dr. PASID HARLISA SpKK Fakultas KedokteranUniversitas Islam Sultan Agung Semarang

*KUSTA / MORBUS HANSENTergantung respon imun>>> asimptomatik

*M. lepraeKulit yang lecet/Mukosa nasalSist imun seluler (tipe BB)Makrofag mampu hancurkan M.leprae berubah jadi sel epitheloid sel datia Langhans kerusakan saraf/jaringan yang progresifSel makrofag/sel Schwann(obligat intraseluler)Sist imun seluler ( tipe LL) Makrofag tak mampu hancurkan M. leprae multiplikasi bebas merusak jaringan PATOGENESIS

*M. Leprae (G.A Hansen)Basil Gram +, tahan asam dan alkohol.Obligat intraseluler pada jaringan bersuhu dingin (cuping telinga, mukosa hidungMasa tunas : 2-5 tahunPenularan : kontak lansung & melalui saluran nafas.

*DIAGNOSISDidasarkan adanya tanda kardinal, yaitu :Bercak kulit yang mati rasaBercak hipopigmentasi/eritematosa yang mati rasa thd rasa raba, suhu dan nyeri.Penebalan saraf tepi dg/tanpa gangguan fungsi sensoris, motoris dan otonom. Ditemukan kuman tahan asam pada hapusan kulit cuping telinga/lesi aktif.

*KLASIFIKASIA. Klasifikasi Madrid (1953)Indeterminate (I)Tuberkuloid (T)Borderline (B)Lepromatosa (L)B. Klasifikasi Ridley-Jopling (1962) - kepentingan risertTuberkuloid (TT)Borderline tuberkuloidMid-borderline (BB)Borderline lepromatous (BL)Lepromatosa (LL)C. Klasifikasi WHO/modifikasi WHO (1981/1988)-kepentingan programPausibasilar (PB) tipe I, TT, BT dengan BTA -Multibasilar (MB) tipe LL, BL, BB, BT dengan BTA +

*TUJUAN KLASIFIKASIMenentukan rejimen terapi, prognosis, gambaran klinisMenentukan perencanaan operasional (pasien menular target terapi)Identifikasi pasien dengan kemungkinan cacat

*TABEL GAMBARAN KLINIS, BAKTERIOLOGIK DAN IMUNOLOGIK KUSTA MULTIBASILER (MB)

SIFATLEPRAMATOSA (LL)BORDERLINE LEPROMATOUS (BL)MID BORDERLINE (BB)LESIBentuk

Jumlah

DistribusiPermukaanBatasAnestesia

BTALesi kulitSekret hidung

Tes leprominMakulaInfiltrat difuspapulNodusTak terhitung praktis tidak ada kulit sehatSimetrisHalus berkilatTak jelasTak ada sampai tak jelas

Banyak (ada globus)Banyak (ada globus)

NegatifMakulaPlakatPapul

Sukar dihitung, masih ada kulit sehatHampir simetrisHalus berkitatAgak jelasTak jelas

BanyakBiasanya negatif

NegatifPlakatDome-shape (kubah)Punched-out

Dapat dihitungKulit sehat jelas adaAsimetrisAgak kasar, agak berkilatAgak jelasLebih jelas

Agak banyakNegatif

Biasanya negatif

*TABEL GAMBARAN KLINIS, BAKTERIOLOGIK DAN IMUNOLOGIK KUSTA PAUSIBASILER (PB)

SIFATTUBERKULOID (TT)BORDERLINE TUBERKULOID (BT)INDETERMINATE (I)LESIBentuk

Jumlah

DistribusiPermukaanBatas

Anestesia

BTALesi kulit

Tes leprominMakula sajaMakula dibatasi infiltratSatu,dapat beberapaasimetrisKering bersisikJelas

jelas

negatif

Positif kuatMakula dibatasi infiltratInfiltras sajaBeberapa atau satu dengan satelitMasih asimetrisHalus berkitatAgak jelas

Tak jelas

Negatif atau hanya positif 1

Positif lemahHanya makula

Satu atau beberapa

variasiHalus agak berkilatDapat jelas atau dapat tidak jelasTidak ada sampai tidak jelas

Biasanya negatif

Dapat positif lemah atau negatif

*KUSTA TIPE INDETERMINATEKlinis : makula hipopigmentasi + skuama Lokasi : ekstensor ekstremitas, wajah, bokongMerupakan 20-80% tanda pertama penderita MH sebagian besar sembuh spontanHisto PA : kuman/infiltrat sekitar saraf perifer

*REAKSI KUSTAPENGERTIANIstilah Reaksi menggambarkan keadaan berbagai gejala dan tanda radang akut pada lesi kusta, akibat perjalanan penyakit atau komplikasi penyakit kusta. Meliputi hal-hal sebagai berikut :Komplikasi akibat reaksiKomplikasi akibat imunitas yang menurun.Komplikasi akibat kerusakan saraf.Komplikasi disebabkan resisten terhadap obat anti kusta.

