lupus erythematosus.docx

7/25/2019 lupus erythematosus.docx

1/22

BAB 1

PENDAHULUAN

Faktor imun dalam tubuh memiliki peran sangat penting. Terdapat beberapa

penyakit yang disebabkan gangguan atau kelainan pada sistem imun antara lain lupus

eritematosus. Penyakit lupus eritematosus merupakan penyakit sistemik autoimun

yang bersifat kronis yang melibatkan multiorgan, seperti pada kulit, sistem saraf,

ginjal, gastrointestinal, mata, juga rongga mulut.

Etiologi lupus belum bisa dipastikan tetapi terdapat beberapa teori yang dapat

menjelaskannya, dan semua teori tersebut memiliki patogenesis yang sama.

Manifestasi klinis dan prognosis lupus bervariasi dari ringan sampai berat.

Manifestasi lupus eritematosus pada rongga mulut dapat berupa lesi yang

spesifik seperti ulser atau erosi pada bukal atau palatum, dan lesi seperti lichen

planus. Lesi yang tidak spesifik seperti herpes simpleks labialis, lesi prakanker

leukoplakia, atau kandidiasis. Lesi pada rongga mulut biasanya dipicu oleh

penggunaan obat kortikosteroid.

okter gigi hendaknya tidak hanya memeriksa keadaan gigi pasien saja tetapi

juga memperhatikan keadaan mukosa dalam rongga mulut. Manifestasi pada rongga

mulut yang berupa ulser bisa menjadi deteksi a!al penderita lupus. "leh karenanya


2/22

sebagai dokter gigi diharapkan terus menambah !a!asan mengenai berbagai

kelainan#penyakit sistemik dan manifestasinya dalam rongga mulut serta

penatalaksanaannya di bidang $edokteran %igi.


3/22

BAB II

SISTEMIK LUPUS ERYTHEMATOSUS

&. Definisi

Lupus berasal dari bahasa latin yang berarti anjing hutan atau serigala,

sedangkan erythematosus dalam bahasa 'unani berarti kemerah(merahan. )stilah

lupus erythematosus pernah digunakan pada *aman 'unani kuno untuk menyatakan

suatu penyakit kulit kemerahan di sekitar pipi yang disebabkan oleh gigitan anjing

hutan. +

Lupus erythematosus LE- terdiri dari Systemic Lupus Erythematosus LE-

dan Discoid Lupus Erythematosus LE-. /erbeda dengan LE yang hanya akan

menunjukkan manifestasi pada kulit, LE merupakan tipe LE yang juga dapat

menunjukkan manifestasi pada organ tertentu selain pada kulit.0+ Menurut para ahli

reumatologi )ndonesia, LE adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan

adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun,

dan.1

disregulasi sistem imun, sehingga terjadi kerusakan pada beberapa organ

tubuh. Perjalanan penyakit LE bersifat eksaserbasi yang diselingi periode sembuh.

Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda.


4/22

/eratnya penyakit LE dapat bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai

penyakit yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi

yang muncul dan organ yang terlibat.+,1

/. Etiologi dan Fato! P!edis"osisi

Etiologi utama LE sampai saat ini belum diketahui, namun beberapa faktor

predisposisi dapat berperan dalam patogenesis terjadinya penyakit ini. iantara

beberapa faktor predisposisi tersebut, sampai saat ini belum diketahui faktor yang

paling dominan berperan dalam timbulnya penyakit ini.2/erikut ini beberapa faktor

