LAPORAN KASUS :

SEORANG ANAK USIA 4

HARI DENGAN

“MALROTASI DISERTAI

LADD BAND”

Pembimbing :

dr. F Mardiana Wahyuni, Sp. Rad(K)

Redi Eka Suryani

EMBRIOLOGI

1. Dorsal

mesoduodenum

2. Pancreas

3. Duodenum

4. Parietal

peritoneum

5. Aorta

6. Adrenal gland

Duodenum berkembang dari bagian caudal

foregut & cranial midgut. Loop duodenum

berputar & membentang secara retroperitoneal,

terletak di sebelah kanan dinding perut

Rotasi intestinal 32 hari.

Tabung intestinal hampir

lurus & terhubung dengan

umbilical vesicle oleh

omphalomesenteric duct.

Rotasi intestinal 33 hari.

umbilical loop memanjang &

tumbuh ke umbilical coelom

mengalami rotasi 90 searah

jarum jam. Umbilical loop berada

pada posisi horisontal

Rotasi intestinal 39 hari. Seluruh

intestinal loop direlokasi ke dalam

umbilical coelom karena sedikitnya

space di rongga abdomen. Intestinal

loop pada posisi horiosontal & tabung

memanjang & beberapa membentuk

loop di aspek cranial pedicle. Bagian

caudal masih lurus

Rotasi intestinal 44 hari.

usus berbalik lagi

mengelilingi porosnya.

Perpanjangan loop usus ke

dalam umbilical coelom

mencapai max. hernia

umbilical fisiologis sampai

minggu 9 kehamilan

Loop usus kecil kembali ke rongga

abdomen & masuk mengisi

setengah bagian sebelah kiri,

dikelilingi oleh colon horizontal &

descenden rongga abdomen. Rotasi

saat ini mencapai ± 180 & usus

besar juga bergeser terus ke dalam

ruang abdomen.

Sekum berkembang secara

caudal & membentang di fossa

iliaka kanan. Melalui rotasi

seluruh usus kecil ± 270

mesenterium juga berputar &

bergerak dari dinding posterior

atas bagian inferior duodenum

ke usus kecil

ANATOMI DUODENUM

1. Pars superior

(bulbus duodenum)

2. Pars descendens

3. Pars horizontal

4. Pars ascendens

ANATOMI USUS

• Usus halus diameter ± 2,5 cm, panjang ± 6 m,

memanjang dari gaster ke cecum.

• Duodenum ± 25 cm awal dari usus halus.

• Panjang jejunum ± 2,4 m; ileum ± 3,3 m

• Usus besar diameter ± 6,3 cm & panjang ± 1,5

m memanjang dari ileum hingga ke anus.

• Cecum bagian awal & bertemu dengan

ileum pada katup ileocecal.

DEFINISI

Ladd’s band

Jaringan peritoneal berupa tangkai fibrous

yang menempel dari sekum ke dinding

abdomen dan menyebabkan obstruksi

duodenum.

Malrotasi usus

dapat

menyebabkan

midgut volvulus

EPIDEMIOLOGI

Malrotasi 1 dari 500 kelahiran

Didiagnosis pada bayi baru lahir & bayi muda

75%

90%

dengan gejala bayi baru lahir

tanpa gejala dalam 1 tahun

kehidupan.

Muntah bilious dengan atau tanpa distensi

abdomen.

Manifestasi klinis pada bayi baru lahir

Usus kecil nekrosis, shortgut sindrom &

ketergantungan total nutrisi parenteral.

keterlambatan diagnosis & pengobatan

Kematian

bayi baru

lahir

30% (1950-an & 1960-an)

menurun 3% -5%

KLASIFIKASI KONGENITAL

PERITONEAL BAND

4 Tipe kongenital peritoneal band

Caecum terletak abnormal pada

quadran atas kanan abdomen, terdapat

band, yang terbentang melintasi bagian

ke 2 & ke 3 duodenum ke paravertebral

gutter, band ini disebut Ladd’s Band.

Dapat menyebabkan obstruksi

duodenum dari kompresi Ladd’s Band

dan/atau dari midgut volvulus.

