Lupus Nepritis.

57
NEPRITIS LUPUS ERYTEMATUS BY WINANGUN

description

lupus nepritis

Transcript of Lupus Nepritis.

Page 1: Lupus Nepritis.

NEPRITIS LUPUS ERYTEMATUS

BY WINANGUN

Page 2: Lupus Nepritis.

PENDAHULUAN Arti kata lupus dalam bahasa Latin berarti

“anjing hutan”

Penyakit yang sangat mematikan dan setara dengan kanker!

Ada sekitar 5 juta orang SLE, lebih dari 100 ribu kasus baru terjadi setiap tahunnya

”. Istilah ini mulai dikenal sekitar satu abad lalu, penyakit ini pada umumnya memiliki butterfly rash / ruam merah berbentuk kupu-kupu di pipi yang serupa di pipi Serigala, warna putih

Page 3: Lupus Nepritis.
Page 4: Lupus Nepritis.

PENGERTIAN

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit AUTOIMUN dan inflamasi kronis yang menyerang banyak sistem dalam tubuh, dengan perjalanan penyakit bisa akut atau kronis, karena adanya antibodi yang menyerang tubuhnya sendiri.

Timbul Ag-Ab komplek dari tubuh sendiri

Page 5: Lupus Nepritis.

PENGERTIAN

penyakit lupus adalah penyakit sistem imunitas di mana jaringan dalam tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas mengenai berbagai sistem organ tubuh : jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata, otak, maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. ( SYSTEMIC)

Page 6: Lupus Nepritis.

MANIFESTASI SLE

Page 7: Lupus Nepritis.

INCIDEN Mengenai semua lapisan masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk,

bersifat genetik, dapat diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria (SLE) lebih sering ditemukan pada ras kulit

hitam, Cina, Asia dan Filipina. Penyakit ini terutama diderita oleh wanita

muda dengan puncak kejadian pada usia 15-40 tahun (selama masa reproduktif)

Perbandingan wanita dan laki-laki 6:1.

Page 8: Lupus Nepritis.

ETIOLOGY. Sampai saat ini penyebab LES (Lupus

eritematsus sistemik) belum diketahui,pasti Diduga ada beberapa paktor yang terlibat

seperti paktor genetic,infeksi dan lingkungan berperan pada patofisiologi LES

Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan dari reaksi imunologi ini anti bodi secara terus menerus.

Anti bodi dan komplek imun penyakit implamasi kerusakan multiorgan

Page 9: Lupus Nepritis.

PATOGENESIS

PENYAKIT AUTO IMUNPenyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan.

Patogenesis melibatkan gangguan mendasar dalam pemeliharaan self

tolerance bersama aktifitas sel B

Page 10: Lupus Nepritis.

PATOGENSESIS

Ganguan toleransi sel B terjadi sekunder terhadap beberapa factor 1.Efek herediter dalam pengaturan proliferasi sel B

2.Hiperaktivitas sel T helper  3.Kerusakan pada fungsi sel T supresor  Beberapa faktor lingkungan juga dapat

memicu timbulnya lupus

Page 11: Lupus Nepritis.

PENCETUS Adanya infeksi, Terkena paparan sinar matahari, Sinar

ultraviolet Pemakaian pil KB LAMA Berhubungan dengan hormon estrogen. Stres fisik da mental yang berlebihan Pemakaian obat-obatan tertentu hidralazin, prokainamid,isoniazid,

klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan ( ANTI KEJANG ).

Page 12: Lupus Nepritis.

DIAGNOSIS Diagnosis SLE (penyakit lupus) seringkali

sulit ditegakkan karena gejala klinis penyakitnya sangat beraneka ragam. Untuk menegakkan diagnosis SLE harus dilakukan melalui dua tahapan.

1.Menyingkirkan kemungkinan diagnosis penyakit lain.

2.Mencari tanda dan gejala penyakit yang memiliki nilai diagnosis tinggi untuk SLE (penyakit lupus). dg kreteria dx.

Page 13: Lupus Nepritis.