predisposisi yang berperan dalam timbulnya penyakit LE3

0. Faktor %enetik

/erbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormal sehingga timbul

produk autoantibodi yang berlebihan. $ecenderungan genetik untuk

menderita LE telah ditunjukkan oleh studi yang dilakukan pada anak

kembar. ekitar 4(25 anak kembar di*igot berisiko menderita LE, sementara

pada kembar mono*igot, risiko terjadinya LE adalah 265. 7isiko terjadinya

LE pada individu yang memiliki saudara dengan penyakit ini adalah 48 kali

lebih tinggi dibandingkan pada populasi

umum.1,2 tudi mengenaigenome telah mengidentifikasi beberapa kelompok

gen yang memiliki korelasi dengan LE. M9: (Major Histocompatibility


5/22

Complex) kelas )) khususnya9L&( 74 (Human Leukosit ntigen!74-,

telah dikaitkan dengan timbulnya LE. elain itu, kekurangan pada struktur

komponen komplemen merupakan salah satu faktor risiko tertinggi yang dapat

menimbulkan LE. ebanyak ;85 orang dengan defisiensi :0< homo*igot

akan berisiko menderita LE. i $aukasia telah dilaporkan bah!a

defisiensi varian dari struktur komplemen

reseptor 0, akan berisiko lebih tinggi menderita LE.0

4. Faktor )munologi

Pada LE terdapat beberapa kelainan pada unsur(unsur sistem imun, yaitu 3

a. &ntigen

alam keadaan normal, makrofag yang berupa &P: ntigen "resenting

Cell) akan memperkenalkan antigen kepada sel T. Pada penderita lupus,

beberapa reseptor yang berada di permukaan sel T mengalami perubahan pada

struktur maupun fungsinya sehingga pengalihan informasi normal tidak dapat

dikenali. 9al ini menyebabkan reseptor yang telah berubah di permukaan sel

T akan salah mengenali

perintah dari sel T.0=

b. $elainan intrinsik sel T dan sel /


6/22

$elainan yang dapat terjadi pada sel T dan sel / adalah sel T dan sel / akan

teraktifasi menjadi sel autoreaktif yaitu limfosit yang memiliki reseptor untuk

autoantigen dan memberikan respon autoimun. el T dan sel / juga akan sulit

mengalami apoptosis sehingga menyebabkan produksi imunoglobulin dan

autoantibodi menjadi tidak normal.4

c. $elainan antibodi

&da beberapa kelainan antibodi yang dapat terjadi pada LE, seperti substrat

antibodi yang terlalu banyak, idiotipe dikenali sebagai antigen dan memicu

limfosit T untuk memproduksi autoantibodi, sel T mempengaruhi terjadinya

peningkatan produksi autoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah

mengendap di jaringan.>

+. Faktor 9ormonal

Peningkatan hormon dalam tubuh dapat memicu terjadinya LE. /eberapa studi

menemukan korelasi antara peningkatan risiko lupus dan tingkat estrogen yang

tinggi. tudi lain juga menunjukkan bah!a metabolisme estrogen yang abnormal

dapat dipertimbangkan sebagai faktor resiko terjadinya LE.>,6,;

1. Faktor Lingkungan

/eberapa faktor lingkungan dapat bertindak sebagai antigen yang bereaksi dalam

tubuh dan berperan dalam timbulnya LE. Faktor lingkungan tersebut terdiri dari3


7/22

a.)nfeksi virus dan bakteri

&gen infeksius, seperti virus dan bakteri, dapat berperan dalam timbulnya LE.

&gen infeksius tersebut terdiri dariEpstein #arr $irus E/?-, bakteri Streptococcus

dan Clebsiella%&

b. Paparan sinar ultra violet

inar ultra violet dapat mengurangi penekanan sistem imun, sehingga terapi menjadi

kurang efektif dan penyakit LE dapat kambuh atau bertambah berat. 9al ini

menyebabkan sel pada kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi

inflamasi di tempat tersebut secara sistemik melalui peredaran pembuluh darah.=

c. tres

tres berat dapat memicu terjadinya LE pada pasien yang sudah memiliki

kecenderungan akan penyakit ini. 9al ini dikarenakan respon imun tubuh

akan

terganggu ketika seseorang dalam keadaan stres. tres sendiri tidak

akan

mencetuskan LE pada seseorang yang sistem autoantibodinya tidak

ada gangguan

sejak a!al.02,0=

d. "bat(obatan

"bat pada pasien LE dan diminum dalam jangka !aktu tertentu dapat

menyebabkan Drug 'nduced Lupus Erythematosus )LE-. @enis obat yang

dapat

menyebabkan )LE diantaranya kloroproma*in, metildopa, hidralasin,

prokainamid,

dan isonia*id.0>,0;


8/22

:. #a$%a!an Klinis

LE adalah penyakit autoimun multisistem yang dapat bersifat

eksaserbasi

dan remisi. Penyakit ini menyerang berbagai macam organ seperti

kulit, ginjal,

muskuloskeletal, saraf, kardiovaskular, serta rongga mulut.02,48

ebanyak 28(>85 pasien LE mengalami gangguan pada ginjalnya.

