LESI DESAK RUANG (SPACE OCCUPYING LESION / SOL )

Tuesday, June 1, 2010 | By Bimbingan Tenaga Alumni ASTROSIT Lesi desak ruang (space occupying lesion/SOL) merupakan lesi yang meluas atau menempati ruang dalam otak termasuk tumor, hematoma dan abses. Karena cranium merupakan tempat yang kaku dengan volume yang terfiksasi maka lesi-lesi ini akan meningkatkan tekanan intracranial. Suatu lesi yang meluas pertama kali diakomodasi dengan cara mengeluarkan cairan serebrospinal dari rongga cranium. Akhirnya vena mengalami kompresi, dan gangguan sirkulasi darah otak dan cairan serebrospinal mulai timbul dan tekanan intracranial mulai naik. Kongesti venosa menimbulkan peningkatan produksi dan penurunan absorpsi cairan serebrospinal dan meningkatkan volume dan terjadi kembali hal-hal seperti diatas. Posisi tumordalam otak dapat mempunyai pengaruh yang dramatis pada tanda-tanda dan

gejala. Misalnya suatu tumor dapat menyumbat aliran keluar dari cairan serebrospinal atau

yang langsung menekan pada vena-vena besar, meyebabkan terjadinya peningkatan tekanan

intracranial dengan cepat. Tanda-tanda dan gejala memungkinkan dokter untuk

melokalisirlesi akan tergantung pada terjadinya gangguan dalam otak serta derajat kerusakan

jaringan saraf yang ditimbulkan oleh lesi. Nyeri kepala hebat, kemungkinan akibat

peregangan durameter dan muntah-muntah akibat tekanan pada batang otak merupakan

keluhan yang umum.Suatu pungsi lumbal tidak boleh dilakukan pada pasien yang diduga

tumor intracranial. Pengeluaran cairan serebrospinal akan mengarah pada timbulnya

pergeseran mendadak hemispherium cerebri melalui takik tentorium kedalam fossa cranii

posterior atau herniasi medulla oblongata dan serebellum melalui foramen magnum. Pada

saat ini CT-scan dan MRI digunakan untuk menegakkan diagnose.

Patofisiologi Peningkatan Tekanan Intrakranial

Kranium merupakan kerangka kaku yang berisi tiga komponen: otak, cairan serebrospinal

(CSS) dan darah yang masing-masing tidak dapat diperas. Kranium hanya mempunyai

sebuah lubang keluar utama yaitu foramen magnum. Ia juga memiliki tentorium yang kaku

yang memisahkan hemisfer serebral dari serebelum. Otak tengah terletak pada hiatus dari

tentorium.

Sirkulasi cairan serebrospinal

Produksi

CSS diproduksi terutama oleh pleksus khoroid ventrikel lateral, tiga dan empat, dimana

ventrikel lateral merupakan bagian terpenting. 70 % CSS diproduksi disini dan 30 % sisanya

berasal dari struktur ekstrakhoroidal seperti ependima dan parenkhima otak.

Pleksus khoroid dibentuk oleh invaginasi piamatervaskuler (tela khoroidea) yang membawa

lapisan epitel pembungkus dari lapis ependima ventrikel. Pleksus khoroid mempunyai

permukaan yang berupa lipatan-lipatan halus hingga kedua ventrikel lateral memiliki

permukaan 40 m2. Mereka terdiri dari jaringan ikat pada pusatnya yang mengandung

beberapa jaringan kapiler yang luas dengan lapisan epitel permukaan sel kuboid atau

kolumner pendek. Produksi CSS merupakan proses yang kompleks. Beberapa komponen

plasma darah melewati dinding kapiler dan epitel khoroid dengan susah payah, lainnya

masuk CSS secara difusi dan lainnya melalui bantuan aktifitas metabolik pada sel epitel

khoroid. Transport aktif ion ion tertentu (terutama ion sodium) melalui sel epitel, diikuti

gerakan pasif air untuk mempertahankan keseimbangan osmotik antara CSS dan plasma

darah.

Sirkulasi Ventrikuler

Setelah dibentuk oleh pleksus khoroid, cairan bersirkulasi pada sistem ventrikuler, dari

ventrikel lateral melalui foramen Monro (foramen interventrikuler) keventrikel tiga,

akuaduktus dan ventrikel keempat. Dari sini keluar melalui foramina diatap ventrikel

keempat kesisterna magna.

Sirkulasi Subarakhnoid

Sebagian cairan menuju rongga subarakhnoid spinal, namun kebanyakan melalui pintu

tentorial (pada sisterna ambien) sekeliling otak tengah untuk mencapai rongga subarakhnoid

diatas konveksitas hemisfer serebral.

Absorpsi

Cairan selanjutnya diabsorpsi kesistem vena melalui villi arakhnoid. Villa arakhnoid adalah

evaginasi penting rongga subarakhnoid kesinus venosus dural dan vena epidural; mereka

berbentuk tubuli mikro, jadi tidak ada membran yang terletak antara CSS dan darah vena

pada villi. Villi merupakan katup yang sensitif tekanan hingga aliran padanya adalah satu

arah. Bila tekanan CSS melebihi tekanan vena, katup terbuka, sedang bila lebih rendah dari

tekanan vena maka katup akan menutup sehingga mencegah berbaliknya darah dari sinus

kerongga subarakhnoid. Secara keseluruhan, kebanyakan CSS dibentuk di ventrikel lateral

dan ventrikel keempat dan kebanyakan diabsorpsi di sinus sagittal. Dalam keadaan normal,

terdapat keseimbangan antara pembentukan dan absorpsi CSS. Derajat absorpsi adalah

tergantung tekanan dan bertambah bila tekanan CSS meningkat. Sebagai tambahan, tahanan

terhadap aliran tampaknya berkurang pada tekanan CSS yang lebih tinggi dibanding tekanan

normal. Ini membantu untuk mengkompensasi peninggian TIK dengan meningkatkan aliran

dan absorpsi CSS. Hampir dapat dipastikan bahwa jalur absorptif adalah bagian dari villi

arakhnoid, seperti juga lapisan ependima ventrikel dan selaput saraf spinal; dan kepentingan

relatifnya mungkin bervariasi tergantung pada TIK dan patensi dari jalur CSS secara

keseluruhan. Sebagai tambahan atas jalur utama aliran CSS, terdapat aliran CSS melalui otak,

mirip dengan cara cairan limfe. Cara ini kompleks dan mungkin berperan dalam pergerakan

dan pembuangan cairan edem serebral pada keadaan patologis.

Volume Otak

Rata-rata berat otak manusia sekitar 1400 g, sekitar 2 % dari berat badan total. Volume glial

sekitar 700-900 ml dan neuron-neuron 500-700 ml. Volume cairan ekstraselular (ECF) sangat

sedikit. Sebagai perkiraan, glia dan neuron mengisi 70 % kandung intrakranial, dimana

masing-masing 10% untuk CSS, darah dan cairan ekstraselular. Perubahan otak sendiri

mungkin bertanggung-jawab dalam peninggian kandung intrakranial. Contoh paling jelas

adalah pada tumor otak seperti glioma. Disamping itu, penambahan volume otak sering

secara dangkal dikatakan sebagai edema otak dimana maksudnya adalah pembengkakan otak

sederhana. Penggunaan kata edema otak harus dibatasi pada penambahan kandung air otak.

Otak mengandung kandung air yang tinggi: 70 % pada substansi putih dan 80% pada

substansi kelabu yang lebih seluler. Kebanyakan air otak adalah (80%) intraseluler. Volume

normal cairan ekstraseluler kurang dari 75 ml, namun bertambah hingga mencapai 10%

volume intra- kranial. Rongga ekstraseluler berhubungan dengan CSS via ependima. Air otak

berasal dari darah dan akhirnya kembali kesana juga. Relatif sedikit air otak yang berjalan

melalui jalur lain, yaitu melalui CSS.

Autoregulasi

Fenomena autoregulasi cenderung mempertahankan CBF pada tekanan darah rata-rata antara

50-160 mmHg. Dibawah 50 mmHg CBF berkurang bertahap, dan diatas 160 mmHg terjadi

dilatasi pasif pembuluh serebral dan peninggian TIK. Autoregulasi sangat terganggu pada

misalnya cedera kepala . Karena peninggian CBV berperan meninggikan TIK, penting untuk

mencegah hipertensi arterial sistemik seperti juga halnya mencegah syok pada cedera kepala

berat. Pengobatan hipertensi sedang yang sangat agresif atau koreksi hipotensi yang tidak

memadai bisa berakibat gawat, terutama pada pasien tua.

Hubungan antara tekanan dan voluime

Karena sutura tengkorak telah mengalami fusi, volume intra kranial total tetap konstan. Isi

intrakranial utama adalah otak, darah dan CSS yang masing-masing tak dapat diperas.

