Presus Anak Nciso Bener

BAB I

STATUS PASIEN

A. Identitas Pasien

Nama Pasien : An. T Y

Jenis kelamin : Laki-laki

Tanggal lahir : 28 agustus 2005

Umur : 7 tahun 7 bulan

Alamat : Kota Gajah Lampung RT 01/01, Lampung Tengah

Suku Bangsa : Jawa

Pendidikan : Sekolah Dasar (SD)

Tanggal masuk : 13 Maret 2013

Identitas Orang tua pasien

Data Orang Tua Ayah Ibu

Nama Tn. Supriyadi Ny. Aprilia

Umur 43 tahun 38 tahun

Perkawinan ke Pertama Pertama

Umur saat menikah 25 20

Pendidikan SMA SMA

Pekerjaan TNI Ibu rumah tangga

Pangkat Sertu -

Agama Islam Islam

Suku Bangsa Jawa/Indonesia Jawa/Indonesia

B. Anamnesis

Dilakukan alloanamnesis pada tanggal 20 Maret 2013

Keluhan Utama

Pucat

Keluhan Tambahan

Nafsu makan berkurang, mudah lelah, dan berat badan turun

Riwayat Penyakit Sekarang

Sekitar 2 bulan sebelum masuk rumah sakit, orang tua mengatakan pasien

sempat mengalami demam selama 3 hari dan dirasakan terus menerus. Pasien juga

mengeluhkan pucat, lemas, pusing namun tidak sampai menganggu konsentrasi

belajar, aktifitas fisik menurun, tidak terdapat mual, muntah. Buang air kecil

dirasakan tidak ada masalah, warna air kencing kuning jernih dan orangtua pasien

menyangkal kulit atau mata berwarna kuning namun terdapat lebam-lebam pada

tubuh pasien. Mimisan tidak ada, gusi berdarah tidak ada, berat badan tidak dirasakan

meningkat. Karena adanya keluhan tersebut, orangtua pasien membawa pasien ke RS

DKT Lampung pada tanggal 31 Januari 2013 dan dirawat selama 5 hari namun

orangtua pasien mengatakan keluhan yang dialami tidak kunjung membaik.

Pada tanggal 6 Februari 2013 pasien dirujuk ke RSPAD Gatot Subroto karena

keluhan tidak kunjung membaik. Pasien datang ke RSPAD Gatot Subroto dengan

keadaan demam, pucat, lemas dengan kadar Hb saat datang 4 gr/dl. Pasien dirawat

dan dilakukan tranfusi darah serta dilakukan pengambilan darah untuk dilakukan

pemeriksaan laboratorium di RSCM namun orangtua pasien lupa pemeriksaan apa

yang dilakukan namun dari hasil pemeriksaan tersebut anaknya didiagnosa menderita

Thalasemia HbE.

Pada tanggal 13 Maret 2013 pasien datang kembali ke RSPAD dengan

keluhan pucat. Pucat dirasakan 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Pucat yang

dialami dirasakan mendadak namun perlahan-lahan dirasakan semakin berat.

Sebelumnya tidak ada riwayat terjatuh ataupun perdarahan yang dialami. Pasien juga

mengeluhkan nafsu makan berkurang, aktifitas fisik berkurang dan mudah lelah.

Pasien tidak ada demam, batuk tidak ada, mual ataupun muntah tidak ada. Sebulan

lalu pasien juga mengalami hal yang sama dan sempat dirawat di RSPAD dan

mendapatkan transfusi darah. Pasien didiagnosa thalasemia sejak 1 bulan yang lalu.

Penyakit sebelumnya yang ada hubungannya dengan penyakit sekarang

Pasien pernah mengalami gejala yang sama 1 bulan lalu

Riwayat penyakit dalam keluarga yang ada hubungannya dengan penyakit

sekarang

Kakak perempuan pasien mengalami gejala yang sama namun orang tua

pasien atau keluarga yang lain tidak ada yang mengalami gejala serupa.

Riwayat Kehamilan

Pasien merupakan anak ketiga dari enam bersaudara. Selama kehamilan ibu

tidak pernah sakit berat, tidak pernah menkonsumsi obat-obatan selain vitamin

kehamilan, tidak pernah merokok dan minum-minuman alkohol. Kontrol kehamilan

teratur setiap bulan pada Trimester I, setiap 2 minggu sekali pada Trimester II dan III

di bidan di daerah Lampung.

Riwayat Kelahiran

- Tempat bersalin : Rumah bersalin

- Penolong : Bidan

- Cara persalinan : spontan

- Berat badan lahir : 3600 gram (berat lahir cukup)

- Panjang badan lahir : 48 cm

- Masa gestasi : cukup bulan (40 minggu)

- Keadaan setelah lahir : Langsung menangis, pucat (-), biru (-), kuning (-).

