Immuno fluoresensi dalam dermatologi Diya F. Mutasim, MD, dan Brian B. Adams, MD Cincinnati, Ohio Diagnosis yang akurat dari penyakit kekebalan bulosa dan lainnya dari kulit memerlukan evaluasi klinis, Temuan histologis, dan immuno fluoresensi. Pengujian Immunofluorescence sangat berharga dalam mengkonfirmasikan diagnosis yang dicurigai dengan pemeriksaan klinis atau histologis. Hal ini terutama berlaku dalam subepidermal

penyakit bulosa yang sering memiliki tumpang tindih dalam temuan klinis dan histologis. Immuno fluoresensi Direct dilakukan pada kulit perilesional untuk pasien dengan penyakit bulosa dan kulit lesi untuk pasien dengan penyakit jaringan ikat dan vaskulitis. (J Am Acad Dermatol 2001; 45:803-22.) Tujuan Belajar: Setelah mengikuti kegiatan belajar ini, peserta harus akrab dengan metode yang ideal untuk mendapatkan pengujian fluoresensi immuno untuk diagnosis penyakit kulit kekebalan tubuh dan menjadi menyadari nilai dan keterbatasan studi immuno fluoresensi.

Immuno fluoresensi telah digunakan selama 4dekade , baik untuk menyelidiki patofisiologikulit gangguan dan untuk membantu dokter dalam diagnosisdari berbagai gangguan kulit , terutama bulosapenyakit dan penyakit jaringan ikat . iniArtikel membahas status terkini dari immuno fluoresensidermatologi .DIAGNOSIS DAN PATOFISIOLOGI DARIPENYAKIT bulosaKemajuan besar telah dibuat selama masa lalu 5dekade dalam pemahaman kita tentang biologikulit yang berkaitan dengan penyakit bulosa . Hal ini telah menyebabkanklasifikasi yang lebih akurat dan diagnosis .Pemahaman dasar imunologi dari bulosapenyakit telah sangat meningkat. Penyakit baru memilikididefinisikan dan terus didefinisikan . baru sajapenyakit didefinisikan selama 5 dekade terakhir termasukpemfigoid bulosa ( BP ) , 1 mukosa atau cicatricialpemfigoid ( CP ) , 2 penyakit IgA linear ( LAD ) , IgApemfigus , 3 pemfigus paraneoplastik ( PNP ) , dan 4orang lain yang belum memiliki title.5 sebuah Alasan utamauntuk identifikasi lanjutan dari penyakit bulosa baruadalah bahwa diagnosis penyakit bulosa saat inididasarkan pada temuan imunologi dan molekulerdaripada temuan klinis atau histologis saja

Singkatan yang digunakan: BMZ: basement zona membran BP: pemfigoid bulosa CP: pemfigoid cicatricial DEJ: dermoepidermal junction DH: dermatitis herpetiformis DIF: imunofluoresensi langsung DLE: diskoid lupus eritematosus EBA: epidermolisis bulosa acquisita HG: herpes gestationis HSP: Henoch-Schönlein purpura ICS: ruang antar IIF: immunofluorescence tidak langsung LAD: penyakit IgA linear LCV: vaskulitis leukocytoclastic LE: lupus eritematosus LP: lichen planus MCTD: penyakit jaringan ikat campuran NLE: neonatal lupus erythematosus PCT: porfiria kutanea tarda PE: erythematosus pemfigus PF: foliaseus pemfigus PNP: pemphigus paraneoplastic PV: pemfigus vulgaris SCLE: subakut kulit lupus erythematosus SLE: lupus eritematosus sistemik

Penyakit bulosa autoimun hasil dari respon imun terhadap molekul adhesi dari epidermis dan zona membran basal (BMZ) .6 Kelompok pemphigus penyakit dikaitkan dengan

antibodi untuk desmosomal proteins.7-14 Antibodi pada setiap jenis pemfigus diarahkan terhadap

characuniqueprotein desmosomal atau kombinasi tertentuprotein desmosomal ( Tabel I) .15 Adabukti eksperimental kuat langsung bahwa antibodipada pemfigus vulgaris ( PV ) dan pemfigus foliaseus( PF ) menyebabkan acantholysis dan blister formation7 , 8,16 denganlangsung mengganggu desmosomal function.17 Thepenyakit bulosa subepidermal berhubungan denganantibodi terhadap satu atau lebih komponenBMZ15 , 18 ( Tabel II ) . Antibodi dalam bulosa subepidermalpenyakit menginduksi lecet terutama dengan mengaktifkanyang process.19 inflamasi , 20Kekhasan diagnostik temuan klinisbervariasi antara penyakit bulosa . Ada tumpang tindih klinisantara berbagai kelompok penyakit bulosa . untukMisalnya , LAD21 , 22 Mei meniru BP dan dermatitis herpetiformis( DH ) . IgA pemphigus3 meniru PF , pemfigusherpetiformis , dan subcorneal dermatosis pustular .PNP23 dapat meniru PV dan Stevens - Johnsonsyndrome . Inflamasi epidermolisis bulosaacquisita ( EBA ) tidak dapat dibedakan dari BP.24 Thebentuk mechanobullous PERADANGAN dari EBA25 - 31dapat dibedakan dari porfiria kutaneatarda ( PCT ) dan pseudoporphyria . pemphigoid32 mukosadapat dibedakan secara klinis dari antiepiligrinpenyakit , mukosa EBA , LAD mukosa , danlichen planus kadang mukosa ( LP ) . bulosa sistemiklupus erythematosus ( SLE ) 33-35 dapat dibedakandari EBA ,25 - 31 LAD , 36,37 dan BP .Pemeriksaan histologis harus dilakukan padavesikel dini dan membantu mengungkapkan tempat pembentukandan kehadiran , intensitas , dan komposisiinfiltrasi sel radang serta lain yang terkaittemuan . Diagnosis diferensial yang dihasilkan padadasar kombinasi dari temuan di biopsispesimen .Imunofluoresensi pada bulosaPENYAKITImunofluoresensi langsung ( DIF ) membantu mendeteksimolekul seperti imunoglobulin dan komplemenkomponen dalam biopsi specimens.38 Thesitus yang ideal untuk spesimen biopsi tergantung padajenis gangguan . Untuk penyakit bulosa , DIF dilakukanmenggunakan kulit perilesional , yaitu normal804 Mutasim dan Adams J AM ACAD DermatolDesember 2001

