Intervensi Bedah pada Penyakit Jantung Bawaan

Pendahuluan PJB masalah besar Banyak (40.000 /thn) Menguras biaya miskin Diagnostik : echo, cath lab Operasi : disposable, oxygenator, Heart Lung Machine import Sedikit Pendidikan lama Reward ?

Mahal

SDM

Proses embriogenesis disederhanakan menjadi 4 tahapan; 1. Tubing ------ bakal jantung masih berupa tabung sederhana Looping ---- perputaran bagian-bagian bakal jantung dan arteri besar Septasi ----- pemisahan bagian bakal jantung dan arteri besar dg pembentukan pelbagai ruang jantung Migrasi ----- pergeseran bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya

2.3. 4.

Pembagian PJB Duct dependent lessionsSirkulasi terganggu bila duktus arteriosus menutup, terdiri : Sirkulasi pulmonal tergantung duktus Sirkulasi sistemik tergantung duktus Percampuran darah tergantung duktus

Non duct dependent lessions

Ad 1.a Sirkulasi pulmonal tergantung duktusSirkulasi pulmonal tidak memadai atau tidak berasal dari ventrikel kanan

Duktus arteriosus mutlak diperlukanBila menutup, makin sianotik meninggalContoh - Atresia pulmonal + VSD atau IVS - Stenosis pulmonal berat - Tetralogy of Fallot

Ad 1.b Sirkulasi sistemik tergantung duktus Sirkulasi sistemik tidak memadai, dan bergantung dari sirkulasi pulmonal melalui duktus Bila duktus menutup low cardiac

output syndrome

Contoh : -

Stenosis aorta berat Koarktasio aorta

syndrome)

Interrupted aortic arch HLHS (hypoplastic left heart

Ad 1.c Percampuran darah tergantung duktus Pada transposisi pembuluh utama (sirkulasi bersifat paralel) Diperlukan percampuran darah dari kedua sistem Sarana percampuran : Duktus arteriosus Persisten foramen ovale VSD Contoh : TGA dgn septum ventrikel intak

INTERVENSI Sebagian besar PJB perlu pembedahan Kondisi prabedah diupayakan optimal Intervensi kateter meningkat, sebagai tindakan paliatif atau definitif

Ad 2. Non duct dependent Sebagian terbesar PJB Termasuk PJB dgn pirau : Jantung kiri ke kanan lung overflow Contoh : ASD, VSD, AVSD, PDA, TGA dgn VSD Jantung kanan ke kiri sianosis Contoh : TAPVD, Tricuspid Atresia, TOF

Besarnya aliran pirau tergantung : Tahanan pembuluh paru Ukuran defek

KomplikasiPJB dgn pirau kiri ke kananlung overflow PH karena flow (reversibel)

Perubahan vaskular paru PH karena resistensi (menetap)

KomplikasiPJB dgn pirau kanan ke kiriSianosis Polisitemia Hipoksia spell

Abses otak, Kerusakan miokard, dll

Intervensi Obat Pd bayi dgn kondisi kritis diperlukan inotropik, vasodilator, dan diuretikum PJB yg tergantung duktus, kadang perlu Prostaglandin utk mempertahankan terbukanya duktus Dilakukan di ICU dgn pemantauan hemodinamik Bayi prematur dgn PDA, diberi Indomethacin untuk menutup PDA

Intervensi Kateter BAS (Ballon atrial septectomy) memperbesar PFO menjadi ASD, untuk percampuran darah pada TGA Untuk dekompresi atrium kanan pada TA atau TAPVD

Ballon valvotomy katup aorta / pulmonal yg menyempit secara kongenital PDA occluder pemasangan coil atau ADO pada PDA juga untuk menyumbat MAPCA ASD occluder VSD occluder

Intervensi BedahBerdasarkan cara : Operasi jantung tertutup Tanpa mesin jantung-paru Jantung tetap berfungsi Contoh : ligasi PDA, reparasi Koarktasio aorta BT shunt, BCPS, dll

Operasi jantung terbuka Menggunakan mesin jantung-paru Setelah diambil alih mesin, kerja jantung dihentikan

Berdasarkan tujuanOperasi jantung paliatif Mempersiapkan utk operasi korektif (bertahap) Juga pada kondisi kritis, bersifat darurat (life saving) Pd keadaan tertentu bersifat definitif, krn tak mungkin korektif

