PENYAKIT YANG BERHUBUNGAN DENGAN REAKSI HIPERSENSITIFITAS DAN PENATALAKSANAANNYA PADA ANAK

RUSDISUBBAG ALERGI-IMUNOLOGIILMU KESEHATAN ANAK RSUP DR.M.DJAMIL PADANG

REAKSI HIPERSENSITIFITAS Gell & Coombs

Tipe I : (IgE-mediated) Ia=Anafilaktik, Ib=Anafilatoid Fase cepat dan fase lambat

Tipe II : (Rx sitolitik) Ab (selain IgE) target Ag pd permukaan sel a jaringan

Tipe III: Kompleks imun mengendap di p.darah

Tipe IV: Diperankan oleh Limfosit T

RH tipe IAnafilaksis(obat, makanan, dll)UrtikariaDermatitis atopiRinitis alergiAsmaAlergi makananAlergi susu sapiKonjungtivitis vernalis

ALERGEN

Fireman P, Slavin RG. Atlas of allergies, 1991

PEMERIKSAAN PENUNJANGDarah tepi, eosinofil totalUji tusuk kulit (Skin prick test)IgE SpesifikEliminasi dan provokasi

TATA LAKSANAAvoidanceBila anafilaksis emergency: ??Anti HistaminKortikosteroidImunoterapileukotriene receptor antagonist (zafirlukast)Anti IgE

RH tipe IIAb mengendap di p.darahCenderung sistemisUmumnya Ab terhadap Ag diri

Anemia hemolitik autoimunAlergi obatPurpura trombositopenia autoimunDemam reumatik akut

AIHA:Autoimmune Hemolytic AnemiaKejadian tahunan: 1/100.000 orang

KlasifikasiWarm reactive ab

Cold reactive ab

Paroxysmal cold hb-uria

Drug induce HAIdiopatikSekunder: atipikal pneu, inf mn-osis,

kel limpoproliperatif

Primer/idiopatikSekunder: Kel limpoproliferatif, SLE, Inf mononukleosis, HIV

Sifilis, pasca inf virusHapten med, kompleks imun, true AI anti RBC

PATOFISIOLOGIPrinsip dasar: RH Tipe II atau III Gell &CoombsRH II: Ab sirkulasi Ag (permukaan sel atau jar) Ag+Ab opsonisasi (IgG) + C3b

RH III: Ag bebas + Ab bebas sirkulasi Dapat tidak larut (Ab excess) atau larut (Ag ) Deposit tu pd TD tinggi dg turbulence

Makrofag atau Complement atau Killer cell

KLINIS:Mudah lelahMalaiseDemamIkterus Perubahan pada urineHepatomegali + splenomegaliGejala primer peny dasar: SLE, GNK

LABDarah tepi:sferositosis, polikromasi, poikilositosissel ery berinti, Hb Bill indirect serum

DAT Coombs: positive menunjukan Ab/Compl pd permukaan erythrocytesANA, anti-dsDNA, RF, dll

TATALAKSANA1. Kortikosteroid 2-10 mg/KgBB/hari tu IgG2. Gamaglob iv: 2g/kgBB.3. Transfusi darah.4. Plasmafaresis/transfusi tukar tu: IgM5. Splenektomi

RH tipe IIILupus erimatosus sistemik(LES=SLE)Glomerulonefritis post-streptokokusSindrom Steven-JonhsonArtritis Reumatoid JuvenilPurpura Henoch-Schonlein

ETIOLOGI: ??Factor: infection, drug, malignancy, hypersensitive, etcPP/ : ?? IgA ( alt pathw ) IgM / IgG (classic pathw)

glctosa bind ( in skin, renal, small ints) B cell( -1,3-galactosiltranf-ase) IL-1, 6, TNF, free radcl-O2, prostanoid, leukotriens, C5b-9, etc Deposit IgA(pIgA1)Skin, GIT, Renal, Joint, etc

MANAGEMENTSupportive & Symptomtic: hydration, electrolyte, etcAnalgesicCS in debate : 50 : 50 Moderate severe abd pain or bleeding General oedema. Combine with: CPA, AZT, Cycsp

PROGNOSIS:CRD or CRF: 2-5%

RH tipe IVDermatitis kontakArtritis reumatoidDM tergantung insulin (tipe I)Peny inflamasi usus

1. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak (IDAI 2007)2. Nelson Textbook of Pediatrics.3. Pediatric Allergy (Ed.Donald Y.M. Leung, Hugh A. Sampson, dkk Mosby)4. Immunologic Disorders in infant & children (E.Richard Stiehm Saunders )5. Textbook of Pediatric Rheumatology (James T.Casidy Elsevier)