muncul kulit berdekatan dengan lesi( vesikel , bula , plak urtikaria , atau eritematosamenambal ) . Deposito kekebalan tubuh sebagian atau seluruhnyaterdegradasi di kulit yang meradang atau melepuh , danDIF mungkin palsu negatif .Immunofluorescence tidak langsung ( IIF ) adalah tes diyang serum pasien diperiksa untuk kehadiranantibodi ke antigen.38 didefinisikan Tes inimembantu dalam mengkonfirmasikan diagnosis penyakit bulosadan kadang-kadang penting dalam diferensiasidi antara berbagai penyakit bulosa . substratdigunakan dalam deteksi antibodi beredar di bulosaPenyakit termasuk kulit manusia , 39,40 monyetesofagus , 41 guinea pig bibir atau kerongkongan , dan saltsplitmanusia skin.42 Sensitivitas dan spesifisitassubstrat dapat bervariasi untuk berbagai penyakit bulosa .43,44 Misalnya , guinea pig bibir mungkin terutamamembantu untuk mendeteksi antibodi beredar PF .Monyet esophagus sangat sensitif untuk PVantibodies.45 - 47 Penggunaan beberapa substrat untukserum yang sama dapat meningkatkan sensitivitas .imunofluoresensi langsungDiagnosis tes DIF tergantungpada 4 fitur : situs utama deposisi kekebalan tubuh ;kelas imunoglobulin atau jenis lain dariDeposit kekebalan tubuh ; jumlah deposit imundan , jika beberapa , identitas yang paling intensdeposito ; dan deposisi di situs lain selainsitus utama . Dengan menggunakan parameter ini , polaPendekatan dapat menyebabkan diagnosis yang akurat dalammayoritas specimens.48" Ruang antar " deposisi . The antarRuang ( ICS ) hasil pola fluoresensi daripengikatan antibodi terhadap protein desmosomalsekitar permukaan sel keratinosit dan karakteristik.

berdistribusi kelompok pemfigus dari disorders.48 , 49Parameter yang dapat membantu dalam diagnosissubtipe dari pemfigus meliputi ( 1 ) kelasimunoglobulin disimpan , ( 2 ) intensitas relatiffluoresensi di tingkat yang berbeda dari epidermis ,dan ( 3 ) setiap deposisi lain selain yang di ICS .Sebagian besar spesimen dengan pola ICS memilikiAntibodi IgG dalam hanya ICS . Deposisi IgAsendiri terlihat sesekali. Deposisi sepanjang BMZjuga dapat dilihat .Deposisi IgG dalam satu-satunya ICS . Pola inikarakteristik dari semua jenis pemfigus kecuali IgApemfigus . DIF positif dalam 90 % sampai 100 % dari pasiendengan penyakit aktif jika spesimen biopsi yang tepattelah diperoleh . Pola fluoresensimuncul terus-menerus di sekitar keratinosit individu padascanning perbesaran ( Gambar 1 , A ) . Sebuah belang-belang atau granularfluoresensi dapat dihargai pada perbesaran yang lebih tinggi .Pola kedua mencerminkan pengikatan antibodiprotein untuk desmosom terkait . fluoresensipola yang terlihat pada PV dan PF , serta varian pemfigus merekavegetans dan pemfigus eritematosus ( PE ) , 50masing-masing adalah sama. Kadang-kadang fluoresensimungkin terbatas atau paling intens di tingkatepidermis yang terlibat dengan pembentukan blister , yangadalah , lapisan epidermis lebih rendah untuk PV dan epidermis superfisiallapisan untuk PF.51 Variasi dalam intensitas fluoresensidi berbagai lapisan epidermis mungkindisebabkan oleh perbedaan dalam jumlah relatif dari targetprotein desmosomal untuk masing-masing dua penyakit ,yaitu desmoglein 1 untuk PF dan desmoglein 3 untukPV.17 , 52 Complement komponen C3 dapat dilihat dalampola yang sama dengan yang IgG.48 , 53 frekuensi dan ,biasanya , intensitas deposisi C3 lebih rendah dariorang-orang dari IgG.53 , 54Deposisi IgG di ICS dan BMZ . itukombinasi ICS dan deposisi BMZ mungkinterlihat dalam dua pengaturan . Yang pertama adalah PE di manaimmunopathology dari PF dan dari LE ada bersama-sama .55 Ada kebingungan dalam literatur mengenaiKriteria untuk diagnosis PE . Diagnosis PEtelah diberikan kepada berbagai kelompok pasien termasukmereka dengan pasti PF dan LE , pasien

dengan PFdan tes antibodi antinuklear positif , pasiendengan PF dan bersamaan BMZ fluoresensi , danpasien dengan PF yang memiliki lesi kulit yang secara klinismeniru LE dalam distribusi atau morfologi .Deposisi imunoreaktan di ICS danBMZ juga terlihat di PNP23 ( Gambar 2 ) . Pasien dengan PNPmemiliki antibodi terhadap protein BMZ selain antibodiuntuk desmosomal protein (lihat IIF dan Tabel I) .Pola fluoresensi di BMZ mirip denganyang terlihat pada BP . Dengan tidak adanya klinis atau histologisinformasi , sulit untuk membedakan antarabeberapa kasus PE dan PNP . Sering pengendapan ICSdi PNP lemah atau difus dan tidak spesifik .Obat-induced pemphigus agak heterogen .56,57 Sebagian besar pasien memiliki klinis , histologis ,dan temuan imunofluoresensi identikuntuk orang-orang dari bentuk idiopatik dari gangguan .Sekitar dua pertiga pasien telah druginducedPF dan memiliki antibodi terhadap desmoglein 1,58Sepertiga dari pasien memiliki antibodi terhadapdesmoglein 3 dan temuan klinis dan histologismirip dengan PV.58 Sebuah minoritas kecil pasiendengan pemfigus diinduksi obat tidak terdeteksiantibodi oleh DIF dan IIF . Ini adalah hipotesis bahwa dalampasien tersebut , obat menyinggung mungkin langsungmenginduksi acantholysis dan blister formasi tanpapartisipasi dari response.59 kekebalanDeposisi IgA di ICS . Deposisi IgA diICS adalah karakteristik IgA pemphigus.3 , 60 Inikondisi telah diterbitkan dalam berbagai hal ,seperti " subcorneal dermatosis pustular dengan inter -

IgA deposisi selular " dan " neutrophilic intraepidermaldermatosis dengan IgA deposisi antar . "Karena antibodi yang diarahkan terhadapprotein desmosomal , pada pemfigus istilah yang tepatuntuk kondisi tersebut . The klinis dan histologistemuan IgA pemfigus mungkin mirip denganPF dan subcorneal dermatosis pustular .Nilai prediktif DIF pada penyakit bulosa .DIF negatif palsu pada pemfigus terjadi pada sekitar10 % dari specimens61 dan mungkin hasil darikesalahan teknis (misalnya , dengan menggunakan antisera yang salah atau lemah ) ,adanya peradangan klinis atau subklinisdan pembentukan blister awal dalam biopsispesimen ( ini terutama berlaku dalam kasus-kasus dengan PNP ) ,atau penggunaan panel terbatas antisera yang tidaktermasuk IgA antisera ( untuk kasus-kasus dengan IgA pemphigus ) .DIF mungkin " benar-benar" negatif dalam kasus yang jarang terjadi dengan druginducedpemphigus.57Parameter penting untuk mengevaluasi dengan berlatih yangdokter adalah nilai prediksi DIF .Nilai prediksi positif mengacu pada kemungkinan bahwapasien dengan hasil tes positif memiliki penyakit . negatifnilai prediksi mengacu pada kemungkinan bahwa seseorangdengan tes negatif tidak memiliki penyakit.Tidak ada studi yang kritis mengatasiparameter dalam diagnosis pemfigus . positifnilai prediktif DIF dalam diagnosis pemfigussangat tinggi dan mendekati 100 % . itunilai prediktif negatif adalah 85 % sampai 90 % . negatifnilai prediksi tidak 100 % karena kadang-kadanghasil negatif palsu . Hal ini sangat mungkin bahwasebagian besar hasil negatif palsu yang terlihat pada spesimen biopsidari meradang atau melepuh kulit. Hal ini terutamabenar dalam PNP . Dalam kasus di mana DIF negatif atau nonspesifikketika histopatologi mendukung diagnosispemfigus , dokter harus mempertimbangkan

