IMUNOPATOLOGI 09

7/16/2019 IMUNOPATOLOGI 09

http://slidepdf.com/reader/full/imunopatologi-09-5634f95f83117 1/46

IMUNOPATOLOGI

Dr.Insan Sosiawan A.Tunru,PhD

Fakultas kedokteranUniversitas Yarsi



Pendahuluan

. Respon imun: untuk pertahanan tubuh

. Diperantarai terutama oleh Limfosit B + ab

, limfosit T, sel pagosit, dan komplemen

. Gangguan dapat dari :

- pengembangan/diferensiasi sel

- sintesa dari produk - regulasi dari proses

. Defisiensi sistim imun



Defisiensi imun

. Limfosit B/ Ab : Infeksi bakteri berulang

mis : otitis media, pneumonia

. Limfosit T : Infeksi virus, jamur, proto-

zoa

. Sel pagosit : Infeksi bakteri dengan viru-

lensi rendah. Komplemen : Infeksi bakteri, autoimun



Penyakit defisiensi imun. Imuno defisiensi primer :

.disebabkan gangguan/bawaan secara pada sistimimun

Beberapa peny.def.imun primer:1.X-Linked agammaglobulinemia: Bruton disease

ad:kegagalan pre sel B berdiffrensiasi menjadisel B, sehingga didalam darah Gamma Globulintidak terbentuk.Pematangan sel B terhenti setelah pembentukan

rantai berat Ig oleh karena pd Tyrosin Kinase(Bruton tyrosin kinase) yang bertanggung jawab utk pematangan sel B.



Gambaran klinik :

. Jumlah sel limfosit B berkurang dalamdarah

. Tidak terbentuk Immunoglobulin(Ig)

. Atrofi dari stroma jaringan limfoid

perifer

. Tidak terdapat sel plasma

. Sel limfosit T normal.



2. Hipoplasia Timus(Digeorge syndrome)

. Kegagalan pertumbuhan kel.timus

secara kongenital

. Defisiensi sel limfosit T

. Sel limfosit B tidak berfungsi

. Penderita mudah terserang

infeksi mikroorganisme



3. Severe combined immunodefisiency

. Kegagalan produksi dari respon imun:

humoral dan sel imun.Mudah terjadi infeksi

. Etiologi: 50% X-linked



kegagalan rantai Y,reseptor untuk:

Il-2,Il-4,Il-7,Il-9,Il-15.Il-7 utk: merangsang survival/expansi

immmature sel B/sel T pada

sum-sum tulang.40-50% akibat resesif autosom,mutasi pada

adenosin deaminase(ADA)---menghambat

DNA sintesis dan toksik thdp limfosit.Th : transplantasi sum-sum tulang.



.Imuno defisiensi sekunder :

Etiologi : malnutrisi,infeksi, kanker,

gangguan ginjal, sarkoidosis,

radiasi,obat-obat imuno -suppresif,dsb.



Acquired immuno defisiency syndrome( AIDS )

. Etiologi : HIV

. Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi HIVdiseluruh dunia

.50 % di Afrika



. Penyebaran melalui : kontak seksual,parenteral,ibu yang terinfeksi hiv-

keanak,transfusi,dsb

. Imuno patogenesa :

kerusakan/kegagalan sel limfosit T pe-nolong(Th/CD 4).

Makrofag



.Gambaran klinik : . mudah terjadi infek-

si,mis.pneumonia- pneumocystis cariniineoplasma : kaposi sarkoma,non hog-

kin limfoma, ca pada leher rahim

. Gangguan pada susunan saraf pusat



. Morfologi :.Pembesaran kelenjar limfe,

stadium awal terjadi pembesaran

(follicular hyperplasia).

medulla terlihat plasmasitosis,hiv dapatterlihat pada bagian stroma,

makropag,dan sel limfosit T- (CD 4)



Reaksi HipersensitifitasRespon imun ---- Antigen dari luar---gejala

klinik

Gell dan Coombs membagi atas 4 tipe

berdasarkan :

. Kecepatan timbulnya gejala

. Mekanisme imun yang terjadi



Hipersensitifitas Tipe I

. Reaksi cepat,Reaksi anafilaksis

. Terjadi sensitasi

. Diperantarai oleh immunoglobulin E(IgE)

. Sel mast mengeluarkan sat :

Histamin,Leukotrin, prostaglandin, Sitokin,

Platelet activating factor(PAF)



Anaphylaxis : Portier & Richet

. Fase :- Sensitization phase :

