LESI DESAK RUANG (SPACE OCCUPYING LESION / SOL )

Lesi desak ruang (space occupying lesion/SOL) merupakan lesi yang meluas atau menempati ruang dalam otak termasuk tumor, hematoma dan abses. Karena cranium merupakan tempat yang kaku dengan volume yang terfiksasi maka lesi-lesi ini akan meningkatkan tekanan intracranial. Suatu lesi yang meluas pertama kali diakomodasi dengan cara mengeluarkan cairan serebrospinal dari rongga cranium. Akhirnya vena mengalami kompresi, dan gangguan sirkulasi darah otak dan cairan serebrospinal mulai timbul dan tekanan intracranial mulai naik.Kongesti venosa menimbulkan peningkatan produksi dan penurunan absorpsi cairan serebrospinal dan meningkatkan volume dan terjadi kembali hal-hal seperti diatas.

Posisi tumordalam otak dapat mempunyai pengaruh yang dramatis pada tanda-tanda dan

gejala.Misalnya suatu tumor dapat menyumbat aliran keluar dari cairan serebrospinal atau yang

langsung menekan pada vena-vena besar, meyebabkan terjadinya peningkatan tekanan

intracranial dengan cepat. Tanda-tanda dan gejala memungkinkan dokter untuk melokalisirlesi

akan tergantung pada terjadinya gangguan dalam otak serta derajat kerusakan jaringan saraf yang

ditimbulkan oleh lesi. Nyeri kepala hebat, kemungkinan akibat peregangan durameter dan

muntah-muntah akibat tekanan pada batang otak merupakan keluhan yang umum.Suatu pungsi

lumbal tidak boleh dilakukan pada pasien yang diduga tumor intracranial. Pengeluaran cairan

serebrospinal akan mengarah pada timbulnya pergeseran mendadak hemispherium cerebri

melalui takik tentorium kedalam fossa cranii posterior atau herniasi medulla oblongata dan

serebellum melalui foramen magnum. Pada saat ini CT-scan dan MRI digunakan untuk

menegakkan diagnose.

Patofisiologi Peningkatan Tekanan Intrakranial

Kranium merupakan kerangka kaku yang berisi tiga komponen: otak, cairan serebrospinal (CSS)

dan darah yang masing-masing tidak dapat diperas. Kranium hanya mempunyai sebuah lubang

keluar utama yaitu foramen magnum.Ia juga memiliki tentorium yang kaku yang memisahkan

hemisfer serebral dari serebelum. Otak tengah terletak pada hiatus dari tentorium.

Sirkulasi cairan serebrospinal

Produksi

CSS diproduksi terutama oleh pleksus khoroid ventrikel lateral, tiga dan empat, dimana ventrikel

lateral merupakan bagian terpenting. 70 % CSS diproduksi disini dan 30 % sisanya berasal dari

struktur ekstrakhoroidal seperti ependima dan parenkhima otak.

Pleksus khoroid dibentuk oleh invaginasi piamatervaskuler (tela khoroidea) yang membawa

lapisan epitel pembungkus dari lapis ependima ventrikel. Pleksus khoroid mempunyai

permukaan yang berupa lipatan-lipatan halus hingga kedua ventrikel lateral memiliki permukaan

40 m2. Mereka terdiri dari jaringan ikat pada pusatnya yang mengandung beberapa jaringan

kapiler yang luas dengan lapisan epitel permukaan sel kuboid atau kolumner pendek. Produksi

CSS merupakan proses yang kompleks. Beberapa komponen plasma darah melewati dinding

kapiler dan epitel khoroid dengan susah payah, lainnya masuk CSS secara difusi dan lainnya

melalui bantuan aktifitas metabolik pada sel epitel khoroid. Transport aktif ion ion tertentu

(terutama ion sodium) melalui sel epitel, diikuti gerakan pasif air untuk mempertahankan

keseimbangan osmotik antara CSS dan plasma darah.

Sirkulasi Ventrikuler

Setelah dibentuk oleh pleksus khoroid, cairan bersirkulasi pada sistem ventrikuler, dari ventrikel

lateral melalui foramen Monro (foramen interventrikuler) keventrikel tiga, akuaduktus dan

ventrikel keempat. Dari sini keluar melalui foramina diatap ventrikel keempat kesisterna magna.

Sirkulasi Subarakhnoid

Sebagian cairan menuju rongga subarakhnoid spinal, namun kebanyakan melalui pintu tentorial

(pada sisterna ambien) sekeliling otak tengah untuk mencapai rongga subarakhnoid diatas

konveksitas hemisfer serebral.

Absorpsi

Cairan selanjutnya diabsorpsi kesistem vena melalui villi arakhnoid.Villa arakhnoid adalah

evaginasi penting rongga subarakhnoid kesinus venosus dural dan vena epidural; mereka

berbentuk tubuli mikro, jadi tidak ada membran yang terletak antara CSS dan darah vena pada

villi.Villi merupakan katup yang sensitif tekanan hingga aliran padanya adalah satu arah. Bila

tekanan CSS melebihi tekanan vena, katup terbuka, sedang bila lebih rendah dari tekanan vena

maka katup akan menutup sehingga mencegah berbaliknya darah dari sinus kerongga

subarakhnoid. Secara keseluruhan, kebanyakan CSS dibentuk di ventrikel lateral dan ventrikel

keempat dan kebanyakan diabsorpsi di sinus sagittal. Dalam keadaan normal, terdapat

keseimbangan antara pembentukan dan absorpsi CSS. Derajat absorpsi adalah tergantung

tekanan dan bertambah bila tekanan CSS meningkat. Sebagai tambahan, tahanan terhadap aliran

tampaknya berkurang pada tekanan CSS yang lebih tinggi dibanding tekanan normal. Ini

membantu untuk mengkompensasi peninggian TIK dengan meningkatkan aliran dan absorpsi

CSS. Hampir dapat dipastikan bahwa jalur absorptif adalah bagian dari villi arakhnoid, seperti

juga lapisan ependima ventrikel dan selaput saraf spinal; dan kepentingan relatifnya mungkin

bervariasi tergantung pada TIK dan patensi dari jalur CSS secara keseluruhan. Sebagai tambahan

atas jalur utama aliran CSS, terdapat aliran CSS melalui otak, mirip dengan cara cairan limfe.

Cara ini kompleks dan mungkin berperan dalam pergerakan dan pembuangan cairan edem

serebral pada keadaan patologis.

Volume Otak

Rata-rata berat otak manusia sekitar 1400 g, sekitar 2 % dari berat badan total. Volume glial

sekitar 700-900 ml dan neuron-neuron 500-700 ml. Volume cairan ekstraselular (ECF) sangat

sedikit. Sebagai perkiraan, glia dan neuron mengisi 70 % kandung intrakranial, dimana masing-

masing 10% untuk CSS, darah dan cairan ekstraselular. Perubahan otak sendiri mungkin

bertanggung-jawab dalam peninggian kandung intrakranial. Contoh paling jelas adalah pada

tumor otak seperti glioma. Disamping itu, penambahan volume otak sering secara dangkal

dikatakan sebagai edema otak dimana maksudnya adalah pembengkakan otak sederhana.

Penggunaan kata edema otak harus dibatasi pada penambahan kandung air otak. Otak

mengandung kandung air yang tinggi: 70 % pada substansi putih dan 80% pada substansi kelabu

yang lebih seluler. Kebanyakan air otak adalah (80%) intraseluler. Volume normal cairan

ekstraseluler kurang dari 75 ml, namun bertambah hingga mencapai 10% volume intra- kranial.

Rongga ekstraseluler berhubungan dengan CSS via ependima. Air otak berasal dari darah dan

akhirnya kembali kesana juga. Relatif sedikit air otak yang berjalan melalui jalur lain, yaitu

melalui CSS.

Autoregulasi

Fenomena autoregulasi cenderung mempertahankan CBF pada tekanan darah rata-rata antara 50-

160 mmHg. Dibawah 50 mmHg CBF berkurang bertahap, dan diatas 160 mmHg terjadi dilatasi

pasif pembuluh serebral dan peninggian TIK. Autoregulasi sangat terganggu pada misalnya

cedera kepala . Karena peninggian CBV berperan meninggikan TIK, penting untuk mencegah

hipertensi arterial sistemik seperti juga halnya mencegah syok pada cedera kepala berat.

Pengobatan hipertensi sedang yang sangat agresif atau koreksi hipotensi yang tidak memadai

bisa berakibat gawat, terutama pada pasien tua.

