Aalia Fegitri (11101-008)

Pembimbing:dr. Imawan Hardiman, Sp.KK

Laporan KasusLepra

Definisi

Lepra / Morbus Hansen / Kusta

Penyakit infeksi kronik

Menular

Penularan kemungkinan terjadi melalui

saluran pernapasan atas kontak kulit pasien lebih dari 1 bulan terus menerus.

EtiologiMycobacterium leprae

Bersifat intraselular obligat

Berukuran 3-8 µm x 0,5 µm

Tahan asam dan alkohol

Gram Positif

Ditemukan oleh G.A Hansen (1874) di Norwegia

InsidensiDi Indonseia

• Prevalensi ↓ dr 6 menjd 3 per 10.000 penduduk pd thn 1999• Thn 2003 Terdaftar sbyk 18.312 penderita yg 2.814 PB & 15.498 MB prevalency

rate 0,86 per 10.000 penduduk MENURUT Depkes RI 2005 terdpt di 10 propinsi yaitu: – Jawa Timur - NAD– Jawa barat - DKI Jakarta– Jawa Tengah - Sulawesi Utara– Sulawesi Selatan - Maluku Utara– Papua - Nusa Tenggara Timur

• Thn 2004 16.549 penderita• Thn 2005 19.695 penderita• Di Jawa Tengah thn 2005 1.839 orang 342 penderita tipe PB & 1.497 tipe MB

Patogenesis

Masa inkubasi bervariasi 40 hr - 40 thn rata2 3-5 thn

Saraf perifer afinitas pertama lalu kulit & mukosa traktus respiratorius bag. atas dpt ke organ lain kecuali SSP

Bila sistem imun seluler (SIS) bagus bentuk tuberkuloidBila sistem imun seluler (SIS) rendah bentuk lepromatosa

Klasifikasi

Zona spektrum lepra menurut berbagai klasifikasi

KLASIFIKASI ZONA SPEKTRUM LEPRA

Ridley & Jopling TT BT BB BL LL

Madrid Tuberkuloid Borderline Lepromatosa

WHO Pausibasilar(PB)

Multibasilar(MB)

Puskesmas PB MB

Sifat Tuberkuloid (TT) Borderline Tuberkuloid (BT)

Indeterminate (I)

Lesi: - Bentuk Bercak (makula) saja;

bercak dibatasi infiltrateBercak dibatasi infiltrat; infiltrat saja

Hanya infiltrat

- Jumlah Satu, dapat beberapa Beberapa atau satu dengan satelit

Satu atau beberapa

- Distribusi Asimetris Masih asimetris Variasi

- Permukaan Kering bersisik Kering bersisik Halus, agak berkilat

- Batas Jelas Jelas Dapat jelas atau dapat tidak jelas

- Kehilangan rasa pada bercak

Jelas Jelas Tidak ada sampai tidak jelas

BTA: Lesi kulit Hampir selalu negative Negatif atau 1+ Biasanya negatif

Tes Lepromin Positif kuat (3+) Positif lemah Dapat positif lemah atau negatif

Gambaran klinis, bakteriologik dan imunologik lepra Pausibasiler (PB)

Sifat Lepromatosa (LL) Borderline Lepromatosa (BL) Mid Borderline (BB)

Lesi: - Bentuk Bercak, infiltrat difus,

papul, nodusBercak, plakat, papul Plakat, Dome shapped

(kubah), punched out (lesi seperti donat)

- Jumlah Tidak terhitung dan tidak ada kulit yang sehat

Sukar dihitung dan masih ada kulit yang sehat

Dapat dihitung dan kulit sehat jelas ada

- Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris

- Permukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar, agak berkilat

- Batas Tidak jelas Tidak jelas Agak jelas- Anestesia Biasanya tidak jelas Tidak jelas Lebih jelas

