HENOCH SCHONLEIN PURPURA PADA ANAK

OlehFAJAR RAMADHAN S.Ked

HENOCH SCHONLEIN PURPURA PADA ANAKDEFINISIHenoch schonlein purpura adalah vaskulitis leukositoklastik akut, ditandai dengan deposit IgA mempengaruhi pembuluh kecil dari kulit, sendi, saluran pencernaan dan ginjal.EPIDEMIOLOGIHenoch schonlein purpura ditemukan pada semua kelompok usia, dari usia beberapa bulan sampai akhir dewasa tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak, dengan lebih dari 50% dibawah 5 tahun dan lebih dari 75% dibawah 10 tahun. Dalam penelitian ini kejadian tahunan secara signifikan lebih rendah pada anak-anak kulit hitam dibandingkn dengan anak-anak kulit putih atau asia. Sebuah dominasi laki-laki ditemukan di sebagian besar dalam resio 2:1 tetapi dominasi perempuan juga telah dilaporkan. HSP lebih sering terjadi pada musim dingin, musim gugur, dan musim semi dibandingkan musim panas.ETIOLOGIPenyebab pastinya tidak diketahui. Alergi atau sesitivitas obat memainkan peran pada beberapa penderita. Penyakit dapat menyertai infeksi saluran pernapasan atas, kadang kadang streptokokus, kelompok kasus tanpa kejadian yang jelas mendorong timbulnya penyakit telah di laporkan. Sindrom dapat terjadi pada semua umur, lebih sering pada anak-anak dari pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus terjadi pada anak berusia 2-8 tahun. Anak laki-laki yang terkena dua kali lebih banyak dari pada anak perempuanPATOFISIOLOGIPatogenesis HSP belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus.

Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif rendah.GEJALA KLINISKulit Ruam yang khas adalah purpura teraba sering simetris didistribusikan ekstensor, permukaan tergantung dari tungkai bawah. Ini mungkin melibatkan lengan, wajah dan telinga.

Keterlibatan gastrointestinal Insiden yang dilaporkan keterlibatan gastrointestinal umumnya antara 50-75% dari kasus dengan presentasi yang paling umum adalah nyeri perut.

Sendi Arthritis atau arthralgia bisa menjadi gejala pada 15-25% kasus tapi secara keseluruhan sampai dengan 82% dari pasien memiliki tingkat keterlibatan bersama, selama Arthritis biasanya mempengaruhi sendi besar anggota tubuh bagian bawah termasuk lutut, pergelangan kaki , kaki dan pinggul meskipun tungkai atas mungkin akan terpengaruh jugaGinjal Keterlibatan ginjal di HSP dilaporkan terjadi pada 12-92% kasus, 0,7-9% penyakit ginjal bermanifestasi sebagai hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik nefritis, penurunan fungsi ginjal

DIANGNOSISDiagosis ditegakkan berdasarkn gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam purpurik pada kulit trutama di bokong dan ektremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala lainNyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis Artragia atau artritis Hematuria dan nefritis

Pemeriksan laboratoriumPada pemeriksan laboratorium tidak ada nya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal atau meningkat. Laju endap darah dapat meningkat. Kadar komplomen dapat normal. Pemerikan kadar IgA. Analisa urin dapat menunjukkan hematuria, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Biopsi pada lesi kulit menunjukan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunoflurensi menunjukan ada nya deposit IgA dan komplomen pada dinding pembuluh darah.penatalaksanaanPurpura Henoch Schonlein pada umumnya bersifat self-limiting dan hanya memerlukan terapi simtomatik. Gejala akan bertahan selama lebih kurang empat minggu dan akan berkurang secara spontan sampai akhirnya menghilang. Pada sepertiga kasus dijumpai relaps.Gejala persendian seperti artritis, artralgia, ataupun inflamasi jaringan lunak diobati dengan analgesik seperti asetaminofen atau obat anti inflamasi non-steroid. Keterlibatan gastrointestinal termasuk akut abdomen atau perdarahan saluran pencernaan memiliki respon yang baik terhadap pemberian prednisolon oral jangka pendek. Dosis prednisolon 1-2 mg/kg/ hari selama 1 minggu, dilanjutkan dengan tapering off selama 2-3 mingguKeterlibatan gastrointestinal termasuk akut abdomen atau perdarahan saluran pencernaan memiliki respon yang baik terhadap pemberian prednisolon oral jangka pendek. Dosis prednisolon 1-2 mg/kg/ hari selama 1 minggu, dilanjutkan dengan tapering off selama 2-3 minggu.prognosisHenoch-Schonlein purpura umumnya baik namun sekitar 33% memiliki kekambuhan gejala. Saulsbury melaporkan 1-6 % rekurensi per anak yang terjadi dari dua minggu sampai 18 bulan setelah awal gejala. 2 % memiliki kambuh setelah empat bulan dan pasien dengan penyakit ginjal lebih mungkin untuk memiliki recurrences.3

Terima kasih