Hirchsprung Disease (Filling)
-
Upload
diah-ayu-adiati -
Category
Documents
-
view
224 -
download
0
Transcript of Hirchsprung Disease (Filling)
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 1/30
DEFINISI, PREVALENSI, DAN EPIDEMIOLOGI HIRSCHSPRUNG DISEASE
Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan
tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus
Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena
terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke
lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik
usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi tetapi
selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa
gangguan pasase usus fungsional "#artono$99& 'onkalsrud$99().
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun $**+ namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun $9* dimana
,obertson dan #ernohan menyatakan bah-a megakolon yang dijumpai pada kelainan ini
disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion "#artono
$99& 'onkalsrud $99().
Mutasi pada ,et proto!oncogene akhir!akhir ini telah dihubungkan dengan penyakit
Hirschsprung. en lain yang berhubungan dengan kelainan ini ialah /ndothelin! reseptor
endothelin! dan lial cell derived neurotrophic faktor "Abe et al 1000& #im et al 100+).oldstein "100+) menyatakan bah-a migrasi sel!sel krista neuralis yang kemudian mengadakan
proliferasi dan diferensiasi didalam dinding usus akan meningkatkan pembentukan sel saraf dan
sel glial pada sistem saraf intestinal. #egagalan proses ini selama fase embriogenesis akan
mengakibatkan gangguan motilitas usus seperti yang terlihat pada penyakit Hirschsprung.
2nsidens penyakit Hirschsprung adalah satu dalam 3000 kelahiran hidup dan laki!laki 4 kali
lebih banyak dibanding perempuan " Holschneider dan 5re 1003 ).
6iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat
berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan ji-a pasien seperti terjadinya
enterokolitis perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. 6iagnosis kelainan
ini dapat ditegakkan dengan anamnesis pemeriksaan fisik pemeriksaan ,ontgen dengan enema
barium pemeriksaan histokimia pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi.
Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 2/30
keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 14 jam yang kemudian diikuti
dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat
gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur feses akan
keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang "7eitelbaum 100& 8-enson $990).
Pada pemeriksaan enema arium didapatkan tanda!tanda khas penyakit ini yaitu adanya
gambaran one spastik one transisi serta one dilatasi. ambaran mukosa yang tidak teratur
menunjukkan adanya proses enterokolitis "Proctor 100& Pratap 100().
Pada penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut
saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Pe-arnaan untuk asetilkolinesterase dengan
tehnik #arnovsky dan ,oots akan dapat membantu menemukan sel ganglion di submukosa atau
pada lapisan muskularis khususnya dalam segmen usus yang hipoganglionosis. Pemeriksaan
elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil kedalam rektum dan kolon dengan
kedalaman yang berbeda!beda dan akan didapatkan kontraksi pada segmen aganglionik yang
tidak berhubungan dengan kontraksi pada segmen yang ganglionik Pemeriksaan patologi
anatomi dilakukan dengan memeriksa material yang didapatkan dari biopsi rektum yang
dilakukan dengan cara biopsi hisap maupun biopsi manual. 6iagnosis penyakit ini dapat
ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissnner dan sel ganglion Auerbach serta
ditemukan penebalan serabut saraf "Holschneider dan 5re 1003).
#artono "1004) menyatakan bah-a bila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis enema
barium ditemukan tanda khas penyakit Hirschsprung maka tidak seorang pasienpun yang tidak
menderita penyakit Hirschsprung
Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan
bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi!komplikasi yang
mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi
definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan elektrolit
asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi
usus serta mencegah terjadinya sepsis. 7indakan!tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan
adalah pemasangan infus pemasangan pipa nasogastrik pemasangan pipa rektum pemberian
antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi. "#artono
1004)
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 3/30
7indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah sementara dan
tindakan bedah definitif. 7indakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen
dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal.
7indakan ini dapat mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama
terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. ":anger 1003).
7indakan bedah definitif yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung antara lain prosedur
8-enson prosedur 6uhamel prosedur 8oave prosedur ,ehbein prosedur transanal dan bedah
laparoskopik. 8aat ini prosedur transanal satu tahap telah berkembang dan dikerjakan pada saat
penderita masih neonatus "Pratap et al. 100()
Permasalahan!permasalahan bedah definitif yang disebut diatas masih cukup banyak
antara lain masalah lama -aktu operasi tindakan kolostomi kebocoran anastomosis "3%)
striktura "$0%) obstruksi usus "3%) abses pelvis "3%) dan infeksi jaringan "$0%) ":ee 1001).