Karenanya bila volume salah satu bertambah akan menyebabkan peninggian TIK kecuali

terjadi reduksi yang bersamaan dan ekual volume lainnya. TIK normal pada keadaan istirahat

adalah 10 mmHg (136 mmH2O). Sebagai pegangan , tekanan diatas 20 mmHg adalah

abnormal, dan diatas 40 mmHg dikategorikan sebagai peninggian yang parah. Semakin tinggi

TIK pada cedera kepala, semakin buruk outcomenya.

Konsekuensi dari lesi desak ruang

Bila timbul massa yang baru didalam kranium seperti tumor, abses atau bekuan darah,

pertama-tama ia akan menggeser isi intrakranial normal.

Doktrin Monro-Kellie

Konsep vital terpenting untuk mengerti dinamika TIK. Dinyatakan bahwa volume total isi

intrakranial harus tetap konstan. Ini beralasan karena kranium adalah kotak yang tidak

ekspansil. Bila V adalah volume, maka

VOtak + VCSS + VDarah + V Massa = Konstan

Karena ukuran lesi massa intrakranial, seperti hematoma, bertambah, kompensasinya adalah

memeras CSS dan darah vena keluar. Tekanan intrakranial tetap normal. Namun akhirnya tak

ada lagi CSS atau darah vena yang dapat digeser, dan mekanisme kompensasi tak lagi efektif.

Pada titik ini, TIK mulai naik secara nyata, bahkan dengan penambahan sejumlah kecil

ukuran massa intrakranial. Karenanya TIK yang normal tidak menyingkirkan kemungkinan

adanya lesi massa.

Pergeseran CSS

CSS dapat dipaksa dari rongga ventrikel dan subarakhnoid kerongga subarakhnoid spinal

melalui foramen magnum. Rongga subarakhnoid spinal bersifat distensibel dan mudah

menerima CSS ekstra. Namun kemampuan ini terbatas oleh volume CSS yang telah ada dan

oleh kecenderungan jalur CSS untuk mengalami obstruksi. Sekali hal ini terjadi, produksi

CSS diatas bendungan yang tetap berlangsung akan menambah peninggian TIK.

Jalur subarakhnoid mungkin terbendung di tentorium atau foramen magnum. Jalur CSS

intraventrikular mungkin terbendung pada ventrikel tiga atau akuaduktus yang akan

menyebabkan temuan yang khas pada sken CT dimana ventrikel lateral kolaps pada sisi

massa, sedangkan ventrikel lateral disisi berlawanan akan tampak distensi.

Pergeseran Volume Otak

Pergeseran otak sendiri oleh lesi massa hanya dapat terjadi pada derajat yang sangat terbatas.

Pada tumor yang tumbuh lambat seperti meningioma, pergeseran otak mungkin sangat nyata,

terdapat kehilangan yang jelas dari volume otak, mungkin akibat pengurangan cairan

ekstraselular dan kandung lemak otak sekitar tumor. Bagaimanapun dengan massa yang

meluas cepat, otak segera tergeser dari satu kompartemen intrakranial ke kompartemen

lainnya atau melalui foramen magnum.

Bila massa terus membesar, volume yang dapat digeser terpakai semua dan TIK mulai

meningkat. Selama fase kompensasi, terjadi penggantian volume yang hampir ekual dan

sedikit saja perubahan pada TIK. Pada titik dekompensasi, peninggian volume selanjutnya

akan menyebabkan penambahan tekanan yang makin lama makin besar. Peninggian TIK

yang persisten diatas 20 mmHg tampaknya berhubungan dengan peninggian tahanan aliran

CSS. Hasil CT menampakkan bagian yang tahanannya meningkat adalah pada tentorium.

Karenanya temuan CT yang menampakkan obliterasi sisterna perimesensefalik merupakan

bukti penting bahwa TIK meninggi atau pertanda bahwa bahaya segera datang.

Perlu disadari bahwa segala sesuatu yang mencegah atau menghalangi pergeseran volume

kompensatori akan menyebabkan peningkatan TIK yang lebih segera. Misalnya tumor fossa

posterior adalah merupakan lesi massa sendiri, namun juga memblok aliran CSS dari

ventrikel atau melalui foramen magnum. Karenanya volume CSS bertambah dan kompensasi

untuk massa tumornya sendiri akan terbatas. Selanjutnya penderita dengan massa yang terus

meluas akan mendadak sampai pada titik dekompensasi bila aliran vena serebral dibatasi oleh

peninggian tekanan vena jugular akibat kompresi leher atau obstruksi pernafasan.

Perubahan volume sendiri bersifat penjumlahan. Efek tumor otak akan sangat meningkat oleh

edema otak. Pada banyak keadaan klinis, perubahan volume sangat kompleks. Ini terutama

pada cedera kepala dimana mungkin terdapat bekuan darah, edema otak serta gangguan

absorpsi CSS akibat perdarahan subarakhnoid atau perdarahan intraventrikuler. Mungkin

dapat ditambahkan vasodilatasi akibat hilangnya autoregulasi atau hiperkarbia.

Walau urut-urutan kejadian berakibat perubahan yang terjadi dengan peninggian TIK

progresif karena sebab apapun, hubungan antara tingkat TIK dan keadaan neurologik juga

tergantung pada tingkat perubahan dan adanya pergeseran otak. Tumor tumbuh lambat seperti

meningioma mungkin tumbuh hingga ukuran besar tanpa adanya tanda peninggian TIK.

Sebaliknya hematoma ekstradural akut yang lebih kecil mungkin menyebabkan kompresi

otak yang berat dan cepat.

Untuk lesi yang membesar cepat seperti hematoma epidural, perjalanan klinik dapat

diprediksi dari hubungan volume-tekanan yang sudah dijelaskan terdahulu. Pada tahap awal

ekspansi massa intrakranial, perubahan TIK sedikit dan pasien tetap baik dengan sedikit

gejala. Bila massa terus membesar, mekanisme kompensasi berkurang dan TIK meningkat.

Pasien mengeluh nyeri kepala yang memburuk oleh faktor-faktor yang menambah TIK

seperti batuk, membungkuk atau berbaring terlentang, dan kemudian menjadi mengantuk.

Penderita menjadi lebih mengantuk. Kompresi atau pergeseran batang otak menyebabkan

peninggian tekanan darah, sedang denyut nadi dan respirasi menjadi lambat.

Dengan ekspansi dan peninggian TIK selanjutnya, pasien menjadi tidak responsif. Pupil tak

berreaksi dan berdilatasi, serta tak ada refleks batang otak. Akhirnya fungsi batang otak

berhenti. Tekanan darah merosot, nadi lambat, respirasi menjadi lambat dan tak teratur serta

akhirnya berhenti.

TIK DAN Pergeseran Otak

Pada kenyataannya, banyak dari akibat klinis dari peninggian TIK adalah akibat pergeseran

otak dibanding tingkat TIK sendiri.

Transtentorial

Lateral

Massa yang terletak lebih kelateral menyebabkan pergeseran bagian medial lobus temporal

(unkus) melalui hiatus tentorial serta akan menekan batang otak secara transversal. Saraf

ketiga terkompresi menyebabkan dilatasi pupil ipsilateral. Penekanan pedunkel serebral

menyebabkan hemiparesis kontralateral. Pergeseran selanjutnya menekan pedunkel serebral

yang berseberangan terhadap tepi tentorial menyebabkan hemiparesis ipsilateral hingga

terjadi kuadriparesis. Sebagai tambahan, pergeseran pedunkel yang berseberangan pada tepi

tentorial sebagai efek yang pertama akan menyebabkan hemiparesis ipsilateral. Indentasi

pedunkel serebral ini disebut 'Kernohan's notch'. Arteria serebral posterior mungkin tertekan

pada tepi tentorial, menyebabkan infark lobus oksipital dengan akibat hemianopia.

Sentral

Bila ekspansi terletak lebih disentral seperti tumor bifrontal, masing-masing lobus temporal

mungkin menekan batang otak. Kompresi tektum berakibat paresis upward gaze dan ptosis

bilateral.

Tonsilar

Mungkin merupakan tahap akhir kompresi otak supra-tentorial progresif, dan menampakkan

tahap akhir dari kegagalan batang otak. Kadang-kadang pada tumor fossa posterior, herniasi

tonsilar berdiri sendiri, menyebabkan tortikolis, suatu refleks dalam usaha mengurangi

tekanan pada medulla. Kesadaran mungkin tidak terganggu, namun gangguan respirasi terjadi

berat dan cepat.

Subfalsin

Pergeseran permukaan medial hemisfer (girus singulata) didekat falks mungkin menekan

arteria serebral anterior menimbulkan paralisis tungkai kontralateral. Ini jarang ditemukan

berdiri sendiri.

