TRIGEMINAL NEURALGIA

Definisi.Neuralgia Trigeminal ( NT) digambarkan oleh IASP ( International Association for the study of Pain ) sebagai nyeri di wajah yang timbulnya mendadak, biasanya unilateral. Nyerinya singkat dan berat seperti ditusuk disalah satu cabang nervus trigeminus.Dalam Konsensus Nasional II kelompok studi nyeri kepala Perdossi, neuralgia trigeminal dideskripsikan sebagai suatu serangan nyeri wajah dengan gejala khas berupa nyeri unilateral, tiba tiba, seperti tersengat aliran listrik berlangsung singkat, jelas terbatas pada satu atau lebih distribusi cabang nervus trigeminus. Nyeri umumnya dicetuskan oleh stimulus ringan dan timbul spontan. Terdapat trigger area diplika nasolabialis dan atau dagu. Pada umumnya terjadi remisi dalam jangka waktu yang bervariasi.

Anatomi.

Saraf trigeminal atau saraf kranial ke 5 terutama memberi persarafan pada kulit muka, konjungtiva dan kornea, mukosa dari hidung , sinus-sinus dan bagian frontal dari rongga mulut , juga sebagian besar dari duramater. Saraf ini keluar dari bagian lateral pons berupa akar saraf motoris dan saraf sensoris. Akar saraf yang lebih kecil, yang disebut juga portio minor nervi trigemini, merupakan akar saraf motoris. Berasal dari nukleus motoris dari saraf trigeminal dibatang otak terdiri dari serabut-serabut motoris, terutama mensarafi otot-otot pengunyah. Dalam perjalanannya akar saraf ini melalui ganglion disebelah medial dari akar sensoris yang jauh lebih besar, sebelum bergabung dengan saraf mandibularis pada saat melalui foramen ovale dari os. Sphenoid. Akar sensoris saraf trigeminal yang lebih besar disebut dengan portio major nervi trigemini yang memberi penyebaran serupa dengan akar-akar saraf dorsalis dari saraf spinal. Akar-akar saraf sensoris ini akan melalui ganglion trigeminal ( ganglion gasseri ) dan dari sini keluar tiga cabang saraf tepi yaitu cabang optalmikus, cabang maksilaris dan cabang mandibularis.Cabang pertama yaitu saraf optalmikus berjalan melewati fissura orbitalis superior dan memberi persarafan sensorik pada kulit kepala mulai dari fissura palpebralis sampai bregma ( terutama dari saraf frontalis ) dan suatu cabang yang lebih kecil ke bagian atas dan medial dari dorsum nasi. Konjungtiva, kornea dan iris, mukosa dari sinus frontalis dan sebagian dari hidung, juga sebagian dari duramater dan pia-arakhnoid juga disarafi oleh serabut, saraf sensoris dari saraf ophtalmikus. Cabang kedua, yaitu saraf maksilaris memasuki fossa pterygopalatina melalui foramen maksilaris superior memberikan cabang saraf zygomatikus yang menuju ke orbita melewati fissura orbitalis inferior. Batang utamanya yaitu saraf infra orbitalis menuju ke dasar orbita melewati fissura yang sama. Sewaktu keluar dari foramen infra orbitalis, saraf ini terbagi menjadi beberapa cabang yang menyebar di permukaan maksila bagian atas dari wajah bagian lateral dari hidung dan bibir sebelah atas. Sebelum keluar dari foramen infra orbitalis, didapat beberapa cabang yang mensarafi sinus maksilaris dan gigi-gigi molar dari rahang atas, ginggiva dan mukosa mulut yang bersebelahan. Cabang yang ketiga, merupakan cabang yang terbesar yaitu saraf mandibularis. Saraf ini keluar dari rongga kepala melalui foramen ovale dari os sphenoid, selain terdiri dari akar-akar saraf motoris dari saraf trigeminal, juga membawa serabut-serabut sensoris untuk daerah buccal, ke rahang bawah dan bagian depan dari lidah, gigi mandibularis, ginggiva. Cabang aurikulo temporalis yang memisahkan diri sejak awal, mensarafi daearah didepan dan diatas daun telinga maupun meatus akustikus eksternus dan membrana tympani. Serabut serabut sensoris untuk duramater yang merupakan cabang cabang dari ketiga bagian saraf trigeminal berperan dalam proyeksi rasa nyeri yang berasal dari intrakranial. Terdapat hubungan yang erat dari saraf trigeminal dengan saraf otonomik/simpatis, dimana ganglia siliaris berhubungan dengan saraf ophtalmikus , ganglion pterygopalatina dengan saraf maksilaris sedangkan ganglion otikus dan submaksilaris berhubungan dengan cabang mandibularis. SARAF KRANIALNomorNamaJenisFungsi