I

Band membentang dari fleksura hepatik

colon melintasi bagian ke 2 duodenum ke

paravertebral gutter kanan, menyebabkan

kompresi duodenum di daerah tersebut.

II

Band hipertrofi ligament

hepatoduodenal, yang mengobstruksi

duodenum pada junction bagian pertama

dan ke 2.

III

Band fibrous yang terikat pada distal

bagian ke 3 duodenum ke paravertebral

fascia, menyebabkan obstruksi ekstrinsik

& selalu berhubungan dengan inkomplit

rotasi duodenum.

IV

ETIOLOGI Ladd’s

Band

Abnormalnya perlekatan mesenterika yang

terbentuk dengan proses rotasi tidak lengkap

Dr William E. Ladd

Terbentuk karena kelainan embrio yang

berusaha memfiksasi usus yang salah posisi

Membentang dari cecum & colon proksimal ke

quadran atas kanan retroperitoneum, sering

menjebak duodenum descenden &

transversum obstruksi parsial - komplit

Gambar 21. Ladd band. menunjukkan band peritoneal tebal (band

Ladd) memanjang dari sekum ke kuadran kanan atas, menyeberang

dan menghambat duodenum.

GEJALA KLINIS

• Dapat akut

• Onset muntah bilious mendadak, berulang

(89%)

• Nyeri abdomen intermiten (100%)

• Haematemesis & konstipasi (55%)

• Buang air besar bloody stool berulang,

diare & gangguan pertumbuhan (44%)

Pasien obstruksi duodenum sebagai akibat

dari ladd bands :

PEMERIKSAAN PENUNJANG

FOTO POLOS ABDOMEN

double bubble

PEMERIKSAAN DENGAN

KONTRAS

Pemeriksaan standar untuk mengevaluasi

malrotasi dan komplikasinya

Pada pasien obstruksi akibat dari Ladd

bands, duodenum dapat menunjukkan

konfigurasi kingking

Gambar 24. Ladd bands

pada anak perempuan 2

bulan dengan malrotasi.

proyeksi posterior kiri

oblique UGI dilatasi

duodenum proximal sebagai

akibat dari crossing bands

pada level sepertiga bagian

duodenum. duodenojejunal

junction yang dianggap tidak

normal. Perhatikan kinking

pada duodenum (panah).

Anak 7 tahun dengan ladd’s

band. Barium meal upper GIT

menunjukkan penyempitan

bagian duodenum.

Anak 7 tahun dengan ladd’s

band. Ba-meal dan follow-

through upper GIT menunjukkan

letak caecum tinggi .

Gambar 26. defek Linear

(panah) di Bagian kedua

duodenum karena adanya

Ladd band.

Malrotation dengan Z-deformitas

duodenum: Gaster (S) di kanan. Ada

penurunan, aliran ‘‘zigzag’’ (arrows)

pada duodenum. Malrotation

Dengan obatruksi parsial,

ditemukan Ladd’s bands saat operasi

ULTRASOUND

Hubungan arteri dan vena mesenterika

superior mudah dievaluasi.

Whirlpool sign whirlpool-like appearance

pada duodenum & dibungkus vena

mesenterika superior searah jarum jam

disekitar axis arteri mesenterika superior.

A, dilatasi lambung (S) dan duodenum (D), dengan yang berikutnya

deviasi ke medial ketika masuk ke dalam volvulus (panah panjang).

pylorus (panah pendek) terbuka lebar .

B, duodenum pada sisi luar puntiran (panah), dengan puntiran vena

mesenterika superior dan terletak disentral arteri mesenterika

superior.

C, distensi pylorus (panah putih) dilatasi duodenum. Kurva

medial sekitar arteri mesenterika superior (SMA) (panah pendek

hitam) dan vena mesenterika superior (panah panjang hitam).

D, dilatasi duodenum (D) dengan ujung

berupa paruh diantara aorta (A) dan

SMA (panah).

E, dilatasi duodenum. (D) Penyempitan

akibat masuk ke dalam volvulus (panah).

F, vena mesenterika disekitar puntiran.

Detorsion 720 derajat puntiran dan

pemisahan Ladd bands telah dilakukan

saat pembedahan.