Hubungan antara tekanan dan voluime

Karena sutura tengkorak telah mengalami fusi, volume intra kranial total tetap konstan. Isi

intrakranial utama adalah otak, darah dan CSS yang masing-masing tak dapat diperas. Karenanya

bila volume salah satu bertambah akan menyebabkan peninggian TIK kecuali terjadi reduksi

yang bersamaan dan ekual volume lainnya. TIK normal pada keadaan istirahat adalah 10 mmHg

(136 mmH2O). Sebagai pegangan , tekanan diatas 20 mmHg adalah abnormal, dan diatas 40

mmHg dikategorikan sebagai peninggian yang parah. Semakin tinggi TIK pada cedera kepala,

semakin buruk outcomenya.

Konsekuensi dari lesi desak ruang

Bila timbul massa yang baru didalam kranium seperti tumor, abses atau bekuan darah, pertama-

tama ia akan menggeser isi intrakranial normal.

Doktrin Monro-Kellie

Konsep vital terpenting untuk mengerti dinamika TIK. Dinyatakan bahwa volume total isi

intrakranial harus tetap konstan. Ini beralasan karena kranium adalah kotak yang tidak ekspansil.

Bila V adalah volume, maka

VOtak + VCSS + VDarah + V Massa = Konstan

Karena ukuran lesi massa intrakranial, seperti hematoma, bertambah, kompensasinya adalah

memeras CSS dan darah vena keluar. Tekanan intrakranial tetap normal. Namun akhirnya tak

ada lagi CSS atau darah vena yang dapat digeser, dan mekanisme kompensasi tak lagi efektif.

Pada titik ini, TIK mulai naik secara nyata, bahkan dengan penambahan sejumlah kecil ukuran

massa intrakranial. Karenanya TIK yang normal tidak menyingkirkan kemungkinan adanya lesi

massa.

Pergeseran CSS

CSS dapat dipaksa dari rongga ventrikel dan subarakhnoid kerongga subarakhnoid spinal melalui

foramen magnum. Rongga subarakhnoid spinal bersifat distensibel dan mudah menerima CSS

ekstra. Namun kemampuan ini terbatas oleh volume CSS yang telah ada dan oleh kecenderungan

jalur CSS untuk mengalami obstruksi. Sekali hal ini terjadi, produksi CSS diatas bendungan

yang tetap berlangsung akan menambah peninggian TIK.

Jalur subarakhnoid mungkin terbendung di tentorium atau foramen magnum. Jalur CSS

intraventrikular mungkin terbendung pada ventrikel tiga atau akuaduktus yang akan

menyebabkan temuan yang khas pada sken CT dimana ventrikel lateral kolaps pada sisi massa,

sedangkan ventrikel lateral disisi berlawanan akan tampak distensi.

Pergeseran Volume Otak

Pergeseran otak sendiri oleh lesi massa hanya dapat terjadi pada derajat yang sangat terbatas.

Pada tumor yang tumbuh lambat seperti meningioma, pergeseran otak mungkin sangat nyata,

terdapat kehilangan yang jelas dari volume otak, mungkin akibat pengurangan cairan

ekstraselular dan kandung lemak otak sekitar tumor. Bagaimanapun dengan massa yang meluas

cepat, otak segera tergeser dari satu kompartemen intrakranial ke kompartemen lainnya atau

melalui foramen magnum.

Bila massa terus membesar, volume yang dapat digeser terpakai semua dan TIK mulai

meningkat. Selama fase kompensasi, terjadi penggantian volume yang hampir ekual dan sedikit

saja perubahan pada TIK. Pada titik dekompensasi, peninggian volume selanjutnya akan

menyebabkan penambahan tekanan yang makin lama makin besar. Peninggian TIK yang

persisten diatas 20 mmHg tampaknya berhubungan dengan peninggian tahanan aliran CSS. Hasil

CT menampakkan bagian yang tahanannya meningkat adalah pada tentorium. Karenanya temuan

CT yang menampakkan obliterasi sisterna perimesensefalik merupakan bukti penting bahwa TIK

meninggi atau pertanda bahwa bahaya segera datang.

Perlu disadari bahwa segala sesuatu yang mencegah atau menghalangi pergeseran volume

kompensatori akan menyebabkan peningkatan TIK yang lebih segera. Misalnya tumor fossa

posterior adalah merupakan lesi massa sendiri, namun juga memblok aliran CSS dari ventrikel

atau melalui foramen magnum. Karenanya volume CSS bertambah dan kompensasi untuk massa

tumornya sendiri akan terbatas. Selanjutnya penderita dengan massa yang terus meluas akan

mendadak sampai pada titik dekompensasi bila aliran vena serebral dibatasi oleh peninggian

tekanan vena jugular akibat kompresi leher atau obstruksi pernafasan.

Perubahan volume sendiri bersifat penjumlahan. Efek tumor otak akan sangat meningkat oleh

edema otak. Pada banyak keadaan klinis, perubahan volume sangat kompleks. Ini terutama pada

cedera kepala dimana mungkin terdapat bekuan darah, edema otak serta gangguan absorpsi CSS

akibat perdarahan subarakhnoid atau perdarahan intraventrikuler. Mungkin dapat ditambahkan

vasodilatasi akibat hilangnya autoregulasi atau hiperkarbia.

Walau urut-urutan kejadian berakibat perubahan yang terjadi dengan peninggian TIK progresif

karena sebab apapun, hubungan antara tingkat TIK dan keadaan neurologik juga tergantung pada

tingkat perubahan dan adanya pergeseran otak. Tumor tumbuh lambat seperti meningioma

mungkin tumbuh hingga ukuran besar tanpa adanya tanda peninggian TIK. Sebaliknya

hematoma ekstradural akut yang lebih kecil mungkin menyebabkan kompresi otak yang berat

dan cepat.

Untuk lesi yang membesar cepat seperti hematoma epidural, perjalanan klinik dapat diprediksi

dari hubungan volume-tekanan yang sudah dijelaskan terdahulu. Pada tahap awal ekspansi massa

intrakranial, perubahan TIK sedikit dan pasien tetap baik dengan sedikit gejala. Bila massa terus

membesar, mekanisme kompensasi berkurang dan TIK meningkat. Pasien mengeluh nyeri kepala

yang memburuk oleh faktor-faktor yang menambah TIK seperti batuk, membungkuk atau

berbaring terlentang, dan kemudian menjadi mengantuk. Penderita menjadi lebih mengantuk.

Kompresi atau pergeseran batang otak menyebabkan peninggian tekanan darah, sedang denyut

nadi dan respirasi menjadi lambat.

Dengan ekspansi dan peninggian TIK selanjutnya, pasien menjadi tidak responsif. Pupil tak

berreaksi dan berdilatasi, serta tak ada refleks batang otak. Akhirnya fungsi batang otak berhenti.

Tekanan darah merosot, nadi lambat, respirasi menjadi lambat dan tak teratur serta akhirnya

berhenti.

TIK DAN Pergeseran Otak

Pada kenyataannya, banyak dari akibat klinis dari peninggian TIK adalah akibat pergeseran otak

dibanding tingkat TIK sendiri.

Transtentorial

Lateral

Massa yang terletak lebih kelateral menyebabkan pergeseran bagian medial lobus temporal

(unkus) melalui hiatus tentorial serta akan menekan batang otak secara transversal. Saraf ketiga

terkompresi menyebabkan dilatasi pupil ipsilateral. Penekanan pedunkel serebral menyebabkan

hemiparesis kontralateral. Pergeseran selanjutnya menekan pedunkel serebral yang

berseberangan terhadap tepi tentorial menyebabkan hemiparesis ipsilateral hingga terjadi

kuadriparesis. Sebagai tambahan, pergeseran pedunkel yang berseberangan pada tepi tentorial

sebagai efek yang pertama akan menyebabkan hemiparesis ipsilateral. Indentasi pedunkel

serebral ini disebut 'Kernohan's notch'. Arteria serebral posterior mungkin tertekan pada tepi

tentorial, menyebabkan infark lobus oksipital dengan akibat hemianopia.

Sentral

Bila ekspansi terletak lebih disentral seperti tumor bifrontal, masing-masing lobus temporal

mungkin menekan batang otak. Kompresi tektum berakibat paresis upward gaze dan ptosis

bilateral.

Tonsilar

Mungkin merupakan tahap akhir kompresi otak supra-tentorial progresif, dan menampakkan

tahap akhir dari kegagalan batang otak. Kadang-kadang pada tumor fossa posterior, herniasi

tonsilar berdiri sendiri, menyebabkan tortikolis, suatu refleks dalam usaha mengurangi tekanan

pada medulla. Kesadaran mungkin tidak terganggu, namun gangguan respirasi terjadi berat dan

cepat.

Subfalsin

Pergeseran permukaan medial hemisfer (girus singulata) didekat falks mungkin menekan arteria

serebral anterior menimbulkan paralisis tungkai kontralateral. Ini jarang ditemukan berdiri

sendiri.

