Tugas Ujian Perbaikan Ilmu Penyakit Dalam

1. Jelaskan Sindrom Zollinger-Ellison!

2. Sebutkan indikasi tranfusi!

3. Apakah kardiomegali dapat kembali ke bentuk normal pada pasien dengan :

a. HHD

b. PJK

c. Anemia

SINDROM ZOLLINGER – ELLISON

Definisi

Sindrom Zollinger Ellison (SZE) disebabkan oleh sel-sel non beta, sekresi gastrin

pada tumor pancreas yang menstimulasi sel mensekresi asam di perut untuk kerja maksimal,

dengan konsekuensi ulserasi mukosa. SZE dapat terjadi secara sporadic atau sebagai bagian

dari sindrom familial autosomal dominan yang disebut multiple endokrin neoplasia tipe I

(MEN I). tumor primer biasanya terletak di daerah duodenum, pancreas, dan limfonodus

abdomen, akan tetapi lokasi ektopik lain juga dapat dijelaskan ( contoh, jantung, ovarium,

kandung empedu, hati, ginjal).

Patofisiologi

Gejala dari SZE ini lebih karena hipergastreinemia, dimana dapat menyebabkan

hipertofi dari mukosa lambung, mengakibatkan sejumlah peningkatan dari sel-sel parietal dan

peningkatan pengeluaran asam yang tinggi. Pada jumlah asam yang disekresi secara

berlebihan, mengakibatkan ulserasi mukosa gastrointestinal. Dan dapat menimbulkan diare

dan malabsorpsi. Malabsorpsi pada SZE biasanya multifactor, sering disebabkan oleh

kerusakan mucosa langsung oleh asam, inaktivasi enzim pancreas, dan pengendapan garam

empedu. SZE sporadic pada 75% pasien, sedangkan 25% lainnya dihubungkan dengan MEN

I, kondisi autosomal dominan dikarakterisasikan dengan hiperparatiroidisme, tumor endokrin

pancreas, dan tumor hipofisis.

Riwayat Sakit

Nyeri abdomen adalah keluhan yang tersering, sekitar 75% pada pasien. Secara

tipikal, lokasi di abdomen bawah dan menyerupai penyakit ulkus peptikum. Gejala ini

dilaporkan lebih sering pada pria dan pasien dengan bentuk sporadic dari SZE. 73% pasien

dengan SZE mengalami diare, dan merupakan keluhan tersering pada pasien yang memilik

MEN I/SZE pada wanita. Kombinasi diare dan nyeri perut muncul hampir setengah dari

pasien. Rasa terbakar merupakan gejala ketiga yang tersering dan menyerupai

gastroesophageal reflux disease (GERD). Gejala lain seperti mual, muntah, perdarahan

saluran cerna, dan penurunan berat badan. Perdarahan saluran cerna sering disebabkan oleh

ulserasi pada duodenum dan gejala muncul pada 25% kasus. Pada pasien yang memiliki

kemungkinan MEN I/SZE, yangmenunjukkan riwayat nefrolitiasis, hiperkalsemia dan

gangguan hipofisis harus dicari. Riwayat keluarga nefroliatiasis, hiperparatiroidisme, dan

gastrinoma mungkin dapat terjadi.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan keadaan normal. Pasien mungkin pucat yang

menunjukkan adanya perdarahan saluran cerna. Kuning dapat terjadi jika tumor menekan

pusat duktus biliaris, keluhan ini mungkin sangat jarang. Epigastric tenderness dapat muncul.

Erosi dental dapat dimasukkan jika gejala sesuai dengan GERD pada sebagian pasien.

Adanya pembesaran menunjukkan metastasis hepar.

Pemeriksaan Penunjang

a. Tes laboratorium :

b. Serum gastrin puasa

c. Tes sekresi asam lambung

d. Tes provokatif

e. Kenaikan kadar serum kalsium

Pencitraan

a. SRS lebih sensitive pada pencitraan untuk mendeteksi penyebab utama dan lesi

metastasis pada SZE dan kemudian menjadi pilihan untuk pencitraan pada SZE.

b. CT Scan dapat menunjukkan lokasi tumor dan berguna untuk evaluasi pada metastasis

penyakit. Bagaimanapun juga, tingkat sensitifitas pada lokalisasi tumor pencetus

hanya 50% dan sering kali tumor yang lebih kecil dari 1 cm tidak terlihat.

c. MRI dan abdominal ultrasound juga dapat dilakukan, namun tingkat sensitifitasnya

lebih rendah dibandingkan CT Scan maupun SRS.

d. Endoscopic ultrasound merupakan salah satu metode terbaru untuk menentukan lokasi

tumor-tumor gaster (gastrinomas). Sensitivitas lebih tinggi untuk gastrinoma pancreas

(40-75%) daripada duodenal gastrinoma (50%).

e. Esofagogastroduodenoskopi dapat dilakukan untuk melihat ulserasi duodenal dan

hipertrofi lipatan-lipatan gaster. Tingkat sensitivitas untuk hipertrofi lipatan-lipatan

gaster adalah 94%, lipatan gaster yang tebal sekalipun dapat terlihat.

