BAB IPENDAHULUAN

I.1. Latar BelakangJantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya mirip piramid dan terletak di dalam pericardium di mediastinum. Basis cordis dihubungkan dengan pembuluh-pembuluh darah besar, meskipun demikian tetap terletak bebas di dalam pericardium. Jantung memiliki 3 lapisan, yakni endokardium, miokardium, dan perikardium.Ada banyak penyakit yang dapat terjadi pada jantung, salah satunya yaitu kardiomiopati. Kelompok penyakit ini beberapa kali mengalami perubahan dalam hal klasifikasi kelainannya. Bila dilihat dari definisi dapat disebutkan bahwa kardiomiopati merupakan suatu kelompok penyakit yang langsung mengenai otot jantung atau miokard itu sendiri. Kelompok penyakit ini tergolong khusus karena kelainan yang ditimbulkannya bukan terjadi akibat penyakit perikardium, hipertensi, koroner, kelainan kongenital atau kelainan katup. Walaupun untuk menegakkan diagnosis perlu menyingkirkan faktor-faktor etiologi tersebut, gambaran dari kardiomiopati itu sendiri sangat khusus baik secara klinis maupun hemodinamik. Dengan meningkatnya kewaspadaan terhadap kondisi penyakit ini serta teknik dan prosedur diagnostik yang semakin canggih saat ini kardiomiopati diketahui sebagai penyebab morbiditas dan mortalitas yang bermakna.Akhir-akhir ini, insidens kardiomiopati semakin meningkatnya frekuensinya. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara, penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sampai sebesar 30% atau lebih dari pada semua kematian akibat penyakit jantung.Banyak usaha yang telah dilakukan untuk membuat klasifikasi yang tepat dari penyakit ini. Klasifikasi yang saat ini telah dikenal luas adalah pembagian yang dibuat oleh kerjasama antara World Health Organization (WHO) dan International Society and Federation of Cardiology (ISFC). Pada klasifikasi ini kardiomiopati diklasifikasikan berdasarkan gambaran patofisiologi yang dominan.Bila kardiomiopati diklasifikasikan berdasarkan etiologi maka dikenal dua bentuk dasar, yaitu (1). Tipe primer, apabila terdapat penyakit pada otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui. Termasuk didalamnya adalah idiopatik kardiomiopati, familial kardiomiopati, penyakit eosinofilik endomiokardium dan fibrosis endokardium, (2). Tipe sekunder, apabila ditemukan penyakit miokardium dengan penyebab yang diketahui, termasuk bila berhubungan dengan penyakit yang melibatkan sistem organ lain. Sedangkan bila klasifikasi berdasarkan klinis dan patofisiologi, maka kardiomiopati dibagi menjadi dilatasi, restriktif dan hipertrofik.Sangat penting untuk kita sebagai mahasiswa kedokteran untuk mengetahui lebih banyak mengenai kardiomiopati ini, bagaimana etiologi, patogenesa, gambaran klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa, komplikasi, tatalaksana, dan prognosis kedepannya. Untuk itu kami sebagai penulis membahas mengenai kardiomiopati secara lebih khusus, yakni mengenai kardiomiopati hipertrofik dalam sebuah kaya tulis ilmiah yang berjudul Kardiomiopati Hipertrofik. Dengan harapan, penulis dan pembaca dapat mengetahui lebih banyak mengenai etiologi, patogenesa, gambaran klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa, komplikasi, tatalaksana, dan prognosis kedepan dari kardiomiopati hipertrofik ini agar dapat mempertahankan kualitas hidup dengan pengobatan dan terapi yang tepat.

I.2. Rumusan Masalah1. Bagaimanakah definisi kardiomiopati hipertrofik?2. Bagaimanakah etiologi kardiomiopati hipertrofik?3. Bagaimanakah patogenesa kardiomiopati hipertrofik?4. Bagaimanakah gambaran klinis pada kardiomiopati hipertrofik?5. Bagaimanakah pemeriksaan fisik pada kardiomiopati hipertrofik?6. Bagaimanakah pemeriksaan penunjang pada kardiomiopati hipertrofik?7. Bagaimanakah diagnosa pada kardiomiopati hipertrofik?8. Bagaimanakah komplikasi pada kardiomiopati hipertrofik?9. Bagaimana penatalaksanaan kardiomiopati hipertrofik?10. Bagaimana prognosis kardiomiopati hipertrofik?I.3. TujuanI.3.1. Tujuan UmumTujuan umum pembuatan karya tulis ilmiah mengenai kardiomiopati hipertrofik ini adalah untuk memenuhi tugas akhir modul diagnostik fisik semester lima.I.3.2. Tujuan Khusus1. Mengetahui definisi kardiomiopati hipertrofik.2. Mengetahui etiologi kardiomiopati hipertrofik.3. Mengetahui patofisiologi kardiomiopati hipertrofik.4. Mengetahui gambaran klinis pada kardiomiopati hipertrofik.5. Mengetahui pemeriksaan fisik pada kardiomiopati hipertrofik.6. Mengetahui pemeriksaan penunjang pada kardiomiopati hipertrofik.7. Mengetahui cara diagnosa pada kardiomiopati hipertrofik8. Mengetahui komplikasi kardiomiopati hipertrofik.9. Mengetahui penatalaksanaan kardiomiopati hipertrofik.10. Mengetahui prognosis kardiomiopati hipertrofik.

I.4. ManfaatDengan mempelajari dan memahami mengenai kardiomiopati hipertrofik, penulis dan pembaca akan mengetahui banyak hal mengenai penyakit ini. Mulai dari definisi, etiologi, patofisiologi, gambaran klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa, komplikasi, penatalaksanaan, hingga prognosis dari kardiomiopati hipertrofik ini.

I.5. Sistematika PenulisanDalam penulisan karya tulis ilmiah ini, penulis membuat sistematika penulisan sebagai berikut :BAB 1: Bab ini adalah bab yang membahas pendahuluan. Dimana dalam bab ini akan dibahas tentang latar belakang pembuatan karya tulis ilmiah ini. Kemudia penulis menjelaskan apa saja yang menjadi masalah dalam rumusan masalah. Tujuan dalam pembuatan karya tulis ilmiah ini dijabarkan dalam tujuan umum dan tujuan khususnya. Selain itu, penulis juga menjelaskan manfaat penulisan karya tulis ilmiah ini, baik untuk penulis maupun untuk pembaca. Dan terakhir, akan dibahas tentang sistematika penulisan dalam menulis karya tulis ilmiah ini.BAB 2: Bab ini membahas tentang tinjauan pustaka mengenai dasar-dasar teori yang dibutuhkan untuk membahas masalah yang penulis angkat. Pada bab ini akan dibahasa mengenai anatomi jantung, histologi jantung, dan fisiologi jantung, BAB 3: Bab ini membahas tentang masalah yang penulis angkat, meliputi definisi, etiologi, patogenesa, gambaran klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa, komplikasi, penatalaksanaan dan prognosis kedepannya dari kardiomiopati hipertrofik ini.BAB 4: Pada bab ini terdapat kesimpulan dari karya tulis ilmiah ini serta saran yang diberikan penulis baik untuk penulis sendiri maupun untuk pembaca.

BAB IITINJAUAN PUSTAKAII.1. Anatomi JantungJantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya mirip piramid dan terletak di dalam pericardium di mediastinum. Basis cordis dihubungkan dengan pembuluh-pembuluh darah besar, meskipun demikian tetap terletak bebas didalam pericardium.

II.1.1. Permukaan JantungJantung mempunyai tiga permukaan : facies sterno-costalis (anterior), facies diaphragmatica (inferior), dan basis cordis (facies posterior). Jantung juga mempunyai apex yang arahnya ke bawah, depan, dan kiri.Facies sternocostalis terutama dibentuk oleh atrium dextrum dan ventriculus dexter, yang dipisahkan satu sama lain oleh sulcus atrioventricularis. Pinggir kanannya dibentuk oleh atrium dextrum dan pinggir kirinya oleh ventriculus sinister dan sebagian auricula sinistra. Ventriculus dexter dipisahkan dari ventriculus sinister oleh sulcus interventricularis anterior.Facies diaphragmatica jantung terutama dibentuk oleh ventriculus dexter dan sinister yang dipisahkan oleh sulcus interventricularis posterior. Permukaan inferior atrium dextrum, tempat bermuara vena cava inferior, juga ikut membentuk facies diaphragmatica.Facies cordis, atau facies posterior terutama dibentuk oleh atrium sinistrum, tempat bermuara empat venae pulmonales. Basis cordis terletak berlawanan dengan apex cordis.Apex cordis, dibentuk oleh ventriculus sinister, mengarah kebawah, depan, dan kiri. Apex terletak setinggi spatium intercostale V sinistra, 9 cm dari garis tengah. Pada daerah apex, denyut apex biasanya dapat dilihat dan diraba pada orang hidup.