$eterlibatan ginjal merupakan penyebab utama tingginya morbiditas dan

mortalitas

pada populasi ini. ecara klinis, penyakit ginjal pada LE bera!al

dari proteinuria

asimtomatik yang kemudian berkembang dengan cepat

menjadi glomerulonefritis

progresif disertai dengan gagal ginjal.02

ekitar ;25 pasien LE dapat menunjukkan manifestasi pada

muskuloskeletal. &rthralgia, deformitas sendi, kelainan sendi

temporomandibular dan

nekrosis avaskular telah dilaporkan terjadi pada pasien

LE.02

Pada kulit, manifestasi LE disebut juga lupus dermatitis. Lupus

dermatitis

dapat dibagi menjadi discoid lupus erythematosus LE- dan

subacute cutaneous lupus erythematosus :LE-. $ebanyakan gambaran

klinis LE pada kulit berupa

lesi diskoid yang umum bersifat fotosensitif,


9/22

eritema sedikit meninggi, bersisik, pada!ajah bagian pipi dan sekitar hidung

yang disebut buterly rash karena membentuk

seperti sayap kupu(kupu %ambar 0-, telinga, dagu, daerah leher,

punggung atas, dan bagian ekstensor dari lengan. ebanyak 25 individu dengan

LE memiliki LE namun, diantara individu dengan LE, sebanyak 485

memiliki LE.02,0=

%ambar#utterly rash.48

Tingkat keparahan butterly rush, kadang disertai dengan serangan

penyakit sistemik. :LE dapat menimbulkan bercak merah bersisik mirip

dengan psoriasis atau lesi sirkuler datar kemerahan. Pasien dengan manifestasi

ini sangat fotosensitifA kebanyakan memiliki antibodi terhadap 7o (&-.

Manifestasi LE pada kulit lainnya dapat ditemukan berupa urtikaria rekuren,

dermatitis lichen planus!like, bulla, dan panikulitis.02


10/22

Timbulnya manifestasi sistem saraf pusat P- dapat terjadi pada

sekitar 485 pasien LE dan biasanya disebabkan oleh vaskulitis serebral atau

kerusakan saraf langsung. Manifestasi P terdiri dari psikosis, stroke, kejang,

myelitis dan dapat memperburuk keseluruhan prognosis dari penyakit LE. ;,08

LE dapat melibatkan kardiovaskular, berupa vaskulitis dan perikarditis.

elain itu, kerusakan endokardium, miokarditis, dan cacat konduksi

biasanya juga terjadi. elama kelangsungan hidup pasien LE, arterosklerosis

akan meningkat dengan dipercepat oleh penyakit arteri koroner, dan hal ini telah

menjadi masalah klinis yang penting. /erdasarkan sebuah studi, dinyatakan

bah!a infark miokardium, gagal jantung, dan stroke adalah 6,2, 0+,4 dan 08,0

kali lebih sering terjadi pada perempuan dengan LE dibandingkan dengan

populasi umum. $ecenderungan peningkatan trombosis pada LE dipengaruhi

oleh adanya kelainan pada fibrinolisis,

protein antikoagulan protein -, dan

adanya antibodi antifosfolipid. P dan

trombosis vena dengan emboli paru

adalah penyebab utama morbiditas pada pasien

LE. ebagai pencegahan pasien

LE membutuhkan antikoagulan tingkat tinggi.00

. Diagnosa

iagnosis penyakit LE sangat sulit untuk ditegakkan. elain dapat

menimbulkan kerusakan beberapa organ dalam, gejala dari penyakit ini juga

terlihat

sangat bervariasi dan tidak sama pada setiap penderita. %ejala yang


11/22

dapat timbulberupa demam berkepanjangan, foto sensitifitas, perubahan berat

badan, kelenjar

limfe yang membengkak, dan terjadi perubahan terhadap

beberapa organ vital

lainnya. LE pada tahap a!al, seringkali memberikan

gambaran seperti penyakit lain

misalnya artritis reumatoid, gelomerulonefritis,

anemia, dermatitis, dan sebagainya.