Gambaran Klinik (Triad Klasik)

Triad nyeri kepala, edema papil dan muntah secara umum dianggap sebagai karakteristik

peninggian TIK. Namun demikian, dua pertiga pasien dengan lesi desak ruang memiliki semua

gambaran tersebut, sedang kebanyakan sisanya umumnya dua. Walau demikian, tidak satupun

dari ketiganya khas untuk peninggian tekanan, kecuali edema papil, banyak penyebab lain yang

menyebabkan masing-masing berdiri sendiri dan bila mereka timbul bersama akan memperkuat

dugaan adanya peninggian TIK.

Simtomatologi peninggian TIK tergantung lebih banyak pada penyebab daripada tingkat tekanan

yang terjadi. Tak ada korelasi yang konsisten antara tinggi tekanan dengan beratnya gejala.

LESI DESAK RUANG (SOL) BERDASARKAN LOKASI

Berdasarkan lokasinya lesi desak ruang (SOL) dap0at dibedakan menjadi SOL yang terletak di

Supratentorium dan SOL yang terletak di Infratentorium.

TUMOR OTAK

A. Definisi

Tumor otak merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang berasal dari sel-sel otak atau dari

struktur di sekelilingnya.Sama seperti tumor lainnya tumor otak dapat dibagi menjadi tumor otak

jinak (benigna) dan ganas (maligna).

Tumor otak benigna adalah pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak, tetapi tidak ganas.

Tumor otak maligna adalah kanker di dalam otak yang berpotensi menyusup dan

menghancurkan jaringan di sebelahnya atau yang telah menyebar (metastase) ke otak dari

bagian tubuh lainnya melalui aliran darah.

Terdapat 2 kategori tumor otak, yaitu :

1.Tumor otak primer - tumor ini berasal dari otak itu sendiri.

2.Tumor otak sekunder (dikenali sebagai metastatik) - ia berasal atau penyebaran dari organ

tubuh yang lain seperti paru-paru, ginjal, payudara, tulang, kulit dan organ tubuh lainnya.

Tumor otak primer bermula dan terbentuk di dalam otak. Tumor tersebut mungkin tumbuh dan

terbentuk di suatu tempat yang kecil atau ia dapat meluas ke daerah-daerah sekitar yang

berdekatan. Tumor sekunder (metastatik) bermula atau tumbuh di tempat lain dan kemudiannya

menyebar melalui saluran darah ke otak untuk membentuk tumor otak sekunder (tempat asalnya

ialah kanker paru-paru, payudara, usus, kulit dan lain-lain). Tumor otak metastasis merupakan

komplikasi neurologis yang paling sering dari kanker sistemik.

B. Lokasi Tumor Otak

Pada dewasa, 80-85 persen terjadi supratentorial. Tumor terbanyak adalah glioma, metastase dan

meningioma. Pada anak-anak 60 persen terjadi infratentorial. Medulloblastoma dan

astrositoma serebelar adalah predominan.

C. Patologi Tumor Otak

Tumor intrakranial sering diuraikan sebagai 'jinak' dan 'ganas', namun istilah ini tidak dapat

langsung dibandingkan dengan tumor yang terjadi ekstrakranial. Tumor intrakranial

jinakmempunyai efek merusak karena ia berkembang di dalam rongga tengkorak yang

berdinding kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi jaringan otak secara luas hingga

mencegah untuk pengangkatan total, atau mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan

mencegah pengangkatan parsial sekalipun.Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang

cepat, diferensiasi yang buruk, selularitas yang bertambah, mitosis, nekrosis dan proliferasi

vaskuler. Namun metastasis kedaerah ekstrakranial jarang terjadi.

D. Insidensi dan prevalensi

Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak ± 10% dari neoplasma seluruh tubuh, dengan

frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis. Di Amerika didapat

35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut Bertelone, tumor primer susunan

saraf pusat dijumpai 10% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di Rumah Sakit

Umum.

Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan. Insiden tumor otak pada

anak-anak terbanyak dekade 1 (3-12 tahun), sedangkan pada dewasa pada usia 30-70 dengan

puncak usia 40-65 tahun.

Tumor otak primer terjadi pada sekitar enam kasus per 100.000 populasi per tahun. Lebih

sedikit pasien dengan tumor metastatik yang datang ke pusat bedah saraf,walau insidens

sebenarnya harus sebanding, bahkan melebihi tumor primer. Sekitar 1 dari tumor otak primer

terjadi pada anak-anak di bawah usia 15 tahun.

Sekitar 15-20% pasien kanker akan didiagnosis dengan tumor otak metastasis. Insiden dari tumor

ini + 4.1-11.1 per 100.000 populasi/tahun. Insiden tumor otak metastasis meningkat sejalan

dengan semakin majunya terapi sistemik yang memperpanjang angka harapan hidup, semakin

banyaknya populasi lanjut usia, meningkatnya insiden kanker paru dan melanoma dan

kemampuan MRI dalam mendeteksi metastasis berukuran kecil. Saat ini tumor otak metastasis

dianggap sebagai tumor intrakranial yang tersering dengan ratio 10:1 dibandingkan dengan

tumor otak primer.

Enampuluh sampai 80% tumor otak metastasis pada orang dewasa berasal dari paru, payudara,

melanoma, kolon dan ginjal. Tumor primer yang tersering adalah paru (40-60%), diikuti oleh

payudara, melanoma, kolon dan ginjal dengan insiden relatif 10%, 3.5%, 2.8% dan 1.2% Umur

saat didiagnosis tumor otak metastasis berkorelasi dengan umur saat tumor primernya

didiagnosis. Paling sering ditemukan pada dekade ke 5 sampai dekade ke 7

Tabel 1. Insidensi tumor otak (Schwartz, Prinsip-prinsip Bedah)

Jenis Tumor Persentase

Glioma Astrositoma stadium 1

Astrositoma stadium 2Astrositoma stadium 3 dan 4 (glioblastoma multiformis)MedulloblastomaOligodendrogliomaEpendimoma stadium 1-4

40-505-102-5

20-303-51-41-3

Meningioma 12-20Tumor hipofise 5-15Neurolemoma (terutama saraf VII) 3-10Tumor metastatik 5-10

Tumor pembuluh darahMalformasi arteriovenosa, hemangioblastoma, endothelioma

0,5-1

Tumor defek-defek yang berkembangDermoid, epidermoid, teratomaKordoma, kista parafiseal

2-3

Kraniofaringioma 3-8Pinealoma 0,5-0,8Lain-lain

Sarkoma, papiloma dari pleksus koroid, lipoma, tak terklasifikasi, dan lain-lain

1-3

Meningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak pada usia pertengahan.

Meningioma intrakranial merupakan 15-20% dari semua tumor primer di regio ini. Meningioma

juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, dan frekuensinya relatif lebih tinggi dibandingkan

dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini.

Di rongga kepala, meningioma banyak ditemukan pada wanita dibanding pria (2 : 1), sedangkan

pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi (4 : 1).

Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria Ependimoma banyak ditemukan pada anak-anak

dan dewasa muda

E. Etiologi dan Patofisiologi Tumor Otak

1 Etiologi Tumor Otak

Penyebab dari kebanyakan tumor otak tetap tidak diketahui, namun beberapa tumor, faktor

predisposisinya diketahui:

a.Iradiasi Kranial: Pengamatan jangka panjang setelah radiasi kepala menyeluruh (antaranya

untuk tinea kapitis) memperlihatkan peninggian insiden tumor jinak maupun ganas;

astrositoma, meningioma.

b.Substansi-substansi karsinogenik.Bahan-bahan kimia seperti vinyl-chloride

c.Terapi Immunosupressif: Meninggikan insiden limfoma dan tumor limforetikuler.

d.Neurofibromatosis: Berkaitan dengan peninggian insidens glioma saraf optik serta

meningioma.

e.Sklerosis Tuberosa: berhubungan dengan pembentukan astrositoma subependimal.

f.Kelainan genetik : mutasi and delesi genetic tumor suppressor genes seperti mutasi gen TP53

(sindrom Li-Fraumeni), P16 (sindrom melanoma-glioma), dan MMAC1 (termutasi pada

kanker lanjut). Von Hippel-Lindau syndrome, Turcot's syndrome.

g.Pasien dengan riwayat melanoma, kanker paru, mammae, colon, atau

h.kanker ginjal beresiko besar terhadap tumor otak sekunder.

2 Patofisiologi Tumor Otak

Tumor secara langsung dapat memusnahkan sel-sel otak dan secara tidak langsung

memusnahkan sel-sel apabila terjadi peradangan, penyumbatan akibat pertumbuhan tumor,

pembengkakan dan peningkatan tekanan dalam otak (tekanan intrakranium). Tumor ini dapat

menyerang baik serebrum serebelum ataupun pangkal otak.

