Makalah Case 4Lepra

Tutorial : B-4Nama: Andre Fernaldy (13.149)Ari Aprianto (14.168)Lingga Etyanto (14.051)Salma Utami (14.031)Mutia Nurhaliza (14.183)Vania Ayu (14.041)Putri Annisa (14.086)Made Listiani (14.025)Sherly Deftia (14.086)Kartika Putri (14.038)Inggit Batur (14.060)

Fakultas KedokteranUniversitas Pembangunan Nasional Veteran Jakarta

DefinisiPenyakit menular yang menahun yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae yang menyerang saraf tepi, kulit dan jaringan tubuh lainnya.

EtiologiMycrobacterium leprae merupakan basil tahan asam (BTA), yang bersifat obligat intraseluler, yang menyerang saraf perifer, kulit, dan organ lain seperti mukosa saluran napas bagian atas, hati, dan sumsum tulang kecuali susunan saraf pusat.Masa membelah diri mycrobacterium leprae 12-21 hari dan masa tunasnya antara 40 hari 40 tahun

PatofisiologiMeskipun cara masuk mycrobacterium leprae ke dalam tubuh belum diketahui secara pasti.Namun, beberapa penelitian menunjukkan bahwa penularannya yang paling sering melalui kulit yang lecet, pada bagian tubuh yang bersuhu dingin dan melalui mukosa nasal.Setelah mycrobacterium leprae masuk ke dalam tubuh, perkembangan penyakit kusta bergantung pada kerentanan seseorang. Respon tubuh setelah masa tunas dilampaui tergantung pada derajat sistem imunitas seluler (cellular mediated immune) pasien. Kalau sistem imunitas seluler tinggi, berarti penyakit berkembang ke arah tuberkuloid dan bila rendah, berarti berkembang ke arah lepromatosa.Mycrobacterium leprae berpredileksi di daerah-daerah yang relatif lebih dingin, yaitu daerah akral dengan vaskularisasiyang sedikit. Mycrobacterium leprae terutama terdapat pada sel makrofag disekitar pembuluh darah superior pada dermis atau sel Schwann jaringan saraf, bila kuman masuk ke dalam tubuh, maka tubuh akan bereaksi mengeluarkan makrofag untuk memfagosit.1. Tipe LL (Lepromatosa) : Terjadi kelumpuhan system imun seluler yang rendah dimana makrofag tidak mampu menghancurkan kuman, dan dapat membelah diri dan dengan bebas merusak jaringan.2. Tipe TT (Tuberkoloid) : Fase system imun seluler yang tinggi dimana makrofag dapat menghancurkan kuman hanya setelah kuman difagositosis, terjadi sel epitel yang tidak bergerak aktif, dan kemudian bersatu membentuk sel, bila tidak segera diatasi terjadi reaksi berlebihan dan masa epitel menimbulkan kerusakan saraf dan jaringan sekitar.Pada reaksi kusta, terjadi peningkatan hipersensitivitas seluler mendadak, sehingga respon terhadap antigen basil mycrobacterium leprae yang mati dapat meningkat.Keadaan ini ditunjukkan dengan peningkatan transformasi limfosit.Tetapi sampai sekarang belum diketahui dengan pasti antigen M. leprae mana yang mendasari kejadian patologis tersebut dapat terjadi.Determinan antigen tertentu yang mendasari reaksi penyakit kusta pada tiap penderita mungkin berbeda. Sehingga gambaran klinisnya dapat berbeda pula sekalipun tipe lepra sebelum reaksi sama. Determinan antigen banyak didapati pada kulit dan jaringan saraf.Derajat penyakit tidak selalu sebanding dengan derajat infeksi karena respons imun pada tiap pasien berbeda.Gejala klinis lebih sebanding dengan tingkat reaksi seluler daripada intensitas infeksi.Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut sebagai penyakit imunologis