*PENYEBABPenyebab pasti masih belum diketahui kemungkinan akibat episode hipersensitivitas akut terhadap antigen basil yang menimbulkan gangguan keseimbangan imunitas

Pencetus :Setelah pengobatan anti kusta intensifInfeksi rekurenPembedahanStres fisikImunisasiKehamilan

*PEMBAGIAN REAKSIreaksi lepra tipe 1 disebabkan oleh hipersensitivitas selular

reaksi lepra tipe 2 disebabkan oleh hipersensitivitas humoral

*Reaksi Tipe 1Merupakan delayed hypersensitivity reaction seperti halnya reaksi hipersensitivitas tipe IV menurut Coombs dan Gall dengan antigen yang berasal dari basil yang telah mati

lebih sering terjadi pada bentuk BB yang akan berubah menjadi bentuk BT dan akhirnya ke bentuk TTs atau berubah menjadi bentuk BL dan akhirnya ke bentuk LLs.

*Manifestasi dari reaksi kusta tipe 1:

*. Reaksi Tipe 2Dikenal dengan nama eritema nodosum leprosum (ENL). Reaksi hipersensitivitas tipe III menurut Coomb dan Gell dengan antigen berasal dari produk kuman yang telah mati dan bereaksi dengan antibodi membentuk kompleks Ag-Ab. Kedudukannya dalam spektrum tetap

*Manifestasi reaksi lepra tipe 2 dapat sebagai berikut:

*PENANGANAN REAKSI KUSTAPada prinsipnya pengobatan reaksi kusta terutama ditujukan untuk:Mengatasi neuritis mencegah tidak menjadi paralisis / kontraktur.Pencegahan terjadinya kebutaan bila mengenai mata.Membunuh kuman penyebabMengatasi rasa nyeri

*PENGOBATANPrinsip pengobatan reaksi kusta:Pemberian obat anti reaksi.Istirahat atau imobilisasi.Analgetik, sedatif untuk mengatasi rasa nyeri.Obat anti kusta diteruskan.

*Reaksi ringan NonmedikamentosaIstirahat, imobilisasi, berobat jalan.

MedikamentosaAspirin:Dosis 600-1200 mg / 4 jam, 4 sampai 6 kali sehari.Klorokuin:Dosis: 3 kali 150 mg/hari.

Reaksi beratSegera rujuk ke Rumah Sakit untuk perawatan

*

*CACAT KUSTA Kecacatan akibat kerusakan saraf tepi dapat dibagi menjadi tiga tahap, yaitu :Tahap I Terjadi kelainan pada saraf berupa penebalan saraf, nyeri, tanpa gangguan fungsi gerak, terjadi gangguan sensorik.

Tahap II Kerusakan saraf berupa paralisis tidak lengkap pada otot kelopak mata, jari tangan, dan kaki. Dapat terjadi pemulihan kekuatan otot.

Tahap III Terjadi penghancuran saraf. Kelumpuhan akan menetap. Dapat terjadi infeksi progresif dengan kerusakan tulang dan kehilangan penglihatan.

*PATOGENESIS KECACATAN

*JENIS CACAT KUSTAKelompok cacat primerkelompok cacat/ kerusakan yang terjadi akibat respons jaringan terhadap M.leprae. Misalnya :Cacat pada fungsi saraf sensorik seperti claw hand, wrist drop, foot drop, claw toes.Infiltrasi kuman langsung pada kulit dan jaringan penyangga misalnya fasies leonina, alopesia atau madarosis, kulit kering.Infiltrasi kuman kusta pada tendo, ligamen, sendi, tulang rawan, tulang, testis, dan bola mata.

* Kelompok cacat sekunder Cacat sekunder ini terjadi akibat cacat primer, terutama akibat adanya kerusakan saraf (sensorik, motorik, otonom). Anestesi luka (trauma) infeksi sekunderKelumpuhan motorik kontraktur gangguan menggenggam / berjalan terjadi Iuka Kelumpuhan saraf otonom kulit kering mudah retak-retak (fisura) infeksi sekunder

*DERAJAT CACAT KUSTATingkat 0 : tidak ada anestesi dan kelainan anatomis. Tingkai 1 : ada anestesi, tanpa kelainan anatomis.Tingkat 2 : ada anestesi disertai kelainan anatomis

*PENCEGAHAN CACAT PADA KUSTATujuan pencegahan cacat pada kusta

Mencegah timbulnya cacat (disability atau deformitas) pada saat diagnosis kusta ditegakkan dan diobati. Mencegah agar cacat yang telah terjadi jangan menjadi lebih berat. Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi

*Upaya pencegahan cacat terdiri atas :Upaya pencegahan cacat primerDiagnosis diniPengobatan secara teratur dan adekuatPenatalaksanaan neuritis sedini mungkinPenatalaksanaan reaksi sebaik mungkin Upaya pencegahan cacat sekunderPerawatan diri sendiri untuk mencegah lukaFisioterapi Bedah rekonstruksi Bedah septikPerawatan mata, tangan dan atau kaki yang anestesi atau mengalami kelumpuhan otot.

*