Tumor otak menyebabkan gangguan neurologik progresif.Gejala – gejalanya terjadi

berurutan.Hal ini menekankan pentingnya anamnesis dalam pemeriksaan penderita. Gangguan

neurologik pada tumor otak biasanya dianggap disebabkan oleh dua faktor : gangguan fokal

disebabkan oleh tumor dan kenaikan tekanan intrakranial. Gangguan fokal terjadi apabila

terdapat penekanan pada jaringan otak, dan infiltrasi atau invasi langsung pada parenkim otak

dengan kerusakan jaringan neuron, misalnya glioblastoma multiforme.

Perubahan suplai darah akibat tekanan yang ditimbulkan tumor yang bertumbuh menyebabkan

nekrosis jaringan otak.Gangguan suplai darah arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai

kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan gangguan cerebrovaskular

primer.Serangan kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan

kompresi, invasi, dan perubahan suplai darah ke jaringan otak.Beberapa tumor membentuk kista

yang juga menekan parenkim otak sekitarnya sehingga memperberat gangguan neurologis fokal.

Peningkatan tekanan kranial dapat diakibatkan oleh beberapa faktor :

1.massa dalam tengkorak

2.terbentuknya edema sekitar tumor, dan

3.perubahan sirkulasi cairan serebrospinal.

Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa karena tumor akan mengambil tempat

dalam ruang yang relatif tetap dari ruangan tengkorak yang kaku. Tumor ganas menimbulkan

edema dalam jaringan otak sekitarnya.Mekanismenya belum seluruhnya dipahami, tetapi diduga

disebabkan oleh selisih osmotik yang menyebabkan penyerapan cairan tumor.Beberapa tumor

dapat menyebabkan perdarahan.Obstruksi vena dan edema yang disebabkan oleh kerusakan

sawar darah otak, semuanya menimbulkan kenaikan volume intrakranial. Obstruksi sirkulasi

cairan serebrospinal dari ventrikal lateral ke ruangan subaraknoid menimbulkan hidrosefalus.

Peningkatan tekanan intrakranial akan membahayakan jiwa bila terjadi cepat akibat salah satu

penyebab yang telah dibicarakan sebelumnya. Mekanisme kompensasi memerlukan waktu

berhari–hari atau berbulan–bulan untuk menjadi efekif dan oleh karena itu tidak berguna apabila

tekanan intrakranial timbul cepat. Mekanisme kompensasi ini antara lain bekerja menurunkan

volume darah intrakranial, volume cairan serebrospinal, kandungan cairan intrasel dan

mengurangi sel–sel parenkim. Kenaikan tekanan yang tidak diobati mengakibatkan herniasi

unkus atau serebelum.

Herniasi unkus timbul bila girus medialis lobus temporalis tergeser ke inferior melalui insisura

tentorial oleh massa dalam hemisfer otak. Herniasi menekan mesensefalon, menyebabkan

hilangnya kesadaran, dan menekan saraf otak ketiga. Pada herniasi serebelum, tonsi serebelum

tergeser ke bawah melalui foramen magnum oleh suatu massa posterior. Kompresi medula

oblongata dan henti pernapasan terjadi dengan cepat. Perubahan fisiologis lain yang terjadi

akibat peningkatan intrakranial yang cepat adalah bradikardia progresif, hipertensi sistemik

(pelebaran tekanan nadi) dan gangguan pernapasan

2.6 Klasifikasi

Tumor otak dapat diklasifikasikan menurut lokasi, asal sel dan WHO.

A. berdasarkan lokasi

Tumor

Supraten

torial

Cerebral lobe and deep hemispheric

tumor

Gliomas

(astrocytom

a &

glioblastom

a)

Sella turcica tumor Meningiom

a

Metastase

Pitutary

adenoma

Craniophary

ngioma

Tumor

Infratent

orial

dewasa

anak-anak

Cerebellopontine angle tumor

Bagian otak lain

Midline tumor

Tumor lobus cerebellum

Acoustic

schwannom

a

Brainstem

glioma

Metastases

Hemangiobl

astoma

Meningiom

a

Medulloblas

toma

Ependymo

ma

Astrocytom

a

Tabel 2. Prediksi dan topografi tumor otak

Dapat pula kita bagi menjadi letaknya di bagian otak :

1. Hemisfer Serebral

- ekstrinsik: meningioma, sista (dermoid, epidermoid, arakhnoid)

- intrinsik : astrositoma, glioblastoma, oligodendroglioma, ganglioglioma, linfoma,

metastasis

2. Hipotalamus

astrositoma

3. Daerah Seller/Supraseller

adenoma pituitaria, kraniofaringioma *, meningioma, glioma saraf optik *, sista

episermoid/dermoid

4. Dasar Tengkorak dan Sinus

karsinoma: nasofaringeal / bisa berakibat sinus, telinga /meningitis-karsinomatosa,

khordoma, tumor glomus jugulare, osteoma (mukosel)

5. Sistema ventrikuler

kista koloid, papiloma pleksus khoroid, ependimoma, germinoma, teratoma,

meningioma, pineositoma/pineoblastoma, astrositoma

6. Daerah Pineal

Ependimoma, germinoma, teratoma, meningioma, astrositoma,

pineositoma/pineoblastoma

7. Fossa Posterior

ekstrinsik: neurilemmoma (VIII, V), meningioma , sista epidermoid/dermoid, kista

arakhnoid

intrinsik : metastasis, hemangioblastoma, medulloblastoma *, astrositoma * serebelum,

batang otak

Berdasarkan asal sel/ jaringan

tumor

Tahun 1979, WHO mengajukan dan disetujui

secara internasional, klasifikasi tumor intrakranial berdasarkan pada jaringan asal tumornya.

Ini mencegah pemakaian istilah 'glioma', yang sebelumnya mencakup astrositoma,

oligodendroglioma, ependimoma, dan glioblastoma multiforme. Karena sel asal glioblastoma

yang sangat ganas tidak diketahui, ia diklasifikasikan ke dalam tumor yang berasal

embrionik.

Neuroepitelial

1. Astrosit

Astrositoma adalah tumor otak primer yang paling sering terjadi.Gambaran histologis

memungkinkan pemisahan ke dalam empat tingkat tergantung tingkat

keganasan.Penderajatan ini ketepatannya terbatas dan hanya menunjukkan gambaran

contoh biopsi dan tidak selalu mewakili tumor keseluruhan.Jenis paling ganas,

astrositoma anaplastik (derajat IV), terjadi paling sering dan menginfiltrasi jaringan

sekitarnya secara luas. Astrositoma derajat rendah yang lebih jarang terjadi, antaranya

jenis pilositik (juvenil) dan fibriler, protoplasmik dan gemistositik.

2. Oligodendrosit

Oligodendroglioma: Biasanya tumbuh lambat, tumor berbatas tegas. Variannya antara

lain bentuk anaplastik (ganas) dan 'campuran' astrositoma oligodendroglioma.

3. Sel ependimal dan pleksus khoroid

Ependimoma: Terjadi dimana saja sepanjang sistem ventrikuler dan kanal spinal, namun

terutama terjadi pada ventrikel keempat dan kauda ekuina. Ia menginfiltrasi jaringan

sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur CSS. Variannya antara lain jenis

anaplastik dan subependimoma yang berasal dari astrosit subependimal.

Papiloma pleksus khoroid: Tumor yang jarang dan terkadang sebagai penyebab

hidrosefalus akibat produksi CSS berlebihan. Biasanya jinak

namun terkadang dalam bentuk ganas.

4. Sel saraf

Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblastoma: Tumor jarang berisi sel ganglion dan

neuron abnormal. Terjadi dalam berbagai tingkat keganasan.

5. Sel pineal

Pineositoma/Pineoblastoma: Tumor yang sangat jarang. Yang disebut terakhir kurang

berdiferensiasi dengan baik dan memperlihatkan pertumbuhan yang lebih ganas.

6. Sel berdiferensiasi buruk dan sel embrionik

Glioblastoma multiforme: Tumor sangat ganas. Dengan tidak adanya diferensiasi sel,

mencegah identifikasi jaringan asal.

Medulloblastoma: Tumor ganas anak-anak berasal dari vermis serebellar. Kelompok

kecil sel yang terkumpul padat membentuk roset sekeliling akson yang rusak. Mungkin

menyebar melalui jalur cerebrospinal.

7. Meningen

Meningioma: Berasal dari granulasi arakhnoid, biasanya sangat dekat dengan sinus

venosa namun juga ditemukan di atas konveksitas hemisferik. Tumor lebih bersifat

menekan daripada menginvasi otak sekitarnya. Ia juga terjadi pada orbita dan tulang

belakang. Kebanyakan jinak (walau cenderung menginvasi tulang berdekatan) namun

beberapa mengalami perubahan sarkomatosa. Secara histologis memperlihatkan whorls

jaringan fibrosa serta sel kumparan. Tampak badan psammoma dan kalsifikasi.