Gambaran Klinik (Triad Klasik)

Triad nyeri kepala, edema papil dan muntah secara umum dianggap sebagai karakteristik

peninggian TIK. Namun demikian, dua pertiga pasien dengan lesi desak ruang memiliki

semua gambaran tersebut, sedang kebanyakan sisanya umumnya dua. Walau demikian, tidak

satupun dari ketiganya khas untuk peninggian tekanan, kecuali edema papil, banyak

penyebab lain yang menyebabkan masing-masing berdiri sendiri dan bila mereka timbul

bersama akan memperkuat dugaan adanya peninggian TIK.

Simtomatologi peninggian TIK tergantung lebih banyak pada penyebab daripada tingkat

tekanan yang terjadi. Tak ada korelasi yang konsisten antara tinggi tekanan dengan beratnya

gejala.

LESI DESAK RUANG (SOL) BERDASARKAN LOKASI

Berdasarkan lokasinya lesi desak ruang (SOL) dap0at dibedakan menjadi SOL yang terletak

di Supratentorium dan SOL yang terletak di Infratentorium.

TUMOR OTAK

A. Definisi

Tumor otak merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang berasal dari sel-sel otak atau

dari struktur di sekelilingnya. Sama seperti tumor lainnya tumor otak dapat dibagi menjadi

tumor otak jinak (benigna) dan ganas (maligna).

Tumor otak benigna adalah pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak, tetapi tidak ganas.

Tumor otak maligna adalah kanker di dalam otak yang berpotensi menyusup dan

menghancurkan jaringan di sebelahnya atau yang telah menyebar (metastase) ke otak dari

bagian tubuh lainnya melalui aliran darah.

Terdapat 2 kategori tumor otak, yaitu :

Tumor otak primer - tumor ini berasal dari otak itu sendiri.

Tumor otak sekunder (dikenali sebagai metastatik) - ia berasal atau penyebaran dari organ

tubuh yang lain seperti paru-paru, ginjal, payudara, tulang, kulit dan organ tubuh lainnya.

Tumor otak primer bermula dan terbentuk di dalam otak. Tumor tersebut mungkin tumbuh

dan terbentuk di suatu tempat yang kecil atau ia dapat meluas ke daerah-daerah sekitar yang

berdekatan. Tumor sekunder (metastatik) bermula atau tumbuh di tempat lain dan

kemudiannya menyebar melalui saluran darah ke otak untuk membentuk tumor otak sekunder

(tempat asalnya ialah kanker paru-paru, payudara, usus, kulit dan lain-lain). Tumor otak

metastasis merupakan komplikasi neurologis yang paling sering dari kanker sistemik.

B. Lokasi Tumor Otak

Pada dewasa, 80-85 persen terjadi supratentorial. Tumor terbanyak adalah glioma, metastase

dan meningioma. Pada anak-anak 60 persen terjadi infratentorial. Medulloblastoma dan

astrositoma serebelar adalah predominan.

C. Patologi Tumor Otak

Tumor intrakranial sering diuraikan sebagai 'jinak' dan 'ganas', namun istilah ini tidak dapat

langsung dibandingkan dengan tumor yang terjadi ekstrakranial. Tumor intrakranial jinak

mempunyai efek merusak karena ia berkembang di dalam rongga tengkorak yang berdinding

kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk

pengangkatan total, atau mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan mencegah

pengangkatan parsial sekalipun.Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang cepat,

diferensiasi yang buruk, selularitas yang bertambah, mitosis, nekrosis dan proliferasi

vaskuler. Namun metastasis kedaerah ekstrakranial jarang terjadi.

D. Insidensi dan prevalensi

Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak ± 10% dari neoplasma seluruh tubuh, dengan

frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis. Di Amerika

didapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut Bertelone, tumor

primer susunan saraf pusat dijumpai 10% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di

Rumah Sakit Umum.

Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan. Insiden tumor otak

pada anak-anak terbanyak dekade 1 (3-12 tahun), sedangkan pada dewasa pada usia 30-70

dengan puncak usia 40-65 tahun.

Tumor otak primer terjadi pada sekitar enam kasus per 100.000 populasi per tahun. Lebih

sedikit pasien dengan tumor metastatik yang datang ke pusat bedah saraf,walau insidens

sebenarnya harus sebanding, bahkan melebihi tumor primer. Sekitar 1 dari tumor otak primer

terjadi pada anak-anak di bawah usia 15 tahun.

Sekitar 15-20% pasien kanker akan didiagnosis dengan tumor otak metastasis. Insiden dari

tumor ini + 4.1-11.1 per 100.000 populasi/tahun. Insiden tumor otak metastasis meningkat

sejalan dengan semakin majunya terapi sistemik yang memperpanjang angka harapan hidup,

semakin banyaknya populasi lanjut usia, meningkatnya insiden kanker paru dan melanoma

dan kemampuan MRI dalam mendeteksi metastasis berukuran kecil. Saat ini tumor otak

metastasis dianggap sebagai tumor intrakranial yang tersering dengan ratio 10:1

dibandingkan dengan tumor otak primer.

Enampuluh sampai 80% tumor otak metastasis pada orang dewasa berasal dari paru,

payudara, melanoma, kolon dan ginjal. Tumor primer yang tersering adalah paru (40-60%),

diikuti oleh payudara, melanoma, kolon dan ginjal dengan insiden relatif 10%, 3.5%, 2.8%

dan 1.2% Umur saat didiagnosis tumor otak metastasis berkorelasi dengan umur saat tumor

primernya didiagnosis. Paling sering ditemukan pada dekade ke 5 sampai dekade ke 7

Tabel 1. Insidensi tumor otak (Schwartz, Prinsip-prinsip Bedah)

Jenis Tumor Persentase

Glioma Astrositoma stadium 1

Astrositoma stadium 2Astrositoma stadium 3 dan 4 (glioblastoma multiformis)MedulloblastomaOligodendrogliomaEpendimoma stadium 1-4

40-505-102-5

20-303-51-41-3

Meningioma 12-20Tumor hipofise 5-15Neurolemoma (terutama saraf VII) 3-10Tumor metastatik 5-10

Tumor pembuluh darahMalformasi arteriovenosa, hemangioblastoma, endothelioma

0,5-1

Tumor defek-defek yang berkembangDermoid, epidermoid, teratomaKordoma, kista parafiseal

2-3

Kraniofaringioma 3-8Pinealoma 0,5-0,8Lain-lain

Sarkoma, papiloma dari pleksus koroid, lipoma, tak terklasifikasi, dan lain-lain

1-3

Meningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak pada usia pertengahan.

Meningioma intrakranial merupakan 15-20% dari semua tumor primer di regio ini.

Meningioma juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, dan frekuensinya relatif lebih

tinggi dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini.

Di rongga kepala, meningioma banyak ditemukan pada wanita dibanding pria (2 : 1),

sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi (4 : 1).

Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria Ependimoma banyak ditemukan pada anak-

anak dan dewasa muda

E. Etiologi dan Patofisiologi Tumor Otak

1 Etiologi Tumor Otak

Penyebab dari kebanyakan tumor otak tetap tidak diketahui, namun beberapa tumor, faktor

predisposisinya diketahui:

Iradiasi Kranial: Pengamatan jangka panjang setelah radiasi kepala menyeluruh (antaranya

untuk tinea kapitis) memperlihatkan peninggian insiden tumor jinak maupun ganas;

astrositoma, meningioma.

Substansi-substansi karsinogenik.Bahan-bahan kimia seperti vinyl-chloride

Terapi Immunosupressif: Meninggikan insiden limfoma dan tumor limforetikuler.

Neurofibromatosis: Berkaitan dengan peninggian insidens glioma saraf optik serta

meningioma.

Sklerosis Tuberosa: berhubungan dengan pembentukan astrositoma subependimal.

Kelainan genetik : mutasi and delesi genetic tumor suppressor genes seperti mutasi gen TP53

(sindrom Li-Fraumeni), P16 (sindrom melanoma-glioma), dan MMAC1 (termutasi pada

kanker lanjut). Von Hippel-Lindau syndrome, Turcot's syndrome.

Pasien dengan riwayat melanoma, kanker paru, mammae, colon, atau

kanker ginjal beresiko besar terhadap tumor otak sekunder.

2 Patofisiologi Tumor Otak

Tumor secara langsung dapat memusnahkan sel-sel otak dan secara tidak langsung

memusnahkan sel-sel apabila terjadi peradangan, penyumbatan akibat pertumbuhan tumor,

pembengkakan dan peningkatan tekanan dalam otak (tekanan intrakranium). Tumor ini dapat

menyerang baik serebrum serebelum ataupun pangkal otak.