II.1.2. Batas JantungBatas kanan jantung dibentuk oleh atrium dextrum, batas kiri oleh auricula sinistra dan di bawah oleh ventriculus sinister. Batas bawah terutama dibentuk oleh ventriculus dexter tetapi juga oleh atrium dextrum dan apex oleh ventriculus sinister. Batas-batas ini penting pada pemeriksaan radiografi jantung.

II.1.3. Ruang Ruang JantungJantung dibagi oleh septa vertikal menjadi empat ruang : atrium dextrum, atrium sinistrum, ventriculus dexter, dan ventriculus sinister. Atrium dextrum terletak anterior terhadap atrium sinistrum dan ventriculus dexter anterior terhadap ventriculus sinsiter.II.1.3.1. Atrium DextrumAtrium dextrum terdiri atas rongga utama dan sebuah kantong kecil, auricula. Pada permukaan jantung, pada tempat pertemuan atrium kanan dan auricula kanan terdapat sebuah sulcus vertikal, sulcus terminalis, yang pada permukaan dalamnya berbentuk rigi disebut crista terminalis. Bagian utama atrium yang terletak posterior terhadap rigi, berdinding licin dan bagian ini pada masa embrio berasal dari sinus venosus. Bagian atrium di anterior rigi berdinding kasar atau trabekulasi oleh karena tersusun atas berkas serabut-serabut otot, musculi pectinati, yang berjalan dari crista terminalis ke auricula dextra. Bagian anterior secara embriologis berasal dari atrium primitif.Muara pada Atrium DextrumVena cava superior bermuara ke dalam bagian atas atrium dextrum; muara ini tidak mempunyai katup. Vena cava superior mengembalikan darah ke jantung dari setengah bagian atas tubuh. Vena cava inferior (lebih besar dari vena cava superior) bermuara ke bagian bawah atrium dextrum; dilindungi oleh katup rudimenter yang tidak berfungsi. Vena cava inferior mengembalikan darah kejantung dari setengah bagian bawah tubuh.Sinus coronarius yang mengalirkan sebagian besar darah dari dinding jantung bermuara kedalam atrium dextrum, di antara vena cava inferior dan ostium atrioventriculare; bermuara ini dilindungi oleh katup rudimater yang tidak berfungsi.Ostium atrioventriculare dextrum terletak anterior terhadap muara vena cava inferior dan dilindungi oleh valva tricuspidalis.Banyak muara vena-vena kecil yang juga mengalirkan darah dari dinding jantung bermuara langsung ke atrium dextrum.

II.1.3.2. Ventriculus DexterVetriculus dexter berhubungan dengan atrium dextrum melalui ostium atrioventriculare dextrum dan dengan truncus pulmonalis melalui ostium trunci pulmonalis. Waktu rongga mendekati ostium trunci pulmonalis bentuknya berubah menjadi seperti corong, tempat ini deisebut infundibulum.Dinding ventriculus dexter jauh lebih tebal dibandingkan dengan atrium dextrum dan menunjukkan beberapa rigi yang menonjol ke dalam, yang dibentuk oleh berkas-berkas otot. Rigi-rigi yang menonjol ini menyebabkan dindidng ventrikel terlihat seperti busa dan dikenal sebagai trabeculae carnae. Trabeculae carane terdiri atas tiga jenis. Jenis pertama terdiri atas musculi papilaris, yang menonjol ke dalam, melekat melalui basisnya pada dinding ventrikel; puncaknya dihubungkan oleh tali-tali fibrosa (chordae tendinae) ke cuspis valva tricuspidalis. Jenis kedua yang melekat dengan ujungnya pada dinding ventrikel, dan bebas pada bagian tengahnya. Salah satu diantaranya adalah trabeculae septomarginalis, menyilang rongga ventrikel dari septa ke dinding anterior. Trabecula septomarginalis ini membawa fasciculus dari sistem konduksi jantung. Jenis ketiga hanya terdiri atas rigi-rigi yang menonjol.Valva tricuspidalis melindungi ostium atrioventriculare dan terdiri atas tiga cuspis yang dibentuk oleh lipatan endocardium disertai sedikit jaringan fibrosa yang meliputinya: cuspis anterior, septalis, dan inferior (posterior). Cuspis anterior terletak di anterior, cuspis septalis terletak berhadapan dengan septum interventriculare dan cuspis inferior atau posterior terletak di inferior. Basis cuspis melekat pada cincin fibrosa rangka jantung, sedangkan ujung bebas dan permukaan ventrikularnya dilekatkan pada chordae tendinae. Chordae tendinae menghubungkan cuspis dengan musculi papilaris. Bila ventrikel berkontraksi, musculi papilares berkontraksi dan mencegah agar cuspis tidak terdorong masuk kedalam atrium dan terbalik waktu tekanan intraventrikular meningkat. Untuk membantu proses ini chordae tendinae dari satu musculus papilaris dihubungkan dengan dua cuspis yang berdekatan.Valva trunci pulmonalis melindungi ostium trunci pulmonalis dan terdiri atas tiga valvula semilunaris yang dibentukdari lipatan endocardium disertai sedikit jaringan fibrosa yang meliputinya. Pinggir bawah dan samping setiap cuspis yang melengkung melekat pada dinding arteri. Mulut muara cuspis mengarah ke atas, masuk ke dalam truncus pulmonalis. Tidak ada chordae tendinae atau musculi papillares yang berhubungan dengan cuspis valva ini; perlektan sisi-sisi cuspis pada dinding arteri mencegah cuspis turun masuk ke dalam ventrikel. Pada pangkal truncus pulmonalis terdapat tiga pelebaran yang dinamakan sinus, dan masing-masing terletak diluar dari setiap cuspis.Ketiga vulvula semilunaris tersusun sebagai satu yang terletak posterior (valvula semilunaris sinistra) dan dua yang terletak posterior (valvula semilunaris anterior dan dextra). Cuspis-cuspis valva trunci pulmonalis dan aortae dinamakan sesuai dengan letaknya pada janin sebelum jantung mengalami rotasi ke kiri. Sayangnya, cara penamaan tersebut menyebabkan banyak kebingungan yang seharusnya tidak terjadi. Selama sistolik ventrikel, cuspis-cuspis valva tertekan pada dinding truncus pulmonalis oleh darah yang keluar. Selama diastolik, darah mengalir kembali ke jantung dan masuk ke sinus; cuspis valva terisi, terletak berhadapan di dalam lumen dan menutup ostium trunci pulmonalis.

II.1.3.3. Atrium SinistrumSama seperti atrium dextrum, atrium sinistrum terdiri atas rongga utama dan auricula sinistra. Atrium sinistrum terletak di belakang atrium dextrum dan membentuk sebagian besar basis atau facies posterior jantung. Di belakang atrium sinistrum terdapat sinus obliqus pericardii serosum dan pericardium fibrosum memisahkannya dari oesophagus.Bagian dalam atrium sinistrum licin, tetapi auricula sinistra mempunyai rigi-rigi otot seperti pada auricula dextra.Muara pada atrium sinistrumEmpat venae pulmonales, dua dari masing-masing paru-paru bermuara pada dinding posterior dan tidak mempunyai katup. Ostium atrioventriculare sinistrum dilindungi oleh valva mitralis.