IOlfaktoriusSensoriMenerima rangsang dari hidung dan menghantarkannya ke otak untuk diproses sebagaisensasibau

IIOptikSensoriMenerima rangsang dari mata dan menghantarkannya ke otak untuk diproses sebagai persepsi visual

IIIOkulomotorMotorikMenggerakkan sebagian besarotot mata

IVTroklearisMotorikMenggerakkan beberapaototmata

VTrigeminusGabunganSensori: Menerima rangsangan dari wajah untuk diproses di otak sebagai sentuhanMotorik: Menggerakkanrahang

VIAbdusenMotorikAbduksimata

VIIFasialisGabunganSensorik: Menerima rangsang dari bagian anterior lidah untuk diproses di otak sebagai sensasi rasaMotorik: Mengendalikan otot wajah untuk menciptakan ekspresi wajah

VIIIVestibulokoklearisSensoriSensorisistem vestibular: Mengendalikan keseimbanganSensori koklea: Menerima rangsang untuk diproses di otak sebagai suara

IXGlosofaringeusGabunganSensori: Menerima rangsang dari bagian posterior lidah untuk diproses di otak sebagai sensasi rasaMotorik: Mengendalikan organ-organ dalam

XVagusGabunganSensori: Menerima rangsang dari organ dalamMotorik: Mengendalikan organ-organ dalam

XIAksesoriusMotorikMengendalikan pergerakan kepala

XIIHipoglossusMotorikMengendalikan pergerakan lidah

Patofisiologi.

Patofisiologi dan etiologi sampai saat ini belum ada penjelasan yang pasti dan ada dua pendapat yang pertama mengatakan gangguan mekanisme perifer sebagai penyebab Neuralgia trigeminal dan pendapat kedua mengatakan gangguan mekanisme sentral.Gangguan saraf tepi sebagai penyebab NT didukung oleh data-data klinis berupa:1. Ditemukannya peregangan atau kompresi nervus V.2. Ditemukannya malformasi vaskular pada beberapa penderita NT.3. Adanya tumor dengan pertumbuhan yang lambat.4. Adanya proses inflamasi pada N.V.

Mekanisme sentral sebagai penyebab NT didukung oelh data-data klinis sebagai berikut:1. Adanya periode laten yang dapat diukur antara waktu stimulus terhadap trigger poin dan onset NT.2. Serangan tak dapat dihentikan apabila sudah berlangsung.3. Setiap serangan selalu diikuti oleh periode refrakter dan selama periode ini pemicu apapun tidak dapat menimbulkan serangan.4. Serangan seringkali dipicu oleh stimulus ringan yang pada orang normal tidak menimbulkan gejala nyeri.5. nyeri yang menyebar keluar daerah yang diberi stimulus.

Kriteria diagnostik. A. Serangan serangan paroxysmal pada wajah atau nyeri di frontal yang berlangsung beberapa detik tidak sampai 2 menit.

B. Nyeri setidaknya bercirikan 4 sifat berikut:1. Menyebar sepanjang satu atau lebih cabang N trigeminus, tersering pada cabang mandibularis atau maksilaris.2. Onset dan terminasinya terjadi tiba-tiba , kuat, tajam , superficial, serasa menikam atau membakar.3. Intensitas nyeri hebat , biasanya unilateral, lebih sering disisi kanan.4. Nyeri dapat timbul spontan atau dipicu oleh aktifitas sehari seperti makan, mencukur, bercakap cakap, mambasuh wajah atau menggosok gigi, area picu dapat ipsilateral atau kontralateral.5. Diantara serangan , tidak ada gejala sama sekali.

C. Tidak ada kelainan neurologis.

D. Serangan bersifat stereotipik.

E. Tersingkirnya kasus-kasus nyeri wajah lainnya melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan khusus bila diperlukan.

