Preskas 2 Tumor Willms

LAPORAN KASUS

TUMOR WILMS

Pembimbing :

dr. Daniel Effendi, SpA

Disusun Oleh :

Mohammad Evan Ewaldo

030.09.138

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

PERIODE 5 JANUARI 2015 – 14 MARET 2015

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

2015

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma merupakan tumor ginjal

yang tumbuh dari sel embrional primitif di ginjal. Tumor ini merupakan tumor ganas ginjal

yang sering dijumpai pada anak-anak, terdapat pula pada orang dewasa. Makroskopis ginjal

akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan

gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,

tulang rawan dan tulang. Tumor ini besar dan mengandung banyak daerah nekrosis dan

perdarahan. Tumor Wilms merupakan satu dari keganasan yang banyak terjadi pada anak-

anak dan tumor ini juga dapat bilateral pada hampir 10% kasus.1

Tumor Wilms adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berumur kurang dari

10 tahun, dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor

urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Prognosis tumor Wilms tergantung

dari beberapa faktor diantaranya gambaran histopatologi, stadium tumor, ukuran dari tumor

dan umur penderita.

1

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

RS PENDIDIKAN : RSUD BUDHI ASIH

STATUS PASIEN KASUS I

Nama Mahasiswa : M. Evan Ewaldo Pembimbing : dr. Daniel Effendi, Sp.A

NIM : 030. 09. 138 Tanda Tangan :

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. AVIP

Umur : 3 tahun 4 bulan

Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 9 September 2011

Alamat : Jl. Ratu Jaya RT 03/03 Kel. Ratu Jaya, Kec. Cipayung, Depok

Jenis Kelamin : Laki-laki

Suku Bangsa : Betawi

Agama : Islam

Masuk Bangsal Tanggal : 17 Januari 2015

IDENTITAS ORANG TUA/ WALI

Ayah : Ibu :

Nama : Tn. E Nama : Ny. YH

Umur : 44 tahun Umur : 43 tahun

Pekerjaan : Wiraswasta Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Pendidikan : D3 Pendidikan : SMA

Suku bangsa : Betawi Suku bangsa : Betawi

Agama : Islam Agama : Islam

Alamat : Jln. Ratu Jaya, Kec. Cipayung Alamat :Jln. Ratu Jaya Kec.

Depok Cipayung, Depok

Hubungan dengan orang tua : Pasien merupakan anak kandung

I. ANAMNESIS

Dilakukan secara alloanamnesis dengan Ny. Y (Ibu pasien).

Lokasi : Bangsal lantai V Timur, kamar 513.

2

Tanggal / waktu : 21 Januari 2015.

Tanggal masuk : 17 Januari 2015 pukul 18.30 WIB di IGD RSUD Budhi Asih.

Keluhan utama : BAB berdarah 3 jam sebelum masuk rumah sakit.

Keluhan tambahan : Demam sejak 1 hari SMRS.

A. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Pasien anak laki-laki usia 3 tahun 4 bulan datang dengan keluhan BAB berdarah sejak

3 jam sebelum masuk rumah sakit (pukul 14.00 tanggal 17 Januari 2015). Kotoran cair

berwarna merah gelap disertai dengan adanya gumpalan darah kecil-kecil berwarna hitam

pekat. Kotoran berbau busuk. Volume BAB berdarah kurang lebih 1 sendok makan.

Selain BAB berdarah, orang tua pasien juga mengeluhkan bahwa pasien juga

mengalami demam sejak 1 hari SMRS. Suhu tidak terlalu tinggi dan tidak disertai menggigil.

Demam berangsur-angsur turun setelah diberikan parasetamol. Pasien juga mengalami

sariawan sampai berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi. 3 hari SMRS

pasien menjalani kemoterapi untuk pengobatan Wilms tumor. Saat menjalani kemoterapi,

pasien juga mengalami BAB berdarah namun masih ada ampasnya. Pasien baru dibawa

berobat ke RS karena BAB cair berdarah sudah tidak ada ampas dan volume darahnya kurang

lebih 1 sendok makan. Keluhan lain seperti mual, muntah dan nyeri kepala disangkal oleh

orangtua pasien. BAK masih dalam batas normal.

1 tahun SMRS, ibu pasien mengeluhkan bahwa pasien mengalami penurunan berat

badan. Penurunan berat badan sampai 8 kg tanpa sebab yang jelas. Ibu pasien juga

mendapatkan adanya benjolan padat pada perut sebelah kanan pasien pada saat memandikan

pasien. Tetapi bila ditekan, benjolan tidak terasa nyeri dan tidak ada keluhan BAK berwarna

merah. Akhirnya pasien dibawa berobat ke sebuah klinik di daerah Depok. Oleh klinik

tersebut, pasien dirujuk ke sebuah RSCM dengan dugaan tumor Wilms. Setelah dilakukan

pemeriksaan USG dan CT Scan di RSCM, oleh dokter pemeriksa pasien dinyatakan

menderita tumor wilms. Pada bulan Juli 2014, pasien menjalani operasi pengangkatan tumor

Wilms di RSCM. Setelah operasi, pasien rutin menjalani kemoterapi sampai saat ini. Pada

bulan September 2014, pasien pernah menjalani perawatan di RSUD Budhi Asih untuk

perbaikan keadaan umum pasca kemoterapi Tumor Wilms.

