Pembimbing : dr. Noni Soeroso Sp.P

Dept. Ilmu Penyakit ParuRS Haji Adam Malik Medan

2010

Kelompok penyakit paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis.

Interstitial lung disease (ILD) secara luas ditujukan pada penyakit pulmonal yang dikelompokkan atas dasar klinis, radiologi, dan penemuan fisiologis yang sama.

Penyebab ILD diduga akibat reaksi imunitas terhadap

beberapa faktor yang misdirected, misalnya: Infeksi paru Toxin di lingkungan ( asbestos, debu silica) Beberapa pengobatan ( obat yang diguna

untuk kemoterapi) Terapi radiasi pada dada Penyakit autoimun kronik: penyakit jaringan

ikat seperti lupus, scleroderma dan rheumatoid artritis.

Linear:Pola ini terlihat ketika terjadipenebalan septum

interlobarMenghasilkan garis Kerley,yaitu Kerley A dan kerley B.

Retikuler:Pola retikular berasal daripenjumlahan atausuperimposisi dari densitasgaris ireguler. Istilah

retikularmaksudnya adalah jala atauberbentuk seperti jaringan.

Nodular:Pola nodular terdiri darinodul opak yang banyak,Biasanya berdiameter 1

mmsampai 1 cm.

Retikulonodular:Pola reticulonodular

adalahkombinasi dari bentukretikular dan nodular.

Mikrotrauma multiple merusak sel epitel alveolus, menginduksi penghasilan antifibrinolitik pada ruang alveolus.

Sel epitel alveolus mensekresikan faktor pembekuan darah dan menginduksi migrasi dan pembentukan fibroblast serta diferensiasi pada miofobroblas.

Miofibroblas yang berada pada subepitel dan sel epitel alveolus memproduksi enzim gelatinase yang menyebabkan peningkatan destruksi dari membrane basal dan menstimulasi migrasi fibroblast.

Faktor angiogenik menstimulasi pembentukan vaskularisasi yang baru (neovaskularisasi).

Miofibroblas yang terdapat pada intraalveolus dan interstisial akan mensekresikan protein matriks ekstraseluler, terutama kolagen.

Ketidakseimbangan pembentukan kolagen interstisial dan penghambat metaloproteinase jaringan dapat memperberat terjadinya deposisi matriks ekstraseluler yan progresif.

Sekelompok penyakit paru dimana eosinofil (salah satu jenis sel darah putih yang terlibat dalam terjadinya reaksi alergi), muncul dalam jumlah yang banyak di paru-paru dan di dalam aliran darah.

Alasan yang jelas tidak diketahui.

Gejala klinisGejala klinis: tidak enak badan, demam, batuk kering, nyeri dada, sesak nafas, mengi/bengek, pernafasan yang cepat, ruam kulit.

Pemeriksaan fisik-inspeksi: simetris, gerakan dada menurun waktu inspirasi,-palpasi: SF meningkat-perkusi: beda-auskultasi: ronki basah halus (fine cracles)

Pemeriksaan Penunjang Hitung darah lengkap: ditemui

peningkatan eosinofil Radiologi: foto toraks dan CT scan paru Bronkoskopi: pada BAL ditemukan

gambaran histologis yang khas berupa infiltrasi eosinofil dan makrofag pada alveoli.

Kasus ringan sembuh sendiri. Kasus yang berat pengobatan kortikosteroid. Bila penderita memiliki penyakit asma,

pengobatan untuk asmanya harus diteruskan. Jika disebabkan: cacing, parasit atau jamur

diatasi sesuai penyebab. Sedangkan bila disebabkan oleh obat-obatan

penggunaan obat-obatan harus dihentikan.

Suatu sindrom yang terdiri dari batuk, sesak,

letih yang disebabkan oleh sensitisasi dan

hipersensitivitas terhadap faktor lingkungan

(biasanya yang berasal dari pekerjaan).

Pemeriksaan Lab:- Leukositosis- Neutrofilia,- Peningkatan laju

endap darah,- Peningkatan kuantitatif

immunoglobulin (IgG) dan C- reactive protein.

Pemeriksaan radiologis: foto thoraks dan CT-Scan

BAL: biasanya terjadi peningkatan limfosit yaitu CD4 dan CD8.

Biopsi paru- Biopsi transbronchial

untuk bentuk akut dan subakut.

- Surgical biopsy paru pada bentuk kronik jika CT-Scan tidak bisa membantu untuk mendiagnosa.

Foto thoraks: Pada Akut dapat ditemukan gambaran

diffuse micronodular interstitial (gambaran ground-glass density dilapangan paru bawah dan tengah).

Pada Subakut , ditemukan gambaran micronodular atau reticular opacities di lapangan paru atas sampai tengah.

Pada Kronik,- ditemukan

perubahan fibrotic yang progresif dengan menurunnya volume paru pada lobus atas.

- tidak ditemukan gambaran nodular atau ground glass.

CT-Scan Pada bentuk Akut:

Ground Glass opacities atau peningkatan radiodensitas secara difus.

Pada bentuk Subakut: gambaran diffuse micronodular, groundglass, focal air trapping dan perubahan fibrotic.