Tumor otak menyebabkan gangguan neurologik progresif. Gejala – gejalanya terjadi

berurutan. Hal ini menekankan pentingnya anamnesis dalam pemeriksaan penderita.

Gangguan neurologik pada tumor otak biasanya dianggap disebabkan oleh dua faktor :

gangguan fokal disebabkan oleh tumor dan kenaikan tekanan intrakranial. Gangguan fokal

terjadi apabila terdapat penekanan pada jaringan otak, dan infiltrasi atau invasi langsung pada

parenkim otak dengan kerusakan jaringan neuron, misalnya glioblastoma multiforme.

Perubahan suplai darah akibat tekanan yang ditimbulkan tumor yang bertumbuh

menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya

bermanifestasi sebagai kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan

gangguan cerebrovaskular primer.Serangan kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan

neuron dihubungkan dengan kompresi, invasi, dan perubahan suplai darah ke jaringan otak.

Beberapa tumor membentuk kista yang juga menekan parenkim otak sekitarnya sehingga

memperberat gangguan neurologis fokal.

Peningkatan tekanan kranial dapat diakibatkan oleh beberapa faktor :

massa dalam tengkorak

terbentuknya edema sekitar tumor, dan

perubahan sirkulasi cairan serebrospinal.

Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa karena tumor akan mengambil

tempat dalam ruang yang relatif tetap dari ruangan tengkorak yang kaku. Tumor ganas

menimbulkan edema dalam jaringan otak sekitarnya. Mekanismenya belum seluruhnya

dipahami, tetapi diduga disebabkan oleh selisih osmotik yang menyebabkan penyerapan

cairan tumor. Beberapa tumor dapat menyebabkan perdarahan. Obstruksi vena dan edema

yang disebabkan oleh kerusakan sawar darah otak, semuanya menimbulkan kenaikan volume

intrakranial. Obstruksi sirkulasi cairan serebrospinal dari ventrikal lateral ke ruangan

subaraknoid menimbulkan hidrosefalus.

Peningkatan tekanan intrakranial akan membahayakan jiwa bila terjadi cepat akibat salah satu

penyebab yang telah dibicarakan sebelumnya. Mekanisme kompensasi memerlukan waktu

berhari–hari atau berbulan–bulan untuk menjadi efekif dan oleh karena itu tidak berguna

apabila tekanan intrakranial timbul cepat. Mekanisme kompensasi ini antara lain bekerja

menurunkan volume darah intrakranial, volume cairan serebrospinal, kandungan cairan

intrasel dan mengurangi sel–sel parenkim. Kenaikan tekanan yang tidak diobati

mengakibatkan herniasi unkus atau serebelum.

Herniasi unkus timbul bila girus medialis lobus temporalis tergeser ke inferior melalui

insisura tentorial oleh massa dalam hemisfer otak. Herniasi menekan mesensefalon,

menyebabkan hilangnya kesadaran, dan menekan saraf otak ketiga. Pada herniasi serebelum,

tonsi serebelum tergeser ke bawah melalui foramen magnum oleh suatu massa posterior.

Kompresi medula oblongata dan henti pernapasan terjadi dengan cepat. Perubahan fisiologis

lain yang terjadi akibat peningkatan intrakranial yang cepat adalah bradikardia progresif,

hipertensi sistemik (pelebaran tekanan nadi) dan gangguan pernapasan

2.6 Klasifikasi

Tumor otak dapat diklasifikasikan menurut lokasi, asal sel dan WHO.

A. berdasarkan lokasi

Tumor

Suprate

ntorial

Cerebral lobe and deep hemispheric

tumor

Gliomas

(astrocytom

a &

glioblastom

a)

Sella turcica tumor Meningiom

a

Metastase

Pitutary

adenoma

Craniophar

yngioma

Tumor

Infratent

orial

dewasa

anak-anak

Cerebellopontine angle tumor

Bagian otak lain

Midline tumor

Tumor lobus cerebellum

Acoustic

schwannom

a

Brainstem

glioma

Metastases

Hemangiob

lastoma

Meningiom

a

Medullobla

stoma

Ependymo

ma

Astrocytom

a

Tabel 2. Prediksi dan topografi tumor otak

Dapat pula kita bagi menjadi letaknya di bagian otak :

1. Hemisfer Serebral

- ekstrinsik: meningioma, sista (dermoid, epidermoid, arakhnoid)

- intrinsik : astrositoma, glioblastoma, oligodendroglioma, ganglioglioma, linfoma,

metastasis

2. Hipotalamus

astrositoma

3. Daerah Seller/Supraseller

adenoma pituitaria, kraniofaringioma *, meningioma, glioma saraf optik *, sista

episermoid/dermoid

4. Dasar Tengkorak dan Sinus

karsinoma: nasofaringeal / bisa berakibat sinus, telinga /meningitis-karsinomatosa,

khordoma, tumor glomus jugulare, osteoma (mukosel)

5. Sistema ventrikuler

kista koloid, papiloma pleksus khoroid, ependimoma, germinoma, teratoma,

meningioma, pineositoma/pineoblastoma, astrositoma

6. Daerah Pineal

Ependimoma, germinoma, teratoma, meningioma, astrositoma,

pineositoma/pineoblastoma

7. Fossa Posterior

ekstrinsik: neurilemmoma (VIII, V), meningioma , sista epidermoid/dermoid, kista

arakhnoid

intrinsik : metastasis, hemangioblastoma, medulloblastoma *, astrositoma *

serebelum, batang otak

Berdasarkan asal sel/ jaringan

tumor

Tahun 1979, WHO mengajukan dan

disetujui secara internasional, klasifikasi tumor intrakranial berdasarkan pada jaringan

asal tumornya. Ini mencegah pemakaian istilah 'glioma', yang sebelumnya mencakup

astrositoma, oligodendroglioma, ependimoma, dan glioblastoma multiforme. Karena sel

asal glioblastoma yang sangat ganas tidak diketahui, ia diklasifikasikan ke dalam tumor

yang berasal embrionik.

Neuroepitelial

1. Astrosit

Astrositoma adalah tumor otak primer yang paling sering terjadi. Gambaran

histologis memungkinkan pemisahan ke dalam empat tingkat tergantung tingkat

keganasan. Penderajatan ini ketepatannya terbatas dan hanya menunjukkan

gambaran contoh biopsi dan tidak selalu mewakili tumor keseluruhan. Jenis paling

ganas, astrositoma anaplastik (derajat IV), terjadi paling sering dan menginfiltrasi

jaringan sekitarnya secara luas. Astrositoma derajat rendah yang lebih jarang terjadi,

antaranya jenis pilositik (juvenil) dan fibriler, protoplasmik dan gemistositik.

2. Oligodendrosit

Oligodendroglioma: Biasanya tumbuh lambat, tumor berbatas tegas. Variannya antara

lain bentuk anaplastik (ganas) dan 'campuran' astrositoma oligodendroglioma.

3. Sel ependimal dan pleksus khoroid

Ependimoma: Terjadi dimana saja sepanjang sistem ventrikuler dan kanal spinal,

namun terutama terjadi pada ventrikel keempat dan kauda ekuina. Ia menginfiltrasi

jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur CSS. Variannya antara lain

jenis anaplastik dan subependimoma yang berasal dari astrosit subependimal.

Papiloma pleksus khoroid: Tumor yang jarang dan terkadang sebagai penyebab

hidrosefalus akibat produksi CSS berlebihan. Biasanya jinak

namun terkadang dalam bentuk ganas.

4. Sel saraf

Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblastoma: Tumor jarang berisi sel ganglion dan

neuron abnormal. Terjadi dalam berbagai tingkat keganasan.

5. Sel pineal

Pineositoma/Pineoblastoma: Tumor yang sangat jarang. Yang disebut terakhir

kurang berdiferensiasi dengan baik dan memperlihatkan pertumbuhan yang lebih

ganas.

6. Sel berdiferensiasi buruk dan sel embrionik

Glioblastoma multiforme: Tumor sangat ganas. Dengan tidak adanya diferensiasi sel,

mencegah identifikasi jaringan asal.

Medulloblastoma: Tumor ganas anak-anak berasal dari vermis serebellar. Kelompok

kecil sel yang terkumpul padat membentuk roset sekeliling akson yang rusak.

Mungkin menyebar melalui jalur cerebrospinal.

7. Meningen

Meningioma: Berasal dari granulasi arakhnoid, biasanya sangat dekat dengan sinus

venosa namun juga ditemukan di atas konveksitas hemisferik. Tumor lebih bersifat

menekan daripada menginvasi otak sekitarnya. Ia juga terjadi pada orbita dan tulang

belakang. Kebanyakan jinak (walau cenderung menginvasi tulang berdekatan)

namun beberapa mengalami perubahan sarkomatosa. Secara histologis

memperlihatkan whorls jaringan fibrosa serta sel kumparan. Tampak badan

psammoma dan kalsifikasi. Histologis terdiri jenis sinsitial, transisional,

fibroblastik, dan angioblastik.