3

B. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi (-) Difteria (-) Penyakit jantung (-)

Cacingan (-) Diare (+) Penyakit ginjal (-)

DBD (-) Kejang (+) Radang paru (-)

Otitis (-) Morbili (-) TBC (-)

Parotitis (-) Operasi (-) Rubela (-)

Pasien tidak pernah sakit sama sebelumnya.

Kesimpulan : Pasien sempat 3x dirawat di Rumah Sakit akibat menderita

kejang demam pada usia 4 bulan, 8 bulan dan usia 2 tahun.

C. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN

KEHAMILA

N

Morbiditas kehamilan Tidak ada

Perawatan antenatal Rutin kontrol ke puskesmas 1 kali tiap

bulan dan sudah mendapat imunisasi vaksin

TT.

KELAHIRAN

Tempat persalinan Tempat praktik bidan

Penolong persalinan Bidan

Cara persalinan Normal

Masa gestasi 39 minggu

Keadaan bayi

Berat lahir : 3100 gr

Panjang lahir : 49 cm

Lingkar kepala : Lupa

Langsung menangis (+)

Kemerahan (+)

Nilai APGAR : (tidak tahu)

Kelainan bawaan : tidak ada

Kesimpulan riwayat kehamilan / kelahiran: Baik (Neonatus Cukup Bulan-

Sesuai Masa Kehamilan)

D. RIWAYAT PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi I : Umur 8 bulan (Normal: 5-9 bulan)

Gangguan perkembangan mental : Tidak ada

Psikomotor

4

Tengkurap : Umur 4 bulan (Normal: 3-4 bulan)

Duduk : Umur 9 bulan (Normal: 6-9 bulan)

Berdiri : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Berjalan : Umur 18 bulan (Normal: 13 bulan)

Bicara : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Perkembangan pubertas

Rambut pubis : -

Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan : Baik (sesuai usia)

E. RIWAYAT MAKANAN

Umur (bulan) ASI PASI Buah/biskuit Bubur susu Nasi tim

0-2 √

2-4 - √

4-6 - √

6-8 - √ √ √ √

10-12 - √ √ √ √

Sehari-hari pasien adalah anak yang tidak sulit makan, jika diberi makan selalu habis

dan tidak memilih-milih makanan. Sebelum mengalami tumor, pasien didiagnosis menderita

obesitas

Kesimpulan riwayat makanan : ASI hanya diberikan sampai usia 2 bulan saja

karena ASI hanya keluar sedikit. Setelah itu pasien diberikan susu SGM sebagai

pengganti ASI. Pasien mengalami obesitas sebelum menderita tumor.

F. RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG 2 bulan

DPT 2 bulan 4 bulan 6 bulan

Polio 0 bulan 2 bulan 4 bulan

Campak 9 bulan

Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan

5

Kesimpulan riwayat imunisasi : Imunisasi dasar sesuai jadwal dan lengkap.

G. RIWAYAT KELUARGA

a. Corak Reproduksi

NoTanggal lahir

(umur)Jenis

kelaminHidup

Lahir mati

AbortusMati

(sebab)Keterangan kesehatan

1.9 September 2011 (3 tahun 4 bulan)

L Hidup - - -Sakit

(Pasien)

b. Riwayat Pernikahan

Ayah / Wali Ibu / Wali

Nama Tn. E Ny. YH

Perkawinan ke- 1 1

Umur saat menikah 29 tahun 28 tahun

Pendidikan terakhir D3 SMA

Agama Islam Islam

Suku bangsa Betawi Betawi

Keadaan kesehatan Sehat Sehat

Kosanguinitas - -

Penyakit, bila ada - -

c. Riwayat Penyakit Keluarga

Dalam keluarga pasien tidak ada yang mengalami gejala serupa.

Kesimpulan Riwayat Keluarga : Pasien merupakan anak tunggal di keluarga. Tidak

ada yang mengalami gejala serupa di keluarga.

H. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

Pasien tinggal bersama ayah dan ibunya di sebuah rumah milik sendiri. Rumah terdiri

2 kamar tidur dan 1 kamar mandi. Keadaan lingkungan rumah baik, ventilasi dan

pencahayaan baik. Sumber air bersih dari jet pump. Sumber air minum sehari-hari

menggunakan air galon. Air limbah rumah tangga disalurkan dengan baik.

Kesimpulan Keadaan Lingkungan : Keadaan lingkungan tempat tinggal pasien

cukup baik.

6

II. PEMERIKSAAN FISIK ( Pemeriksaan di Bangsal 21 Januari 201 5 pukul 10 .00 WIB )

A. Status Generalis

Keadaan Umum

Kesan Sakit : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Kesan Gizi : Gizi baik

Keadaan lain : Anemis (+), ikterik (-), sianosis (-), dyspnoe (-)

Data Antropometri

Berat Badan sekarang : 17 kg Tinggi Badan : 98 cm

Berat Badan sebelum sakit : 20 kg Lingkar Kepala : 50 cm

Status Gizi

BB / U = 17/15 x 100 % = 113,3 %

TB / U = 98/95 x 100 % = 103,1 %

BB / TB = 17/15 x 100 % = 113,3% (overweight)

LK = 50 cm (Normocephali, antara +2 SD sampai -2 SD Kurva Neillhaus)

Tanda Vital

Nadi : 120 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular

Tekanan Darah : 100/60 mmHg

Nafas : 24x / menit, tipe abdomino-torakal, inspirasi : ekspirasi = 3 : 1

Suhu : 36,3˚C axilla (diukur dengan termometer digital).