Histologis terdiri jenis sinsitial, transisional, fibroblastik, dan angioblastik.

Sarkoma meningeal dan Melanoma meningeal primer: Tumor yang sangat jarang.

8. Sel Selubung Saraf

Tumor intrakranial sel selubung saraf yang biasanya mengenai saraf akustik, dan

terkadang saraf trigeminal.

Neurinoma (sin. shwannoma, neurilemmoma): Tumor tumbuh lambat, non invasif,

terletak erat pada sisi saraf asalnya. Histologis terdiri dari Antoni jenis A; kelompok

padat sel yang dangkal atau berbentuk lingkaran 'whorl'), berkelompok atau

membentuk pallisade, dan

Antoni jenis B; jaringan kelompok sel stelata yang berhubungan secara renggang.

Neurofibroma: Tumor difusa, meluas keseluruh saraf, melalui mana serabut saraf lewat.

Tumor ini berhubungan dengan sindroma von Recklinghausen dan mempunyai

kecenderungan yang besar menjadi

ganas dibanding neurinoma.

9. Pembuluh Darah

Hemangioblastoma: Terjadi di dalam parenkhima serebellar atau cord spinal. 1926,

Lindau menguraikan sindroma yang berkaitan dengan hemangioblastoma serebeler dan

atau spinal dengan tumor serupa pada retina (penyakit von Hippel) serta lesi sistik

dipankreas dan ginjal.

10. Sel Germinal

Germinoma: tumor sel sferoid primitif sejenis seminoma testis.

Teratoma: Tumor mengandung campuran jaringan berdiferensiasi baik;

dermis,otot,tulang.

Keduanya adalah tumor jarang pada regio pineal (yang tidak berasal dari sel pineal).

11. Tumor Karena Gangguan Perkembangan

Kraniofaringioma: Asal dari sisa sel epitel bukal dan terletak dalam hubungan yang erat

dengan tangkai pituitari. Biasanya non-noduler dengan daerah kistik berisi cairan

kehijauan serta material kholesteatomatosa.

Kista epidermoid/dermoid: Tumor kistik jarang, berasal dari sisa sel yang akan

membentuk epidermis/dermis.

Kista koloid: Tumor sistik berasal dari sisa embriologis pada atap

ventrikel ketiga.

12. Kelenjar Pituitari Anterior

Adenoma pituitari: Tumor jinak, biasanya mengsekresikan jumlah yang berlebihan dari

hormon prolaktin, pertumbuhan dan adrenokortikotropik.

Adenokarsinoma: Tumor ganas yang terkadang terjadi pada pituitari.

13. Ekstensi Lokal Dari Tumor Berdekatan

Khordoma: Tumor jarang, berasal dari sisa sel notokhord. Mungkin terjadi di mana

saja dari sfenoid hingga koksiks, namun tersering di daerah basi-oksipital dan

sakrokoksigeal, menginvasi dan menghancurkan tulang sekitarnya.

Tumor glomus jugulare (sin. khemodektoma): Tumor vaskuler berasal dari jaringan

glomus jugulare yang terletak baik pada bulbus vena jugular internal atau pada mukosa

telinga tengah. Tumor menginvasi tulang petrosa dan bisa meluas kefossa posteior atau

leher.

Tumor lokal lainnya: Antara lain khondroma, khondrosarkoma, dan silindroma.

Limfoma Maligna Primer (sin. mikrogliomatosis): Terbentuk sekitar pembuluh darah

parenkhimal. Bisa soliter atau multifokal. Sebagian pasien kelainannya mengenai

ekstrakranial; yang mana yang merupakan fokus primer (intra atau ekstrakranial) tetap

belum diketahui.

14. Tumor metastatik: Bisa berasal dari semua fokus primer, namun paling sering berasal

dari brokhus atau mammae.

Tabel 3. Klasifikasi berdasarkan tumor primer

Jenis Tumor AsalStatus

Keganasan

Persentase

Dari Semua

Tumor Otak

Yang Sering

Terkena

KordomaSel saraf dari

kolumna spinalis

Jinak tetapi

invasif<> Dewasa

Tumor sel germ Sel-sel embrionikGanas atau

jinak1% Anak-anak

Glioma (glioblastoma

multiformis, astrositoma,

oligodendtrositoma)

Sel-sel penyokong

otak, termasuk

astrosit &

oligodendrosit

Ganas atau

relatif jinak65%

Anak-anak &

dewasa

Hemangioblastoma Pembuluh darah Jinak 1-2%Anak-anak &

dewasa

Meduloblastoma Sel-sel embrionik Ganas Anak-anak

Meningioma Sel-sel dari selaput Jinak 20% Dewasa

yg membungkus

otak

Osteoma Tulang tengkorak Jinak 2&Anak-anak &

dewasa

Osteosarkoma Tulang tengkorak Ganas <>Anak-anak &

dewasa

PinealomaSel-sel di kelenjar

pinealisJinak 1% Anak-anak

Adenoma hipofisaSel-sel epitel

hipofisaJinak 2%

Anak-anak &

dewasa

Schwannoma

Sel Schwann yg

membungkus

persarafan

Jinak 3% Dewasa

H. Gejala Klinis

Tumor otak merupakan penyakit yang sukar terdiagnosa secara dini, karena pada awalnya

menunjukkan berbagai gejala yang menyesatkan dan meragukan tapi umumnya berjalan

progresif.Baik pada tumor jinak maupun ganas, gejalanya timbul jika jaringan otak mengalami

kerusakan atau otak mendapat penekanan.

Jika tumor otak merupakan penyebaran dari tumor lain, maka akan timbul gejala yang

berhubungan dengan kanker asalnya. Misalnya batu berlendir dan berdarah terjadi pada kanker

paru-paru, benjolan di payudara bisa terjadi pada kanker payudara.

Gejala dari tumor otak tergantung kepada ukuran, kecepatan pertumbuhan dan lokasinya.Tumor

di beberapa bagian otak bisa tumbuh sampai mencapai ukuran yang cukup besar sebelum

timbulnya gejala; sedangkan pada bagian otak lainnya, tumor yang berukuran kecilpun bisa

menimbulkan efek yang fatal.

Manifestasi klinis tumor otak dapat berupa:

1.Gejala serebral umum, nyeri kepala, kejang

2.Gejala tekanan tinggi intrakranial

3.Gejala tumor otak yang spesifik

1 Gejala serebral umum

Dapat berupa perubahan mental yang ringan (Psikomotor asthenia), yang dapat dirasakan oleh

keluarga dekat penderita berupa: mudah tersinggung, emosi, labil, pelupa, perlambatan aktivitas

mental dan sosial, kehilangan inisiatif dan spontanitas, mungkin diketemukan ansietas dan

depresi. Gejala ini berjalan progresif dan dapat dijumpai pada 2/3 kasus.

a. Nyeri Kepala

Diperkirakan 1% penyebab nyeri kepala adalah tumor otak dan 30% gejala awal tumor otak

adalah nyeri kepala.Sedangkan gejala lanjut diketemukan 70% kasus. Sifat nyeri kepala

bervariasi dari ringan dan episodik sampai berat dan berdenyut, umumnya bertambah berat pada

malam hari dan pada saat bangun tidur pagi serta pada keadaan dimana terjadi peninggian

tekanan tinggi intrakranial. Nyeri kepala terutama terjadi padawaktu bangun tidur, karena selama

tidur PCO2 arteri serebral meningkat, sehingga mengakibatkan peningkatan dari serebral blood

flow dan dengan demikian mempertinggi lagi tekanan intrakranium. Juga lonjakan tekanan

intrakranium sejenak karena batuk, bersin, coitus dan mengejan akan memperberat nyeri kepala.

Nyeri kepala juga bertambah berat waktu posisi berbaring, dan berkurang bila duduk. Adanya

nyeri kepala dengan psicomotor asthenia perlu dicurigai tumor otak. Nyeri kepala pada tumor

otak, terutama ditemukan pada orang dewasa dan kurang sering pada anak-anak. Pada anak

kurang dari 10-12 tahun, nyeri kepala dapat hilang sementara dan biasanya nyeri kepala terasa di

daerah bifrontal serta jarang didaerah yang sesuai dengan lokasi tumor. Pada tumor di daerah

fossa posterior, nyeri kepala terasa dibagian belakang dan leher.Penyebab nyeri kepala ini diduga

akibat tarikan (traksi) pada pain sensitive structure seperti dura, pembuluh darah atau serabut

saraf. Nyeri kepala merupakan gejala permulaan dari tumor otak yang berlokasi di daerah lobus

oksipitalis.

b. Muntah

Muntah dijumpai pada 1/3 penderita dengan gejala tumor otak dan biasanya disertai dengan

nyeri kepala. Muntah tersering adalah akibat tumor di fossa posterior. Muntah tersebut dapat

bersifat proyektil atau tidak dan sering tidak disertai dengan perasaan mual serta dapat hilang

untuk sementara waktu.

c. Kejang

Bangkitan kejang dapat merupakan gejala awal dari tumor otak pada 25% kasus, dan lebih dari

35% kasus pada stadium lanjut. Diperkirakan 2% penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak.

Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila:

- Bangkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun

- Mengalami post iktal paralisis

- Mengalami status epilepsi

- Resisten terhadap obat-obat epilepsi

- Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain

Frekwensi kejang akan meningkat sesuai dengan pertumbuhan tumor. Pada tumor di fossa

posterior kejang hanya terlihat pada stadium yang lebih lanjut. Schmidt dan Wilder (1968)

mengemukakan bahwa gejala kejang lebih sering pada tumor yang letaknya dekat korteks serebri

dan jarang ditemukan bila tumor terletak dibagian yang lebih dalam dari himisfer, batang otak

dan difossa posterior. Bangkitan kejang ditemukan pada 70% tumor otak di korteks, 50% pasien

dengan astrositoma, 40%pada pasien meningioma, dan 25% pada glioblastoma.

2 Gejala Tekanan Tinggi Intrakranial

Berupa keluhan nyeri kepala di daerah frontal dan oksipital yang timbul pada pagi hari dan

malam hari, muntah proyektil dan penurunan kesadaran. Pada pemeriksaan diketemukan.

Keadaan ini perlu tindakan segera karena setiap saat dapat timbul ancaman herniasi. Selain itu

dapat dijumpai parese N.VI akibat teregangnya N.VI oleh TTIK. Tumor-tumor yang sering

memberikan gejala TTIK anpa gejala-gejala fokal maupun lateralisasi adalah meduloblatoma,

spendimoma dari ventrikel III, haemangioblastoma serebelum dan craniopharingioma.

Papil edema

Keadaan ini bisa terlihat dengan pemeriksaan funduskopi menggunakan oftalmoskop.

Gambarannya berupa kaburnya batas papil, warna papil berubah menjadi lebih kemerahan dan

pucat, pembuluh darah melebar atau kadang-kadang tampak terputus-putus. Untuk mengetahui

gambaran edema papil seharusnya kita sudah mengetahui gambaran papil normal terlebih

dahulu. Penyebab edema papil ini masih diperdebatkan, tapi diduga akibat penekanan terhadap

vena sentralis retinae. Biasanya terjadi bila tumor yang lokasi atau pembesarannya menckan

jalan aliran likuor sehingga mengakibatkan bendungan dan terjadi hidrosefalus interim.

3 Gejala spesifik tumor otak yang berhubungan dengan lokasi:

a. Lobus frontal

- Menimbulkan gejala perubahan kepribadian apatis dan masa bodoh

euphoria, tetapi lebih sering ditemukan adalah gabungan dari kedua

tipe tersebut.

- Bila tumor menekan jaras motorik menimbulkan hemiparese kontralateral, kejang fokal

- Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia

- Bila tumor terletak pada basis frontal menimbulkan sindrom foster-

kennedy

- Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia motorik dan disartria.

b. Lobus parietal

- Dapat menimbulkan gejala modalitas sensori kortikal hemianopsi

homonymus

-Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada

gyrus angularis menimbulkan gejala sindrom gerstmann’s. Bangkitan

kejang dapat umum atau fokal, hemianopsia homonim, apraksia. Bila

tumor terletak pada lobus yang dominan dapat menyebabkan afasia

sensorik atau afasia sensorik motorik, agrafia dan finger agnosia.

c. Lobus temporal

- Akan menimbulkan gejala hemianopsia kontralateral, bangkitan

psikomotor atau kejang yang didahului dengan aura atau halusinasi

(auraolfaktorius)

- Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia sensorik

motorik atau disfasia serta hemiparese.

- Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan

gejala choreoathetosis, parkinsonism.

d. Lobus oksipital

- Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan

penglihatan (aura berupa kilatan sinar yang tidak berbentuk) dimana

makula masih baik.

- Gangguan penglihatan yang permulaan bersifat quadranopia

berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia.

e. Tumor di ventrikel ke III

- Tumor biasanya bertangkai sehingga pada pergerakan kepala menimbulkan obstruksi dari

cairan serebrospinal dan terjadi peninggian tekanan intrakranial mendadak, pasen tiba-tiba

nyeri kepala, penglihatan kabur, dan penurunan kesadaran

f. Tumor di cerebello pontin angie

- Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma

- Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan fungsi

pendengaran

- Gejala lain timbul bila tumor membesar dan keluar dari daerah pontin angel

g. Tumor Hipotalamus

- Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe

- Gangguan fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan perkembangan seksuil

pada anak-anak, amenorrhoe, dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit, bangkitan

h. Tumor di cerebelum

- Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat terjadi disertai dengan

papil udem

- Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot

servikal

Gangguan Gerak Pada Tumor Serebelum

Gangguan Keterangan

Tremor intensional Tremor osilasi yang paling jelas pada

akhir gerakan halus

Asinergia Kurangnya kerjasama antara otot-otot

Dekomposisi gerakan Gerakan dilakukan secara terpisah-

pisah bukan sebagai satu gerakan yang

utuh

Dismetria Kesalahan dalam mengarahkan gerakan

Deviasi dari jalur gerakan Salah tujuan gerakan

Disdiadokokinesis Tidak dapat melakukan gerkan yang

bergantian

Nistagmus Osilasi mata yang cepat saat

memandang atau meilah suatu benda

i. Tumor fosa posterior

Ditemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystacmus, biasanya

merupakan gejala awal dari medulloblastoma.Tumor pada ventrikel IV dan serebelum akan

menggangu sirkulasicairan serebrospinalis sehingga memperlihatkan gejala tekanan tinggi

intrakranial. Keluhan nyeri kepala, muntah dan papil edem akan terlihat secara akut, sedangkan

tanda-tanda lain dari serebelum akan mengikuti kemudian.

o False localizing sign: yaitu parese N.VI bilateral/unilateral, respons ekstensor yang bilateral,

kelainann mental dan gangguan endokrin

o Gejala neurologis fokal, dapat ditemukan sesuai dengan lokalisasi tumor.

Efek Klinis

Peninggian TIK: nyeri kepala, muntah, edema papil.

Pergeseran otak: perburukan tingkat kesadaran, dilatasi pupil.

Epilepsi: terjadi pada 30 persen pasien dengan tumor otak. Bisa umum, fokal, atau fokal

berkembang menjadi umum.

1.Bangkitan parsial membantu lokalisasi lokasi tumor:

2.Bangkitan motor Jacksonian timbul dari korteks motor, tonik atau klonik, dimuka atau

anggota kontralateral.

3.Bangkitan sensori timbul dari korteks sensori dan menyebabkan baal dan tingling muka

dan anggota kontralateral.

4.Bangkitan visual atau auditori sejati jarang.

5.Bangkitan partial kompleks (lobus temporal) timbul dari lobus temporal medial,

membentuk halusinasi visual atau auditori, perasaan rasa abnormal, perasaan cemas,

deja vu, tidak familier atau depersonalisasi serta automatisme.

Gangguan Fungsi:

Supratentorial

Lobus Frontal:

- Kelemahan muka, lengan, tungkai kontralateral

- Disfasia ekspresif (hemisfer dominan)

- Perubahan personalitas:

tabiat antisosial, kehilangan inhibisi, kehilangan inisiatif, gangguan intelektual, ditemukan

demensia terutama bila korpus kalosum terkena (terkenanya jalur fronto-ponto-serebeler

mungkin menyerupai penyakit serebeler)

Lobus Temporal:

- Disfasia reseptif (hemisfer dominan)

- Defek lapang pandang, kuadrantanopia homonim atas

Lobus Oksipital:

- Defek lapang pandang, hemianopia homonim

Korpus Kalosum:

- Sindroma diskoneksi, Apraksia, Buta kata-kata

Lobus Parietal:

- Gangguan sensasi:

lokalisasi sentuh, diskriminasi dua titik, gerak pasif, astereognosis, inatensi sensori

- Gangguan lapang pandang, kuadrantanopia homonim bawah

Hemisfer dominan: disfasia reseptif, konfusi kiri/kanan, agnosia jari, akalkulia, agrafia

Hemisfer nondominan: apraksia, agnosia

Hipotalamus/Pituitari:

- Disfungsi endokrin

Tumor supratentorial mungkin langsung merusak saraf kranial I dan II. Penekanan atau invasi

pada sinus kavernosus mungkin mengenai saraf kranial III-VI.

