Lupus
-
Upload
fikry-awaluddin -
Category
Documents
-
view
37 -
download
0
description
Transcript of Lupus
LUPUS
a. Definisi
Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan
kronis dari berbagai jaringan tubuh. Lupus merupakan penyakit radang multi sistem
akibat pengendapan kompleks imun yang tidak spesifik pada berbagai organ yang
penyebabnya belum diketahui secara jelas. Beberapa sistem organ yang biasanya terkena
adalah otak dan sistem syaraf perifer, paru-paru, jantung, ginjal, kulit, membran serosa
dan komponen darah. Banyak sistem lain yang dapat terkena walaupun fekuensinya lebih
jarang. Penyakit ini ditemukan pada semua umur, tetapi paling banyak ditemukan pada
umur 15-40 tahun. Ditemukan lebih banyak pada wanita daripada pria. Frekuensi pada
wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar (5.5 : 9).
b. Jenis-Jenis Penyakit Lupus
1. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
SLE adalah jenis yang paling lazim dari penyakit Lupus. SLE bisa masuk
periode dimana, jika ada, gejalanya membaik (remisi), dan di waktu lain penyakit
dapat menjadi lebih aktif (flare up). SLE menyerang organ tubuh seperti kulit,
persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf.
2. Cutaneous Lupus Erythematosus (CLE)
CLE atau disebut juga discoid lupus, dapat dikenali dari ruam yang muncul
dimuka, leher dan kulit kepala, ruam di sekujur tubuh berwarna kemerahan, bersisik,
kadang gatal. Pada Lupus jenis ini dapat didiagnosa dengan menguji biopsi dari ruam.
Pada discoid lupus hasil biopsi akan terlihat ketidak normalan yang ditemukan pada
Systemic Lupus Erythematosus (butterfly rash)
kulit tanpa ruam. Dan, jenis ini pada umumnya tidak melibatkan organ-organ tubuh
bagian dalam.
3. Drug-induced Lupus (DIL)
Pada lupus jenis ini baru muncul setelah odapus menggunakan jenis obat
tertentu dalam jangka waktu yang panjang. Salah satu contoh faktor yang
mempengaruhi DIL adalah akibat penggunaan obat-obatan hydralazine (untuk
mengobati darah tinggi) dan procainamide (untuk mengobati detak jantung yang
tidak teratur). Tapi tidak semua penderita yang menggunakan obat-obatan ini akan
berkembang menjadi drug induced lupus, hanya sekitar 4% orang-orang yang
menggunakan obat-obatan tersebut dan gejala akan mereda apabila obat-obatan
tersebut dihentikan. Gejala dari drug-induced lupus (DIL) serupa dengan sistemik
lupus. Umumnya gejala akan hilang dalam jangka waktu 6 bulan setelah obat
dihentikan.
Discoid Lupus
Drug-induced Lupus
4. Neonatal Lupus
Neonatal lupus adalah kondisi yang jarang terjadi, lupus jenis ini menyerang
janin dari perempuan odapus dan disebabkan oleh antibodi dari ibu yang mensinfeksi
janin di rahim. Pada saat lahir, bayi mangalami ruam kulit, masalah liver, atau jumlah
sel darah yang rendah, akan tetapi gejala-gejala ini akan menghilanh dengan
menyeluruh setelah beberapa bulan dengan tanpa efek yang berkelanjutan. Banyak
janin dengan neonatal lupus dapat juga mempunyai kelainan jantung yang serius.
Dengan tes yang tepat, dokter dapat mengidentifikasi banyak resiko pada ibu,
sehingga bayi dapat diterapi pada saat atau sebelum lahir. Sebagian besar bayi dari ibu
odapus dapat hidup sehat sepenuhnya.
c. Kriteria Lupus
American Rheumatology Association (ARA) membuat 11 kriteria untuk dapat
menegakkan diagnosis lupus. Diagnosis dapat ditegakan bila pada penderita
ditemukan 4 dari 11 kriteria yang ada. Kriteria lupus menurut ARA adalah seperti
pada tabel dibawah ini.