Kepala : Normocephali.

Rambut : Rambut tipis.

Wajah : Wajah simetris, tidak ada pembengkakan.

Mata :

Visus : tidak dinilai Ptosis : -/-

Sklera ikterik : -/- Lagofthalmus : -/-

Conjungtiva anemis : +/+ Cekung : -/-

Conjungtiva injeksi : -/- Exophthalmus : -/-

Kornea jernih : +/+ Strabismus : -/-

7

Lensa jernih : +/+ Nistagmus : -/-

Pupil : bulat, isokor Refleks cahaya : langsung +/+ ,

Wajah : ruam merah - tidak langsung +/+

Sembab : -/-

Telinga :

Bentuk : normotia Tuli : -/-

Nyeri tarik aurikula : -/- Nyeri tekan tragus : -/-

Liang telinga : lapang Membran timpani : tidak dinilai

Serumen : -/- Refleks cahaya : tidak dinilai

Cairan : -/- Ruam merah : -/-

Hidung :

Bentuk : simetris Napas cuping hidung : - / -

Sekret : -/- Deviasi septum : -

Mukosa hiperemis : -/-

Bibir : Simetris saat diam, mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-)

Mulut : Oral higiene baik, karies (-), trismus (-), mukosa gusi dan pipi berwarna

merah muda (-), hiperemis (-), ulkus (-), halitosis (-), lidah normoglotia,

terdapat stomatitis aphtosa pada mulut sebelah atas

Tenggorokan : Faring hiperemis (-/-), T1-T1, kripta (-), detritus (-)

Leher : Bentuk tidak tampak kelainan, tidak tampak pembesaran tiroid maupun

KGB, tidak teraba pembesaran tiroid maupun KGB, tidak tampak deviasi

trakea, trakea teraba di tengah

Thoraks :

Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak.

Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V linea midklavikula sinistra.

Perkusi : Batas jantung sulit dinilai.

Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-).

Paru

Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada

pernafasan yang tertinggal, pernafasan abdomino-torakal, pada sela iga tidak

terlihat adanya retraksi.

8

Palpasi : Nyeri tekan (-), benjolan (-), gerak napas simetris kanan dan kiri,

vocal fremitus suara kuat kanan dan kiri.

Perkusi : Sonor di kedua lapang paru.

Batas paru - lambung : ICS VII linea axilaris anterior

Batas paru - hepar : ICS VI linea midclavicularis dextra

Auskultasi : Suara napas vesikuler (+/+), reguler, ronchi -/-, wheezing -/-

Abdomen :

Inspeksi : Perut buncit, tidak dijumpai benjolan, ruam merah (-), kulit keriput (-),

gerakan peristaltik (-), terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan

(+).

Palpasi : Datar, supel, nyeri tekan (-), hepatomegali (-), splenomegali (-).

Perkusi : Timpani pada seluruh lapang perut, shifting dullness (-).

Auskultasi : Bising usus (+), frekuensi 3 x / menit.

Anogenitalia : Jenis kelamin laki-laki, tanda radang (-), ulkus (-), sekret (-), fissura ani (-)

KGB :

Preaurikuler : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan

Postaurikuler : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan

Submandibula : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan

Supraklavikula : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan

Axilla : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan

Inguinal : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan

Anggota Gerak :

Ekstremitas : akral hangat ++/++, capillary Refill Time < 2 detik.

Tangan Kanan Kiri

Tonus otot Normotonus Normotonus

Kekuatan 5 5

Kaki Kanan Kiri

Tonus otot Normotonus Normotonus

Kekuatan 5 5

Kulit : Warna sawo matang merata, pucat (-), tidak ikterik, tidak sianosis, turgor kulit baik,

lembab, ruam merah pada wajah, dada, punggung dan tangan (-)

9

Tulang Belakang : Bentuk normal, tidak terdapat deviasi, benjolan (-), ruam merah(-)

S tatus Neurologis

Refleks Kanan Kiri

Biceps + +

Triceps + +

Patella + +

Achilles + +

Babinsky - -

Chaddock - -

Oppenheim - -

Gordon - -

Schaeffer - -

Tanda Rangsang Meningeal = Tidak dilakukan karena anak tidak kooperatif.