Pengikatan IgE ke spesifik reseptormast cell & basofil

50% populasi----Ag---IgE

Pada permukaan mukosa : hidung,paru dan conjunctiva mata

10% ---Allergist ( atopy )



Activation phase :

Re eksposur ke mast cell

Respon disebut : Wheal and Flare

( Udem & Eritema)



- Effector phase

complex respon dr active agent berasal dari

mast cell & basofil Pengaktifan dari material,,Pharmacological-

ly actve,, spt: Histamin (H1/H2),leukotrin,

prostaglandin, sitokin, PAF, ECF,serotonin



. Dibagi 2,yaitu : fase cepat 5-30 menit

fase lambat 2-8 jamGambaran klinik :

1.Reaksi sistemik

Terjadi setelah pemberian secara sistemik,mis: protein(anti sera),hormon,enzim,

polisakharida, obat-obatan.

Gejala : gatal-gatal,urtikaria,erithema,

sesak nafas, muntah,kram perut,

diare,kematian



2. Reaksi lokal :

Terjadi setelah menghirup atau menelan,

mis: serbuk bunga,debu,bulu binatang,makanan,dll.

Gejala klinik,mis: gatal-gatal,urtikaria,

derrmatitis, astma, diare, muntah, dllastma,diare,muntah,dll.



Action Mediator.Cellular infiltration . Leukotriene,

,Eoshinophil chemotac

tic factor of anaphy-laxis,neutrophil -chemotactic factor,PAF,cytokines

.Vasoactive(vasodilatation,increa- . Histamine,PAF,leukotsed vascular permeability) prostaglandin

.Smooth muscle spasm . Leukotrienes,histamine,prostaglan

-din,PAF



Hipersensitifitas tipe II. Diperantarai oleh terbentuknya

antibodi terhadap antigen padapermukaan sel / komponen jaringan.

. Disebut juga :.reaksi sitotoksik,antibody dependent cellular cytotoxi-

city(ADCC)

. Diperantarai oleh IgG,IgM

. Pengaktifan dari komplemen



Contoh :

. Reaksi transfusi

. Erythroblastosis fetalis

. Autoimun hemolytic

anemia,agranulocytosis,thrombocytopenia.

. Reaksi obat,mis:penisilin---hemolisis

. Phemphigus vulgaris



Gangguan fungsi sel yang diperantarai anti-bodi:

. Keadaan dimana antibodi secara langsung-

permukaan reseptor sel----menurunkanfungsi----- cedera sel-----kematian sel.



Mis: Myasthenia gravis,Ab merusak reseptor acetil-

cholin pada jar.saraf otot skelet sehingga me-

nurunkan transmisi neuromuskular akibatnya

otot menjadi lemah.

Graves disease ---merangsang fungsi sel tyroid

menyebabkan reseptor TSH menghasilkan

hormon tyroid berlebihan-----Hipertiroidisme



Hipersensitifitas tipe III

. Disebut juga : Reaksi kompleks imum

. Pengaktifan komplemen

. Bentuk reaksi : Reaksi arthus (bentuk lokal),

suntikan serum kuda/kelinci ---gjl 2-4 jamReaksi serum sickness( sistemik ),imunisasi

-pasif pd diphteria-tetanus dengan antiserum

kuda —1-2mg tbl gjl gatal,dll



. Demam reuma

. Arthritis reumatoid

. Farmer’s lung,actinomycete jerami

AgAb paru paru---ggn nafas---

pneumonitis 6-8 jam

. Lupus eritematosus sistemik



Hipersensitifitas tipe IV

.Hipersensitifitas yang diperantaraioleh sel

. Cell mediated immunity, Delayed-

hypersensitivity. Sel yang berperanan ,sel limfosist T

(CD4,CD8 )



. Contoh : Reaksi tuberkulin,8-12 jam kmd

timbul kemerahan.

Dermatitis kontak/hipersensitifitas

kontak

Granuloma

Penolakan transplantasi ( T cell/

Antibody mediated reactions )



Toleransi Imun. Tidak terjadi respon imun terhadap sel/jaringan

tubuh.