Klasifikasi.

Menurut klasifikasi IHS ( International Headache Society ) membedakan NT klasik dan NT simptomatik. Termasuk NT klasik adalah semua kasus yang etiologinya belum diketahui ( idiopatik ) Sedangkan NT simptomatik dapat akibat tumor, multipel sklerosis atau kelainan di basis kranii. Sebagai indikator NT simptomatik adalah defisit sensorik n. Trigeminus, terlibatnya nervus trigeminus bilateral atau kelainan refleks trigeminus. Tidak dijumpai hubungan antara NT simptomatik dengan terlibatnya nervus trigeminus cabang pertama, usia muda atau kegagaralan terapi farmakologik.Perbedaan neuralgia trigeminus idiopatik dan simptomatik:Neuralgia Trigeminus Idiopatik.1. Nyeri bersifat paroxysmal dan terasa diwilayah sensorik cabang maksilaris, sensorik cabang maksilaris dan atau mandibularis.2. Timbulnya serangan bisa berlangsung 30 menit yang berikutnya menyusul antara beberapa detik sampai menit.3. Nyeri merupakan gejala tunggal dan utama.4. Penderita berusia lebih dari 45 tahun , wanita lebih sering mengidap dibanding laki-laki.

Neuralgia Trigeminus simptomatik.1. Nyeri berlangsung terus menerus dan terasa dikawasan cabang optalmikus atau nervus infra orbitalis.2. Nyeri timbul terus menerus dengan puncak nyeri lalu hilang timbul kembali.3. Disamping nyeri terdapat juga anethesia/hipestesia atau kelumpuhan saraf kranial, berupa gangguan autonom ( Horner syndrom ).4. Tidak memperlihatkan kecendrungan pada wanita atau pria dan tidak terbatas pada golongan usia.

Perbedaan gejala klinis neuralgia trigeminal idiopatik dengan simptomatik adalah sebagai berikut Idiopatik Simptomatik

Neyri bersifat paroksimal di daerah sensorik cabang oftalmikus atau cabang maksillaris dan/atau cabang mandibularisNyeri terasa terus menerus di kawasan cabang oftalmikus, atau nervus infra-orbitalis

Timbulnya nyeri secara hilang timbul, serangan pertama bisa berlangsung 30 menit dan serangan berikutanya antara beberapa detik sampai 1 menitNyerinya terus-menerus tidak hilang timbul, dengan puncak nyeri hilang timbul

Nyeri merupakan gejala tunggal dan utamaDisamping nyeri terdapat juga anestesia/hipestesia atau kelumpuhan saraf otak, ganguan autonom

Penderitra berusia 45 tahun. lebih sering wanita dari pada laki-laki Tidak memperlihatkan kecenderungan pada wanita atau pria dan tidak terbatas pada golongan umur tertentu

DIAGNOSA BANDINGNeuralgia trigeminal harus dibedakan dari tipe nyeri lainnya yang muncul pada wajah dan kepala.Nyeri neuralgia postherpetikum dapat menyerupai neuralgia trigeminal, tetapi adanya eskar bekas erupsi vesikel dapat mengarahkan kepada neuralgia postherpetikum. Neuralgia postherpetikum pada wajah biasanya terbatas pada daerah yang dipersarafi oleh nervus trigeminus cabang pertama.Sindrom Costen yang bermanifestasi sebagai nyeri menjalar ke rahang bawah dan pelipis saat mengunya) dapat menyerupai neuralgia trigeminal tetapi hanya dipicu oleh proses mengunyah; biasanya disebabkan oleh artrosis temporomandibular dan maloklusi gigi.Nyeri psikogenik daerah wajah sering menyebabkan kesulitan diagnosis. Sindrom yang disebut neuralgia fasial atipik ini (nyeri wajah atipikal) sering ditemukan pada wanita muda atau setengah baya. Nyeri bersifat tumpul dan menetap, sering kali unilateral pada rahang atas (walaupun dapat menyebar ke bagian lain kepala dan leher) dan biasanya dihubungkan dengan manifestasi ansietas kronik dan depresi. Tanda-tanda fisis tidak ditemukan dan pemberian analgetika tidak mempan. Perbaikan biasanya diperoleh dengan penggunaan antidepresan dan obat penenang oleh karena itu, penentuan diagnosis harus sebaik mungkin.Neuralgia migrainosa (nyeri kepala sebelah) dapat menyebabkan nyeri paroksismal berat pada daerah persarafan trigeminal tetapi dapat dibedakan berdasarkan periode, ketiadaan faktor pencetus dan durasi tiap nyeri paroksismal yang lebih lama.

