Selama perkembangan mata dalam kandungan, ada pembuluh darah yang membentang antara saraf optik dan belakang lensa. Pembuluh darah ini membawa nutrisi dan oksigen ke bagian depan mata. DarahKapal dikenal sebagai kapal hyaloid. Kapal, bersama dengan sekitar materi embrio, juga dikenal sebagai vitreous utama. Pada trimester ke-3 (ketiga terakhir) dari kehamilan, pembuluh hyaloid seharusnya larut, karena mereka tidak lagi diperlukan. Namun, jika pembuluh darah tidak hilang, hal ini dapat mengakibatkan bentuk tertentu dari katarak melibatkan bagian belakang lensa. Kondisi ini dikenal sebagai Persistent Hiperplastik Primer Vitreous, atau lebih umum hanya sebagai PHPV. Baru-baru ini, mengakui banyak variasi di mana kelainan ini dapat menyajikan, beberapa dokter mata telah direkomendasi mengganti istilah ini dengan sebutan yang lebih umum: Persistent Sirkulasi janin (PFC) 1. Untuk tujuan artikel ini, saya akan menggunakan terminologi yang lebih tua lebih akrab dari PHPV.PHPV kadang-kadang dibagi lagi menjadi subtipe. Anterior PHPV terjadi ketika tangkai vaskular sisa terlihat melekat pada bagian belakang lensa tetapi tidak lagi meluas kembali ke saraf optik. Posterior PHPV terjadi ketika tangkai vaskular sisa terlihat timbul dari saraf optik tetapi tidak mencapai lensa dan karena itu biasanya tidak menyebabkan katarak. Posterior PHPV mungkin berhubungan dengan kelainan perkembangan saraf optik atau di seputar retina. Retina sekitarnya dapat tergores atau bahkan terpisah. Jika ada keterlibatan yang signifikan dari saraf optik dan / atau retina, visi yang baik tidak mungkin. Paling sering, pasien memiliki beberapa unsur baik Anterior dan posterior PHPV.PHPV sering dikaitkan dengan mata kecil (microphthalmia). Selain itu, murid sering tidak membesar dengan baik dan mungkin ada traksi pada jaringan di belakang iris (proses silia). Bagian depan (anterior chamber) mata mungkin dangkal dari biasanyamenyisakan sedikit ruang antara iris dan kornea atasnya. Ini predisposisi anak untuk glaukoma. katarak dapat berkisar dari opacity visual tidak signifikan kecil di bagian belakang lensa, untuk penyebaran plak vascularized lebar di bagian belakang lensa, untuk berbagai tingkat opacity seluruh lensatermasuk kemungkinan total katarak putih.Ketika katarak adalah signifikan, operasi diperlukan untuk membersihkan sumbu visual sehingga rehabilitasi visual yang mungkin mulai. Namun, gery sur- untuk PHPV rumit oleh tingkat yang lebih tinggi dari pemerintah detach- retina dibandingkan melihat dengan operasi katarak anak lainnya. Penelitian yang dipublikasikan dari institution2 kami telah menunjukkan bahwa mungkin ada jaringan abnormal di belakang lensa yang menghubungkan rem- sistem nant vaskular, lensa, dan retina. Hal ini dapat menyebabkan retina mengalami traksi sebagai operasi katarak dilakukan. Selain itu, setelah operasi katarak, ada kemungkinan besar bahwa pupil dapat menutup karena jaringan parut. Masalah-masalah ini dapat dihilangkan dengan mengasuransikan bahwa jaringan abnormal di belakang iris dipotong pada saat operasi katarak. Untuk itu, operasi PHPV kadang-kadang dilakukan oleh ahli bedah retina daripada ahli bedah katarak pediatrik. Dokter bedah dapat memilih untuk menghapus sistem vaskular sisa di dalam mata dan, jika mungkin perbaikan kerusakan pada retina akibat PHPV tersebut. Pasien yang menjalani operasi untuk PHPV juga berisiko lebih tinggi untuk glaukoma dibandingkan dengan anak-anak lain dengan

katarak. Beberapa dokter percaya bahwa katarak harus selalu dihapus untuk mencegah koma glau- tapi risiko tetap bahkan setelah operasi.Penyebab PHPV tidak diketahui. Hal ini hampir selalu gangguan yang mempengaruhi satu mata. Ketika PHPV ditemukan di kedua mata, ini mungkin menunjukkan sindrom mempengaruhi bagian lain dari tubuh juga. Evaluasi pediatrik yang sesuai ditunjukkan. Selain itu, kelainan kongenital lain dari retina dapat meniru PHPV dan harus dipertimbangkan ketika kedua mata terlibat. Kemungkinan besar, PHPV unilateral merupakan "kesalahan" dalam pengembangan mata. Membuat bola mata adalah proses yang rumit dan oleh karena itu tidak masuk akal untuk berpikir bahwa kesalahan sederhana bisa terjadi. PHPV dalam satu mata bukanlah kelainan genetik. Oleh karena itu tidak boleh diteruskan oleh anak-anak yang terkena dampak atau lebih dari satu anak dalam keluarga. Namun, setiap keluarga harus berkonsultasi dengan ahli genetika, ahli genetika mata, dan / atau konselor genetik untuk informasi spesifik untuk mengenai situasi Anda sendiri.Itu tidak terlalu lama yang lalu bahwa gists ophthalmolo- percaya bahwa semua pasien dengan PHPV memiliki kesempatan miskin memulihkan visi yang layak setelah operasi katarak. Namun, PHPV dapat menjadi bagian dari gangguan perkembangan yang lebih luas dari bola mata yang mungkin membatasi penglihatan. Akhir deteksi juga masalah sebagai otak mungkin kehilangan kesempatan untuk mengembangkan visi normal. Namun, mod- teknik ern telah memungkinkan kami untuk mencapai visi yang sangat baik pada beberapa anak khususnya untuk paralarly ketika tidak ada ikatan abnormali- lain dari mata dan gangguan yang diag- berhidung dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Sejak katarak hadir pada saat lahir (dan mungkin memburuk dengan usia) menambal mata yang baik adalah sangat penting untuk mencapai rehabilitasi visual. Penempatan implan lensa intraokular (IOL) mungkin tidak dianjurkan karena operasi sering dilakukan pada tahun pertama kehidupan, eksisi plak vascularized di belakang lensa dapat meninggalkan sedikit dukungan untuk IOL di mata, dan mata ini sudah cenderung untuk komplikasi yang dapat berpotensi diperburuk oleh IOL. Gelas, dan lensa kontak tertentu, adalah perawatan biasa. Beberapa anak mengalami implantasi IOL sukses tapi tidak ada bukti belum bahwa ini meningkatkan hasil visi.Bacaan lebih lanjut (tip Editor: Tanyakan rumah sakit setempat atau pustakawan sekolah kedokteran untuk membantu Anda menemukan artikel ini dari literatur medis) untuk review lebih rinci melihat