LAPORAN KASUS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD R. SYAMSUDIN, SH - SUKABUMI

Pembimbing :

dr. Hj. Rini Sulviani, Sp.A. M.Kes

Disusun oleh:

Amellia Azzahra (2010730121)

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

2014

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN

Data Pasien Ibu Ayah

Nama An. UA Ny. SH Tn. A

Umur 4 Tahun 36 Tahun 45 Tahun

Alamat Cibunjur 03/03 Sindang Palay Kota Sukabumi

Jenis kelamin Perempuan Perempuan Laki-laki

Agama Islam Islam Islam

Suku Bangsa Sunda Sunda Sunda

Pendidikan - SD SD

Pekerjaan -Ibu Rumah

TanggaWiraswasta

Masuk Rumah

Sakit03-11-2014

II. ANAMNESIS

Dilakukan alloanamnesis dengan ibunya di ruang 18.44 TIM 3 pada tanggal 04

November 2014, jam 10.00 WIB.

A.Keluhan Utama

Bengkak terasa nyeri di kedua pergelangan kaki sejak 5 hari SMRS

B.Keluhan Tambahan

Muncul beruntus - beruntus atau ruam-ruam merah di kedua kaki. Pasien

juga mengeluhkan mual dan muntah disertai nyeri perut.

C.Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien juga mengeluh nyeri ± 2 minggu SMRS dikaki saat

beraktivitas. Nyeri dirasakan pada lutut kaki kanan dan kiri lalu nyeri

menjalar hingga ke pergelangan kaki. Nyeri timbul mendadak kadang

menetap. Nyeri kadang dirasakan bersamaan dengan bengkak dan pada

perabaan hangat. Tidak ada kekakuan sendi di pagi hari.

Pasien juga mengeluhkan adanya mual dan muntah 1 minggu SMRS,

muntah > 5 kali, muntah tidak menyemprot, muntah berupa cairan dan

makanan, Setiap kali diberikan makanan pasien muntah sebanyak 1/2 gelas

aqua, muntah tidak ada darah, muntah tidak berwarna kehitaman, tidak

berwarna hijau dan muntah tidak menyemprot. Nyeri perut juga dirasakan

oleh pasien. Nyeri dirasakan seluruh perut. Nyeri perut dirasakan saat mual

muntah, jika perut di tekan terasa nyeri. rasa nyeri tidak terasa seperti

terbakar dan nyeri tidak menjalar.Tidak ada riwayat trauma pada perut.

Bengkak terasa nyeri pada kaki dirasakan sejak 5 hari SMRS, bengkak

hanya terjadi di setiap sore hari, bengkak terlihat merah,bengkak muncul

tiba-tiba, bengkak mulai dirasakan di bagian pergelangan kaki hingga ujung

mata kaki. Tidak ada bengkak di pagi hari,Tidak ada bengkak di mata dan

wajah.Tidak ada sesak nafas, dan tidak cepat lelah jika beraktivitas biasa.

Pasien juga mengeluh adanya beruntus – beruntus / ruam merah di

pergelangan kaki kanan dan kiri 3 hari SMRS,ruam merah muncul seperti

bintik - bintik,ruam awalnya berwarna merah muda dan sedikit menonjol

lama kelamaan ruam tampak makin merah, ruam muncul di pergelangan

kaki kiri lalu dipergelangan kaki kanan bagian luar, ruam teraba, warna

merah pada ruam tidak menghilang jika diraba / ditekan, ruam tidak terasa

gatal dan tidak nyeri, lalu ruam berubah menjadi keunguan lalu menjadi

kuning kecoklatan.Pasien juga tidak mengeluhkan adanya perdarahan dari

hidung dan gusi, BAB tidak berdarah. tidak ada ruam berbentuk kupu-kupu

di wajah.

Keluhan tidak di rasakan pasien demam, tidak ada batuk, tidak ada

pilek, tidak ada nyeri kepala ,tidak ada keluhan nyeri dada, tidak ada sesak

nafas, tidak ada masalah dengan BAB/BAK tidak ada BAB berdarah

maupun BAK berdarah, nafsu makan masih baik, sehari 3x,makanan

bervariasi dengan nasi,sayur,lauk pauk (daging,ayam,telur,dll), serta buah-

buahan .

