Kardiomiopati

Definisi Suatu kelompok penyakit pada miokardDisfungsi mekanik atau elektrikMenyebabkan dilatasi/ hipertrofi/ restriktifKelainan bukan karena penyakit perikardium, hipertensi, koroner, kelainan kongenital, kelainan katup.Menyebabkan kelainan sistemik , gagal jantung, kematian

AHA,2006

Klasifikasi

Klasifikasi WHO & ISFC:EtiologiPrimerPenyebab yang tidak diketahuiSekunder Apabila ditemukan penyakit miokardium dengan penyebab yang dapat diketahui, termasuk bila berhubungan dengan penyakit yang melibatkan sistem organ lain.

Klinis dan patofisiologiKardiomiopati dilatasi Kardiomiopati hipertrofikKardiomiopati restriktif

Cardiomyopathy

Kardiomiopati Dilatasi Penyebabnya tidak diketahui dengan pasti. Kemungkinan kerusakan miokard terjadi karena produksi toksin, zat metabolik, infeksi, dan genetik.Menyerang segala usia, pria dan kulit hitam >>Bentuk-bentuknya:Dilatasi ventrikel kanan atau kiriDisfungsi kontraktilitas pd salah satu atau kedua ventrikelAritmiaemboli

EtiologiAlkoholKehamilan Penyakit tiroidPenggunaan kokainKeadaan takikardi kronik yang tidak terkontrol (kardiomiopati reversibel)Gejala KlinisGejala pada pasien gagal jantung kongestifNyeri dada yang tidak khas (atipikal)Sebagian besar asimtomatikGejalagagal jantung kanan : JVP meningkat, asites, edem perifer

**

PatologiTejadi dilatasi dan hipertrofi pada 4 ruang terutama pada ventrikular.pada mikroskopik, terdapat fibrosis dan degeneratif miosit dengan hipertrofi irreguler dan atrofi dari miofiber.

PatofisiologiMYOCYTE INJURYSV LV DilatationContractility Mitral RegurgitasiForward CO Ventricular filling pressure Pulmonary congestionDyspneu, orthopneu, rales

Systemic congestionEdema, ascites, JVD Fatigue Weakness Lilly L.S, 2007, Pathophysiology of Heart Disease

Pemeriksaan fisik CO akral dingin , tek. Darah rendah, takikardiKongesti vena pulmonar ronkhi, redup Gambaran perbesaran jantungS3 gangguan fungsi sistolikMurmur katup mitral dilatasi ventrikel kiriGagal jantung kanan kongestif vena sistemik: JVP , hepatomegali, ascites,edema perifer,.Murmur katup trikuspid dilatasi ventrikel kanan & disfungsi kontraktilitas

Pemeriksaan PenunjangRadiologi : terlihat pembesaran jantung akibat dilatasi ventrikel kiri atau seluruh ruang jantung

EKG : gambaran sinus takikardi atau atrial fibrilasi, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen ST yang tidak spesifik.

Ekokardiografi : terlihat dilatasi ventrikel dengan sedikit penebalan dinding jantung dan reduksi global fungsi kontraktilitas miokard. Penurunan fraksi ejeksi juga didapatkan.

Pengobatan Pengobatan gagal jantung Mengurangi kongesti vaskular Meningkatkan COPencegahan & pengobatan aritmiaMempertahankan keseimbangan elektrolitPemberian antiaritmia ( ex: amiodarone)Implantable cardioverter-defibrillator Prevention of thrombo-embolic event Cardiac transplantation

Kardiomiopati HipertrofikHipertrofi ventrikel tanpa penyakit jantung atau sistemik lain yg dapat menyebabkan hipertrofi ventrikelDitemukan di daerah septum, interventrikularis

Etiologi Autosomal dominanKatekolaminKelainan pembuluh darah koroner kecilKelainan yang menyebabkan iskemi miokardKelainan konduksi atrioventrikularKelainan kolagen

PatologiPerubahan asimetris hipertrofi pada septum ventrikular dengan fibrosis

Tipe HCMAsymmetric septal (ASH) - without obstructionAsymmetric septal (ASH) - with obstructionSymmetric hypertrophy - concentricApical hypertrophy

Patofisiologi Sudden deathSyncope Dyspneu AnginaFailure to CO with exertionMVO2LVEDP Mitral regurgitationVentricular arrhythmiaMyocyte hyperthrophyLVHSystolic pressureDynamic LVO obstruction

Gejala KlinisAsimtomatikSimptomatik:Dyspnea AnginaPresyncope / syncopepalpitasiPemeriksaan FisikDenyut jantung teraturBising sistolik

Pemeriksaan PenunjangRadiologi Tidak ada tanda khasEKG Abnormalitas segmen ST dan gelombang T LVHEkokardiografi LVH Disfungsi diastolik tapi fungsi sistolik normal

Penatalaksanaan & Terapi Medikal Menangani gejala obat inotropik negatif, obat pilihan : betabloker Hindari keadaan hipovolemi atau yang membuat hipekinetikIntervensi : Pacu jantung permanen Implant Defibrilator Kardioversi ablasi alkohol di septum ventrikelPembedahan Subaortic miotomi , reseksi basal septum Koreksi katup mitral (kalau ada MR) Transplantasi jantung

Kardiomiopati RestriktifJarang & penyebab tidak diketahuiGangguan fungsi diastolik Dinding ventrikel kaku dan menghalangi pengisisan ventrikelTerdapat fibrosis, hipertrofi atau infiltrasi pada otot jantung

EtiologiLilly L.S, 2007, Pathophysiology of Heart Disease

Myocardial Endomyocardial Non infiltratifIdiopathicScleroderma ObliterativeEndomyocardial fibrosisHypereosinophilic syndromeInfiltratifAmyloidosisSarcoidosis NonobliterativeCarcinoidMalignant infiltrationIatrogenic (radiation therapy)Storage diseaseHemochromatosisGlycogen storage diseases

Rigid MyocardiumPatofisiologi Ventricular filling Diastolic ventricular pressure COWeaknessFatigueVenous congestionJugular vein distentionHepatomegaly and ascitesPeripheral edemLilly L.S, 2007, Pathophysiology of Heart Disease

Gejala KlinisLemahSesak napasTanda-tanda gagal jantung sebelah kananGejala-gejala sistemik seperti amiloidosis, hemokromatosis

Pemeriksaan FisikTanda-tanda dari CHF;Jvp AsitesOedema periferPemeriksaan PenunjangEkg : Ditemukan low voltageGangguan konduksi intraventrikularDan gangguan konduksi atrioventrikularEkokardiografi :Penebalan dinding ventrikel kiriFungsi sistolik normal

Pengobatan Sesuai penyakit yg menyertainyaObat anti aritmia dengan gangguan irama.Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat.

ReferensiKasper, Dennis L., et al. Harrisons Principle of Internal Medicine. Ed. 16. New York: McGraw Hill, 2005Lilly L.S. Pathophysiology of Heart Disease. Ed. 4. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins, 2007.Sudoyo , Aru, W, et al. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Ed.IV. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. 2007

*CXR : enlargement of cardiac silhoutteECG : evidence of old MCI, conduction abnormalities e.g LBBB, LV hypertrophy, AF or VT24-hour ambulatory ECG (Holter)lightheadedness, palpitation, syncopeTwo-dimensional echocardiogram or Radionuclide ventriculography to assess : LV ejection fraction, end-diastolic volume, diastolic function Cardiac catheterizationage >40, ischemic history, high risk profile, abnormal ECG

*******