MAKALAH TETRALOGY OF FALLOT

LAPORAN

UNTUK MEMENUHI TUGAS MATA KULIAH

Fundamental Pathofisiologi Cardiology System

Yang dibina oleh Ibu Ns. Rinik Eko Kapti S.Kep M.Kep

Oleh : Kelompok II

AWALYN PUTRI N.C (125070218113012)

INNANI WILDANIA H. (125070218113028)

RISSA DEVI PUTRI K. (125070218113038)

SASMITO UTOMO (125070218113062)

TRIREZIKA DIANINGRUM (125070218113026)

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

FAKULTAS KEDOKTERAN

2014

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, yang atas rahmat-Nya maka kami dapat menyelesaikan laporan mengenai Makalah tentang “Tetralogy Of Fallot” meliputi definisi, epidemiologi, etiologi, faktor resiko, klasifikasi, patofisiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan penunjang dan penatalaksanaan.

Dalam penulisan laporan ini kami merasa masih banyak kekurangan-kekurangan baik pada teknis penulisan maupun materi, mengingat akan kemampuan yang kami miliki. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak sangat penulis harapkan demi penyempurnaan pembuatan makalah ini.

Dalam penyusunan makalah ini kami menyampaikan ucapan terima kasih kepada pihak-pihak yang membantu dalam menyelesaikan laporan diskusi, khususnya kepada :

1. Ibu Ns. Ns. Rinik Eko Kapti S.Kep M.Kep selaku dosen pembimbing kami pada mata kuliah FUNDAMENTAL PATHOFISIOLOGI CARDIOLOGY SYSTEM Orang tua dan teman-teman anggota kelompok.

2. Semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu, yang telah memberikan bantuan dalam penulisan tugas ini.

Semoga makalah ini bermanfaat bagi pembaca, oleh karena itu kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat membangun, penulis harapkan demi mencapai kesempurnaan makalah berikutnya.

Sekian penulis sampaikan terimakasih kepada semua pihak yang telah membantu.Semoga Allah SWT senantiasa meridhai segala usaha kita.Amin.

Kediri, 27 April 2014

Penulis

2

DAFTAR ISI

Halaman Sampul…………………………………………………………………………….1

Kata Pengantar………………………………………………………………………………2

Daftar Isi…………………………………………………………………………………….3

Bab 1 Pendahuluan………………………………………………………………………… .4

1.1 Latar Belakang………………………………………………………………………...4

1.2 Rumusan Masalah……………………………………………………………………..4

1.3 Tujuan…………………………………………………………………………………5

Bab 2 Pembahasan…………………………………………………………………………..6

2.1 Definisi………………………………………………………………………………6

2.2 Epidemiologi………………………………………………………………………...6

2.3 Etiologi……………….….…………………………………………………………..6

2.4 Manifestasi klinis……………………………………………………………………7

2.5 Pemeriksaan Diagnostik……………………………………………………………..7

2.6 Patofisiologi………………………………………………………………………….9

2.7 Penalataksanaan……………………………………………………………………...9

Bab 3 Penutup……………………………………………………………………………….11

3.1 Kesimpulan……………………………………………………………………………11

3.2 Referensi………………………………………………………………………………11

3

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir

dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF. Di AS, 10% kasus penyakit

jantung congenital adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan

perempuan. Seiring dengan meningkatnya angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi

yang lahir dengan penyakit jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus penyakit jantung

bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada masa neonatus. Sebanyak 25-30%

penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan gejala pada masa neonatus

meninggal pada bulan pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25%

pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40%

meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95%

meninggal sampai usia 40 tahun.

Penyakit jantung bawaan sering dapat dideteksi dengan USG pada masa kehamilan.