Angka mortalitas penyakit Hirschsprung pada neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi
yaitu mencapai *0% sedang kematian pada kasus!kasus yang telah ditangani 0% disebabkan
oleh karena enterokolitis. ":ee 1001).
Angka mortalitas operasi yang didapatkan setelah beberapa prosedur operasi antara lain
prosedur 8-enson 13% prosedur 8oave 43% dan prosedur 6uhamel +1%. "8-enson $990).
8a-af et al "100() telah membandingkan hasil prosedur transanal pull!through dengan prosedur
transabdominal pull!through 10 pasien dilakukan transanal endorectal pull!through dan 1$
pasien dilakukan transabdominal pull!through. Hasil evaluasi 4$ pasien tersebut ternyata +
pasien harus dilakukan operasi kembali akibat terjadinya obstruksi intestinal pada pasien
enterokolitis pada 1 pasien dan puntiran kolon pada $ pasien. /nterokolitis terjadi pada $ kasus
"+$9%) pada prosedur transabdominal dan 9 kasus "43%) pada prosedur transanal. 6ari hasil
penelitian tersebut disimpulkan bah-a penurunan insidensi enterokolitis lebih baik pada
prosedur transanal.
:eeu-en et al "1001) membandingkan prosedur transperineal dan transabdominal untuk
operasi penyakit Hirschsprung dan enterokolitis yang terjadi 3% pada prosedur transabdominal
sedangkan pada prosedur transperineal 3+%.
6i ,umah 8akit 6r.8ardjito ;ogyakarta sejak tahun 1003 oleh ,ohadi telah ditemukan
tehnik operasi baru yaitu P8<,H6 Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung
Desease. 8edangkan prosedur yang lain meliputi= prosedur 6uhamel prosedur 8oave modifikasi
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 4/30
prosedur transanal dan prosedur miomektomi rektal. 8etiap tahun penderita Penyakit
Hirschsprung tercatat rata!rata 30 pasien ",ochadi 100().
7ehnik Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease dilakukan dengan irisan
intergluteal untuk mencapai derah rektum satu tahap tanpa kolostomi dan tanpa dilakukan
proses pull through atau tarik terobos endorektal ",ochadi 100().
>osta et al "100+) menyatakan bah-a enterokolitis tetap merupakan penyebab utama
terjadinya mortalitas maupun morbiditas pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah
dilakukan operasi definitif. /nterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga
mortalitasnya mencapai 0% apabila tidak ditangani secara sempurna. #eadaan ini diakibatkan
oleh karena stasis usus yang memicu proliferasi bakteri didalam lumen usus diikuti invasi ke
mukosa sehingga terjadilah inflamasi lokal maupun sistemik.
INSIDENSI
2nsidens penyakit Hirschsprung adalah $ dalam 3000 kelahiran hidup. 6engan jumlah
penduduk 2ndonesia 100 juta dan tingkat kelahiran 3 permil maka diprediksikan setiap tahun
akan lahir $400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. #artono mencatat 10!40 pasien penyakit
Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke ,85P< >ipto Mangunkusomo ?akarta dengan
rasio laki!laki = perempuan adalah 4 = $. 2nsidensi ini dipengaruhi oleh group etnik untuk Afrika
dan Amerika adalah 1$ dalam $0.000 kelahiran >aucassian $3 dalam $0.000 kelahiran dan
Asia 1* dalam $0.000 kelahiran. "Holschneider dan 5re 1003& #artono$99)
Menurut catatan 8-enson *$$ % dari **0 kasus yang diteliti adalah laki!laki.
8edangkan ,ichardson dan ro-n menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini
"ditemukan 3( kasus dalam 14 keluarga). eberapa kelainan kongenital dapat ditemukan
bersamaan dengan penyakit Hirschsprung namun hanya 1 kelainan yang memiliki angka yang
cukup signifikan yakni 6o-n 8yndrome "3!$0 %) dan kelainan urologi "%). Hanya saja dengan
adanya fekaloma maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureterhydronephrosis
dan gangguan vesica urinaria "mencapai $@ kasus) "8-enson dkk$990).