- Kelainan bawaan : Tidak ada

Riwayat Perkembangan

- Pertumbuhan gigi pertama : 6 bulan

- Perkembangan psikomotor

o Tengkurap : 4-5 bulan

o Duduk : 8 bulan

o Berdiri : 10 bulan

o Berjalan : 11 bulan

o Bicara : 9-10 bulan

Kesimpulan : pertumbuhan dan perkembangan anak sesuai umur

Riwayat Makanan

Umur

(Bln)

ASI/PASI Buah Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0-2 ASI - - - -

2-4 ASI - - - -

4-6 ASI - - - -

6-8 ASI+PASI + + - -

8-10 ASI+PASI + + + +

10-12 ASI+PASI + + + +

Kesan : kualitas dan kuantitas pemberian makanan baik, nafsu makan pasien baik

Batas 1 tahun:

Jenis Makanan Frekuensi

Nasi

Sayuran

Daging

Telur

Ikan

Tahu

Tempe

Susu

3 x sehari, 1 piring @ 1 centong nasi

Tidak boleh

Tidak boleh

Tidak boleh

1x dalam seminggu @1 potong

3 x dalam seminggu, 1 x sehari @ 1 butir

3 x dalam seminggu, 1 x sehari @ 1 potong

Tidak boleh

Kesan : secara kualitatif dan luantitatif kebutuhna makanan pasien cukup baik

Riwayat Imunisasi

Jenis Imunisasi I II III IV Ulangan

BCG 1 bulan - - -

DPT 2 bulan 4 bulan 6 bulan -

Polio 1 bulan 2 bulan 4 bulan 6 bulan -

Campak 9 bulan - - -

Hepatitis B 1 minggu 1 bulan 3 bulan -

Kesan : imunisasi dasar lengkap dan imunisasi ulangan tidak lengkap

Riwayat Keluarga

No

.

Tgl lahir

(umur)

Kelamin Hidup Lahir

mati

Abort

us

Mati/

sebab

Keterangan

1 18 tahun Perempua

n

Susp.

Thalasemia

2 12 tahun Perempua

n

Thalasemia

3 8 tahun Laki-laki Pasien

4 5 bulan -

5 2.5 tahun Laki-laki Sehat

6 2.5 tahun Laki-laki Sehat

Anggota Keluarga Lain yang serumah

Nenek pasien

Masalah Dalam Keluarga

Tidak ada.

Status Rumah Tinggal

Tinggal di rumah sendiri

Lingkungan sekitar rumah bersih dan sumber air tanah untuk keperluan sehari-hari,

dan sumber air minum Aqua Galon. Jarak septic tank dengan sumber air ± 18 meter

dari sumber air

C. PEMERIKSAAN FISIK (dilakukan 20 Maret 2013)

Dilakukan di Ruang Perawatan IKA pukul 15.00 perawatan hari ke - 7

Kesadaran : komposmentis

Keadaan umum : sedang

Status mental : tenang

Berat badan : 19 Kg

Tinggi badan : 112 cm

Data Antopometri

Berat badan ideal menurut usia : 25 kg (berdasarkan kurva NCHS)

Tinggi badan ideal menurut usia : 128 cm (berdasarkan kurva NCHS)

Berat badan ideal menurut tinggi badan : 19 kg (berdasarkan kurva NCHS)

Status Gizi :

Berdasarkan CDC-NCHS growth chart 2000 anak usia 2-20 tahun menurut gender laki –

laki:

- Berdasarkan BB/U = BB sekarang

BB ideal menurut usia

= 19

25

= 76 % (gizi kurang 60-80%)

- Berdasarkan TB/U = TB sekarang

TB ideal menurut usia

= 112

128

= 87.5% (gizi kurang 85 – 95 %)

- Berdasarkan BB/TB = BB sekarang

BB ideal menurut TB

= 19

19

= 100 % (normal 90-110 %)

Kesan : status gizi normal, dulu kurang gizi.

Tanda-tanda vital :

Frekuensi Nadi : 110 kali/menit. kuat angkat, irama teratur, isi cukup

Frekuensi Nafas : 28 kali/menit, teratur

Suhu : 36.2 oC (axilla)

Kepala : normochepal, distribusi rambut merata, warna hitam kemerahan,

tidak mudah dicabut

Wajah : fasies colley (+)

Mata : kedudukan simetris, konjungtiva anemic (+/+),sklera ikterik (+/+),

kornea jernih, pupil bulat, isokor, reflex cahaya langsung (+/+), reflex

cahaya tidak langsung (+/+)

Hidung : bentuk normal, napas cuping hidung (-) deviasi septum nasi (-/-)

tidak ada secret

x 100%

x 100%

x 100%

x 100%

x 100%

x 100%

Telinga : bentuk normal, tidak ada secret

Mulut : mukosa bibir lembab, bibir tidak sianotik, tonsil T2-T2 tenang, lidah

tidak kotor dan tidak tremor, gusi tidak membesar

Leher : KGB tidak teraba

Thoraks : simetris, pergerakan bebas ke segala arah, trakea ditengah, tekanan

vena jugularis tidak diukur

Paru :

Inspeksi : Simetris saat statis dan dinamis, tidak ada retraksi

Palpasi :

Perkusi : Sonor pada kedua paru

Auskultasi : Napas vesikuler +/+, rhonki dan wheezing tidak ada

Jantung :

Inspeksi : ictus cordis tidak nampak

Palpasi : Ictus kordis teraba di ICS IV linea midclavicula

sinistra, tidak kuat angkat

Perkusi : Batas jantung atas ICS II garis parasternal sinistra

Batas Jantung kanan di ICS V linea parasternal dekstra

Batas Jantung kiri di ICS V linea midclavicula sinistra

Batas Pinggang Jantung di ICS III linea parasternal

sinistra

Auskultasi : Bunyi Jantung 1 dan 2 regular, Murmur dan gallop

tidak ada

Abdomen :

Inspeksi : Datar, supel, tidak ada luka / sikatrik / perdarahan.

