BULLOUS DISEASE

BULLOUS DISEASEAnggota GrupResky Harlianty HarliYusran Ady FitrahDefinisiPemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang diatas kulit yang eritematosa, atau disebut juga dengan penyakit berlepuh autoimunEtiologyEtiologinya ialah belum jelas, diduga autoimun. Produksi autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum diketahuiPatogensesisSeperti yang sudah disebutkan sebelumnya bahwa produksi autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum diketahui, namun pada pemeriksaan antibodi ditemukan deposit autoantibodi IgG dan komplemen dengan pola linier pada perbatasan dermis dan epidermis (Basal Membrane Zone). Deposit antigen ini diperkirakan yang menyebabkan pelepasan berbagai enzim proteolitik yang kemudian menyebabkan pembentukan bula dan pemisahan epidermis-dermis.

Gejala klinisKeadaan umum pada P.B baik, perjalanan penyakit biasanya ringan, sering disertai rasa gatal. Kelainan kulit terutama berupa bula besar (numular-plakat) berdinding tegang berisi cairan jernih, dapat bercampur dengan vesikel yang terkadang hemoragik, daerah sekitar berwarna kemerahan atau eritem. Lesi awal dapat berupa urtika.Lesi paling sering ditemukan pada perut bagian bawah, paha bagian medial atau anterior, dan fleksor lengan bawah. Membran mukosa jarang terkena, mulut hanya ditemukan 20% kasus saja. Tanda Nikolsly (Nicholsky sign) negatif karena tidak ada proses akantolisis.

Pemeriksaan PenunjangDiagnosis P.B dapat dilakukan dengan pemeriksaan biopsi kulit dengan pewarnaan rutin dan imunofluoresens. Hasil pemeriksaan dapat membantu mengetahui gangguan yang mendasari.Diagnosis pasti dilakukan dengan pemeriksaan imunofluoresens langsung terhadap sample biopsi yang diambil dari kulit normal yang terletak beberapa milimeter dari daerah yang terkena.

Diagnosis BandingCicatrial pemphigoidDermatitis herpetiformis.Pemfigus vulgaris.

PenatalaksanaanTOPICAL :Methylprednisolone 15 mg/kg in 16 ml of bacteriostatic water over a period of 30-60 minutes daily for three dosesSodium succinate salt 0,4 mg/kg daily for at least a week

SYSTEMIC :Prednisolone PO 20-40 mg / day and reduced to 15-20 mg/day after a few weeksImmunosuppresant

Prognosis Usually self limited disease oven 5-6 years periodMost patients have a lasting remission

ReferensiDjuanda, A. Pioderma. In: Djuanda A, Hamzah, M., Aisah, S., editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakrta: Badan Penerbit FKUI; 2009. p. 59.