Pemeriksaan fetal echocardiography juga baik dilakukan pada pelayanan antenatal

sebagai salah satu cara deteksi dini penyakit jantung bawaan.5 Diagnosis dini ToF dapat

menentukan langkah selanjutnya harus diambil. Penetapan langkah yang tepat setelah

deteksi dini penyakit jantung bawaan ToF pada anak dapat mengurangi mortalitas dan

morbiditas.Dengan penegakan diagnosis yang tepat dan cepat, komplikasi penyakit

jantung bawaan ToF dapat diminimalkan.

1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Apa definisi dari TOF ?

2. Bagaimana epidemiologi dari TOF?

3. Bagaimana etiologi dari TOF?

4. Bagaimana manifestasi klinis TOF?

5. Bagaimana pemeriksaan diagnostic untuk TOF?

6. Bagaimana patofisiologi TOF?

7. Bagaimana penatalaksanaan dari TOF?

4

1.3 TUJUAN

Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk memberikan gambaran yang nyata

tentang DIC yang meliputi definisi, epidemiologi, etiologi, manifestasi klinis,

patofisiologi, komplikasi, pemeriksaan diagnostik, penatalaksanaan secara medis dengan

menggunakan metode keperawatan sesuai prosedur.

5

BAB II

PEMBAHASAN

1.1 DEFINISI

Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri

dari empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defect,

VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal,

hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.

1.2 EPIDEMIOLOGI

Tetralogy of Fallot (TOF) menunjukkan kira-kira 10% dari kasus penyakit jantung

bawaan (PJB), terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 (3.9) kelahiran dan paling

sering terjadi disebabkan oleh icyanotic CHD. Penyakit ini dilaporkan dalam sepertiga

dari kasus PJB pada pasien yang lebih muda dari 15 tahun.

Di Amerika Serikat, Tetralogy of Fallot merupakan kejadian terbanyak dari

penyakit kongenital sianotik pada hampir semua umur, TOF terjadi kira-kira 0.19-

0.26/1000 kelahiran baru di Amerika Serikat.

Pada kebanyakan kasus, Tetralogy of Fallot disebabkan oleh sporadic (jamur) dan

nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung yang orang tuanya telah terpengaruh atau

beresiko adalah 1-5% dan itu terjadi paling sering pada laki-laki dibandingkan

perempuan.

1.3 ETIOLOGI

Faktor Lingkungan (eksogen)

o Riwayat  kehamilan  ibu, apakah sebelumnya  ikut program KB oral atau

suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (jamu, thalidmide,

dextroamphetamine, aminopterin, dan amethopterin).

o Ibu menderita penyakit infeksi seperti penyakit rubella.

o Pajanan terhadap sinar –X.

Faktor Genetik (endogen)

o Berbagai jenis penyakit genetik ditandai dengan kelainan kromosom yang

dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan diGeorge

syndrome.

6

o Anak yang lahir dengan menderita penyakit jantung congenital atau bawaan.

1.4 MANIFESTASI KLINIS

Murmur

Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung

bayi. Pada banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah

bayi berumur beberapa hari.

Cyanosis

Merupakan suatu keadaan kekurangan darah pada sirkulasi bayi yang

telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku,

serta bibir yang pucat. Cyanosis biasanya timbul antara hari pertama

sampai usia minggu kedua. Gejala mulai berkembang antara umur 2-6

bulan.

Frekuensi pernafasan yang meninggi.

Kulit terasa dingin.

BB yang rendah.

Sulit untuk makan.

Clubbing finger’s. 

1.5 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a. Saturasi Oksigen

Didapatkan SpO2 65%-85%

b. Hematologi

- Pemeriksaan darah lengkap : hemoglobin akan meningkat, ditunjukkan dengan

adanya sianosis.

- Koagulasi darah : polycythaemia yang parah menunjukkan hasil pada penuruan

faktor koagulasi dan penurunan jumlah platelet.

c. X-Ray Dada

Hasil pada pemeriksaan TOF adalah “boot shaped heart” berhubungan dengan

hipertropi ventikel kanan dan penurunan tanda pulmonal sentral. Area paru-paru

kemungkinan mengalami oligaemic.