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : Timpani (+), redup pada kuadran kiri atas

Palpasi : Supel, tidak ada nyeri tekan, hepar tidak teraba

membesar, limpa teraba membesar pada schuffner III

Ekstremitas : Akral hangat, tidak ada sianosis, edema tidak ada, tonus baik, CRT <

2”

Refleks :

Refleks Fisiologis :

Refleks biseps : +/+ Refleks patella : +/+

Refleks triseps : +/+ Refleks Achilles : +/+

Refleks Patologis :

Refleks babinski : -/- Refleks Oppenheim : -/-

Refleks Chaddoks : -/- Refleks Gordon : -/-

Laseque : -/-

Rangsang Meningeal :

Kaku kuduk : - Brudzinsky II : -

Brudzinsky I : - Kernig : -

D. Pemeriksaan Penunjang

Jenis Pemeriksaan 13 Maret 2013 18 Maret 2013 Nilai NormalHematologiDarah Rutin

Hb Ht Eritrosit Leukosit Trombosit MCV MCH MCHC

Hitung Jenis Eosinofil Segmen Limfosit

Kimia klinik Bilirubin total Bilirubin

direk Bilirubin

indirek SGOT (AST) SGPT (ALT) ureum kreatinin asam urat

9.0 gr/dl28 %3.8 juta/ul10.400/mm3

373.000/mm72 fl24 pg33 g/dl

8.1 gr/dl25 %3.7 juta/ul8.040/mm3

276.000/mm3

69 fl22 pg31 g/dl

4 %45 %43 %

3.020.70

2.32

2110190.54.5

13 – 18gr/dlL : 40 – 52%4.3-6.0 juta/ul4.800-10.800

150.000-400.00080-96 fl27-32 pg

32-36 g/dl

1-3 %50-70 %20-40 %

< 1.5 mg/dl<0.3 mg/dl

<1.1 mg/dl

< 3.5 U/L< 40 U/L

20-50 mg/dl0.5-1.5 mg/dl3.5-7.4 mg/dl

E. Resume

Pasien seorang anak laki – laki berumur 7 tahun 8 bulan dengan berat badan

19 Kg dan tinggi badan 112 cm, dibawa oleh orangtuanya ke RS dengan keluhan

pucat 1 minggu sebelum masuk RS. Pucat dirasakan tiba-tiba dan semakin lama

dirasakan semakin berat. Sebelumnya tidak ada riwayat terjatuh ataupun perdarahan

yang dialami. Pasien juga mengeluhkan nafsu makan berkurang, aktifitas fisik

berkurang dan mudah lelah. Pasien tidak ada demam, batuk tidak ada, mual ataupun

muntah tidak ada. Sebulan lalu pasien juga mengalami hal yang sama dan sempat

dirawat di RSPAD dan mendapatkan transfusi darah. Pasien di diagnosa thalasemia

sejak 1 bulan yang lalu

Dari pemeriksaan fisik didapatkan anak tampak sakit sedang, kesadaran

compos mentis, tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 110 kali per menit, teratur, isi

cukup. Pernapasan 28 kali per menit, teratur. Raut muka pasien facies coley (+), dari

hasil pemeriksaan mata konjungtiva anemis (+/+) serta sklera ikterik (+/+). Hasil

pemeriksaan THT, jantung dan paru masih dalam batas normal. Pemeriksaan

abdomen dengan mempalpasi didapatkan adanya pembesaran limpa sesuai dengan

schuffner III tanpa disertai adanya pembesaran hati. Ekstremitas didapatkan akral

hangat, tidak adanya edema ataupun sianosis

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan hasil adanya penurunan kadar

hemoglobin, hematokrit, eritrosit serta MCV dan MCH yang menandakan terjadinya

anemia mikrositik hipokrom. Sedangkan kadar leukosit pasien masih dalam batas

normal.

F. Diagnosa kerja

- Thalasemia Hb E

- Gizi normal, dulu gizi kurang

G. Diagnosa Banding

- Thalasemia (mayor, intermedia, minor)

- Gangguan struktur dinding eritrosit ( sferositosis, ovalositosis)

- Anemia aplastik

H. Penatalaksanaan

Non medikamentosa

- Makan Biasa 3x sehari

Medikamentosa

- Desferal 1 gram/hari (IV)

- Asam folat 2 x 5 mg (p.o)

- Vit E 2 x 100 IU (p.o)

I. Prognosis

Qua ad vitam : dubia

Qua ad fuctionam : dubia

Qua ad sanationam : dubia

J. Follow UP

Tanggal 13 Maret 2013Hari perawatan ke I

Tanggal 14 Maret 2013Hari perawatan ke II

S Demam (-), pucat (+), lemas (-), mual,muntah (-), makan minum (+), BAB dan BAK normal

Demam (-), pucat (+), lemas (-), mual,muntah (-), makan minum (+), BAB dan BAK normal

O KU/Kes : Tampak sakit sedang /ComposmentisStatus mental : tenangTanda-tanda vital :

HR: 100 x/menitSuhu : 36 0CRR : 30 x/menit

Kepala : facies coley (+)Mata : Konjungtiva anemis +/+, sclera ikterik +/+Telinga : liang telinga lapang, sekret -/-Hidung : sekret (-), NCH (-) Mulut: mukosa bibir lembabLeher : Pembesaran KGB (-)Thorax : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-).SN Vesikuler, Rhonki (-), Wheezing(-).Abdomen : datar, supel, hepar tidak teraba, lien teraba di schuffner IIIEkstremitas : Akral hangat, CRT < 2”

KU/Kes : Tampak sakit sedang/ComposmentisStatus mental : TenangTanda-tanda vital :