mengulangi tes dan / atau memperoleh IIF untuk mengkonfirmasidiagnosis .Deposisi BMZ . Deteksi kekebalandeposito di BMZ oleh DIF adalah karakteristik darisubepidermal penyakit bulosa . Ada beberapaparameter untuk mengevaluasi interpretasi yang akuratpengendapan BMZ . Ini termasuk ( 1 ) jenisdeposito kekebalan tubuh ( termasuk kelas imunoglobulin ) ;( 2 ) jumlah deposit imun , yaitu ,apakah deposisi adalah satu immunoreactantdibandingkan beberapa imunoreaktan ; ( 3 ) morfologidari fluoresensi di BMZ ( ada berbagaipola pengendapan di BMZ termasuk terus menerus ,terputus , linear , granular , dan homogeneous62 ) ;dan ( 4 ) evaluasi untuk fluoresensi dalamsitus lain selain BMZ , seperti darah dermalkapal .Deposisi BMZ Exclusive . Poladeposisi dapat dibagi lagi menjadi 3 subkelompok :deposisi IgG dan / atau C3 , pengendapanbeberapa imunoreaktan , dan deposisi IgA .Deposisi IgG dan / atau C3 di ruang bawah tanahzona membran . Deposisi IgG , C3 , atau keduanya diBMZ terlihat dalam BP63 ( Gambar 3 , A ) , pemfigoid mukosa ,32,64-72 gestationis herpes ( HG ) ,73 - 76 EBA77( Gambar 4 , A ) dan SLE.33 bulosa ,78 - 80 Ada petunjuk bahwamembantu dalam diagnosis diferensial . deposisiC3 dengan intensitas yang jauh lebih tinggi dari IgG sangatnikmat kelompok pemfigoid penyakit ( BP ,mukosa pemfigoid , dan HG ) . Hal ini tidak biasa bagiC3 menjadi immunoreactant eksklusif di BMZ dipasien dengan HG dan kadang-kadang BP . Poladeposisi di BP dan HG telah digambarkan sebagai linear ,bergelombang , tubular , dan granular . Variasi dalam polamungkin hasil dari variasi dalam sudut di manacryosections dibuat , intensitas pengendapan ,

dan situs biopsy.62 Dalam spesimen yang mengandungstruktur adneksa , deposisi yang sama dapat dilihatsepanjang BMZ dari folikel dan kelenjar keringat epitel .Diferensiasi antara BP dan HG tidak mungkinoleh immunfluorescence atau histopatologi . adabukti yang menyatakan HG yang merupakan varian dari BPdisebabkan oleh pregnancy.73 The HG Faktor ( dibahaskemudian) hadir dalam kedua HG dan BP . Jika intensitasIgG deposisi di BMZ secara signifikan lebih tinggi daripadabahwa dari C3 , EBA dan bulosa SLE lebih mungkin daripadapemfigoid . Ekspresi diferensial intensitasantara IgG dan C3 antara gangguan di atas adalahtidak understood.81 - 83Beberapa deposito di BMZ . Poladeposisi sangat nikmat EBA ( Gambar 4 , A ) dan bulosaSLE atas kelompok pemfigoid penyakit . Dalam EBA ,IgG deposisi intens hampir konsisten hadir .77 Intensitas deposisi C3 biasanya kurangdibandingkan dengan IgG . Deposisi IgA hadir dalamsekitar dua pertiga dari kasus dan pengendapanIgM pada sekitar satu setengah dari cases.34 , 77 morfologis Thepola pengendapan di atas dua gangguanbiasanya homogen , tebal , dan broad.34The BMZ epitel adneksa mengungkapkan deposisi serupa.Dalam bullous SLE , sekitar 60 % kasusmengungkapkan BMZ deposisi bisa dibedakan dariEBA.78 Dalam kasus-kasus yang tersisa , deposisi adalahgranular dan meniru yang terlihat pada kasus dengan nonbullousSLE .

Dibandingkan dengan nonbullous SLE , bulosaSLE lebih sering dikaitkan dengan pengendapanIgA.78 Dengan tidak adanya sejarah klinis , tidak mungkinuntuk membedakan EBA , bullous SLE , dan nonbullousSLE dengan pasti . Hal ini tidak mengherankan karenakebanyakan pasien dengan bulosa SLE memiliki antibodi terdeteksimengetik VII kolagen yang juga menjadi targetEBA antibodies.84 Diferensiasi antara bulosaSLE dan EBA didasarkan pada diagnosis yang mendasariSLE dengan kriteria klinis dan serologi .Deposisi IgA di BMZ . Deposisi linear dariIgA di BMZ adalah karakteristik dari LAD36 , 37,85,86 ( Gambar5 ) . Disebut penyakit bulosa kronis masa kanak-kanakmengungkapkan temuan identik dan mewakiliBentuk masa kecil LAD.22 , 87,88 Deposisi C3 adalahlebih jarang hadir dan dengan intensitas yang lebih rendah com -

dikupas dengan IgA. Morfologi deposisi IgA di LAD mirip dengan deposisi imunoreaktan lain sepanjang BMZ di bulosa subepidermal lain penyakit seperti BP dan EBA. DIF menggunakan spesimen garam-split. kombinasi klinis, histologis, dan temuan imunofluoresensi mungkin kadang-kadang menjadi tidak meyakinkan dalam diferensiasi antara kelompok pemfigoid penyakit di satu sisi dan EBA dan bulosa SLE pada lainnya. DIF menggunakan spesimen biopsi garam-split adalah sederhana metode untuk membedakan antara BP dan EBA.77,89-91 Deposisi di BP (dan pemfigoid lainnya gangguan) berada dalam lamina lucida (terutama bagian terluar dekat dengan membran sel basal). 92 Ini tempat pengendapan sesuai dengan lokasi dari domain ekstraselular dari BP180 antigen yang berisi epitop dominan diakui oleh BP antibodies.93 patogen, 94 Sebaliknya, deposisi antibodi dalam EBA adalah dalam densa sublamina daerah di mana target antigen, tipe VII kolagen dengan-