G. Terbaliknya SMA-SMV , SMA di

kanan dan SMV di kiri

CT

CT bukanlah prosedur pilihan untuk evaluasi

malrotasi, tetapi jika itu dilakukan untuk

alasan lain, jalannya duodenum dan posisi

sekum harus dinilai, dan volvulus harus

dinilai.

Malrotation: SMA (a) di sebelah kanan superior

mesenteric vein (v). Penebalan dinding loop usus kecil di

sebelah kanan.

Chronic midgut volvulus. CT scan anak umur 2 tahun

menunjukkan gambaran volvulus dengan duodenum

(panah), yang berisi gas bubble, memasuki puntiran

DEFERENTIAL DIAGNOSIS

• Duodenum (bagian pertama dari usus

halus) tidak berkembang dengan baik,

tidak berupa saluran terbuka sehingga

tidak memungkinkan perjalanan

makanan dari lambung ke usus

• Prevalensi 1 : 5.000-10.000 bayi baru

lahir

Atresia Duodenum

Tipe I :> 90%, dibentuk oleh membran yang terdiri dari mukosa &

submukosa yang menyeberangi diameter internal dari duodenum.

Membran bisa memiliki lubang sekecil lubang jarum pada pusat

diafragma. Variasi dari bentuk ini membentuk “windsock”.

Klasifikasi

Tipe II : ditandai dengan

adanya chorda fibrosa yang

menghubungkan bagian

proksimal yang dilatasi dan

bagian distal segment atretic

yang kolaps.

Tipe III : ditandai dengan

adanya pemisahan komplit

dari segment-segment

atretic.

Presentasi klinis

• Distensi abdomen, muntah & tidak ada

pergerakan usus.

• Segmen atresia biasanya sedikit di distal

ampulla of Vater muntah bilious.

• Atresia di proximal ampulla tidak

muntah bilious.

Patologi

Kegagalan rekanalisasi lumen usus yang

merupakan tabung solid di awal kehidupan

janin (11-12 minggu).

Gambaran radiologi

Radiografi abdomen

Double bubble sign gas mengisi lambung

yang distensi & tidak ada gas di distal

duodenum.

A. Atresia

Duodenal pada

neonatus.

Dikonfirmasi

dengan

pembedahan.

B. Atresia

duodenal

dengan barium.

Pemeriksaan dengan kontras

Pada obstruksi partial duodenum adanya

aliran kontras yang kecil sepanjang lokasi

stenosis

Duodenal stenosis. bayi dengan

muntah bilious. pemeriksaan

saluran pencernaan bagian atas

menunjukkan dilatasi moderat

duodenum dan aliran kontras

melalui lubang kecil di membran

intraluminal. Perhatikan

sejumlah kecil gas distal.

Ultrasound

Dilatasi lambung & duodenum double

bubble. Tidak terdeteksi sampai pertengahan

hingga akhir trimester kedua.

Gambar 30. Double

bubble sign pada

ultrasound

antenatal.

• Duodenal web merujuk pada obstruksi

komplit atau inkomplit pada duodenum

yang disebabkan oleh membran web atau

divertikulum intraluminal.

• Biasanya terdapat aperture kecil di

tengah yang membedakan ini dari atresia

duodenum.

• Cenderung terjadi pada bagian kedua

duodenum.

Duodenal Web

Gambaran radiografi

Radiografi abdomen

Jika obstruksi berat double bubble sign.

A-B: "double bubble '' sign di duodenum proksimal dan gaster

Udara tampak di loop usus distal obstruksi parsial duodenum

Barium duodenal web. duodenal windsock sign

Fluoroscopy

" windsock sign” (ballooning bertahap pada

diafragma duodenum) atau "halo sign" akibat

dari proyeksi web ke caudal kedalam lumen

duodenum

Anomali morfologi obstruksi duodenum

Epidemiologi

• Insiden ini 1 : 250

• Biasanya pada dewasa (dekade 3-6)

dibanding anak-anak.

Anomali morfologi

obstruksi duodenum

Annular pancreas

Presentasi klinis

• 25-33% kasus pada dewasa tanpa gejala

(insidental).

• Anak-anak berhubungan dengan

kelainan kongenital atau obstruksi

duodenum

• Dewasa biasanya pankreatitis dan

dapat menyebabkan obstruksi duodenum.