II.1.3.4. Ventriculus SinistrumVentriculus sinister berhubungan dengan atrium sinistrum melalui ostium atrioventriculare sinistrum dan dengan aorta, melalui ostium aortae. Dinding ventriculus sinister tiga kali lebih tebal dari pada dinding ventriculus dexter. Tekanan darah di dalam ventrikulus sinister enak kali lebih tinggi dibandingkan tekanan darah di dalam ventriculus dexter. Pada penampang melintang, ventriculus sinister berbentuk sirkular; ventriculus dexter kresentik (bulan sabit) karena penonjolan septum interventriculare kedalam rongga ventriculus dexter. Terdapat trabeculae carnae yang berkembang baik, dua buah musculi papilaris yang besar, tetapi tidak terdapat trabecula septomarginalis. Bagian ventrikel di bawah ostium aortae disebut vestibulum aortae.Valva mitralis melindungi ostium atrioventriculare. Valva terdiri dari dua cuspis, cuspis anterior dan cuspis posterior, yang strukturnya sama dengan cuspis pada valva tricuspidalis. Cuspis anterior lebih besar dan terletak antara ostium atrioventriculare dan ostium aortae. Perlekatan chordae tendinae kecuspis dan musculi papillares sama seperti valava tricuspidalis.Valva aortae melindungi ostium aortae dan mempunyai struktur yang sama dengan struktur valva trunci pulmonales. Satu cuspis yang terletak di anterior ( valvula semilunaris dextra) dan dua cuspis terletak di dinding posterior (valbula semilunaris sinistra dan posterior). Di belakang setiap cuspis dinding aorta menonjol membentuk sinus aortae. Sinus aortae anterior merupakan tempat asal arteria coronaria sinistra.

II.1.4. Struktur JantungDinding jantung terdiri atas lapisan tebal otot jantung, myocardium, yang dibungkus dari luar oleh epycardium dan dibatasi di sebelah dalam oleh endocarium. Bagian atrium jantung relatif mempunyai dinding tipis dan dibagi dua oleh septum interatriale menjadi atrium dextrum dan atrium sinistrum. Septum berjalan dan dinding aterior jantung menuju ke belakang dan kanan. Bagian ventrikel jantung mempunyai dinding yang tebal dan dibagi dua oleh septum ventriculare menjadi ventriculus dexter dan ventriculus sinister. Septum terletak miring, dengan satu permukaan menghadap ke depan dan kanan serta permukaan lainnya menghadap ke belakang dan kiri. Posisinya diidentifikasi pada permukaan jantung sebagai sulcus interatricularis anterior dan posterior. Bagian bawah septum tebal dan dibentuk oleh otot. Bagian atas septum lebih kecil, tipis, membranosa, dan terikat pada rangka fibrosa.Yang disebut rangka jantung terdiri atas cincin-cincin fibrosa yang mengelilingi ostium atrioventriculare, ostium trunci pulmonalis dan ostium aortae dan melanjutkan diri ke pars membranosa, bagian atas septum atrioventriculare. Cincin fibrosa disekeliling ostium atrioventriculare memisahkan dinding otot atrium dan ventrikel namun menyediakan tempat perlekatan serabut-serabut otot. Cincin fibrosa menyokong basis cuspis valva dan mencegah valva dari peregangan dan menjadi inkompeten.

II.1.5. Lapisan JantungII.1.5.1. EndokardiumEndokardium adalah lapis terdalam dan berkontak dengan darah dalam ruang jantung. Endokardium tersusun dari epitel skuamosa sederhana (endotel) dan jaringan penyambung di bawahnya.

II.1.5.2. MiokardiumMiokardium adalah lapis tengah yang tersusun dari miosit, sel kontraktil tersebut bertanggung jawab untuk pemompaan darah melewati jantung.

II.1.5.3. PerikardiumPerikardium tersusun dari dua lapis: perikardium fibrosa di sebelah luar dan perikardium serosa di sebelah dalam. Perikardium menutupi jantung dan bagian proksimal pembuluh besar.II.1.5.3.1. Perikardium FibrosaPerikardium fibrosa merupakan jaringan penyambung liat yang menambatkan jantung pada tempatnya lewat hubungannya dengan sternum di sebelah anterior dan sternum tendineum diafragma di sebelah bawah. II.1.5.3.2. Perikardium SerosaPerikardium serosa tersusun atas dua lapis: lapis parietalis dan lapis viseralis. Lapis parietalis berkesinambungan dengan aspek internal perikardium fibrosa. Lapis viseralis, juga dikenal sebagai epikardium, merupakan lapis tipis perikardium. Lapis ini berisi cabang utama A.koronaria.

II.1.6. Pendarahan JantungJantung mendapatkan darah dari arteria coronaria dextra dan sinistra, yang berasal dari aorta ascendens tepat di atas valva aortae. Arteriae coronariae dan cabang-cabang utamanya terdapat di permukaan jantung, terletak di dalam jaringan ikat subepicardial.Arteria coronaria dextra berasal dari sinus anterior aortae dan berjalan ke depan di antara truncus pulmonalis dan auricula dextra. Arteri ini berjalan turun hampir vertikal di dalam sulcus atrioventriculare dextra, dan pada pinggir inferior jantung pembuluh ini melanjut ke posterior sepanjang sulcus atrioventricularis untuk beranastomosis dengan arteria coronaria sinistra di dalam sulcus interventricularis posterior. Cabang-cabang arteria coronaria dextra berikut ini mendarahi atrium dextrum dan ventriculus dexter, sebagian dari atrium sinistrum dan ventriculus sinister, dan septum atrioventriculare.Cabang-cabang1. Ramus coni arteriosi. Pembuluh ini mendarahi fascies anterior conus pulmonaris (infundibulum ventriculus dexter) dan bagian atas dinding anterior ventriculus dexter.2. Rami ventriculares anteriores. Jumlahnya dua atau tiga, dan mendarahi fascies ventriculus dexter. Ramus marginalis dexter adalah cabang yang terbesar dan berjalan sepanjang pinggir bawah fascies costalis untuk mencapai apex cordis.3. Rami ventriculares posteriores. Biasanya ada dua, dan mendarahi facies diaphragmatica ventriculus dexter.4. Ramus interventriculares posterior (descendens). Arteri ini berjalan menuju apex pada sulcus interventriculare posterior. Memberikan cabang-cabang ke ventriculus dexter dan sinister, termasuk dinding inferiornya. Pembuluh ini juga memberikan cabang untuk bagian posterior septum ventriculare, tetapi tidak untuk bagian apex yang menerima darah dari ramus interventricularis anterior arteria coronaria sinistra. Sebuah cabang septal yang besar mendarahi nodus atrioventricularis. Pada 10% orang dijumpai arteria interventricularis posterior digantikan oleh sebuah cabang dari arteria coronaria sinistra.5. Rami atriales. Beberapa cabang mendarahi permukaan anterior dan lateral atrium dextrum. Satu cabang mengurus permukaan posterior kedua atrium dextrum dan sinistrum. Arteria nodus sinuatrialis mendarahi nodus dan atrium dextrum dan snistrum; pada 35% orang pembuluh ini berasal dari arteria coronaria sinistra.

Arteria coronaria sinistra, yang biasa lebih besar dibandingkan dengan arteria coronaria dextra, mendarahi sebagian besar jantung, termasuk sebagian besar atrium sinister, ventriculus sinister, dan septum ventriculare. Arteria ini berasal dari posterior kiri sinus aortae aorta descendens dan berjalan ke depan di antara truncus pulmonalis dan auricula sinistra. Kemudian pembuluh ini berjalan di sulcus atrioventricularis dan bercabang dua menjadi ramus interventricularis dan bercabang dua menjadi ramus interventricularis anterior dan ramus circumflexus.Cabang-cabang1. Ramus interventriculus (descendens) anterior berjalan ke bawah di dalam sulcus interventricularis anterior menuju apex cordis. Pada kebanyakan orang pembuluh ini kemudian berjalan di sekitar apex cordis untuk masuk ke sulcus interventricularis posterior dan beranastomosis dengan cabang-cabang terminal arteria coronaria dextra. Pada 1/3 orang pembuluh ini berakhir pada apex cordis. Ramus interventricularis anterior mendarahi ventricularis dexter dan sinister dengan sejumlah cabang yang juga mendarahi bagian anterior septum ventriculare ini mungkin berasal langsung dari pangkal arteria coronaria sinistra. Sebuah arteria conus sinistra yang kecil mendarahi conus pulmonalis.2. Ramus circumflexus mempunyai ukuran yang sama dengan arteria interventricularis anterior. Pembuluh ini melingkari pinggir kiri jantung di dalam sulcus atrioventricularis. Ramus marginalis sinister merupakan cabang besar yang mendarahi batas kiri ventriculus sinister dan turun sampai apex cordis. Ramus ventricularis anterior dan posterior mendarahi ventriculus sinister. Rami atriales mendarahi atrium sinistrum.

