Hipokalemia, Myasthenia Gravis dan Guillian Barre Syndrome

Clara Amanda Mellyana Fransisca

Neurologi – RSUD Tarakan Kepaniteraan Klinik FK UKRIDA

Hipokalemia Kadar Kalium Serum (mmol/l)Ringan 3,0-3,5Sedang 2,5-3,0Berat <2,5

Klasifikasi Hipokalemia

Etiologi• Intake kurang• GI loss (diare, muntah)• Hiperinsulinemia• Cushing syndrome• Obat-obatan• Setelah olahraga berat• Kelainan Genetik

Gejala Klinis• Mual muntah• Diare• Poliuria• Fatigue• Nyeri otot/kram• Kelemahan otot-otot

skeletal• Tidak ada gangguan dari

sensoris ataupun kognitif

• Gangguan jantung

Pemeriksaan Fisik

• Refleks tendon menurun• Kelemahan anggota gerak• Kekuatan otot menurun• Rasa sensoris masih baik• Aritmia jantung

Pemeriksaan Penunjang

• Laboratorium (elektrolit serum dan urin)• Fungsi ginjal• Kadar glukosa darah• Hormon tiroid T3.T4 dan TSH• EKG dan EMG

• Serangan akut• Mengenai anak dan dewasa muda, sering

serangan pertama pada usia menjelang 16 th.• Serangan berulang-ulang• Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat

flaksid.• Mutlak mengenai motorik serta timbul secara

berkala• Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber

hubungan dengan elektrolit kalium

Periodik paralisis Hipokalemi

2 jenis Paralysis Periodic Hipokalemi

Paralitik• Lebih sering• Serangan secara episodik,

bervariasi (fattique hingga flaksid).

• Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di serum.

• Faktor pencetus utama : berkeringat, makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat setelah exercise

• Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness (PMW)

Miopatik• Serangan tidak bervariasi• Kelemahan dirasakan

setelah aktivitas berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW).

• Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik

Hipertiroid • Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan

hipokalmia periodic paralysis belum sepenuhnya diketahui.

• Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel).

• Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin.

Preventif

• Pemberian preparat KCl oral 60 – 120 meq• Makanan yang mengandung K seperti Pisang,

semangka, dll• Menghindari aktivitas fisik yang terlalu berat

Tatalaksana

Myasthenia Gravis

LMN Vs UMNLower Motor Neuron (LMN) weakness Upper Motor Neuron (UMN) weakness

Flaksid Spastik

Hipotonus Hipertonus

Refleks fisiologis menurun Refleks fisiologis meningkat

Atrofi otot murni (+) Atrofi otot (-) atau disuse atrophy

Fasikulasi (+) Fasikulasi (-)

Refleks patologis (-) Refleks patologis (+)

Lesi pada LMNLetak Lesi Penyakit

Motor neuron medula spinalis

Poliomyelitis

Radiks medula spinalis Sindroma Guillain-Barre (SGB/GBS), Herniasi Nukleus Pulposus (HNP)

Neuromuscular Junction Myasthenia Gravis

Saraf Perifer Neuropati

Otot Myopati

Myasthenia Gravis

• Myasthenia gravissuatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas

Manifestasi Klinis• Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis• Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin

memburuk.

Manifestasi klinis (2)1. otot cranial : – kelopak mata dan otot ekstraokuler: dapat

menyebabkan ptosis dan diplopia– kelemahan fasial: lelah saat mengunyah – disfagia – disfonia – disartria – kelemahan otot leher

Manifestasi klinis

2. Otot-otot tungkai (85% sering ada disebelah proksimal dan asimetrik)

3. Refleks dan sensasi normal 4. Biasa mengenai hanya otot ekstraokuler

khususnya pada orang tua 5. Kelemahan umum 6. Kelemahan otot pernapasan

Patofisiologi

TingkatanKelas I• Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat

menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.

Kelas II • Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta

adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

Kelas III • Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot

lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

Kelas IV • Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat

yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

Kelas V • Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik. Biasanya gejala-

gejala myasthenia gravis seperti ptosis dan strabismus tidak akan tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-gejala itu akan tampak lebih

Diagnosis Differensial1. Lambert-Eaton syndrome (autoantibody terhadap

pintu kanal kalsium di presinap motor end plate) yang mengakibatkan pelepasan asetilkolin yang sedikit. Sering diasosiasikan deangan keganasan atau idiopatik.

2. Neurastenia: kelemahan atau kelelahan tanpa gangguan organic.

3. Penisilamin dapat menyebabkan miastenia gravis: setelah menghentikan pemakian obat ini gejala-gejala ini akan menghilang dalam waktu minggu sampai dengan bulan.

Pemeriksaan Penunjang1. Antibody reseptor asetilkolin

80% dari pasien miastenia gravis menunjukkan hasil yang positif50% pada pasien dengan gangguan okuler menunjukkan hasil yang positif

2. Edophonium test, antikolinesterase jangka pendek, menemukan peningkatan kekuatan otot yang cepat dan bersifat sementara

3. EMG (Electromyography) dengan frekuensi rendah ( 2 – 4 Hz)

4. CT-Scan Thorak atau MRI untuk mencari adanya thymoma5. Pemeriksaan fungsi tiroid atas indikasi

Manajemen Penatalaksanaan

• Tiga penatalaksaan dasar adalah1. pengobatan simptomatik2. pengobatan dengan imunosupresif3. pengobatan suportif

Pengobatan Simptomatik

• AntikolinesterasePiridostigmin 30 – 120 mg per oral tiap 3 jam atau Neostigmin bromide 15 – 45 mg per oral tiap 3 jam. Apabila diperlukan, Neostigmin metilsulfat dapat diberikan secara subkutan atau intramuskularis (15 mg peroral sama dengan 1 mg subkutan atau intramuskular.