DiagnosisDiagnosis kusta didasarkan pada penemuan tanda tanda kardinal (cardinal sign), yaitu: sekumpulan tanda-tanda utama untuk menegakkan diagnosis kusta: Adanya bercak kulit yang mati rasa, dimana bercak tersebut dapat hipopigmentasi atau bercak eritematosa, plak infiltrat (penebalan kulit) atau nodul-nodul. Mati rasa pada bercak bisa total atau sebagian saja terhadap rasa raba, rasa suhu (panas/dingin) dan rasa sakit Adanya penebalan saraf tepi. Dapat disertai rasa nyeri dan gangguan fungsi saraf yang dikenai.a. saraf sensorik: mati rasab. saraf motorik: parese dan paralisis c. saraf otonom: kulit kering, retak-retak edema, dll. Dijumpai BTA pada hapusan jaringan kulit.misalnya:- kulit cuping telinga - lesi kulit yang aktif - kadang-kadang bisa diperoleh dari biopsi kulit atau saraf

Untuk menegakkan diagnosis kusta harus dijumpai salah satu dari tanda-tanda kardinal tersebut, dimana diagnosis pasti adalah ditemukan BTA (+) pada jaringan kulit .Bila ada kasus ragu-ragu, orang tersebut dianggap suspect dan di periksa ulang setiap 3 bulan sampai diagnosa kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan Untuk menegakkan diagnosis secara lengkap dilakukan pemeriksaan sebagai berikut:1. Anamnesis:- keluhan pasien - riwayat kontak - latar belakang keluarga - sosio ekonomi - adanya penderita di lingkungan keluarga 2. Pemeriksaan Klinis:a. Pemeriksaan kulit:- inspeksi: dengan penerangan yang baik, lesi dan kerusakan kulit harus diperhatikan.kelainan berupa nodus, infiltrat, jaringan parut, dan ulcus, terutama pada tangan dan kaki - palpasi: pemeriksaan rasa raba pada kelainan kulit berupa anasthesi, suhu/temperatur, dan nyeri/sakit EFLORESENSI: TIPE I: makula hipopigmentasi berbatas tegas; anestesi dan anhidrasi; pemeriksaan bakteriologi (-); tes lepromin (+) TIPE TT: makula eritematosa bulat atau lonjong, permukaan kering, batas tegas, anestesi, bagian tengah sembuh; bakteriologi (-); tes lepromin positif kuat TIPE BT: makula eritematosa tak teratur, batas tak tegas, kering, mula-mula ada tanda kontraktur, anestesi; pemeriksaan bakteriologi (+/-); tes lepromin (+/-) TIPE BB: makula eritematosa, menonjol, bentuk tidak teratur, kasar, ada lesi satelit; penebalan saraf dan kontraktur; pemeriksaan bakteriologi (+); tes lepromin (-) TIPE BL: makula infiltrat merah mengkilat, tak teratur, batas tak tegas; pembengkakan saraf; pemeriksaan bakteriologi ditemukan banyak basil; tes lepromin (-) TIPE LL: infiltrat difus berupa nodula simetri, permukaan mengkilat; saraf terasa sakit, anestesi; pemeriksaan bakteriologi positif kuat; tes lepromin (-) b. pemeriksaan saraf tepi dan fungsinya:dilakukan palpasi untuk memeriksa kelainan saraf apakah ada penebalan atau nyeri tekan. Untuk nyeri tekan harus kita perhatikan raut wajah pasien apakah kesakitan atau tidak, tidak boleh ditanyakan

Saraf yang di kenainya N. Auricularis magnus N. Facialis N. Trigeminus N. Radialis N. Ulnaris N. Medianus N. Peroneus communis N. Tibialis posterior Untuk test fungsi saraf, selain dilakukan test untuk rasa raba, rasa nyeri, rasa suhu, juga dilakukan:- test otonom: test pinsil Gunawan dan test pilocarpin - test motoris: Voluntary Muscle Test (VMT) pensiltintaGunawan(tanda Gunawan) untuk melihat ada tidaknya dehidrasi di daerah lesi yang dapat jelas dan dapat pula tidak dan sebagainya. Cara menggoresnya mulai dari tengah lesi,tes inikadang-kadang dapat membantu, tetapi bagi penderita yang memiliki kulit berambut sedikit, sangat sukar untuk menentukannya 3. Pemeriksaan Bakteriologis bertujuan untuk: Membantu menegakkan diagnosis penyakit kusta Menentukan klasifikasi tipe kusta Membantu menilai hasil pengobatan pewarnaan yang dipakai:- Ziehl Nielsen- Modifikasi Ziehl Nielsen- Tan Thian Hok