7

d. ECG

Akan terlihat adanya peningkatan ventrikel kanan dengan adanya gelombang R

tinggi di V1. Selain itu, pembesaran artrial kanan merupakan manifestasi oleh yang

ditunjukkan oleh gelombang P di V1. Hipertropi ventrikal kanan ditunjukkan oleh

deviasi axis kanan.

8

1.6 PATOFISIOLOGI

1.7 PENALATAKSANAAN

Diagnosis komplikasi ToF perlu ditegakkan terlebih dahulu. Diagnosis abses

serebri perlu diterapi selanjutnya. Kombinasi ampisilin dan kloramfenikol merupakan

pengobatan lini pertama. Kemudian antibiotik disesuaikan dengan hasil kultur. Abses

dengan diameter lebih dari 2 cm perlu dioperasi. Pasien koma, ruptur abses serebri

intraventrikular, multiple abses serebri, edema serebri hebat, dan kondisi luluh imun

(immunocompromised) memiliki prognosis buruk.

9

Tata laksana gagal jantung pada penderita ToF adalah dengan mengatasi

penyebab. Penyebab gagal jantung sering berkaitan dengan penundaan bedah koreksi.

Pada penderita ToF, harus sedini mungkin dilakukan bedah korektif yang sesuai.

Kombinasi digoksin dan diuretik merupakan pilihan terapi pada pasien dengan

komplikasi gagal jantung. Penggunaan ACE inhibitor pada kasus ini belum cukup

populer. Keamanan digoksin diragukan pada kondisi hipoksia berat, fungsi miokard

yang sangat buruk, dan pada kondisi seperti ini ACE inhibitor menjadi pilihan.

Diuretik diperlukan untuk mengatasi edema pulmonal maupun sistemik, namun dapat

memperburuk kondisi polisitemia dan dapat meningkatkan risiko trombo-emboli.

Tata laksana endokarditis menggunakan antibiotik; sebaiknya disesuaikan

dengan hasil kultur, biasanya selama 4-8 minggu.

Tata laksana polisitemia pada ToF masih kontroversial. Plebotomi berpotensi

mengurangi gejala, dan dapat mengurangi risiko vaso-oklusi, namun plebotomi

berulang dapat menyebabkan defi siensi besi sehingga terbentuki microcytic

erythrocytes yang justru dapat menginduksi peningkatan viskositas dengan segala

konsekuensinya. Pada ToF, plebotomi dilakukan hanya untuk mengatasi keadaan akut

sindrom hiperviskositas.

10

BAB III

PENUTUP

KESIMPULAN

ToF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan

anatomi yaitu VSD, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.

Empat kelainan ini menyebabkan perbedaan sirkulasi darah penderita ToF.

Deteksi dini ToF dapat dilakukan sejak usia dini. Anamnesis atau alloanamnesis,

pemeriksaan fi sik, dan pemeriksaan penunjang yang tepat mampu menegakkan diagnosis

ToF. Penegakan diagnosis yang tepat memudahkan penanganan. Tata laksana yang baik bagi

penderita ToF adalah dengan melakukan bedah kuratif. Selain itu, komplikasi pada penderita

ToF juga perlu diantisipasi. Komplikasi yang perlu diwaspadai adalah abses serebri, gagal

jantung, endokarditis, dan polisitemia. Penderita ToF dengan komplikasi perlu diberi tata

laksana yang sesuai.

REFERENSI

Aptiz C, Webb G, Redington A. Tetralogy of Fallot. Lancet 2009 374: 1462-71

Hepburn L. Tetralogy of Fallot.2011

Bailliard F. dan Anderson R.2009.Tetralogy of Fallot. http://www.ojrd.com/content/4/1/2.

Diakses pada tanggal 26 April 2014

Darmadi dan Ruslie R. H. Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot. 2013

Ruslie, Riska Habriel. 2014. Diagnosa dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot. Lampung:

Kalbemed

11