ETIOLOGI PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 5/30
:aporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah disampaikan oleh
'rederick ,uysch pada tahun $+9$ akan tetapi baru pada tahun $**+ Harold Hirschsprung
pertama kali menerangkan bah-a penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi
pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai
dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus
mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan
oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada
minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.
Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang
bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis
berupa gangguan pasase usus fungsional "#artono$99& 'onkalsrud$99().
5ntuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman
yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. 8el!sel krista neuralis
berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian
embrio untuk membentuk bermacam!macam struktur termasuk sistim saraf perifer sel!sel
pigmen tulang kepala dan -ajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. 8el!sel yang
membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian
melakukan migrasi ke saluran pencernaan. 8ebagian kecil sel!sel ini berasal dari sakral krista
neuralis untuk ikut membentuk sel!sel saraf dan sel!
sel glial pada kolon. 8elama -aktu migrasi
disepanjang usus sel!sel krista neuralis akan
melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan
jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. 8el!sel
tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi
badan sel. #elompok!kelompok ini disebut ganglia
yang tersusun atas sel!sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel!sel glial.
anglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding
usus yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus
mienterikus Auerbach "'onkalsrud$99().
8ecara embriologis sel!sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran
gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 6/30
kehamilan sel!sel saraf tersebut akan mencapai esofagus pada minggu ke tujuh mencapai mid!
gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama
menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa
Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi
sel!sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan
terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah
penyakit Hirschsprung. "'onkalsrud$99().
erdasar pada segmen kolon yang aganglionik
penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short
segmen bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas
sigmoid "8!H8>, *0% kasus) dan Hirschsprung long segmen bila segmen aganglionik melebihi
sigmoid ":!H8>, 10% kasus). Ada
empat varian penyakit Hirschsprung yang
dilaporkan yaitu total kolon
aganglionosis total intestinal
aganglionosis ultra short dan suspended
H8>,. "Holschneider dan 5re 1003&
Amiel dan :yonnet 100$).
Puri "$99() menyatakan bah-a banyak keadaan yang secara klinis menyerupai penyakit
Hirschsprung akan tetapi didapatkan sel ganglion pada kolonnya. #eadaan tersebut adalah
2ntestinal neuronal displasia Hipoganglionosis 2mmature ganglia Pleksus argyrophyl yang
negatif Akhalasia sfingter interna dan kelainan otot polos. 5ntuk membedakannya diperlukan
pemeriksan!pemeriksaan histokimia immnohistokimia silver staining dan mikroskop elektron.
Pada tahun $994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit Hirschsprung
yaitu ,/7 "receptor tyrosin kinase) dan /6<, "endothelin receptor ). ,/7 ditemukan pada
10% dari kasus penyakit Hirschsprung dan 30% dari kasus tersebut bersifat familial sedang
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 7/30
/6<, dijumpai pada 3 sampai $0% dari semua kasus penyakit Hirschsprung. 2nteraksi antara
/6<! dan /6<, sangat penting untuk perkembangan normal sel ganglion usus. Pentingnya
interaksi /6<! dan /6<, didalam memacu perkembangan normal sel!sel krista neuralis
telah dibuktikan dengan jelas. aik /6<! maupun /6<, keduanya ditemukan pada sel
mesenkim usus dan sel neuron usus dan ini memperkuat dugaan bah-a /6<! dan /6<,
dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan untuk
proses migrasi normal "6uan 100).
enom lain yang berperan sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung adalah
lial cell line 6erived <eurothrophic 'actor "6<') <eurturin "<7<) /ndotelin >onverting
/nym $ 8B $0 dan 82P $ "Amiel dan :yonnet 100$)
<akatsuji et al "100() menyatakan bah-a terjadinya penyempitan pada one aganglionik
disebabkan oleh karena adanya hiperaktifitas saraf kolinergik defisiensi saraf inhibitor non
adrenergik dan adanya hipoaktifitas otot polos. erdasar pada pemeriksaan histologis dan
biokemis pada spesimen aganglionik ternyata ditemukan adanya proliferasi serabut saraf
kolinergik peningkatan aktifitas enim asetilkolinesterase dan kenaikan pengeluaran mediator
asetilkolin. #ecuali hal!hal tersebut diatas pada one aganglionik juga diketemukan penurunan
jumlah sel!sel penghasil nitric oCyde "<) dan peptidergik penurunan kadar kalsium akibat
kehilangan gen /6<, sehingga kolon akan ditempati oleh sel D sel prekusor yang
mengakibatkan degenerasi pada otot polosnya.
erdasar tipe ketinggian segmen yang aganglionik *0% adalah short segmen dan 10%
adalah long segmen. #elainan!kelainan penyerta yang sering didapatkan adalah palatoskisis
polidaktili defek katub jantung malformasi kraniofasial dan sindrom hipoventilasi "#im et al
100+& ;ang et al 100().