di fibril penahan , adalah Inkubasi present.95 darispesimen biopsi dalam 1 mol / L natrium klorida hasildalam hitungan di bawah lamina lucida.42 demikian ,deposito kekebalan pada pemfigoid akan hadirdi sisi epidermal dari perpecahan ( lihat Gambar 3 , B )sedangkan deposito kekebalan pada EBA ( dan bulosaSLE ) akan hadir pada side90 dermal ( lihat Gambar4 , B ) . Deposisi Eksklusif di sisi dermal mungkinjuga terlihat pada penyakit antiepiligrin ( juga disebutsebagai antiepiligrin CP96 ) dan jarang di BP.97 , 98 Hal ini tidakbiasa untuk spesimen dari BP untuk mengungkapkan sedikit dermalfluoresensi selain fluoresensi utamadi sisi epidermal . Pengamatan ini mungkindisebabkan oleh fakta bahwa antibodi BP tertentu mungkinmengenali epitop dalam molekul BP180 yangyang dekat dengan atau dalam densa.98 lamina , 99 Thespesimen awalnya digunakan untuk DIF dapat dicairkan dandigunakan untuk teknik DIF garam -split kecuali aslinyaTemuan DIF telah nonspesifik karenaadanya peradangan dan pembentukan blister awal .DIF pada spesimen biopsi garam -split biasanyadilakukan hanya jika IIF pada kulit manusia normal garam -split( lihat nanti ) adalah negatif . Yang terakhir tes lebih mudah , lebihtersedia secara rutin , dan mirip dalam akurasi .Penyakit mukosa . Beberapa gangguan subepidermalmungkin memiliki keterlibatan primer atau eksklusifpermukaan mukosa . Ini termasuk pemfigoid mukosa ,2,67,100,101 EBA , 77102 penyakit antiepiligrin , 96dan LAD.21 , 87 deposisi eksklusif IgA sajasangat membantu dalam diagnosis LAD.85 IgG danC3 adalah deposito kekebalan dominan dalam mukosapemfigoid dan penyakit antiepiligrin . kelipatandeposit imun dapat dilihat di EBA.77 mukosa LPdapat dibedakan oleh adanya badan cytoiddan band tebal karakteristik fibrinogen . jikapasien dengan bulosa mukosa dan penyakit erosifmemiliki lesi kulit di samping lesi mukosa , kulit

Biopsi dapat membantu dengan menjadi lebih mudah untuk mendapatkan danlebih mudah digunakan untuk garam -split pengujian DIF . Yang terakhir ujiakan sangat membantu dalam membedakan EBA dan antiepiligrinpenyakit pada pemfigoid satu tangan dan mukosadi sisi lain.Deposisi di BMZ dan pembuluh darahdinding . Deposisi homogen imunoreaktan(biasanya beberapa ) dalam dermal dangkaldinding pembuluh darah , selain deposisi BMZ , adalahkarakteristik PCT , pseudo- PCT , dan erythropoieticprotoporphyria.103 The imunoreaktan paling seringadalah IgG dan IgA . Deposisi C3 agakkurang sering dan sering granular . deposisidi protoporphyria erythropoietic biasanyalebih luas dan memanjang dari pembuluh darahdinding ke dalam dermis sekitarnya .Deposisi dermal papiler . deposisi granularIgA dan C3 dalam dermis papiler dan sepanjangBMZ adalah diagnostik DH104 - 109 ( Gambar 6 ) .Deposisi IgA hadir dalam 100 % dari pasienketika spesimen biopsi diperoleh dari normalappearingkulit perilesional . Deposisi C3 terlihatdi sekitar setengah dari cases.104 Deposisi IgGatau IgM , atau keduanya , kurang sering dan kurang intense.104Nilai prediktif DIF di bulosa subepidermalpenyakit . Pada pasien dengan bulosa subepidermalpenyakit , prediksi positif dan negatifnilai DIF mendekati 100 % . Hasil negatif palsudapat terjadi sekunder akibat kesalahan teknis ( sangatjarang) atau miskin sampling ( spesimen biopsi darilesi meradang atau bulosa ) .imunofluoresensi tidak langsungIIF sangat

membantu dalam mengkonfirmasikan diagnosis dicurigaiserta dalam membedakan antara erat terkaitpenyakit bulosa . Kedua kelas beredarimmunoglobulin dan situs mengikat dalamkulit penting untuk diagnosis . beredarantibodi dalam penyakit yang paling bulosa milikKelas IgG . IgA adalah karakteristik dari LAD dan IgA pemfigus .Situs pengikatan antibodi yang baikICS atau BMZ .IgG antibodi anti - ICSAntibodi ini hadir di PV ( Gambar 1 , B ) , PF ,PE , PNP , dan pemfigus akibat obat . intensitasfluoresensi mungkin lebih tinggi dalam epidermis superfisiallapisan di PF dibandingkan dengan PV51 karenakelimpahan molekul antigen sasaran( Desmoglein 1 ) dalam epidermis superfisial untuk PFantibodi dibandingkan dengan epidermis.17 rendahNamun, penelitian ini harus ditafsirkandengan hati-hati . Subtipe yang tepat dari pemfigus mungkinditentukan dengan pasti hanya dengan histologispemeriksaan vesikel awal . Antibodi pemfigus sepertitelah dilaporkan pada pasien dengan luka bakar , 61erupsi obat penisilin , 110 cangkok kulit , 61 BP , 111 danpemphigoid.112 mukosa , 113Antibodi di PNP diarahkan terhadap keduaprotein desmosomal dan protein hemidesmosomaldan dapat menghasilkan BMZ fluoresensi selainke ICS fluoresensi . Selain itu, antibodi PNP mengikatdengan desmosom sederhana dan transisi epitelselain stratified squamous epitel . antibodidalam subtipe pemfigus lainnya mengikat hanya stratifiedepitel skuamosa . Tes skrining terbaik untukPNP adalah IIF pada tikus kandung kemih epitel . Ini adalah 75 % sensitifdan 83 % spesifik dalam diagnosis PNP.114Meskipun teknik tes terakhir ini mirip denganIIF pada substrat lain , itu kurang banyak tersedia .Selain nilai diagnostik , IIF titer berkorelasilangsung dengan aktivitas penyakit klinis dan mungkindigunakan untuk mengikuti perkembangan penyakit dan respon terhadaptherapy.115 - 117IgA anti - ICS antibodi . Antibodi IgA anti - ICSmerupakan karakteristik dari IgA pemfigus dan hadirpada sekitar 50 % dari patients.60 ,118 - 130Antibodi IgG anti - BMZ . Antibodi terhadapBMZ yang hadir dalam serum pasien denganBP , 40131132 pemfigoid mukosa , 2 HG , 133 EBA , 134dan SLE.84 bulosa Prevalensi antibodi anti - BMZdalam gangguan ini berbeda . Oleh karena ituhasil tes mungkin tidak langsung membantu dalam menyatakandiagnosis . Sebagai contoh, IIF positif dihanya 10 % dari pasien dengan HG dan 25 % dari pasiendengan pemfigoid mukosa . Tes ini positif dalamsekitar 75 % pasien dengan BP dan 50 % daripasien dengan EBA77 menggunakan kulit manusia utuh atau monyetesophagus sebagai substrat . Antibodi anti - BMZ yangtidak terdeteksi pada substrat utuh dalam SLE bulosa tetapidapat dideteksi pada garam -split substrat kulit manusia .Pola fluoresensi tidak membantu dalam diferensialdiagnosis antara gangguan tersebut .Fluoresensi mungkin lebih tebal dan lebih homo -