BTA: - Lesi kulit Banyak (terdapat globus) Banyak Agak banyak

- Sekret hidung Banyak (terdapat globus) Biasanya negative Negatif

Tes Lepromin Negatif Negatif Biasanya negative

Gambaran klinis, bakteriologik dan imunologik lepra Multibasilar (MB)

PB MB1. Lesi kulit

(makula datar, papul yang meninggi, nodus)

- 1-5 lesi - Hipopigmentasi/ eritema- Distribusi tidak simetris- Hilangnya sensasi yang

jelas

- > 5 lesi - Distribusi lebih simetris - Hilangnya sensasi kurang

jelas

2. Kerusakan syaraf (menyebabkan hilangnya sensasi/ kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena).

- Hanya satu cabang syaraf - Banyak cabang syaraf

Bagan diagnosis klinis menurut WHO (1995)

Gejala2 kerusakan saraf

N. ulnaris

• Anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis.• Clawing kelingking dan jari manis.• Atrofi hipotenar dan otot interseus serta kedua otot lumbrikalis medial.

N. medianus• Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk dan jari tengah. • Tidak mampu aduksi ibu jari.• Clawling ibu jari, telunjuk dan jari tengah. • Ibu jari kontraktur. • Atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral.

N. Radialis

• Anestesia dorsum manus serta ujung proksimal jari telunjuk. • Tangan gantung (wrist drop)• Tidak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan.

N. poplitea lateralis

• Anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis. • Kaki gantung (foot drop)• Kelemahan otot peroneus.

N. tibialis posterior

• Anestesia telapak kaki.• Claw toes• Paralisis otot intristik kaki dan kolaps arkus pedis.

N. fasialis

• Cabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmus. • Cabang bukal, mandibular dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan

kegagalan mengatupkan bibir.

N. trigeminus

• Anestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata.• Atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral

CLOW TOE FOOT DROP

LAGOPTHALMUS

LESI

WRIST DROP

Diagnosis

Hasil anamnesis

KeluhanBercak kulit (merah/putih) bentuk plakat, terutama di wajah & telinga. Bercak kurang/mati rasa, tidak gatal. Lepuh pd kulit tdk nyeri. Kelainan kulit tdk sembuh dgn pengobatan rutin, terutama bila terdpt keterlibatan saraf tepi.

Faktor Risiko • Sosek rendah • Kontak lama dgn pasien, spt anggota keluarga yg didiagnosis dgn lepra • Imunokompromais • Tinggal di daerah endemik lepra

Hasil pemeriksaan fisik

Tanda Patognomonis a. Tanda2 pd kulit

Perhatikan setiap bercak, bintil (nodul), bercak berbentuk plakat dgn kulit mengkilat/kering bersisik. Kulit tdk berkeringat & berambut. Terdpt baal pd lesi kulit, hilang sensasi nyeri & suhu. Pd kulit dpt pula ditemukan nodul.

b. Tanda2 pd saraf Penebalan nervus perifer, nyeri

tekan &/ spontan pd saraf, kesemutan, tertusuk2 & nyeri pd anggota gerak, kelemahan anggota gerak &/ wajah, adanya deformitas, ulkus yg sulit sembuh.Kerusakan saraf tepi biasanya terjadi pd saraf yg ditunjukkan pd gambar berikut:

Saraf tepi yang perlu diperiksa

c. Ekstremitas dpt terjd mutilasi Utk kelainan yg

ditemukan pd pem. fisik, simbol2 berikut digunakan dlm penulisan di rekam medik

Penulisan kelainan pemeriksaan fisik pada

rekam medik

Pemeriksaan Penunjang

1. Pem. bakteriologis (kerokan jari. kulit)Sediaan kerokan jar. kulit / usapan & kerokan mukosa

hidung/cuping telinga diwarnai dgn BTA (ZIEHL-NEELSEN)

negatif bukan berarti org tsb tdk mengandung kuman M. Leprae

Utk riset diperiksa 10 tempat Utk rutin min. 4-6 tempat Tempat kedua cuping telinga bag. Bawah & 2-4 lesi

lain yg paling aktif yaitu daerah yg eritematousa & paling iritatif)

• IB (indeks Bakteri) Kepadatan BTA tanpa membedakan solid & non solid pd sebuah sediaan • menurut RIDLEY.