>herian et al "100*) menyatakan bah-a (0% penyakit Hirschsprung adalah tanpa disertai
kelainan ba-aan yang lain dan melaporkan terjadinya kelainan penyerta ardet!iedl sindrom
pada saudara kandung keluarga Arab. ardet!iedl sindrom merupakan kelainan pleiotropic
autosomal recessive dengan tanda!tanda obesitas polidaktili hipogenitalisme kelainan ginjal
retardasi mental dan gangguan tumbuh kembang. /kema et al "100+) menyatakan bah-a
>ytomegalovirus kongenital merupakan infeksi intra uterin yang paling kerap dijumpai pada
manusia. Prevalensi kelainan ini adalah 01% sampai 11% dan merupakan bagian dari virus
herpes. Eirus ini ditularkan secara kontak langsung antar manusia. Penderita >ME dapat
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 8/30
mengekskresi >ME le-at urin saliva sekresi cerviks atau air susu. 8el usus yang telah terinfeksi
>ME dihubungkan dengan terjadinya enterokolitis nekrotikans pada neonatus yang dapat
menyebabkan terjadinya striktur kolon dengan manifestasi klinis mirip dengan penyakit
Hirschsprung.
'lageole et al "$99+) melaporkan penderita dengan trisomi 1$ pada penderita penyakit
Hirschsprung yang disertai atresia ani dan menyarankan bah-a adanya penyakit Hirschsprung
harus dicurigai pada neonatus dengan kelainan trisomi 1$ yang disertai konstipasi.
ANATOMI
#analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm sedangkan
rektum berasal dari endoderm. 6engan adanya perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini
maka sistim vaskularisasi persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. ,ektum dilapisi
mukosa glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. atas rektum dan kanalis
analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. #analis analis dan kulit luar disekitarnya
kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka terhadap rangsang nyeri sedang mukosa
rektum mempunyai persarafan autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. 6arah vena diatas
garis anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari anus dialirkan
kesistem kava melaui vena iliaka. "uyton $9*+). 5ntuk gambar!gambar penunjang penjelasan
anatomi ini kami menyertakannya di halaman terakhir dari makalah ini.
$. #A<A:28 A<A:28
Makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis valvula analis sinus analis papila
analis ona transisi garis Hilton dan kelenjar analis. #olumna analis merupakan lipatan vertikal
dari selaput mukosa sedang valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit
pada ujung ba-ah kolumna analis yang terdapat disepanjang linea pektinata dan garis ini
merupakan batas antara endoderm dan ektoderm. 8inus analis terdiri dari lekukan!lekukan kecil
tepat diatas valvula analis dan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis. "8hafik
1000)
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 9/30
8ecara mikroskopis kanalis analis terdiri atas tiga macam epitel dimana diatas linea pektinea
strukturnya menyerupai kolon antara linea pektinea dan garis Hilton dilapisi epitel transitional
berlapis dan diba-ah garis Hilton epitel pipih berlapis "uyton $9*+).
'u dan Fhang "$99() menemukan adventitia rectalis , lapisan jaringan fibrous yang terluar
pada dinding rektum yang berfungsi membatasi gerakan ekspansi dinding rektum. Pemotongan
jaringan ini akan mengakibatkan pengurangan pengkerutan rektum sehingga retum dapat ditarik
lebih panjang dan lebih elastis.
$. 8287/MA M58#5:A,/
Pada individu normal struktur otot seran lintang yang berfungsi pada kontrol feses
membentuk bangunan seperti cerobong. Muskulus levator merupakan bagian paling atas dan
muskulus sfingter eksternus merupakan bagian paling ba-ah dari cerobong. tot!otot lain yang
membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus ischiococcygeus ileococcygeus
pubococcysigeus puborektalis dan muskulus sfingter ani internus. 8fingter terdiri atas otot polos
dan otot lurik yang membentuk saluran anal. tot polos sfingter interna adalah intrinsik pada
dinding usus yang menempati 1@ bagian distal saluran anal sebagian besar terletak distal dari
garis pektinea otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh
muskulus longitudinal di bagian luarnya "8hafik 1000).
8fingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katub anal sampai
orifisium anal. tot ini berupa kumpulan otot!otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior
dan posterior anus. angunan otot yang terletak antara muskulus levator dan muskulus sfingter
ani eksternus membentuk serabut!serabut otot vertikal disebut Gmuscle compleC.8timulasi pada
muskulus levator ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan sedangkan
stimulasi pada Gmuscle compleC akan mengangkat anus keatas. 8timulasi pada serabut otot
parasagital akan menimbulkan gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan
anus akan tertutup. tot!otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis
dibentuk oleh otot!otot levator ani pubococcygeus ileococcygeus ischiococcygeus dan
puborectalis "8hafik 1000).
1. EA8#5:A,28A82.
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 10/30
Easkularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum berasal dari arteria mesenterika
inferior dan arteria kolika sinistra sedangkan vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari
arteri hemorrhoidalis superior media dan inferior. Arteria hemorrhoidalis superior merupakan
akhir dari arteria mesenterika inferior yang melalui dinding posterior rektum turun sampai ke
linea pektinea. Arteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna yang
pada -anita berupa arteria uterina. Arteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria
pudenda interna "8hafik 1000) .
Eena pada rektum dan dan anus mengikuti sistem arteri. Eena hemorrhoidalis superior
berasal dari pleksus hemorrhoidalis internus berjalan ke kranial kedalam vena mesenterika
inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. Eena hemorrhoidalis media dan inferior
mengalirkan darah ke vena pudenda interna ke vena iliaka interna untuk selanjutnya ke vena
kava inferior. Anastomosis vena hemorrhoidalis superior media dan inferior disebut
portosistemic shunt "8hafik 1000).
$. P/,8A,A'A<.
1. 8istem 8yaraf 2ntestinal.
8istem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel!sel saraf pada saluran pencernaan yang
fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. 8istem ini mengatur gerakan usus sekresieksokrin sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses
immunitas dan inflamasi. 8istem saraf intestinal mula!mula diperkirakan sebagai bagian otonom
dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis
postganglion. Akan tetapi pada penelitianDpenelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bah-a
usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri kontraksi peristaltik diatur oleh reflek!reflek
yang melibatkan saraf intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan dengan aCon
parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung "oyal dan Hirano $99+).
Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas kimia-i sistem saraf intestinal
ternyata sangat mirip dengan sistem saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai $00 milyar
mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. agian sistem saraf pusat yang berhubungan
dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. 8istem saraf intestinal
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 11/30
bersama jaringan!jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan
mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan "oyal dan Hirano $99+).
Pada sistem saraf intestinal sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang
dihubungkan dengan bundel!bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus
mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus
submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis
mukosa. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan
otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada
pengaturan fungsi sekresi "oyal dan Hirano $99+).
<ervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi 8akralis 1 4. Persarafan
preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum
dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ!organ intra pelvis.
6idalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan
simpatis berasal dari ganglion lumbal 1 4 dan pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada
kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri
kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada
kedua sisi "8hafik 1000).
Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui
ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna.
8erabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis
sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. 8istem saraf parasimpatis juga merupakan
persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum "8hafik 1000).
2nervasi somatik pada otot!otot seranlintang terutama pada bagian atas muskulus levator
musculus ischiococcygeus dan pubococcygeus mendapat inervasi dari radiC anterior nervus
sakralis dan 4. <ervus pudendalis yang berasal dari nervus sakralis 1 dan 4 juga memberikan
persarafan pada otot!otot tersebut. agian ba-ah muskulus levator yaitu muskulus puborektalis
dan muskulus sfingter eksternus membentuk bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang
perineal nervus sakralis 4 hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus pudendus "8hafik
1000).
2nervasi sensoris kanalis anal termasuk daerah $ cm diatas linea pectinea dan keba-ah
sampai kulit anus merupakan daerah!daerah yang sangat sensitif. 7erdapat akhiran!akhiran saraf
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 12/30
yang mampu mendeteksi rasa nyeri "intra epitelial) sensasi sentuhan "MeissnerIs corpuscle)
sensasi dingin "#rauseIs end!bulb) sensasi tekanan atau regangan "Pacini dan olgi!Maoni)
dan sensasi gesekan "genital corpuscles). agian atas kanalis anal rektum tidak sensitif terhadap
rangsangan!rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang
diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak
pada otot seranlintang disekitar rektum "8hafik 1000).
,ektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah arteria rektalis. 8araf D saraf pleksus
pelvikus memberikan cabang ke viscera genitourinarius yang terletak disebelah depan rektum
dan didepan fascia 6enonvilliers "6avies $99().
. 2nervasi traktus gastrointestinal.
Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf dengan fungsi tersendiri yang disebut
sistem saraf intestinal yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke sistem saraf
pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf simpatis. 8istem saraf intestinal dapat
mempengaruhi sistem efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak langsung le-at sel
perantara yang berujud sel endokrin sel interstisial >ajal dan sel sistem immun seperti sel mast.
erakan normal traktus gastrointestinal tergantung pada sistem saraf intestinal dan sel interstitial
>ajal yang bertindak sebagai sel!sel pacemaker. :okasi sel!sel >ajal terdapat pada lapisan
mienterikus maupun muskularis yang berfungsi untuk motilitas usus perkembangan traktus
gastrointestinal serta memba-a 7yrosine #inase ,eceptor. Pada one aganglionik tidak
diketemukan sel >ajal sedang pada daerah one transisi sel!sel ini sangat terbatas dan pada one
ganglionik sel ini lebih sedikit jika dibandingkan dengan usus normal "7am et al 100).
8el bodi saraf saraf vagal primer dan splanchnic primer afferen terletak pada ganglia nodosa
dan ganglia radik dorsalis yang memba-a bermacam informasi dari usus ke sistem saraf pusat
"oyal dan Hirano $99+).
#amimura et al "$99()& ealer et al "$994) menyatakan bah-a nitric oCide "<) merupakan
transmiter saraf nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit Hirschsprung ternyata terdapat
kekurangan inervasi saraf nonadrenergik noncholinergik pada one aganglioniknya.
PATOFISIOLOGI
1. Motilitas
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 13/30
erakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi diproksimal bolus dan gerakan
relaksasi pada distal bolus. erakan ini terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah
kontraksi stratum longitudinale tepat diatas bolus. 8irkuit reflek peristaltik terdiri atas terjadinya
distensi usus dan depolarisasi sel >ajal pada otot polos yang le-at saraf kolinergik akan memicu
interneuron pada pleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr yang meupakan saraf nonadrenergik
nonkolinergik. Mediator!mediator yang bekerja pada interneuron ini antara lain adalah A7P E2P
dan <. <itrogen Cyde adalah neurotransmiter yang berfungsi sebagai mediator untuk
relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan < akan menyebabkan kegagalan gerakan
relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. 8ehingga dapat ditarik kesimpulan bah-a
terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak
adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi < menjadi berkurang atau
tidak ada. <amun demikian oleh karena dinding kolon bersifat elastis maka tetap akan ada
gerakan!gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini menjadikan alasan mengapa diagnosis penyakit
Hirschsprung kadang!kadang terlambat "oyal dan Hirano $99+).
2. Koti!si
#ontinensi merupakan kemampuan untuk menahan feses dan hal ini tergantung pada
konsistensi feses tekanan dalam lumen anus tekanan rektum dan sudut anorektal. #ontinensi
diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga aliran secara anatomi dan fisiologi
jalannya feses ke rektum dan anus "8charli $9*().
Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator
ani bagian puborektal anterior dan superior. Adanya perbedaan antara tekanan dan aktivitas
motorik anus rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresivitas pelepasan feses terhambat.
#ontraksi sfingter ani eksternus diaktivasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat
meningkat selama $!1 menit. Mekanisme kontinensi dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu
sfingter ani mekanisme valf reservoar rektum dan faktor sensoris "Miller dan artolo $99$).
8fingter interna dipengaruhi oleh 4 mekanisme persarafan = $. Alfa adrenergik sebagai
eksitator stimuli berjalan pada nervus Hipogastrikus yang berfungsi mempertahankan tonus
sfingter intena 1. eta adrenergik sebagai reseptor inhibisi yang berfungsi untuk relaksasi .
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 14/30
8araf kolinergik dan 4. 8araf nonadrenegik non kolinergik untuk relaksasi sfingter interna
dengan mediator < E2P dan Peptidergik lain "8charli $9*().
anerjee dan Jilkin "$99) menyatakan bah-a sfingter ani interna merupakan bagian
terpenting pada proses kontinensi dan *0% tekanan dalam anal kanal berasal dari organ tersebut.