Infratentorial

Otak Tengah/Batang Otak:

- Lesi saraf kranial III-XII

Tanda traktus panjang, motor dan sensori, Perburukan tingkat kesadaran, Tremor (nukleus

merah), Gangguan gerak mata, Abnormalitas pupilMuntah, tersedu (medulla)

Serebelum:

Langkah ataksik, Tremor intensi, Inkoordinasi, Disartri, Nistagmus

Tumor batang otak intrinsik berlawanan dengan yang ekstrinsik, lebih sering menimbulkan tanda

traktus panjang (motor dan sensori) pada awal perjalanan penyakit.

Gejala Astrositoma & Oligodendroglioma

Astrositoma dan oligodendroglioma merupakan tumor yang pertumbuhannya lambat dan

mungkin hanya menyebabkan kejang. Jika lebih ganas (astrositoma anaplastik dan

oligodendroglioma anaplastik) bisa menyebabkan kelainan fungsi otak, seperti kelemahan,

hilangnya rasa dan langkah yang goyah.

Astrositoma yang paling ganas adalah glioblastoma multiformis, yang tumbuh sangat cepat

sehingga menyebabkan meningkatnya tekanan di dalam otak dan menyebabkan sakit kepala,

berfikir menjadi lambat dan rasa ngantuk atau bahkan koma.

Gejala Meningioma

Tumor jinak yang berasal dari selaput yang membungkus otak (meningen) bisa menyebabkan

berbagai gejala yang tergantung kepada lokasi pertumbuhannya. Bisa terjadi kelemahan atau

mati rasa, kejang, gangguan penciuman, penonjolan mata dan gangguan penglihatan. Pada

penderita lanjut usia bisa menyebabkan hilang ingatan dan kesulitan dalam berfikir, mirip

dengan yang terjadi pada penyakit Alzheimer.

Gejala Tumor Pinealis

Kelenjar pinealis terletak di pertengahan otak, yang berfungsi mengatur jam biologis tubuh,

terutama pada siklus normal diantara bangun dan tidur.

Tumor pinealis atipikal (tumor sel germ) paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dan

seringkali menyebabkan pubertas dini.

Tumor ini bisa merusak pengaliran cairan di sekitar otak, sehingga terjadi pembesaran otak dan

tengkorak (hidrosefalus) dan kelainan fungsi otak yang serius.

Tumor Kelenjar Hipofisa

Kelenjar hipofisa terletak di dasar tengkorak, berfungsi mengatur sistem endokrin tubuh. Tumor

kelenjar hipofisa biasanya jinak dan secara abnormal menghasilkan sejumlah besar hormon

hipofisa:

- Peningkatan kadar hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan gigantisme (tumbuh

sangat tinggi) atau akromegali (pembesaran yang tidak proporsional dari kepala, wajah, tangan,

kaki dan dada)

- Peningkatan kadar kortikotropin menyebabkan sindroma Cushing

- Peningkatan kadar TSH (thyroid-stimulating hormone) menyebabkan hipertiroidisme

- Peningkatan kadar prolaktin menyebabkan amenore (terhentinya siklus menstruasi), galaktore

(pembentukan ASI pada wanita yang tidak sedang menyusui) dan ginekomastia (pembesaran

payudara pada pria).

Tumor kelenjar hipofisa juga bisa merusak jaringan yang menghasilkan hormon, yang pada

akhirnya akan menyebabkan kekurangan hormon dalam tubuh. Gejala lainnya bisa berupa sakit

kepala dan hilangnya lapang pandang luar pada kedua mata.

I. Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Rontgen tulang tengkorak

dan otak hanya memberikan sedikit gambaran mengenai tumor otak. Semua jenis tumor otak

biasanya bisa terlihat pada CT scan atau MRI, yang juga bisa menentukan ukuran dan letaknya

yang pasti. Tumor hipofisa biasanya ditemukan jika telah menekan saraf penglihatan.

Pemeriksaan darah menunjukkan kadar hormon hipofisa yang abnormal dan tumor biasanya bisa

didiagnosis dengan CT scan atau MRI.

Biopsi dilakukan untuk menentukan jenis tumor dan sifatnya (ganas atau jinak). Kadang

pemeriksaan mikroskopik dari cairan serebrospinal yang diperoleh melalui pungsi lumbal, bisa

menunjukkan adanya sel-sel kanker.

Jika terdapat peningkatan tekanan di dalam tengkorak, maka tidak dapat dilakukan pungsi

lumbal karena perubahan tekanan yang tiba-tiba bisa menyebabkan herniasi. Pada herniasi,

tekanan yang meningkat di dalam tengkorak mendorong jaringan otak ke bawah melalui lubang

sempit di dasar tengkorak, sehingga menekan otak bagian bawah (batang otak). Sebagai

akibatnya, fungsi yang dikendalikan oleh batang otak (pernafasan, denyut jantung dan tekanan

darah) akan mengalami gangguan. Jika tidak segera diatasi, herniasi bisa menyebabkan koma

dan kematian.

J. Pemeriksaan Penunjang

Setelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang spesifik untuk

memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.

-Elektroensefalografi (EEG)

-Foto polos kepala

-Arteriografi

-Computerized Tomografi (CT Scan)

-Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Foto toraks dan LED: Tingginya insidens tumor metastatik menyebabkan pemeriksaan ini

diwajibkan pada pasien yang diduga dengan tumor intrakranial.

Foto tengkorak:

Kalsifikasi

Oligodendroglioma, meningioma (cari juga hiperostosis tulang sekitarnya), kraniofaringioma

Lesi Osteolitik

tumor tulang primer atau sekunder, dermoid/epidermoid, khordoma, karsinoma nasofaringeal,

mieloma, retikulosis

Tanda Peninggian TIK

diastasis sutura (pada bayi), gambaran 'beaten brass', nilainya terbatas karena bisa terjadi

secara normal pada anak-anak dan beberapa orang dewasa, erosi klinoid posterior (mungkin juga

terjadi akibat tekanan lokal, misalnya kraniofaringioma, pergeseran pineal (pastikan bukan

karena rotasi film)

CT scanning

Lokasi

misalnya frontal, oksipital dll

- ekstrinsik: diluar jaringan otak, misal meningioma

- intrinsik: didalam jaringan otak, misal astrositoma

Efek Massa

pergeseran garis tengah, kompresi ventrikuler, hidrosefalus (sekunder terhadap lesi ventrikel

ketiga atau fossa posterior)

Efek Terhadap Tulang Berdekatan

misal hiperostosis akibat meningioma

Lesi Singel atau Multipel

misal multipel, kemungkinan metastasis

Efek Penguatan Kontras

misal tak ada: astrositoma derajat rendah

irreguler: astrositoma ganas

homogen: meningioma

CT scan definisi tinggi (lebar antar slice sempit)

Berguna untuk mendeteksi tumor orbital, pituitari dan fossa posterior

Rekonstruksi Koronal dan Sagital,

CT scan koronal langsung

Berguna untuk memperlihatkan perluasan vertikal dan hubungan tumor, terutama bila

intraventrikuler atau timbul dari fossa pituitari atau dasar tengkorak.

Angiografi:

Walau angiografi bisa menampilkan blush tumor atau pergeseran pembuluh, hanya kadang-

kadang diperlukan untuk melengkapi hasil CT scan. Pada beberapa kasus diperlukan untuk

informasi prabedah seperti mengetahui pembuluh pencatu tumor, atau terkenanya atau konstriksi

pembuluh utama oleh tumor.

M.R.I

Mungkin lebih baik dari CT scan, terutama basis tengkorak.

Sidik Isotop

Berguna bila tidak memiliki CT scanner, namun tidak bisa membedakan asal tumor.

Pemeriksaan CSS

Pungsi lumbar kontra indikasi bila ada dugaan tumor intrakranial. Bila CSS didapat dari sumber

lain, misal drainase ventrikuler atau saat operasi pintas, pemeriksaan sitologis mungkin akan

menampilkan sel tumor.

Penanda Tumor

Usaha untuk mencari substansi yang menunjukkan pertumbuhan tumor spesifik dari darah atau

CSS terbatas pada hubungan antara peninggian alfa feto protein dan gonadotrofin khorionik

manusia dengan germinoma ventrikel ketiga yang membantu diagnosis. Perkembangan antibodi

monoklonal, dengan perbaikan pada sensitivitasnya mungkin memberikan pendekatan yang

bermanfaat untuk lokalisasi tumor serta identifikasinya dimasa yang akan datang.

K. Penatalaksanaan

Pengobatan tumor otak tergantung kepada lokasi dan jenisnya.Jika memungkinkan, maka tumor

diangkat melalui pembedahan.Pembedahan kadang menyebabkan kerusakan otak yang bisa

menimbulkan kelumpuhan parsial, perubahan rasa, kelemahan dan gangguan intelektual.

