Vindi Nazhifa 102009250LGK

Skenario 9Laki2 46th keluhan utama perut membesar sejak 1bulan yg lalu ,cepat merasa lelah,tidak sanggup kerja berat. Sejak 1bulan perut terasa membesar ,teraba keras , terkadang demam, pendarahan disangkal

anamnesisMengidentifikasi data pribadi pasienKomponen ini mencakup nama, usia, jeniskelamin, status pernikahan, dan pekerjaan. Keluhan UtamaRiwayat Penyakit Dahulu Riwayat Penyakit Pada Keluarga

Anamnesis penurunan berat badanKehilangan energi dan penurunan toleransi latihan dapat terjadiPasien sering memiliki gejala yang berkaitan dengan pembesaran limpaNyeri perut kuadran kiri atas digambarkan sebagai nyeriBeberapa pasien dengan CML memiliki demam ringan berkeringat berlebihan terkait dengan hipermetabolisme.perdarahan, petechiaeNyeri tulang

Pemeriksaan Penunjang

pemeriksaan hapusan darah tepiDiagnosis CML didasarkan pada temuan histopatologi dalam darah perifer dan Philadelphia(Ph) kromosom dalam sel sumsum tulang.peningkatan selularitas sumsum tulangtingkat leukositosis.

Leukimia Tubuh memproduksi banyak sel darah putih , sel yg diproduksi berbeda ukuran dengan normal sehingga seringkali sel darah putih tidak bisa melawan infeksi sehingga os terinfeksi dan adanya demam

Gejala leukimiaPucat , lesu , mudah memar atau pendarahan, bb turun , pembesaran limpa, ptekie, keringat >>, nyeri tulang .

LGK Leukemia mielositik kronik adalah suatu penyakit klonal sel induk pluripoten yang digolongkan sebagai salah satu penyakit mieloproliferatif .timbul pada tingkat sel induk pluripoten dan secara terus-menerus terkait dengan gen gabungan BCR-ABL. Penyakit proliferatif adalah penyakit yang ditandai oleh proliferasi dari seri granulosit tanpa gangguan diferensiasi, sehingga pada apusan darah tepi dapat terlihat tingkatan diferensiasi seri granulosit, mulai dari promielosit, sampai granulosit. Leukemia mielositik kronik yang paling umum adalah disertai dengan kromosom Philadelphia (Ph)

LGKDi Jepang kejadiannya meningkat setelah peristiwa bom atom di Nagasaki dan Hiroshima, demikian juga di Rusia setelah reaktor Chernobyl meledak

Epidemiologi

CML adalah salah satu dari beberapa kankerdiketahui disebabkan oleh mutasi tunggalgenetik tertentu. Lebih dari 90% kasus dihasilkandari kelainan sitogenetika dikenal sebagaikromosom Philadelphia.CML menyumbang 20%dari semua leukemia mempengaruhi orang dewasa.Leukemia jenis ini sering menyerang individusetengah baya.

leukemia mielositik kronik dibagi menjadi 3 fase,yaitu:fase kronik fase akselerasifase krisis blast

Fase Kronik StabilJumlah sel blast darah perifer kurang dari 10% pada darah dan sumsum tulangFase AkselerasiJumlah sel blasts 10-19% dari jumlah leukosit pada sel sumsum tulangnucleated dan atau perifer; trombositopenia persisten (< 100 109/L) tidak terkait dengan terapi atau trombositosis persisten (> 1000 109/L) tidak responsive terhadap terapi; peningkatan jumlah leukosit dan ukuran limpa tidak responsive terhadap terapi; bukti sitogenetik adanya clonal evolutionKrisis BlastJumlah sel blast perifer 20% dari leukosit darah tepi atau sel sumsum tulang nucleated; proliferasi blast ekstrameduler; dan focus atau kluster besar blast pada biopsy sumsum tulang

patofisiologiKlok-klonini, selain proliferasinya berlebihan juga dapat bertahan hidup lebih lama di banding sel normal, karena GenBCR-ABLjuga bersifatanti-apoptosis.Dampak kedua mekanisme diatas adalah terbentuknyaklo-klonabnormal yang akhirnya mendesak sistem hematopoiesis lainya.

Penatalaksanaan

HU penghambat sintesis deoksinukleotida paling umum digunakan. Kebanyakan pasien mencapai remisi hematologi dalam waktu 1-2 bulan. menyebabkan durasi singkat myelosupresi, jarang menghasilkan remisi sitogenetik.

BusulfanBusulfan (Myleran) efek myelosuppressive dapat terjadi jauh di kemudian hari dan bertahan lama. Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan fibrosis paru, hiperpigmentasi, dan penekanan sumsum

Imatinib mesylate (Gleevec)inhibitor tirosin kinase yang menghambat tirosin kinase bcr-abl yang dihasilkan oleh Philadelphia (Ph1) kromosomTransplantasiSumsum tulang alogenik transplantasi atau transplantasi sel induk saat ini satu-satunya obat yang telah terbukti untuk CMLSplenektomiSplenektomi dan radiasi limpa telah digunakan pada pasien dengan splenomegali, biasanya dalam tahap akhir dari CML

Prognosis

Secara historis, kelangsungan hidup rata-rata pasiendengan CML adalah 3-5 tahun dari saat diagnosis.Saat ini, pasien dengan CML memiliki hidup ratarata 5 tahun atau lebih dan 5 tahun tingkatkelangsungan hidup 50-60%. Peningkatan tersebuttelah dihasilkan dari diagnosis dini, terapiditingkatkan dengan interferon dan transplantasisumsum tulang, dan perawatan suportif yang lebihbaik.

Diagnosis Banding (Leukemia Limfositik Kronik)

LLKsejumlah besar limfosit matang yang bersifat ganaspenderita berumur lebih dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang priapenurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darahSistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkanjaringan tubuhyang normalperadangan kelenjar tiroid(tiroiditis peradangan sendi (artritis rematoid)

Kesimpulan

1. CML adalah kelainan diperoleh yang melibatkan sel batang hematopoietik. Hal ini ditandai oleh kelainan sitogenetika terdiri dari translokasi timbal balik antara lengan panjang kromosom 22 dan 9 [t (9; 22)]2. Terapi CML tergantung pada fase penyakitnya, meliputi pemberian sitostatika, splenektomi, serta cangkok sumsum tulang.

*