8fingter ani internus berada dalam kontrol syaraf otonom yang distimulasi oleh saraf simpatis
dan dihambat oleh saraf parasimpatis melalui pleksus sakralis dan pelvis. 6alam keadaan
istirahat tekanan pada daerah sfingter ani internus lebih besar dibanding tekanan pada bagian atas
anal kanal sehingga akan dapat mengatur kontinensi dan flatus. 7ekanan pada saat istirahat ini
hanya 10% dilakukan oleh aktivitas sfingter eksternus yang terdiri atas serabut otot seran lintang
yang persarafannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus.
'aktor lain yang mengatur fungsi kontinensi adalah muskulus puborektalis dan sudut
anorektal dimana perlukaan pada otot ini pasti akan terjadi inkontinensia yang tidak dapat
dihindari. Muskulus puborektalis merupakan otot seran lintang yang persarafannya berasal dari
cabang somatik nervus pudendus 8akral 1 dan 4 yang berfungsi mempertahankan sudut
anorektal dalam keadaan normal yang berkisar antara +0 derajat sampai $03 derajat. "anerjee
dan Jilkin $99).
6asar pathofisiologi terjadinya penyakit Hirschsprung adalah gangguan propagasi
gelombang propulsi usus serta gangguan atau tiadanya relaksasi sfingter ani interna
"Holschneider dan 5re 1003).
". D!#!$asi
6alam keadaan istirahat lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling yang
terletak disebelah kranial linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan eksterna
yang terletak setinggi dan diba-ah katub anal. 'eses dan material!material sisa yang telah berada
di rektum akan menyebabkan kenaikan tekanan didalam rongga rektum sehingga akan memacu
reseptor regangan dan mulailah reflek defekasi. ,eflek defekasi akan menyebabkan relaksasi
sfingter interna kontraksi pada sigmoid dan rektum. 6istensi rektum ini akan disertai kemauan
sadar untuk melakukan buang air besar dan apabila otot sfingter eksterna juga mengalami
relaksasi maka defekasi akan terjadi. ilamana keadaan lingkungan tidak memungkinkan untuk
defekasi maka sfingter eksterna akan kontraksi sehingga defekasi akan dapat dicegah. Penundaan
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 15/30
defekasi akan menyebabkan rektum secara bertahap melakukan gerakan relaksasi dan kemauan
untuk defekasi akan menurun sampai gerakan Gmass movement berikutnya yang akan
mendorong lebih banyak feses. 8elama periode non aktivitas keadaan sfingter interna dan
eksterna tetap berada pada posisi kontraksi untuk menjaga kontinensi. "8charli $9*()
Proses defekasi dibantu oleh gerakan mengejan yang melibatkan kontraksi otot dinding
perut dan ekspirasi kuat dalam posisi glotis tertutup yang akan menyebabkan tekanan
intraabdominal meningkat. 8fingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara
aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. 8erabut otot ini yang terdiri atas otot sirkuler
dan longitudinal membantu peristaltik diseluruh saluran anal sampai ke orifisium. agian
longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum
involunter secara aktif menimbulkan ektropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses
"8charli $9*().
DIAGNOSIS
1. Ga%&a'a Kliis
ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis
mulai terlihat =
"i). Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat "lebih dari 14 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. 8-enson "$9()
mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 30$ kasus sedangkan #artono mencatat angka
93% untuk -aktu 14 jam dan (14% untuk -aktu 4* jam setelah lahir. Muntah hijau dan
distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.
8edangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit
Hirschsprung ini yang dapat menyerang pada usia kapan saja namun paling tinggi saat usia 1!4
minggu meskipun sudah dapat dijumpai pada usia $ minggu. ejalanya berupa diarrhea distensi
abdomen feces berbau busuk dan disertai demam. 8-enson mencatat hampir $@ kasus
Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis bahkan dapat pula terjadi meski
telah dilakukan kolostomi "#artono$99& 'onkalsrud et al$99(& 8-enson et al$990).
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 16/30
"ii). Anak. Pada anak yang lebih besar gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi
kronis dan gii buruk (failure to thrive). 6apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding
abdomen. ?ika dilakukan pemeriksaan colok dubur maka feces biasanya keluar menyemprot
konsistensi semi!liKuid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur
sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. "#artono$99& 'onkalsrud et
al$99(& 8-enson et al$990).