Sarkoma meningeal dan Melanoma meningeal primer: Tumor yang sangat jarang.

8. Sel Selubung Saraf

Tumor intrakranial sel selubung saraf yang biasanya mengenai saraf akustik, dan

terkadang saraf trigeminal.

Neurinoma (sin. shwannoma, neurilemmoma): Tumor tumbuh lambat, non invasif,

terletak erat pada sisi saraf asalnya. Histologis terdiri dari Antoni jenis A; kelompok

padat sel yang dangkal atau berbentuk lingkaran 'whorl'), berkelompok atau

membentuk pallisade, dan

Antoni jenis B; jaringan kelompok sel stelata yang berhubungan secara renggang.

Neurofibroma: Tumor difusa, meluas keseluruh saraf, melalui mana serabut saraf

lewat. Tumor ini berhubungan dengan sindroma von Recklinghausen dan mempunyai

kecenderungan yang besar menjadi

ganas dibanding neurinoma.

9. Pembuluh Darah

Hemangioblastoma: Terjadi di dalam parenkhima serebellar atau cord spinal. 1926,

Lindau menguraikan sindroma yang berkaitan dengan hemangioblastoma serebeler

dan atau spinal dengan tumor serupa pada retina (penyakit von Hippel) serta lesi

sistik dipankreas dan ginjal.

10. Sel Germinal

Germinoma: tumor sel sferoid primitif sejenis seminoma testis.

Teratoma: Tumor mengandung campuran jaringan berdiferensiasi baik;

dermis,otot,tulang.

Keduanya adalah tumor jarang pada regio pineal (yang tidak berasal dari sel pineal).

11. Tumor Karena Gangguan Perkembangan

Kraniofaringioma: Asal dari sisa sel epitel bukal dan terletak dalam hubungan yang

erat dengan tangkai pituitari. Biasanya non-noduler dengan daerah kistik berisi cairan

kehijauan serta material kholesteatomatosa.

Kista epidermoid/dermoid: Tumor kistik jarang, berasal dari sisa sel yang akan

membentuk epidermis/dermis.

Kista koloid: Tumor sistik berasal dari sisa embriologis pada atap

ventrikel ketiga.

12. Kelenjar Pituitari Anterior

Adenoma pituitari: Tumor jinak, biasanya mengsekresikan jumlah yang berlebihan

dari hormon prolaktin, pertumbuhan dan adrenokortikotropik.

Adenokarsinoma: Tumor ganas yang terkadang terjadi pada pituitari.

13. Ekstensi Lokal Dari Tumor Berdekatan

Khordoma: Tumor jarang, berasal dari sisa sel notokhord. Mungkin terjadi di mana

saja dari sfenoid hingga koksiks, namun tersering di daerah basi-oksipital dan

sakrokoksigeal, menginvasi dan menghancurkan tulang sekitarnya.

Tumor glomus jugulare (sin. khemodektoma): Tumor vaskuler berasal dari jaringan

glomus jugulare yang terletak baik pada bulbus vena jugular internal atau pada

mukosa telinga tengah. Tumor menginvasi tulang petrosa dan bisa meluas kefossa

posteior atau leher.

Tumor lokal lainnya: Antara lain khondroma, khondrosarkoma, dan silindroma.

Limfoma Maligna Primer (sin. mikrogliomatosis): Terbentuk sekitar pembuluh darah

parenkhimal. Bisa soliter atau multifokal. Sebagian pasien kelainannya mengenai

ekstrakranial; yang mana yang merupakan fokus primer (intra atau ekstrakranial)

tetap belum diketahui.

14. Tumor metastatik: Bisa berasal dari semua fokus primer, namun paling sering

berasal dari brokhus atau mammae.

Tabel 3. Klasifikasi berdasarkan tumor primer

Jenis Tumor AsalStatus

Keganasan

Persentase

Dari Semua

Tumor Otak

Yang Sering

Terkena

KordomaSel saraf dari

kolumna spinalis

Jinak tetapi

invasif<> Dewasa

Tumor sel germ Sel-sel embrionikGanas atau

jinak1% Anak-anak

Glioma (glioblastoma

multiformis, astrositoma,

oligodendtrositoma)

Sel-sel penyokong

otak, termasuk

astrosit &

oligodendrosit

Ganas atau

relatif jinak65%

Anak-anak &

dewasa

Hemangioblastoma Pembuluh darah Jinak 1-2%Anak-anak &

dewasa

Meduloblastoma Sel-sel embrionik Ganas Anak-anak

Meningioma

Sel-sel dari selaput

yg membungkus

otak

Jinak 20% Dewasa

Osteoma Tulang tengkorak Jinak 2&Anak-anak &

dewasa

Osteosarkoma Tulang tengkorak Ganas <>Anak-anak &

dewasa

PinealomaSel-sel di kelenjar

pinealisJinak 1% Anak-anak

Adenoma hipofisaSel-sel epitel

hipofisaJinak 2%

Anak-anak &

dewasa

Schwannoma

Sel Schwann yg

membungkus

persarafan

Jinak 3% Dewasa

H. Gejala Klinis

Tumor otak merupakan penyakit yang sukar terdiagnosa secara dini, karena pada awalnya

menunjukkan berbagai gejala yang menyesatkan dan meragukan tapi umumnya berjalan

progresif. Baik pada tumor jinak maupun ganas, gejalanya timbul jika jaringan otak

mengalami kerusakan atau otak mendapat penekanan.

Jika tumor otak merupakan penyebaran dari tumor lain, maka akan timbul gejala yang

berhubungan dengan kanker asalnya. Misalnya batu berlendir dan berdarah terjadi pada

kanker paru-paru, benjolan di payudara bisa terjadi pada kanker payudara.

Gejala dari tumor otak tergantung kepada ukuran, kecepatan pertumbuhan dan

lokasinya.Tumor di beberapa bagian otak bisa tumbuh sampai mencapai ukuran yang cukup

besar sebelum timbulnya gejala; sedangkan pada bagian otak lainnya, tumor yang berukuran

kecilpun bisa menimbulkan efek yang fatal.

Manifestasi klinis tumor otak dapat berupa:

Gejala serebral umum, nyeri kepala, kejang

Gejala tekanan tinggi intrakranial

Gejala tumor otak yang spesifik

1 Gejala serebral umum

Dapat berupa perubahan mental yang ringan (Psikomotor asthenia), yang dapat dirasakan

oleh keluarga dekat penderita berupa: mudah tersinggung, emosi, labil, pelupa, perlambatan

aktivitas mental dan sosial, kehilangan inisiatif dan spontanitas, mungkin diketemukan

ansietas dan depresi. Gejala ini berjalan progresif dan dapat dijumpai pada 2/3 kasus.

a. Nyeri Kepala

Diperkirakan 1% penyebab nyeri kepala adalah tumor otak dan 30% gejala awal tumor otak

adalah nyeri kepala. Sedangkan gejala lanjut diketemukan 70% kasus. Sifat nyeri kepala

bervariasi dari ringan dan episodik sampai berat dan berdenyut, umumnya bertambah berat

pada malam hari dan pada saat bangun tidur pagi serta pada keadaan dimana terjadi

peninggian tekanan tinggi intrakranial. Nyeri kepala terutama terjadi pada waktu bangun

tidur, karena selama tidur PCO2 arteri serebral meningkat, sehingga mengakibatkan

peningkatan dari serebral blood flow dan dengan demikian mempertinggi lagi tekanan

intrakranium. Juga lonjakan tekanan intrakranium sejenak karena batuk, bersin, coitus dan

mengejan akan memperberat nyeri kepala.

Nyeri kepala juga bertambah berat waktu posisi berbaring, dan berkurang bila duduk. Adanya

nyeri kepala dengan psicomotor asthenia perlu dicurigai tumor otak. Nyeri kepala pada tumor

otak, terutama ditemukan pada orang dewasa dan kurang sering pada anak-anak. Pada anak

kurang dari 10-12 tahun, nyeri kepala dapat hilang sementara dan biasanya nyeri kepala

terasa di daerah bifrontal serta jarang didaerah yang sesuai dengan lokasi tumor. Pada tumor

di daerah fossa posterior, nyeri kepala terasa dibagian belakang dan leher.Penyebab nyeri

kepala ini diduga akibat tarikan (traksi) pada pain sensitive structure seperti dura, pembuluh

darah atau serabut saraf. Nyeri kepala merupakan gejala permulaan dari tumor otak yang

berlokasi di daerah lobus oksipitalis.

b. Muntah

Muntah dijumpai pada 1/3 penderita dengan gejala tumor otak dan biasanya disertai dengan

nyeri kepala. Muntah tersering adalah akibat tumor di fossa posterior. Muntah tersebut dapat

bersifat proyektil atau tidak dan sering tidak disertai dengan perasaan mual serta dapat hilang

untuk sementara waktu.

c. Kejang

Bangkitan kejang dapat merupakan gejala awal dari tumor otak pada 25% kasus, dan lebih

dari 35% kasus pada stadium lanjut. Diperkirakan 2% penyebab bangkitan kejang adalah

tumor otak.

Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila:

- Bangkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun

- Mengalami post iktal paralisis

- Mengalami status epilepsi

- Resisten terhadap obat-obat epilepsi

- Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain

Frekwensi kejang akan meningkat sesuai dengan pertumbuhan tumor. Pada tumor di fossa

posterior kejang hanya terlihat pada stadium yang lebih lanjut. Schmidt dan Wilder (1968)

mengemukakan bahwa gejala kejang lebih sering pada tumor yang letaknya dekat korteks

serebri dan jarang ditemukan bila tumor terletak dibagian yang lebih dalam dari himisfer,

batang otak dan difossa posterior. Bangkitan kejang ditemukan pada 70% tumor otak di

korteks, 50% pasien dengan astrositoma, 40% pada pasien meningioma, dan 25% pada

glioblastoma.

2 Gejala Tekanan Tinggi Intrakranial

Berupa keluhan nyeri kepala di daerah frontal dan oksipital yang timbul pada pagi hari dan

malam hari, muntah proyektil dan penurunan kesadaran. Pada pemeriksaan diketemukan.

Keadaan ini perlu tindakan segera karena setiap saat dapat timbul ancaman herniasi. Selain

itu dapat dijumpai parese N.VI akibat teregangnya N.VI oleh TTIK. Tumor-tumor yang

sering memberikan gejala TTIK anpa gejala-gejala fokal maupun lateralisasi adalah

meduloblatoma, spendimoma dari ventrikel III, haemangioblastoma serebelum dan

craniopharingioma.

Papil edema

Keadaan ini bisa terlihat dengan pemeriksaan funduskopi menggunakan oftalmoskop.

Gambarannya berupa kaburnya batas papil, warna papil berubah menjadi lebih kemerahan

dan pucat, pembuluh darah melebar atau kadang-kadang tampak terputus-putus. Untuk

mengetahui gambaran edema papil seharusnya kita sudah mengetahui gambaran papil normal

terlebih dahulu. Penyebab edema papil ini masih diperdebatkan, tapi diduga akibat penekanan

terhadap vena sentralis retinae. Biasanya terjadi bila tumor yang lokasi atau pembesarannya

menckan jalan aliran likuor sehingga mengakibatkan bendungan dan terjadi hidrosefalus

interim.

3 Gejala spesifik tumor otak yang berhubungan dengan lokasi:

a. Lobus frontal

- Menimbulkan gejala perubahan kepribadian apatis dan masa bodoh

euphoria, tetapi lebih sering ditemukan adalah gabungan dari kedua

tipe tersebut.

- Bila tumor menekan jaras motorik menimbulkan hemiparese kontralateral, kejang

fokal

- Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia

- Bila tumor terletak pada basis frontal menimbulkan sindrom foster-

kennedy

- Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia motorik dan disartria.

b. Lobus parietal

- Dapat menimbulkan gejala modalitas sensori kortikal hemianopsi

homonymus

Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada

gyrus angularis menimbulkan gejala sindrom gerstmann’s. Bangkitan

kejang dapat umum atau fokal, hemianopsia homonim, apraksia. Bila

tumor terletak pada lobus yang dominan dapat menyebabkan afasia

sensorik atau afasia sensorik motorik, agrafia dan finger agnosia.

c. Lobus temporal

- Akan menimbulkan gejala hemianopsia kontralateral, bangkitan

psikomotor atau kejang yang didahului dengan aura atau halusinasi

(auraolfaktorius)

- Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia sensorik

motorik atau disfasia serta hemiparese.

- Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan

gejala choreoathetosis, parkinsonism.

d. Lobus oksipital

- Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan

penglihatan (aura berupa kilatan sinar yang tidak berbentuk) dimana

makula masih baik.

- Gangguan penglihatan yang permulaan bersifat quadranopia

berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia.

e. Tumor di ventrikel ke III

- Tumor biasanya bertangkai sehingga pada pergerakan kepala menimbulkan obstruksi

dari cairan serebrospinal dan terjadi peninggian tekanan intrakranial mendadak, pasen

tiba-tiba nyeri kepala, penglihatan kabur, dan penurunan kesadaran

f. Tumor di cerebello pontin angie

- Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma

- Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan

fungsi pendengaran

- Gejala lain timbul bila tumor membesar dan keluar dari daerah pontin angel

g. Tumor Hipotalamus

- Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe

- Gangguan fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan perkembangan seksuil

pada anak-anak, amenorrhoe, dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit, bangkitan

h. Tumor di cerebelum

- Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat terjadi disertai

dengan papil udem

- Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot

servikal

Gangguan Gerak Pada Tumor Serebelum

Gangguan Keterangan

Tremor intensional Tremor osilasi yang paling jelas pada

akhir gerakan halus

Asinergia Kurangnya kerjasama antara otot-otot

Dekomposisi gerakan Gerakan dilakukan secara terpisah-

pisah bukan sebagai satu gerakan yang

utuh

Dismetria Kesalahan dalam mengarahkan gerakan

Deviasi dari jalur gerakan Salah tujuan gerakan

Disdiadokokinesis Tidak dapat melakukan gerkan yang

bergantian

Nistagmus Osilasi mata yang cepat saat

memandang atau meilah suatu benda

i. Tumor fosa posterior

Ditemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystacmus, biasanya

merupakan gejala awal dari medulloblastoma.Tumor pada ventrikel IV dan serebelum akan

menggangu sirkulasi cairan serebrospinalis sehingga memperlihatkan gejala tekanan tinggi

intrakranial. Keluhan nyeri kepala, muntah dan papil edem akan terlihat secara akut,

sedangkan tanda-tanda lain dari serebelum akan mengikuti kemudian.

o False localizing sign: yaitu parese N.VI bilateral/unilateral, respons ekstensor yang

bilateral, kelainann mental dan gangguan endokrin

o Gejala neurologis fokal, dapat ditemukan sesuai dengan lokalisasi tumor.

Efek Klinis

Peninggian TIK: nyeri kepala, muntah, edema papil.

Pergeseran otak: perburukan tingkat kesadaran, dilatasi pupil.

Epilepsi: terjadi pada 30 persen pasien dengan tumor otak. Bisa umum, fokal, atau fokal

berkembang menjadi umum.

Bangkitan parsial membantu lokalisasi lokasi tumor:

Bangkitan motor Jacksonian timbul dari korteks motor, tonik atau klonik, dimuka atau

anggota kontralateral.

Bangkitan sensori timbul dari korteks sensori dan menyebabkan baal dan tingling muka

dan anggota kontralateral.

Bangkitan visual atau auditori sejati jarang.

Bangkitan partial kompleks (lobus temporal) timbul dari lobus temporal medial,

membentuk halusinasi visual atau auditori, perasaan rasa abnormal, perasaan cemas,

deja vu, tidak familier atau depersonalisasi serta automatisme.

Gangguan Fungsi:

Supratentorial

Lobus Frontal:

- Kelemahan muka, lengan, tungkai kontralateral

- Disfasia ekspresif (hemisfer dominan)

- Perubahan personalitas:

tabiat antisosial, kehilangan inhibisi, kehilangan inisiatif, gangguan intelektual, ditemukan

demensia terutama bila korpus kalosum terkena (terkenanya jalur fronto-ponto-serebeler

mungkin menyerupai penyakit serebeler)

Lobus Temporal:

- Disfasia reseptif (hemisfer dominan)

- Defek lapang pandang, kuadrantanopia homonim atas

Lobus Oksipital:

- Defek lapang pandang, hemianopia homonim

Korpus Kalosum:

- Sindroma diskoneksi, Apraksia, Buta kata-kata

Lobus Parietal:

- Gangguan sensasi:

lokalisasi sentuh, diskriminasi dua titik, gerak pasif, astereognosis, inatensi sensori

- Gangguan lapang pandang, kuadrantanopia homonim bawah

Hemisfer dominan: disfasia reseptif, konfusi kiri/kanan, agnosia jari, akalkulia, agrafia

Hemisfer nondominan: apraksia, agnosia

Hipotalamus/Pituitari:

- Disfungsi endokrin

Tumor supratentorial mungkin langsung merusak saraf kranial I dan II. Penekanan atau

invasi pada sinus kavernosus mungkin mengenai saraf kranial III-VI.