II.1.7. Sistem KonduksiUmumnya jantung berkontraksi secara ritmik sekitar 70 sampai 90 denyut per menit pada orang dewasa dalam keadaan istirahat. Kontraksi ritmik berasal secara spontan dari sistem konduksi dan impulsnya menyebar keberbagai bagian jantung; awalnya atrium berkontraksi bersama sama dan kemudian diikuti oleh kontraksi kedua ventrikel secara bersama-sama. Sedikit penundaan penghantaran impuls dari atrium ke ventrikel memungkinkan atrium mengosongkan isinya ke dalam ventrikel sebelum ventrikel berkontraksi.Sistem konduksi jantung terdiri atas otot jantung khusus yang terdapat pada nodus sinuatrialis, nodus atrioventricularis, fasciculus atrioventricularis beserta dengan crus dextrum dan crus sinistrumnya, dan plexus sub-endocardial serabut purkinje. Serabut khusus otot jantung yang membentuk sistem konduksi jantung dikenal sebagai serabut purkinje.II.1.7.1. Nodus SinuatrialisNodus sinoatrialis terletak pada dinding atrium dextrum di bagian atas sulcus terminalis, tepat di sebelah kanan muara vena cava superior. Nodus ini merupakan asal impuls ritmik elektronik yang secara spontan disebarkan ke seluruh otot0otot jantung dan menyebabkan otot-otot ini berkontraksi.

II.1.7.2. Nodus AtrioventricularisNodus atrioventricularis terletak pada bagian bawah septum interalriale tepat di atas tempat perlekatan cuspis septalis valva tricuspidalis. Dari sini, impuls jantung dikirim ke ventrikel oleh fasciculus atrioventricularis. Nodus atrioventricularis distimulasi oleh gelombang eksitasi pada waktu gelombang ini melalui myocardium atrium.Kecepatan konduksi impuls jantung melalui nodus atrioventricularis memberikan waktu yang cukup untuk atrium mengosongkan darahnya ke dalam ventrikel sebelum ventrikel mulai berkontraksi.

II.1.7.3. Fasciculus AtrioventricularisFasciculus atrioventricularis (berkas dari His) merupakan satu-satunya jalur serabut otot jantung yang menghubungkan myocardium atrium dan myocardium ventriculus, oleh karena itu fasciculus ini merupakan satu-satunya jalan yang dipergunakan oleh impuls jantung dari atrium ke ventrikel. Fasciculus ini berjalan harus melalui rangka fibrosa jantung.Fasciculus atrioventriculariskemudian berjalan turun di belakang cuspis septalis valva tricuspidalis septum interventriculare. Pada pinggir pars muscularis septum, fasciculus ini terbelah menjadi dua cabang, satu cabang untuk setiap ventrikel. Cabang berkas kanan berjalan turun pada sisi kanan septum interventriculare untuk mencapai trabecula septomarginalis, tempat cabang ini menyilang diding anterior ventriculus dexter. Di sini cabang tersebut melanjut sebagai serabut-serabut plexus purkinje.Cabang berkas kiri menembus septum dan berjalan turun pada sisi kiri di bawah endocardium. Biasanya cabang ini bercabang dua (anterior dan posterior), yang akhirnya melanjutkan diri sebagai serabut-serabut plexus purkinje ventriculus sinister.Jadi terlihat bahwa sistem konduksi jantung bertanggung jawab tidak hanya untuk pembentukan impuls jantung tetapi juga untuk penghantaran impuls ini dengan cepat ke seluruh myocardium jantung, sehingga ruang-ruang jantung berkontraksi secara terkoordinasi dan efisien.Aktivitas sistem konduksi/penghantar dapat dipengaruhi oleh saraf otonom yang menyarafi jantung. Saraf parasimpatis memperlambat irama dan mengurangi kecepatan penghantaran impuls; saraf simpatis mempunyai efek yang berlawanan.

II.1.7.4. Jalur Konduksi InternodusImpuls dari nodus sinuatrialis kenyataannya berjalan ke nodus atrioventricularis lebih cepat daripada kesanggupannya berjalan sepanjang myocardium melalui jalan yang seharusnya. Fenomena ini dijelaskan dengan adanya jalur-jalur khsusu di dalam dinding atrium, yang terdiri atas struktur campuran antara serabut-serabut purkinje dan sel-sel otot jantung. Jalur internodus anterior meninggalkan ujung anterior nodus sinuatrialis dan berjalan ke anterior menuju ke muara vena cava superior. Jalur ini berjalan turun pada septum atrium da berakhir pada nodus atrioventricularis. Jalur internodus medius meninggalkan ujung posterior nodus sinoatrialis dan berjalan ke posterior menuju muara vena cava superior. Jalur ini turun ke bawah pada septum atrium menuju ke nodus atrioventricularis. Jalur internodus posterior meninggalkan bagian posterior nodus sinoatrialis dan turun melalui crista terminalis dan valva vena cava inferior menuju ke nodus atrioventricularis.

II.1.8. Katup Jantung dan Tempat Auskultasi Keempat katup jantung adalah katup aorta, pulmonal, mitral, dan trikuspid. Penting untuk memahami bagaimana gerak katup berkaitan dengan siklus jantung. Banyak penyakit jantung dan lesi katup mengakibatkan bunyi jantung yang abnormal. Bunyi jantung disebabkan aliran darah; karena itu, tempat auskultasi katup tertentu merupakan hilir terhadap arah aliran melewati katup tersebut.KATUPLOKASISTRUKTURTEMPAT AUSKULTASIFASE SAAT KATUP MEMBUKA

AortaAntara LV dan aortaSemilunaris (3 kuspis)Sela iga (IS/intercostal space) kedua kanan pada tepi sternum (SB/sternal border)Sistole

PulmonalisAntara RV dan trunkus pulmonalisSemilunaris (3 kuspis)IS kedua kiri pada SBSistole

MitralisAntara LA dan LVBikuspisdalisIS kelima kiri pada linea midklavikularisDiastole

TrikuspidalisAntara RA dan RVTrikuspidalisIS kelima kiri pada SBDiastole

II.2. Histologi JantungJantung, bagian dari sistem vaskular yang sangat khusus, memompa mengalirkan darah di dalam pembuluh darah. Alat ini mempunyai empat ruangan utama yaitu: atrium kiri dan kanan dan ventrikel kiri dan kanan. Vena kava superior dan inferior mencurahkan darah vena yang berasal dari seluruh bagian tubuh ke dalam atrium kanan dan selanjutnya masuk ke dalam ventrikel kanan. Darah di dorong dari ventrikel kanan melalui arteri pulmonalis menuju kedua paru tempat pertukaran gas terjadi, dan kemudian kembali ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah mengalir dari atrium kiri menuju ventrikel kiri dan kemudian diedarkan ke seluruh tubuh oleh aorta beserta seluruh percabangannya.Dinding jantung terdiri atas tiga lapisan :1. Lapis dalam, atau endokardium.2. Lapis tengah, atau miokardium yang membentuk massa utama jantung.3. Lapis luar, atau epikardium.

II.2.1. EndokardiumEndokardium ini merupakan homolog tunika intima buluh darah dan menutupi seluruh permukaan dalam jantung. Permukaannya diliputi endotel yang bersinambung dengan endotel buluh darah yang masuk dan keluar jantung. Di bawah endotel terdapat lapisan tipis yang mengandung serat kolagen halus membentuk lapis subendotel. Lebih ke dalam terdapat lapisan yang lebih kuat mengandung banyak serat elastin dan serat otot polos. Yang paling jauh dari lumen, yang menyatu dengan miokardium di bawahnya, disebut lapis subendokardial yang terdiri atas jaringan ikat longgar. Lapisan ini mengandung banyak buluh darah saraf dan cabang-cabang sistem hantar rangsang jantung.

