REAKSI KUSTA.doc

7/29/2019 REAKSI KUSTA.doc

1/126

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Kusta merupakan salah satu penyakit tertua di dunia, dikenal sejak tahun satu setengah

millennium yang lalu penyakit ini menimbulkan tantangan yang besar bagi pemerintah di

Negara-negara berkembang, salah satunya di Indonesia. Pemerintah mencanangkan program

penurunan angka kesakitan kusta menjadi lebih kecild dari 1 per 10.000 penduduk pada tahun

2000 merupakan salah satu usaha untuk eradikasi kusta di Indonesia. Salah satu kendala yang

masih perlu mendapat perhatian adalah penanganan reksi lepra. Reaksi lepra meskipun sering

dianggap lumrah karena merapakan bagian dari proses perjalanan penyakit itu sendiri terkadang

dapat menimbulkan kondisi yang parah hingga dapat digolongkan sebagai komplikasi sehinggapengetahuan yang cukup srta pengembangan keterampilan pada penanganan reaksi kusta

sangatlah penting dan diperlukan

I.2 Tujuan

- Memberikan gambaran mengenai perjalan penyakit kusta

- Memberikan penjelasan terkait penggolongan reaksi kusta dan reaksi kusta itu sendiri

- Menjelaskan cara diagnose dan penatalaksanaan reaksi kusta

I.3 Manfaat

- Menambah wawasan pembaca mengenai penyakit kusta- proses perjalanan penyakit, reaksi

kusta dan cara mendiagnosis serta tatalaksananya

- Referat ini dapat menjadi rangkuman kecil untuk reaksi penyakit kusta dari beberapa sumber

yang digunakan sebagai acuan

I.4 Pokok Masalah

- Apa itu penyakit kusta ?

- Bagaimana patofisiologi penyakit kusta ?

- Apa itu reaksi kusta ?

- Bagaimana cara mendiagnosis penyakit kusta ?

- Bagaimana penatalaksanaan penyakit kusta ?


2/126

BAB II

PEMBAHASAN

II.1 Definisi

Istilah kusta berasal dari bahasa sansekerta, yakni kustha berarti kumpulan gejala-

gejala kulit secara umum. Penyakit kusta disebut juga Morbus Hansen, sesuai dengan nama yang

menemukan kuman yaitu Dr. Gerhard Armauwer Hansen pada tahun 1874 sehingga penyakit ini

disebut Morbus Hansen. Kusta merupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebab ialah

Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama,

lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali

susunan saraf pusat (Kosasih, 2002).

Reaksi kusta atau reaksi lepra adalah suatu episode akut dalam perjalanan kronis

penyakit kusta yang merupakan reaksi kekebalan (respons selular) atau reaksi antigen-antibodi

(respons humoral) dengan akibat merugikan pasien. Reaksi ini dapat terjadi pada pasien sebelum

mendapat pengobatan, selama pengobatan, dan sesudah pengobatan. Namun sering terjadi pada 6

bulan sampai setahun sesudah mulai pengobatan.

II.2 Etiologi

M. leprae atau kuman Hansen adalah kuman penyebab penyakit kusta yang ditemukan

oleh sarjana dari Norwegia GH Armauer Hansen pada tahun 1873. Kuman ini bersifat tahan

asam, berbentuk batang dengan ukuran 1-8, lebar 0,2-0,5, biasanya berkelompok dan ada yang

tersebar satu-satu, hidup dalam sel terutama jaringan yang bersuhu dingin dan tidak dapat

dikultur dalam media buatan.1

Gambar 1: Mycobacterium leprae, sumber : (http://www.ciriscience.org/ph_130-

Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopy)
http://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopyhttp://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopyhttp://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopyhttp://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopy


3/126

II.3 Epidemiologi

Masalah epidemiologi masih belum terpecahkan. Cara penularannya saja belum diketahui

pasti, hanya berdasarkan anggapan yang klasik ialah melalui kontak langsung antar kulit yang

lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M. leprae masih dapat hidup

beberapa hari dalam droplet. Masa tunasnya sangat bervariasi, umumnya beberapa tahun, ada

yang mengatakan antara 40 hari 40 tahun. Faktor-faktor yang perlu dipertimbangkan adalah

patogenitas kuman penyebab, cara penularan, keadaan sosial ekonomi dan lingkungan, varian

genetik yang berhubungan dengan kerentanan, perubahan-perubahan imunitas, dan

kemungkinan-kemungkinan adanya reservoir di luar manusia.

Sebagai sumber infeksi hanyalah manusia, meskipun masih dipikirkan adanya

kemungkinan di luar manusia. Penderita yang mengandung M. leprae jauh lebih banyak (sampai

1013 per gram jaringan), dibandingkan dengan penderita yang mengandung 107, daya

penularannya hanya tiga sampai sepuluh kali lebih besar. Kusta bukan penyakit keturunan.

Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat, dan air susu ibu, jarang

didapat dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung M.leprae yang berasal dari traktus

respiratorius atas. Dfapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rerntan dari orang dewasa. Di

Indonesia penderita anak-anak- di bawah umur 14 tahun 13%, tetapi anak di bawah umur 1

tahun jarang sekali.frekuensi tertinggi pada kelompok umur antara 25-35 tahun. Factor social

ekonomi kiranya memegang peranan, makin rendah social ekonominya makin subur penyakit

kusta. Sehubungan dengan iklim, ternyata penyakit ini kebanyakan terdapat di daerah tropis dan

subtropics yang panas dan lembab. Kusta merupakan penyakit yang menyeramkan dan

ditakutimoleh karena adanya ulserasi, mutilasi dan deformitas yang disebabkannya, hal ini akibat

kerusakan saraf besar yang irreversible di muka dan ekstremitas, motorik dan sensorik, serta

dengan adanya kerusakan yang berulang-ulang pada daerah anetetik disertai paralisis dan atrofi

otot. 2


4/126

Gambar 2: Distribusi penyakit kusta di dunia menurut geografi, pada tahun 2006. (Sumber: Standford

Summary of Worldwide Leprosy, 2007 ; www.standford.edu, disadur ke dalam Pedoman Nasional Pengendalian

Kusta 2007 )

II.4 Patofisiologi

Sebenarnya M.leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab

penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih

berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat

penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang memicu timbulnya reaksi

granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu

penyakit kusta dapat disebut penyakit imunologik.

Kusta bukanlah penyakit yang sangat menular. Sarana utama penularan adalah dengan

penyebaran aerosol dari sekret hidung yang terinfeksi pada mukosa hidung dan mulut terbuka.

Kusta tidak umumnya menyebar melalui kontak langsung melalui kulit utuh, meskipun kontak

dekat adalah yang paling rentan.

Masa inkubasi kusta adalah 6 bulan sampai 40 tahun atau lebih. Masa inkubasi rata-rataadalah 4 tahun untuk kusta tuberkuloid dan 10 tahun untuk kusta lepromatosa.

Daerah yang paling sering terkena kusta adalah saraf perifer dangkal, kulit, selaput

lendir saluran pernapasan bagian atas, ruang anterior dari mata, dan testis. Daerah-daerah

tersebut cenderung bagian dingin dari tubuh. Kerusakan jaringan tergantung pada sejauh mana

imunitas diperantarai sel diungkapkan, jenis dan luasnya penyebaran bacillary dan perkalian,
http://www.standford.edu/http://www.standford.edu/


5/126

penampilan yang merusak jaringan komplikasi imunologi (yaitu, reaksi lepra), dan

pengembangan kerusakan saraf dan gejala sisa.4

M. leprae adalah bakteri intraseluler obligat, asam-cepat, gram positif basil dengan

afinitas untuk makrofag dan sel Schwann. Untuk sel Schwann pada khususnya, mengikat

mikobakteri ke domain G dari rantai alpha laminin-2 (hanya ditemukan di saraf perifer) dalam

lamina basal. Replikasi lambat mereka dalam sel Schwann akhirnya merangsang respon

kekebalan yang dimediasi sel, yang menciptakan reaksi peradangan kronis. Akibatnya,

pembengkakan terjadi di perineurium, menyebabkan iskemia, fibrosis, dan kematian aksonal.

Urutan genom M leprae hanya selesai dalam beberapa tahun terakhir. Satu penemuan

penting adalah bahwa meskipun itu tergantung pada host untuk metabolisme, mikroorganisme

mempertahankan gen untuk pembentukan dinding sel mikobakteri. Komponen dinding sel

merangsang antibodi immunoglobulin M dan tuan diperantarai sel respon imun, sementara juga

moderator kemampuan bakterisidal makrofag.

Kekuatan dari sistem kekebalan inang mempengaruhi bentuk klinis dari penyakit ini.

Kuat diperantarai sel imunitas (interferon-gamma, interleukin [IL] -2) dan hasil respon yang

lemah humoral dalam bentuk ringan dari penyakit, dengan terdefinisi dengan baik saraf yang

terlibat dan beban bakteri yang lebih rendah. Sebuah respon humoral yang kuat (IL-4, IL-10),

tetapi hasil kekebalan yang relatif tidak ada sel-dimediasi pada kusta lepromatosa, dengan lesi

luas, kulit yang luas dan keterlibatan saraf, dan beban bakteri tinggi. Oleh karena itu, spektrum

penyakit yang ada seperti yang diperantarai sel imunitas mendominasi dalam bentuk ringan kusta

dan menurun dengan meningkatnya keparahan klinis. Sementara itu, kekebalan humoral relatif

tidak ada pada penyakit ringan dan meningkat dengan tingkat keparahan penyakit.

Toll-like receptors (TLRs) juga mungkin memainkan peran dalam patogenesis kusta . M

leprae mengaktifkan TLR2 dan TLR1, yang ditemukan pada permukaan sel Schwann, terutama

dengan kusta tuberkuloid. Meskipun ini pertahanan kekebalan yang dimediasi sel yang paling

aktif dalam bentuk ringan dari kusta, juga mungkin bertanggung jawab untuk aktivasi gen

apoptosis dan, akibatnya, timbulnya bergegas kerusakan saraf ditemukan pada orang dengan

penyakit ringan. Alpha-2 reseptor laminin ditemukan dalam lamina basal sel Schwann juga

merupakan target masuk untuk M leprae ke dalam sel, sedangkan aktivasi dari jalur erbB2

reseptor tirosin kinase signaling telah diidentifikasi sebagai mediator dari demielinasi pada kusta.


6/126

Aktivasi makrofag dan sel dendritik, baik antigen-penyajian sel, terlibat dalam respon

kekebalan host terhadap M leprae. IL-1beta diproduksi oleh antigen-penyajian sel yang terinfeksi

oleh mycobacteria telah ditunjukkan untuk merusak pematangan dan fungsi sel dendritik. [5]

Karena basil telah ditemukan dalam endotelium kulit, jaringan saraf, dan mukosa hidung, sel-sel

endotel juga berpikir untuk berkontribusi pada patogenesis kusta. Jalur lain dimanfaatkan oleh M

leprae adalah jalur ubiquitin-proteasome, dengan menyebabkan apoptosis sel kekebalan tubuh

dan tumor necrosis factor (TNF) -alpha/IL-10 sekresi.

