Natharina YolandaDepartemen Ilmu Kesehatan Anak RS Atma Jaya, Jakarta, Indonesia

Kawasaki Disease : Mucocutaneuous Lmph Node Syndrome Vaskulitis Akut pada anakTomisaku Kawasaki 1967 dijepangDitemukan secara Endemik & Epidemik di Amerika, Eropa dan Asia80% pada anak dibawah 5 tahun 15-25% Abnormalitas Arteri Koroner : Risiko infark miokardgagal jantung, kematian mendadakDiagnosis dan terapi yang akurat risiko AAK (Abnormalitas Arteri Koroner) sebesar 20%

Etiologi belum jelasFaktor penyebab utama :Infeksi (Agen penyebab belum jelas)HipotesisPaling rentan : anak usia 1-2 th, oleh karena :2 th sistem imun sudah berkembangRespons imunologis dipicu oleh beberapa agen mikrobial yang berbedaRespons imunologis terlihat pada aktivasi kaskade dan sel endotel. KD adalah vaskulitis sistemik : Pembuluh darah besar dan sedang terlibatArteri koroner selalu terlibatabnormalitas pembuluh darah koroner

Tidak ada gejala klinis patognomonis atau tes diagnosis spesifik.Kriteria diagnosisTabel 1. Kriteria diagnosis Kawasaki Disease

Gambaran Klinis Utama

Tanda paling utama dan merupakan dasar diagnosis :DemamTinggi dan remitan suhu puncak 39-40CTanpa terapi 11 hari sd 3-4 mingguDengan terapi 2 hari

Perubahan pada EkstremitasFase akut (1-2 hr) : Eritama atau Edema pada telapak tangan atau kaki2-3 minggu setelah demam : deskuamasi periungual pada kuku jari tangan/ kaki1-2 bulan setelah demam : Beaus line (garis horizontal putih yang dalam pada kuku)Eritema dan edema pada kaki dan tanganLanjutan....

Eksantema PolimorfikRuam Eritema timbul 5 hari setelah demam Bentuk bervariasi, paling sering erupsi makulopapular difusDitemukan pada trunkus, ekstremitas, regio perineumEksantema kulitEksantema yang meluas sampai perineumLanjutan....

Injeksi Konjungtiva BilateralTimbul beberapa saat setelah demamDitemukan pada konjungtiva bulber tidak pada limbusTidak disertai eksudut, edema konjungtiva atau ulkus korneaInjeksi konjungtiva bilateral

Lanjutan....

Perubahan pada Bibir dan Kovum OralEritema, fisura, deskuamasi, perubahan bibirStrawberry tongue : lidah berwarna merah terang dan papilla fungiformis menonjolEritema, fisura, dan deskumasi bibir disertai strawberry tongue

Eritema difus pada mukosa orofaringeal

Lanjutan....

Limfadenopati ServikalJarangUmumnya unilateral pada trigonum anteriorPadat, tidak berfluktuasi, diameter >1,5 cm

Lanjutan....

B. Gambaran Klinis dan Laboratorium LainKelainan Jantung5-15% KD akut : gangguan sistem fungsional dan struktur arteria koronaria akibat aktivasi berbagai mediator pro inflamasi.Gangguan fungsional : gangguan reaktivitas vaskuler yang bergantung pada endotel dan gangguan kapasitas fibrinolitikGangguan struktural :Penghancuran elastin oleh enzim matrix metalloproteinase dan kadar cystatin C (penghambat penghancuran elastin)Degradasi dinding arteri koroner : aktivasi TNF-

Aneurisma Akibat gangguan fungsional dan strukturalStenosis koronerIskemiaInfarkIlustrasi mekanisme terjadinya aneurisma dan stenosis pada KDLanjutan....

Bisa terjadi di luar koroner seperti pada subklavia, brakialis, aksilaris, iliaka, dan femoralis, serta aorta abdominal.Skor Harada dkk : untuk prediksi resiko terjadinya aneurisma koronerSkor Harada

Risiko tinggi ada 4 dari 7 poinLanjutan....

Miokarditis50-70% KD fase akutGangguan kontraktilitas membaik setelah pemberian terapi

Lanjutan....