Sebelumnya, pasien pernah dirawat RSUD Syamsudin, SH 2 minggu

yang lalu sebelum kembali masuk rumah sakit karena mengeluh muntah –

muntah.

D.Riwayat Penyakit dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini

sebelumnya.Riwayat batuk berkepanjangan (-). Sering batuk , pilek dan

demam. Tapi sembuh sendiri.

E.Riwayat Pengobatan

Belum pernah melakukan pengobatan.

F.Riwat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang menderita diare, tidak ada keluarga yang

menderita penyakit kulit,tidak ada keluarga yang menderita penyakit

keganasan ataupun penyakit lainya.

III. Riwayat Pasien

A.Riwayat Kehamilan

Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke posyandu setiap

bulan 1x dan di beri tablet penambah

darah, tidak ada riwayat darah tinggi

pada saat hamil.

B.Kelahiran

Tempat kelahiran : Puskesmas

Penolong persalinan : Bidan

Cara persalinan : Spontan pervaginam

Masa Gestasi : 36 minggu

Keadaan Bayi

Berat badan lahir : 3300 gram

Panjang badan lahir : Lupa

Langsung Menangis : ya

Status tumbuh kembang anak berdasarkan milestone

Motorik Kasar

Tengkurap : ±4 bulan

Duduk : ±6 bulan

Merangkak : ±8 bulan

Berdiri : ±9 bulan

Berjalan : ±11 bulan

Berlari : ±1 tahun

Motorik Halus

Meraih benda yang di lihat : ±3 bulan

Memasukan benda ke dalam mulutnya : ±6 bulan

Melempar benda-benda : ±8 bulan

Mencoret-mencoret kertas : ±14 bulan

Personal sosial

Tersenyum : ±1 bulan

Tertawa : ±5 bulan

Bermain bola : ±12 bulan

Bahasa

Berteriak : ±3 bulan

Mengoceh : ±9 bulan

Berbicara :±1 tahun

Membaca : ±5 tahun

Kesan : Tumbuh kembang anak sesuai usia

C.Riwayat makanan

0 – 4 bulan : ASI

4 – 12 bulan : ASI, susu formula SGM, bubur susu,bubur

nasi, biskuit, buah.

12 bulan – sekarang :Menu keluarga (nasi,sayur,laukpauk, buah,

roti), 2-3x/hari.

D. Riwayat Imunisasi

Menurut pengakuan ibu pasien, imunisasi dasar pasien lengkap sampai

dengan imunisasi campak ketika usia 9 bulan.

E.Riwayat alergi

Tidakmempunyaialergiterhadapobat ,makanan, cuaca, ataupunhewan.

F. Riwayat Sosial Personal

- Pasientinggal bersama bapak, ibu , 1 orang kakak, dan 1 orang adik.

- Pasien merupakan anak kedua dari 3 bersaudara.

- Kakak pasien berusia15 tahun dan adiknya berusia1tahun.

- Jumlah orang di rumah sebanyak 3 orang

IV.PEMERIKSAAN FISIK

KeadaanUmum : Tampaksakitsedang

Kesadaran : Compos mentis

GCS : E4M5V16 (15)

Data Antropometri

BeratBadan : 14 kg

TinggiBadan : 110 cm

Menurut CDC :

WFA :14/15,5X 100% = 90% (80% - 100%)

Baik

HFA : 110/101,5 X 100% = 108% (90%-110%)

Normal

WFH :14/15,5 X 100% = 90% (90%-110%)

Status Gizi Normal

Tanda Vital

Tekanandarah : 110/70 mm/Hg (N =110-120/60-75)

Nadi : 110x/menit (N = 60-110 x/menit)

Suhu : 37,4 °C (N= 36,5-37,5°C)

Pernapasan :26x/menit (N = 20-30 x/menit)

Kepala

Bentukdanukuran : Normocephali ,deformitas (-) , ubun-

ubundatar.

LingkarKepala : 54 cm

RambutdanKulitKepala :Warnahitam,

distribusirambutmerata ,kelebatanrambut

sedang, tidakmudah di

cabutdantidakmudahpatah.