Klasifikasi

Dapat komplit atau inkomplit

• Complete annular pancreas: parenkim

pankreas atau saluran annular

terlihat benar-benar mengelilingi

bagian kedua dari duodenum

• Incomplete annular pancreas: annulus

tidak mengelilingi duodenum

sepenuhnya, memberikan gambaran

'crocodile jaw'.

Gambaran Radiografi

Abdominal radiography

• Jika obstruksi komplit double bubble

(mendiagnosis obstruksi duodenum komplit).

• Foto kontras gastrointestinal atas

obstruksi duodenum parsial penyempitan

duodenum pada tingkat papilla mayor (part

2)

Ultrasound

Temuan pada

anular

pankreas.

jaringan pankreas terlihat

mengelilingi bagian kedua dari

duodenum

CT

• pankreas seluruhnya atau sebagian

mengelilingi duodenum.

• Berhubungan dengan penyempitan duodenum

& dilatasi duodenum proksimal.

Corpus dan kepala pankreas (panah biru) komplit mengelilingi

duodenum, tapi tidak obstruksi, duodenum lopp (* merah)

PENATALAKSANAAN

Dikoreksi melalui pembedahan.

Prinsip-prinsipnya adalah:

• Mobilisasi usus (penguraian volvulus)

• Pembagian band peritoneal abnormal

• Pelebaran dasar mesenterika

• Fiksasi duodenum & sekum ke

retroperitoneum tidak dilakukan secara

universal.

• Perlu diperhatikan bahwa posisi anatomi

normal tidak tercapai; duodenum & usus

kecil tetap di sebelah kanan, sekum &

usus besar berada di sisi kiri perut.

LAPORAN KASUS

Nama : By. S

Umur : 4 hari

Tanggal lahir : 23-02-2015

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Gunung Pati

Pekerjaan : Belum bekerja

Pendidikan : -

No. CM : C 523091

MRS : 27-02-2015

IDENTITAS PASIEN

• Keluhan Utama: Muntah bilious

• RPS : Lahir bayi perempuan tanggal 23-02-

2015 dari ibu G1P0A0 H 34 minggu usia 27

tahun, riwayat ANC (+) di bidan, penyakit

kehamilan HT (-), DM (-), minum jamu-

jamuan (+), minum obat diluar resep

dokter disangkal. Berat lahir bari 2000 gr,

TB 45 cm, saat ini berat badan 1900 gr,

lahir langsung menangis (+), biru-biru

disangkal, muntah bilious usia 2 hari,

distensi abdomen (+), BAB awal 1 hari

setelah lahir.

DATA SUBJEKTIF

Gejala penyerta : (-)

Faktor memperberat : (-)

Faktor memperingan : (-)

Riwayat Penyakit Dahulu : (-)

Riwayat Penyakit Keluarga:

• Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini

• Riwayat sakit tumor pada keluarga (-)

Riwayat Sosial Ekonomi:

Ayah pegawai swasta, Ibu sebagai Ibu

Rumah Tangga. Biaya berobat ditanggung

BPJS. Kesan sosial ekonomi kurang.

Status Presens

Kesadaran : Compos mentis

Keadaan Umum : Lemah

Tanda vital : N: 133 kali/menit,

RR: 36 kali/menit, T: 36,6 ºC

BB : 1900 kg

Status Internus

Kepala : Mesosefal

Leher : Simetris,pembesaran

kelenjar limfe (-)

Mata : anemis (-) , ikterik (-)

PEMERIKSAAN FISIK

Hidung : Nafas cuping (-)

Mulut : Sianosis (-)

Leher : Pembesaran limfonodi (-)

Dada : Simetris, retraksi (-)

Jantung : Bunyi jantung I & II

murni, bising (-), gallop(-)

Paru-paru : SD vesikuler, ronkhi (-),

wheezing (-)

Abdomen : cembung, tampak distensi

Ekstremitas : akral dingin (-/-) ; capillary

refill (<2’/<2’) ; edema (-/-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hematologi (27 Februari 2015)

Hb : 12,3 g/dl(L)

Ht : 36,2 %

Eritrosit : 4.000.000 /mm3

MCH : 30,7 pg(L)