Kriteria Definisi
1. Malar rash/ Ruam pada wajah
Eritema yang rata atau sedikit menimbul diatas permukaan kulit muka, menyerupai kupu-kupu, biasanya tidak mengenai plika nasolabialis
2. Lupus diskoid Ruam berbentuk bulatan menimbul diatas pemukaan kulit dengan lapisan terkelupas disertai penyumbatan folikel. Pada lesi yang lama mungkin berbentuk jaringan parut
3. Fotosensitif Ruam kulit timbul sebagai reaksi hipersensitivitas terhadap sinar matahari, diperoleh dari anamnesis
Neonatal Lupus
atau pemeriksaan fisik
4. Ulserasi oral atau nasofaring
Biasanya tidak terasa nyeri, didapatkan dari pemeriksaan fisik
5. Artritis Artritis non erosif mengenai 2 sendi atau lebih, bengkak dan terasa nyeri atau terdapat efusi sinovial
6. Serositis a) Pleuritis – adanya riwayat nyeri pleura atau terdengar bunyi gesekan pleura pada pemeriksaan atau ada efusi pleura
b) Perikarditis –dari EKG atau didapatkannya bunyi gesekan perikardium atau ada efusi perikardium
7. Kelainan ginjal a) proteinuria menetap > 0.5 g/hari atau pemeriksaan proteinuria urin sewaktu > 3+
b) Celular cast – dapat berupa sel eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran
8. Kelainan neurologis a) Kejang – spontan bukan karena obat-obatatn atau gangguan metabolisme seperti uremia, ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit
b) Psikosis tanpa adanya sebab lain seperti obat-obatan atau gangguan metabolisme seperti uremia, ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit
9. Kelainan hematologik a) Anemia hemolitik dengan retikulositosis
b) Leukopenia – kurang dari 4000/mm3 pada 2/ lebih pengukuran
c) Limfopenia – kurang dari 1500/mm3 pada 2/ lebih pengukuran
d) Trombositopenia – kurang dari 100.000/mm3 tanpa obat-obatan yang dapat menimbulkan trombositopenia
10.
Kelainan immunologi a) Anti-DNA: titer abnormal antibodi terhadap native DNA
b) Anti-SM: adanya antibodi terhadap antigen inti otot polos atau
c) Antiphospholipid antibodi positif berdasarkan pada :
(1) Titer serum abnormal IgG atau IgM antibodi
anti-kardiolipin atau,
(2) Antikoagulan lupus positif dengan menggunakan metode standar atau,
(3) Uji serologis positif semu selama minimal 6 bulan dan dikonfirmasi oelh uji imobilisasi Treponema pallidum atau uji fluorosensi absorpsi antibodi treponema
11.
Antibodi Antinuclear Titer ANA abnormal diperiksa dengan metode imunoflurosensi atau cara lain yang setara, yang dilakukan pada waktu yang sama atau adanya sindroma lupus karena obat
d. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan untuk mendiagnosa lupus dapat dilakukan dengan perhitungan
darah lengkap (CBC), laju endap darah (ESR), urinalisa, kimia darah, serta
pemeriksaan imunologi yang meliputi tes antibodi Antinuclear (ANA), tes
autoantibodi lainnya seperti anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La
(SSB), tes komplemen serum, tes band-lupus, dan tes antibodianticardiolipin
Hasil pemeriksaan darah dapat menunjukkan adanya :
anemia hemolitik
trombositopenia
limfopenia atau leukopenia
Laju endap darah meningkat selama penyakit aktif
test Coombs mungkin positif
level IgG mungkin tinggi
ratio albumin-globulin terbalik
serum globulin meningkat
albumin dan sel darah merah juga sering ditemukan pada urin
Hasil pemeriksaan Imunologi menunjukkan :
Tes ANA (Antibodi Antinuklear) : positif pada 95% kasus lupus eritematosus
sistemik. Tes ini dapat mengidentifikasi terjadinya autoantibodi pada penderita.
Bila tes ANA positif atau bila ada kecurigaan kearah lupus eritematosus sistemik
tetapi tes ANA negatif, dilakukan tes lain yaitu anti RNP, anti double stranded
DNA, dan antibodi anti-Smith serta pemeriksaan komplemen.
Tes Double-stranded DNA/ ds-DNA, anti-dsDNA : spesifik tetapi tidak cukup
sensitif, biasanya mengindikasikan adanya penyakit pada ginjal. Ketika anti-
ssDNA dan anti-dsDNA diukur, prevalensi anti-ssDNA lebih tinggi. Ini adalah
perbedaan utama dari lupus eritematosus sistemik (SLE). Pada penderita lupus,
antibodi cenderung untuk menyerang DNA beruntai ganda.