- Mata

Palpebra : -/-

Konjungtiva : Anemis -/-

Sklera : -/-

Kornea : Jernih

Pupil : Bulat, isokor, reflex cahaya +/+

Air mata : +/+

Mata cekung : -/-

- Wajah

Simetris

Edema (-)

- Hidung

Bentuk : normal, simetris , septum deviasi (-)

Sekret : -/-

Pernapasancupinghidung : -/-

- Telinga

Meatus AkustikusEksternus : +/+

Sekret : -/-

Serumen : -/-

- Mulut

Bentukdanukuran : normal

Mukosa oral danbibir : basah

Warnagusi normal : merahmuda

Oral kandidiasis (-)

Lesi (-)

- Bibir

Simetris

Sianosis (-)

Mukosatampakbasah

Tidaktampakpucat/sianosis

Lesi (-)

- Leher

Bentuk : Simetris

Pembesaran KGB : Tidakterabamembesar

Kelenjartiroid : Tidakterabamembesar.

- Faring

Dinding Faring :Tidakhiperemis

Ukuran Tonsil : T0-T0

Toraks

- Jantung

Inspeksi :Iktuskordistidaktampak.

Auskultasi : Bunyijantung I dan II regular, murmur (-),

gallop (-).

Palpasi : Iktuskordisteraba di selaigake 5 garis mid

klavikula.

Perkusi : Redup.

- Paru-paru

Inspeksi : bentuk dada simetris, retraksi (-)

Auskultasi : Vesikuler +/+ ,ronkhi -/-, wheezing -/-,

stridor (-)

Palpasi : massa (-),gerakannafasterabasimetris

Perkusi : sonor di kedualapangparu.

Abdomen

Inspeksi : datar,

Palpasi : Supel, turgor baik,nyeritekandanlepas (+) di

seluruhkuadran abdomen,

hepatosplenomegali (-), splenomegali(-)

Perkusi : timpani di semuakuadaran abdomen

Auskultasi : bisingusus 4-5x / menitpadaseluruh

region.

Punggung : Deformitas (-),massa (-),

Ekstremitas

Ekstremitas atas : Akralbiasa, oedem -/- , CRT < 2

Ekstremitasbawah : Akralhangat +/+, oedem+/+kemerahan di

tarsal dekstra dan sinistra, CRT < 2

detik, tampakefloresensipalpable purpura

(+) di maleolusdextra dan sinistra,

cruraldextra&sinistra ,ukuran ± 0,3 – 1

cm.

V.PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tanggal03November 2014

Lab darah

Nama Test Hasil Nilai normal

Hemoglobin 10,4 L = 11,5-14,5 g/dl

Leukosit 17500 4.000-12.000/µl

Hematrokit 35 L = 33-43%

Trombosit 650000 150000-450000

VI.RESUME

Pasien An.U usia 4 tahun datang ke RSUD R. Syamsudin SH di antar

kedua orang tuanyadengan keluhanedema terasa nyeri di pergelangan kaki sejak

± 5 hari setiap sore hari SMRS dan 2 minggu SMRSnyeri sendi di lutut dan

pergelangan kaki terutama saat beraktivitas,Mual dan muntah 1 minggu yang

lalu SMRS sebanyak > 5 kali muntahan hanya makanan,muntah setiap kali

diberikan makanan sekitar ½ gelas aqua,mual muntah disertai nyeri perut pada

semua kuadran abdomen.Muncul ruam-ruam merah yang berubah menjadi

keunguan lalu menjadi kecoklatanpada kedua pergelangan kakisejak 3 hari

SMRS.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien tampak sakit sedang,

kesadaran CM. Tekanan darah 110/70 mmHg, Nadi 110 x/menit , RR

26x/menit,suhu 37,4°C,akral hangat ektremitas bawah, tampak adanya edema di

pergelangan kaki, tampakefloresensiPalpable purpura di maleolusdextra

sinistra, cruraldextra&sinistra , ukuran ± 0,3 – 1 cm,nyeri tekan tekan lepas

diseluruh kuadran abdomen.

Pada pemeriksaan lab darah di dapatkan hemoglobin 10,4 g/dl , leukosit

17500 /ul (Leukositosis),hematokrit 35 % , trombosit 650000/µl

(Trombositosis).

