Leukemia Granulositik Kronik Kapita Selekta Hematologi

download Leukemia Granulositik Kronik Kapita Selekta Hematologi

of 1

Transcript of Leukemia Granulositik Kronik Kapita Selekta Hematologi

  • 7/22/2019 Leukemia Granulositik Kronik Kapita Selekta Hematologi

    1/1

    Leukemia Granulositik kronik

    Leukemia granulositik kronik (LGK) adalah suatu penyakit klonal sel induk pluripotent,

    dan digolongkan sebagai salah satu penyakit mieloproliferatif.

    Penyakit ini mencakup sekitar 15% leukemia dan dapat terjadi pada semua usia.

    Diagnosis LGK kadang kala sulit ditegakka dan dibantu oleh adanya kromosom Ph yang khas.

    Kromosom ini dihasilkan dari translokasi antara kromosom 9 dan 22, akibatnya bagian dari

    protoonkogen Abelson ABLdipindahkan pada gen BCR di kromosom 22 dan bagian kromosom

    22 pindah ke kromosom 9. Kromosom 22 yang abnormal itu adalah kromosom Ph. Kelainan ini

    ditemukan pada sel-sel dari jalur myeloid (granulositik, eritroid, dan megakariositik) serta

    limfoid (sel B dan T) karena kromosom Ph ini adalah suatu kelainan sel induk hemopoietik yang

    didapat.

    Peningkatan massa sel myeloid tubuh total dalam jumlah besar bertanggung jawab

    terhadap sebagian besar gambaran klinis penyakit ini. Pada sedikitnya 70% pasen, terjadi suatu

    metamorphosis terminal menjadi leukemia akut yang sering kali didahului oleh suatu fase

    akselerasi.

    Gambaran klinis

    Penyakit ini terjadi pada pria dan wanita dengan rasio 1,4:1, paling sering terjadi antara usia 40-

    60 tahun. Walaupun demikian, penyakit ini dapat terjadi pada anak, neonatus, dan orang yang

    sangat tua. Pada sebagian besar kasus, tidak terdapat factor predisposisi, tetapi insidensinya

    meningkat pada