HR: 104 x/menitSuhu : 36.5 0CRR : 28 x/menit

Kepala : facies coley (+)Mata : Konjungtiva anemis +/+, sclera ikterik +/+Telinga : liang telinga lapang, sekret -/-.Hidung : sekret (-), NCH (-)Mulut: mukosa bibir lembabLeher : Pembesaran KGB (-)Thorax : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-).SN Vesikuler, Rhonki (-), Wheezing(-).Abdomen : datar, supel, hepar tidak teraba, lien teraba di schuffner IIIEkstremitas : Akral hangat, CRT < 2”

A Thalasemia mayor Hb E Thalasemia mayor Hb E

P - Desferal 1 gram/hari (IV)


- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

Desferal 1 gram/hari (IV)


- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- Diet : makan biasa 3 kali/hari - Diet : makan biasa 3 kali/hari

Tanggal 15 Maret 2013

Hari perawatan ke 3


Hari perawatan ke 4

S Demam (-), pucat (-), lemas (-), mual,muntah (-), makan minum (+), BAB dan BAK normal

Demam (-), pucat (-), lemas (-), mual,muntah (-), makan minum (+), BAB dan BAK normal

O KU/Kes : Tampak sakit sedang /Composmentis


Tanda-tanda vital :

HR: 88 x/menit

Suhu : 35,8 0C

RR : 28 x/menit

Kepala : facies coley (+)

Mata: Konjungtiva anemis +/+, sclera ikterik +/+

Telinga : liang telinga lapang, sekret -/-

Hidung : sekret (-), NCH (-)

Mulut: mukosa bibir lembab

Leher : Pembesaran KGB (-)

Thorax :

BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-).

SN Vesikuler, Rhonki (-), Wheezing(-).

Abdomen : datar, supel, hepar tidak teraba, lien teraba di schuffner III

Ekstremitas : Akral hangat, CRT < 2”

KU/Kes : Tampak sakit sedang/Composmentis

Status mental : Tenang

Tanda-tanda vital :

HR: 100 x/menit

Suhu : 36 0C

RR : 30 x/menit



Telinga : liang telinga lapang, sekret -/-.




Thorax :






P - Desferal 1 x 1000 mg (IV) sampai hari senin (5 hari)

- Desferal 1 x 1000 mg (IV)



- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- Diet : makan biasa 3 kali/hari

- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- Diet : makan biasa 3 kali/hari


Hari perawatan ke 5


Hari perawatan ke 6

S Keluhan tidak ada makan minum (+), BAB normal, BAK warna cokelat



Tanda-tanda vital :

HR: 100 x/menit

Suhu : 36.4 0C

RR : 24 x/menit


Mata: Konjungtiva anemis -/-, sclera ikterik +/+





Thorax :





KU/Kes : Tampak sakit sedang/Composmentis


Tanda-tanda vital :

HR: 100 x/menit

Suhu : 36 0C

RR : 28 x/menit







Thorax :






P - Desferal 1 x 1000 mg (IV)

- Aspilet 2 x 5 mg (p.o)



- Vit, E 2 x 100 IU (p.o) - Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- cek DL, UL

- foto thoraks, EKG susp.pjk??


Hari perawatan ke 7


Hari perawatan ke 8

S Keluhan tidak ada Pilek (+), demam (-), makan minum baik



Tanda-tanda vital :

HR: 108 x/menit

Suhu : 36 0C

RR : 28 x/menit


Mata: Konjungtiva anemis -/-, sclera ikterik -/-





Thorax :





KU/Kes : Tampak sakit sedang /Composmentis


Tanda-tanda vital :

HR: 102 x/menit

Suhu : 36.5 0C

RR : 30 x/menit







Thorax :






P - Desferal 1 x 1000 mg (IV)


- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- cek HBsAg, anti HBs, IgM, anti HSV

- pukul 09.30 transfusi PRC 290 cc selama 2 jam

- pukul 11.30 transfusi PRC 1 = 150 cc dan II = 150 cc

- transfuse PRC II 150 cc



- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- echo dgn hasil cor triatiaum, sekundum ASD, Mild PH

Tanggal 21 Maret 2013Hari perawatan ke 9

S Keluhan tidak ada

O KU/Kes : Tampak sakit ringan /ComposmentisStatus mental : tenangTanda-tanda vital :

HR: 80 x/menitSuhu : 35,8 0CRR : 24 x/menit

Kepala : facies coley (+)Mata : Konjungtiva anemis -/-, sclera ikterik -/-Telinga : liang telinga lapang, sekret -/-Hidung : sekret (-), NCH (-) Mulut: mukosa bibir lembabLeher : Pembesaran KGB (-)Thorax : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-).SN Vesikuler, Rhonki (-), Wheezing(-).Abdomen : datar, supel, hepar tidak teraba, lien teraba di schuffner IIIEkstremitas : Akral hangat, CRT < 2”

A Thalasemia mayor Hb E

P - Asam folat 2 x 5 mg (p.o)

- Vit, E 2 x 100 IU (p.o)

- rencana konsul BTKV

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Status Gizi Anak adalah keadaan kesehatan anak yang ditentukan oleh derajat

kebutuhan fisik energi dan zat-zat gizi lain yang diperoleh dari pangan dan makanan yang

dampak fisiknya diukur secara antroppometri ( Suharjo, 1996), dan dikategorikan

berdasarkan standar baku WHO-NCHS dengan indeks BB/U, TB/U dan BB/TB.