VII.DIAGNOSIS KERJA

HenochSchonleinPurpura (HSP)

VIII.DIAGNOSIS BANDING

-Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

-Sistemik lupus eritematosa (SLE)

IX.USULAN PEMERIKSAAN

-Darah lengkap

-Pemeriksaan urin

-Titer antistreptolisin O (ASTO)

-BiopsiKulit

-Serum IgA level

-Radiologis pada HSP

-Foto Abdomen

X.PENATALAKSANAAN

Umum :

- Rawat di bangsal

- Makananlunak

- IVFD tridex16tpm

Khusus :

-Methylprednisolon IV 3 x 4 mg/kgbb/hr

-Ranitidin IV 2 x 15 mg/kgbb/hr

-Ibuprofen 3x 30-40 mg/kgbb/hari

XI.PROGNOSIS

Advitam : ad bonam

Ad function : ad bonam

Adsanationam : ad bonam

Follow Up

Tanggal S O P

04-11-2014 Masih bengkak dengan

nyeri dipergelangan

kaki,ruam terlihat

kecoklatan,mual muntah

2x

HR: 120 x/m

RR : 30 x/m

S : 36,6 oC

Hb : 10,4

Ht : 35

L : 17.500

T : 650.000

- Ranitidin 2 x 15mg

- Metilprednisolon 3

x 4 mg

05-11-2014 Bengkak masih namun

sudah mulai memudar

ruamnya.

- Terapi dilanjutkan

Os APS

AnalisaKasus

Diagnosa Kerja

Henoch Schonlein Purpura

No. Temuan Klinis Makna dalam Diagnosa1. Onset kelainan muncul pada usia pasien 4

tahunTerutama terdapat pada anak umur 2 – 11 tahun (usia anak sekolah)dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun.

2. Tidak ada edema dimulai dari wajah lalu ke seluruh tubuh dan tidak disertai keluhan sistemik lainnya

Menyingkirkan edema gangguan pada ginjal yaitu edema dimulai dari wajah terutama palpebra

3. Tidak ada demam, ada kemerahan pada kulit.

Mencurigai adanya penyakit auto imun

4. Edema yang nyeri Mencurigai adanya radang pada sendi (artritis/atralgia)

4. Status gizi pasien kesan baik Menyingkirkan diagnosis banding

malnutrisi5. Pada pemeriksaan fisik di temukan : akral

hangat,edema kemerahan di os tarsal dekstra dan sinistra, di tampakefloresensi kulit ruam kemerahan berukuran ± 3 – 1 cm di maleolus dextra sinistra dan crural dextra & sinistra. tidak terasa nyeri,ruam teraba,tidak gatal,warna merah keunguan kemudian berubah menjadi coklat.

Gejala artritis,Purpura palpable

6. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya : Trombositosis dan Leukositosis

Menguatkan diagnosis HSP karena adanya Peningkatan jumlahtrombosit yaitu 361.000/µl untuk membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Leukositosismeningkat13400 / µl.

7. Di berikan Methyl prednisolon IV 3 x 4 mg/kgbb/hr

Glukokortikoid menurunkan atau mencegah respon jaringan terhadap proses inflamasi, karena itu menurunkan gejala inflamasi tanpa dipengaruhi penyebabnya. Untuk meurunkan gejala pada gastro intestinal.

8. Diberikan Ranitidin IV 2 x 15 mg/kgbb/hr Ranitidin adalah suatu histamin antagonis reseptor H2 yang bekerja dengan cara menghambat kerja histamin secara kompetitif pada reseptor H2 dan mengurangi sekresi asam lambung.

9. Di Berikan Ibuproven 3x 30-40 mg/kgbb/hari

Ibuprofen adalah sejenis obat yang tergolong dalam kelompok antiperadangan non-steroid (nonsteroidal anti-inflammatory drug) dan digunakan untuk mengurangi rasa sakit akibat artritis.

Diagnosis Banding

- Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Idiopathic Thrombocytophenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan

yang disifatkan oleh timbulnya petichie atau ekimosis dikulit ataupun pada selaput

lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah

trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut tidak disertai

eritema, pembengkakan atau peradangan. ITP merupakan Thrombocytopenic Purpura

yang terbanyak pada anak dengan manifestasi perdarahan pada mucocutaneous dan

jaringan akibat kurangnya sirkulasi platelet (trombosit) dan banyak sel-sel

megakariosit didalam sumsum tulang.

Kelainan paling sering ialah petichie  dan ekimosis yang dapat tersebar diseluruh

tubuh, dapat juga ditemui pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga

terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan dapat dapat timbul tanpa kelainan kulit. ITP

akut dan berat dapat timbul pada selaput lendir yang berisi darah (bula hemoragik).