"leh karena itu, ketepatan diagnosis

dan deteksi dini penyakit LE penting untuk

diperhatikan, mengingat gejala penyakit ini sama dengan penyakit

lain.00,04

E. Te!a"i

Terapi LE sebaiknya dilakukan secara bersamaan dan berkesinambungan agar

tujuan terapi dapat tercapai.02,0= /erikut pilar terapi LE 3

a. Edukasi dan $onseling

)nformasi yang benar dan dukungan dari orang sekitar sangat dibutuhkan oleh

pasien LE dengan tujuan agar para pasien dapat hidup mandiri. /eberapa hal

perlu diketahui oleh pasien LE, antara lain perubahan fisik yang akan

dialami, perjalanan penyakit, cara mencegah dan mengurangi kekambuhan

seperti melindungi kulit dari paparan sinar matahari secara langsung,

memperhatikan jika terjadi infeksi, dan perlunya pengaturan diet agar

tidak kelebihan berat badan, displidemia atau terjadinya osteoporosis.0>

b. Program 7ehabilitasi


12/22

ecara garis besar pelaksanaan program rehabilitasi yang dilakukan oleh

pasien LE, antara lain3 istirahat yang cukup, sering melakukan terapi fisik,

terapi dengan modalitas, kemudian melakukan latihan ortotik, dan lain(lain. 01

c. Terapi Medikasi

@enis obat(obatan yang digunakan untuk terapi LE terdiri dari B&) ( on

Steroid nti!'nlamation Drugs-, antimalaria, steroid, imunosupresan dan obat

terapi lain sesuai manifestasi klinis yang dialami.01

0. B&) ( on Steroid nti!'nlamation Drugs-

B&) dapat digunakan untuk mengendalikan gejala LE pada

tingkatan yang ringan, seperti menurunkan inflamasi dan rasa sakit

pada otot, sendi dan jaringan lain. :ontoh obat 3 aspirin, ibuprofen,

baproCen dan sulindac. "bat(obatan tersebut dapat menimbulkan

efek samping, yaitu pada saluran pencernaan seperti mual,

muntah, diare dan perdarahan lambung.00

F.Manifestasi dala$ !ongga $&l&t

Lesi pada mukosa mulut merupakan yang tersering menjadi

target pada lupus eritematosus, seperti pada diskoid lupus

eritematosus dan lupus eritematosus sistemik. Lesi terlihat sebagai

daerah eritematous yang berpusat dan dikelilingi olehtepi putih yang

meninggi. Lesi sering ditemukan pada palatum, mukosa bukal, dan


13/22

palatum, dapat tidak spesifik dan terlihat seperti ulser tanpa rasa sakit .00

%ambar Dlserasi putih ireguler pada bukal %ambar erosi pada

bukal

%ambar lesi palatum


14/22

ekitar >25 penderita lupus mengeluhkan gejala pada rongga mulut

sepertirasa kering, rasa sakit, dan rasa terbakar terutama ketika makan makanan

panas danpedas. )nfiltrasi limfosit kelenjar saliva minor ditemukan pada 28(

>25 pasien, baikmereka mengeluhkan adanya rasa kering pada mulut ataupun

tidak. Sali*ary lo+ rateyang tidak terstimulasi menurun pada banyak penderita

lupus eritematosus sistemik. Lupus eritematosus sistemik juga menjadi

komponen diagnosis dari Sjogren,s

Syndrome%-

Lesi spesifik pada rongga mulut penderita lupus eritematosus dapat

berupaaphtae ( canker sores). Pada literatur, aphtae sering disebut juga sebagai

stomatitis aphtous rekuren. Lesi ini mengenai 025 pada populasi normal. Lesi

aphtae seringnyaberukuran kecil kurang dari 0 cm-, terasa sakit, dapat

ditemukan pada mukosabukal. Lesi pada lupus eritematosus cenderung lebih

lama, lebih besar, dan terlihatpada palatum. Lesi oral pada penderita lupus

diskoid menyerupai plak ber!arna merah yang dikelilingi oleh daerah putih.