Pada bentuk Kronik: multiple centrilobular nodules dengan ground glass, radiolusen atau air trapping, extensive fibrosis, dan honeycomb.

Identifikasi dan hindari antigen penyebab Pemberian kortikosteroid golongan Glukokortikoid,

kecuali pada bentuk yang akut. Pada bentuk yang subakut pemberian prednisone

dengan dosis awal 1mg/kg/hari selama 7-14 hari, kemudian diturunkan secara perlahan selama 2-6 minggu.

Pada bentuk yang kronik prednisone diberikan dengan dosis awal 1mg/kg/hari selama 2-4 minggu, dan dosis nya diturunkan secara perlahan sampai mencapai dosis yang akan mempertahankan kondisi pasien.

Pneumonia atipikal atau viral Penyakit kolagen vaskular Sindroma toksik debu organik, Asma bronkial Allergic bronchopulmonary aspergilosis TB milier

Penyakit sistemik yang bermanifestasi klinis pada multisistem, dipicu oleh inflamasi granulomatosa nonkaseosa.

Manifestasi klinis pada paru lebih dari 90% kasus, dengan adanya kelainan restriktif dan obstruktif, fibrosis dan bronkiektasi.

Gejala Klinis: 5 % penderita tidak mengalami gejala dan

biasanya terdeteksi melalui X- Ray secara tidak sengaja.

Demam, hilangnya nafsu makan, dan nyeri sendi.

Batuk, biasanya tidak produktif dan bisa berat Sesak nafas, biasanya progresif perlahan–lahan Nyeri dada Sindrom Sjorgen: eritema nodusum & adenopati

hilus disertai demam, poliartritis dan uveitis,.

Pemeriksaan fisik paru: Pada auskultasi biasanya normal, tetapi

kadang – kadang dapat ditemukan adanya ronki basah.

Desaturasi oksigen pada saat aktivitas juga dapat dijumpai.

•Derajat 0 : foto thoraks normal

Derajat I : bilateral hilar lymphadenopathy (BHL)

Derajat II : BHL dan infiltrat

Derajat III : hanya infiltrat

Derajat IV : Fibrosis

Prednisone dapat diberikan 40mg/hari selama 2 minggu lalu diturunkan 5mg/hari setiap 2 minggu hingga mencapai 15mg/hari.

Dosis 15 mg/hari dipertahankan hingga 6 – 8 bulan, lalu diturunkan lagi 2,5 mg/hari tiap 2 – 4 minggu sampai obat dapat dihentikan.

Pada kasus yang refrakter dengan steroid, metotreksat menjadi alternative, pemberian dosis rendah sekali seminggu.

Penyakit saluran pernafasan yang terjadi akibat menghirup serat-serat asbes, dimana pada paru-paru terbentuk jaringan parut yang luas.

Debu asbestos terhirup →terdesposisi pada bifurkasio saluran napas, bronkiole respiratorik dan alveol.

Debu kemudian berpindah ke interstisium, melalui proses uptake yang melibatkan sel-sel epitel alveolar tipe I → makrofag alveolar terakumulasi pada duktus alveolar, peribronkial interstisum, dan ruang alveolar → makrofag membebaskan sitokin-sitokin → terjadi alveolar macrophage alveolitis.

Jika klirens tidak sempurna, timbul reaksi sehingga terjadi fibrosis pada dinding bronkus.

Derajat fibrosis terkait dengan banyaknya timbunan debu asbestos.

Anamnese: riwayat paparan debu asbestos meliputi durasi, onset, tipe, dan intensitas paparan. Sesudah seseorang terpapar, ada periode laten yang bervariasi (1-2 tahun) baru timbul perubahan pada saluran napas atau paru.

Manifestasi klinik:- Sesak saat beraktivitas (dyspnea on exertion)- Batuk yang menetap, spasmodik dan adanya

produksi sputum.

Pemeriksaan penunjang- Diagnosis radiografi asbestosis tergantung

pada adanya opasitas linear atau iregular, biasanya pada lapangan paru bawah.

- Bila kelainan pada radiografi minimal, CT scan lebih spesifik menunjukkan kelainan parekim seperti plak pleura atau fibrosis.

Tidak ada pengobatan yang terbukti adekuat untuk kelainan ini.

Pengobatan yang diberikan hanya berupa pengobatan simptomatik.

Penghentian paparan lebih lanjut terhadap asbes.

Pneumokoniosis.Untuk menyingkirkan diagnosa diperlukan pemeriksaan histopatologi untuk melihat badan asbestos.

Peribronkial fibrosis pada perokok.Pada histologi ditemukan metaplasia sel goblet.

Penyakit paru interstisial (Interstitial lung disease/ ILD) adalah kelompok penyakit paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis.

ILD memliki empat pola densitas yang abnormal pada radiografi thoraks dan CT scan yaitu linear, retikuler, nodular, dan retikulonodular.

Penatalaksanaan ILD bergantung pada etiologi dan umumnya bersifat simtomatis, mencegah komplikasi dan menghindari pencetus.

Prognosa bervariasi pada setiap jenis ILD. Jika sudah terjadi komplikasi ( misalnya fibrosis) prognosa menjadi lebih buruk.