Tetapi pembedahan harus dilakukan jika pertumbuhannya mengancam struktur otak yang

penting.

Meskipun pengangkatan tumor tidak dapat menyembuhkan kanker, tetapi bisa mengurangi

ukuran tumor, meringankan gejala dan membantu menentukan jenis tumor serta pengobatan

lainnya. Beberapa tumor jinak harus diangkat melalui pembedahan karena mereka terus tumbuh

di dalam rongga sempit dan bisa menyebabkan kerusakan yang lebih parah atau kematian.

Meningioma, schwannoma dan ependimoma biasanya diangkat melalui pembedahan. Setelah

pembedahan kadang dilakukan terapi penyinaran untuk menghancurkan sel-sel tumor yang

tersisa.

Tumor ganas diobati dengan pembedahan, terapi penyinaran dan kemoterapi.

Terapi penyinaran dimulai setelah sebanyak mungkin bagian tumor diangkat melalui

pembedahan. Terapi penyinaran tidak dapat menyembuhkan tumor, tetapi membantu

memperkecil ukuran tumor sehingga tumor dapat dikendalikan.

Kemoterapi digunakan untuk mengobati beberapa jenis kanker otak.

Kanker otak primer maupun kanker otak metastatik memberikan respon yang baik terhadap

kemoterapi. Jika terjadi peningkatan tekanan di dalam otak, diberikan suntikan mannitol dan

kortikosteroid untuk mengurangi tekanan dan mencegah herniasi.

Pengobatan kanker metastatik tergantung kepada sumber kankernya.

Sering dilakukan terapi penyinaran.

Jika penyebarannya hanya satu area, maka bisa dilakukan pembedahan.

Terapi Steroid

Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial, namun tidak berefek

langsung terhadap tumor. Dosis pembebanan dekasametason 12 mg. iv, diikuti 4 mg. q.i.d.

sering mengurangi perburukan klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah beberapa

hari pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek samping yang tak

diharapkan.

Tumor seller atau paraseller kadang-kadang tampil dengan insufisiensi steroid. Pada pasien ini

perlindungan steroid merupakan sarat mutlak tindakan anestetik atau operatif.

Tindakan Operatif

Kebanyakan pasien dengan tumor intrakranial memerlukan satu atau lebih pendekatan bedah-

saraf. Contohnya antara lain sebagai berikut:

Kraniotomi: Flap tulang dipotong dan dibuka dengan melipat.

Burr hole: Untuk biopsi langsung atau stereotaktik.

Pendekatan Transsfenoid: Melalui sinus sfenoid kefossa pituitari.

Pendekatan Transoral: Membuang arkus atlas, peg odontoid dan klivus memberikan jalan

mencapai aspek anterior batang otak dan cord servikal atas. Jarang digunakan. Biasanya untuk

tumor letak depan seperti neurofibroma, khordoma.

Kraniektomi: Burr hole diikuti pengangkatan tulang sekitarnya untuk memperluas bukaan, rutin

digunakan untuk pendekatan pada fossa posterior.

Prosedur biopsi, pengangkatan tumor parsial/ dekompresi internal atau pengangkatan total tumor

tergantung asal dan lokasi tumor. Tumor ganas primer yang infiltratif mencegah pengangkatan

total dan sering operasi dilakukan terbatas untuk biopsi atau dekompresi tumor. Prospek

pengangkatan total membaik pada tumor jinak seperti meningioma atau kraniofaringioma; bila

banyak tumor yang terabaikan, atau bagian tumor mengenai struktur dalam, bisa berakibat

rekurensi.

Radioterapi

Saat ini tindakan terhadap tumor intrakranial menggunakan salah satu dari cara berikut:

-sinar-x megavoltase

-sinar gama dari kobalt60

-berkas elektron dari akselerator linear

-partikel yang dipercepat dari siklotron, seperti neutron, nuklei dari helium, proton

Sebagai alternatif, tumor ditindak dari dalam (brakhiterapi) dengan mengimplantasikan butir

radioaktif seperti ytrium90. Kontras dengan metoda tua dengan 'terapi sinar-x dalam', tehnik

modern memberikan penetrasi jaringan lebih dalam dan mencegah kerusakan radiasi terhadap

permukaan kulit. Efek radioterapi tergantung dosis total, biasanya hingga 6.000 rad, dan durasi

pengobatan. Harus terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur normal sekitar.

Umumnya, makin cepat sel membelah, makin besar sensitivitasnya. Radioterapi terutama

bernilai pada pengelolaan tumor ganas; astrositoma maligna, metastasis, medulloblastoma dan

germinoma, namun juga berperan penting pada beberapa tumor jinak; adenoma pituitari,

kraniofaringioma. Karena beberapa tumor menyebar melalui jalur CSS seperti

medulloblastoma, iradiasi seluruh aksis neural menekan risiko terjadinya rekurensi dalam

selang waktu singkat.

Komplikasi Radioterapi: Setelah tindakan, perburukan pasien bisa terjadi karena beberapa hal:

-selama tindakan: peningkatan edema, reversible

-setelah beberapa minggu/bulan: demielinasi

-enam bulan-10 tahun: radionekrosis, irreversible (biasanya satu hingga dua tahun)

Komplikasi serupa mungkin mengenai cord spinal setelah iradiasi tumor spinal.

Sensitiser sel hipoksik: Saat radioterapi, bagian dari proses destruktif adalah konversi oksigen

ke ion hidroksil. Adanya area hipoksik didalam jaringan tumor menambah radioresistensi.

Penggunaan sensitiser sel hipoksik seperti misonidazol, bertujuan meningkatkan sensitivitas

didalam regio ini. Manfaat zat ini masih dalam pengamatan.

Khemoterapi

Manfaatnya belum jelas. Yang biasanya digunakan adalah BCNU, CCNU, metil CCNU,

prokarbazin, vinkristin dan metotreksat.

Obat khemoterapeutik ideal adalah membunuh sel tumor secara selektif; namun respon sel

tumor berkaitan langsung dengan dosis. Tak dapat dihindarkan, dosis tinggi menyebabkan

toksisitas 'bone marrow'. Dalam praktek, kegagalan menimbulkan tanda depresi 'marrow'

(antara lain leukopenia) menunjukkan dosis yang tidak adekuat.

Efek samping merintangi pemakaian khemoterapi pada tumor jinak atau 'derajat rendah'. Pada

pasien dengan tumor ganas, beberapa penelitian menunjukkan terapi tunggal atau kombinasi

menghasilkan beberapa remisi tumor, namun penelitian terkontrol acak memperlihatkan hasil

yang tak sesuai. Pada astrositoma maligna, BCNU mungkin bermanfaat sedang. Pada

medulloblastoma, terapi kombinasi CCNU dan vinkristin mungkin memperlambat rekurensi.

Antibodi Monoklonal

Tehnik produksi antibodi monoklonal memberi harapan yang lebih baik dalam mengelola

tumor ganas, walau pengangkutan dan lokalisasinya masih merupakan masalah. Antibodi

monoklonal berperan sebagai karier, yang membawa obat sitotoksik, toksin atau radionuklida

langsung kedaerah tumor.

KomplikasiPenatalaksanaan

1.herniasi otak (sering fatal)

2.herniasi unkal

3.herniasi Foramen magnum

4.kerusakan neurologis permanen, progresif, dan amat besar

5.kehilangan kemampuan untuk berinteraksi atau berfungsi

6.efek samping medikasi, termasuk kemoterapi

7.efek samping penatalaksanan radiasi

8.rekurensi pertumbuhan tumor

L. Prognosis

Tergantung jenis tumor spesifik. Meskipun diobati, hanya sekitar 25% penderita kanker otak

yang bertahan hidup setelah 2 tahun.

Prognosis yang lebih baik ditemukan pada astrositoma dan oligodendroglioma, dimana kanker

biasanya tidak kambuh dalam waktu 3-5 tahun setelah pengobatan. Sekitar 50% penderita

meduloblastoma yang diobati bertahan hidup lebih dari 5 tahun. Pengobatan untuk kanker otak

lebih efektif dilakukan pada:

- penderita yang berusia dibawah 45 tahun

- penderita astrositoma anaplastik

- penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui pembedahan.

Tabel 4. Rata-rata lama bertahan hidup pada berbagai jenis tumor otak

Tumor type Median survival

Glioblastoma multiforme 12 bulan (1.0 tahun)

Anaplastic astrocytoma 25 bulan (2.1 tahun)

Astrocytoma (low grade) 95 bulan (7.9 tahun)

Oligodendroglioma 74 bulan (6.2 tahun)

Mixed glioma 65 bulan (5.4 tahun)

Medulloblastoma 109 bulan (9.1 tahun)

Brain stem tumors 9 bulan (0.8 tahun)

Pineal region tumors 60 bulan (5.0 tahun)