Infratentorial

Otak Tengah/Batang Otak:

- Lesi saraf kranial III-XII

Tanda traktus panjang, motor dan sensori, Perburukan tingkat kesadaran, Tremor (nukleus

merah), Gangguan gerak mata, Abnormalitas pupilMuntah, tersedu (medulla)

Serebelum:

Langkah ataksik, Tremor intensi, Inkoordinasi, Disartri, Nistagmus

Tumor batang otak intrinsik berlawanan dengan yang ekstrinsik, lebih sering menimbulkan

tanda traktus panjang (motor dan sensori) pada awal perjalanan penyakit.

Gejala Astrositoma & Oligodendroglioma

Astrositoma dan oligodendroglioma merupakan tumor yang pertumbuhannya lambat dan

mungkin hanya menyebabkan kejang. Jika lebih ganas (astrositoma anaplastik dan

oligodendroglioma anaplastik) bisa menyebabkan kelainan fungsi otak, seperti kelemahan,

hilangnya rasa dan langkah yang goyah.

Astrositoma yang paling ganas adalah glioblastoma multiformis, yang tumbuh sangat cepat

sehingga menyebabkan meningkatnya tekanan di dalam otak dan menyebabkan sakit kepala,

berfikir menjadi lambat dan rasa ngantuk atau bahkan koma.

Gejala Meningioma

Tumor jinak yang berasal dari selaput yang membungkus otak (meningen) bisa menyebabkan

berbagai gejala yang tergantung kepada lokasi pertumbuhannya. Bisa terjadi kelemahan atau

mati rasa, kejang, gangguan penciuman, penonjolan mata dan gangguan penglihatan. Pada

penderita lanjut usia bisa menyebabkan hilang ingatan dan kesulitan dalam berfikir, mirip

dengan yang terjadi pada penyakit Alzheimer.

Gejala Tumor Pinealis

Kelenjar pinealis terletak di pertengahan otak, yang berfungsi mengatur jam biologis tubuh,

terutama pada siklus normal diantara bangun dan tidur.

Tumor pinealis atipikal (tumor sel germ) paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dan

seringkali menyebabkan pubertas dini.

Tumor ini bisa merusak pengaliran cairan di sekitar otak, sehingga terjadi pembesaran otak

dan tengkorak (hidrosefalus) dan kelainan fungsi otak yang serius.

Tumor Kelenjar Hipofisa

Kelenjar hipofisa terletak di dasar tengkorak, berfungsi mengatur sistem endokrin tubuh.

Tumor kelenjar hipofisa biasanya jinak dan secara abnormal menghasilkan sejumlah besar

hormon hipofisa:

- Peningkatan kadar hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan gigantisme

(tumbuh sangat tinggi) atau akromegali (pembesaran yang tidak proporsional dari kepala,

wajah, tangan, kaki dan dada)

- Peningkatan kadar kortikotropin menyebabkan sindroma Cushing

- Peningkatan kadar TSH (thyroid-stimulating hormone) menyebabkan hipertiroidisme

- Peningkatan kadar prolaktin menyebabkan amenore (terhentinya siklus menstruasi),

galaktore (pembentukan ASI pada wanita yang tidak sedang menyusui) dan ginekomastia

(pembesaran payudara pada pria).

Tumor kelenjar hipofisa juga bisa merusak jaringan yang menghasilkan hormon, yang pada

akhirnya akan menyebabkan kekurangan hormon dalam tubuh. Gejala lainnya bisa berupa

sakit kepala dan hilangnya lapang pandang luar pada kedua mata.

I. Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Rontgen tulang

tengkorak dan otak hanya memberikan sedikit gambaran mengenai tumor otak. Semua jenis

tumor otak biasanya bisa terlihat pada CT scan atau MRI, yang juga bisa menentukan ukuran

dan letaknya yang pasti. Tumor hipofisa biasanya ditemukan jika telah menekan saraf

penglihatan. Pemeriksaan darah menunjukkan kadar hormon hipofisa yang abnormal dan

tumor biasanya bisa didiagnosis dengan CT scan atau MRI.

Biopsi dilakukan untuk menentukan jenis tumor dan sifatnya (ganas atau jinak). Kadang

pemeriksaan mikroskopik dari cairan serebrospinal yang diperoleh melalui pungsi lumbal,

bisa menunjukkan adanya sel-sel kanker.

Jika terdapat peningkatan tekanan di dalam tengkorak, maka tidak dapat dilakukan pungsi

lumbal karena perubahan tekanan yang tiba-tiba bisa menyebabkan herniasi. Pada herniasi,

tekanan yang meningkat di dalam tengkorak mendorong jaringan otak ke bawah melalui

lubang sempit di dasar tengkorak, sehingga menekan otak bagian bawah (batang otak).

Sebagai akibatnya, fungsi yang dikendalikan oleh batang otak (pernafasan, denyut jantung

dan tekanan darah) akan mengalami gangguan. Jika tidak segera diatasi, herniasi bisa

menyebabkan koma dan kematian.

J. Pemeriksaan Penunjang

Setelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang spesifik untuk

memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.

- Elektroensefalografi (EEG)

- Foto polos kepala

- Arteriografi

- Computerized Tomografi (CT Scan)

- Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Foto toraks dan LED: Tingginya insidens tumor metastatik menyebabkan pemeriksaan ini

diwajibkan pada pasien yang diduga dengan tumor intrakranial.

Foto tengkorak:

Kalsifikasi

Oligodendroglioma, meningioma (cari juga hiperostosis tulang sekitarnya), kraniofaringioma

Lesi Osteolitik

tumor tulang primer atau sekunder, dermoid/epidermoid, khordoma, karsinoma nasofaringeal,

mieloma, retikulosis

Tanda Peninggian TIK

diastasis sutura (pada bayi), gambaran 'beaten brass', nilainya terbatas karena bisa terjadi

secara normal pada anak-anak dan beberapa orang dewasa, erosi klinoid posterior (mungkin

juga terjadi akibat tekanan lokal, misalnya kraniofaringioma, pergeseran pineal (pastikan

bukan karena rotasi film)

CT scanning

Lokasi

misalnya frontal, oksipital dll

- ekstrinsik: diluar jaringan otak, misal meningioma

- intrinsik: didalam jaringan otak, misal astrositoma

Efek Massa

pergeseran garis tengah, kompresi ventrikuler, hidrosefalus (sekunder terhadap lesi ventrikel

ketiga atau fossa posterior)

Efek Terhadap Tulang Berdekatan

misal hiperostosis akibat meningioma

Lesi Singel atau Multipel

misal multipel, kemungkinan metastasis

Efek Penguatan Kontras

misal tak ada: astrositoma derajat rendah

irreguler: astrositoma ganas

homogen: meningioma

CT scan definisi tinggi (lebar antar slice sempit)

Berguna untuk mendeteksi tumor orbital, pituitari dan fossa posterior

Rekonstruksi Koronal dan Sagital,

CT scan koronal langsung

Berguna untuk memperlihatkan perluasan vertikal dan hubungan tumor, terutama bila

intraventrikuler atau timbul dari fossa pituitari atau dasar tengkorak.

Angiografi:

Walau angiografi bisa menampilkan blush tumor atau pergeseran pembuluh, hanya

kadang-kadang diperlukan untuk melengkapi hasil CT scan. Pada beberapa kasus

diperlukan untuk informasi prabedah seperti mengetahui pembuluh pencatu tumor, atau

terkenanya atau konstriksi pembuluh utama oleh tumor.

M.R.I

Mungkin lebih baik dari CT scan, terutama basis tengkorak.

Sidik Isotop

Berguna bila tidak memiliki CT scanner, namun tidak bisa membedakan asal tumor.

Pemeriksaan CSS

Pungsi lumbar kontra indikasi bila ada dugaan tumor intrakranial. Bila CSS didapat dari

sumber lain, misal drainase ventrikuler atau saat operasi pintas, pemeriksaan sitologis

mungkin akan menampilkan sel tumor.

Penanda Tumor

Usaha untuk mencari substansi yang menunjukkan pertumbuhan tumor spesifik dari darah

atau CSS terbatas pada hubungan antara peninggian alfa feto protein dan gonadotrofin

khorionik manusia dengan germinoma ventrikel ketiga yang membantu diagnosis.

Perkembangan antibodi monoklonal, dengan perbaikan pada sensitivitasnya mungkin

memberikan pendekatan yang bermanfaat untuk lokalisasi tumor serta identifikasinya

dimasa yang akan datang.

K. Penatalaksanaan

Pengobatan tumor otak tergantung kepada lokasi dan jenisnya.Jika memungkinkan, maka

tumor diangkat melalui pembedahan.Pembedahan kadang menyebabkan kerusakan otak yang

bisa menimbulkan kelumpuhan parsial, perubahan rasa, kelemahan dan gangguan intelektual.