Saraf cranialis

- N. I (Olfaktorius)

Tidak dilakukan pemeriksaan

- N. II dan III (Opticus dan Occulomotorius)

Pupil bulat isokor, RCL +/+, RCTL +/+

- N. IV dan VI (Trochlearis dan Abducens)

Baik

- N. V (Trigeminus)

Baik

- N. VII (Facialis)

Wajah simetris

Motorik: baik

Sensorik: baik

- N. VIII (Vestibulo-kokhlearis)


- N. IX, X (Glosofaringeus, Vagus)


- N. XI (Aksesorius)

10

baik

- N. XII (Hipoglosus)

Baik

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

- Laboratorium tanggal 17/ 1/ 2015 dari IGD

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

17 Januari 2015

HEMATOLOGI

Leukosit

Eritrosit

Hemoglobin

Hematokrit

Trombosit

MCV

MCH

MCHC

RDW

4.0 ribu/μL

3.1 juta/μL

7,6 g/dL

23 %

13 ribu/μL

75,0 fL

24,8 pg

33,1 g/dL

13 %

5.5-15.5

3.7-5.7

10,8-12,8

31-43

217-497

73-101

23-31

32-36

<14

KIMIA KLINIK

Gula darah sewaktu 92 mg/ dl 52-98

ELEKTROLIT

Elektrolit Serum

Natrium (Na)

Kalium (K)

Klorida (Cl)

142 mmol/L

4.4 mmol/L

109 mmol/L

135 - 155

3.6 - 5.5

98 - 109

Jenis PemeriksaanHasil

Nilai Normal18 Januari 2015

11

TINJA

FAECES RUTIN

Makroskopik:

Warna

Konsistensi

Lendir

Darah

Mikroskopik

Leukosit

Eritrosit

Amoeba Coli

Amoeba Histolitika

Telur Cacing

Pencernaan

Lemak

Amilum

Serat

Sel Ragi

Darah samar

Hitam

Lunak

Negatif

Negatif

Positif

Positif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Coklat

Normal

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

IV. RESUME

Pasien anak laki-laki usia 3 tahun 4 bulan datang dengan keluhan BAB berdarah sejak

3 jam sebelum masuk Rumah Sakit. Kotoran cair berwarna merah gelap disertai dengan

adanya gumpalan darah kecil-kecil berwarna hitam pekat. Kotoran berbau busuk. Volume

BAB berdarah kurang lebih 1 sendok makan. Pasien juga mengalami demam sejak 1 hari

SMRS. Suhu tubuh tidak terlalu tinggi dan tidak disertai menggigil. Pasien juga mengalami

sariawan berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi.

Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan rambut tipis, stomatitis aphtosa pada mukosa

mulut sebelah atas, dan terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan. Sedangkan

status generalis lain masih dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan laboratorium

didapatkan penurunan leukosit, eritrosit, hemoglobin, hematokrit, trombosit dan RDW. Dari

hasil pemeriksaan makroskopis tinja, tinja pasien berwarna hitam. Sedangkan dari hasil

pemeriksaan mikroskopis tinja, didapatkan leukosit dan eritrosit.

12

V. DIAGNOSIS BANDING

Efek samping kemoterapi

Gastritis erosif

Demam Berdarah Dengue grade III

Anemia perdarahan

VI. DIAGNOSIS KERJA

Post kemoterapi tumor Wilms

VII. PEMERIKSAAN ANJURAN

Hematologi ulang

Faktor pembekuan darah

SADT (Sediaan Apusan Darah Tepi)

Pemeriksaan feses ulang

VIII. PENATALAKSANAAN

Non Medikamentosa

1. Rawat inap untuk observasi tanda vital dan perawatan yang lebih intensif.

2. Pemberian edukasi kepada orang tua pasien mengenai keadaan pasien.

3. Konsumsi makanan yang mengandung gizi seimbang.

Medikamentosa

1. IVFD Asering 2cc/kgBB/ jam

2. Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg

3. Inj. Ranitidin 2 x 15 mg

4. Inj. Vit. K 1 x 5 mg

5. Candistin 4 x 1 cc

6. Betadine kumur

7. Borax gliserine

8. Transfusi Trombosit Concentrate 3 x150 cc

9. Transfusi Fresh Frozen Plasma 3 x 300 cc

IX. PROGNOSIS

Ad Vitam : ad bonam

Ad Sanationam : dubia ad bonam

13

Ad Functionam : dubia ad bonam

FOLLOW UP

Tgl S O A P

19/1/2015

Hari

perawatan

ke-2

Gusi

berdarah (+)

Nyeri perut

(-)

BAB hitam

(-)

BAK normal

KU : tampak sakit

sedang

Kesadaran: Compos

Mentis

TTV :

TD : 90/60 mmHg

Nadi : 108 x/menit

Suhu : 360 C

RR : 24 x/ menit

Kepala : normocephali.

Mata : CA +/+, SI -/-

cekung -/-

Hidung : NCH -/-

Mulut :

Kering (-), sianosis (-),

gumpalan darah (+)

Wajah : dalam batas

normal.

Leher :kgb tidak teraba

membesar.

Tho : SN vesikuler, rh

-/-, wh -/-, BJ I-II reg,

m (-), gallop (-).

Abdomen : supel, nyeri

tekan (-), Bising usus

(+) 3x/menit

- Hepar dan lien tidak

teraba membesar.