Diagnosis BandingPersebaranKarakteristik KlinisFaktor yang Meringankan/ MemperburukPenyakit yang DihubungkanTata Laksana

Neuralgia TrigeminalDaerah persarafan cabang II dan III nervus trigeminus, unilateralLaki- laki/ perempuan = 1:3,Lebih dari 50 tahun,Paroksismal (10-30 detik), nyeri bersifat menusuk-nusuk atau sensasi terbakar, persisten selama berminggu-minggu atau lebih,Ada titik-titik pemicu,Tidak ada paralisis motorik maupun sensorik.Titik-titik rangsang sentuh, mengunyah, senyum, bicara, dan menguapIdiopatikSkeloris multipel pada dewasa mudaKelainan pembuluh darahTumor nervus VCarbamazepinePhenytoinGabapentinInjeksi alkoholKoagulasi atau dekompresi bedah

Neuragia Fasial AtipikUnilateral atau bilateral, pipi atau angulus nasolabialis, hidung bagian dalam

Lebih banyak ditemukan pada wanita usia 30-50 tahunNyeri hebat berkelanjutan umumnya pada daerah maksilaTidak adaStatus ansietas atau depresiHisteriaIdiopatilAnti ansietas dan anti depresan

Neuralgia Post herpetikumUnilateralBiasanya pada daerah persebaran cabang oftalmikus nervus VRiwayat herpesNyeri seperti sensasi terbakar, berdenyut-denyutParastesia, kehilangan sensasi sensorik keringatSikatriks pada kulitSentuhan, pergerakanHerpes ZosterCarbamazepin, anti depresan dan sedatif

Sindrom CostenUnilateral, dibelakang atau di depan telinga, pelipis, wajahNyeri berat berdenyut-denyut diperberat oleh proses mengunyah,Nyeri tekan sendi temporo-mandibula,Maloklusi atau ketiadaan molarMengunyah, tekanan sendi temporomandibular

Ompong, arthritis rematoidPerbaikan geligi, operasi pada beberapa kasus

Neuralgia Migreno-sumOrbito-frontal, rahang atas, angulus nasolabialNyeri kepala sebelah Alkohol pada beberapa kasusTidak adaErgotamin sebagai profilaksis

PENATALAKSANAAN

A. MedikamentosaTable

DrugseficiencySide effectInitial doseDose incrementsTarget daily dose

First linecarbamazepin++++++100 mg 2x1 perhari50-100 mg setiap 2-4 hari400-1000 mg

Second lineoxcarbazepin+++*++300mg 2x1 perhari600 mg setiap 1 minggu600-2400 mg

Gabapentin ++*++300 mg 1x1 perhari300 mg setiap 3 hari900-2400 mg

baclofen++*+++10 mg 3x1 perhari10 mg setiap hari50-60 mg

Obat yang paling efektif adalah karbamazepin (tegretol) 100-200 mg 3-4X sehari tergantung toleransi. Dan jika nyeri masih ada maka diberika penambahan dosis 50-100 mg setiap hari ke 2-4, dan dosis maksimal 1 gr perhari, suatu antikonvulsan, efektif pada kebanyakan kasus tetapi menyebabkan rasa pusing dan mual pada beberapa pasien sedangkan pada pasien lain timbul ruam pada kulit dan leucopenia sehingga terpaksa dihentikan. Setelah beberapa minggu atau bulan pemberian, obat dapat dihentikan tetapi harus diberikan lagi jika nyeri berulang, jika setelah penggunaan jangka panjang (6 bulan) dan keberhasilan obat turun 50 % maka dosis harus di turunkan secara perlahan jika memungkinkan dapat langsung di hentikan.Setelah penggunaan carbamazepin tidak efektif lg maka digunakan obat-obatan anti konvulsan selain karbamazepin dapat memperpendek durasi dan beratnya serangan (second line). Obat-obat seperti ini contohnya phenitoin (300-400 mg/hari), asam falproat (800-1200 mg/hari), klonazepam (2-6 mg/hari), dan gabapentin (300-900 mg/hari). Baclofen dapat digunakan pada pasien yang tidak mentoleransi karbamazepin atau gabapentin, tetapi sebenarnya paling efektif digunakan sebagai adjuvan terhadap salah satu antikonvulsan. Capsaisin yang diberikan lokal pada titik pemicu atau diberikan sebagai tetes mata topikal pada mata (proparakain 0,5%) cukup membantu pada beberapa pasien.Sekitar 80% pasien berespon pada pengobatan karbamazepin atau gabapentin dengan dosis yang tepat. Pengobatan harus dilakukan setiap hari dan dosisnya dinaikkan secara bermakna hingga nyeri yang dirasakan berkurang.