Tetapi pembedahan harus dilakukan jika pertumbuhannya mengancam struktur otak yang

penting.

Meskipun pengangkatan tumor tidak dapat menyembuhkan kanker, tetapi bisa mengurangi

ukuran tumor, meringankan gejala dan membantu menentukan jenis tumor serta pengobatan

lainnya. Beberapa tumor jinak harus diangkat melalui pembedahan karena mereka terus

tumbuh di dalam rongga sempit dan bisa menyebabkan kerusakan yang lebih parah atau

kematian.

Meningioma, schwannoma dan ependimoma biasanya diangkat melalui pembedahan. Setelah

pembedahan kadang dilakukan terapi penyinaran untuk menghancurkan sel-sel tumor yang

tersisa.

Tumor ganas diobati dengan pembedahan, terapi penyinaran dan kemoterapi.

Terapi penyinaran dimulai setelah sebanyak mungkin bagian tumor diangkat melalui

pembedahan. Terapi penyinaran tidak dapat menyembuhkan tumor, tetapi membantu

memperkecil ukuran tumor sehingga tumor dapat dikendalikan.

Kemoterapi digunakan untuk mengobati beberapa jenis kanker otak.

Kanker otak primer maupun kanker otak metastatik memberikan respon yang baik terhadap

kemoterapi. Jika terjadi peningkatan tekanan di dalam otak, diberikan suntikan mannitol dan

kortikosteroid untuk mengurangi tekanan dan mencegah herniasi.

Pengobatan kanker metastatik tergantung kepada sumber kankernya.

Sering dilakukan terapi penyinaran.

Jika penyebarannya hanya satu area, maka bisa dilakukan pembedahan.

Terapi Steroid

Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial, namun tidak berefek

langsung terhadap tumor. Dosis pembebanan dekasametason 12 mg. iv, diikuti 4 mg. q.i.d.

sering mengurangi perburukan klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah

beberapa hari pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek samping

yang tak diharapkan.

Tumor seller atau paraseller kadang-kadang tampil dengan insufisiensi steroid. Pada pasien

ini perlindungan steroid merupakan sarat mutlak tindakan anestetik atau operatif.

Tindakan Operatif

Kebanyakan pasien dengan tumor intrakranial memerlukan satu atau lebih pendekatan

bedah-saraf. Contohnya antara lain sebagai berikut:

Kraniotomi: Flap tulang dipotong dan dibuka dengan melipat.

Burr hole: Untuk biopsi langsung atau stereotaktik.

Pendekatan Transsfenoid: Melalui sinus sfenoid kefossa pituitari.

Pendekatan Transoral: Membuang arkus atlas, peg odontoid dan klivus memberikan jalan

mencapai aspek anterior batang otak dan cord servikal atas. Jarang digunakan. Biasanya

untuk tumor letak depan seperti neurofibroma, khordoma.

Kraniektomi: Burr hole diikuti pengangkatan tulang sekitarnya untuk memperluas bukaan,

rutin digunakan untuk pendekatan pada fossa posterior.

Prosedur biopsi, pengangkatan tumor parsial/ dekompresi internal atau pengangkatan total

tumor tergantung asal dan lokasi tumor. Tumor ganas primer yang infiltratif mencegah

pengangkatan total dan sering operasi dilakukan terbatas untuk biopsi atau dekompresi

tumor. Prospek pengangkatan total membaik pada tumor jinak seperti meningioma atau

kraniofaringioma; bila banyak tumor yang terabaikan, atau bagian tumor mengenai

struktur dalam, bisa berakibat rekurensi.

Radioterapi

Saat ini tindakan terhadap tumor intrakranial menggunakan salah satu dari cara berikut:

- sinar-x megavoltase

- sinar gama dari kobalt60

- berkas elektron dari akselerator linear

- partikel yang dipercepat dari siklotron, seperti neutron, nuklei dari helium, proton

Sebagai alternatif, tumor ditindak dari dalam (brakhiterapi) dengan mengimplantasikan

butir radioaktif seperti ytrium90. Kontras dengan metoda tua dengan 'terapi sinar-x dalam',

tehnik modern memberikan penetrasi jaringan lebih dalam dan mencegah kerusakan radiasi

terhadap permukaan kulit. Efek radioterapi tergantung dosis total, biasanya hingga 6.000

rad, dan durasi pengobatan. Harus terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur

normal sekitar. Umumnya, makin cepat sel membelah, makin besar sensitivitasnya.

Radioterapi terutama bernilai pada pengelolaan tumor ganas; astrositoma maligna, metastasis,

medulloblastoma dan germinoma, namun juga berperan penting pada beberapa tumor jinak;

adenoma pituitari, kraniofaringioma. Karena beberapa tumor menyebar melalui jalur CSS

seperti medulloblastoma, iradiasi seluruh aksis neural menekan risiko terjadinya rekurensi

dalam selang waktu singkat.

Komplikasi Radioterapi: Setelah tindakan, perburukan pasien bisa terjadi karena beberapa

hal:

- selama tindakan: peningkatan edema, reversible

- setelah beberapa minggu/bulan: demielinasi

- enam bulan-10 tahun: radionekrosis, irreversible (biasanya satu hingga dua tahun)

Komplikasi serupa mungkin mengenai cord spinal setelah iradiasi tumor spinal.

Sensitiser sel hipoksik: Saat radioterapi, bagian dari proses destruktif adalah konversi

oksigen ke ion hidroksil. Adanya area hipoksik didalam jaringan tumor menambah

radioresistensi. Penggunaan sensitiser sel hipoksik seperti misonidazol, bertujuan

meningkatkan sensitivitas didalam regio ini. Manfaat zat ini masih dalam pengamatan.

Khemoterapi

Manfaatnya belum jelas. Yang biasanya digunakan adalah BCNU, CCNU, metil CCNU,

prokarbazin, vinkristin dan metotreksat.

Obat khemoterapeutik ideal adalah membunuh sel tumor secara selektif; namun respon sel

tumor berkaitan langsung dengan dosis. Tak dapat dihindarkan, dosis tinggi menyebabkan

toksisitas 'bone marrow'. Dalam praktek, kegagalan menimbulkan tanda depresi 'marrow'

(antara lain leukopenia) menunjukkan dosis yang tidak adekuat.

Efek samping merintangi pemakaian khemoterapi pada tumor jinak atau 'derajat rendah'.

Pada pasien dengan tumor ganas, beberapa penelitian menunjukkan terapi tunggal atau

kombinasi menghasilkan beberapa remisi tumor, namun penelitian terkontrol acak

memperlihatkan hasil yang tak sesuai. Pada astrositoma maligna, BCNU mungkin

bermanfaat sedang. Pada medulloblastoma, terapi kombinasi CCNU dan vinkristin mungkin

memperlambat rekurensi.

Antibodi Monoklonal

Tehnik produksi antibodi monoklonal memberi harapan yang lebih baik dalam mengelola

tumor ganas, walau pengangkutan dan lokalisasinya masih merupakan masalah. Antibodi

monoklonal berperan sebagai karier, yang membawa obat sitotoksik, toksin atau

radionuklida langsung kedaerah tumor.

Komplikasi Penatalaksanaan

1. herniasi otak (sering fatal)

2. herniasi unkal

3. herniasi Foramen magnum

4. kerusakan neurologis permanen, progresif, dan amat besar

5. kehilangan kemampuan untuk berinteraksi atau berfungsi

6. efek samping medikasi, termasuk kemoterapi

7. efek samping penatalaksanan radiasi

8. rekurensi pertumbuhan tumor

L. Prognosis

Tergantung jenis tumor spesifik. Meskipun diobati, hanya sekitar 25% penderita kanker otak

yang bertahan hidup setelah 2 tahun.

Prognosis yang lebih baik ditemukan pada astrositoma dan oligodendroglioma, dimana

kanker biasanya tidak kambuh dalam waktu 3-5 tahun setelah pengobatan. Sekitar 50%

penderita meduloblastoma yang diobati bertahan hidup lebih dari 5 tahun. Pengobatan untuk

kanker otak lebih efektif dilakukan pada:

- penderita yang berusia dibawah 45 tahun

- penderita astrositoma anaplastik

- penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui pembedahan.

Tabel 4. Rata-rata lama bertahan hidup pada berbagai jenis tumor otak

Tumor type Median survival

Glioblastoma multiforme 12 bulan (1.0 tahun)

Anaplastic astrocytoma 25 bulan (2.1 tahun)

Astrocytoma (low grade) 95 bulan (7.9 tahun)

Oligodendroglioma 74 bulan (6.2 tahun)

Mixed glioma 65 bulan (5.4 tahun)

Medulloblastoma 109 bulan (9.1 tahun)

Brain stem tumors 9 bulan (0.8 tahun)

Pineal region tumors 60 bulan (5.0 tahun)