DIAGNOSIS Berdasarkan kriteria American College of

Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis SLE dapat ditegakkan secara pasti jika dijumpai empat kriteria atau lebih dari 11 kriteria,

1.Bercak-bercak merah pada hidung dan kedua pipi yang memberi gambaran seperti kupu-kupu (butterfly rash),

2.Kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari (photohypersensitivity),

3. Luka di langit-langit mulut yang tidak nyeri, 4. Radang sendi ditandai adanya pembengkakan

serta nyeri tekan sendi,

Page 14: Lupus Nepritis.

BUTTERFLY RUSH

Page 15: Lupus Nepritis.

5. kelainan paru, 6.kelainan jantung, 7.kelainan ginjal,( LUPUS NEPRITIS) 8.kejang tanpa adanya pengaruh obat atau

kelainan metabolik, 9.kelainan darah (PANSITOPENIA), 10.kelainan sistem kekebalan (sel LE positif atau

titer anti-ds-DNA abnormal atau antibodi anti SM positif atau uji serologis positif palsu sifilis)

11. antibodi antinuklear (ANA) positif.

Page 16: Lupus Nepritis.

Manifestasi klinis

Kelainan yang paling sering pada SLE adalah kelainan sendi dan kelainan kulit. Sendi yang sering terkena adalah sendi jari-jari tangan, sendi lutut, sendi pergelangan tangan dan sendi pergelangan kaki.

Kelainan kulit berupa butterfly rash dianggap khas dan banyak menolong dalam mengarahkan diagnosis SLE.

Page 17: Lupus Nepritis.

Kontraktur sendi

Page 18: Lupus Nepritis.

Gangguan organ SLE

Page 19: Lupus Nepritis.

GEJALA KLINIS

Gejala klinis dan perjalanan penyakit SLE (penyakit lupus) sangat bervariasi. Penyakit dapat timbul mendadak disertai tanda-tanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh.

Penyakit dapat juga menahun dengan gejala pada satu sistem yang lambat laun diikuti oleh terkenanya sistem yang lain. ( multi organ )

Page 20: Lupus Nepritis.

Perjalanan penyakit ini bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang berat.( FATAL)

Gejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala

( remisi ) dan masa kekambuhan (eksaserbasi).

Munculnya penyakit dapat spontan atau didahului faktor pemicu.

Page 21: Lupus Nepritis.

rash

Page 22: Lupus Nepritis.
Page 23: Lupus Nepritis.

gejala Setiap serangan biasanya disertai gejala

umum, seperti demam, badan lemah, nafsu makan berkurang dan berat badan menurun. kelelahan yang berlebihan,pegal

Kulit yang mudah gosong akibat sinar matahari serta timbulnya gangguan pencernaan.

Gejala ini terutama didapatkan pada masa aktif, sedangkan pada masa remisi (nonaktif) gejala menghilang.

Page 24: Lupus Nepritis.

manifestasi

Page 25: Lupus Nepritis.

Buterfly rash

Page 26: Lupus Nepritis.

gejala Pada kulit, akan muncul ruam merah yang

membentang di kedua pipi, mirip kupu-kupu. (butterfly rash). Namun ruam merah menyerupai cakram bisa muncul di kulit seluruh tubuh, menonjol dan kadang-kadang bersisik.

Wanita yang sudah terserang dua atau lebih gejala saja, harus dicurigai mengidap Lupus.

Anemia yang diakibatkan oleh sel-sel darah merah yang dihancurkan oleh penyakit LUPUS ini

Rambut yang sering rontok dan rasa lelah yang berlebihan

Page 27: Lupus Nepritis.

STOMATITIS

Page 28: Lupus Nepritis.

gejala Gejala utama Lupus EritmatosusSistemik

(LES) adalah kelemahan umum, anoreksia, rasa mual, demam dan turun berat badan. Sekitar 80% kelainan melibatkan jaringan persendian, kulit, dan darah

30-50% menyebabkan kelainan ginjal, jantung dan sistem saraf,

Sekitar 10-30%menyebabkan trombosis arteri dan vena yang berhubungan dengan antibodiantikardiolipin.

Page 29: Lupus Nepritis.

GG MATA PD SLE

Page 30: Lupus Nepritis.