Sebuah peningkatan mendadak dalam T-sel kekebalan bertanggung jawab untuk tipe I

reaksi reversal. Ketik II hasil reaksi dari aktivasi TNF-alpha dan pengendapan kompleks imun

pada jaringan dengan infiltrasi neutrophilic dan dari aktivasi komplemen pada organ. Satu studi

menemukan bahwa siklooksigenase 2 diungkapkan di microvessels, berkas saraf, dan serat saraf

terisolasi dalam dermis dan subcutis selama reaksi reversal.

Bila basil M.leprae masuk kedalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai

dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada system imunitas seluler

(SIS) penderita. SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebaliknya SIS

rendah memberikan gambaran lepromatosa. 1

Reaksi Kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalan penyakit kusta yang

sebenarnya sangat kronik dengan gejala konstitusi, aktivasi dan atau timbul efloresensi baru di

kulit. Adapun patofisiologinya belum jelas betul, terminologi dan klasifikasinya masih

bermacam-macam.

Reaksi kusta terbagi atas dua tipe reaksi menurut hipersensitifitas yang

menyebabkannya:

1. Reaksi tipe 1 disebabkan reaksi hipesensitifitas selular

2. Reaksi tipe 2 disebabkan hipersensitifitas humoral

Fenomena lucio atau reaksi kusta tipe 3, sebenarnya merupakan bentuk

reaksi tipe 2 yang lebih berat.

Dari segi imunologisnya terdapat perbedaan prinsip antara reaksi tipe 1 dan tipe 2, yaitu

pada reaksi tipe 1 atau reaksi reversalatau reaksi upgrading yang memegang peranan adalah

imunitas selular, sedangkan pada reaksi tipe 2 atau Eritema Nodosum Leprosum (ENL)yang

memegang peranan adalah imunitas humoral.


7/126

Diunduh dari sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589.fullpada tanggal 13 september 2013

pukul 16.00

Menurut Ridley dan Jopling spectrum kusta terdiri atas 5 tipe yaitu: TT, BT, BB, BL,

LL. Bentuk TT dan LL disebut bentuk polar dan mempunyai imunitas yang stabil, sedangkan

yang lainnya disebut bentuk subpolar dan imunitasnya tidak stabil. Disamping tipe-tipe tersebut

terdapat tipe TTs dan LLs, yang merupakan bentuk subpolar, berdekatan sekali dengan tipe TT

maupun LL, sehingga secara klinis sukar dibedakan dengan bentuk TT maupun LL (klinis seperti

TT dan LL, tetapi imunitasnya tidak stabil).
http://mmbr.asm.org/content/74/4/589.fullhttp://mmbr.asm.org/content/74/4/589.full


8/126

Semakin tinggi imunitas (SIS) yang dimiliki seseorang pasien kusta, semakin tinggi

jumlah basil yang dikandungnya. Pada tipe TT dengan imunitas tinggi sukar sekali menemukan

basil, sedangkan pada tipe LL yang hampir atau tidak mempunyai imunitas, dengan mudah basil

dapat ditemukan.5

II.4. 1 Reaksi Tipe 1

Reaksi tipe 1 atau reaksi reversal atau reaksi upgrading hanya dapat terjadi

pada tipe borderline (Li, BL, BB, BT, T), sehingga dapat disebut reaksi borderline yang

memegang peranan utama dalam hal ini adalah Sistem Imun Seluler (SIS), yaitu terjadi

peningkatan mendadak SIS. Meskipun faktor pencetusnya belum diketahui pasti,

diperkirakan ada hubungannya dengan reaksi hipersensitivitas tipe lambat. Reaksi

peradangan terjadi pada tempat-tempat basil M. leprae berada, yaitu pada saraf dan kulit,

umumnya terjadi pada pengobatan 6 bulan pertama. Tipe ini dapat bergerak bebas kearah

TT dan LL dengan mengikuti naik turunnya SIS, sebab setiap perubahan tipe selalu diikuti

dengan perubahan SIS pula. Begitu pula pada reaksi reversal, terjadi perpindahan tipe ke

arah TT dengan disertai peningkatan SIS, hanya bedanya dengan cara mendadak dan cepat.

Menurut Jopling reaksi kusta tipe 1 merupakan delayed hypersensitivity

reaction seperti halnya reaksi hipersensitifitas tipe IV menurut Coombs dan Gell. Antigen

yang berasal dari basil yang telah mati (breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi

dengan limfosit T disertai perubahan SIS yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi tipe 1

terjadi akibat perubahan keseimbangan antara imunitas (SIS) dan basil. Dengan demikian

sebagai hasil reaksi tersebut dapat terjadi upgrading / reversal, apabila menuju kearah

tuberkuloid (terjadi peningkatan SIS) atau down grading, apabila menuju ke bentuk

lepromatosa (terjadi penurunan SIS). 7

Pada kenyataannya reaksi tipe 1 ini diartikan sebagai reaksi reversal oleh

karena paling sering ditemui terutama pada kasus-kasus yang mendapat pengobatan,

sedangkan down grading reaction lebih jarang ditemui oleh karena berjalan lebih lambat

dan umumnya dijumpai pada kasus-kasus yang tidak mendapat pengobatan.

Meskipun secara teoritis reaksi tipe 1 ini dapat terjadi pada semua bentuk kusta

yang subpolar, tetapi pada bentuk BB lebih sering terjadi daripada bentuk yang lain.


9/126

Bentuk BB, apabila terjadi reaksi reversal akan menjadi bentuk BT dan akhirnya ke bentuk

TTs sedangkan bila down grading akan menjadi bentuk BL dan akhirnya ke bentuk LLs.

Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang telah ada

bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relative singkat.

Perlu diperhatikan apakah reaksi ini disertai neuritis atau tidak. Sebab kalau

tidak disertai neuritis tidak perlu diberi pengobatan tambahan. Kalau ada neuritis akut, obat

pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosinya juga disesuaikan dengan berat

ringannya neuritis, makin berat makin tinggi dosisnya. Biasanya diberikan prednisone 40-

60 mg sehari, kemudian diturunkan perlahan-lahan. Pengobatan harus secepat-cepatnya

dan dengan dosis yang adekuat untuk mengurani terjadinya kerusakan saraf secara

mendadak.

Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang

telah ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relative singkat.

Artinya lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi makin eritema, lesi

macula menjadi infiltrate, lesi infiltrate makin infiltrative dan lesi sama menjadi bertambah

luas. Jadi kesimpulannya adalah, ENL dengan lesi eritema nodosum (reaksi lepra nodular)

sedangkan reversaltanpa nodus (reaksi non-nodular).

II.4.2 Reaksi Tipe 2

Secara imunopatologis, reaksi kusta termasuk respons imun humoral, berupa

fenomena kompleks imun akibat reaksi antara antigen M.leprae dengan antibodi (IgM,

IgG) dan komplemen membentuk kompleks imun. Tampaknya reaksi ini analog dengan

reaksi fenomena unik, tidak dapat disamakan begitu saja dengan penyakit lain. Dengan

terbentuknya kompleks imun ini, maka ENL termasuk di dalam golongan penyakit

kompleks imun, oleh karena salah satu protein M.leprae bersifat antigenik, maka antibodi

dapat terbentuk.

ENL lebih banyak terjadi pada pengobatan tahun kedua. Hal ini dapat terjadi

karena pada pengobatan, banyak basil lepra yang mati dan hancur, berarti banyak antigen

yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi, serta mengaktifkan sistem komplemen.

Kompleks imun tersebut terus beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat


10/126

melibatkan berbagai organ. Reaksi kusta termasuk suatu kegawatdaruratan medik karena

dapat menyebabkan kerusakan saraf yang bersifat irreversible.

Reaksi tipe 2 ini dikenal dengan nama eritema nodusun leprosum (ENL).

Berbeda dengan reaksi kusta tipe 1 atau reaksi reversalyang hanyadapat terjadi pada tipe

borderline (Li, BL, BB, BT, T), sedangkan pada ENL tidak terjadi perubahan tipe. ENL

merupakan reaksi hipersensitifitas tipe 3 menurut Coomb dan Gell. Antigen berasal dari

produk kuman yang telah mati dan bereaksi dengan antibodi membentuk komplek Ag-Ab.

Kompleks Ag-Ab ini akan mengaktivasi komplemen sehingga terjadi ENL. Jadi ENL

merupakan reaksi humoral yang merupakan manifestasi sindrom kompleks imun.

Terutama terjadi pada LL dan LLs dan kadang-kadang pada bentuk BL. Biasanya disertai

gejala-gejala sistemik. Baik reaksi tipe 1 maupun tipe 2 ada hubungan dengan pemberian

pengobatan antikusta, hanya saja reaksi tipe 2 tidak lazim terjadi dalam 6 bulan pertama

pengobatan, tapi justru terjadi pada akhir pengobatan karena basil telah menjadi granular.

Tidak terlihat gambaran perubaha lesi kusta seperti pada reaksi tipe 1 (SIS

tidak berubah, dengan demikian kedudukannya dalam spectrum pun tetap.

Obat yang paling sering dipakai untuk menangani reaksi ini adalah tablet

kortikosteroid, antara lain prednisone. Dosisnya bergantung pada berat ringannya reaksi,

biasanya prednisone 15-30 mg sehari, kadang-kadang lebih. Makin beratnya reaksi makin

tinggi dosisnya, tetapi sebaliknya bila reaksinya terlalu ringan tidak perlu diberikan. Sesuai

dengan perbaikan reaksi, dosisnya diturunkan secara bertahap sampai berhenti sama sekali.

Pada kulit akan timbul gejala klinis yang berupa nodus eritema, dan nyeri

dengan tempat predileksi di lengan dan tungkai. Bila mengenai organ lain dapat

menimbulkan gejala seperti iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, arthritis, orkitis, dan

nefritis yang akut dengan adanya proteinuria. ENL dapat disertai gejala konstitusi dari

ringan sampai berat yang dapat diterangkan secara imunologik pula.6

II. 5 Gejala Klinis

1. Reaksi tipe I (reaksi reversal, reaksi upgrading, reaksi borderline)


11/126

Terjadi pada pasien tipe borderline disebabkan meningkatnya kekebalan selular secara cepat.

Pada reaksi ini terjadi pergeseran tipe kusta ke arah PB. Faktor pencetusnya tidak diketahui

secara pasti tapi diperkirakan ada hubungan dengan reaksi hipersensitivitas tipe lambat.

a. Gejala klinis reaksi tipe I berupa perubahan lesi kulit, neuritis (nyeri tekan pada saraf), atau

gangguan keadaan umum pasien (gejala konstitusi).

b. Menurut keadaan reaksi, maka reaksi kusta tipe I ini dapat dibedakan atas: reaksi ringan dan

reaksi berat.

c. Perjalanan reaksi 6 12 minggu atau lebih.

Perbedaan Reaksi Ringan dan Berat pada Reaksi tipe I

Gejala Reaksi Ringan Reaksi Berat

1. Lesi Kulit Tambah aktif, menebal merah,teraba panas dan nyeri tekan.

Makula yang menebal dapat sampai

membentuk plaque

Lesi membengkak sampai ada yangpecah, merah, teraba panas dan nyeri

tekan. Ada lesi kulit baru, tangan dan

kaki membengkak, sendi-sendi sakit.