involvegeneousdi EBA dibandingkan dengan pemfigoid . itudiferensiasi antara EBA dan SLE 窶 銀 � 誼 ulosa padasatu tangan dan pemfigoid di sisi lain tergantung padaIIF pada kulit garam - split ( lihat nanti ) .Antibodi IgA anti - BMZ . Antibodi IgA anti - BMZmerupakan karakteristik dari orang dewasa dan anak-anakbentuk LAD.22 , 85 Mereka hadir dalam satu ketiga untuksatu setengah dari pasien .Antibodi lainnya . Beberapa antibodi terhadapkomponen nonskin telah dilaporkan di DH .Ini termasuk antiendomysial , antireticular , danantigliadin antibodies.104 ,135 - 138 Mereka tidak diagnostikDH .Nilai prediktif IIF pada penyakit bulosa .Nilai prediktif positif dari IIF bervariasi antarapenyakit bulosa dan tergantung pada frekuensipositif . Sebagai contoh, IIF positif di sekitar90 % pasien dengan PV aktif menghasilkannilai prediktif tinggi . Nilai prediktif positifjauh lebih rendah di EBA , LAD , dan IgA pemfigus diIIF yang positif hanya 50 % kasus . negatifnilai prediktif IIF juga bervariasi . Secara umum,nilai prediktif negatif untuk semua penyakit bulosa adalahrendah karena banyak pasien mungkin memiliki negatif IIF .Hasil negatif palsu dapat terjadi sekunder untuk substratsensitivitas , kesalahan teknis , dan jarang , prozone yangfenomena .Diferensiasi antara BP dan EBA . IIF padaskin90 manusia garam - split, 91 adalah sangat membantu dalam membedakanBP dari EBA . Sebuah lamina lucida split diinduksikulit manusia normal dengan inkubasi dengan 1 mol / L sodiumklorida selama 24 sampai 72 jam pada suhu 4 ﾂ ｰ C. Cryosectionssubstrat diinkubasi dengan serum.42 yangFluoresensi eksklusif ke sisi dermal dari perpecahanadalah karakteristik dari EBA dan hasil dari pengikatanantibodi kolagen VII di penahan fibril .Fluoresensi terbatas pada sisi epidermal atau , kadang-kadang ,epidermal dan dermal sisi splitadalah karakteristik disorders90 pemfigoid ( lihat Gambar3 , C ) dan hasil dari pengikatan antibodi terhadapdomain ekstraselular dari BP180 antigen . Jika IIF padasubstrat utuh negatif , IIF garam -split manusiakulit harus dilakukan sejak tes terakhir adalahlebih sensitif daripada yang pertama dan mungkin positif .91 Dalam kasus di mana kedua tes negatif,Teknik garam -split dapat dilakukan pada perilesionalspesimen biopsi , seperti yang dibahas sebelumnya .Faktor Herpes gestationisHG Faktor merupakan prosedur IIF diperkuatyang kehadiran sejumlah kecil beredarantibodi ( tidak terdeteksi oleh standar IIF ) diperkuatdan terdeteksi oleh komplemen - memperbaiki sifatdari antibodies.133 tersebut , 139.140 Tes ini positif dalamsekitar 50 % pasien dengan HG . Tes ini

positif pada penyakit lain dengan sirkulasi komplemen -memperbaiki antibodi anti - BMZ , seperti BP.141 , 142Substrat kulit manusia (sebaiknya garam -split manusiakulit ) diinkubasi dengan serum pasien diikutioleh sumber komplemen aktif ( manusia segarserum ) , dan akhirnya fluorescein - berlabel antiseraterhadap manusia complement.140 Pelengkap - memperbaikiantibodi dalam serum mengikat BMZ dan kemudian memperbaikijumlah yang jauh lebih besar dari molekul pelengkapsitus deposisi . Banyaknya komplemenmolekul di BMZ mengikat anticomplement yangantiserum dan menghasilkan fluoresensi terlihat.Karena tes faktor HG adalah prosedur multi- langkahdengan kondisi ketat daripada rutin IIF , seringkalinegatif . Tes memiliki nilai diagnostik rendahkasus wanita hamil dengan lepuh yangmengungkapkan histologis dan DIF temuan HG .Namun, tes mungkin membantu jika histopatologidan hasil DIF tidak diagnostik .ringkasanAda tumpang tindih dalam

gambaran klinis dan histologisdari berbagai penyakit bulosa autoimun . Adiagnosis hanya berdasarkan temuan klinis atau histologismungkin tidak akurat . DIF sangat membantu dalammengkonfirmasikan diagnosis dicurigai dan dalam membedakanantara penyakit terkait erat . IIF sangat membantu dalamkasus di mana DIF negatif atau nonspesifik . IIFjuga membantu dalam membedakan BP dan EBA . khusussubstrat mungkin diperlukan untuk diagnosis spesifikpenyakit bulosa seperti PNP . Tabel III menunjukkanalgoritma untuk diagnosis laboratorium bulosa apenyakit dengan histopatologi dan imunofluoresensi .Diagnosis yang akurat sangat membantu dalam pilihan terapidan keberhasilan pengelolaan pasien denganpenyakit bulosa .Penyakit jaringan ikatDIF sangat membantu dalam diagnosis jaringan ikatpenyakit , terutama berbagai himpunan bagian dari LE danvaskulitis .lupus eritematosusLE terdiri dari sekelompok gangguan yang berbagi klinis ,histologis , dan fitur imunologi . ituFitur imunologi termasuk beredar autoantibodisebagaimana dideteksi dengan uji serologi dan kulitdeposit imun yang dideteksi oleh DIF . ituuji serologi telah ditinjau recently.143Ada klinis serta imunologi tumpang tindihantara berbagai himpunan bagian dari LE . Sebagai contoh,pasien dengan SLE mungkin memiliki kulit karakteristiklesi kulit subakut LE ( SCLE ) ataudiscoid lupus erythematosus ( DLE ) . pasien yanghadir dengan SCLE dapat mengembangkan involvegeneous sistemik