Penatalaksanaan

Pengobatan yang terbaik adalah control medis dari hipersekresi asam lambung dan

reseksi bedah tumor. Dan dapat digunakan terapi dengan proton pump inhibitor untuk

mengurangi gejala.

Komplikasi

1. Perforasi sekunder abdomen karena ulserasi (sering pada duodenum dan jejunum)

2. Striktur esofagus, dengan refluks

3. Obstruksi

4. Perdarahan saluran cerna

5. Gastric carcinoids (terutama pada pasien dengan MEN 1)

Prognosis

Prognosis pasien sangat baik jika tidak disertai dengan metastasis penyakit.

Sumber : Roy, Praveen K. Zollinger-Ellison Syndrome. Medscape from web MD E-Book.

INDIKASI TRANSFUSI DARAH

Indikasi transfusi darah pada anemia :

1. Transfusi sel darah merah hampir selalu diindikasikan pada kadar haemoglobin (Hb)

<7 g/dl, terutama pada anemia akut. Transfusi dapat ditunda jika pasien asimptomatik

dan/atau penyakitnya memiliki terapi spesifik lain, maka batas kadar Hb yang lebih

rendah dapat diterima.

2. Transfusi sel darah merah dapat dilakukan pada kadar Hb 7 – 10 g/dl apabila

ditemukan hipoksia atau hipoksemia yang bermakna secara klinis dan laboratorium.

3. Transfusi tidak dilakukan bila kadar Hb ≥ 10 g/dl, kecuali bila ada ndikasi tertentu,

misalnya penyakit yang membutuhkan kapasitas transport oksigen lebih tinggi

(contoh: penyakit paru obstruksi kronik berat dan penyakit jantung iskemik berat).

Sumber : HTA Indonesia_2003_Transfusi Komponen Darah: Indikasi dan Skrining. Depkes

RI.

Indikasi transfusi darah :

1. Kehilangan darah yang akut, jika darah hilang karena trauma atau pembedahan, maka

baik penggantian sel darah merah maupun volume dibutuhkan.

2. Transfusi darah prabedah jika kadar Hb 8.0 g/dl atau kurang.

3. Anemia yang berkaitan dengan kelainan menahun, seperti penderita penyakit

keganasan, artritis rheumatoid, atau proses radang menahun yang tidak berespon

terhadap hematinic perlu dilakukan.

4. Gagal ginjal, anemia berat yang berkaitan dengan gagal ginjal diobati dengan tranfusi

sel darah merah dan komponen lain.

5. Penderita yang tergantung transfuse seperti pada thalassemia berat, anemia aplastic

dan anemia sideroblastik membutuhkan transfusi secara teratur.

6. Penyakit sel bulan sabit, beberapa penderita ini juga membutuhkan transfusi secara

teratur.

7. Indikasi lain untuk transfusi pengganti pada penyakit hemolitik neonates, malaria

berat karena plasmodium falciparum dan septikemia meningokokus.

Sumber : http://ababar.blogspot.com/2008/12/transfusi-darah.html

Apakah kardiomegali dapat kembali menjadi ukuran normal pada pasien :

a. Penyakit Jantung Hipertensi

b. Penyakit Jantung Koroner

c. Penyakit Jantung Anemia

a. Penyakit Jantung Hipertensi

Hipertensi kronik atau esensial terbentuk akibat interaksi kompleks antara pengaruh

genetic dan faktor gaya hidup dan diet; tidak ada penyebab definitive dan tidak ada

pengobatan, meskipun darah biasanya dapat dikontrol dengan terapi obat kombinasi dan diet

dan modifikasi gaya hidup. Tekanan darah bergantung pada keluaran dari jantung (curah

jantung), kondisi dari pembuluh darah (struktur vaskular) dan fungsi ginjal dalam meregulasi

keseimbangan cairan tubuh. Salah satu bagian dari ginjal fungsi ginjal yang normal adalah

mengeluarkan diet natrium (eksresi natrium di ginjal), dimana terjadi kesulitan ketika

kelebihan natrium tertelan. Asupan tinggi natrium, pada gilirannya, dapat mengakibatkan

retensi air, menyebabkan tekanan darah tinggi. Penyempitan pembuluh darah berkontribusi

pada tekanan darah dengan konstriksi aliran darah (meningkatkan resistensi vascular),

dimana dibutuhkan tekanan lebih besar untuk mengalirkan darah ke sistemik. Jika tekanan

darah tidak terkontrol karena seseorang tidak sadar kondisi atau tidak terpenuhi dengan terapi

obat yang ditentukan dan diet atau perubahan gaya hidup, tekanan darah tinggi akan berakibat

pada bentuk tampilan dari bagian jantung kiri, dan ventrikel akan menjadi membesar.

Meskipun pembesaran ventrikel yang diindikasikan oleh penyakit jantung hipertensi muncul,

khususnya akibat regulasi tekanan darah, dapat mencegah komplikasi jantung yang serius

pada masa yang akan datang. Kebanyakan dari individu berespon baik terhadap terapi

hipertensi dan dihubungkan dengan masalah jantung, dimana biasanya berhasil dalam

mengurangi ukuran pada ventrikel kiri.