II.2.2. MiokardiumMiokardium atau lapis tengah, yang bersesuaian dengan tunika media, terdiri atas otot jantung, yang telah diperkirakan dalam Bab 6. Ketebalannya beragam pada tempat yang berbeda, yang paling tipis terdapat pada ventrikel kiri. Di dalam atrium serat otot cenderung bersusun dalam berkas yang membentuk jala-jala.

II.2.3. EpikardiumSelubung luarnya (disebut juga perikardium viseral) berupa suatu membran serosa. Permukaan luarnya diliputi selapis sel mesotel. Di yang mengandung banyak serat elastin. Suatu lapisan subperikardial terdiri atas jaringan ikat longgar mengandung buluh darah, banyak elemen saraf, dan lemak, menyatukan epikardium dnegan miokardium.

II.3. Fisiologi JantungSistem kardiovaskular yang dapat disamakan sebagai model pompa (jantung) dan perangkat pipa (pembuluh darah) mendistribusikan oksigen, nutrien dan substansi lainnya ke jaringan tubuh seraya menghilangkan produk sampingan metabolik dari dalam jaringan tubuh.

II.3.1. Otot dan Kontraksi JantungKontraksi sel otot jantung dimulai oleh sinyal potensial aksi yang bekerja pada organel intraselular untuk menghasilkan tegangan (tension) dan pemendekan sel-sel ini. Potensial aksi ini berbeda secara nyata degan potensial aksi pada sel otot lurik. Sebagai contoh, potensial aksi tersebut dapat dihasilkan sendiri, dapat merambat dari sel ke sel, dan memiliki durasi yang lebih lama.

II.3.1.1. Perangkaian Eksitasi-KontraksiPerangkaian (coupling) bergantung pada beberapa struktur dalam sel miokardium yang mengkoordinasikan respons kontraksi terhadap potensi aksi jantung. Sarkomer : Unit kontraktil sel miokardium yang berjalan dari garis Z ke garis Z. Tersusun dari filamen tebal (miosin) dan filamen tipis (aktin, troponin, serta tropomiosin) Tubulus T : Bagian membran sel yang mengadakan invaginasi pada garis Z. Organel ini membawa potensial aksi ke dalam bagian interior sel. Retikulum sarkoplasma : Tempat penyimpanan dan pelepasan Ca2+ intraselular yang dipakai dalam perangkaian eksitasi-kontraksi Diskus interkalatus : Berlokasi pada ujung sel. Memperantai adhesi antar-sel. Sambungan Sela/Gap Junction : Terdapat pada diskus interkalatus. Memberikan jalan dengan resistensi yang rendah bagi potensial aksi agar dapat terjadi penghantaran yang cepat antar-sel.

II.3.1.2. Kontraksi dan Relaksasi MiokardiumMiosit jantung menterjemahkan sinyal elektrik (potensial aksi) ke dalam respons fisik (kontraksi) lewat tahap-tahap berikut ini : Ca2+ ekstraselular masuk ke dalam sel-sel miokardium Ca2+ menginduksi pelepasan Ca2+ intraselular kontraksi miokardium, dan akhirnya relaksasi miokardium.

II.3.1.3. Curah Jantung (Cardiac Output)Volume darah yang dipompa per menitnya dari kedua ventrikel dan harus sama pada keadaan tanpa adanya kelainan patologi dinamakan curah jantung (CO; cardiac output). Curah jantung resting yang normal adalah 4-8 L/menit dan dapat meningkat sebanyak lima hingga enam kali lipat selama exercise. Curah jantung (CO) dapat dihitung dengan menggunakan isi sekuncup (SV/stroke volume) dan frekuensi jantung (HR/heart rate) yanitu CO=SV x HR, atau diukur dengan menggunakan metode O2 dari Fick.

II.1.3.4. Siklus JantungLingkar tekanan-volume (PV loops) membagi siklus menjadi lima fase: (1) kontraksi isovolumetrik, (2) ejeksi sistolik, (3) relaksasi isovolumetrik, (4) pengisian cepat ventrikel kiri, dan (5) pengisian lambat ventrikel kiri. Siklus jantung dapat ditelusuri dari sistol hingga diastol dengan menggunakan lingkar tekanan-volume/ PV loop, pemeriksaan tekanan dalam jantung dan bunyi jantung.

II.1.3.5. Bunyi JantungKeadaan tertutupnya katup, pengisian ventrikel atau kelainan patologi dapat disimpulkan dari keempat bunyi jantung.Bunyi S1 dan S2 disebabkan oleh penutupan katup. Bunyi S1 terdengar karena tertutupnya katup mitral dan trikuspid; bunyi S2 terjadi karena tertutupnya katup aorta dan pulmonalis. Biasanya bunyi S1 dapat didengar lewat auskultasi sebagai sebuah bunyi tunggal. Bunyi S2 yang sesungguhnya tersusun dari dua buah bunyi yang saling terkait waktunya dengan erat (penutupan katup aorta dan pulmonalis) akan memperdengarkan bunyi splitting.BunyiKepentingannya

S1Penutupan katup mitral dan trikuspid; katup mitral tertutup sebelum katup trikuspid, sehingga bunyi S1 mungkin terpecah (split)

S2Katup aorta dan pulmonal tertutup; katup aorta tertutup sebelum katup pulmonal; inspirasi menyebabkan peningkatan splitting S2

S3Selama pengisian ventrikel yang cepat (diastol dini); normal pada anak-anak; pada orang dewasa, berkaitan dengan pelebaran ventrikel (yaitu pada CHF) dan peningkatan tekanan pengisian.

S4Diastol lanjut; tidak terdengar pada orang dewasa yang normal; keberadaannya menunjukkan tekanan atrium yang tinggi atau ventrikel jantung yang kaku (yaitu pada hipertrofi ventrikel). Atrium kiri harus bekerja mendorong dinding ventrikel kiri yang kaku (atrial kick)

II.4. Kardiomiopati HipertrofikII.4.1. Definisi Kardiomiopati HipertrofikKardiomiopati hipertrofik adalah hipertrofi ventrikel tanpa penyakit jantung atau sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini. Perubahan makroskopik ini dapat ditemukan pada daerah septum interventrikularis. Hipertrofi asimetris pada septum ini, bisa ditemukan di daerah distal katup aorta, di daerah apeks. Hipertrofi yang simetris tidak sering ditemukan.Kardiomiopati di daerah apikal biasanya disertai dengan kelainan EKG, gelombang T negatif yang dalam.Biasanya penyakit ini merupakan kelainan autosomal dominan di mana atrofi septum yang asimetris menyebabkan penurunan kelenturan ventrikel kiri dan disfungsi diastolik. Aliran darah dengan kecepatan yang meningkat pada septum yang hipertrofik menyebabkan tekanan negatif, yang akan menarik daun katup mitral anterior kedalam saluran aliran-keluar, sehingga terjadi obstruksi subaorta pada saluran tersebut lewat efek Venturi. Kardiomiopati hipertrofik dapat menyebabkan kematian jantung mendadak yang terlihat pada beberapa atlit muda.Kardiomiopati hipertrofik ada 2 macam bentuk/macam, yaitu : Hipertrofi yang simetris atau konsentris Hipertrofi septal simetris Dengan left venticular outflow tract obstruction atau disebut juga idiopathic hypertropic subaortic stenosis (IHSS), atau hypertrophis obstructive cardiomyopathy (HOCM) Tanda left ventricular outflow tract obstruction.

II.4.2. Etiologi Kardiomiopati HipertrofikEtiologi kelainan ini tidak diketahui. Di duga disebabkan katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemia miokard, kelainan konduksi atrioventrikular dan kelainan kolagen.Kelainan ini diturunkan sebagai kelainan dominan autosomal dan beberapa mutasi genetik penyebab telah diisolasi, termasuk rantai berat (heavy chain) miosin jantung B pada kromosom 14 dan gen troponin T jantung pada kromosom I, yang merupakan sebagian besar mutasi genetik yang telah diisolasi saat ini. Maka, mungkin terdapat riwayat keluarga pada keadaan ini, meskipun seringkali tidak, mengimplikasikan bahwa beberapa kasus mungkin disebabkan oleh mutasi spontan.Penyakit ini dapat ditemukan pada kedua jenis kelamin dalam frekuensi yang sama, serta dapat menyerang semua umur. Gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar, pusing sampai sinkop. Tekanan darah sistolok dapat pula menurun, banyak kasusu kardiomiopati hipertrofik tidak bergejala/asimtomatis.Orang tua dengan kardiomiopati hipertrofik sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang mengganggu disertai fibrilasi atrium. Pada kasus-kasus yang sudah lanjut, malah bisa terdapat pengerasan/ kekakuan katup mitral, sehingga dapat memberikan gejala-gejala stenosis atau regurgitasi mitral.