ment . Sebagian kecil pasien yang hadirdengan DLE dapat berkembang menjadi SLE . imunologi Thetumpang tindih dimanifestasikan oleh kesamaan antaradeposit imun kulit antara berbagai subsetLE , yang dideteksi oleh DIF .DIF sangat membantu dalam mengkonfirmasikan diagnosis LEbila dicurigai secara klinis , histologis , atau keduanya . DIFdapat membantu dalam membedakan antara berbagaihimpunan bagian dari LE sejak frekuensi deposisi , yangmorfologi , dan tempat deposisi bervariasi antaraberbagai himpunan bagian dari LE . DIF dapat membantu membedakan LEgangguan yang mungkin memiliki gejala klinis yang samadan temuan histologis tumpang tindih , seperti polymorphousletusan ringan dan limfositik jinakinfiltrasi kulit .DLE . Deposit imun di DLE memiliki karakteristikditemukan di sepanjang persimpangan dermoepidermal( DEJ ) ,144-147 badan Cytoid juga dapat seen.144 , 147Ini mewakili merosot keratinosit basalbahwa " jatuh " ke dalam dermis papiler dandipatuhi beredar imunoglobulin , dan melengkapi .Deposito kekebalan tubuh yang paling seringhadir sepanjang DEJ adalah IgG dan IgM.144 - 147 Theimunoglobulin yang paling sering hadir dalam cytoidtubuh adalah IgM dan IgG dan IgA.144 Pelengkap yanglebih jarang seen.144 Beberapa pola fluoresensisepanjang DEJ telah dijelaskan dantermasuk linear , granular , dan shaggy ( Gambar 7 ) . linearband yang terus menerus dan mungkin tebal atau tipis .Deposito Granular tidak kontinu dan dapatkasar atau halus . Deposito shaggy mewakili tebalband sepanjang DEJ.144 yangFrekuensi deposito kekebalan pada DLEtergantung pada situs biopsi , pengobatan masa lalu , dan durasilesi . Deposit imun yang hadir dalam60 % sampai 94 % dari spesimen biopsi dari lesiskin145 , 146.148.149 dan biasanya absen di nonlesionalskin144 , 150 ( Tabel IV ) . Dalam satu studi DIF positif dalam96 % dari spesimen biopsi wajah , 65 % dari lainnyaspesimen terkena sinar matahari , dan 30 % dari non - terkena sinar mataharispecimens.145 Frekuensi DIF positif diLesi saat diobati ( 61 % ) lebih rendah daripada di

lesions.145 diobati pengobatan Sebelum , sampai 3 minggusebelum biopsi , juga dapat menurunkan frekuensipositif DIF.145 Durasi lesi juga mempengaruhifrekuensi positif DIF.145 Satu studimencatat bahwa hanya sepertiga dari lesi kurang dari 1 bulantua memiliki DIF positif . Sebagai usia lesimeningkat, frekuensi yang DIF positifmeningkat menjadi 82 % pada lesi yang lebih tua dari 1 year.145Deposit imun pada DEJ dapat dilihat di banyakgangguan lain , termasuk rosacea , LP , dan primerbiliary cirrhosis ( Tabel V ) .144,151,152 Kelasimunoglobulin dapat membantu dalam membedakanDLE dari gangguan lain . Deposito IgG lebihkhusus untuk DLE.150 , 153 Kombinasi IgG danIgM nikmat diagnosis DLE.144 Singkatnya , untukmengkonfirmasi diagnosis DLE , yang paling tepatsitus biopsi untuk IF adalah yang tertua , lesi diobati ,disukai dari daerah yang tidak biasaterkena sinar matahari .SCLE . Deposito kekebalan pada SCLE mungkin hadirsepanjang DEJ dan keratinocytes.144 basal , 154 Cytoidtubuh juga dapat seen.144 , 150.155 The kekebalan tubuhdeposito yang paling sering ditemukan di sepanjang DEJ yang

IgG dan IgM . Kelas-kelas imunoglobulin dalambadan cytoid adalah IgM dan IgA . Melengkapi dan IgGlebih jarang present.144 , 150 Pola DEJimmunofluorescence mirip dengan yang terlihat padaDLE.144 , 150155 Pola lain yang unik untuk SCLEterdiri dari granular fluoresensi seluruhsitoplasma dan nukleus keratinocytes.156 basal , 157Pola ini diyakini mencerminkan pengikatan anti -Ro ( SS - A ) atau anti - La ( SS - B ) antibodi ( atau keduanya ) keRo ( SS - A ) atau La ( SS - B ) antigen ( atau keduanya ) dalamkeratinocytes.156 , 158159 Namun , pola ini memilikijuga telah dilaporkan di kulit pasien dengan anti -Ro ( SS - A ) antibodi yang tidak memiliki SCLE.157 Inipercaya bahwa pola ini berkorelasi dengan kehadirananti - Ro ( SS - A ) atau anti - La ( SS - B ) antibodidaripada lesi SCLE dan dapat dilihat di biopsispesimen pasien dengan antibodi yang melakukantidak memiliki SCLE . DIF positif pada 54% sampai 100 % dariSCLE lesions.154 - 156 ,160 - 162 nonlesional kulit positifdi 18 % sampai 100 % dari cases.155 tersebut , 156160161 PrevalensiDIF positif di nonlesional , non - sunexposedkulit bervariasi dari 0 % sampai 100 % 155156162163( lihat Tabel IV ) .

SLE . Deposit imun pada SLE mungkin ada dalam4 situs . Pertama , situs karakteristik deposisi padayang DEJ.144 ,150,164 - 169 Penggunaan temuan ini sebagai diagnostiktes untuk SLE telah disebut " lupus Banduji . " 144,150,168-170 Beberapa penulis menggunakan istilah lupustes band untuk merujuk imunoglobulin dan komplemenhadir sepanjang DEJ pada kulit nonlesional ,sedangkan yang lain menggunakan istilah untuk

menunjukkan deposito diyang DEJ di lesi atau nonlesional skin.144 , 150 Kedua ,badan cytoid dapat dilihat dalam dermis papillary .144.150 Ketiga , deposit imun mungkin berlokasi didinding pembuluh darah dermal dangkal mirip denganvasculitis.150 Akhirnya , dan lebih jarang , epidermalinti keratinosit dapat menunjukkan fluorescence150 positif , 171172( Tabel VI ) . Temuan terakhir inibiasanya terlihat pada pasien dengan antibodi untuk U1RNP , 150tetapi juga telah terlihat pada pasien dengan antinuclear lainantibodi dan pertama kali dilaporkan pada pasiendengan penyakit jaringan ikat campuran ( MCTD ) .Deposito kekebalan tubuh yang paling sering ditemukansepanjang DEJ adalah IgG , IgM , IgA , dan C3.153 , 164 inideposit imun yang khas ditemukan dalam kombinasi .144.164 Delapan puluh lima persen pasien memilikibeberapa deposit imun sepanjang DEJ dan hampir45 % pasien menunjukkan IgG dan IgM dengan atautanpa C3.164 lainnya termasuk deposit imun IgD ,IgE , fibrin , dan factors.144 pelengkap lainnya , 173Beberapa pola fluoresensi sepanjang DEJ memilikitelah dijelaskan dan termasuk linear , granular , danshaggy . Intensitas fluoresensi DEJ memilikitelah terbukti berkorelasi dengan DNA beruntai gandatingkat antibodi dan karenanya penyakit activity.174 Thekelas imunoglobulin dalam tubuh cytoid seringIgM dan IgG dan IgA.144 Pelengkap yangjarang hadir . Imunoglobulin utamaditemukan dalam inti epidermal adalah IgG.144 , 150Prevalensi imunoglobulin dan komplemendeposisi pada SLE tergantung pada beberapa faktortermasuk morfologi klinis dari lesi , biopsiPasien situs , pengobatan masa lalu , dan activity.144 penyakitdengan SLE mungkin memiliki lesi kulit yang identik denganDLE atau SCLE atau memiliki lesi yang spesifik untuk SLE .Yang terakhir termasuk kupu-kupu malar rash , diffuseLetusan fotosensitif , dan eritematosa nonspesifikplak edematous . Karakteristik DIF dispesimen biopsi yang diperoleh dari lesi DLE atauSCLE mirip dengan pasien dengan DLE danSCLE . DIF positif pada 50% sampai 100 % dari spesimendari skin.148 lesi - SLE spesifik , 165170175176 Thefrekuensi DIF lebih rendah pada kulit dan nonlesionalbervariasi antara terkena sinar matahari dan non - terkena sinar matahariareas153 ,170,177 - 181 ( lihat Tabel IV ) . FrekuensiDIF positif pada kulit yang terpapar sinar matahari nonlesional adalah 73 %90% 0,179 Pada kulit - non - terkena sinar matahari nonlesional darilengan bawah , DIF positif berkisar dari 68 % menjadi92 % .180,182 kulit nonlesional dari pantat mengungkapkanDIF positif dalam 26 % sampai 92 % dari cases153 , 179 ( lihat TabelIV ) . Frekuensi DIF positif juga bervariasi di berbagailocations.150 anatomi kulit wajah lebih sering positifdari skin.144 truncalPengobatan imunosupresif sistemik terkaitdengan frekuensi yang lebih rendah dari DIF.144 positif , 183Lebih lanjut, pasien dengan SLE aktif lebih mungkinmemiliki temuan DIF positif dibandingkan dengan yang tidak aktifdisease.145 , 153 Sebuah studi baru-baru ini diselidiki prediktifnilai lesi DIF dan menemukan bahwa positifnilai prediktif untuk diagnosis SLE adalah 64 % dannilai prediksi negatif 98 % 0,184 Jadi neg -