Saraf Tepi Tidak ada nyeri tekan saraf dan

gangguan fungsi.

Nyeri tekan, dan/atau gangguan fungsi,

misalnya kelemahan otot.

Kulit dan

saraf

bersama -

sama

Lesi yang telah ada menjadi lebih

eritematosa, nyeri pada saraf.Berlangsung kurang dari 6 minggu.

Lesi kulit yang eritematosa disertai

ulserasi atau edema pada tangan/kaki.

Saraf membesar, nyeri, dan fungsiterganggu. Berlangsung sampai 6

minggu atau lebih.Tabel 1: Perbedaan reaksi brat dan reaksi ringan pada eksi tipe satu, sumber: ( buku pedoman nasional

pengendalian kusta Dirjen PPM & PL; Jakarta 2007)

Jika ada reaksi ringan pada lesi kulit yang dekat dengan lokasi saraf, dikategorikan sebagai

Reaksi Berat.


12/126

Gambar 4: Manifestasi reaksi kusta tipe 1. Sumber: ( WHO, Guideline for Combating Leprosy as a Public Health

Problem; Geneva: 2007)

2. Reaksi tipe II (reaksi ENL, reaksi eritema nodosum leprosum)Reaksi ini terjadi pada pasien tipe MB dan merupakan reaksi humoral, di mana basil kusta yang

utuh maupun tak utuh menjadi antigen. Tubuh akan membentuk antibodi dan komplemen

sebagai respons adanya antigen. Reaksi kompleks imun terjadi antara antigen + antibodi +

komplemen = Immunokompleks.


13/126

- Kompleks imun ini dapat mengendap antara lain di kulit berbentuk nodul pada kulit yang

multiple berupa nodus eritema yang dikenal sebagai erirema nodosum leprosum (ENL),

mata (iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis) dengan disertai gejala konstitusi

seperti demam dan malaise, demam, nyeri sendi, nyeri otot, dan mata merah. Bila

mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala seperti iridosiklitis, neuritis akut,

limfadenitis, arthritis, orkitis, dan nefritis yang akut dengan adanya proteinuria.Ia juga

dapat disertai gejala konstitusi dari ringan sampai berat yang dapat diterangkan secara

imunologik pula.

- Perjalanan reaksi biasanya berlangsung sampai 3 minggu. Kadang-kadang timbul

berulang-ulang dan berlangsung lama.

- Menurut keadaan reaksi, maka reaksi dapat dibedakan reaksi ringan dan reaksi berat.2



Lesi Kulit Nodul yang nyeri tekan

jumlahnya sedikit, biasanya

hilang sendiri dalam 2 3

hari

Nodul nyeri tekan, ada yang

pecah (Ulseratif), jumlah

banyak, berlangsung lama.

Keadaan Umum Tidak ada demam atau

demam ringan

Demam ringan sampai berat

Saraf Tepi Tidak ada nyeri tekan atau

gangguan fungsi

Ada nyeri tekan, terjadi

gangguan fungsi

Organ tubuh Tidak ada gangguan Terjadi peradangan pada

organ-organ tubuh seperti

Mata (Iridocyclitis), Testis

(Epididymoorchitis), Ginjal

(Nephritis), Sendi (Arthritis),

Kelenjar Limfe


14/126

(Limphadenitis), Gangguang

pada tulang, hidung dan

tenggorokan.

Tabel 2: Perbedan reaksi ringan dan reaksi berat pada reaksi kusta tipe 2. Sumber: (( buku pedoman nasional



15/126



3. Fenomena Lucio

Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta

tipe lepromatosa non nodular difus. Gambaran klinis berupa plak atau infiltrat difus,

bewarna merah muda, bentuk tidak teratur dan terasa nyeri. Lesi terutama di ekstremitas,

kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih eritematous disertai


16/126

purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta ulserasi yang nyeri. Lesi

lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut.

Gambaran histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan

nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endhotelial pembuluh darah

lebih dalam. Didapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak

ditemukan infiltrat PMN seperti pada ENL namun dengan imunofluoresensi tampak

deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. 1

Gambar 6: Manifestasi fenomena lucio. Sumber: ( WHO, Guideline for Combating Leprosy as a Public Health


II.6 Klasifikas Kusta

Zona spektrum kusta menurut berbagai klasifikasi dapat dilihat pada table dibawah ini 1:

Klasifikasi Zona spektrum kusta

Ridley & Jopling TT, Ti, BT, BB, BL, Li, LL

Madrid Tuberkuloid, Borderline, Lepromatosa

WHO Pausibasilar, Multibasilar

Puskesmas Pausibasilar, Multibasilar

Tabel 3: Zona spectrum kusta.. Sumber: (WHO, Committee of Leprosy Cure, Manual of Leprosy, Geneva:2000)

Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit

lepra yang terdiri berbagai tipe, yaitu :

TT: tuberkuloid polar, bentuk yang stabil


17/126

Ti : tuberkuloid indefinite

BT: borderline tuberculoid

BB:Mid borderline

Bl : borderline lepromatous

Li : lepromatosa indefinite

LL: Lepromatosa polar, bentuk yang stabil

TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil. Jadi tidak

mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni lepromatosa 100%.

Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau campuran, berarti campuran antara

tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa.

BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya, sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya.

Tipe-tipe campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun

ke arah LL.

Menurut WHO (1981), lepra dibahi 2 menjadi multibasilar (MB) dan pausibasilar

(PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+,

yaitu tipe LL,BL, dan BB pada klasifikasi Ridley-Joping. Pausibasilar mengandung sedikit basil

dengan IB kurang dari 2+, yaitu tipe TT,BT, dan I. 1

Untuk kepentingan pengobatan, pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang

dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kulit, yaitu tipe

TT,BT, dan I, sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB,BL,LL atau apapun

klasifikasi klinisnya dengan BTA positif ,harus diobati dengan rejimen MDT-MB. 3

Bagan Diagnosis Klinis Menurut WHO ( 1995 )


18/126

Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta MultiBasilar (MB) 1

Sifat Lepromatosa (LL) Borderline

Lepromatosa (BL)

Mid Borderline (BB)

Lesi

Bentuk Makula

Infiltrat difus

Papul

Nodus

Makula

Plakat

Papul

Plakat

Dome-shape (kubah)

Punched-out

Jumlah Tidak terhitung, praktis

tidak ada kulit sehat

Sukar dihitung, masih

ada kulit sehat

Dapat dihitung, kulit

sehat jelas ada

Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris

Permukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar, agak

berkilat

Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas

Anestesia Biasanya tidak jelas Tak jelas Lebih jelas

BTA

Lesi kulit Banyak (ada globus) Banyak Agak banyak

Sekret hidung Banyak (ada globus) Biasanya negatif Negatif

Tes Lepromin Negatif Negatif Negatif

PB MB

1. Lesi kulit

(makula datar, papul

yang meninggi, nodus)

- 1-5 lesi

- Hipopigmentasi/eritema

- Distribusi tidak simetris- Hilangnya sensasi jelas

- > 5 lesi

- Distribusi

lebih simetris- Hilangnya

sensasi kurang jelas

2. Kerusakan saraf

(menyebabkan hilangnya

sensasi/kelemahan otot

yang dipersarafi oleh

saraf yang terkena)

- Hanya satu cabang

saraf

- Banyak

cabang saraf


19/126

Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta PausiBasilar (PB) 1

II. 7 Diagnosa

Karakteristik Tuberkuloid

(TT)

Borderline

Tuberculoid (BT)

Indeterminate (I)

Lesi

Tipe Makula ; makula

dibatasi infiltrat

Makula dibatasi

infiltrat saja; infiltrat

saja

Hanya Infiltrat

Jumlah Satu atau dapat

beberapa

Beberapa atau satu

dengan lesi satelit

Satu atau beberapa

Distribusi Terlokalisasi &

asimetris

Asimetris Bervariasi

Permukaan Kering, skuama Kering, skuama Dapat halus agak

berkilat

Batas Jelas Jelas Dapat jelas atau dapat

tidak jelas

Anestesia Jelas Jelas Tak ada sampai tidak

jelas

BTA

lesi kulit Hampir selalu

negatif

Negatif atau hanya 1+ Biasanya negatif

Tes lepromin Positif kuat (3+) Positif lemah Dapat positif lemah atau

negatif

Pemeriksaan

Bakterioogis

Pemeriksaan

Histo-patologi

PemeriksaanTanda-tandaAnamnesa

DIAGNOSA


20/126

Diagnosis penyakit kusta didasarkan pada penemuan tanda cardinal (tanda utama), yaitu :

1. Bercak kulit yang mati rasa :

Bercak hipopigmentasi atau eritematosa, medatar (macula) atau meninggi (plak). Mati

rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, rasa suhu, dan rasa

nyeri.

2. Penebalan saraf tepi :

Dapat disertai rasa nyeri dan dpat juga disertai atau tanpa gangguan fungsi saraf yang

terkena, yaitu :

a. Gangguan funsi sensoris : mati rasa

b. Gangguan fungsi motoris : paresis atau paralisis

c. Gangguan fungsi otonom : kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang

terganggu.

3. Ditemukan kuman tahan asam

Bahan pemeriksaan adalah hapusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang

aktif. Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsy kulit atau saraf.

Untuk menegakkan diagnose paling idak harus ditemukan satu tanda karidinal, jika tidak

pemeriksan diulang setelah 3-6 bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakan atau disingkirkan.1

A. Anamnesis

- Keluhan pasien

- Riwayat kontak dengan pasien

- Latar belakang keluarga, misalnya keadaan social ekonomi

B. Pemeriksaan Fisik :

- Inspeksi : dengan penerangg baik, lesi kulit harus diperhatikan dan juga kerusakan

kulit.

- Palpasi :

Kelainan kulit : nodus, infiltrate, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan

dan kaki


21/126

Kelainan saraf : pemeriksaan saraf, termasuk meraba dengan teliti: N.

Aurikularis magnus, N. Ulnaris, N. Peroneus. Periksa dengan teliti apabila ada

nyeri tekan dan juga penebalan saraf. Perhatikan raut wajah pasien, apakah

kesakitan atau tidak pada waktu saraf di raba.3

Pada waktu melakukan pemeriksaan saraf tepi ingat untuk membandingkan sisi kanan

dan kiri, apakah ada pembesaran atau tidak, pembesaran regular (smooth) atau irregular

(bergumpal), terasa keras atau kenyal, dan ada nyeri atau tidak. Cara pemeriksaan saraf

tepi sebagai berikut :

a. N. Aurikularis Magnus :

Pasien disuruh menoleh ke samping semaksimal mngkin, maka saraf yang terlibat

akan terdorong oleh otot di bawahnya sehingga acapkali sudah bias terlihat bila saraf

membesar. Dua jari pemeriksa diletakkan di atas persilangan jalannya saraf tersebut

dengan arah otot. Bila ada penebalan, maka pada perabaan secara seksama akan

menemukan jaringan seperti kabel atau kawat. Bandingkan antara yang kiri dengan

yang kanan.

b. N. Ulnaris :

Tangan yang diperiksa harus santai, sedikit fleksi dan sebaiknya diletakkan di atas

satu tangan pemeriksa. Tangan pemeriksa yang lain meraba lekukan siku (sulkus N.

ulnaris)ndan merasakan, apakah ada penebalan atau tidak. Bandingkan antara yang

kanan dan yang kiri.

c. N. Paroneus lateralis:

Pasien duduk dengan kedua kaki menggantung, diraba di sebelah lateral dari

capitulum fibulae. Biasanya sedikit ke posterior.

