1

Pendekatan Anak dengan

Penyakit Hati Kronikdr. I. Hartantyo, SpA(K)

Bagian/SMF IKA FK UNDIP/RSDK SEMARANG

Penyakit hati kronik penyakit hati kronik progresifmeliputi kerusakan dan regenerasi parenkim hati akanberlanjut menjadi fibrosis dan sirosis

SIROSIS HATI

-Keadaan akhir semua penyakit hati kronik-Klinis: terkompensasi & tak terkompesasi -Tak terkompensasi gagal fungsi hepatoselular & hipertensi portal

2

HEPATITIS KRONIKHepatitis kronik inflamasi hati kronik progresif selama 6 bulan menjadi sirosis, gagal hati kronik, kematian.

Hepatitis akut > 3 bulan perlu skrining

kronisitas penyakit

ETIOLOGI

- Virus Hepatitis B, C, delta, CMV- Autoimun Hepatitis-Metabolik

* Wilson disease

* defisiensi 1 antitripsin* fibrosis kistik, steatohepatitis

-Hepatitis Toksik (obat, hepatotoksin, radiasi)

MACAM :

3

Rasa lelahAnoreksia ringan

AsimptomatikSerum aminotransferase 2-5 x

Bilirubin (N)Alkali fosfatase (N )Gama globulin( N)

HATI-HATI BILA ADA:

-Hepatitis BHepatitis BHepatitis BHepatitis B- Defisiensi Defisiensi Defisiensi Defisiensi 1 antitripsin1 antitripsin1 antitripsin1 antitripsin

-Wilson diseaseWilson diseaseWilson diseaseWilson disease

Kronik Persisten

PROGNOSIS < BAIK

HEPATITIS KRONIK PERSISTEN

Lesi inflamasi (limfosit, sel plasma danmakrofag) di triad portal. Anatomi lobuler baik.

Fibrosis yang signifikan (-)

4

HEPATITIS KRONIK AKTIF

LLLLesiesiesiesi inflamasiinflamasiinflamasiinflamasi didididi jalurjalurjalurjalur portal portal portal portal &&&& lobuluslobuluslobuluslobulus merusakmerusakmerusakmerusak anatomianatomianatomianatomi lobuluslobuluslobuluslobulus nekrosisnekrosisnekrosisnekrosis selselselsel hatihatihatihati peningkatanpeningkatanpeningkatanpeningkatan aktivitasaktivitasaktivitasaktivitas fibroblastikfibroblastikfibroblastikfibroblastik & & & & deposisideposisideposisideposisi kolagenkolagenkolagenkolagen didididi area area area area nekrosisnekrosisnekrosisnekrosis....

Lelah, lemah, BB turun, nyeri abdomen

HepatosplenomegaliSpider nevi

Eritema palmarisSerum aminotranferase

2-5xHipergamaglobulinemia

5

6

TAK BISA MENJADI KRONIK

1. V.HEPATITIS A2. EPSTEIN BARR

BISA MENJADI KRONIK:

1. VIRUS HEPATITIS B2. VIRUS HEPATIS C3. VIRUS HEPATITIS D4. CMV (pada imunokompromais)

CMVVHC

VHD

VHB

Terapi: Gansiklovir

Hepatitis B

-Yang menjadi kronik 0,1-1% di AS, 25% di Asia Tenggara-Infeksi perinatal asimptomatik > 90% menjadi karier.-KARIER HEPATITIS : -HBV DNA tinggi-anti HBc positif-HBsAg positif-HBeAg positif-USG: proses inflamasi -PA: gambaran hepatitis -Bisa lanjut menjadi

*hep kronik aktif*sirosis*ca hepatoselular

7

10%

IMUNISASIIMUNISASIIMUNISASIIMUNISASI HEPHEPHEPHEP. . . . BBBB

Ibu Hepatitis B

Bayi:-Imunisasi aktif 0,1, 6 bulan

-Imunisasi pasif segera sesudah lahir

Imunoprofilaksis pada risiko tinggi terpapar infeksi

VHB (tenaga medis/paramedis/laborat,

orang yg merawat penderita hepatitis B)