Ada beberapa cara melakukan penilaian status gizi pada kelompok masyarakat. Salah

satunya adalah dengan pengukuran tubuh manusia yang dikenal dengan Antropometri. Dalam

pemakaian untuk penilaian status gizi, antropomteri disajikan dalam bentuk indeks yang

dikaitkan dengan variabel lain. Variabel tersebut adalah sebagai berikut :

a. Umur.

Umur sangat memegang peranan dalam penentuan status gizi, kesalahan penentuan

akan menyebabkan interpretasi status gizi yang salah. Hasil penimbangan berat badan

maupun tinggi badan yang akurat, menjadi tidak berarti bila tidak disertai dengan

penentuan umur yang tepat. Kesalahan yang sering muncul adalah adanya

kecenderunagn untuk memilih angka yang mudah seperti 1 tahun; 1,5 tahun; 2 tahun.

Oleh sebab itu penentuan umur anak perlu dihitung dengan cermat. Ketentuannya adalah

1 tahun adalah 12 bulan, 1 bulan adalah 30 hari. Jadi perhitungan umur adalah dalam

bulan penuh, artinya sisa umur dalam hari tidak diperhitungkan ( Depkes, 2004).

b. Berat Badan

Berat badan merupakan salah satu ukuran yang memberikan gambaran massa

jaringan, termasuk cairan tubuh. Berat badan sangat peka terhadap perubahan yang

mendadak baik karena penyakit infeksi maupun konsumsi makanan yang menurun. Berat

badan ini dinyatakan dalam bentuk indeks BB/U (Berat Badan menurut Umur) atau

melakukan penilaian dengam melihat perubahan berat badan pada saat pengukuran

dilakukan, yang dalam penggunaannya memberikan gambaran keadaan kini. Berat badan

paling banyak digunakan karena hanya memerlukan satu pengukuran, hanya saja

tergantung pada ketetapan umur, tetapi kurang dapat menggambarkan kecenderungan

perubahan situasi gizi dari waktu ke waktu (Djumadias Abunain, 1990).

c. Tinggi Badan

Tinggi badan memberikan gambaran fungsi pertumbuhan yang dilihat dari

keadaan kurus kering dan kecil pendek. Tinggi badan sangat baik untuk melihat keadaan

gizi masa lalu terutama yang berkaitan dengan keadaan berat badan lahir rendah dan

kurang gizi pada masa balita. Tinggi badan dinyatakan dalam bentuk Indeks TB/U

( tinggi badan menurut umur), atau juga indeks BB/TB ( Berat Badan menurut Tinggi

Badan) jarang dilakukan karena perubahan tinggi badan yang lambat dan biasanya

hanya dilakukan setahun sekali. Keadaan indeks ini pada umumnya memberikan

gambaran keadaan lingkungan yang tidak baik, kemiskinan dan akibat tidak sehat yang

menahun ( Depkes RI, 2004).

Berat badan dan tinggi badan adalah salah satu parameter penting untuk

menentukan status kesehatan manusia, khususnya yang berhubungan dengan status gizi.

Penggunaan Indeks BB/U, TB/U dan BB/TB merupakan indikator status gizi untuk

melihat adanya gangguan fungsi pertumbuhan dan komposisi tubuh (M.Khumaidi, 1994).

Penggunaan berat badan dan tinggi badan akan lebih jelas dan sensitive/peka

dalam menunjukkan keadaan gizi kurang bila dibandingkan dengan penggunaan BB/U.

Dinyatakan dalam BB/TB, menurut standar WHO bila prevalensi kurus/wasting < -2SD

diatas 10 % menunjukan suatu daerah tersebut mempunyai masalah gizi yang sangat

serius dan berhubungan langsung dengan angka kesakitan.

Masalah Nutrisi pada thalasemia

Gangguan pertumbuhan pada thalassemia disebabkan oleh banyak faktor antara lain

faktor nutrisi. Gangguan pertumbuhan akibat kekurangan gizi dapat menyebabkan perawakan

pendek. Nutrisi yang adekuat sangat penting untuk pasien thalassemia sebagai modalitas

dalam pengobatan jangka panjang dan untuk mencegah gangguan gizi, gangguan

pertumbuhan, perkembangan pubertas dan defisiensi imun.

Asupan nutrisi yang dianjurkan pada thalassemia adalah tinggi kalori, protein, kalium,

seng, vitamin A,D, E, rendah besi sedangkan vitamin C harus dikurangi karena dapat

meningkatkan absorpsi besi. Suplementasi vitamin C dosis rendah diberikan bersamaan

dengan penggunaan desferoksamin untuk membantu meningkatkan pengeluaran besi.

Makronutrien

Kasus thalassemia pada masa pertumbuhannya memerlukan masukan protein dan

kalori yang tinggi, kalori terutama berasal dari karbohidrat, sedangkan lemak cukup diberikan

dalam jumlah normal. Pemberian kalori untuk thalassemia dianjurkan 20% lebih tinggi dari

pada angka kecukupan gizi harian (AKG). World Health Organization (WHO) menganjurkan

konsumsi lemak sebanyak 15-30% dari total kalori. Jumlah ini memenuhi kebutuhan asam

lemak esensial dan untuk membantu penyerapan vitamin yang larut dalam lemak.10 Setelah

dewasa masukan karbohidrat sebaiknya dibatasi, sebagai upaya untuk mencegah atau

mengatasi intoleransi glukosa.9 Tahun 1997 Fuchs di Thailand melakukan penelitian tentang

asupan nutrisi pada kasus thalassemia usia 20-36 bulan dengan status gizi kurang yang diberi

150 kalori/kg berat badan/hari dan protein 4 gram/kg berat badan/hari selama 1 bulan.