B. Terapi AkupunturTitik-titik yang biasa digunakan pada kasus nyeri wajah adalah :1. Nyeri supra orbital:a. Yangbai (GB14)b. Taiyang, titik istimewac. Cuangzhu (BL2)d. Waiguan (TE5)2. Nyeri pipi :a. Sibai (ST2)b. Quan Liao (SI18)c. Yinxiang (LI20)d. Hegu (LI4)3. Nyeri rahang bawah :a. Xiaguan (ST7)b. Jiache (ST6)c. Daiying (ST5)d. Hegu (LI4)e. Sishecong, titik istimewa

MEKANISME KERJA AKUPUNKTURSecara umum efek penusukan jarum terbagi atas efek lokal, efek segmental dan efek sentral :

1. Efek lokal.Penusukan jarum akan menimbulkan perlukaan mikro pada jaringan. Hal ini menyebabkan pelepasan hormon jaringan (mediator) dan menimbulkan reaksi rantai biokimiawi.

Efek yang terjadi secara lokal meliputi dilatasi kapiler, peningkatan permeabilitas kapiler, perubahan lingkungan interstisial, stimulasi nosiseptor, aktivasi respons imun nonspesifik, dan penarikan leukosit dan sel Langerhans. Reaksi lokal ini dapat dilihat sebagai kemerahan pada daerah penusukan.

2. Efek segmental / regional.Tindakan akupunktur akan merangsang serabut saraf A dan rangsangan itu akan diteruskan ke segmen medula spinalis bersangkutan dan ke sel saraf lainnya, dengan demikian mempengaruhi segmen medula spinalis yang berdekatan.3. Efek sentral.Rangsang yang sampai pada medula spinalis diteruskan pula ke susunan saraf pusat melalui jalur batang otak, substansia grisea, hipotalamus, talamus dan cerebrum. Dengan demikian maka penusukan akupunktur yang merupakan tindakan invasif mikro akan dapat menghilangkan gejala nyeri yang ada, mengaktivasi mekanisme pertahanan tubuh, sehingga memulihkan homeostasis.

C. OperatifOperasi klasik untuk penyakit ini bertujuan membagi ganglion sensorik nervus trigeminus yang terletak proksimal dari ganglion Gasseri pada fossa crania medialis. Ganglion motorik tetap tidak mendapat intervensi dan dengan menyisakan serabut saraf bagian atas, pasien tetap dapat merasa pada daerah yang dipersarafi cabang I. sehingga serabut saraf sensorik kornea dan reflex kornea tetap normal. Rasa nyeri dan raba akan hilang selamanya pada daerah yang dipersarafi serabut saraf yang diinsisi. Jika saraf perifer diinsisi di distal ganglion Gasseri, dapat terjadi regenerasi sehingga nyeri muncul lagi. Cabang sensorik juga dapat dibagi di dalam fossa kranial posterior di mana serabut tersebut bergabung dengan pons. Dengan pendekatan yang serupa, tractus medulla desendens nervus trigeminus dapat dipotong pada medulla. Karena traktus ini hany mengandung serabut saraf nyeri, sensasi sentuh tetap dipertahankan. Tractotomi jauh lebih berbahaya dengan hasil tidak pasti disbanding pembelahan cabang sensorik sehingga biasanya dilakukan hanya pada kondisi-kondisi tertentu seperti jika nyeri terbatas pada nervus supraorbitalis dan reflex kornea ingin dipertahankan, atau terdapat keterlibatan bilateral dan cabang motorik ingin dipastikan bertahan.