- Ekstremitas : akral

-Post

kemoterapi

tumor Wilms

-Pansitopenia

IVFD RL 2cc/kgBB/jam

Inj. Cefotaxime 3x500 mg

Inj. Ranitidin 2x15 mg

Inj. Vit. K 1x5 mg

Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

Rencana transfusi TC

3x150 cc

Rencana transfusi FFP

3x300 cc

14

hangat +/+

Turgor baik, Capillary

Refill Time kurang dari

2 detik.

20/1/2015

Hari

perawatan

ke-3

BAB cair

warna hitam

(+), lendir

(+)

Nyeri perut

(-)

Demam (-)

KU : tampak sakit

sedang

Kesadaran: Compos

Mentis

TTV :

Nadi : 108 x/menit

Suhu : 36,5 o C

RR : 32 x/menit


Mata : CA +/+ SI -/-

cekung -/-

Hidung : NCH -/-

Mulut :

kering (-), sianosis (–),

gumpalan darah (+)

Wajah : dalam batas

normal.

Leher : KGB tidak

teraba membesar.

Tho : sn vesikuler, rh


m (-), gallop (-).



(+) frekuensi 3x/menit.


teraba membesar.


hangat +/+

-Post

kemoterapi

tumor Wilms

-Pansitopenia

-Stomatitis

aphtosa




Inj. Vit. K 1x5 mg

Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

15



2 detik.

21/1/2015

Hari

perawatan

ke-4

BAB cair

warna hitam

(+), lendir

(+)

Nyeri perut

(-)

BAK sedikit

KU : tampak sakit

sedang

Kesadaran: Compos

Mentis

TTV :

Nadi : 120 x/menit

Suhu : 38,7 o C

RR : 28 x/menit



cekung -/-

Hidung : NCH -/-

Mulut :

kering (-), sianosis (–),

gumpalan darah (+)

Wajah : dalam batas

normal.

Leher : KGB tidak

teraba membesar.



m (-), gallop (-).





teraba membesar.


hangat +/+



-Post

kemoterapi

tumor Wilms

-Pansitopenia

-Stomatitis

aphtosa




Inj. Vit. K 1x5 mg

Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

16

2 detik.

22/1/2015

Hari

perawatan

ke-5

Belum BAB

sejak

kemarin pagi

Demam (-)

Mual(-)

muntah (-)

BAK sedikit

KU : tampak sakit

sedang

Kesadaran: Compos

Mentis

TTV :

Nadi : 100 x/menit

Suhu : 37,9 o C

RR : 28 x/menit



cekung -/-

Hidung : NCH -/-

Mulut :

kering (-), sianosis (–)

Wajah : dalam batas

normal.

Leher : KGB tidak

teraba membesar.



m (-), gallop (-).





teraba membesar.


hangat +/+



2 detik.

-Post

kemoterapi

tumor Wilms

-Leukopenia




Inj. Vit. K 1x5 mg

Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

Cek SADT

Cefotaxime 2x500 mg

23/1/2015 BAB 1x tadi

pagi, sedikit

KU : tampak sakit -Post

kemoterapi

IVFD RL 2 cc/kgBB/jam

17

Hari

perawatan

ke-6

berwarna

hitam

Demam (+)

Mual (-)

Muntah (-)

sedang

Kesadaran: Compos

Mentis

TTV :

Nadi : 96 x/menit

Suhu : 37,3 o C

RR : 32 x/menit



cekung -/-

Hidung : NCH -/-

Mulut :


Wajah : dalam batas

normal.

Leher : kgb tidak teraba

membesar.

Tho : sn vesikuler, rh


m (-), gallop (-).





teraba membesar.

Ekstremitas : akral

hangat +/+



2 detik.

tumor Wilms

-Leukopenia


Inj. Ranitidine 2x15 mg

Inj. Vit.K 1x5 mg

Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

Cefotaxime 2x500 mg

Transfusi TC 3x150 cc

Transfusi FFP 3x300 cc

24/1/2015

Hari

perawatan

ke-7

BAB

terakhir

kemarin sore

pukul 17.00,

KU : tampak sakit

sedang

Kesadaran: Compos

-Post

kemoterapi

tumor Wilms

Venflon



18

1x,

konsistensi

cair, ampas

(+), lendir

(+), warna

kuning

Mual (-)

Muntah (-)

Batuk pilek

(-)

Mentis

TTV :

Nadi : 96 x/menit

Suhu : 36,7 ˚C

RR : 28 x/menit


Mata : CA -/- SI -/-

cekung -/-

Hidung : NCH -/-,

sekret (-/-)

Mulut :


Leher : KGB tidak

teraba membesar.



m (-), gallop (-).





teraba membesar.


hangat +/+



2 detik.

Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

26/1/2015

Hari

perawatan

ke-9

BAB 1x

pada pagi

hari, cair (-),

ampas (+),

lendir (+),

darah (-),

warna

KU : tampak sakit

sedang

Kesadaran: Compos

Mentis

TTV :

Nadi : 92 x/meit

-Post

kemoterapi

tumor Wilms

Inj. Ceftazidine 2x500mg


Candistin 4x1 cc

Betadine kumur

Borax gliserine

19

kuning

coklat

Demam dari

hari Sabtu

Diare dari

hari Sabtu

Suhu : 36,3˚C

RR : 24 x/menit


Mata : CA -/- SI -/-

cekung -/-

Hidung : NCH -/-

Mulut :


Leher :KGB tidak

teraba membesar.



m (-), gallop (-).





teraba membesar.


hangat +/+



2 detik.