Bila saraf yang dicari tersentuh oleh jari pemeriksa, seringkali asien merasa seperti

terkena setrum. Pada kasus neuritis akut sentuhan yang sedikit sudah dapat

menimbulkan nyeri hebat.


22/126

- Tes fungsi saraf

a. Tes sensoris : gunakan kapas, jarum, serta tabung reaksi berisi air hagat dan

dingin.

Rasa raba : sepotong kapas yang dilancipkan ujungnya digunakan untuk

memeriksa perasaan rangsang raba dengan menyinggungkannya ke kulit.

Pasien harus dalam keadaan duduk. Saat dilakukan tes perabaan pasien

diminta untuk menunjukkan daerah yang telah diraba. Untuk memastikan

hasil yang objektif pasien dapat disruh menutup mata atau ditutup dengan

kain. Pada bercak-bercak yang ada dilakukan pemeriksan raba pada bagian

tengahnya bukan pada bagian pinggirnya.

Rasa nyeri : dengan menggunakan jarum petugas menusuk kulit pasien

dengan ujung jarum yang tajam dan tangkai jarum yang tumpul. Pasien

diminta untuk mengatakan tusukan mana yang tajam dan yang tum\pul.

Rasa suhu: dilakukan dengan memakai dua tabung reaksi, yang satu berisi

air hangat (40 0C) dan yang satu berisi air dingin (20 0C). mata pasien di

tutup. Sebelumnya dilakukan tes pada kulit yang normal untuk

memastikan bahwa pasien pada awalnya tidak memiliki kelainan

sensibilitas (sebelun terinfeksi). Tabung disentuhkan secara bergilir dan

pasien diminta untuk mengatakan yang mana yang panas dan yang dingin.

b. Tes otonom :

Berdasarkan adanya ganggaun berkeringat di macula anestesi pada penyakit

kusta, pemeriksaan lesi kulit dapat dilengkapi dengan tes anhidrosis.

Tes dengan pensil tinta (tes gunawan) : pensil tinta digariskan mulai dari

bagian tengah lesi yang dicurigai terus sampai ke daerah kulit normal.

Pasien disuruh beraktivitas dan jika pada daerah lesi tinta utuh tidak

terhapus keringa berarti tes positif.


23/126

Tes pilocarpin : daerah kulit pada macula dan perbatsannya diuntik dengan

pilocarpin subkutan. Setelah beberapa menit tampak daerah kulit normal

berkeringat, sedangkan daerah lesi tetap kering.

c. Tes motoris :

Voluntary Muscle Test(VMT)

Cara memeriksa:

Mula-mula periksa gerakan seperti ditunjukkan oleh tanda panah hitam

pada gambar. Perhatikan apakah pasien dapat melakukan dengan baik dan

tanpa bantuan.

Periksa tahanan yang diberikan sebagai respon oleh pasien. Kerjakan

pemeriksaan ini jika gerakan pasien sempurna atau mendekati, lakukan

perlahan-lahan, pasien jangan dikejutkan, jangan paksa pasien sampai

berubah posisi amati perubahan posisi dan kekuatan menahan pasien

apakaha normal, berkuang, atau tidak ada sama sekali. Bandingkan selalku

kaki dan angan pasien yang kanan dan yang kiri. 1


24/126


25/126

C. Pemeriksaan Histopatologis

Diagnosis kusta melalui pemeriksaan penunjang biasanya dilakukan melalui pemeriksaan

bakterioskopis. Sediaan biasanya diambil pada daerah yang paling aktif dimna jumlah

pengambilan sediaan jaringan kulit harus minimum dilaksanakan di tiga tempat, yaitu

cuping telinga kiri, cuping telinga kanan, serta pada bagian tubuh dengan lesi paling

aktif.3

Cara pembuatan :

Daerah/ruam yang hendak di toreh dibersihkan dengan alcohol. Kemudian dijepit

kuat dengan telunjuk dan jempol kiri pemeriksa untuk menghilangkan perdarahan dan

mengurangi rasa sakit. Dengan tangan kanan pemeriksa, jaringan/kulit yang terjepit di

toreh sedalam 3-5mm sepanjang kurang lebih 1 cm, darah yang keluar dibersihkan.

Kemudian dengan satu sisi tajam pisau torehan dikerok, pisau diputar 180 derajat dan

sayatn dikerok kea rah sebaliknya di saat yang bersamaan daerah harus terus dijepit.

Hasil kerokan pada pisau toreh segera dihapuskan pada gelas objek. Pada satu gelas objek

dapat dibuat bebeapa apusan dari tmpat yang berbeda. Preparat apusan dipulas dengan

ziehl-Neelsen dan dilihat di bawah mikroskop cahaya dengan minyak emersi dan

dihitung dengan menggunakan indeks bakteri.

D. Pemeriksaan Serologis

Kegagalan pembiakan dan isolasi kuman M.leprae mengakibatkan diagnosis

serologis merupakan alternative yang paling diharapkan. Beberapa tes serologis

yang banyak digunakan untuk mendiagnosis penyakit kusta, antara lain :

1. Tes FLA-ABS

2. Tes ELISA

3. Tes MLPA (untuk mengukur titer antibody Ig G yang telah terbentuk di dalam

tubuh pasien. Titer dapat ditentukan secara kuantitatif dan kualitatif).2


26/126

II.8 Penatalaksanaan

Non farmakologis :

- Menjaga kebersihan tubuh dan lingkugan

- Menjaga asupan makan agar tetap mengandung gizi dan nutisi yang cukup untuk

menjaga daya tahan tubuh

Farmakologis : Regimen MDT :

Terapi untuk kusta tipe PB pada dewasa :

1x dalam satu bulan: hari 1

. 2 kapsul rifampisin (300mg x 2)

. 1 tablet dapsone (100mg)

1x dalam satu hari : hari 2-28


Paket penuh : 6 paket blister

Terapi untuk kusta tipe PB pada anak (10-14th):

1 x dalam satu bulan: hari 1

. 2 kapsul rifampisin (300mg + 150mg)


1 x dalam satu hari : hari 2-28

. 1 table dapsone (50mg)


27/126

Paket penuh : 6 paket blister.

Untuk anak kurang dari 10 th, dois harus disesuaikan

Dengan berat badan.

Terapi untuk kusta tipe MB untuk dewasa

1x dalam satu bulan : hari 1

. 2 kapsul rifampisin (300mg x 2)

. 3 kapsul clofazimin (100mg x 3)



. 1 kapsul clofazimin (50mg)



Terapi untuk kusta tipe MB pada anak (10-14 th ):

1x dalam satu bulan : hari 1

. 2 kapsul rifampisin (300mg + 150mg)

. 3 kapsul clofazimin (50 mg x 3)




28/126

. 1 kapsul clofazimin setiap hari (50mg)



Bagi anak kurang dari 10 tahun, dosisharus disesuaikan

Dengan berat badan. 7

Pengobata Reaksi Kusta

Pada prinsipnya pengobatan reaksi kusta terutama ditujukan untuk :

- Mengatasi neuritis untuk mencegah agar tidak berkelanjutan menjadi paralisis atau

kontraktur.

- Secepatnya dilakukn tindakan agar tidak terjadi kebutaan bila mnegenai mata.

- Membunuh kuman penyebab agar penyakitnya tidak meluas

- Menatasi rasa nyeri

Prinsip pengibatan reaksi kusta :

1. Pemberian obat antireaksi

2. Itirahat atau imobilisasi

3. Analgetik, sedative untuk mengatasi rasa nyeri

4. Obat antikusta yang sudah diberikn diteruskan

Untuk semua tipe reaksi, bila tidak ada kontra-indikasi, sema obat anti-kusta dosis

penuh harus tetap diberikan:

- Untuk membunuh kuman agr penyakit tidak mluas

- Untuk mencegah timbulnya resistensi


29/126

- Dengan menghentikan obat anti-kusta saat pengobatan reaksi, kadangkadang justru

menimbulkan reaksi pada waktu pengobatan anti-kusta tersebut dilakukan kembali.

A. Pengobatan reaksi ringan

Non medikamentosa

Istirahat, imobilisasi, berobat jalan.

Medikamentosa

- Aspirin : masih merupakan obat terbaik dan murah untuk mengtasi rasa nyeri dan

sebagai nti radang. Dosis yang dianjurkan 600-1200 mg diberikan tiap 4 jam, 4

sampai 6 kali sehari.

- Klorokuin: kombinasi aspirin dan klorokuin memiliki khasiat lebih baik dbanding

pemberian tunggal. Dosis 3 x 500mg/hr. efek toksik pada penggunaan jangka panjang

dapat berupa: ruam pada kulit, fotosensitisasi serta gangguan gastro-intestinal,

pengelihatan dan pendengaran.

- Antimon: Stibophen berisi 8,5mg antimony per ml. dosis:2-3 ml dibrikan secara

selang-seling, dosis total tidak melebihi 30 ml. digunakan pada reaksi tipe 2 yang

ringan untuk mengatasi rasa nyeri sendi-sendi dan tulang. Efek samping : ruam pada

kulit, bradikardi, hipotensi. Kini jarang dipakai karena efeknya toksiknya kuat.

- Talidomid: digunakan untuk mnegatasi reaksi tipe 2 agar dapat melepaskan

ketergantugan pada kortikosteroid. Dosis: mula-mula diberikan 400mg/hr sampai

reaksi teratasi, kemudian berangsur-angsur diturunkan sampai 50mg/hr. tidak

dianjurkan diberikan pada wanita usia subur. 2

B. Pengobatan reaksi berat

Segera rujuk ke rumah sakit untuk prawatan. Untuk reaksi tipe 1 harus segera diberikan

kortikosteroid, sedangkan untuk reaksi tipe 2 dapat diberikan klofazimin, talidomid, dan

kortikosteroid sendiri-sendiri atau kombinasi. Mengenai dosis, cara maupun lama

pengobatan reaksi kusta sangat bervariasi sehingg belum ada dosis baku.