II.4.3. Patofisiologi Kardiomiopati Hipertrofik1. Manifestasi berupa hipertrofi masa ventrikel kiri dengan peninggian tekanan pada out-flow ventrikel kiri pada 80% kasus.2. Resistensi pada pengisian ventrikel kiri yang hipertrofi, fibrotik dan kaku.3. Dengan mikroskop elektron nampak miofibril yang berselang-seling yang menyebabkan kontraksi yang iregular.4. Hipertrofi septum ini mencapai katup mitralis anterior, sehingga timbul peninggian sistol dan dapat membuat perubahan sekunder katup mitralis berupa turbulensi, infeksi dan kalsifikasi.5. Rongga ventrikel kiri terlalu kecil pada akhir sistol, sehingga timbul penurunan volume ventrikel kiri saat akhir sistol.Bagaimanapun, saat ini telah jelas bahwa banyak dan mungkin sebagian besar penderita kardiomiopati hipertrofik pada kenyataannya tidak menunjukkan adanya obstruksi alur keluar ventrikel kiri.Kelainan patofisiologisnya bukanlah sistolik tapi lebih berupa disfungsi diastolik, yang ditandai oleh peningkatan kekakuan miokardium yang hipertrofik. Hal ini mengakibatkan peningkatan pengisian diastolik dan ini tetap ada walaupun ventrikel kiri hiperkontraktil. Contoh hipertrofi pada kardiomiopati hipertrofik berbeda dengan hipertrofi sekunder seperti hipertensi. Sebagian besar penderita menunjukkan penebalan septum ventrikel tidak sama bila dibandingkan dengan dinding bebas ventrikel kiri. Penderita lain menunjukkan perbandingkan yang berbeda antara penebalan apeks, dan 10% atau lebih penderita memiliki penebalan ventrikel yang konsentrik.Bagaimanapun, semuanya menunjukkan sel otot jantung yang tidak terorganisir dan kacau (bizarre) dari septum, terlepas ada atau tidak adanya obstruksi. Penderita tanpa obstruksi dapat menunjukkan ketidakteraturan sel yang sama dari dinding bebas ventrikel kiri. Paling sedikit setengah dari seluruh kasus kardiomiopati kelihatannya di turunkan sebagai dominan autosom dengan kemampuan menembus yang tinggi, sisanya timbul secara sporadik.Pemeriksaan ekokardiografi telah menguatkan bukti bahwa sampai setengah keluarga tingkat pertama, misalnya orang tua, anak-anak, dan kembaran dari penderita-penderita kardiomiopati hipertrofik familiar, mempunyai hipertrofi septum, meskipun banyak penderita ini asimptomatis dan tidak didapatkan adanya obstruksi. Berbeda dari obstruksi yang disebabkan oleh penyempitan orifisium yang tetap, seperti pada stenosis aorta, bila ada obstruksi pada kardiomiopati hipertrofik, adalah dinamik dan bahkan dari satu denyut ke denyut yang lain. Obstruksi timbul sebagai akibat penyempitan yang lebih lanjut dari alur keluar ventrikel kiri yang sebelumnya sudah mengecil oleh gerakan ke muka katup mitral saat sistolik terhadap septum yang hipertrofi (SAM). SAM dapat ditemukan pada beragam penyakit jantung yang lain, tetapi pada kardiomiopati hipertrofik SAM selalu ditemukan bila ada obstruksi.Tiga dasar mekanisme terlibat dalam menghasilkan obstruksi dinamis: 1) Peningkatan kontraktilitas ventrikel dan meningkatkan kecepatan ejeksi darah melalui alur keluar. Dengan demikian mendorong daun anterior katup mitral terhadap septum; 2) Penurunan volume ventrikel (bebas awal) yang mengurangi lebih lanjut ukuran alur keluar; 3) pengurangan rintangan aorta dan tekanan beban akhir meningkatkan kecepatan aliran melalui daerah subaortik dan juga mengurangi volume sistolik ventrikel. Hal-hal yang meningkatkan kontraktilitas miokardium seperti latihan, isoproterenol, dan digitalis, serta hal-hal yang dapat menurunkan volume ventrikel seperti manuver valsava, berdiri tegak tiba-tiba, nitrogliserin, amilnitrit, atau takikardia, semuanya dapat menyebabkan peningkatan obstruksi.Sebaliknya, peningkatan tekanan arteri oleh fenilefrin, berjongkok, menggenggam tangan yang dipertahankan, meningkatkan alir balik dengan menaikkan tungkai dan ekspansi dari volume darah, semuanya meningkatkan volume ventrikel dan menghilangkan obstruksi. Kadang-kadang septum yang hipertrofi tersebut menonjol ke dalam alur keluar ventrikel kanan dan menahan aliran darah keluar dari ventrikel kanan.Kardiomiopati hipertrofik ada yang ditemukan berhubungan dengan lentiginosis dan kelainan lain pada jaringan neuralcrest. Gambaran hemodinamik dan anatomi kasar yang sama mungkin ditemukan pada bayi dengan ibu yang menderita kencing manis dan pada penderita dengan ataksia Friedreich.II.4.4. Gambaran Klinis Kardiomiopati HipertrofikBanyak penderita kardiomiopati hipertrofik yang asimptomatis dan mungkin selain mereka ada anggota keluarganya yang menderita penyakit tersebut.Sayangnya manifestasi klinik pertama dari penyakit ini mungkin berupa kematian mendadak, yang sering timbul pada anak-anak dan dewasa muda, sering pada waktu atau setelah latihan fisik. Pada penderita yang simptomatis keluhan yang paling umum adalah dispneu, sebagian besar disebabkan karena peningkatan kekakuan dinding ventrikel, dan menyebabkan peningkatan tekanan atrium kiri dan tekanan diastolik ventrikel kiri.Gejala lain termasuk angina pektoris, lemah, pingsan atau hampir pingsan. Gejala-gejala ini tidak ada hubungannya dengan beratnya obstruksi alur keluar. Sebagian besar penderita dengan obstruksi menunjukkan denyut apeks ganda atau tripel, denyut arteri karotis yang meningkat dengan cepat dan bunyi jantung ke empat.Tanda utama dari kardiomiopati obstruktif hipertrofik adalah desah sistolik yang kasar, berbentuk diamond dan biasanya mulai segera setelah bunyi jantung pertama karena ejeksi ini tidak tertahan pada saat awal sistol. Desah tersebut paling baik didengar dibatas kiri bawah sternum, dan juga di apeks. Di sini lebih sering berbentuk holosistolik dan menghembus (blowing), dan hal ini disebabkan oleh adanya regurgutasi mitral yang biasanya menyertai kardiomiopati obstruktif hipertrofik.

II.4.5. Pemeriksaan Fisik pada Kardiomiopati HipertrofikPasien kardiomiopati hipertrofik biasanya fisiknya baik, berumur muda. Denyut jantung teratur. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. Bising sistolik dapat berubah-ubah, bisa hilang atau mengurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu menjongkok atau dengan melakukan olah raga isometrik.Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. Bunyi jantung ke-4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik yang mengeras pada tindakan valsava.Diagnostik fisik pada kardiomiopati hipertrofik meliputi 2 kriteria yakni kriteria mayor dan kriteria minor. Tanda-tanda mayor yaitu:1. Jerky pulse : nadi dengan volume normal, tapi kualitasnya menurun dan irama regular.2. Lokalisasi tekanan yang kuat oleh karena hipertrosi ventrikel kiri. Pada palpasi dicari adanya hentakan atrium yang menunjukkan kuatnya kontraksi atrium kiri.3. Desah sistolik (ejection systolic murmur) terdengar pada pinggir kiri sternum dan di apeks oleh karena regurgitasi mitralis.