Terapi Hep.B kronik: interferon

8

Obat Metabolit Hepatotoksik

Bisa menimbulkan:1. Hepatitis Akut2. Sirosis hati3. Gagal hati fulminan

Mekanisme Hepatotoksik karena Obat

9

Hepatitis Kronik Aktif Autoimun

Perempuan, Hipergamaglobulinemia, auto-antibodi + Respon baik dengan imunosupresi Karena defek sel T supressor hilangnya toleransi

terhadap jaringan hati Klinis: lemah, lelah, demam, nyeri abdomen, bisa

disertai tanda kronisitas (eritema palmaris, spider nevi, hepatosplenomegali)

Ekstrahepar: amenore, akne, artritis, dermatitis, tiroiditis,anemia hemolitik

Macam: 1. Anti smooth muscle antibody positive2. Anti liver kidney microsomal antibody positive

Alfa1-antitripsin: salah satu enzim yang dihasilkan oleh hati (ditemukan di air liur, sekret duodenum, paru, air mata, hidung dan LCS). Enzim ini mencegah bekerjanya enzim perusak protein. Kekurangan enzim ini dalam darah, menunjukkan kegagalan hati dalam mengeluarkan alfa1-antitripsin. Enzim pemecah protein yang tetap berada dalam sel-sel hati bisa menyebabkan kerusakan, fibrosis (jaringan parut) dan sirosis.

DEFISIENSI -1 ANTITRIPSIN

10

Penyakit Wilson

Gangguan metabolisme Cu, autosomal resesif, defek di

kromosom 131:30.000

Menurunnya ekskresi Cu oleh sistem bilier akumulasi di

hepatosit onset umur remaja gagal hati fulminan akut

Tx: penisilamin, trientin(chellating agen)

Penyakit Wilson

11

Insiden: 1: 2.000 kelahiranGangguan hati: 20-50% 5% menjadi sirosisDiagnosis: kadar Chlorida (keringat) > 60 mEq/l (N: < 30)USG: hepatomegali, perlemakan hatiKolelitiasis, strikturMRI: penyempitan/pelebaran duktus bilier

intra/ekstrahepatal

12

Hemokromatosis (overload Fe)

Manifestasi Klinis HemokromatosisAkumulasi Fe di hati fibrosis & sirosis

1. Idiopatik (resesif)2. Pada penderita

Thalassemia yang sering transfusi darah tanpa kelasi Fe

Pendekatan Diagnostik

ANAMNESIS(Fk maternal, fk risiko hepatitis [transfusi, obat2 IV]), riwayat kuning neonatus, hepatitis akut, obat hepatotoksik, riwayat keluarga, gejala cepat lelah, nyeri abdomen, BB turun, warna urin gelap)

PEMERIKSAAN FISIKIkterus, tanda kronisitas (eritema palmaris, spider nevi, asites, hepatosplenomegali, muscle wasting), splenomegali petanda hipertensi porta & varises esofagusWilson dis: Kayser-Fleischer rings, sunflower cataract

13

PEMERIKSAAN SEROLOGIVHB: HBsAg, anti HBcVHC: anti HCVCMV, Epstein Barr

Wilson: ekskresi Cu di urin, serum seruloplasminFibrosis kistik: kadar Chlorida keringatPenanda autoimun hepatitisUSG (puasa): kista duktus koledokus, kolelitiasis,

koledokolitiasis, proses inflamasi hati, anatomi duktus bilier, fibrosis, sirosis. Aliran darah (USG Doppler)

Endoskopi (evaluasi varises esofagus)CT scan, MRI (struktur hati lebih baik, elastisitas, sirosis)Histopatologi hati

Terima kasih