30/126

Cara pemberian kortikosteroid :

- Dimulai dengan dosis tinggi atau sedang

- Gunakan prednisone atau predniolon

- Gunakan sebagai dosis tunggal pada pagi hari

- Dosis diturunkan setelah respons maksimal

- Dosis steroid dapat dimulai antara 30-80mg prednisone/ hari dan diturunkan 5-

10mg/2 minggu, sebagai berikut:1

2 mg I : 30mg/hr

2mg II : 20mg/hr

2mg III : 15mg/hr

2mg IV : 10mg/hr

2mg V : 5mg/hr

II. 9 Rehabilitasi

Usaha-usaha rehabilitasi meliputi medis, okupasi, kejiwaan, dan sosial. Usaha medis

yang dapat dilakukan untuk cacat tubuh antara lain operasi dan fisioterapi. Meskipun hasilnya

tidak sempurna kembali ke asal, fungsinya dapat diperbaiki. Lapangan pekerjaan dapat

diusahakan untuk pasien kusta yang sesuai dengan cacat tubuh. Terapi kejiwaan berupa

bimbingan mental diupayakan sedini mungkin pada setiap pasien, keluarga, dan masyarakat

sekitarnya untuk memberikan dorongan dan semangat agar dapat menerima kenyataan dan

menjalani pengobatan dengan teratur dan benar sampai dinyatakan sembuh secara medis.

Rehabilitasi sosial bertujuan memulihkan fungsi sosial ekonomi pasien sehingga menunjang

kemandiriannya dengan memberikan bimbingan sosial dan peralatan kerja, serta membantu

pemasaran hasil usaha pasien.7


31/126

II.10 Monitoring dan Evaluasi Pengobatan

1. Setiap petugas harus memonitor tanggal pengambilan obat

2. Apabila penderita terlambat mengambil obat paling lama dalam 1 bulan harus dilakukan

pelacakan

3. RFT dapat dinyatakan setelah dosis dipenuhi tanpa diperlukan pemeriksaan laboratorium.

Setelah RFT penderita dikeluarkan dari form monitoring penderita

4. Masa pengamatan : pengamatan setelah RFT dilakukan secara pasif

a. Tipe PB selama 2 tahun

b. Tipe MB selama 5 tahun tanpa diperlukan pemeriksaan laboratorium

5. Penderita PB yang telah mendapatkan pengobatan 6 dosis (blister) dalam waktu 6-9 bulan

dinyatakan RFT, tanpa harus pemeriksaan laboratorium

6. Penderita MB yang telah mendapat pengobatan MDT 12 dosis (blister) dalam waktu 12-18

bulan dinyatakan RFT, tanpa harus pemeriksaan laboratorium

7. Defaulter

Jika seorang penderita PB tidak mengambil obatnya lebih dari 3 bulan maka dinyatakan

sebagai Defaulter PB.

Jika seorang penderita MB tidak mengambil obatnya lebih dari 6 bulan maka dinyatakan

sebagai Defaulter MB.

Tindakan bagi penderita defaulter :

a. Dikeluarkan dari monitoring dan register

b. Bila kemudian datang lagi maka harus dilakukan pemeriksaan klinis ulang, pengobatan

menyesuaikan dengan gejala klinis yang didapat

8. Relaps/ Kambuh

Dinyatakan kambuh setelah dinyatakan RFT timbul lesi baru pada kulit maka untuk

menyatakan relaps harus dikonfirmasikan ke dokter kusta yang memiliki kemampuan klinis

dalam mendiagnosis relaps. Untuk relaps MB jika ternyata pada pemeriksaan ulang BTA

setelah RFT terjadi peningkatan Indeks Bakteriologi 2 atau lebih disbanding saat diagnosis

maka penderita dinyatakan Relaps. Rujuan dalam kasus relaps memungkinkan karena kasus

relaps bukan termasuk kedaruratan. Bila hasil relaps telah dikonfirmasikan maka penderita

diobati sesuai hasil pemeriksaan pada saat itu.


32/126

Catatan :

Untuk mereka yang pernah mendapat pengobatan Dapson monoterapi (sebelum

diperkenalkan MDT) namun kemudian muncul kembali sebagai tanda kusta aktif yang

membutuhkan MDT, maka penderita tersebut dimasukkan dalam kategori relaps.

9. Indikasi pengeluaran penderita dari register adalah : RFT, meninggal, pindah, salah

diagnosis, ganti klasifikasi, default.

10. Pada keadaan khusus dapat diberikan sekaligus beberapa blister disertai dengan pesan

penyuluhan lengkap dengan efek samping dan indikasi untuk kembali ke pelayanan

kesehatan.6


33/126

BAB III

PENUTUP

1. Reaksi kusta sekalipun gambaran klinis, bakteriologis, histopatologis maupun faktor

pencetus sudah diketahui namun hungga kini penyebab pastinya belum dapat diketahui.

2. Reaksi kusta terabagi menjadi dua yakni :

- Reaksi tipe I oleh hipersensitivitas selular

- Reaksi tipe II oleh hipersensitivitas humoral

Dimana kedua reaksi tersebut dapat dibedakan melalui gejala yang ditimbulkan pada

kulit, saraf, dan kulit juga saraf bersama-sama, dimana masing masing reaksi dapat

dikatagorikan lagi menjadi reaksi ringan dan reaksi berat.

3. Penyakit kusta dapat menunjukkan gejala seperti banyak penykit lain sehingga disebut

sebagi the great imitator, oleh karena itu dalam mendiagnosis kusta dibutuhkan

ketelitian dan pmeriksaan yang menyeluruh untuk mendiagnosanya secara tepat. Dasar

diagnosanya didasarkan pada penemuan 4 tanda cardinal, anamnesis lengkap,

pemeriksaan fisik termasuk didalamnya tes fungsi saraf dan mecari tanda apabila sudah

terjadi kmplikasi, serta pemeriksaan histopatologis atau serologis.

4. Pada prinsipnya pengobatan reaksi kusta terutama untuk :

- Mengatasi neuritis untuk mencegah agar tidak berkelanjutan menjadi paralisis

- Mencegah kebutaan apabila penyakit sudah menyerang mata

- Membunuh kuman agar penyakit tidak meluas

- Mengatasi rasa nyeri


34/126

Dimana hal di atas dilakukan melalui pemberian obat antireaksi, istirahat atau

imobilisasi, pemberian analgetik atau sedatif untuk mengatasi rasa nyeri, dan melanjutkan

obat antikusta sebelumnya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Martodihardjo R, Susanto R.S.D,Reaksi Kusta dan Penanganannya, Kusta, Ed. II, p.72-

85, Balai Penerbit FKUI, Jakarta; 2003.

2. Departemen Kesehatan R.I. Ditjen PPPL, Buku Pedoman Nasional Pengendalian

Penyakit Kusta, Jakarta;2007.

3. Litiawan M.Y, Agusni I, Martodihardjo S,Morbus Hansen-Reaksi Kusta, Pedoman

Diagnosis dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Ed. III, p. 41-48,

Airlangga Universiy Press, Surabaya; 2005.

4. Kosasih A, Wisnu I.M, Daili E.S.S, Menaldi S.L. Kusta. Ilmu Penyakit Kulit danKelamin, Ed. VI, p. 73-88, Balai Penerbit FKUI, Jakarta; 2010.

5. Murtiastutik D, Ervianty E, Agusni I, Suyoso S, Morbus Hansen, Atlas Penyakit Kulit &

Kelamin, Ed. II, p. 41-54, Pusat Penerbitan dan Percetakan Unair (AUP), Surabaya; 2010

6. Guinto R.S, Abalos R.M, Cellona R.V, Fajardo T.T. Atlas Kusta ; disadur dari An Atlas

of Leprosy, Sasakawa Memorial Health Foundation, Dirjen PPM & PL, Jakarta; 2000.

7. World Health Organization, Giude to Eliminate Leprosy as a Public Health Problem, Ed.

I, Geneva; 2000


35/126

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Kusta merupakan salah satu penyakit tertua di dunia, dikenal sejak tahun satu setengah

millennium yang lalu penyakit ini menimbulkan tantangan yang besar bagi pemerintah di

Negara-negara berkembang, salah satunya di Indonesia. Pemerintah mencanangkan program

penurunan angka kesakitan kusta menjadi lebih kecild dari 1 per 10.000 penduduk pada tahun

2000 merupakan salah satu usaha untuk eradikasi kusta di Indonesia. Salah satu kendala yang

masih perlu mendapat perhatian adalah penanganan reksi lepra. Reaksi lepra meskipun sering

dianggap lumrah karena merapakan bagian dari proses perjalanan penyakit itu sendiri terkadang

dapat menimbulkan kondisi yang parah hingga dapat digolongkan sebagai komplikasi sehingga

pengetahuan yang cukup srta pengembangan keterampilan pada penanganan reaksi kusta

sangatlah penting dan diperlukan

I.2 Tujuan

- Memberikan gambaran mengenai perjalan penyakit kusta

- Memberikan penjelasan terkait penggolongan reaksi kusta dan reaksi kusta itu sendiri

- Menjelaskan cara diagnose dan penatalaksanaan reaksi kusta

I.3 Manfaat


36/126

- Menambah wawasan pembaca mengenai penyakit kusta- proses perjalanan penyakit, reaksi

kusta dan cara mendiagnosis serta tatalaksananya

- Referat ini dapat menjadi rangkuman kecil untuk reaksi penyakit kusta dari beberapa sumber

yang digunakan sebagai acuan

I.4 Pokok Masalah

- Apa itu penyakit kusta ?

- Bagaimana patofisiologi penyakit kusta ?

- Apa itu reaksi kusta ?

- Bagaimana cara mendiagnosis penyakit kusta ?

- Bagaimana penatalaksanaan penyakit kusta ?

BAB II

PEMBAHASAN

II.1 Definisi

Istilah kusta berasal dari bahasa sansekerta, yakni kustha berarti kumpulan gejala-

gejala kulit secara umum. Penyakit kusta disebut juga Morbus Hansen, sesuai dengan nama yang

menemukan kuman yaitu Dr. Gerhard Armauwer Hansen pada tahun 1874 sehingga penyakit ini

disebut Morbus Hansen. Kusta merupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebab ialahMycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama,

lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali

susunan saraf pusat (Kosasih, 2002).

Reaksi kusta atau reaksi lepra adalah suatu episode akut dalam perjalanan kronis

penyakit kusta yang merupakan reaksi kekebalan (respons selular) atau reaksi antigen-antibodi

(respons humoral) dengan akibat merugikan pasien. Reaksi ini dapat terjadi pada pasien sebelum

mendapat pengobatan, selama pengobatan, dan sesudah pengobatan. Namun sering terjadi pada 6

bulan sampai setahun sesudah mulai pengobatan.

II.2 Etiologi

M. leprae atau kuman Hansen adalah kuman penyebab penyakit kusta yang ditemukan

oleh sarjana dari Norwegia GH Armauer Hansen pada tahun 1873. Kuman ini bersifat tahan


37/126

asam, berbentuk batang dengan ukuran 1-8, lebar 0,2-0,5, biasanya berkelompok dan ada yang

tersebar satu-satu, hidup dalam sel terutama jaringan yang bersuhu dingin dan tidak dapat

dikultur dalam media buatan.1

Gambar 1: Mycobacterium leprae, sumber : (http://www.ciriscience.org/ph_130-

Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopy)

II.3 Epidemiologi

Masalah epidemiologi masih belum terpecahkan. Cara penularannya saja belum diketahui

pasti, hanya berdasarkan anggapan yang klasik ialah melalui kontak langsung antar kulit yang

lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M. leprae masih dapat hidup

beberapa hari dalam droplet. Masa tunasnya sangat bervariasi, umumnya beberapa tahun, ada

yang mengatakan antara 40 hari 40 tahun. Faktor-faktor yang perlu dipertimbangkan adalah

patogenitas kuman penyebab, cara penularan, keadaan sosial ekonomi dan lingkungan, varian

genetik yang berhubungan dengan kerentanan, perubahan-perubahan imunitas, dan

kemungkinan-kemungkinan adanya reservoir di luar manusia.