Tanda-tanda minor yaitu:1. Desah diastol dini (early diastolic) yang diakibatkan oleh fungsi yang abnormal dari muskulus papilaris dari katup mitralis.2. Gelombang a yang prominen pada vena jugularis.3. Desah diastol yang kasar terdengar pada apeks adalah akibat pengisian yang abnormal ventrikel kiri yang kaku.4. Sering dapat terdengar suara jantung ke IV.

II.4.6. Pemeriksaan Penunjang pada Kardiomiopati HipertrofikII.4.6.1. Pemeriksaan RadiologiRontgen foto dada bisa normal meskipun gambaran pembesaran jantung sedikit sampai sedang adalah biasa. Pembesaran pangkal aorta dan perkapuran katup tidak terlihat; ini berbeda dengan stenosis aorta.II.4.6.2. ElektrokardiografiElektrokardiografi biasanya menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, gelombang Q yang lebar, deviasi aksis ke kiri, pembesaran atrium kiri, gangguan konduksi, sindrom WPW, dan seperti gambaran infark lama tapi sesungguhnya ini karena kelainan elektro-fisiologi dari septum yang hipertrofik. Banyak penderita menunjukkan aritmia, baik atrial maupun ventrikuler selama pemantauan holter.II.4.6.3. EkokardiografiPada pemeriksaan ekokardigrafi Ten Cate menemukan tiga jenis hipertrofi ventrikel kiri yaitu: Hipertrofi septal saja (41%) Hipertrofi septal disertai hipertrofi dinding lateral (53%) Hipertrofi apikal distal (6%) (septum dan dinding lateral, kedua-duanya)Ditemukan juga adanya penebalan dinding septum interventrikular, bila dibandingkan dengan dinding belakang ventrikel kiri . Ini disebut asymetric hipertropic (ASH), gerakan septum yang terbatas dan gerakan ke depan waktu sistol daun depan katup mitralis (Systolic Anterior Motion/SAM)II.4.6.4. Kateterisasi dan AngiografiKateterisasi jantung mungkin diperlukan, terutama pada pasien dengan nyeri dada, untuk menentukan apakah terdapat penyakit jantung koroner yang terjadi secara bersamaan. Pada pemeriksaan didapati gradien tekanan pada waktu istirahat atau dengan provokasi ventrikel kiri penderita IHSS. Dengan angiografi menunjukkan hiperkontraksi ventrikel kiri. Karakteristik bentuk rongga ventrikel kiri seperti pisang (banana shaped) dapat dilihat dengan ventrikulografi.

II.4.6.5. FonokardiogramAdanya desah sistol, serta terdapat suara jantung ke IV pada pinggir sternum dan apeks. Mungkin juga terdapat desah diastol yang kasar di apeks.

II.4.6.6. HemodinamikTekanan akhir diastol ventrikel kiri akan meningkat. Hal yang penting pada gangguan hemodinamik ini adalah kekacauan fungsi diastolik dengan gerakan dinding yang iregular dan sering dengan waktu pengisian yang lama.Oleh karena itu peninggian tekanan akhir diastol ventrikel kiri dan adanya hipertrofi masif dengan volume akhir diastol ventrikel kiri yang normal maka menyebabkan berkurangnya elastisitas ventrikel.

II.4.6.7. BiopsiDengan biopsi terlihat adanya miofibril, hipertrofi dan fibrosis yang tersusun seperti karangan bunga (normal bentuk seluler yang linear).

II.4.7. Diagnosa Kardiomiopati HipertrofikPemeriksaan radiologi memperlihatkan atrium kiri yang melebar. Ekokardiografi biasanya dilakukan untuk menegakkan diagnosis dan menunjukkan hipertrofi yang asimetris, regurgitasi mitral serta disfungsi sistolik.

II.4.8. Komplikasi Kardiomiopati Hipertrofika. Fibrilasi atrial dengan trombusb. Endokarditis infektif.c. Gagal jantung kongestif.

II.4.9. Penatalaksanaan Kardiomiopati HipertrofikPenatalaksanaan bertujuan untuk menghilangkan gejala dan terapi aritmia yang potensial mengancam nyawa. Pengobatan yang utama adalah menggunakan penghambat beta adrenegik, yang efeknya di samping mengurangi peninggian obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk mencegah gangguan irama yang sering menyebabkan kematian mendadak. Akhir-akhir ini dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium seperti verapamil.Obat-obat lain tidak dianjurkan untuk diberikan, karena dapat memperburuk keadaan penyakit. Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu.Penyekat beta sering digunakan dan dapat menghilangkan sampai tingkat tertentu gejala-gejala angina pektoris dan sinkop. Bagaimanapun, tidak ada bukti bahwa penyekat beta dapat melindungi dari kematian mendadak, yang biasanya disebabkan oleh aritmia . Masih diragukan apakah anti aritmia berguna pada pengobatan ini. Amiodaron pada percobaan kelihatannya efektif mengurangi frekuensi aritmia ventrikel yang mengancam jiwa.Kalsium antagonis, terutama verapamil dan nifesipin, adalah obat yang dapat memberi harapan untuk mengurangi kekakuan ventrikel, menurunkan tekanan diastolik yang meningkat, meningkatkan kemampuan latihan fisik dan pada beberapa keadaan menurunkan beratnya obstruksi alur keluar.Disopiramid telah digunakan pada beberapa penderita untuk mengurani kontraktilitas ventrikel kiri.Operasi miotomi atau miektomi dari septum yang hipertrofi dapat mengakibatkan perbaikan gejala yang lama tetapi kematian yang mencapai 10% membatasi operasi hanya untuk penderita dengan gejala dan obstruksi yang berat yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medis.Digitalis diuretik nitrat dan penyekat beta jangan diberikan terutama pada penderita dengan perbedaan tekanan alur keluar ventrikel kiri.Kardiomiopati hipertrofik menyebabkan beban kerja jantung meningkat. Pada kardiomiopati hipertrofik tipe obstruktif resiko meninggal mendadak cukup besar bila beban kerja jantung terlalu berat. Tujuan modifikasi gaya hidup adalah supaya beban kerja jantung tidak terlalu berat, sehingga resiko meninggal mendadak dapat diturunkan. Beberapa modifikasi gaya hidup yang dapat dilakukan antara lain: 1. Aktivitas fisik. Aktivitas fisik harus dibatasi. Artinya tidak boleh melakukan olahraga yang terlalu berat dan kompetitif. Olahraga ringan tetap dianjurkan untuk menjaga kebugaran tubuh dan jantung.2. Diet dan pengaturan berat badan. Diet harus seimbang. Berat badan harus dikontrol. Berat badan yang berlebih akan membuat kerja jantung lebih berat yang akan memperberat kondisi kardiomiopati hipertrofik.3. Batasi alkohol dan kopi. Minum alkohol bisa mencetuskan gangguan irama jantung seperti fibrilasi atrial. Kopi dapat menyebabkan jantung berdenyut lebih cepat sehingga memperberat kerja jantung pada kardiomiopati hipertrofik.

II.4.10. Prognosis Kardiomiopati HipertrofikPrognosis penyakit ini ternyata sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas hanya 1% pertahun, dibanding penelitian sebelumnya yang 2-4 x lebih tinggi. Ada beberapa pasien yang keadaannya stabil atau malah membaik dalam jangka waktu 10 tahun. Sebagian besar pasien akan bertambah berat penyakitnya, pasien mengalami gagal jantung kongestif; kardiomiopati hipertrofi ini berubah menjadi kardiomiopati kongestif sekali pun sudah dilakukan mimektomi. Kematian mendadak terjadi pada orang muda. Perjalanan penyakit kardiomiopati hipertrofik adalah beragam, meskipun banyak penderita menunjukkan perbaikan atau kestabilan gejala bersamaan dengan waktu. Fibrilasi atrium merupakan hal yang biasa pada akhir perjalanan penyakit, timbulnya biasanya menuju pada suatu peningkatan gejala yang berat, yang mungkin disebabkan oleh karena kehilangan kemampuan pompa atrium untuk mengisi ventrikel yang menebal.Aritmia ini, bila tetap ada, biasanya berkaitan dengan diagnosis yang buruk. Endokarditis infeksi timbul pada kurang dari 10 % penderia dan disini diperlukan profilaksis endokarditis terutama pada penderita dengan obstruksi pada saat istirahat pada penderita dan regurgitasi mitrral.Progresifitas kardiomiopati hipertrofik ini ke arah disfungsi dan dilatasi ventrikel kiri tanpa perbedaan alur luar telah ada yang dilaporkan tetapi bukan merupakan hal yang biasa. Penyebab utama kematian pada kardiomiopati hipertrofik adalah mati mendadak yang dapat timbul tiba-tiba pada masa stabil penderita yang simptomatis.Sebaliknya, penderita muda dan penderita tanpa obstruksi atau dengan obstruksi yang ringan kelihatannya mempunyai resiko istimewa untuk kematian mendadak. Karena kematian mendadak sering timbul selama atau segera setelah latihan fisik maka latihan fisik yang berat harus dicegah pada semua pederita, terlepas dari pada gejalanya. Meskipun hemodinamik dapat memegang peranan yang penting, tapi hampir semua kematian, terutama mati mendadak disebabkan karena aritmia ventrikel.Obat penyekat beta kelihatannya tidak efektif mencegah kematian mendadak. Kalsium antagonis atau obat anti aritmia belum terbukti efektif melindungi kematian mendadak, hanya dari sejumlah obat-obatan tersebut, kelihatannya amiodaron yang dapat memberi harapan yang terbaik.