. Mekanisme :1. Central tolerance:

. Sel T pada timus

. Sel B pada bone marrow (sum-sumtulang)

2. Peripheral tolerance:

. Anergi : penghambatan aktifasi sel

. Induksi kematian sel

. Penekanan : sel T penekan(suppressor)



Auto imun. Terjadi respon imun terhadap ,, Self Antigen “

. Etiologi : - Kegagalan toleransi- Faktor genetik - Infeksi oleh mikroorganisme

. Kegagalan toleransi :-Kegagalan induksi kematian sel-Kegagalan sel anergi

-Aktifasi secara langsung sel B tanpa bantuansel limfosit T-Kegagalan sel limfosit suppression-Molecular mimicry(menyerupai)-Aktifasi limfosit secara polyclonal



Systemic lupus erythematosus( SLE )

. Peny.autoimun

. Multi sistim

. Dapat terjadi akut dan berulang

. Mengenai berbagai organ :kulit,ginjal,persendian,jantung,dll

. Adanya autoantibodi ( ANA )

. Diagnosa berdasarkan kriteria ,bila didapatkan 4 atau lebih

. Insidens : perempuan lebih banyak dapat mengenai semua umur terutama 20-40thn.



Patogenesa/etiologi :. Terutama ok kegagalan ,, Self tolerance “

. Anti nuclear antibodies(ANA)----deteksi dg.immuno-

fluorecence. Genetik . Non genetik : obat-obatan,mis. Procainamide,hydralazine.. Hormon sex : wanita,hormon estrogen meningkatkan

sintesa antibodi.. Ultra violet



.Mekanisme kerusakan jaringan :

.Pembentukan imun kompleks(hipersensitifitas- tipe III)

.Kerusakan darah merah,lekosit danplatelet (hiper sensitifitas tipe II).Morpologi :- Vasculitis- Kulit : skin rash: Butterfly rash.

Photosensitifity- Persendian- CNS- Limfa : Anion skin lesions



Jantung: Libman sack endokarditis

Ginjal : gromerulonephritis

Manifestasi Klinik :

.Diagnosa dapat dilakukan bila :

.terjadi pada wanita muda

.demam,arthritis

.pleuritic chest pain

.photosensitivity



Sistemik sclerosis(scleroderma). Peny.autoimun dimana etiologi tidak diketahui.. Terjadi penimbunan secara abnormal dari jaringan kolagen/

fibroblast pada kulit dan dapat menyebar ke-organ2 dalamtubuh.. Organ tubuh seperti:trak.gastro intestinalis,paru-paru,ginjal, jantung ,otot skeletal.

. Wanita lebih sering dp laki2,umur 30-50 thn.

. Secara klinik dibagi:-diffuse scleroderma,dimulai dari kulit,kemudian secara cepat menyebarkeorgan dalam tubuh.



. Limited scleroderma,terbatas dikulit dan muka

. Dapat terjadi gejala : CREST syndrom

.calsinosis

.raynaud phenomenon

.esophageal dysmotility

.sclerodactily

.telangiectasia

. Etiologi/patogenesa :

Oleh penyebab yang tidak diketahui terjadi

aktifasi dari fibroblast dan kolagen.



Morfologi :.Kulit :atrofi sclerosis dari kulit dimulai dari jari bagian distal

meluas ke proximal tangan bagian atas,bahu,leher,

muka..Trak.gastro intestinalis: pada 90% penderita,progresif atrofi,

penggantian jar.otot dengan jar.fibrokolagen,padausus, esofagus.

.Muskuloskeletal: inflamasi/hiperplasia pada sinovial,

kemudian fibrosis..Paru-paru: pulmonary fibrosis menyebabkan tekanan paru2

meningkat.



.Ginjal: penebalan dinding pembuluh darah

menyebabkan malignant hypertension

.Jantung: penyumbatan p.darah----ischemia---

fibrosis paru2, hipertrofi ventrikel

kanan.



Sjogren syndrome. Peny.autoimun

. Gejala khas :-kekeringan pada mata:keratoconjunctivitis sicca

-kekeringan pada mulut:xerostomia. Sicca syndrome. Etiologi/patogenesa:

.penyebab tidak diketahui,diduga oleh virus

.terbentuknya antibodi terhadap kelenjar air mata/air

ludah.autoantibodi :ANA terhadap ribonucleoprotein(RNP)antigen.



. Faktor genetik . Kehilangan toleransi dari sel limfosit helper(CD4).. Morfologi:histologi: adanya infiltrasi limfosit(CD4) dan sel plasma

kelenjar air mata terjadi inflamasi,erosi danulkus(kerato conjunctivitis)kelenjar ludah atrofi dari mukosa,peradangandan ulserasi.

. Gambaran klinik:. pada wanita umur 35-45 thn

. kering mulut dan air mata

. kering pada hidung,faring,laring,epistaxis

IMUNOPATOLOGI 09

Documents

Transcript of IMUNOPATOLOGI 09