Sebagai sumber infeksi hanyalah manusia, meskipun masih dipikirkan adanya

kemungkinan di luar manusia. Penderita yang mengandung M. leprae jauh lebih banyak (sampai

1013 per gram jaringan), dibandingkan dengan penderita yang mengandung 107, daya

penularannya hanya tiga sampai sepuluh kali lebih besar. Kusta bukan penyakit keturunan.

Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat, dan air susu ibu, jarang

didapat dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung M.leprae yang berasal dari traktus

respiratorius atas. Dfapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rerntan dari orang dewasa. Di

Indonesia penderita anak-anak- di bawah umur 14 tahun 13%, tetapi anak di bawah umur 1

tahun jarang sekali.frekuensi tertinggi pada kelompok umur antara 25-35 tahun. Factor social

ekonomi kiranya memegang peranan, makin rendah social ekonominya makin subur penyakit
http://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopyhttp://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopyhttp://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopyhttp://www.ciriscience.org/ph_130-Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopy


38/126

kusta. Sehubungan dengan iklim, ternyata penyakit ini kebanyakan terdapat di daerah tropis dan

subtropics yang panas dan lembab. Kusta merupakan penyakit yang menyeramkan dan

ditakutimoleh karena adanya ulserasi, mutilasi dan deformitas yang disebabkannya, hal ini akibat

kerusakan saraf besar yang irreversible di muka dan ekstremitas, motorik dan sensorik, serta

dengan adanya kerusakan yang berulang-ulang pada daerah anetetik disertai paralisis dan atrofi

otot. 2

Gambar 2: Distribusi penyakit kusta di dunia menurut geografi, pada tahun 2006. (Sumber: Standford

Summary of Worldwide Leprosy, 2007 ; www.standford.edu, disadur ke dalam Pedoman Nasional Pengendalian

Kusta 2007 )

II.4 Patofisiologi

Sebenarnya M.leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab

penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih

berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat

penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang memicu timbulnya reaksi

granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu

penyakit kusta dapat disebut penyakit imunologik.

Kusta bukanlah penyakit yang sangat menular. Sarana utama penularan adalah dengan

penyebaran aerosol dari sekret hidung yang terinfeksi pada mukosa hidung dan mulut terbuka.


39/126

Kusta tidak umumnya menyebar melalui kontak langsung melalui kulit utuh, meskipun kontak

dekat adalah yang paling rentan.

Masa inkubasi kusta adalah 6 bulan sampai 40 tahun atau lebih. Masa inkubasi rata-rata

adalah 4 tahun untuk kusta tuberkuloid dan 10 tahun untuk kusta lepromatosa.

Daerah yang paling sering terkena kusta adalah saraf perifer dangkal, kulit, selaput

lendir saluran pernapasan bagian atas, ruang anterior dari mata, dan testis. Daerah-daerah

tersebut cenderung bagian dingin dari tubuh. Kerusakan jaringan tergantung pada sejauh mana

imunitas diperantarai sel diungkapkan, jenis dan luasnya penyebaran bacillary dan perkalian,

penampilan yang merusak jaringan komplikasi imunologi (yaitu, reaksi lepra), dan

pengembangan kerusakan saraf dan gejala sisa.4

M. leprae adalah bakteri intraseluler obligat, asam-cepat, gram positif basil dengan

afinitas untuk makrofag dan sel Schwann. Untuk sel Schwann pada khususnya, mengikat

mikobakteri ke domain G dari rantai alpha laminin-2 (hanya ditemukan di saraf perifer) dalam

lamina basal. Replikasi lambat mereka dalam sel Schwann akhirnya merangsang respon

kekebalan yang dimediasi sel, yang menciptakan reaksi peradangan kronis. Akibatnya,

pembengkakan terjadi di perineurium, menyebabkan iskemia, fibrosis, dan kematian aksonal.

Urutan genom M leprae hanya selesai dalam beberapa tahun terakhir. Satu penemuan

penting adalah bahwa meskipun itu tergantung pada host untuk metabolisme, mikroorganisme

mempertahankan gen untuk pembentukan dinding sel mikobakteri. Komponen dinding sel

merangsang antibodi immunoglobulin M dan tuan diperantarai sel respon imun, sementara juga

moderator kemampuan bakterisidal makrofag.

Kekuatan dari sistem kekebalan inang mempengaruhi bentuk klinis dari penyakit ini.

Kuat diperantarai sel imunitas (interferon-gamma, interleukin [IL] -2) dan hasil respon yang

lemah humoral dalam bentuk ringan dari penyakit, dengan terdefinisi dengan baik saraf yang

terlibat dan beban bakteri yang lebih rendah. Sebuah respon humoral yang kuat (IL-4, IL-10),

tetapi hasil kekebalan yang relatif tidak ada sel-dimediasi pada kusta lepromatosa, dengan lesi

luas, kulit yang luas dan keterlibatan saraf, dan beban bakteri tinggi. Oleh karena itu, spektrum

penyakit yang ada seperti yang diperantarai sel imunitas mendominasi dalam bentuk ringan kusta

dan menurun dengan meningkatnya keparahan klinis. Sementara itu, kekebalan humoral relatif

tidak ada pada penyakit ringan dan meningkat dengan tingkat keparahan penyakit.
http://www.standford.edu/


40/126

Toll-like receptors (TLRs) juga mungkin memainkan peran dalam patogenesis kusta . M

leprae mengaktifkan TLR2 dan TLR1, yang ditemukan pada permukaan sel Schwann, terutama

dengan kusta tuberkuloid. Meskipun ini pertahanan kekebalan yang dimediasi sel yang paling

aktif dalam bentuk ringan dari kusta, juga mungkin bertanggung jawab untuk aktivasi gen

apoptosis dan, akibatnya, timbulnya bergegas kerusakan saraf ditemukan pada orang dengan

penyakit ringan. Alpha-2 reseptor laminin ditemukan dalam lamina basal sel Schwann juga

merupakan target masuk untuk M leprae ke dalam sel, sedangkan aktivasi dari jalur erbB2

reseptor tirosin kinase signaling telah diidentifikasi sebagai mediator dari demielinasi pada kusta.

Aktivasi makrofag dan sel dendritik, baik antigen-penyajian sel, terlibat dalam respon

kekebalan host terhadap M leprae. IL-1beta diproduksi oleh antigen-penyajian sel yang terinfeksi

oleh mycobacteria telah ditunjukkan untuk merusak pematangan dan fungsi sel dendritik. [5]

Karena basil telah ditemukan dalam endotelium kulit, jaringan saraf, dan mukosa hidung, sel-sel

endotel juga berpikir untuk berkontribusi pada patogenesis kusta. Jalur lain dimanfaatkan oleh M

leprae adalah jalur ubiquitin-proteasome, dengan menyebabkan apoptosis sel kekebalan tubuh

dan tumor necrosis factor (TNF) -alpha/IL-10 sekresi.

Sebuah peningkatan mendadak dalam T-sel kekebalan bertanggung jawab untuk tipe I

reaksi reversal. Ketik II hasil reaksi dari aktivasi TNF-alpha dan pengendapan kompleks imun

pada jaringan dengan infiltrasi neutrophilic dan dari aktivasi komplemen pada organ. Satu studi

menemukan bahwa siklooksigenase 2 diungkapkan di microvessels, berkas saraf, dan serat saraf

terisolasi dalam dermis dan subcutis selama reaksi reversal.

Bila basil M.leprae masuk kedalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai

dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada system imunitas seluler

(SIS) penderita. SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebaliknya SIS

rendah memberikan gambaran lepromatosa. 1

Reaksi Kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalan penyakit kusta yang

sebenarnya sangat kronik dengan gejala konstitusi, aktivasi dan atau timbul efloresensi baru di

kulit. Adapun patofisiologinya belum jelas betul, terminologi dan klasifikasinya masih

bermacam-macam.

Reaksi kusta terbagi atas dua tipe reaksi menurut hipersensitifitas yang

menyebabkannya:

3. Reaksi tipe 1 disebabkan reaksi hipesensitifitas selular


41/126

4. Reaksi tipe 2 disebabkan hipersensitifitas humoral

Fenomena lucio atau reaksi kusta tipe 3, sebenarnya merupakan bentuk

reaksi tipe 2 yang lebih berat.

Dari segi imunologisnya terdapat perbedaan prinsip antara reaksi tipe 1 dan tipe 2, yaitu

pada reaksi tipe 1 atau reaksi reversalatau reaksi upgrading yang memegang peranan adalah

imunitas selular, sedangkan pada reaksi tipe 2 atau Eritema Nodosum Leprosum (ENL)yang

memegang peranan adalah imunitas humoral.


42/126

Diunduh dari sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589.fullpada tanggal 13 september 2013

pukul 16.00

Menurut Ridley dan Jopling spectrum kusta terdiri atas 5 tipe yaitu: TT, BT, BB, BL,

LL. Bentuk TT dan LL disebut bentuk polar dan mempunyai imunitas yang stabil, sedangkan

yang lainnya disebut bentuk subpolar dan imunitasnya tidak stabil. Disamping tipe-tipe tersebut

terdapat tipe TTs dan LLs, yang merupakan bentuk subpolar, berdekatan sekali dengan tipe TT

maupun LL, sehingga secara klinis sukar dibedakan dengan bentuk TT maupun LL (klinis seperti

TT dan LL, tetapi imunitasnya tidak stabil).
http://mmbr.asm.org/content/74/4/589.fullhttp://mmbr.asm.org/content/74/4/589.full


43/126

Semakin tinggi imunitas (SIS) yang dimiliki seseorang pasien kusta, semakin tinggi

jumlah basil yang dikandungnya. Pada tipe TT dengan imunitas tinggi sukar sekali menemukan

basil, sedangkan pada tipe LL yang hampir atau tidak mempunyai imunitas, dengan mudah basil

dapat ditemukan.5

II.4. 1 Reaksi Tipe 1

Reaksi tipe 1 atau reaksi reversal atau reaksi upgrading hanya dapat terjadi

pada tipe borderline (Li, BL, BB, BT, T), sehingga dapat disebut reaksi borderline yang

memegang peranan utama dalam hal ini adalah Sistem Imun Seluler (SIS), yaitu terjadi

peningkatan mendadak SIS. Meskipun faktor pencetusnya belum diketahui pasti,

diperkirakan ada hubungannya dengan reaksi hipersensitivitas tipe lambat. Reaksi

peradangan terjadi pada tempat-tempat basil M. leprae berada, yaitu pada saraf dan kulit,

umumnya terjadi pada pengobatan 6 bulan pertama. Tipe ini dapat bergerak bebas kearah

TT dan LL dengan mengikuti naik turunnya SIS, sebab setiap perubahan tipe selalu diikuti

dengan perubahan SIS pula. Begitu pula pada reaksi reversal, terjadi perpindahan tipe ke

arah TT dengan disertai peningkatan SIS, hanya bedanya dengan cara mendadak dan cepat.