BAB IIIPEMBAHASAN

III.1. TriggerSeorang remaja putera berusia 16 tahun yang sebelumnya dalam keadaan sehat, datang ke bagian gawat-darurat sesudah mengalami kesulitan bernapas dan nyeri dada substernal yang menjalar ke leher dan bahu pada saat dia bermain sepakbola. Pasien saat ini merasakan dirinya lebih baik. Dia menyangkal memakai obat atau pun merokok sigaret dan tidak mengetahui adanya permasalahan medis dalam keluarganya, kecuali dua orang pamannya yang meninggal mendadak pada usia muda.

III.2. Identitas Pasien1. Nama : Reyhan2. Jenis kelamin : Laki-laki 3. Umur : 16 tahun4. Pekerjaan: Siswa SMA (Atlit Sepak Bola)5. Tingggi badan: 170 cm6. Berat badan : 65 kg

III.3. Anamnesa1. Keluhan utamaKesulitan bernapas dan nyeri dada substernal yang menjalar ke leher dan bahu.2. Riwayat penyakit sekarang Kesulitan bernapas dan nyeri dada substernal yang menjalar ke leher dan bahu.3. Riwayat penyakit dahuluTidak ada yang penting4. Riwayat penyakit keluargaDua orang anggota keluarga (paman) meninggal mendadak pada usia muda.III.4. Pemeriksaan FisikVital Sign Keadaan Umum : Sedang Kesadaran : Compos mentis TD : mmHg HR: 100 x/menit pada arteri radialis RR: 25 x/menit T: 36,5C Kepala Mata : konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik Telinga : tidak ada kelainan Hidung : tidak ada kelainanLeher JVP : normal KGB : tidak ada pembesaranThorax Paru : dalam batas normal Jantung : Terdengar bising sistolik yang mengeras Terdengar bunyi jantung ke-4 Pada apeks teraba getaran jantung sitolik dan kuat angkatAbdomen Hepar dan lien tidak teraba Nyeri tekan di epigastrium (-)Ekstremitas Superior : Reflex fisiologis (+)Reflek patologis (-) Inferior : Reflex fisiologis (+)Reflek patologis (-)Edema (-/-)

III.5. Pemeriksaan PenunjangIII.15.1. Elektrokardiografi Irama sinus normal Hipertrofi ventrikel kiri yang ditunjukkan oleh gelombang S yang dalam pada V1 dan gelombang R yang tinggi pada V5 atau V6 (yaitu gelombang S pada V1 + gelombang R pada V5 atau V6 35mm) Depresi segmen ST dengan gelombang T terbalik pada V4 hingga V6 yang mungkin menunjukkan infark lateral jika keberadaan kelainan ini hanya terdapat pada lead-lead lateral ini.III.5.2. RadiologiTerdapat pembesaran jantung sedikitIII.5.3. Ekokardiografi

Gambar : Gambaran hasil ekokardiografiSumber : http://seputarjantung.com/jurnal/kardiomiopati-hipertrofik/Gambar sebelah kiri menunjukkan gambar bilik kiri yang normal. Tampak rongga bilik kiri berbentuk bulat. Gambar sebelah kiri menunjukkan kondisi jantung dengan kardiomiopati hipertrofik tipe obstruktif dimana otot bilik kiri sangat tebal, khususnya otot bagian sekat antar jantung (gambar otot sisi kiri), sehingga rongga jantung menjadi sempit. Akibat tebalnya otot bilik kiri, pengisian bilik kiri (fase diastolik) menjadi lebih sulit karena harus dengan tekanan tinggi. Demikian juga alairan darah keluar dari bilik kiri (fase sistolik) lebih sulit karena ada hambatan (obstruksi) akibat tebalnya otot sekat antar bilik yang menghalangi.III.6. DiagnosaKardiomiopati hipertrofik

III.7. PenatalaksanaanIII.7.1. Obat Penghambat beta adrenegik Verapamil dan nifesipin DisopiramidIII.7.2. PembedahanOperasi miotomi atau miektomi dari septum yang hipertrofiIII.7.3. Modifikasi gaya hidup Batasi aktivitas fisik. Anjurkan olahraga ringan untuk menjaga kebugaran tubuh dan jantung. Diet yang seimbang dan kontrol berat badan Batasi alkohol dan kopi

BAB IVPENUTUPIV.1. KesimpulanJantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya mirip piramid dan terletak di dalam pericardium di mediastinum. Dinding jantung terdiri atas lapisan tebal otot jantung, myocardium, yang dibungkus dari luar oleh epycardium dan dibatasi di sebelah dalam oleh endocarium. Jantung berfungsi untuk mendistribusikan oksigen, nutrien dan substansi lainnya ke jaringan tubuh seraya menghilangkan produk sampingan metabolik dari dalam jaringan tubuh. Salah satu kelainan yang dapat terjadi pada jantung adalah kardiomiopati hipertrofik, dimana terjadi hipertrofi ventrikel tanpa penyakit jantung atau sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini. Hingga saati ini, penyebab dari penyakit ini belum diketahui secara pasti. Untuk diagnosa pastinya membutuhkan hasil elektrokardigram dan gambaran radiologi jantung. Penatalaksanaan penyakit ini bertujuan untuk menghilangkan gejala dan terapi aritmia yang potensial mengancam nyawa. Penatalaksanaan dapat dilakukan dengan menggunakan obat-obatan seperti Penghambat beta adrenegik, Verapamil dan nifesipin, dan disopiramid. Selain itu dapat penatalaksanaan dapat dilakukan dengan operasi miotomi atau miektomi dari septum yang hipertrofi.

IV.2. Saran Penderita kardiomiopati hipertrofik dianjurkan untuk menjaga asupan makanan untuk menjaga berat badan yang ideal. Penderita kardiomiopati hendaknya menghindari alkohol dan kopi, serta agar dapat mengurangi aktivitas fisik, dan melaksanakan olahraga ringan untuk menjaga kebugaran tubuh dan jantung.

DAFTAR PUSTAKA

1. C. Guyton, Arthur,. E. Hall, John. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGC. 2007.2. http://seputarjantung.com/jurnal/kardiomiopati-hipertrofik/3. H. Gray, Huon, dkk. Lecture notes kardiology. Jakarta: Erlangga Medical Series.2005.4. Ismudiati Rilantono, Lily, dkk. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Pustaka FKUI.1998.5. L. Moore, Keith,. M. R. Agur, Anne. Anatomi Klinis Dasar. Jakarta : Hipokrates. 2002.6. L. Tao,. Kendall. K. Sinopsis Organ System Kardiovaskular. Jakarta: Karisma Publishing Group.2013.7. Renrdi Haroen, T,. Sutomo Kasiman. Pengantar Kardiologi. Jakarta: Widya Medika.1992.8. S.Snell, Richard. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran Edisi 6. Jakarta: EGC. 2006.9. W. Sudoyo, Aru (et al). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta : EGC. 2010.10. W.Tank, Patrick, dan Thomas R.Gest. Atlas Anatomi.Jakarta: Erlangga. 2009.

32