Regurgitasi KatupRegurgitasi mitral ~1%Regurgitasi aorta ~5%Akibat disfungsi muskulus papilaris, infark, atau valvulitisDapat menetap, sembuh atau menyebabkan infark

Lanjutan....

Kelainan Non-KardiakPada minggu pertama : artritis dan atralgia pada sandi besar atau kecilGelisah : anak KD lebih gelisahKelumpuhan nervus fasialis Tuli sensori-neural frekuensi tinggiKeluhan gastrointestinal : diare, muntah, nyeri perutPembengkakan testis, nodul pulmonal Efusi pleuraHepatomegali, jaundiceHidrops kantong empeduLanjutan....

Kelainan LaboratoriumFase akut: Leukositosis (>15.000/mm), anemiaLED, CRP selalu dan menurun pada minggu ke-6 sampai ke-10troponin IFase lanjutTrombositosis (500.000-1.000.000) pada minggu ke-4 sampai ke-8transaminase, HiperbilirubinemiaHipoalbuminemialeukosit pada urinLanjutan....

Perjalanan gejala pada Kawasaki DiasesLanjutan....

Kriteria Diagnosis(tidak spesifik)

Albumin < 3g/dlAnemia sesuai usiaalanin aminotransferase (ALT)Kadar trombosit setelah 7 hari >450.000/mmLeukosit >15.000/mmLeukosit urine >10 sel/LPB

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

EkokardiografiDilakukan segera bila suspekSensitivitas dan spesikfitas tinggi untuk arteri koroner

Pemeriksaan Non-invasif LainMRI dan MRA :Deteksi aneurisma arteri koroner proksimalDeteksi oklusi, dan stenosisDeteksi aneurisma arteri perifer

Lanjutan....

Katerisasi dan AngiografiInvasifGambaran arteri koroner lebih mendetailDeteksi stenosis, trombosisDeteksi luas pembentukan arteri kolateralDeteksi aneurisma perifer melalui aortografi abdominal, dan arteriografi subklavia

Lanjutan....

Aspirin dan IVIG dimulai 10 hari sejak panas risiko AAK dari 20% menjadi

AspirinDosis tinggi : anti-inflamasi Dosis rendah : anti-plateletFase akutAspirin 80-100 mg/kg/hari dalam 4 dosis+ IVIGLama pemberian bervariasi : sampai 48-72 jam post demam, sampai hari ke-14

Saat aspirin dosis tinggi dihentikan : Mulai dosis rendah aspirin 3-5 mg/kg/hariAspirin diberikan sampai tidak ada tanda-tanda gangguan arteri koroner sampai antara minggu ke-6 dan ke-8 setelah awal sakitBila ada tanda-tanda abnormalitas koroneraspirin diteruskan

Lanjutan....

IVIGAnti-inflamasi generalisata.Dosis : 2 g/kg pemberian tunggalPemberian paling baik pada 7 hari pertamaLanjutan....

KortiksteroidHasil meragukanPenelitian tidak menunjukkan perubahan signifikan pada arteri koronerDiberikan pada anak yang masih demam dan inflamasi akutMetilprednisolon IV 30 mg/kg infus 2-3jam selama 1-3 hari

Lanjutan....

Kegagalan Pengobatan

Demam persistenKambuh kembali 36 jam setelah pemberian

Kawasaki Disease (KD) adalah penyakit vaskulitis akut dengan etiolgi belum pasti KD adalah self-limited diasesMayoritas menyerang anak dibawah 5 tahun.Gambaran klinis utama :Demam, perubahan pada ekstremitas, eksantema, konjungtivitis bilateral, perubahan pada bibir dan kovum oral, serta limfadenopati servikal

Dapat menyebabkan komplikasi pada arteri koronerKomplikasi : aneurisma koroner, stenosis, infark miokard, gagal jantung, hingga kematian mendadakEkokardiografi dan angiografi berperan pentingTerapi utama : aspirin dan intravenous immunoglobulin (IVIG)Diagnosis dan terapi yang tepat dapat menurunkan risiko komplikasi sampai 20%Lanjutan....