Kardiomiopati

DefinisiKardiomiopati berarti penyakit miokardium,

ditandai hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berkontraksi secara normal.

Sebagai kompensasi, otot jantung menebal atau hipertrofi dan rongga jantung membesar.

Klasifikasi Menurut Goodwin yang berdasarkan kelainan

struktur dan fungsi (patofisiologi), (i) hypertrophic cardiomyopathy (HCM)(ii) dilated cardiomyopathy (DCM)(iii)restrictive cardiomyopathy

Kardiomiopati hipertropiHipertropi dari miokardium dan penipisan septum interventrikular dibandingkan dengan dinding bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya hipertensi maupun stenosis aorta.

Etiologi Bentuk familial, biasanya di diagnosa pada

pasien yang berusia muda dan gen-nya terpetakan pada kromosom 14q (sebuah kondisi autosomal dominan yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen yang memiliki encoding protein dari sarkomer jantung)

Bentuk sporadik, biasanya muncul pada pasien yang berusia dewasa.

Gejala klinisSesak nafas, meningkatnya kekakuan dari dinding

ventrikel kiri mengganggu pengisian ventrikel meningkatnya tekanan diastolik ventrikel kiri dan atrium kiri,

Gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak khas angina yang terjadi saat beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa kenaikan enzim jantung, palpitasi, kelelahan, gangguan kesadaran, pusing, pingsan atau hampir pingsan

Murmur sistolik, yang bersifat kasar dan biasanya muncul setelah suara jantung pertama, karena ejeksi awal tidak terhalangi pada awal sistol

Pemeriksaan penunjangHipertropi ventrikel kiri dengan atau tanpa

depresi segmen ST dan inversi gelombang T, gelombang Q yang lebar dan dalam.

Dasar diagnosa adalah echocardiogram menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik, yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel.

Terapi Olahraga yang bersifat kompetitif harus dihindari.Disopyramide

menurunkan kontraktilitas ventrikel kiri, obstruksi aliran keluar, aritmi ventrikel dan aritmia supraventrikel.

β-blockers (propanolol)mengurangi denyut jantung, mengurangi angina dengan

penurunan kebutuhan oksigen miokard menurunkan obstruksi aliran keluar ventrikel selama

latihan fisik, ketika reflek simpatetik meningkat, memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri dengan memperpanjang waktu diastolik dan meningkatkan pengisian pasif ventrikel, efek antiaritmi, mengurangi beban ventrikel kiri

Contd…Amiodaron

efektif untuk mengatasi takiaritmi ventrikel dan menurunkan frekuensi dari aritmia supraventrikel efek bradikardi, memperbaiki fungsi diastolik dan efek inotropik negatif.

Calcium chanel bloker (verapamil)inotropik negatif dan kronotropik negatif serta

memperbaiki komplians diastolik (relaksasi dan pengisian ventrikel), mengurangi iskemia miokard, menurunkan tekanan diastolik yang meningkat, meningkatkan toleransi aktifitas fisik

Contd…Larutan salin intravena juga dapat diberikan sebagai

tambahan terhadap propanolol atau verapamilPada beberapa pasien dilakukan penggantian katup mitral. Terapi pembedahan (myotomy-myectomy) diindikasi pada

pasien dengan gejala yang hebat yang tidak dapat diatasi dengan terapi medis dan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri sedikitnya (≥ 50 mm Hg) saat sistol dengan hipertrofi septum yang hebat.6

Tujuan intervensi bedah adalah menghilangkan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri dan menurunkan tekanan sistolik ventrikel kiri.6

Antibiotik profilaksis untuk bakterial endokarditis pada prosedur pembedahan.

Hindari penggunaan digitalis, diuretik, nitrat, vasodilator dan adrenergic agonists.1,3

Kardiomiopati RestriktifFungsi yang abnormal dari diastolik, yang

disebabkan kekakuan dinding ventrikel dan hambatan pengisian ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik, namun ketebalan miokardium ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal, biasanya sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium

Etiologi Infiltratif dan storage disorders

Amyloidosis, merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan KR.

Glycogen storage disease Radiation Endocardial fibroelastosis Endomyocardial fibrosis ToxicCarcinoid heart disease, metastatic cancers Diabetic cardiomyopathy

Gejala klinisEdema, asites, hepatomegali, distensi vena leher. kelelahan dan kelemahan dikarenakan

menurunnya curah jantung. bisa terdapat Kussmaul’s sign. sering terdapat murmur regurgitasi.sering terdengar suara jantung ketiga pada awal

diastolik.

Pemeriksaan penunjanggelombang T yang prominen,voltage QRS selalu normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T

yang inversi, lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB

Terapi tidak ada terapi yang efektif untuk

kardiomiopati restriktif. perhatian harus diberikan untuk menghindari

penurunan preload untuk menghindari penurunan curah jantung lebih jauh.

jika fungsi sistolik normal, maka penggunaan digitalis harus dihindari karena efeknya berupa proaritmia.

untuk mempertahankan irama sinus lebih diutamakan pemakaian amiodaron.

Antikoagulan untuk mengurangi resiko emboli jantung.

penggunaan implan pacu jantung direkomendasikan pada keadaan dimana terdapat abnormalitas konduksi yang signifikan secara klinis dan refrakter terhadap medikamentosa.

transplantasi jantung harus dipertimbangkan pada pasien dengan gejala refrakter pada kardiomiopati restriktif idiopatik atau familial

Kardiomiopati DilatasiPeningkatan volume sistolik dan diastolik

ventrikel kiri yang ditandai dengan terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kanan, yang berakibat menurunnya kontraktilitas miokardium sehingga menurunkan curah jantung

Etiologi Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan

secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.

Familial Heredofamilial neuromuscular disease ventricular dysplasia

Toksik Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)

Metabolik Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis, polyarteritis),

dermatomyositis Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan

postpartum) Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan

kelainan katup jantung.

Gejala klinisTidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal

jantung kongestif.

mula-mula batuk karena kongesti paru, dyspnea pada kerja ringan, kelemahan dan anoreksia yang memburuk secara bertahap dalam hitungan bulan sampai tahun.

Adakalanya didapati aritmia (atrium fibrilasi dan aritmia ventrikel) yang mendahului gagal jantung.

Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan pucat, volume nadi dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati.

Pemeriksaan penunjangRontgen thorax

Pembesaran jantung masifEdema interstitial pulmonerKhas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang

masif dan jantung berbentuk “botol air” efusi perikardium.ECG1,2,3,5,7

Hipertropi ventrikel kiri dengan perubahan gelombang ST-T

Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi.Sumbu QRS inferior pada 85% penderita.Right bundle branch block (RBBB) or LBBB Perubahan gelombang P yang mengindikasikan

abnormalitas atrium kiri, first-degree AV block

Terapi Standar terapi untuk gagal jantung adalah

restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala

Penelitian terakhir mengenai terapi stem sel pada kardiomiopati dialatasi sudah dimulai di tiga Rumah Sakit di London.

Percobaan ini didesain untuk menentukan apakah stem sel yang diambil dari sumsum tulang pasien dapat digunakan untuk meningkatkan fungsi jantung dan memberikan perbaikan gejala klinis