Malrotasi dan Volvulus

Malrotasi UsusMulfa Satria Asneldr. Jon Effendi, SpB, SpBA (K)DefinisiMalrotasi = gagalnya proses rotasi dan fiksasi selama perkembangan embriologi usus tengah.Volvulus = obstruksi usus yang disebabkan oleh terpuntirnya usus.Embriologi Usus tengahPerkembangan usus elongasi, rotasi, fiksasiMinggu ke-5 hingga minggu ke-10

EtiologiBelum diketahuiGangguan pada proses rotasi ususKlasifikasiNon-rotasiRotasi tidak lengkapRotasi terbalik

EpidemiologiTerdapat pada 0,5 1 % populasi.1 dari 6000 kelahiran hidup menunjukkan gejala klinis.Pria : wanita 2:150-75% 1 bulan pertama90% 1 tahun pertamaMalrotasi terjadi bersamaan dengan omfalokel, gastroskisis, dan hernia diafragmatik kongenital.Juga berhubungan dengan Hirschsprung, kelainan anorektal, atrea bilier, anomali jantung dan ortopedi.Manifestasi KlinisBentuk manifestasi :Obstruksi duodenum oleh Ladds BandVolvulus usus tengahGejala kronis : nyeri perut, konstipasiPenemuan secara tidak sengaja (asimptomatik)Manifestasi KlinisMuntah hijau Kolik abdomenDistensi abdomenTanda iritasi peritoneum

Pemeriksaan radiologiFoto polos abdomen :Double bubble sign dengan gelembung udara minimal di bagian distal obstruksi.Air-fluid level di proksimal duodenum dan lambung.

Kontras :Barium meal jarang dilakukan, resiko aspirasiDuodenojejunal junction di sebelah kiriPada volvulus corkscrew signBarium enemaSekum terletak di kuadaran kanan atas

TatalaksanaPersiapan prabedah :PuasaDekompresiMaintenance cairan dan elektrolitBedah : Ladds procedure

Laporan KasusNama: Elis Widya NingsihUmur: 12 tahun 1 bulanTanggal Lahir: 11 Agustus 2003Jenis Kelamin: PerempuanAlamat: Luhak nan duo, Pasaman BaratNo. Registrasi: 92 11 74Tanggal Masuk: 27 Agustus 2015

Riwayat Perjalanan PenyakitAnamnesis dilakukan secara alloanamnesis oleh ibu kandung pasien.Keluhan Utama Muntah yang bertambah sering sejak 3 hari yang lalu.

Muntah yang bertambah sering sejak 3 hari yang lalu. Muntah sudah ada sejak 13 hari yang lalu, namun bertambah sering sejak 3 hari ini. frekuensi muntah saat ini 3-4x/hari, jumlah sebanyak sekitar 2 sendok makan hingga seperempat gelas. Muntah berisi sisa makanan, berwarna kuning kadang kehijauan, dan muntah tidak menyemprot.Nyeri perut berulang sejak 3 bulan yang lalu, nyeri dirasakan hampir di seluruh perut namun paling dirasakan disekitar pusat dan ulu hati. Nyeri dirasakan 2-3 kali dalam sebulan, hilang timbul tanpa diberi obat.

Nafsu makan berkurang sejak sakit. Berat badan tertinggi 25 kilogram sekitar dua bulan yang lalu, terakhir berat ditimbang 22 kg. Sebelum sakit anak makan 3 kali sehari dapat menghabiskan satu porsi orang dewasa per kali makan. Namun sekarang anak makan hanya mau 2 kali sehari dan menghabiskan sekitar setengah porsi biasanya.

Demam tidak adaKejang tidak adaBatuk, pilek, dan sesak nafas tidak adaPerdarahan dari hidung, gusi, dan saluran cerna tidak adaRiwayat buang air kecil keruh, atau mengeluarkan pasir dan batu tidak adaRiwayat nyeri pinggang tidak adaBuang air kecil jumlah, warna, dan frekuensi biasaBuang air besar konsistensi, jumlah, dan warna biasa. Buang air besar terakhir dua hari yang lalu.

Pasien merupakan rujukan dari RSUD Pasaman Barat. Awalnya pada tanggal 12 Agustus 2015 Pasien dirawat selama 4 hari kemudian pulang kerumah dengan perbaikan. Selama 4 hari dirumah anak kembali muntah dan dibawa kembali ke RSUD Pasaman Barat dan telah dirawat selama 6 hari sebelum kemudian dirujuk ke RSUP dr M Djamil Padang karena tidak ada perbaikan.

Riwayat Penyakit DahuluPasien tidak pernah mengeluhkan keluhan seperti ini sebelumnya.Pasien tidak pernah dirawat di RS sebelum sakit saat iniPasien tidak ada kuning saat bayi

Riwayat penyakit keluargaTidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan seperti iniSosial ekonomi, kebiasaan, pekerjaanAnak seorang pelajar sekolah dasarRiwayat kelahiran, pertumbuhan, dan perkembangan dalam batas normalImunisasi dasar lengkapHigiene dan sanitasi lingkungan cukup

Pemeriksaan fisikStatus generalis dalam batas normalStatus lokalisInspeksi: tampak agak cembung tidak ada distensi, pergerakan mengikuti pernapasan.Auskultasi : Bising usus (+) normalPerkusi: TimpaniPalpasi: Nyeri tekan tidak ada, nyeri lepas tidak ada, defans muscular tidak ada, massa teraba pada peri-umbilicus.