Boleh pulang

Cefixime 3x50mg

FOLLOW UP LABORATORIUM


19 Januari 2015 (lt.5 Timur)

HEMATOLOGI

Leukosit

Eritrosit

Hemoglobin

Hematokrit

2.9 ribu/μL

4.6 juta/μL

12.3 g/dL

36 %

5.5-15.5

3.7-5.7

10,8-12,8

31-43

20

Trombosit

LED

MCV

MCH

MCHC

RDW

22 ribu/μL

20 mm/jam

78.2 fL

26.6 pg

34.0 g/dL

13.7 %

217-497

0-10

73-101

23-31

32-36

<14

HITUNG JENIS

Basofil

Eosinofil

Netrofil Batang

Netrofil Segmen

Limfosit

Monosit

2%

14%

0%

33%

41%

10%

0-1

1-5

3-6

25-60

25-50

1-6


21 Januari 2015 (lt. 5 Timur)

HEMATOLOGI

Leukosit

Eritrosit

Hemoglobin

Hematokrit

Trombosit

MCV

MCH

MCHC

RDW

3.4 ribu/μL

4.4 juta/μL

11.3 g/dL

34 %

13 ribu/μL

77,7 fL

25,7 pg

33,1 g/dL

13.5 %

5.5-15.5

3.7-5.7

10,8-12,8

31-43

217-497

73-101

23-31

32-36

<14



HEMATOLOGI

Leukosit

Eritrosit

5.2 ribu/μL

4.1 juta/μL

5.5-15.5

3.7-5.7

21

Hemoglobin

Hematokrit

Trombosit

MCV

MCH

MCHC

RDW

10.4 g/dL

32 %

74 ribu/μL

76.9 fL

25.2 pg

32.8 g/dL

14.0 %

10,8-12,8

31-43

217-497

73-101

23-31

32-36

<14



HEMATOLOGI

Leukosit

Eritrosit

Hemoglobin

Hematokrit

Trombosit

MCV

MCH

MCHC

RDW

5.6 ribu/μL

4.1 juta/μL

11.0 g/dL

32 %

80 ribu/μL

76.9 fL

26.6 pg

34.6 g/dL

14.1 %

5.5-15.5

3.7-5.7

10,8-12,8

31-43

217-497

73-101

23-31

32-36

<14

ANALISA KASUS

Diagnosis Tumor Wilms Post Kemoterapi ditegakkan berdasarkan:

1. Anamnesis :

BAB berdarah sejak 3 jam sebelum masuk Rumah Sakit setelah menjalani kemoterapi

Sariawan berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi

22

Pasien didiagnosis menderita tumor Wilms setahun sebelum masuk RS, sudah

menjalani terapi operatif dan sekarang dilanjutkan dengan kemoterapi

2. Pemeriksaan fisik

Conjunctiva anemis (+/+)

Stomatitis aphtosa pada mukosa mulut atas

Terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan

3. Pemeriksaan laboratorium

Penurunan leukosit

Penurunan eritrosit

Penurunan hemoglobin

Penurunan hematokrit

Penurunan trombosit

Pada pemeriksaan makroskopis tinja, didapatkan tinja berwarna hitam

Pada pemeriksaan mikroskopis tinja ditemukan leukosit dan eritrosit

Kemoterapi adalah segolongan obat-obatan yang dapat menghambat pertumbuhan

kanker dan atau membunuh sel kanker. Selain dapat membunuh sel-sel kanker, kemoterapi

juga dapat membunuh sel-sel normal dan mensupresi sel-sel di sumsum tulang belakang,

tempat memproduksi sel-sel darah. Oleh karena itu, pada orang-orang yang sedang menjalani

kemoterapi dapat terjadi anemia, trombositopenia dan neutropenia.

Pada kasus ini, konjungtiva pasien terlihat anemis. Hal ini terjadi karena tubuh tidak

cukup menghasilkan sel darah merah. Sehingga pasien terlihat pucat. Pasien yang menjalani

kemoterapi juga sering mengalami kerontokan rambut. Kerontokan rambut terjadi karena

obat-obat kemoterapi juga merusak sel-sel folikel rambut. Hal ini biasanya terjadi 2-3 minggu

setelah pengobatan. Akan tetapi 4-8 minggu setelah pengobatan rambut akan tumbuh

kembali.

Selain anemia dan kerontokan rambut, pada kasus ini pasien juga mengalami BAB

berdarah dan sariawan. BAB berdarah terjadi akibat penurunan jumlah trombosit. Penurunan

23

jumlah trombosit menyebabkan darah menjadi sukar membeku sehingga orang yang

mengalami trombositopenia menjadi cenderung mudah memar dan mudah mengalami

perdarahan. Sedangkan sariawan terjadi karena pada orang yang mendapat kemoterapi,

mereka mengalami penurunan sel darah putih (leukopenia). Sel darah putih yang rendah

membantu meningkatkan terjadinya infeksi. Sehingga jamur dapat dengan mudah tumbuh di

mukosa mulut pasien.2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Tumor Wilms

II.1. Definisi

Tumor Wilms atau Neforblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak

berusia kurang dari 10 tahun, dan paling sering dijumpai pada anak-anak umur 3,5 tahun.