konservatif DIF hampir tidak termasuk SLE , sedangkan sekitarsepertiga pasien dengan DIF positif tidakmemiliki SLE . Pengujian serologi lebih dapat diandalkan daripada DIFdalam diagnosis SLE . Kehadiran tinggi titerantibodi antinuklear dengan imunofluoresensi danantibodi spesifik terhadap berbagai antigen nuklir sepertiU1RNP dan Sm sangat karakteristik SLE .Neonatal lupus erythematosus . Diagnosisneonatal lupus erythematosus ( NLE ) didasarkan padalesi kulit karakteristik dengan atau tanpa buktiblok jantung , serta penanda serologi untukpenyakit pada bayi , ibu mereka , atau keduanya . DIFtidak rutin dilakukan pada lesi NLE . imundeposito di NLE ditemukan di sepanjang DEJ.185 - 187 Thedeposit imun yang paling sering ditemukan adalah IgG , IgM ,dan C3.185 , 186 Dalam analisis klinis dan histopatologisdari 10 bayi dengan NLE , para penulis mencatat bahwa hanya duatelah DIF dilakukan . DIF positif dalam one.185 Lainpenulis telah mencatat bahwa sekitar 50 % memiliki positifDIF.186Penyakit jaringan ikat campuranMCTD saham kulit dan temuan sistemikdengan SLE dan sclerosis sistemik . Penyakit ini adalahdidefinisikan sekitar 3 dekade yang lalu pada pasienyang memiliki manifestasi penyakit jaringan ikat sistemikdan adanya antibodi tinggi titer untukkomponen ribonuklease - sensitif diekstrakantigen nuklir , saat ini disebut sebagai U1RNP.188Kehadiran antibodi ini pada pasien dengan MCTDadalah dengan mengesampingkan antibodi antinuklear lainnya ,tidak seperti pasien dengan SLE yang mungkin memiliki antibodi U1RNPdi samping antibodi antinuclear lainnya .DIF sering positif pada pasien dengan MCTD danmemiliki karakteristik morphology.172 , 189 Immunedeposit terdeteksi dalam inti sel epidermisdan jarang di sepanjang DEJ172 (lihat Tabel VI ) . Itu

imunoglobulin yang paling sering hadir dalam epidermisinti sel IgG.190 Pengikatan antibodiHasil dalam pola berbintik-bintik dalam epidermis189 tersebut , 191( Gambar 8 ) . Hal ini diyakini bahwa pola inihasil dari pengikatan antibodi terhadapU1RNP dalam inti sel-sel epidermis .Frekuensi rentang fluoresensi epidermaldari 46% menjadi 100 % .172,189 DIF mungkin positif disekitar 15 % dari biopsi spesimen dari nonlesionalkulit pada pasien dengan MCTD . fluorescencesepanjang DEJ diamati hanya 15 % dari cases.172 , 192Epidermal fluoresensi nuklir adalah karakteristik tetapitidak diagnostik MCTD.172 , 190.191 fluoresensi Similardapat dilihat di sekitar 10 % sampai 15 % dari pasiendengan SLE171 , 172.193 berkaitan dengan antibodi U1RNPserta antibodi antinuclear lainnya .Sekitar 20 % pasien dengan sklerosis sistemikjuga dapat menunjukkan pola fluoresensi ini .172.194sistemik sclerosisDif di sclerosis sistemik baik negatif atau nonspesifik .148,189,194-197 Pasien dengan temuan DIF positifmungkin telah tumpang tindih dengan fitur SLE dandermatomyositis.196 Satu studi melaporkan granularpengendapan IgM sepanjang DEJ pada kulit yang terpapar sinar matahari dalam60 % dari patients.194 yang Sekitar 15 % memiliki perivaskulardeposito . Ini biasanya terlihat pada pasien yangtelah dikaitkan vaskulitis . Epidermal fluoresensi nuklirmirip dengan MCTD dan SLE ( lihat Tabel VI ) dapatkadang-kadang menjadi seen.172 , 190.194.198 DIF adalah sedikit atau tidak adanilai dalam diagnosis sklerosis sistemik

.Localized scleroderma / morpheaDIF biasanya negatif dan memiliki sedikit atau tidak ada nilai dalamdiagnosis morphea . Deposisi IgM memilikitelah jarang dilaporkan sepanjang DEJ.172 yangdermatomyositisGambaran klinis dermatomiositis biasanyakarakteristik dan terdiri dari heliotrope ruam lebihwajah , terutama kelopak mata ; Papula Gottron iniatas aspek ekstensor dari sendi distal ; eritematosapatch ; dan poikiloderma . kadang-kadangtemuan klinis tidak khas dan mungkin sulituntuk membedakan dari SLE . Temuan histologisdi dermatomiositis bervariasi dengan morfologi klinislesi dan umumnya mirip denganSCLE dan SLE . Dalam kasus-kasus di mana kedua klinis danTemuan histologis tidak diagnostik , diferensiasiantara dermatomiositis dan LE dapat dilakukan olehpenggunaan temuan kimia enzim otot sertatesting.143 antibodi serologiDIF mungkin kadang-kadang dapat membantu dalam membedakanantara dermatomiositis dan SLE . Prevalensi