Operasi jantung korektif Bersifat definitif, memperbaiki anatomis misal ASD, VSD, AVSD, dan TOF Pada yang rumit, memperbaiki fisiologis walau anatomis tak normal, misal Fontan, BCPS

Kapan operasi dilaksanakan ? Tidak semua PJB butuh intervensi bedah PJB sederhana, tanpa masalah hemodinamik Sebagian besar dalam kondisi yang terlambat : inoperabel, resiko Timing operasi : Perjalanan alamiah PJB Berat ringan ggn hemodinamik Usia dan berat badan ( tidak mutlak ) Kesiapan tim bedah dan ICU

SIRKULASI FETAL PERSISTEN (PFC)

MEDIKAMENTOSA + VENTILATOR

SHUNT ANAMNESIS -RIWAYAT PRENATAL -PREMATURITAS -TANDA GAGAL JTG -SPEL HIPOKSIA (pertumbuhan terlambat, berkeringat banyak, sianosis) PA PS + ASD TOF TA DORV +PS TAPVD TGA HLH PLETORA TR.ART. DORV PAB VSD AVSD PEMERIKSAAN FISIK SIANOSIS MURMUR HIPERTENSI DENYUT NADI MELEMAH BJ II MENGERAS PLETORA

SIANOSIS +

OLIGEMIA

BAS

O P E R A S I D E F I N I T I F

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

RONTGEN EKG ECHO Hb AGD

SADAP JANTUNG

ASD APW PDAPS, AS, MS Coarc.Ao An.Coroner Ebsteins

SIANOSIS ALIRAN PARU N

Mesin Jantung Paru

Operasi

Jenis Operasi PaliatifBT Shunt PA BandingPA Banding PA Banding

BCPS

FONTAN

Protokol PJB yang paling banyak ditemukan:PDA ASD VSD TOF AVSD TGA PA + VSD PA + IVS Coarctatio Aorta Truncus Arteriosus DORV Atresia Trikuspid

Timing terbaik untuk intervensi bedah masing-masing PJB

PDA

PDANeonatus / BayiGJK (+) Prematur Medikamentosa + Indomethacin Cukup bulan Medikamentosa GJK (-)

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

Anak / DewasaHP (-) L R HP (+) L R

Evaluasi 1 thnBerhasil16 minggu

Sadap Jantung

Berhasil

Gagal

Gagal Reaktif Non reaktif

Menutup spontan

Operasi Ligasi atau Potong PDA

Konser vatif

ASD

ASDAliran Pirau kecil Observasi Klinis Evaluasi pada usia 5-8 thnSadap jantung

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

Aliran Pirau Besar Bayi GJK (+) Anak / Dewasa GJK (-) HP (-) HP (+)

Medikamentosa

Tanda Tanda PVD (-) PVD (+)Sadap jantung

FR < 1.5

FR > 1.5

Gagal Segera

Berhasil

Elektif

Reaktif Non reaktif

Konser vatif

Operasi Tutup ASD

Konser vatif

VSD

VSDGJK (+) Medikamentosa Gagal PAB Hipertensi Pulmonal PVD (-) Stenosis Infundibulum Berhasil

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

GJK (-)

Perjalanan Alamiah

Prolaps Katup Aorta

Mengecil

Menutup spontan

PVD (+)Sadap Jantung Sadap Jantung Sadap Jantung

Non reaktif ReaktifKonservatif Operasi Tutup VSD

Fr > 1.5

Fr < 1.5

Konservatif

TOF

TOF< 1 Thn Spell (+) propranolol Gagal BTS PA KecilSadap Jantung

Klinis, EKG, Ro Ekokardiografi

> 1 Thn Spell (-)

BerhasilSadap Jantung Sadap Jantung

PA Besar

PA Kecil BTS

BTS

TOTAL KOREKSI

AVSD

AVSD(Defek Septum Atrioventrikukuler)Komplit GJK (+) Intermediate GJK (-) MedikamentosaSadap Jantung