Hasilnya terjadi peningkatan berat badan yang bermakna, yaitu sekitar 1,2 kg.

Mikronutrien

Mikronutrien terdapat dalam jumlah sangat sedikit dalam tubuh, namun mempunyai

peran yang penting dalam pemeliharaan fungsi tubuh, baik pada tingkat selular, jaringan,

organ, maupun fungsi tubuh secara keseluruhan.

Besi

Transfusi darah terus menerus pada pasien thalassemia dapat mengakibatkan

penimbunan besi dalam tubuh dan terjadinya hemosiderosis. Untuk mengurangi penimbunan

besi yang terlalu cepat dapat dipergunakan desferoksamin, di samping itu juga dengan

pemberian nutrisi rendah besi. Pemberian besi dalam bentuk elemen pada pasien thalassemia

berusia di bawah 10 tahun sebaiknya dibatasi maksimal 10 mg/hari, sedangkan di atas 10

tahun dibatasi maksimal 18 mg/hari. Kebutuhan besi untuk anak-anak normal rata-rata 18

mg/hari.

Kesulitan memantau diet pada anak merupakan masalah yang sering dijumpai, oleh

sebab itu maka yang penting adalah membina pola makan yang baik pada mereka. Anak

harus diingatkan untuk menghindari makanan dengan kandungan besi tinggi seperti hati,

daging merah atau produk lainnya. Besi dari sumber hewani lebih mudah diserap daripada

sumber lain seperti sereal dan roti. Ikan merupakan sumber protein dengan kandungan besi

rendah. Sebaiknya dihindari memasak dengan alat masak dari besi, karena besi dari alat

masak tersebut dapat berpindah ke makanan. Minuman dengan kandungan vitamin C tinggi

seperti jus jeruk dapat meningkatkan absorbs besi, sedangkan teh dan kopi dapat

menghambat absorbsi besi bila dikonsumsi pada saat makan atau 1 jam setelah makan.

Makanan yang mengandung zat besi tinggi antara lain:

• Protein: kerang, hati, daging babi, kacangkacangan, daging sapi, selai kacang, tahu

• Tepung: tepung tortila, sereal bayi, krim gandum,sereal

• Buah dan sayuran: semangka, bayam, sayuran hijau, kismis, brokoli, buah prune

Seng

Absorpsi dan metabolisme seng menyerupai absorpsi dan metabolisme besi. Sebagian

seng menggunakan transferin sebagai alat transport, yang juga merupakan alat transport besi.

Bila perbandingan antara besi dengan seng lebih dari 2:1, transferin yang tersedia untuk seng

berkurang, sehingga menghambat absorpsi seng. Sebaliknya seng dosis tinggi juga

menghambat absorpsi besi. Pada thalassemia, kadar besi yang tinggi dapat menghambat

absorpsi seng karena diabsorbsi pada sel mukosa usus yang sama, yaitu pada jejunum dan

ileum, serta menggunakan transferin sebagai alat transport. Seluruh seng yang diabsorpsi

masuk ke dalam sirkulasi darah, disimpan dalam berbagai jaringan tubuh, terutama di dalam

otot dan tulang, kemudian diekskresi melalui saluran cerna.

Defisiensi seng yang berat pada thalassemia dapat menyebabkan gangguan

pertumbuhan, hambatan maturasi seksual, hipogonadisme, alopesia, defisiensi imun, serta

hambatan pada proses penyembuhan luka. Defisiensi seng yang kronis mengakibatkan

penurunan produksi somatomedin.Penelitian menunjukkan bahwa suplementasi seng pada

bayi dan anak dengan hambatan pertumbuhan menyebabkan pertumbuhan linier lebih cepat.

Makanan dengan kadar seng tinggi antara lain kerang, daging merah, sereal, sedangkan telur,

susu dan ikan mengandung seng dalam jumlah yang lebih sedikit.Suplementasi seng pada

thalassemia sebaiknya dengan dosis tinggi yaitu 45 mg/hari.

Kalsium

Kalsium diperlukan untuk membentuk dan mempertahankan kekuatan tulang dan gigi.

Bila kadar kalsium dalam darah rendah, tubuh akan meningkatkan produksi hormon

paratiroid yang berfungsi merangsang pelepasan kalsium dari tulang dan reabsorpsi kalsium

dalam ginjal untuk mempertahankan kadar kalsium dalam darah. Absorpsi kalsium pada

saluran cerna juga akan ditingkatkan dengan pemberian vitamin D. Bila asupan kalsium

dalam makanan kurang, maka deposit kalsium dalam tulang akan menurun dan pelepasan

kalsium dari tulang akan semakin meningkat, mengakibatkan terjadinya osteoporosis. Selain

hormon paratiroid dan vitamin D, densitas tulang juga dipengaruhi oleh hormone tiroksin,

estrogen dan testosteron.

Pada pasien thalassemia yang tidak mendapatkan transfusi darah secara adekuat

terjadi peningkatan aktifitas sumsum tulang, sehingga korteks tulang menjadi tipis.