Dinyatakan 0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapang pandang (LP)1+ bila 1-10 BTA dalam 100 LP2+ bila 1-10 BTA dalam 10 LP3+ bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP4+ bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP5+ bila 101-1.000 BTA rata-rata dalam 1 LP6+ bila >100 BTA rata-rata dalam 1 LP

• IM (Indeks morfologi) persentase bentuk solid dibandingkan dgn jumlh solid & non solidRumus :

Jumlah solid X 100% = … %

Jumlah solid + non solid

Syarat perhitungan: – Jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA– IB 1+ tidak perlu dibuat IM-nya, karena untuk mendapat 100 BTA harus mencari dalam

1000-10.000 lapangan– Mulai dari IB 3+ harus dihitung IM-nya, sebab dengan IB 3+ maksimum harus dicari dalam

100 lapangan.

2. Pemeriksaan Histopatologik– Granuloma akumulasi makrofag atau derivat-derivatnya– Tipe tuberkuloid tuberkel & kerusakan saraf yg lbh nyata, tdk ada basil

atau hanya sedikit & bersifat non solid.– Tipe lepromatosa terdpt zona sunyi subepidermal (subepidermal clear

zone), yaitu suatu daerah langsung di bwh epidermis yg jaringannya tdk patologik. Didapati sel Virchow dgn byk basil.

– Tipe borderline terdpt campuran unsur-unsur tersebut

3. Pemeriksaan serologik• Didasarkan atas terbentuknya antibodi pd tubuh seseorg yg terinfeksi

oleh M. Leprae bisa spesifik & bisa tdk spesifik• Antibodi spesifik terhadap antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1)

& antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD.• Antibodi tdk spesifik antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM), yg jg

dihasilkan olh kuman M. tuberculosis. • Macam-macam pemeriksaan serologik kusta adalah:

– Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)– Uji ELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay)– ML dipstick (Mycobacterium Leprae Dipstick) – ML flow test (Mycobacterium leprae flow test)

Penegakkan diagnosis

Diagnosis Klinis apabila terdpt 1 dr cardinal signs, yaitu: • Kelainan (lesi) kulit yg mati rasa. • Penebalan saraf tepi yg disertai gang. fungsi saraf. • Adanya basil tahan asam (BTA) dlm kerokan jar. kulit (slit skin

smear).

Sebagian besar pasien lepra didiagnosis berdasarkan pemeriksaan klinis.

Klasifikasi Lepra terdiri dari 2 tipe, yaitu :• Pausibasilar (PB) • Multibasilar (MB)

Tanda lain klasifikasi lepra

Tanda utama lepra tipe PB dan MB

Alur diagnosis dan klasifikasi lepra

Diagnosis bandingBercak eritema • Psoriasis • Tinea circinata • Dermatitis seboroik

Bercak putih • Vitiligo • Pitiriasis versikolor • Pitiriasis alba

Nodul • Neurofibromatosis • Sarkoma Kaposi • Veruka vulgaris

Komplikasi

• Arthritis• Sepsis• Amiloid sekunder • Reaksi lepra interupsi dgn episode akut pd

perjalanan yg sgt kroni merupakan reaksi hipersensitivitas seluler (tipe 1/reversal) atau hipersentitivitas humoral (tipe 2/eritema nodosum leprosum).