Gejala lainnya ialah perdarahan tarktus genitourinalisis  (menoragia, hematuria),

traktus digestivus (hematemesis, melena) pada mata (konjungtiva, retina) dan yang

terberat ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural).

- Sistemik lupus eritematosa (SLE)

Sistemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit auto imun yang

kronik dan menyerang berbagai system dalam tubuh.Etiologi dari penyakit SLE belum

diketahui dengan pasti. Selain factor keturunan (genetis) dan hormon, diketahui bahwa

terdapat beberapa hal lain yang dapat menginduksi SLE. Hormon estrogen dapat

meningkatkan ekspresi system imun, sedangkan androgen menekan ekspresi system

imun. Hal ini menjelaskan mengapa SLE cenderung lebih banyak terjadi pada wanita

dibanding pria.

Gejala dan tanda yang paling sering Gejala yang paling sering muncul adalah

arthritit simetris atau atralgia, yang muncul pada 90% dari waktu perjalanan penyakit,

seringkali sebagai manifestasi awal. Sendi-sendi yang paling sring terserang adalah

sendi proksimal tangan, pergelangan tangan, siku, bahu, lutut, dan pergelangan

kaki.Manifestasi kulit mencakup ruam eritematosa yangdapat timbul pada wajah,

leher, ekstrimitas, atau pada tubuh. 40% dari pasien SLE memiliki ruam khas

berbentuk kupu-kupu.

TINJAUAN PUSTAKA

HENOCH-SCHONLEN PURPURA

Purpura Henoch-Schönlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa

hiper-sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom

klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi,

saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura

nontrombositopenik,artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan

kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.

Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah ; prevalensi tertinggi pada usia 2-

11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Lebih

banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1). Umumnya merupakan

benign self-limited disorder ; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang

menjadi gagal ginjal.

ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor

memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,

makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan

(ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,

Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus

(adenovirus, varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik,

termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun

IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA

serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

Penyebab

Infeksi : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most common) ,

Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster viral , Parvovirus B19,

Campylobacter enteritis , Hepatitis C–related liver cirrhosis Subacute bacterial

endocarditis , Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis.

Vaksin : tifoid, campak, kolera, demam kuning.

Alergen : obat ( ampisillin,eritromisin,penisilin,kuinidin,kuinin), makanan, gigitan

serangga, paparan terhadap dingin.

Penyakit idiopatik : glomerulocystic kidney disease

PATOFISIOLOGI

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang

mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan

aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin

vaskular seperti protasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit,

ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan

gastrointestinalis.

Beberapa faktor imunologis juga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan

produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan daam mediator inflamasi.

TNF, IL-1, dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat

infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.

Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator

inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat

menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor

pertumbuhan endotel vaskular.

MANIFESTASI KLINIK

Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi

palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24

jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-

bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini

ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu

berobat.

Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa

lesi petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi.

Warna purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian

coklat kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul

kembali.

Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform.

Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang,

tetapi dapat pula rekuren.

Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan

dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus.

Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit.

Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.

Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi

besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula

mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini

timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat

menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan

ataupun panas. Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula

rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang

menetap.

Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan

pada 35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4

minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat,

lokasi di periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus

dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus.

Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang

menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.

Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis.

Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit.

Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1%

kasus, yang progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan

kulit yang persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau

penyakit ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun,

lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor

XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi

kronik.

A. Kriteriadiagnosis PurpuraHenoch-SchonleinAmerican College of Rheumatology 1990

Kriteria DefinisiPurpura non

trombositopenia(Palpable purpura)

Lesikulithemoragik yang dapatdiraba, terdapatelevasikulit,

tidakberhubungandengantrombositopeniaUsia onset < 20

tahunOnset gejalapertama< 20 tahun

Gejala abdominal / gangguansalurancern

a(Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberatsetelahmakan, atau diagnosis iskemiausus, biasanyatermasuk BAB

berdarahGranulositdindingpa

dabiopsiPerubahanhistologimenunjukkangranulositpadadindi

ngarteriolatauvenula

B. Kriteria disgnosis menurut European Against Rheumatoid (EULAR),paediatric

Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO), dan Paediatric

Rheumatology European Society (PRES) 2008 : purpura atau petekia non

trombositopenia dengan lokasi predominan di ekstremitas bawah ditambah

sekurang – kurangnya satu dari empat kriteria dibawah ini, yaitu :

- Nyeri Abdomen

- Histopatologi : gambaran vaskulitis leukositoklastik pada kulit atau

glomerulonefritis proliferatif dengan dominasi deposit IgA

- Artritis atau atralgia

- Keterlibatan ginjal

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari

sistem organ lain.