Sebaliknya, pemberian transfuse berulang akan menyebabkan terjadinya hemosiderosispada

berbagai organ seperti testis, ovarium, kelenjar tiroid dan paratiroid dengan akibat

menurunnya densitas tulang pula; oleh karena itu selain pemberian desferoksamin diperlukan

pula terapi hormon dan suplementasi kalsium. Pemberian kalsium pada thalassemia

dianjurkan kurang lebih 1 gram perhari. Pada remaja kebutuhan akan meningkat menjadi 1,5

sampai 2 gram perhari

Vitamin C

Vitamin C merupakan bahan esensial yang diperlukan tubuh untuk membentuk

jaringan penunjang (connective tissue), juga diperlukan untuk penyerapan besi dari makanan,

serta berperan pada metabolism besi. Defisiensi vitamin C menyebabkan scurvy, dengan

gejala pada mulut / gusi mudah memar, perdarahan mukosa dan anemia. Telah diketahui

bahwa vitamin C dapat menyembuhkan scurvy dan meningkatkan kadar besi dalam plasma.

Vitamin C dapat membantu meningkatkan kerja desferoksamin untuk mengeluarkan

besi sampai dua kali lipat, namun ditemukan bahwa pemberian desferoksamin yang disertai

pemberian vitamin C 500 mg perhari dapat mengakibatkan menurunnya fungsi jantung. Hal

ini disebabkan karena vitamin C akan meningkatkan kadar besi yang aktif di dalam sel

(mengubah feritin menjadi transferin), sehingga meningkatkan jumlah besi untuk dikelasi

oleh desferoksamin; terlalu banyak besi bebas dapat menyebabkan peroksidasi membran lipid

sehingga menimbulkan efek toksik pada jantung dan organ lainnya. Oleh karena itu

dianjurkan pemberian vitamin C dosis rendah yaitu 100-250 mg/hari atau 3 mg/kg berat

badan/ hari, diberikan setelah infus desferoksamin dimulai

Vitamin D

Fungsi utama vitamin D membantu pembentukan dan pemeliharaan tulang dengan cara

mengatur agar kalsium dan fosfat tersedia di dalam darah untuk diendapkan pada proses

pengerasan tulang. Hal ini dilakukan dengan cara sebagai berikut:

- Pada saluran cerna kalsitriol meningkatkan absorpsi aktif kalsium dengan cara

merangsang sintesis protein pengikat kalsium dan protein pengikat fosfor pada

mukosa usus halus.

- Pada tulang kalsitriol bersama hormon paratiroid merangsang pelepasan kalsium dari

permukaan tulang ke dalam darah.

- Pada ginjal kalsitriol merangsang reabsorpsi kalsium dan fosfor.

Vitamin D banyak ditemukan pada kuning telur,hati, krim, mentega dan minyak hati ikan

cod. Susu sapi dan ASI bukan merupakan sumber vitamin D yang baik. Untuk menjamin

terpenuhinya kebutuhan vitamin D dilakukan fortifikasi makanan, terutama pada susu,

mentega, dan produk makanan untuk bayi.

Pasien thalassemia yang mendapat transfuse darah berulang biasanya memiliki kadar

vitamin D yang rendah sebagai akibat disfungsi hati. Bila sudah terjadi osteoporosis

dianjurkan pemberian vitamin D dengan dosis yang lebih tinggi, 800-1000 unit perhari. Efek

samping pemberian vitamin D dan kalsium yang terlalu tinggi adalah hiperkalsiuria dan

hiperkalsemia. Pasien thalassemia mayor dianjurkan melakukan pemeriksaan densitas tulang,

kadar hormon paratiroid, kadar 1,25 dihidroksi vitamin D serta tanda-tanda terjadinya

hipogonadisme. Evaluasi densitas tulang mulai dilakukan setelah pasien berusia 13 tahun

pada anak perempuan dan usia 15 tahun pada anak laki-laki. Sedangkan evaluasi kadar

hormon paratiroid, tes toleransi glukosa oral, kadar TSH, dan T4 dapat dilakukan mulai usia

10 tahun, selanjutnya dapat diulang setiap 2 tahun. Evaluasi fungsi jantung dan ginjal

sebaiknya juga dilakukan setiap 3 bulan, terutama bila kadar feritin di atas 2000 ng/ml.

Vitamin E

Fungsi utama vitamin E adalah sebagai antioksi dan dengan cara memberikan

hidrogen dari gugus hidroksil (OH) pada struktur cincin ke radikal bebas. Radikal bebas

adalah molekul-molekul reaktif yang dapat merusak jaringan tubuh. Radikal bebas ini

mempunyai elektron tidak berpasangan dan bila menerima ion hidrogen, radikal bebas

menjadi tidak reaktif. Vitamin E berada pada lapisan fosfolipid membran sel dan berperan

melindungi asam lemak tidak jenuh ganda dan komponen membran sel lain dari oksidasi oleh

radikal bebas. Membran sel utama terdiri atas asam lemak tidak jenuh ganda yang sangat

mudah dioksidasi oleh radikal bebas. Proses peroksidasi lipid ini dapat menyebabkan

kerusakan struktur dan fungsi membran sel. Reaksi ini dipercepat oleh besi dan tembaga,

serta dapat dicegah bila radikal bebas diikat oleh antioksidan.

Peran biologik utama vitamin E adalah memutuskan rantai proses peroksidasi lipid

dengan menyumbangkan satu atom hidrogen dari gugus OH pada cincinnya ke radikal bebas,

sehingga terbentuk ikatan radikal vitamin E yang stabil dan tidak merusak.Pada thalassemia

vitamin E berfungsi sebagai antioksidan, menghambat peroksidasi membran sel sehingga

dapat melindungi sel dari efek toksisitas besi, melindungi asam lemak tidak jenuh terhadap

serangan radikal bebas, serta melindungi sel darah merah terhadap proses hemolisis.