Faktor pencetus reaksi tipe 1 dan tipe 2

Perbedaan reaksi tipe 1 dan 2

Rencana penatalaksanaan Komprehensif (Plan)

a. Berikan informasi mengenai kondisi pasien saat ini, serta mengenai pengobatan serta pentingnya kepatuhan utk eliminasi penyakit.

b. Higiene diri & pola makan yg baik perlu dilakukan. c. Pasien dimotivasi utk memulai terapi hingga selesai terapi dilaksanakan. d. Terapi menggunakan Multi Drug Therapy (MDT) pada:

1. Pasien yg baru didiagnosis kusta & belum pernah mendapat MDT. 2. Pasien ulangan, yaitu pasien yg mengalami hal-hal di bawah ini:

a) Relaps b) Masuk kembali setelah default (dapat PB maupun MB) c) Pindahan (pindah masuk) d) Ganti klasifikasi/tipe

e. Terapi pd pasien PB: 1. Pengobatan bulanan: hari 1 setiap bulannya (obat diminum di depan petugas)

terdiri dari: 2 kapsul rifampisin @ 300mg (600mg) &1 tablet dapson/DDS 100 mg. 2. Pengobatan harian: hari ke 2-28 setiap bulannya: 1 tablet dapson/DDS 100 mg. 1

blister obat untuk 1 bulan. 3. Pasien minum obat selama 6-9 bulan (± 6 blister). 4. Pd anak 10-15 thn, dosis rifampisin 450 mg, & DDS 50 mg.

f. Terapi pd Pasien MB: 1. Pengobatan bulanan: hari 1 setiap bulannya (obat diminum di depan petugas)

terdiri dari: 2 kapsul rifampisin @ 300mg (600mg), 3 tablet lampren (klofazimin) @ 100mg (300mg) dan 1 tablet dapson/DDS 100 mg.

2. Pengobatan harian: hari ke 2-28 setiap bulannya: 1 tablet lampren 50 mg & 1 tablet dapson/DDS 100 mg. 1 blister obat untuk 1 bulan.

3. Pasien minum obat selama 12-18 bulan (± 12 blister). 4. Pada anak 10-15 thn, dosis rifampisin 450 mg, lampren 150 mg & DDS 50 mg utk

dosis bulanannya, sdgkan dosis harian utk lampren 50 mg diselang 1 hari.

g. Dosis MDT pd anak <10 thn dpt disesuaikan dgn BB: – Rifampisin: 10-15 mg/kgBB – Dapson: 1-2 mg/kgBB – Lampren: 1 mg/kgBB

h. Obat penunjang (vitamin/roboransia) vitamin B1, B6, & B12. i. Tablet MDT dpt diberikan pd pasien hamil & menyusui. Bila pasien juga mengalami

tuberkulosis, terapi rifampisin disesuaikan dgn tuberkulosis. j. Utk pasien yg alergi dapson dpt diganti dgn lampren utk MB dgn alergi,

terapinya hanya 2 macam obat (dikurangi DDS).

Terapi utk reaksi lepra ringan, dilakukan dgn pemberian prednison dgn cara pemberian:

• 2 Minggu pertama 40 mg/hari (1x8 tab) pagi hari sesudah makan • 2 Minggu kedua 30 mg/hari (1x6 tab) pagi hari sesudah makan • 2 Minggu ketiga 20 mg/hari (1x4 tab) pagi hari sesudah makan • 2 Minggu keempat 15 mg/hari (1x3 tab) pagi hari sesudah makan • 2 Minggu kelima 10 mg/hari (1x2 tab) pagi hari sesudah makan • 2 Minggu Keenam 5 mg/hari (1x1 tab) pagi hari sesudah makan

Bila terdapat ketergantungan terhadap Prednison, dapat diberikan Lampren lepas.

Prognosis

Prognosis utk vitam umumnya bonam, namun dubia ad malam pd fungsi ekstremitas, karena

dpt terjadi mutilasi, demikian pula utk kejadian berulangnya.

Identitas pasien•NAMA PASIEN : Saji•UMUR/TGL LAHIR : 70 tahun•JENIS KELAMIN : Perempuan•PEKERJAAN : Tidak bekerja•ALAMAT : Suka Mulya•STATUS PERNIKAHAN: Sudah menikah•PENDIDIKAN : Tidak sekolah•AGAMA : Islam•SUKU : Jawa•TANGGAL : 12/01/2016

ANAMNESIS : Autoanamnesis

KELUHAN UTAMA :Muncul bercak yg meninggi berwarna lbh terang drpd kulit pd seluruh tubuh sejak 1 thn ini.