Menurut Jopling reaksi kusta tipe 1 merupakan delayed hypersensitivity

reaction seperti halnya reaksi hipersensitifitas tipe IV menurut Coombs dan Gell. Antigen

yang berasal dari basil yang telah mati (breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi

dengan limfosit T disertai perubahan SIS yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi tipe 1

terjadi akibat perubahan keseimbangan antara imunitas (SIS) dan basil. Dengan demikian

sebagai hasil reaksi tersebut dapat terjadi upgrading / reversal, apabila menuju kearah

tuberkuloid (terjadi peningkatan SIS) atau down grading, apabila menuju ke bentuk

lepromatosa (terjadi penurunan SIS). 7

Pada kenyataannya reaksi tipe 1 ini diartikan sebagai reaksi reversal oleh

karena paling sering ditemui terutama pada kasus-kasus yang mendapat pengobatan,

sedangkan down grading reaction lebih jarang ditemui oleh karena berjalan lebih lambat

dan umumnya dijumpai pada kasus-kasus yang tidak mendapat pengobatan.

Meskipun secara teoritis reaksi tipe 1 ini dapat terjadi pada semua bentuk kusta

yang subpolar, tetapi pada bentuk BB lebih sering terjadi daripada bentuk yang lain.


44/126

Bentuk BB, apabila terjadi reaksi reversal akan menjadi bentuk BT dan akhirnya ke bentuk

TTs sedangkan bila down grading akan menjadi bentuk BL dan akhirnya ke bentuk LLs.

Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang telah ada

bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relative singkat.

Perlu diperhatikan apakah reaksi ini disertai neuritis atau tidak. Sebab kalau

tidak disertai neuritis tidak perlu diberi pengobatan tambahan. Kalau ada neuritis akut, obat

pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosinya juga disesuaikan dengan berat

ringannya neuritis, makin berat makin tinggi dosisnya. Biasanya diberikan prednisone 40-

60 mg sehari, kemudian diturunkan perlahan-lahan. Pengobatan harus secepat-cepatnya

dan dengan dosis yang adekuat untuk mengurani terjadinya kerusakan saraf secara

mendadak.

Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang

telah ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relative singkat.

Artinya lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi makin eritema, lesi

macula menjadi infiltrate, lesi infiltrate makin infiltrative dan lesi sama menjadi bertambah

luas. Jadi kesimpulannya adalah, ENL dengan lesi eritema nodosum (reaksi lepra nodular)

sedangkan reversaltanpa nodus (reaksi non-nodular).

II.4.2 Reaksi Tipe 2

Secara imunopatologis, reaksi kusta termasuk respons imun humoral, berupa

fenomena kompleks imun akibat reaksi antara antigen M.leprae dengan antibodi (IgM,

IgG) dan komplemen membentuk kompleks imun. Tampaknya reaksi ini analog dengan

reaksi fenomena unik, tidak dapat disamakan begitu saja dengan penyakit lain. Dengan

terbentuknya kompleks imun ini, maka ENL termasuk di dalam golongan penyakit

kompleks imun, oleh karena salah satu protein M.leprae bersifat antigenik, maka antibodi

dapat terbentuk.

ENL lebih banyak terjadi pada pengobatan tahun kedua. Hal ini dapat terjadi

karena pada pengobatan, banyak basil lepra yang mati dan hancur, berarti banyak antigen

yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi, serta mengaktifkan sistem komplemen.

Kompleks imun tersebut terus beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat


45/126

melibatkan berbagai organ. Reaksi kusta termasuk suatu kegawatdaruratan medik karena

dapat menyebabkan kerusakan saraf yang bersifat irreversible.

Reaksi tipe 2 ini dikenal dengan nama eritema nodusun leprosum (ENL).

Berbeda dengan reaksi kusta tipe 1 atau reaksi reversalyang hanyadapat terjadi pada tipe

borderline (Li, BL, BB, BT, T), sedangkan pada ENL tidak terjadi perubahan tipe. ENL

merupakan reaksi hipersensitifitas tipe 3 menurut Coomb dan Gell. Antigen berasal dari

produk kuman yang telah mati dan bereaksi dengan antibodi membentuk komplek Ag-Ab.

Kompleks Ag-Ab ini akan mengaktivasi komplemen sehingga terjadi ENL. Jadi ENL

merupakan reaksi humoral yang merupakan manifestasi sindrom kompleks imun.

Terutama terjadi pada LL dan LLs dan kadang-kadang pada bentuk BL. Biasanya disertai

gejala-gejala sistemik. Baik reaksi tipe 1 maupun tipe 2 ada hubungan dengan pemberian

pengobatan antikusta, hanya saja reaksi tipe 2 tidak lazim terjadi dalam 6 bulan pertama

pengobatan, tapi justru terjadi pada akhir pengobatan karena basil telah menjadi granular.

Tidak terlihat gambaran perubaha lesi kusta seperti pada reaksi tipe 1 (SIS

tidak berubah, dengan demikian kedudukannya dalam spectrum pun tetap.

Obat yang paling sering dipakai untuk menangani reaksi ini adalah tablet

kortikosteroid, antara lain prednisone. Dosisnya bergantung pada berat ringannya reaksi,

biasanya prednisone 15-30 mg sehari, kadang-kadang lebih. Makin beratnya reaksi makin

tinggi dosisnya, tetapi sebaliknya bila reaksinya terlalu ringan tidak perlu diberikan. Sesuai

dengan perbaikan reaksi, dosisnya diturunkan secara bertahap sampai berhenti sama sekali.

Pada kulit akan timbul gejala klinis yang berupa nodus eritema, dan nyeri

dengan tempat predileksi di lengan dan tungkai. Bila mengenai organ lain dapat

menimbulkan gejala seperti iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, arthritis, orkitis, dan

nefritis yang akut dengan adanya proteinuria. ENL dapat disertai gejala konstitusi dari

ringan sampai berat yang dapat diterangkan secara imunologik pula.6

II. 5 Gejala Klinis

2. Reaksi tipe I (reaksi reversal, reaksi upgrading, reaksi borderline)


46/126

Terjadi pada pasien tipe borderline disebabkan meningkatnya kekebalan selular secara cepat.

Pada reaksi ini terjadi pergeseran tipe kusta ke arah PB. Faktor pencetusnya tidak diketahui

secara pasti tapi diperkirakan ada hubungan dengan reaksi hipersensitivitas tipe lambat.

d. Gejala klinis reaksi tipe I berupa perubahan lesi kulit, neuritis (nyeri tekan pada saraf), atau

gangguan keadaan umum pasien (gejala konstitusi).

e. Menurut keadaan reaksi, maka reaksi kusta tipe I ini dapat dibedakan atas: reaksi ringan dan

reaksi berat.

f. Perjalanan reaksi 6 12 minggu atau lebih.



4. Lesi Kulit Tambah aktif, menebal merah,teraba panas dan nyeri tekan.

Makula yang menebal dapat sampai

membentuk plaque

Lesi membengkak sampai ada yangpecah, merah, teraba panas dan nyeri

tekan. Ada lesi kulit baru, tangan dan

kaki membengkak, sendi-sendi sakit.

Saraf Tepi Tidak ada nyeri tekan saraf dan

gangguan fungsi.

Nyeri tekan, dan/atau gangguan fungsi,

misalnya kelemahan otot.

Kulit dan

saraf

bersama -

sama

Lesi yang telah ada menjadi lebih

eritematosa, nyeri pada saraf.Berlangsung kurang dari 6 minggu.

Lesi kulit yang eritematosa disertai

ulserasi atau edema pada tangan/kaki.

Saraf membesar, nyeri, dan fungsiterganggu. Berlangsung sampai 6

minggu atau lebih.Tabel 1: Perbedaan reaksi brat dan reaksi ringan pada eksi tipe satu, sumber: ( buku pedoman nasional


Jika ada reaksi ringan pada lesi kulit yang dekat dengan lokasi saraf, dikategorikan sebagai

Reaksi Berat.


47/126



5. Reaksi tipe II (reaksi ENL, reaksi eritema nodosum leprosum)Reaksi ini terjadi pada pasien tipe MB dan merupakan reaksi humoral, di mana basil kusta yang

utuh maupun tak utuh menjadi antigen. Tubuh akan membentuk antibodi dan komplemen

sebagai respons adanya antigen. Reaksi kompleks imun terjadi antara antigen + antibodi +

komplemen = Immunokompleks.


48/126

- Kompleks imun ini dapat mengendap antara lain di kulit berbentuk nodul pada kulit yang

multiple berupa nodus eritema yang dikenal sebagai erirema nodosum leprosum (ENL),

mata (iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis) dengan disertai gejala konstitusi

seperti demam dan malaise, demam, nyeri sendi, nyeri otot, dan mata merah. Bila

mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala seperti iridosiklitis, neuritis akut,

limfadenitis, arthritis, orkitis, dan nefritis yang akut dengan adanya proteinuria.Ia juga

dapat disertai gejala konstitusi dari ringan sampai berat yang dapat diterangkan secara

imunologik pula.

- Perjalanan reaksi biasanya berlangsung sampai 3 minggu. Kadang-kadang timbul

berulang-ulang dan berlangsung lama.

- Menurut keadaan reaksi, maka reaksi dapat dibedakan reaksi ringan dan reaksi berat.2



Lesi Kulit Nodul yang nyeri tekan

jumlahnya sedikit, biasanya

hilang sendiri dalam 2 3

hari

Nodul nyeri tekan, ada yang

pecah (Ulseratif), jumlah

banyak, berlangsung lama.

Keadaan Umum Tidak ada demam atau

demam ringan

Demam ringan sampai berat

Saraf Tepi Tidak ada nyeri tekan atau

gangguan fungsi

Ada nyeri tekan, terjadi

gangguan fungsi

Organ tubuh Tidak ada gangguan Terjadi peradangan pada

organ-organ tubuh seperti

Mata (Iridocyclitis), Testis

(Epididymoorchitis), Ginjal

(Nephritis), Sendi (Arthritis),

Kelenjar Limfe


49/126

(Limphadenitis), Gangguang

pada tulang, hidung dan

tenggorokan.

Tabel 2: Perbedan reaksi ringan dan reaksi berat pada reaksi kusta tipe 2. Sumber: (( buku pedoman nasional



50/126



6. Fenomena Lucio

Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta

tipe lepromatosa non nodular difus. Gambaran klinis berupa plak atau infiltrat difus,

bewarna merah muda, bentuk tidak teratur dan terasa nyeri. Lesi terutama di ekstremitas,

kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih eritematous disertai


51/126

purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta ulserasi yang nyeri. Lesi

lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut.