Diagnosis Kerja Suspek MalrotasiDiagnosis Banding Stenosis Duodenum

Laboratorium darah, urin, dan feses rutinAnalisa gas darahBarium mealBarium enema

Rencana TatalaksanaPerbaiki Keadaan UmumLaparatomi EksplorasiPrognosisQuo ad Vitam BonamQuo ad Functionam dubia ad bonamQuo ad Sanationam dubia ad bonam

DiskusiMalrotasi adalah semua abnormalitas pada posisi usus dan perlekatannya dan termasuk malrotasi atipikal dan variasi lainnya. Istilah non-rotasi digunakan bila gangguan terjadi pada tahap pertama dan istilah malrotasi inkomplet dan mixed malrotation digunakan pada gangguan terjadi pada tahap kedua. Pada laporan kasus tersebut adalah kasus anak perempuan berusia 12 tahun dengan keluhan muntah dan abdominal pain dan didiagnosis dengan suspek malrotasi usus sebelum dilakukan laparatomi eksplorasi.

Berdasarkan epidemiologi kesalahan rotasi atau fiksasi terjadi pada kira-kira 1 dari 500 kelahiran hidup. Pada anak-anak yang berusia di bawah 1 tahun, malrotasi lebih umum terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan. Berbeda dengan kasus ini yang terjadi pada usia 12 tahun dan pada perempuan. Malrotasi didiagnosis 50% pada pasien usia sekitar 1 buland dan 75% pada tahun pertama. Sisanya 25% pada pasien setelah usia 1 tahun dan dewasa; banyak yang diketahui saat operasi selama prosedur lain atau waktu di otopsi. Hal ini yang terjadi pada kasus ini, dimana terjadi pada usia 12 tahun.

Pasien mengaku mengalami Muntah yang bertambah sering sejak 3 hari yang lalu. Muntah sudah ada sejak 13 hari yang lalu, namun bertambah sering sejak 3 hari ini. frekuensi muntah saat ini 3-4x/hari, jumlah sebanyak sekitar 2 sendok makan hingga seperempat gelas. Muntah berisi sisa makanan, berwarna kuning kadang kehijauan, dan muntah tidak menyemprot. Muntah disebabkan akibat adanya obstruksi dari malrotasi usus. Obstruksi oleh karena malrotasi intestinal terjadi karena 3 mekanisme :Obstruksi duodenumVolvulus mid gutHernia interna kebelakang mesenterium yang salah fiksasi

Muntah hijau merupakan tanda kardinal dari obstruksi intestinal pada neonatus dan malrotasi harus dipikirkan sebagai diagnosis. Pada anak yang lebih besar seperti pada kasus ini gejalanya yaitu muntah hijau yang intermiten, gagal tumbuh, nyeri kolik abdomen yang hilang timbul, anoreksia, dan diare. Manifestasi klinis bervariasi, mulai dari nyeri abdomen kronik sampai midgut volvulus akut dengan tanda-tanda iskemia usus. Pada kasus ini ditemukan muntah kehijauan dan nyeri abdomen yang kronik. Hal ini khas pada obstruksi duodenal.

Ada kalanya muntah bisa saja bukan empedu apabila derajat obstruksinya ringan atau titik obstruksinya di preampular.Pasien beresiko dehidrasi dan bisa memperlihatkan hipokloremia, alkalosis metabolik hipokalemi dini dari perjalanan penyakit, terjadi sekunder dari muntah. Oleh karena itu pada pasien dianjurkan untuk dilakukan pemeriksaan penunjang laboratorium lengkap.

Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan fisik didapatkan berat badan anak 22 kg dan tinggi badan 136 cm. Menurut kurva CDC, berat badan dan tinggi badan anak cukup jauh dari persentil 50 yang berarti pertumbuhan anak telah jauh tertinggal dari anak seusianya. Dimana berdasarkan BB/TB anak termasuk proporsi badan yang kurus. Selain itu, pada pemeriksaan fisik didapatkan pada status lokalis teraba massa di periumbilikus. Hal ini disebabkan akibat statis makanan di usus dan massa puntiran usus. Bila kondisi ini dibiarkan, gangguan vaskuler pada midgut dapat menyebabkan iskemia pada saluran cerna, asidosis metabolik, yang akhirnya dapat terjadi syok bahkan kematian.

Iskemia pada saluran cerna menyebabkan timbulnya feses bercampur darah. Bila usus telah mengalami perforasi maka dijumpai tanda peritonitis seperti edema dan eritema dinding abdomen,dan perut tampak sangat distensi. Namun pada kasus ini belum ada perubahan pada feses dan distensi pada anak. Sehingga diduga belum ada iskemia bahkan perforasi pada saluran cerna. Sehingga prognosis pada pasien ini masih dubia ad bonam, ragu-ragu kearah baik. Pada pasien perlu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk mencari usus yang malrotasi dan dilakukan pemutaran kembali.Kesimpulan Malrotasi adalah semua abnormalitas pada posisi usus dan perlekatannya dan termasuk malrotasi atipikal dan variasi lainnya. Kesalahan rotasi atau fiksasi terjadi pada kira-kira 1 dari 500 kelahiran hidup.Penyebab malrotasi usus adalah gangguan saat perkembangan embriologis normal usus dan geClinical features depend on the stage of disruption and are discussed asjala klinis tergantung pada tahap gangguan.Bentuk kelainan rotasi yang tersering termasuk nonrotasi, rotasi inkomplit, dan rotasi terbalik (reversed rotation).Secara klinis, malrotasi bermanifestasi dalam berbagai bentuk, termasuk volvulus usus tengah, obstruksi duodenal, dan keluhan abdominal kronis.Strangulasi usus, perforasi, peritonitis, infeksi luka operasi, short- bowel syndrome.1 Prognosis baik jika terapi ataupun pembedahan untuk meningkatkan resorbsi makanan oleh usus dapat berhasil dilakukan.

TERIMA KASIH