24

Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang

lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan. Tumor ini muncul sebagai

massa asimptomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua

memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik

terhadap anak yang tampak sehat.1,3

II.2 Epidemiologi

Insiden tumor Wilms adalah sekitar 0.8 kasus per 100.000 orang. Sekitar 500 kasus

baru ditemukan tiap tahun di Amerika Serikat dan 6% diantaranya melibatkan kedua ginjal.

Insiden tumor Wilms tiga kali lebih tinggi pada bangsa Afrika dan Afro-Amerika

dibandingkan dengan Asia Timur dan jauh lebih tinggi dibandingkan dengan populasi kulit

putih di Eropa dan Amerika.4

Di Amerika Serikat, tumor Wilms lebih sering mengenai anak perempuan

dibandingkan anak laki-laki dengan perbandingan 1:1.92 untuk tumor unilateral dan 1:1.6

untuk tumor bilateral. Tujuh puluh lima persen penderita tumor Wilms berusia di bawah 5

tahun. Usia rata-rata dari penderita tumor Wilms bilateral ketika diagnosis ditegakkan adalah

30 bulan (laki-laki 29.5 bulan dan perempuan 32.6 bulan). Sementara itu, usia rata-rata anak-

anak dengan tumor Wilms unilateral adalah 40 bulan (laki-laki 41.5 bulan dan perempuan

46.9 bulan).

II.3 Etiologi

Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom

11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi hemikonstitutional

hemizigot dari lokus 11p13 berkaitan juga dengan dua sindrom langka yang mencakup tumor

Wilms yaitu sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinaria dan retardasi

mental) dan syndrome Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, kelainan genital).1

II.4 Patofisiologi

Kasus tumor Wilms adalah jarang walaupun 1-2% pasien yang menderita memiliki

riwayat keluarga. Gen tumor Wilms WT1 berlokasi di 11p13. WT1 yang ditemukan pada gen

merupakan keadaan kritis untuk perkembangan ginjal normal.

Tumor Wilms dapat terjadi secara sporadik, berkaitan dengan sindroma genetik dan

atau bersifat familial. Oleh karena itu, Tumor Wilms diperkirakan merupakan abnormalitas

25

genetik. Namun demikian patofisiologi molekuler penyakit ini sampai sekarang belum jelas

benar. Tumor diperkirakan disebabkan oleh kegagalan jaringan blastema berdiferensiasi

menjadi struktur ginjal yang normal.

Menurut Knudsen dan Strong, Tumor Wilms disebabkan oleh 2 trauma mutasi pada

gen tumor supresor yang menyangkut aspek prezigot dan postzigot. Mutasi prezygot (mutasi

germline) diwariskan atau memang berasal secara de novo. Mutasi postzygot terjadi hanya

pada beberapa sel yang spesifik dan merupakan faktor predisposisi pada penderita tumor

unilateral yang merupakan kasus sporadik. Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen

tumor supresor spesifik.

Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel blastema

ginjal dan epitel glomerulus dengan dugaan bahwa sel prekursor kedua ginjal merupakan

lokasi asal terjadinya Tumor Wilms. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir, dan menurun

ketika ginjal telah makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada

mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya tumor

Wilms. Gen WT2 pada kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel.

Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara

histopatologik dibedakan 2 jenis nefroblastoma yaitu Favourable dan Unfavourable.

Tipe favourable jelas dipertimbangkan menjadi bentuk konvensional dan biasanya

membawa prognosis yang baik. Tipe ini memberikan ciri seperti blastema, epithelia dan

elemen stromal tanpa ectopia atau anaplasia. Pada tipe ini dapat ditemukan adanya elemen

sacromatosa dalam jumlah yang sedikit di dalam stroma dan tidak mempengaruhi prognosis.

Tipe unfavourable digambarkan sebagai pembesaran yang bermakna dari nuklei,

hiperkromatisme dari pembesaran nuklei dan gambaran multipolar mitotic. Area anaplasia

mungkin fokal atau difus dan dapat diperkirakan peningkatan angka yang lebih tinggi

terhadap kemungkinan tumor relaps dan kematian.

Tumor resiko rendah (favourable)

Tumor Wilms dengan diferensiasi parsial yang bersifat kistik

Tumor Wilms dengan tipe epitelial berdiferensiasi tinggi

Tumor Wilms dengan struktur fibroadenomatous

Nefroblastoma nefroma

Tumor resiko sedang

26

Tumor Wilms tipe campuran

Nefroblastoma epitelial yang berdiferensiasi jelek

Nefroblastoma blastemik

Tumor Wilms tipe stroma

Tumor resiko tinggi (unfavourable)

Tumor Wilms dengan anaplasia

Tumor Wilms tipe sarkoma

Tumor Wilms ini membentuk pseudokapsul, sehingga tumor ini mempunyai batas-

batas makroskopis jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal. Dalam perkembangannya tumor

ini mendesak pseudokapsul tersebut, diikuti dengan infiltrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri,

selanjutnya menyebar ke dalam jaringan perirenal dan mulai penyebaran atau metastasis.