MCV : 90,3 Fl

MCHC : 34,0 g/dl

Leukosit : 7690 /mm3(L)

Trombosit : 242.000 /mm3

GDS : 184 mg/Dl(H)

Laboratorium

Elektrolit

Natrium : 124 mmol/L

Kalium : 3,3 mmol/L

Klorida : 83 mmol/L

Ureum : 32 mg/dL

Kreatinin : 0.30 mg/dL

Pemeriksaan BNO 2 posisi

(04 maret 2015)

Kesan :

Cor tak membesar

Pulmo tak tampak kelainan

Gasless abdomen disertai gambaran double bubble sign, dilatasi gaster

Pemeriksaan BNO 2 posisi

(11 maret 2015)

Kesan :

Masih tampak dilatasi gaster membentuk gambaran double bubble

sign curiga gambaran duodenal atresia DD duodenal web,

annular pankreas, ladd’s band

Pemeriksaan BNO 2 posisi

(27 maret 2015)

Kesan :

Masih tampak dilatasi gaster membentuk gambaran double

bubble sign curiga gambaran duodenal atresia DD

duodenal web, annular pankreas, ladd’s band

Pemeriksaan USG (27 maret 2015)

Kesan :

Tak tampak jelas

gambaran atresia

duodenum

Ascites disertai dengan

penebalan dinding bowel,

curiga disertai peritonitis

Pemeriksaan OMD (30 maret 2015)

Kesan :

Kontras mengisi gaster sampai bulbus duodeni dengan ujung buntu

cenderung obstruksi setinggi post bulbus duodenum

PENATALAKSANAAN

• Diagnosa awal suspek duodenal web

• Expolrasi : ladd band (+), malrotasi colon

• Release band, appendiktomi, fixasi flexura

colli dekstra ke peritoneum kanan, axis

duodenum dibuat vertikal dengan fixasi ke

peritoneum

• Diagnosis setelah tindakan : Ladd band

dan malrotasi colon

Laparotomi explorasi, ladd procedur &

appendiktomi (17 Maret 2015)

Infus D10% + Nacl 3%

D10% + Kcl otsu

Infus aminosteril 5%

Infus ivelip 20%

Inj. Cefotaxim 95 mg/8 jam

Inj. Gentamisin 9 mg/8 jam

Inj. Metronidaol 20 mg/12 jam

Diet 8x5-10 ml pregestimil dengan syringe

pump

Terapi yang di dapatkan oleh pasien :

PEMBAHASAN

23-02-15

Lahir

27-02-15

Muntah bilious

Distensi abdomen

11-03-15

BNO : curiga atresia

duodenum

DD duodenal web

Anullar pankreas

Ladds band

17-03-15

Laparotomi Ladds

band dan malrotasi colon

27-03-15

Evaluasi

BNO : double bubble

USG : ascites

30-03-15

OMD : obstruksi setinggi

post bulbus duodenum

Rencana operasi ulang,

batal (KU jelek)

01-04-15

Meninggal

PEMBAHASAN

Obstruksi setinggi post

bulbus duodenum

Muntah bilious

Distensi abdomen

FPA :

double

bubble

OMD :

obstruksi

setinggi

post

bulbus

duodenum

Post laparotomi

: Ladd’s band

dan malrotasi

colon

KESIMPULAN

• Malrotasi usus kasus gawat darurat yang

memerlukan intervensi segera, paling sering

pada periode awal usia neonatus.

• Gejala klinis muntah bilious dengan atau

tanpa distensi abdomen.

• FPA obstruksi duodenum double bubble

sign

• Radiografi serial upper GI dan Barium

enama evaluasi malrotasi & KI (Ladds

band dan volvulus).

• Follow-through evaluasi cecum ketika

pemeriksaan radiografi serial upper GI

tidak jelas.

• Ultrasound evaluasi hubungan arteri

dan vena mesenterika superior.

• CT bukan pilihan untuk evaluasi malrotasi.

• Deferensial diagnosis Ladd’s Band

atresia duodenal, duodenal web dan anular

pankreas

TERIMA KASIH

MOHON ASUPAN DAN BIMBINGANNYA