Sumber utama vitamin E adalah tumbuh-tumbuhan, terutama kecambah, gandum, dan

bijibijian. Minyak kelapa dan zaitun hanya sedikit mengandung vitamin E. Sayur dan buah-

buahan juga merupakan sumber vitamin E yang baik. Dosis vitamin E yang dianjurkan pada

orang dewasa adalah 200-400 IU/ hari, sedangkan pada anak 1 IU/kgBB per kali.

Antioksidan lain seperti vitamin A (karoten), seng, dan selenium, juga sangat berguna untuk

melindungi sel-sel dari efek peroksidasi besi pada membran sel.

Asam Folat

Pada pasien thalassemia yang tidak mendapat transfusi secara adekuat biasanya terjadi

defisiensi asam folat, akibat peningkatan eritropoiesis serta asupan asam folat yang rendah.

Asam folat digunakan untuk sintesis DNA, maka pada thalassemia diperlukan dalam jumlah

besar untuk mempercepat proses regenerasi sel; dosis yang dianjurkan 1 mg per hari.

ANALISIS KASUS

Seorang pasien anak laki – laki berusia 7 tahun 7 bulan datang keluhan pucat. Pasien

juga mengeluhkan nafsu makan berkurang, mudah lelah, dan berat badan turun. Sejak 1 bulan

lalu pasien di diagnose Thalasemia Hb E pada bulan februari dan dilakukan transfusi darah.

Diagnosis tersebut ditegakkan berdasarkan anamnesis bahwa pasien mengeluhkan pucat.

mudah lelah, berat badan turun. Selain itu tampak perubahan pada tulang yang menetap, yaitu

bentuk tulang yang mongoloid (facies coleey’s). pada pemeriksaan penunjang menunjukkan

hasil lab Hemoglobin, hematokrit, eritrosit, MCV,MCH yang menurun.

Dalam kasus ini terdapat permasalahan:

1. Thalasemia

Sesuai hasil laboratorium darah lengkap diberikan terapi:

a. Transfusi PRC dengan ketentuan jumlah darah yang diperlukan

Dosis PRC = (12 – 8,1) x 4 x 19 Kg

= 296,4 ml. lama transfusi 2 – 4 jam

b. Suplemen

Diberikan multivitamin yang mengandung vitamin E yang berguna sebagai

antioksidan, memperpanjang sel darah merah.

c. Kelasi besi

Pasien diberikan desferoksamin, untuk mencegah keracunan zat besi pada tubuh,

karena pasien thalasemia terjadi penimbunan zat besi. Preparat yang diberikan

desferoksamin 500 mg. setelah diberikan, lalu diperiksa kadar Hb. Memberikan

edukasi kepada orang tua pasien untuk membatasi aktifitas berat pada pasien.

2. Status Gizi normal, dulu kurang

Status gizi pasien tergolong mild malnutrition berdasarkan BB/U. diagnosis ini

ditegakkan berdasarkan pemeriksaan antopometri dengan menggunakan kurva WHO

NCHS:

Berat badan pasien : 19 Kg

Tinggi badan pasien : 112 cm

Berat badan ideal : 25 Kg

Tinggi badan ideal : 128 cm

Tinggi badan tidak sesuai usia (perawakan pendek), berada di bawah P5

Berdasarkan CDC-NCHS growth chart 2000 anak usia 2-20 tahun menurut gender

laki – laki

Berat badan ideal :

- Berdasarkan BB/U = BB sekarang

BB ideal menurut usia

= 19

25

= 76 %

Berdasarkan literature dijelaskan bahwa status gizi pasien adalah gizi kurang, ini

sesuai dengan indeks BB/U 76% termasuk dalam kategori gizi kurang.

Berdasarkan kurva CDC-NCHS growth chart 2000 anak usia 2-20 tahun menurut

gender laki - laki

Tinggi badan ideal (TB/U):

- Berdasarkan TB/U = TB sekarang

TB ideal menurut usia

= 112

128

= 87.5%

Berdasarkan literatur didapatkan bahwa status gizi pasien kurang. Ini menunjukkan

bahwa perawakan pasien pendek

Berdasarkan kurva CDC-NCHS growth chart 2000 anak usia 2-20 tahun menurut

gender laki – laki

- Berdasarkan BB/TB = BB sekarang

BB ideal menurut TB

= 19

19

= 100 %

Berdasarkan literatur didapatkan bahwa status gizi pasien adalah baik

x 100%

x 100%

x 100%

x 100%

x 100%

x 100%

Kebutuhan kalori dihitung berdasarkan RDA calories :

Kebutuhan kalori pasien = 90 kkal x 19 Kg

= 1710 kkal/hari

Kebutuhan karbohidrat = 50 % x 1710

= 855 kkal

Kebutuhan lemak = 35 % x 1710

= 597,5 kkal

Kebutuhan protein = 15 % x 1710

= 256,5 kkal

Daftar Pustaka

1. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Masalah nutrisi pada thalasemia : Sari Pediatri,

vol.5, No. 1. Jakarta: 2003:21-26

2. Almatsier S. Vitamin. Dalam: Prinsip dasar ilmu gizi. Edisi pertama. Jakarta: Pt.

Gramedia Pustaka Utama, 2001. H. 167-73

3. Almatsier S. mineral mikro . Dalam: Prinsip dasar ilmu gizi. Edisi pertama. Jakarta:

Pt. Gramedia Pustaka Utama, 2001. H. 249-257

4. Vitamin D and osteoporosis. Di unduh dari www.thalassemia.com/ tanggal 24 Maret

2013

http://www.thalassemia.com/

Presus Anak Nciso Bener

Documents

Transcript of Presus Anak Nciso Bener