Gambaran histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan

nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endhotelial pembuluh darah

lebih dalam. Didapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak

ditemukan infiltrat PMN seperti pada ENL namun dengan imunofluoresensi tampak

deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. 1

Gambar 6: Manifestasi fenomena lucio. Sumber: ( WHO, Guideline for Combating Leprosy as a Public Health


II.6 Klasifikas Kusta

Zona spektrum kusta menurut berbagai klasifikasi dapat dilihat pada table dibawah ini 1:

Klasifikasi Zona spektrum kusta

Ridley & Jopling TT, Ti, BT, BB, BL, Li, LL

Madrid Tuberkuloid, Borderline, Lepromatosa

WHO Pausibasilar, Multibasilar

Puskesmas Pausibasilar, Multibasilar

Tabel 3: Zona spectrum kusta.. Sumber: (WHO, Committee of Leprosy Cure, Manual of Leprosy, Geneva:2000)

Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit

lepra yang terdiri berbagai tipe, yaitu :

TT: tuberkuloid polar, bentuk yang stabil


52/126

Ti : tuberkuloid indefinite

BT: borderline tuberculoid

BB:Mid borderline

Bl : borderline lepromatous

Li : lepromatosa indefinite

LL: Lepromatosa polar, bentuk yang stabil

TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil. Jadi tidak

mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni lepromatosa 100%.

Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau campuran, berarti campuran antara

tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa.

BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya, sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya.

Tipe-tipe campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun

ke arah LL.

Menurut WHO (1981), lepra dibahi 2 menjadi multibasilar (MB) dan pausibasilar

(PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+,

yaitu tipe LL,BL, dan BB pada klasifikasi Ridley-Joping. Pausibasilar mengandung sedikit basil

dengan IB kurang dari 2+, yaitu tipe TT,BT, dan I. 1

Untuk kepentingan pengobatan, pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang

dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kulit, yaitu tipe

TT,BT, dan I, sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB,BL,LL atau apapun

klasifikasi klinisnya dengan BTA positif ,harus diobati dengan rejimen MDT-MB. 3

Bagan Diagnosis Klinis Menurut WHO ( 1995 )


53/126

Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta MultiBasilar (MB) 1

Sifat Lepromatosa (LL) Borderline

Lepromatosa (BL)

Mid Borderline (BB)

Lesi

Bentuk Makula

Infiltrat difus

Papul

Nodus

Makula

Plakat

Papul

Plakat

Dome-shape (kubah)

Punched-out

Jumlah Tidak terhitung, praktis

tidak ada kulit sehat

Sukar dihitung, masih

ada kulit sehat

Dapat dihitung, kulit

sehat jelas ada

Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris

Permukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar, agak

berkilat

Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas

Anestesia Biasanya tidak jelas Tak jelas Lebih jelas

BTA

Lesi kulit Banyak (ada globus) Banyak Agak banyak

Sekret hidung Banyak (ada globus) Biasanya negatif Negatif

Tes Lepromin Negatif Negatif Negatif

PB MB

3. Lesi kulit

(makula datar, papul

yang meninggi, nodus)

- 1-5 lesi

- Hipopigmentasi/eritema

- Distribusi tidak simetris- Hilangnya sensasi jelas

- > 5 lesi

- Distribusi

lebih simetris- Hilangnya

sensasi kurang jelas

4. Kerusakan saraf

(menyebabkan hilangnya

sensasi/kelemahan otot

yang dipersarafi oleh

saraf yang terkena)

- Hanya satu cabang

saraf

- Banyak

cabang saraf


54/126

Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta PausiBasilar (PB) 1

II. 7 Diagnosa

Karakteristik Tuberkuloid

(TT)

Borderline

Tuberculoid (BT)

Indeterminate (I)

Lesi

Tipe Makula ; makula

dibatasi infiltrat

Makula dibatasi

infiltrat saja; infiltrat

saja

Hanya Infiltrat

Jumlah Satu atau dapat

beberapa

Beberapa atau satu

dengan lesi satelit

Satu atau beberapa

Distribusi Terlokalisasi &

asimetris

Asimetris Bervariasi

Permukaan Kering, skuama Kering, skuama Dapat halus agak

berkilat

Batas Jelas Jelas Dapat jelas atau dapat

tidak jelas

Anestesia Jelas Jelas Tak ada sampai tidak

jelas

BTA

lesi kulit Hampir selalu

negatif

Negatif atau hanya 1+ Biasanya negatif

Tes lepromin Positif kuat (3+) Positif lemah Dapat positif lemah atau

negatif

Pemeriksaan

Bakterioogis

Pemeriksaan

Histo-patologi

PemeriksaanTanda-tandaAnamnesa

DIAGNOSA


55/126

Diagnosis penyakit kusta didasarkan pada penemuan tanda cardinal (tanda utama), yaitu :

4. Bercak kulit yang mati rasa :

Bercak hipopigmentasi atau eritematosa, medatar (macula) atau meninggi (plak). Mati

rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, rasa suhu, dan rasa

nyeri.

5. Penebalan saraf tepi :

Dapat disertai rasa nyeri dan dpat juga disertai atau tanpa gangguan fungsi saraf yang

terkena, yaitu :

d. Gangguan funsi sensoris : mati rasa

e. Gangguan fungsi motoris : paresis atau paralisis

f. Gangguan fungsi otonom : kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang

terganggu.

6. Ditemukan kuman tahan asam

Bahan pemeriksaan adalah hapusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang

aktif. Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsy kulit atau saraf.

Untuk menegakkan diagnose paling idak harus ditemukan satu tanda karidinal, jika tidak

pemeriksan diulang setelah 3-6 bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakan atau disingkirkan.1

E. Anamnesis

- Keluhan pasien

- Riwayat kontak dengan pasien

- Latar belakang keluarga, misalnya keadaan social ekonomi

F. Pemeriksaan Fisik :

- Inspeksi : dengan penerangg baik, lesi kulit harus diperhatikan dan juga kerusakan

kulit.

- Palpasi :

Kelainan kulit : nodus, infiltrate, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan

dan kaki


56/126

Kelainan saraf : pemeriksaan saraf, termasuk meraba dengan teliti: N.

Aurikularis magnus, N. Ulnaris, N. Peroneus. Periksa dengan teliti apabila ada

nyeri tekan dan juga penebalan saraf. Perhatikan raut wajah pasien, apakah

kesakitan atau tidak pada waktu saraf di raba.3

Pada waktu melakukan pemeriksaan saraf tepi ingat untuk membandingkan sisi kanan

dan kiri, apakah ada pembesaran atau tidak, pembesaran regular (smooth) atau irregular

(bergumpal), terasa keras atau kenyal, dan ada nyeri atau tidak. Cara pemeriksaan saraf

tepi sebagai berikut :

d. N. Aurikularis Magnus :

Pasien disuruh menoleh ke samping semaksimal mngkin, maka saraf yang terlibat

akan terdorong oleh otot di bawahnya sehingga acapkali sudah bias terlihat bila saraf

membesar. Dua jari pemeriksa diletakkan di atas persilangan jalannya saraf tersebut

dengan arah otot. Bila ada penebalan, maka pada perabaan secara seksama akan

menemukan jaringan seperti kabel atau kawat. Bandingkan antara yang kiri dengan

yang kanan.

e. N. Ulnaris :

Tangan yang diperiksa harus santai, sedikit fleksi dan sebaiknya diletakkan di atas

satu tangan pemeriksa. Tangan pemeriksa yang lain meraba lekukan siku (sulkus N.

ulnaris)ndan merasakan, apakah ada penebalan atau tidak. Bandingkan antara yang

kanan dan yang kiri.

f. N. Paroneus lateralis:

Pasien duduk dengan kedua kaki menggantung, diraba di sebelah lateral dari

capitulum fibulae. Biasanya sedikit ke posterior.

Bila saraf yang dicari tersentuh oleh jari pemeriksa, seringkali asien merasa seperti

terkena setrum. Pada kasus neuritis akut sentuhan yang sedikit sudah dapat

menimbulkan nyeri hebat.


57/126

- Tes fungsi saraf

d. Tes sensoris : gunakan kapas, jarum, serta tabung reaksi berisi air hagat dan

dingin.

Rasa raba : sepotong kapas yang dilancipkan ujungnya digunakan untuk

memeriksa perasaan rangsang raba dengan menyinggungkannya ke kulit.

Pasien harus dalam keadaan duduk. Saat dilakukan tes perabaan pasien

diminta untuk menunjukkan daerah yang telah diraba. Untuk memastikan

hasil yang objektif pasien dapat disruh menutup mata atau ditutup dengan

kain. Pada bercak-bercak yang ada dilakukan pemeriksan raba pada bagian

tengahnya bukan pada bagian pinggirnya.

Rasa nyeri : dengan menggunakan jarum petugas menusuk kulit pasien

dengan ujung jarum yang tajam dan tangkai jarum yang tumpul. Pasien

diminta untuk mengatakan tusukan mana yang tajam dan yang tum\pul.

Rasa suhu: dilakukan dengan memakai dua tabung reaksi, yang satu berisi

air hangat (40 0C) dan yang satu berisi air dingin (20 0C). mata pasien di

tutup. Sebelumnya dilakukan tes pada kulit yang normal untuk

memastikan bahwa pasien pada awalnya tidak memiliki kelainan

sensibilitas (sebelun terinfeksi). Tabung disentuhkan secara bergilir dan

pasien diminta untuk mengatakan yang mana yang panas dan yang dingin.

e. Tes otonom :

Berdasarkan adanya ganggaun berkeringat di macula anestesi pada penyakit

kusta, pemeriksaan lesi kulit dapat dilengkapi dengan tes anhidrosis.

Tes dengan pensil tinta (tes gunawan) : pensil tinta digariskan mulai dari

bagian tengah lesi yang dicurigai terus sampai ke daerah kulit normal.

Pasien disuruh beraktivitas dan jika pada daerah lesi tinta utuh tidak

terhapus keringa berarti tes positif.


58/126

Tes pilocarpin : daerah kulit pada macula dan perbatsannya diuntik dengan

pilocarpin subkutan. Setelah beberapa menit tampak daerah kulit normal

berkeringat, sedangkan daerah lesi tetap kering.

f. Tes motoris :

Voluntary Muscle Test(VMT)

Cara memeriksa:

Mula-mula periksa gerakan seperti ditunjukkan oleh tanda panah hitam

pada gambar. Perhatikan apakah pasien dapat melakukan dengan baik dan

tanpa bantuan.

Periksa tahanan yang diberikan sebagai respon oleh pasien. Kerjakan

pemeriksaan ini jika gerakan pasien sempurna atau mendekati, lakukan

perlahan-lahan, pasien jangan dikejutkan, jangan paksa pasien sampai

berubah posisi amati perubahan posisi dan kekuatan menahan pasien

apakaha normal, berkuang, atau tidak ada sama sekali. Bandingkan selalku

kaki dan angan pasien yang kanan dan yang kiri. 1


59/126


60/126

G. Pemeriksaan Histopatologis

Diagnosis kusta melalui pemeriksaan penunjang biasanya dilakukan melalui pemeriksaan

bakterioskopis. Sediaan biasanya diambil pada daerah yang paling aktif dimna j

REAKSI KUSTA.doc

Documents

Transcript of REAKSI KUSTA.doc