HEMOFILIAdr. H. Rosman, SpA

HEMOFILIADEFINISI :Hemofilia merupakan suatu kelainan pembekuan darah oleh karena kekurangan faktor pembekuan no VIII atau IX yang bersifat Sex Linked

USAHA TUBUH MENGHENTIKAN PERDARAHAN: - vaskuler- jaringan sekitar- thrombosit- pembekuan

HEMOFILIAINSIDEN30 - 100 per 10 juta penduduk80 85 % Hemofilia A10 15 % Hemofilia B

KLASIFIKASIHemofilia Berat:kadar faktor < 1%Hemofilia Sedang:kadar faktor 1-5 % Hemofilia Ringan:kadar faktor 5-30%

NORMAL : Kadar faktor Pembekuan 50-150 U/dl

HEMOFILIAGEJALADelay and Prolonged BleedingHemofilia Berat : Perdarahan spontanHemofilia Sedang : Perdarahan bila ada trauma pada sendi/ ototHemofilia Ringan : Perdarahan pada operasi seperti pada sunat, dsb

HEMOFILIAKRITERIA DIAGNOSISPerdarahan yang sukar berhenti terutama bila mengenai pemb darah besar pada sendi atau ototRiwayat keluargaPemeriksaan darah :- Bleeding time normal- Clotting time memanjang- Thrombosit normal- PT normal- APTT memanjangDiagnosa Pasti : Kadar faktor pembekuan berkurang

HEMOFILIAPENATALAKSANAAN1. Penghentian perdarahan- Tinggikan luka- Kompres dingin- Pembebatan2. Substitusi faktor yang kurang - Cryo precipitat- Faktor VIII/ IXFaktor VIII = 0,54xBBxkadar yang diinginkan Note :1 kantong Cryoprecipotate mengandung 80% faktor VIII3. Rehabilitasi/ Edukasi- Hindari trauma- Cara hidup

PENYAKIT VON WILLIBRANDDEFINISIKelainan perdarahan karena kekurangan faktor v. willibrand

FUNGSI V. WILLIBRANDPelindung faktor VIII supaya jangan degradasiBerperan dalam homeostatis primer yaitu untuk adhesi thrombosit

PENYAKIT VON WILLIBRANDINSIDEN1 % dari seluruh populasi

GEJALADiathesis seperti : MimisanEpistaxisKebiruan pada kulitMenoragi

PENYAKIT VON WILLIBRANDLABORATORIUMJumlah thrombosit : NormalBleeding time : memanjangKadar faktor V. Willibrand menurun

PENGOBATANDesmopressin