Bentuk-bentuk kuman kustaDilihat dibawah mikroskop:1. Bentuk utuh/solidDinding sel tidak putus Mengamil zat warna secara merata Panjang kuman 4x lebarnya 2. Bentuk pecah-pecah/fragmentedDinding sel terputus sebagian atau seluruhnya Pengambilan zat warna tidak merata 3. Bentuk granular/granulatedKelihatan seperti titik-titik tersusun seperti garis lurus atau berkelompok 4. Bentuk globus Beberapa bentuk utuh atau fragmented atau granulated membentuk ikatan atau kelompok-kelompok Kelompok kecil 40-60 BTAKelompok besar 200-300 BTA5. Bentuk clumpsBeberapa bentuk granular membentuk pulau pulau tersendiri (lebih dari 500 BTA)

Pemeriksaan BTA Indeks Bakteri (IB)Merupakan ukuran semi kuantitatif kepadatan BTA di dalam sediaan hapus Gunanya:1. Membantu menentukan tipe lepra 2. Menilai hasil pengobatan Indeks bakteri Penilaian dilakukan menurut sekala logaritma RIDLEY, mulai dari nol s/d positif 6 +1 bila 1-10 BTA dalam 100 LP +2 bila 1-10 BTA dalam 10 LP +3 bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP +4 bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP +5 bila 101-1000 BTA rata-rata dalam 1 LP +6 bila > 1000 BTA rata-rata dalam 1 LP

Indeks Morfologi (IM)Merupakan prosentase basil lepra bentuk utuh (solid) terhadap seluruh BTAIM = jumlah BTA yang utuh/jumlah seluruh BTA x 100%Gunanya untuk:1. Mengetahui daya penularan kuman 2. Menilai hasil pengobatan 3. Membantu menentukan resistensi terhadap obat Pemeriksaan lain untuk menentukan diagnosis kusta yaitu:1. Histopatologis 2. Imunologis Diagnosis BandingBeberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding lepra: Ada makula hipopigmentasi Ada daerah anestesi Pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam (BTA) Ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang-cabangnya TIPE I (makula hipopigmentasi): tinea versikolor, vitilago, pitiriasis rosea, dermatitis seboroika atau dengan liken simpleks kronik TIPE TT (makula eritematosa dengan pinggir meninggi): tinea korporis, psoriasis, lupus eritematosus tipe diskoid, atau pitiriasis rosea TIPE BB, BL, LL (infiltrat merah tak berbatas tegas): selulitis, erisipelas, atau psoriasis TIPE LL (bentuk nodula): lupus eritematous sistemik, dermatomiositis, atau erupsi obat

Penatalaksanaan1. Untuk kusta tipe PB, terdiri atas kombisnasi rifampisin dan dapson.a. Jenis dan obat untuk orang dewasa:Rifampicin 600 mg/bulan dan DDS 100 mg / hari ditelan di depan petugas.DDS 100 mg / hari diminum di rumah b. Jenis dan dosis obat untuk anak-anak : DDS 1-2 mg / kg berat badan Rifampisin 10-15 mg / kg barat badanc. Lama pengobatan Lama pengobatan untuk penderita tipe PB adalah selama 6-9 bulan.

2. Untuk kusta tipe MB, terdiri atas kombinasi rifampisin, dapson, klofazimin (lamprene) a. Jenis dan dosis obat untuk orang dewasa: Lamprene 300 mg / bulanRifampisin 600 mg / bulan DDS 100 mg / bulanKetiga obat ini ditelan di depan petugas setiap bulan DDS 100 mg / hari Lamprene 50 mg / hari Kedua obat ini diminum di rumah b. Dosis Lamprene untuk anak-anak:Umur dibawah 10 tahun : Bulanan : 100 mg / bulan Harian : 50 mg / 2 kali / minggu Umur 11 14 tahun : Bulanan : 200 mg / bulan Harian : 50 mg / 3 kali / minggu Lama pengobatan 2 tahun Setelah pengobatan dihentikan (Release from Treatment/RFT) penderita masuk dalam masa pengamatan (control) yaitu: penderita dikontrol secara klinik dan bakterioskopik minimal sekali setahun selama 5 tahun untuk penderita kusta multibasiler dikontrol secara klinik sekali setahun selama 2 tahun untuk penderita kusta pausibasilerBila pada masa tersebut tidak ada keaktifan, maka penderita dinyatakan bebas dari pengamatan (Release from Control /RFC)