Prognosis:

Terapi obat dan modifikasi gaya hidup dapat mengontrol tekanan darah dan mengurangi

resiko gagal jantung kongestif atau kardiomiopati dan biasanya akan mengembalikan

ventrikel kiri yang membesar.

Sumber : http://www.mdguidelines.com/hypertensive-heart-disease

b. Penyakit Jantung Koroner

Pada penyakit jantung koroner terdapat kerusakan otot jantung. Kerusakan otot

jantung terjadi karena adanya sumbatan pada arteri koroner sehingga terjadi gangguan aliran

darah dan suplai oksigen menjadi berkurang. Jika hal ini terjadi dalam jangka waktu yang

lama, otot jantung akan nekrosis. Hal ini menyebabkan terjadinya gangguan pompa fungsi

jantung (disfungsi sistolik). Selain itu kurangnya aliran darah juga dapat menurunkan

kemampuan jantung untuk relaksasi sehingga terjadi gangguan pengisian jantung (disfungsi

diastolik).

Sumber : http://www.ml.scribd.com/doc/96830388/BAB-II-CHF

Kardiomegali, dikenal juga sebagai pembesaran jantung, memiliki gejala dari

beberapa penyait yang mendasarinya atau kondisi seperti stress atau penyakit arteri koroner.

Pembesaran jantung dapat kembali menjadi ukuran normal jika kondisi yang mendasarinya di

obati secara dini, tapi lama kelamaan dapat terjadi kerusakan permanen. Komplikasi berat,

sangat serius, dapat terjadi yang disebabkan oleh dampak kardiomegali pada jantung itu

sendiri dan seluruh tubuh.

Sumber : http://www.livestrong.com/article/176089-cardiomegaly-complications/

c. Penyakit Jantung anemia

Pada keadaan anemia dengan kadar haemoglobin < 7 g/dl mengakibatkan kapasitas

pengangkutan oksigen oleh sel darah merah menurun. Suatu proses penghantaran oksigen ke

organ ataupun jaringan dipengaruhi oleh 3 faktor diantaranya faktor hemodinamik yaitu

cardiac output, dan distribusinya, kemampuan pengangkutan oksigen di darah yaitu

konsentrasi haemoglobin, dan oxygen extraction yaitu perbedaan saturasi oksigen antara

darah arteri dan vena.

Pada keadaan anemia terjadi perubahan nonhemodinamik dan hemodinamik sebagai

kompensasi dari penurunan konsentrasi haemoglobin. Mekanisme nonhemodinamik

diantaranya yaitu peningkatan produksi eritropoetin untuk merangsang eritropoesis dan

meningkatkan oxygen extraction. Ketika konsentrasi haemoglobin di bawah 10 g/dl, faktor

nonhemodinamik berperan dan terjadi peningkatan curah jantung serta aliran darah sebagai

kompensasi terhadap hipoksia jaringan.

Kompensasi mekanisme hemodinamik bersifat kompleks, antara lain terjadi

penurunan afterload akibat berkurangnya tahanan vaskular sistemik, peningkatan preload

akibat peningkatan venou return dan peningkatan fungsi ventrikel kiri yang berhubungan

dengan peningkatan aktivitas simpatetik dan faktor inotropic. Pada anemia kronik, terjadi

peningkatan kerja jantung menyebabkan pembesaran jantung dan hipertofi ventrikel kiri.

Manifestasi kardiovaskular pada pasien dengan anemia kronis yang berat tidak terlihat

jelas kecuali pada pasien mengalami gagal jantung kongestif. Pasien biasanya mengalami

pucat, bias terlihat kuning, denyut jantung saat istirahat cepat, precordial aktif dan dapat

terjadi murmur sistolik.

Pada tingkat jaringan, anemia menyebabkan hipoksia, vasodilatasi dan peningkatan

venous return. Dalam suatu penelitian, setiap penurunan konsentrasi heoglobin 1 g/dl

berhubungan dengan dilatasi ventrikel yang dipantau dengan ekokardiografi, perkembangan

menjadi gagal jantung, kejadian gagal jantung berulang dan kematian. Penelitian ini

menunjukkan bahwa anema yang terjadi dalam jangka panjang dapat menyebabkan

kpembesaran ventrikel kiri maladaptive, dekompensasi jantung, gagal jantung serta kematian.

Pada tahun 1931, suatu penelitian pertama kali melaporkan sebuah kasus anemia berat

dengan bantuan rontgenogram mendapatkan bahwa terjadinya penurunan ukuran jantung

sejalan dengan perbaikan anemia. Penelitian lain pada tahun 1939 meneliti 47 pasien dengan

berbagai macam tipe dan derajat anemia. 38 kasus diteliti dengan x-ray, 20 kasus

menunjukkan pembesaran jantung. Pengamatan selanjutnya pada 20 pasien menunjukkan

pengurangan ukuran jantung sebanyak 18 pasien dengan sejalan perbaikan level

haemoglobin.

Sumber : www.repository.usu.ac.id/