Pengobatan imunosupresif– Steroid: prednisolon dosis awal 10 mg dan dapat

dinaikkan secara bertahap 5 – 10 mg/minggu untuk menghindari eksaserbasi

– Timektomi– Plasmaferesis: penggantian plasma sebanyak 3 – 8

kali dengan dosis 50 ml/kgBB.– Azatiopirin: dengan dosis 2,5 mg/kgBB selama 8

minggu pertama– Intravena human gamma globulin

Pengobatan suportif

• Intubasi• Trakeostomi• Nasogastric tube

Kegawatdaruratan dalam Miastenia Gravis

1. Krisis miastenik akibat tidak mendapat obat secara adekuat atau karena infeksi. Tindakan:– Kontrol jalan nafas– Pemberian antikilinesterase– Bila perlu imunosupresan dan plasmaferesis

Kegawatdaruratan dalam Miastenia Gravis

2. Krisis kolinergik akibat pemberian antikolinesterase secara berlebihan. Tindakan:– Kontrol jalan nafas– Penghentian obat antikolinesterase untuk

sementara waktu untuk kemudian diberikan lagi dalam dosis yang lebih rendah

– Bila perlu imunosupresan dan plasmaferesis

Guillian Barre Syndrome

• Suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid

• Autoimun, didahului infeksi• Saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis,

kadang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat

• Dapat terjadi pada segala usia dan tidak bersifat herediter

PENDAHULUAN

0.6-1.9 per 100.000 populasi dan angka ini hampir sama di semua negara. SGB dapat dialami pada semua usia dan ras. Dengan usia berkisar 30-50

tahun merupakan puncak insiden SGB, jarang terjadi pada usia ekstrim (PERSI, 2012).

Insidensi SGB usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun.

Ras:83 % penderita adalah kulit putih7 % kulit hitam5 % hispanis1 % asia4 % pada kelompok ras yang tidak spesifik (PERSI, 2012).

Epidemiologi

2/3 ada pencetus◦ Infeksi viral : CMV, EBV, HIV, Herpes zoster dan

simpleks, influenza, hepatitis A dan B◦ Infeksi bakteri: C. jejuni, Mycoplasma pneumoni,

Shigella◦ Penyakit sistemik : limfoma, tumor, SLE◦ Pembedahan, trauma, vaksinasi.(Belladona, 2010)

• 1/3 tanpa pencetus

ETIOLOGI DAN PENCETUS

Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)◦ infeksi saluran cerna C.jejuni. Patologi yang ditemukan adalah

degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)◦ infeksi saluran cerna C jejuni . Penderita tipe ini memiliki gejala

klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralysis simetris

Miller Fisher Syndrome◦ terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Motorik

biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan

Klasifikasi

• Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)– mempunyai karakteristik kelemahan progressive areflexic dan

perubahan sensorik• Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy

(CIDP)– gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala

neurologinya bersifat kronik• Acute pandysautonomia– Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimpatis. Tanpa

sensorik dan motorik, jarang.

Patogenesis

Patofisiologi

Anamnesis◦ Parastesi◦ Kelemahan otot◦ disfagia, diplopia dan bicara tidak jelas◦ Gagal nafas

Pemeriksaan fisik◦ kesadaran yang compos mentis◦ suhu tubuh normal◦ penurunan denyut nadi ◦ peningkatan frekuensi nafas◦ tekanan darah yang ortostatik hipotensi atau tekanan darah yang

meningkat

Penegakan Diagnosis

• Pemeriksaan penunjang– Pemeriksaan LCS• kenaikan kadar protein (1-1,5 g/dl) tanpa diikuti

kenaikan jumlah sel.• >> pasien jumlah sel pasien kurang dari 10/mm3 dan

disebut dengan istilah disosiasi albumin sitologis .– Pemeriksaan EMG• mengkonfirmasi neuropati demielinisasi

– Pemeriksaan MRI• gambaran cauda equina yang membesar

• Miastenia Gravis• Poiliomyelitis• Miositis Akut

Diagnosis banding

Monitoring disfungsi jantung dan paru- Elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oximetry untuk saturasi

hemoglobin (Hb), kapasitas vital dan kemampuan menelan harus dimonitor pada pasien dengan gejala berat, setiap 2-4 jam, atau 6-12 jam jika pasien stabil.

- Penanaman pacemaker jantung sementara, gunakan ventilator mekanik, dan pemasangan tabung nasogastric (NGT).

Pencegahan emboli pulmo- Pencegahan menggunakan heparin subkutan dan kompresi pada pasien

dewasa yang tidak bisa berjalan.

Imunoterapi- Terapi imun globulin intravena (IV) atau penggantian plasma.- Pada pasien yang telah stabil atau membaik, diobati dengan

imunoterapi, tapi jangan diberikan plasma jika sudah diterapi imun, atau sebaliknya.

Tatalaksana

Sindroma Guillain-Barre (SGB), merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis, dan biasanya timbul setelah infeksi.

Gejala yang paling umum pada SGB adalah parastesi (kesemutan), paralisis, dan dapat berakhir pada gagal napas.

Untuk menegakkan diagnosis SGB diperlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan LCS, EMG, MRI.

Penatalaksanakan pada SBD antara lain adalah monitoring fungsi jantung dan paru, dan terapi imunologis.

Kesimpulan