Gejala neurologis,

Manifestasi klinis LES pada sistem saraf dapat berupa neuropsikiartik psikiosis,kejang, stroke, kelumpuhan saraf kranial, maupun mielopati.

Angka kejadian mielopatitransversa pada LES sekitar 1-2%, sedangkan insiden kejadian mielopati transversa pada populasi umum 1,34/satu juta.

Page 31: Lupus Nepritis.

Kelainan multi organ

Page 32: Lupus Nepritis.

Manifestasi kulit.

Page 33: Lupus Nepritis.

Pengobatan

Sampai sekarang, SLE memang belum dapat disembuhkan secara sempurna.

Namun, pengobatan yang tepat dapat menekan gejala klinis dan komplikasi

Pengobatan besifat individual, G/ RINGAN TERAPI KONSERVATIF TERAPI AGRESIF G/ BERAT

SYSTEMIK

Page 34: Lupus Nepritis.

Penatalaksanaan

Untuk penatalaksanaan, SLE dibagi jadi: Kelompok Ringan, Gejala : Panas, artritis,

perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan,kelelahan, dan sakit kepala, pegal ,silu

Kelompok Berat Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit

ginjal, anemia hemolitik,trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru

Page 35: Lupus Nepritis.

Penatalaksanaan Umum

Cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup

Hindari Merokok 

Hindari perubahan cuaca mempengaruhi proses inflamasi

Hindari stres dan trauma fisik  Diet sesuai kelainan hyperkolestrolemia Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV

pada pukul 10.00 sampai15.00 Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain

yang mengandung hormon estrogen

Page 36: Lupus Nepritis.
Page 37: Lupus Nepritis.

Medikamentosa :

SLE derajat Ringan Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam,

artritis, pleuritis, perikarditis ringan ) Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat

anti peradangannon-steroid (NSAID ) Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim

kortikosteroid. Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat

anti malaria(hydroxycloroquine) Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2

minggu sesuai kebutuhan

Page 38: Lupus Nepritis.

SLE derajat berat;

Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderita

Anemiahemolitik , penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat)

Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena

obat penekan sistem kekebalan obat sitotoksik pada penderita yang tidak memberikan

respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

Page 39: Lupus Nepritis.

TERAPI MEDIKAMENTOSA Terapi konservatif menggunakan anti-

inflamasi non-steroid (indometasin, asetaminofen, ibuprofen), salisilat, kortikosteroid (prednison, prednisolon) dosis rendah, dan antimalaria (klorokuin).

Terapi agresif menggunakan Kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresif (azatioprin, siklofosfamid)

Page 40: Lupus Nepritis.

Pengobatan Keadaan Khusus

Anemia Hemolitik Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkansampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan

Trombositopenia autoimunPrednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respondalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengandosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut

Perikarditis RinganObat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari

perikarditis Berat diberikan prednison 1 mg/kg BB/ha

Page 41: Lupus Nepritis.

EDUKASI

Perlu diingatkan untuk selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi atau payung bila akan bekerja di bawah sinar matahari karena penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari

OS MUDAH INFEKSI PERLU ANTIBIOTIK.

PERLU EDUKASI OS SIKAP POSITIP TUMBUH

Page 42: Lupus Nepritis.

KOMPLIKASI

Hampir mengenai semua organ tubuh

Kematian paling sering disebabkan komplikasi gagal ginjal, kerusakan jaringan otak, dan infeksi sekunder.

SYOK SEPSIS YANG SULIT DIATASI

Page 43: Lupus Nepritis.

LUPUS NEPHRITISWINANGUN

Page 44: Lupus Nepritis.

pengertian

Lupus nepritis: inflamasi atau peradangan ginjal krn SLE.

Imunitas tubuh menyerang sel dan organ tubuh sendiri. ( pny. Auto imun).

>> 60 % SLE lupus nepritis. Kematian meningkat & g/ penyakit

memberat Co morbid penyakit lain

Page 45: Lupus Nepritis.