Lesi ini mirip dengan lichen planus 0=,0>

%ambar Lesi mirip lichen planus


15/22

Lesi non spesifik pada rongga mulut penderita lupus eritematosus dapat

berupa lesi herpes simpleC labialis. Lesi ini terasa sakit berupa kelompok kecil

blisterpada bibir dan gusi. Lesi ada selama dua sampai empat minggu, dapat

sembuh dengan sendirinya. Penderita lupus eritematosus mendapatkan terapi

imunosupresif sehinggamenyebabkan lesi kambuh lebih sering yaitu hampir

setiap bulan. Lesi non spesifik

lainnya adalah teven @honsons yndrome @-. Penyakit ini merupakan

komplikasi dari oral herpes yang jarang terjadi. eperti herpes, @ dipicu oleh

obat(obatan, yang tersering yaitu golongan sulfa. antikonvulsan, dan obat pain

killer. Padapenderita ini terlihat ulser pada mata, mulut, hidung, genital, dn

kulit biasanya dua sampai empat minggu setelah herpes sembuh. Lesi pada

kulit disebut GtargetG karena adanya konfigurasi melingkar. /ila lesi ini

bergabung sehingga terjadi erosi yangmeluas penderita sebaiknya dira!at di

rumah sakit.00


16/22

%ambar Lesi herpes simpleC

Lesi non spesifik lainnya berupa oral kandidiasis atau yang dikenal

dengan thrush, yang menjadi komplikasi paling sering akibat penggunaan obat

imunosupresifseperti kortikosteroid sistemik. Thrush terlihat sebagai plak putih(

merah yang dapat ditemukan pada berbagai tempat di rongga mulut. Lesi

biasanya asimtomatik, tetapipenderita mengeluhkan rasa terbakar dan kesulitan

menelan. Lesi lain yang dapatditemukan pada individu yang mendapat terapi

imunosupresif adalah kanker pdamukosa seperti karsinoma sel skuamosa, yang

mempengaruhi kulit, oral dan genital.Lesi yang ditemukan biasanya berupa plak

putih leukoplakia- atau plak meraheritroplakia- pada daerah bukal atau lidah.00


17/22

%ambar Thrush

%ambar lesi prekanker leukoplakia

%. Penatalasanaan l&"&s e!ite$atos&s dala$ %idang edote!an

gigi

$unci dalam penatalaksanaan masalah gigi dan mulut ada tiga faktor,

yangpertama yaitu komunikasi antara pasien, tenaga medis, baik dokter atau

dokter gigi.Pasien harus menceritakan ri!ayat sekarang dan masa lalunya,

termasuk ri!ayatpengobatan sebelumnya sehingga dokter gigi dapat mengetahui

keadaan medis pasiendengan baik, disamping mendapatkan informasi langsung

dari dokter yang mera!atpasien sebelumnya. @ika pasien lupus membutuhkan

operasi gigi, maka perludilakukan komunikasi antara dokter gigi dengan

dokter. Prosedur operasi mungkinmemerlukan perubahan pada dosis obat steroid


18/22

dan memerlukan antibiotik profilaksisterutama pada pasien lupus disertai

penyakit jantung. Pemeriksaan setelah operasiharus lebih sering dilakukan

dalam jangka !aktu yang lebih lama dibanding denganpasien non lupus. Faktor

kedua yaitu perlu adanya pemeriksaan oleh diri sendiri sel

examination-.