DIF positif dalam dermatomiositis belumdipelajari sebagai ekstensif seperti yang di SLE . Dalam satu studi ,prevalensi DIF positif dalam dermatomiositisadalah sekitar 50 % 0,199 Situs kekebalandeposito mirip dengan yang di LE , yaitu sepanjangDEJ , dan kadang-kadang dalam tubuh cytoid dalamdermis199 dangkal ( lihat Tabel VI ) . fluoresensi perinukleardapat dilihat , khususnya dalam spesimen biopsidiperoleh dari periungual yang area.200 Thedeposit imun yang paling sering hadir adalah IgM ,IgG , dan C3.199 , 200 Meskipun immunofluorescence yangpola dan komposisi deposito kekebalanmirip dengan yang di LE , intensitas fluoresensibiasanya lebih rendah dibandingkan di dermatomiositisdengan LE . Pengamatan ini , bersama dengan frekuensi yang lebih rendahDIF positif dalam dermatomiositis dibandingkandengan LE , mungkin dapat membantu dalam diferensiasiantara dermatomiositis dan LE . A negatif ataufluoresensi lemah dapat mendukung dermatomiositis ,sedangkan fluoresensi intens nikmat SLE . dalam kasusdi mana diagnosis diferensial meliputi SCLE dandermatomiositis , kehadiran fluoresensi granulardalam keratinosit basal , di sampingdeteksi anti - Ro ( SS - A ) dan anti - La ( SS - B ) antibodi ,sangat nikmat SCLE .vaskulitisVaskulitis adalah istilah yang berlaku untuk beberapa kondisiyang ditandai dengan peradangan danbiasanya kerusakan pembuluh darah walls.201 The 3mekanisme patogenetik utama yang menghasilkan " vasculitis "alergi ( leukocytoclastic , hipersensitivitas ,kompleks imun ) , infeksi ( bakteri , jamur , riketsia ) ,dan oklusi primer ( koagulopati ,emboli , idiopatik ) . Masing-masing dari 3 kelompok vaskulitiscenderung memiliki temuan karakteristik . kadang-kadangada beberapa tumpang tindih . Tergantung pada klinispengaturan , evaluasi diagnostik termasuk biopsispesimen pemeriksaan , kultur jaringan , dan sistemikevaluasi untuk oklusi intravaskular . DIF mungkinmembantu dalam mengkonfirmasikan diagnosis leukocytoclasticvasculitis ( LCV ) dan , lebih khusus , untuk mengkonfirmasidiagnosis Henoch - Schönlein purpura ( HSP ) .Situs deposito kekebalan pada LCV berada dalamdinding venula postcapillary dalam dermis superfisial .202.203 ini adalah situs yang sama dari neutrophilic yangmenyusup . Deposit Yang paling sering adalah C3 , diikutioleh IgG , IgM , dan fibrinogen.203 deposisi adalahbiasanya butiran atau urat saraf dan terlihat pada pembuluh darahdinding memperluas ke kedua extravascular danyang space.203 Deposition intravaskular fibrinogensering menyebar di seluruh dermis ( Gambar 9 ) .DIF positif dalam sebagian besar kasus LCV.203 , 204Sensitivitas dari tes ini adalah dipengaruhi oleh durasidari lesion.202 , 203.205 Lesi kurang dari 24jam yield tua hasil yang paling sering positif .Lesi yang lebih tua dari 24 jam mungkin memiliki DIF negatifkarena deposit imun terdegradasi dengan cepat .202.203.205 Vessel dinding deposisi tidak diagnostikLCV dan dapat dilihat dalam spesimen biopsi darikaki lebih rendah pada pasien tanpa vaskulitis . Jika pasiendengan dugaan vaskulitis memiliki lesi di tempat laindaripada kaki bagian bawah , lebih disukai bahwa biopsispesimen diperoleh dari lesi tersebut . diagnosisdari LCV tidak boleh dilakukan hanya pada kehadiranTemuan DIF positif , atau harus menjadi diagnosisdikecualikan dengan tes DIF negatif. TemuanDIF harus diinterpretasikan bersama dengan klinis , histologis ,dan temuan laboratorium lainnya .HSP adalah bentuk LCV dijelaskan pada anak-anak yangmemiliki keterlibatan sistemik ( gastrointestinal , ginjal ,dan artikular ) selain lesions206 kulit( lihat Tabel VI ) . Tidak seperti kasus dewasa LCV , primerimunoglobulin yang terlibat dalam HSP baik kulitdan ginjal adalah IgA.203 ,206 - 209 IgM dan IgG yangjarang observed.210 Tingkat prevalensi positifDIF di HSP adalah variabel dan mungkin mencerminkan variasi dalamdurasi lesi . Beberapa studi telah menelitifrekuensi deposito IgA dalam kulitdinding pembuluh darah di kedua lesi dan normal secara klinisskin.206 , 208.209 Frekuensi perivaskulardeposito IgA dalam kulit lesi berkisar dari 75 % menjadi100 % .206,208,209 Frekuensi deposito IgA dalam yang normalkulit , bagaimanapun , bervariasi dan berkisar dari nol sampai100 % .206,208,209lichen planusKebanyakan pasien dengan LP hadir dengan karakteristikLetusan klinis dan temuan histologis diagnostik .DIF biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis . dalam tertentukasus di mana temuan klinis dan histologistidak karakteristik , DIF dapat membantu. Di

Selain itu , DIF dapat membantu dalam kasus-kasus yang mengungkapkan klinisatau temuan histologis ( atau keduanya ) antaraantara LP dan LE . DIF sangat membantu dalam membedakanmukosa LP dari erosif mukosa lain dan bulosapenyakit seperti pemfigoid mukosa .DIF positif pada sebagian besar pasien denganLP . Deposit imun yang hadir dalam tubuh cytoiddalam dermis superfisial , serta sepanjang DEJ211 yang( lihat Tabel VI ) . Yang paling sering hadir kekebalandeposito adalah IgM dan fibrinogen.211 , 212 DeposisiIgG , IgA , dan C3 lebih jarang adalah present.213 - 215Deposisi di DEJ biasanya granular . endapandalam tubuh cytoid mirip dengan yang terlihat pada LE211( Gambar 10 ) . Badan Cytoid tidak karakteristik LP dandapat dilihat di 35 % sampai 50 % dari 211.216 spesimen biopsidari kulit normal orang tanpa LP . mereka mungkinjuga dapat dilihat dalam berbagai kondisi lain termasuk graftversus -host penyakit dan lichen sclerosus.211 , 215217218Beberapa temuan yang dapat membantu mendukung LP termasuk kecenderunganuntuk tubuh cytoid di LP mengelompok

dalam kelompok , untukhadir dalam jumlah yang tinggi , menjadi lebih besar , memiliki tinggifluoresensi intensitas , dan mengandung beberapadeposits.211 kekebalaneritema multiformeDIF sangat membantu dalam membedakan eritema bulosamultiforme bulosa autoimun dari primer lainnyagangguan . DIF dapat mengungkapkan deposisi immunoglobulinpada dinding pembuluh dangkal , DEJ , dan badan-badan cytoid .211.219.220ringkasanImmunofluorescence sangat membantu dalam diagnosispenyakit jaringan ikat , vaskulitis , dan lainnyagangguan kulit . Negatif palsu dan falsepositiveHasil ada. Hasil pengujian DIF adalahdievaluasi dalam konteks klinis dan histologistemuan .