Nepritis lupus

Page 46: Lupus Nepritis.

klinis

Gejal utama : SLE dan gejala lupus lain Nyeri bengkak sendi, nyeri otot, Demam berkepanjangan tak jelas penyebab Rash muka, buterfly rash HT, gangguan fungsi ginjal, Edem tungkai dan sendi Urine berbuih.

Page 47: Lupus Nepritis.

DIAGNOSIS

RIWAYAT PENYAKIT AUTOIMUN Gejala klinis SLE secara umum Gangguan fungsi ginjal, Tes urine dan darah Dx pasti : biopsi ginjal dan pemeriksaan

patology anatomy. ( PA ).

Page 48: Lupus Nepritis.

Gejala klinis

Klinis, SLE sebagian besar demam, fever, weight loss (100%), arthralgias, synovitis, arthritis (95%), pleuritis, pericarditis (80%),

malar facial rash, photodermatosis, alopecia (75%), anaemia, leukopaenia, thrombocytopaenia, and thromboses (50%).

Page 49: Lupus Nepritis.

Gejala lain 50% SLE menunjukkan gejala lupus

nephritis dan gejala lain pada waktu bersamaa.

Gejala ginjal meliputi: proteinuria (100%), nephrotic syndrome (55%), granular casts (30%), red cell casts (10%), microhematuria (80%), macrohematuria (2%), reduced renal function (60%), Rapid progresif GN (30%), ARF (2%), hypertension (35%), hyperkalemia (15%) and tubular abnormalities (70%).

Page 50: Lupus Nepritis.

rash

Page 51: Lupus Nepritis.

histology Secara histology, stage I (minimal

mesangial) gambaran histology normal. stage II disease (mesangial proliferative)

menunjukkan mesangial hypercellularity and matrix expansion.

stage III disease (focal lupus nephritis) sklerosis << 50% of the glomeruli

Stage IV lupus nephritis (diffuse proliferative) . Lebih >> 50% of glomeruli sudah rusak. Bisa lesi swegmental, global atau kronik aktif.

Page 52: Lupus Nepritis.

Hystology lupus nepritis.

Page 53: Lupus Nepritis.

Stage V (membranous lupus nephritis)ditandai dg penipisa dinding capiler glomerulus.segmental atau global, dan penipisan diffuse membrane subepithelial deposits secara mikroskop elektron

stage VI, or advanced sclerosing lupus nephritis. Sclerosis menyeluruh >> 90% glomeruli, inflamasi memburuk.

Page 54: Lupus Nepritis.

Diagnosis

Diagnosis lupus nephritis berdasarkan pemeriksaan darah,, urinalysis,

X-rays, ultrasound ( USG ginjal ) CT scans ginjal dan biopsy ginjal .

Pd urinalysis, nephritic lupus ditemukan RBC casts, sel darah merah dan protenuria masif’

Pemeriksaan darah tentu ada peningkatan ureum dan creatinin.

Page 55: Lupus Nepritis.

This classification was defined in 1982 and revised in 1995.

Stage I is minimal mesangial glomerulonephritis which is histologically normal on light microscopy but with mesangial deposits on electron microscopy. It constitutes about 5% of cases of lupus nephritis.

Renal failure is very rare in this form. Stage II is based on a finding of mesangial proliferative lupus nephritis.

This form typically responds completely to treatment with corticosteroids. It constitutes about 20% of cases. Renal failure is rare in this form.

Stage III is focal proliferative nephritis and often successfully responds to treatment with high doses of corticosteroids. It constitutes about 25% of cases. Renal failure is uncommon in this form.

Stage IV is diffuse proliferative nephritis. This form is mainly treated with corticosteroids and immunosuppressant drugs. It constitutes about 40% of cases. Renal failure is common in this form.

Stage V is membranous nephritis and is characterized by extreme edema and protein loss. It constitutes about 10% of cases Renal failure is uncommon in this form.

Page 56: Lupus Nepritis.

TERAFI

Terafi lupus nepritis tergantung stadium dan beratnya gejala lupus nepritis.

Kondisi ringan diberikan corticosteroid oral maupun IV

Pada keadaan berat diperlukan imuno supresant yang lebih kuat seperti cykloposfamid intra vena.

Page 57: Lupus Nepritis.