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Pasien perempuan (70 tahun) dtg dgn keluhan muncul bercak yg meninggi berwarna lbh terang drpd kulit pd seluruh tubuh sejak 1 thn ini. Bercak ini berbentuk melingkar, beberapa bercak tampak spt koin. Awalnya bercak muncul di dahi, & akhirnya bercak muncul di seluruh tubuh. Keluhan gatal pd bercak disangkal. Pasien mengatakan bahwa saat sdg tdk kumat maka bercak2 tsb mati rasa, namun jika sdg kumat maka bercak terasa sgt sakit spt digigit serangga. Riw. gigitan serangga & keluhan demam sblmnya disangkal

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU :• Sebelumnya tdk pernah memiliki keluhan serupa• Riw. Peny. atopik spt urtika & asma disangkal• Riw. Peny. DM tdk diketahui RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA :• Seorg anak laki2 (kandung) yg tinggal serumah dgn pasien memiliki keluhan

serupa.• Riw.peny. atopik spt urtika & asma dlm keluarga disangkal RIWAYAT PENGOBATAN :• Blm pernah berobat RIWAYAT KEBIASAAN :• Mandi 2x/hr menggunakan sabun & selalu mengganti pakaian setiap habis mandi,

serta memakai handuk sendiri.• Pasien memiliki kebiasaan mengkonsumsi jamu gendong setiap hari.

STATUS GENERALIS

• Keadaan Umum : Tampak sakit sedang• Kesadaran : Komposmentis kooperatif• Tanda Vital :

– Tekanan Darah : Tidak dilakukan– Nadi : Tidak dilakukan– Nafas : Tidak dilakukan– Suhu : Tidak dilakukan

• Keadaan Gizi : Tidak dilakukan• Pem. Thorax : Tidak dilakukan• Pem. Abdomen : Tidak dilakukan

STATUS DERMATOLOGIS

Plak hipopigmentasi

Plak hipopigmentasi

Plak hipopigmentasi yang dome-shaped

(kubah)

Plak hipopigmentasi

yang dome-shaped (kubah)

Plak hipopigmentasi

Plak hipopigmentasi

Plak hipopigmentasi

Plak hipopigmentasi

Makula eritema

Makula hiperpigmentasi dengan bagian tegah

makula hipopigmentasi

STATUS DERMATOLOGIS

• Lokasi : Regio facialis, regio thoracalis anterior dan posterior, regio brachii dextra et sinistra, regio antebrachii dextra et sinistra, regio manus dextra et sinistra, regio femoralis dextra et sinistra, regio cruris dextra et sinistra

• Distribusi : Generalisata• Bentuk : Teratur• Susunan : Sirsinar/anular• Batas: Sirkumskrip (tegas) • Ukuran : Lentikular-plakat• Efloresensi :

– Plak hipopigmentasi yang dome-shaped (kubah)– Makula hiperpigmentasi dengan tengah makula hipopigmentasi– Makula eritema

• KELAINAN SELAPUT / MUKOSA : Tidak diperiksa• KELAINAN MATA : Kelopak mata tampak bengkak dan eritem,

mata berair, tidak perih ataupun gatal• KELAINAN KUKU : Tidak diperiksa• KELAINAN RAMBUT : Tidak diperiksa• KELAINAN KGB : Tidak diperiksa

• PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Belum dilakukan

• PEMERIKSAAN ANJURAN :– Pem. bakterioskopik (kerokan jaringan kulit) pewarnaan BTA– Pem.histopatologik– Pem. serologik

RESUME :