Klinis,EKG, Ro,

Ekokardiografi

Parsial ASD Primum

Kompleks DORV TF TAB LVOTO Hipoplastik ventrikel

VSD Muskular inlet

Lihat Bab ASD

Lihat Bab VSD BTS, PAB, BCPS

Sadap Jantung

Reaktif

Non reaktif

Koreksi AVSD

Konser vatif

Fontan, TCPC, BCPS, dll

TGA

TGA(Transposition of the Great Arteries)PGE1 BAS Blalock Hanlan

Klinis, EKG, RO, Ekokardiografi

VSD (-)LVOTO (-) < 2 bln > 2 blnSadap Jantung

VSD (+)LVOTO (+) resectable unresectable BTSSadap Jantung

< 3 Bln

> 3 blnSadap Jantung

> 2/3 syst.< LVp < 2/3 syst. PAB

PARI 7

Arterial Switch

Arterial Switch dgn perforated VSD

Rastelli

PA. VSD

ATRESIA PULMONAL (Dengan VSD)Neonatus

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiograri

Bayi/ AnakSadap Jantung

PGE1BTS

Sadap Jantung Aortografi Selektif

MAPCA (+)

MAPCA (-)

Unifokalisasi + BTS

OPERASI RASTELLI

PA, IVS

ATRESIA PULMONALIS (Septum Ventrikel Intak)Katup Trikuspid nilai z < -4+/- - Sinusoid Vent. ka - Anomali Koroner

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

PGE1

BAS Katup Trikuspid Nilai Z > -4 Valvotomi Pulmonal (tertutup)+ Shunt BT + Ligasi PDA

< 6 bl BTS

> 6 blSadap Jantung A. Pulmonalis Besar

A. Pulmonalis Kecil

Sadap Jantung

BTS BCPS OPERASI FONTAN / TCPC REPARASI 1 VENTRIKEL TUTUP ASD REPARASI KATUP PULMONAL

Coarctatio Aorta

COARCTATIO AORTACOARCTATIO SEDERHANAReparasi : - E to E - Flap subklavia - Patch Arcus Aorta normal

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

COARCTATIO + VSDArkus Aorta hipoplastik

COARCTATIO KOMPLEKS

Disertai hipoplastik LV & MV (HLH)

VSD tunggal

VSD multipel

Reparasi komplit dalam CPB

Norwood tahap I

Reparasi Coarct + tutup VSD

Reparasi coarct + PAB

Reparasi coarct + Reparasi intracardiac

Truncus Arteriosus

TRUNKUS ARTERIOSUS< 3 Bln

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

> 3 Bln

Sadap Jantung

Sadap Jantung

Reaktif

Non reaktif

Operasi : - RV PA conduit- Tutup VSD

Konservatif

DORVVSD subaortik VSD subarterial doubly commited VSD Subpulmonik (Anomali TB) PS (+) PS (+) PS (-) < 3 bln PAB Lihat Bab TOFSadap Jantung

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi VSD non commited PS (+) PS (-) < 6 bln BTS PABSadap Jantung Sadap Jantung

PS (-) > 3 bln

> 6 bln

BTSSadap Jantung Sadap Jantung

Sadap Jantung

Reaktif PAB 6 Bln BTS < 6 Bln PAB

Aliran paru > 6 Bln

Sadap jantung

Pap : > 15 mmHg

< 15 mmHg < 4 HRU

> 15 mmHg > 4 HRU

BCPS

BCPS

PARI : > 4 HRU

PABSadap jantung

< 2 Thn > 2 ThnBCPS KONSERVATIF

OPERASI FONTAN / TCPC

TAPVD

APVD (Anomaly of Pulmonary Venous Drainage)Total : - Supracardiac - Intracardiac - Infracardiac Obstruktif (+) Obstruktif (-) HP (-) Parsial disertai SVD

Klinis, EKG, Ro, Ekokardiografi

HP (+)

HP (-)

HP (+)Sadap Jantung Sadap Jantung

BAS

ReaktifKOREKSI TAPVD

Non reaktifKONSER VATIF

ReaktifINTRA ATRIAL BAFFLE

Penutup PJB masih merupakan masalah di Indonesia disebabkan : Sarana dan prasarana SDM yg ahli dlm penanganan PJB Biaya Sistem rujukan Kemampuan deteksi dini dan tata laksana PJB perlu dikuasai oleh dokterdokter yang bekerja di ujung tombak (primary health care)