Tes antibodi anti-Sm (anti-Smith) : sensitivitas kurang dari 10% tetapi
spesifitasnya tinggi. Positif pada 20% penderita lupus
Tes antinuklear ribonucleic acid protein (anti-nRNP): hasil titer yang rendah
pada penderita lupus eritematosus sistemik.
Tes antibodi anti-Ro (SSA) : positif pada 25% penderita lupus dan 40%
penderita Sjogren’ syndrome.
Tes antibodi anti-La (SSB) : positif pada penderita lupus.
Tes komplemen serum : bila rendah menunjukkan penyakit lupus sedang aktif
biasanya disertai penyakit ginjal.
Tes band lupus : tes imunofluoresen langsung pada kulit. Tes ini memperlihatkan
deposit imunoglobulin pada membran dasar epitel.
Tes antiphospholipid termasuk antibodi antikardiolipin dan antikoagulan
lupus : positif pada penderita lupus. Tes ini menunjukkan peningkatan risiko
pembekuan darah dan peningkatan keguguran pada wanita hamil yang menderita
lupus.
Tabel Autoantibodi yang ditemukan pada Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
AntibodyPrevalensi
(%)
Antigen yang
DikenaliKeterangan
Antinuclear
antibodies
98 Multiple
nuclear
Pemeriksaan skrining
terbaik; hasil negative
pada pemeriksaan
berulang tidak mungkin
terkena SLE
Anti-dsDNA 70 DNA (double-
stranded)
Jumlah yang tinggi
spesifik untuk SLE dan
pada beberapa pasien
berhubungan dengan
aktivitas penyakit,
nephritis, dan vasculitis.
Anti-Sm 25 Kompleks
protein pada 6
jenis U1 RNA
Spesifik untuk SLE;
tidak ada korelasi klinis;
kebanyakan pasien juga
memiliki RNP; umum
pada orang Afrika,
Amerika, dan Asia
dibanding Kaukasia.
Anti-RNP 40 Kompleks
protein pada U1
RNAγ
Tidak spesifik untuk
SLE; jumlah besar
berkaitan dengan gejala
yang overlap dengan
gejala rematik termasuk
SLE.
Anti-Ro (SS-A) 30 Kompleks
Protein pada hY
RNA, terutama
60 kDa dan 52
kDa
Tidak spesifik SLE;
berkaitan dengan
sindrom Sicca,
subcutaneous lupus
subakut, dan lupus
neonatus disertai blok
jantung congenital;
berkaitan dengan
penurunan resiko
nephritis.
Anti-La (SS-B) 10 47-kDa protein
pada hY RNA
Biasanya terkait dengan
anti-Ro; berkaitan
dengan menurunnya
resiko nephritis
Antihistone 70 Histones terkait
dengan DNA
(pada
nucleosome,
chromatin)
Lebih sering pada lupus
akibat obat daripada
SLE.
Antiphospholipi 50 Phospholipids, Tiga tes tersedia –ELISA
d β2 glycoprotein
1 cofactor,
prothrombin
untuk cardiolipin dan
β2G1, sensitive
prothrombin time
(DRVVT); merupakan
predisposisi pembekuan,
kematian janin,
an trombositopenia.
Antierythrocyte 60 Membran
eritrosit
Diukur sebagai tes
Coombs’ langsung;
terbentuk pada
hemolysis.
Antiplatelet 30 Permukaan dan
perubahan
antigen
sitoplasmik
pada platelet.
Terkait dengan
trombositopenia namun
sensitivitas dan spesifitas
kurang baik; secara
klinis tidak terlalu berarti
untuk SLE
Antineuronal
(termasuk anti-
glutamate
receptor)
60 Neuronal dan
permukaan
antigen limfosit
Pada beberapa hasil
positif terkait dengan
lupus CNS aktif.
Antiribosomal P 20 Protein pada
ribosome
Pada beberapa hasil
positif terkait dengan
depresi atau psikosis
akibat lupus CNS
Daftar Pustaka
Harrison’s Principles of Internal Medicine, 18th ed. 2012. McGraw-Hill
Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed.
2006. Saunders Elsevier
Dipiro, Joseph T. Pharmacotherapy : A Pathophysiogic Approach, 7th ed, 2008.
McGraw-Hill
Baratawidjaja K, Rengganis I. Imunologi Dasar, Edisi 9. 2010. Jakarta: Penerbit
FKUI