19/22

9. Penatalasanaan l&"&s e!ite$atos&s dala$ %idang edote!an

gigi

$unci dalam penatalaksanaan masalah gigi dan mulut ada tiga faktor,

yangpertama yaitu komunikasi antara pasien, tenaga medis, baik dokter atau

dokter gigi.Pasien harus menceritakan ri!ayat sekarang dan masa lalunya,

termasuk ri!ayatpengobatan sebelumnya sehingga dokter gigi dapat mengetahui

keadaan medis pasiendengan baik, disamping mendapatkan informasi langsung

dari dokter yang mera!atpasien sebelumnya. @ika pasien lupus membutuhkan

operasi gigi, maka perlu dilakukan komunikasi antara dokter gigi dengan

dokter. Prosedur operasi mungkinmemerlukan perubahan pada dosis obat steroid

dan memerlukan antibiotik profilaksis terutama pada pasien lupus disertai

penyakit jantung. Pemeriksaan setelah operasi harus lebih sering dilakukan

dalam jangka !aktu yang lebih lama dibanding denganpasien non lupus. Faktor

kedua yaitu perlu adanya pemeriksaan oleh diri sendiri sel

examination-.

Pemeriksaan rongga mulut harus dilakukan secara rutin oleh tiap individu di

rumah karena dengan demikian tanda(tanda kelainan pada rongga mulutdapat

terdeteksi lebih dini. Misalnya untuk kasus periodontal, bila pasien secara rutin

menjaga kebersihan rongga mulutnya dan memiliki kesadaran serta pengetahuan

yang cukup mengenai kesehatan rongga mulutnya maka keadaan yang lebih

parah dapat terhindarkan. Faktor ketiga yaitu pencegahan,misalnya untuk kasus

periodontal, satu( satunya cara adalah dengan teknik penyikatan gigi yang baik

minimal dua kali sehari. apat pula disertai dengan penggunaan dental floss,

.


20/22

dental tape, dan rubber tips.48

Penatalaksanaan lesi oral spesifik seperi lesi ulser# apthae pada penderita

lupus eritematosus memerlukan kombinasi terapi kortikosteroid sistemik dengan

dengan anti(metabolit seperti a*athioprine )muran- atau mycophenolate mofetil

:ell:ept- dengan cyclophosphamide. ebagai terapi tambahan dapat diberikan

:olchidne 8,= mg dua kali sehari, apsone 088(028 mg#hari, atau thalidomide

088(488 mg#hari. edangkan untuk lesi seperti lichen planus pada diskoid

lupus eritematosus dapat diterapi dengan kombinasi obat topikal dan

sistemik. Terapi topikal mengandung kortikosteroid seperti clebetasol gel

diaplikasikan 1(2 kalisehari-, dengan atau tanpa topikal tacrolimus ointment 4(

+ kali sehari-. Thalidomide 088(488 mg sehari, dengan atau tanpa

hydroCychloro


21/22

sistemik dapat menyebabkan kematian karena infeksi .

Penatalaksanaan lesi non spesifik lainnya yaitu untuk kandidiasis pada

penderita lupus dapat diberikan prednisone dengan dosis yang diturunkan,

nystatin oral lo*enges atau pil, dan obat antifungal seperti flucona*ole

iflucan-, sedangkanpenatalaksanaan lesi prekanker seperti leukoplakia atau

eritroplakia dapat dilakukandengan operasi, electrocautery, dan ree.ing% elain

itu dapat diberikan krim topikalimi


22/22

Penatalaksanaan untuk keluhan rasa sakit dan rasa terbakar pada

penderita lupus eritematosus adalah yang pertama dengan pemberian terapi

untuk faktororganik yang menyebabkan ketidaknyamanan misalnya terapi untuk

kandidiasis atau lichen planus baik secara sistemik maupun topikal, kemudian

dapat dicoba pemberianvitamin /0 +88 mg dan vitamin /= 28 mg sebanyak

tiga kali sehari selama empatminggu sebagai placebo .02

lupus erythematosus.docx

Documents

Transcript of lupus erythematosus.docx