Lesi kulit primer

Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial, berkembang

menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya

berdiameter 2-100 mm.

Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat

timbul.

Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

Distribusi Kulit

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti

ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan

lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam

beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali

pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus

prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan,

kaki dan area skrotum.

Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung

untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu,

kemudian menjadi coklat sebelum memudar.

Jantung : tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan

HSP.

Paru : meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah

dilaporkan. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50%

angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan

penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida,

dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.

Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil

atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang

dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder

hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Scrotum/testicles: keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis

dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.

Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut

, meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

Neurologis : nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan

HSP. Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.

Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan

oleh trombositopenia.

Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya

berhubungan dengan perdarahan di gastrointestinal.

Biasanya juga terdapat eosinofilia.

Laju endap darah dapat meningkat.

Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal.

Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit

yang mengandung IgA.

Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan

kreatinin klirens, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah.

Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.

Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding

pembuluh darah.

Pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai

dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.

TATALAKSANA

Tatalaksana Kelainan kulit

Prednison dosis 1 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis selama 14 hari, kemudian diturunkan

bertahap 0,5 mg/kgBB/hr selama 1 minggu,kemudian 0,5 mg/kgBB sekali sehari secara

alternat. Kelainan kulit yang berat : kortikosteroid sistemik atau obat imunosupresif yang

lebih poten (azatioprin,metotreksat atau siklosfamid).

Tatalaksana Gastrointestinal

Ringan : Prednison 2 mg/kgBB/hr selama 2 mgg termasuk tapering – off

Berat : Metilprednisolon dosis tinggi (30 mg/kgBB/hr,maks. 1g) secara IV dalam 1 jam

selama 3 hari berturut-turut, diikuti dengan prednisolon 40 mg/m2/hr selama 1 minggu

Persisten: Mikofenolat mofetil (MMF) 30 mg/kgBB/hr

Imunnoglobulin i.v. 2g/kgBB/dosis tunggal dalam 10-12 jam setiap bulan selama 3 bulan

berturut- turut.

Tatalaksana Persendian

Asetaminofen 10-15 mg/kgBB dosis setiap 6 jam atau obat-obatan OAINS antara lain :

- Naproksen 10-20 mg/kgBB/hr (maks. 1g) dibagi 2 dosis, atau

- Ibuprofen 30-40 mg/kgBB/hr (maks 2.400 mg) dibagi 3-4 dosis

- Penggunaan aspirin tidak dianjurkan

PROGNOSIS

Prognosis baik pada sebagian besar kasus ,sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89%

kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada

10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita

berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita

biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.

DAFTARPUSTAKA

Soylemezoglu O, Ozkaya O, Erbas D, et al. Nitric oxide in Henoch-Schonlein purpura.

Scand J Rheumatol. 2002;31(5):271-4.

Sugiyama H, Watanabe N, Onoda T, et al. Successful treatment of progressive Henoch-

Schonlein purpura nephritis withtonsillectomy and steroid pulse therapy. Intern Med. Jun

2005;44(6):611-5.

Henoch-Schonlein purpura. Cleve Clin J Med. May 1999;66(5):312-7.

Tizard EJ. Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child. Apr 1999;80(4):380-3.

Vila Cots J, Gimenez Llort A, Camacho Diaz JA, Vila Santandreu A. [Nephropathy in

Schonlein-Henoch purpura: a retrospective study of the last 25 years]. An Pediatr (Barc).

Mar 2007;66(3):290-3.

Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schönlein purpura. In: Cassidy

JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of P

ediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 496-501.

Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The

American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of Henoch

Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990; 33:1114-21.

Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu

kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian

IKA FK Unpad,2005; 167-9.

http://emedicine.medscape.com/article/780452

http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schönlein-Purpura-(HSP).htm

http://www.rheumatology.org/publications/classifi cation/hsp.asp

http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.htm