Perkontinuitatum: penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke

peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar dll).

Hematogen : terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,

selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-

tulang.

Limfogen : penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para-

aortal atau dalam mediatinum.

II.5 Gejala Klinis

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya

membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor

menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang

menembus sistem pelviokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi,

demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat

pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan. Gejala lain yang dapat ditemukan pada

anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi.

Gejala dari wilms tumor ini adalah:

a. Perut membesar ( misalnya memerlukan popok yang berukuran lebih besar )

27

b. Nyeri perut

c. Demam

d. Malaise ( lemas / merasa tidak enak badan )

e. Nafsu makan berkurang

f. Mual dan muntah

g. Sembelit

h. Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh ( hemihipertrofi )

Pada 15 – 20 % kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih). Wilms

tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Wilms tumor bisa menyebar ke

bagian tubuh lainnya, terutama paru – paru, dan menyebabkan batuk serta sesak napas.

II.6 Diagnosis

Tumor Wilms harus dicurigai dengan massa di abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria

mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor ginjal.

a. IVP → Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan

bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui

fungsi ginjal.

b. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis

ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor

Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.

c. Ultrasonografi → USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat

membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan

pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG

juga dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital USG

bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih

predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang

echotekstur heterogenus.

28

d. CT-Scan → memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini

meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya menyingkirkan

neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk

keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada gambar

CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4 tahun dengan massa di abdomen.

CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan metastasis hepar

multiple.

CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis hepar

multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

e. Magnetic resonance imaging (MRI) → MRI dapat menunjukkan informasi penting

untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke

daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms akan memperlihatkan hipointensitas

(low density intensity) dan hiperintensitas (high density intensity)

II.7 Diagnosis banding

Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh

karena hidronefrosis/kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai kistus.

Atau dapat juga disebabkan oleh neuroblastoma. Biasanya pada neuroblastoma keadaan

pasien lebih buruk dan kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urine mengalami

peningkatan.

II.8 Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan

komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan,

radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang

memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah

kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.

Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. Masing-masing jenis

ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan memberikan

kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka pembedahan definitif

mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat

memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan aman.

29

Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip

dasar kemoterapi adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik

tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang

normal.

Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian

sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 –

8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif

dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.

Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,

yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja

obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi

akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel

kanker tidak terjadi.

1) Aktinomisin D

Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari

berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak

melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu

digunakan sebagai terapi prabedah.

2) Vinkristin

Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu

dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila

melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar

tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat

dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi,

sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

3) Adriamisin

Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari Streptomyces pencetius, diberikan

secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis

maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak dapat

30

menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi

dengan Aktinomisin D.

4) Cisplatin

Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari

selama lima hari berturut-turut.

5) Siklofosfamid

Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m2/hari secara

intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.

Radioterapi

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat

mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu

radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi

prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan

radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta

tulang.

Operatif

Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi

harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka

fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil

spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi

atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi,

dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar

kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.

Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-biopsi

dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini diikuti dengan

kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor.

Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti

dengan operasi definitif berupa):

Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral

31

Nefrektomi parsial bilateral

Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi

kontralateral

Pasca operasi

Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan

stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai

berikut:

1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik

Nefrektomi

Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi

2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal

Nefrektomi

Iradiasi abdominal (1000 rad)

Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)

3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal

Nefrektomi

Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal

Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk

Pneumocystis carinii

Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin

4. Stage II dan stage IV anaplasia difus

Nefrektomi

Iradiasi abdominal

Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV

Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin,

etoposide, dan cyclophosphamid

II.9 Prognosis

Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan jangka panjang adalah :

gambaran histologi

umur dan kesehatan anak secara umum saat didiagnosis

ukuran tumor primer

32

respon terhadap terapi

toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik, prosedur, atau terapi

perkembangan terbaru dari penatalaksanaan.

Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda-beda.Tumor ini

tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam

paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan

secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran

histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak

translokasi kompleks. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup

lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun

adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang

dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai

angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia

mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka

harapan hidupnya menurun menjadi 36%

BAB III

DAFTAR PUSTAKA

1. Shearer PD, Wilimas YA. Neoplasma Ginjal. Dalam: Nelson WE, Behrman RE,

Kliegman R, Arvin AM (editor). Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Jakarta: EGC;

1996.p. 1784-9

2. Krucik G. The Side Effect of Chemotherapy On The Body. Available at:

http://www.healthline.com/health/cancer/effects-on-body. Last update: March, 5th

2014. Accessed January, 31st 2015

3. Purnomo BB. Onkologi Urogenitalia. Dalam: Purnomo BB. Dasar-Dasar Urologi.

Edisi Ketiga. Jakarta: CV. Sagung Seto; 2011.p. 253-5

33

http://www.healthline.com/health/cancer/effects-on-body

4. Paulino AC. Wilms Tumor. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview. Last update: November, 10th

2014. Accessed January, 31st 2015

34

http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview

Preskas 2 Tumor Willms

Documents

Transcript of Preskas 2 Tumor Willms