Perempuan (70 tahun) dtg dgn keluhan muncul bercak berbentuk melingkar yg meninggi & berwarna lbh terang drpd kulit pd seluruh tubuh sjk 1 thn ini. Beberapa bercak tampak spt koin. Awalnya bercak muncul di dahi, & menyebar ke seluruh tubuh. Keluhan gatal pd bercak disangkal. Saat sdg tdk kumat bercak2 tsb mati rasa, namun jk sdg kumat seluruh bercak terasa sgt sakit spt digigit serangga. Riw. gigitan serangga & keluhan demam sblmnya disangkal. Riw. peny. dahulu dgn keluhan serupa disangkal. Riw. peny. serupa dlm keluarga (+). Riw. pengobatan sblmnya (-). Pd status dermatologis di temukan lesi pd regio facialis, regio thoracalis anterior dan posterior, regio brachii dextra et sinistra, regio antebrachii dextra et sinistra, regio femoralis dextra et sinistra, regio cruris sinistra berupa plak hipopigmentasi bentuk teratur, susunan sirsinar/anular, sirkumskrip (batas tegas), ukuran numular-plakat. Pd regio manus margo palmaris dextra et sinistra ditemukan makula eritema, bentuk teratur, susunan sirsinar/anular, sirkumskrip (batas tegas), ukuran lentikular. Dan pada palmaris sinistra juga terdapat makula hiperpigmentasi dengan bagian tengah berupa makula hipopigmentasi yang mati rasa, bentuk teratur, susunan sirsinar/anular, sirkumskrip (batas tegas), ukuran numular.

DIAGNOSIS : Lepra tipe mid borderline (Multibasilar) menurut kriteria Ridley dan Jopling

DIAGNOSIS BANDING :• Tinea versikolor/pitiriasis versikolor

Gambaran klinis lesi plakat pd regio fasialis; lesi dome-shaped (kubah) pd regio brachii dextra et sinistra, regio antebrachii dextra et sinistra, regio thorakalis anterior dan sinistra, regio femoralis dextra et sinistra, & regio cruris sinistra; jumlah lesi dpt dihitung, & kulit sehat

jelas ada, distribusi lesi asimetris, permukaan lesi agak kasar & agak berkilat dgn batas agak tegas serta

anastesia lebih jelas.

TerapiUMUM :• Pasien diberikan informasi mengenai kondisi pasien saat ini, serta mengenai

pengobatan serta pentingnya kepatuhan utk eliminasi penyakit, jgn sampai pasien menghentikan pengobatan tanpa instruksi dr dokter.

• Pasien dimotivasi utk memulai terapi hingga selesai terapi dilaksanakan. • Higiene diri & pola makan yg baik perlu dilakukan. • Individu & keluarga diberikan penjelasan tentang lepra, terutama cara penularan &

pengobatannya. • Dari keluarga diminta utk membantu memonitor pengobatan pasien sehingga dpt

tuntas sesuai waktu pengobatan. • Apabila terdpt tanda & gejala serupa pd anggota keluarga lainnya, perlu dibawa &

diperiksakan ke pelayanan kesehatan.

KHUSUS :Sistemik• Terapi pada Pasien MB:

– Pengobatan bulanan: hari 1 setiap bulannya (obat diminum di depan petugas) terdiri dari: 2 kapsul rifampisin @ 300mg (600mg), 3 tablet lampren (klofazimin) @ 100mg (300mg) dan 1 tablet dapson/DDS 100 mg.

– Pengobatan harian: hari ke 2-28 setiap bulannya: 1 tablet lampren 50 mg & 1 tablet dapson/DDS 100 mg. 1 blister obat utk 1 bulan.

– Pasien minum obat selama 12-18 bulan (± 12 blister). – Pada anak 10-15 thn, dosis rifampisin 450 mg, lampren 150 mg & DDS 50 mg utk dosis

bulanannya, sedangkan dosis harian utk lampren 50 mg diselang 1 hari.

Prognosis

• QUO AD SANAM : Bonam• QUO AD VITAM : Dubia ad bonam• QUO AD FUNGSIONAM : Dubia ad bonam• QUO AD KOSMETIKUM : Dubia ad bonam