2. P!%!'i$saa Ra(iolo)i
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.
Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah meski pada bayi
sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard
dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema dimana akan dijumpai tanda
khas=
$. 7ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.
1. 7erdapat daerah transisi terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi&
. 7erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi
"#artono$99).
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda!tanda khas penyakit Hirschsprung
maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium yakni foto setelah 14!4* jam barium
dibiarkan membaur dengan feces. ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur
dengan feces kearah proksimal kolon. 8edangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung
namun disertai dengan obstipasi kronis maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan
sigmoid "#artono$99 'onkalsrud dkk$99(& 8-enson dkk$990).
". P!%!'i$saa *atolo)i aato%i
6iagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion
pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub!mukosa (Meissner). 6isamping itu akan
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 17/30
terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf "parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan
semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase suatu
enim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis dibandingkan dengan
pengecatan konvensional dengan haemato!lin eosin. 6isamping
memakai asetilkolinesterase" juga digunakan pe-arnaan protein S#$%0 metode peroksidase!
antiperoksidase dan pe-arnaan enolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan
ahli patologi anatomi yang berpengalaman sebab beberapa keadaan dapat memberikan
interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan "#artono 1004).
iasanya biopsi hisap dilakukan pada tempat = 1 dan 3 cm proksimal dari anal verge.
Apabila hasil biopsi hisap meragukan barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai
pleksus Auerbach. 6alam laporannya Polley "$9*+) melakukan 09 kasus biopsi hisap rektum
tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi "#artono$99& 8-enson dkk$990& 8-enson1001).
+. Mao%!t'i ao'!$tal
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi
fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. 6alam prakteknya
manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis radiologis dan histologis
meragukan. Pada dasarnya alat ini memiliki 1 komponen dasar = transduser yang sensitif
terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro serta sisitem pencatat
seperti poligraph atau komputer "8hafik 1000& JeCner 1000& <eto et al 1000).
eberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah =
$. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi&
1. 7idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik&
. Sampling refle tidak berkembang. 7idak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah
distensi rektum akibat desakan feces. 7idak dijumpai relaksasi spontan "#artono $99).
DIAGNOSIS ANDING
6iagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik atresia
ileum atresia rekti malrotasi duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal. Puri
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 18/30
"$99() menyatakan banyak kelainan!kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan
tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel!sel ganglion. #elainan!
kelainan tersebut antara lain 2ntestinal neuronal dysplasia Hypoganglionosis 2mmature ganglia
Absence of argyrophyl pleCus 2nternal sphincter achalasia dan kelainan!kelainan otot polos
"Puri $99().
TATALAKSANA HIRSCHSPRUNG DISEASE
Pada prinsipnya sampai saat ini penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai
dengan pembedahan. 7indakan!tindakan medis dapat dilakukan tetapi hanya untuk sementara
dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau
pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk
pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. >airan infus
dapat diberikan untuk menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan
cairan elektrolit dan asam basa tubuh "#artono 100).
Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan
pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. 7ahap pertama
dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan
ini dilakukan kolostomi sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki
kondisi pasien.7ahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang
segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik
dengan dengan bagian ba-ah rektum. "#artono 1004).
6ikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur 8-enson prosedur 6uhamel prosedur
8oave prosedur ,ehbein dengan cara reseksi anterior prosedur :aparoskopic Pull!7hrough
prosedur 7ransanal /ndorectal Pull!7hrough dan prosedur miomektomi anorektal. ":ee 1001&
7eitelbaum 100).
P!'sia*a o*!'asi.
8etelah diagnosis penyakit Hirshprung ditegakkan maka sejumlah tindakan preoperasi
harus dikerjakan terlebih dahulu. Apabila penderita dalam keadaan dehidrasi atau sepsis maka
harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian cairan intra vena antibiotik dan
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 19/30
pemasangan pipa lambung. Apabila sebelum operasi ternyata telah mengalami enterokolitis
maka resusitasi cairan dilakukan secara agresif peberian antibiotika broad spektrum secara ketat
kemudian segera dilakukan tindakan dekompresi usus " :anger 1003 ).
7eitelbaum "100) melakukan serial pencucian rektum dengan memberikan $0 ml@kg
pada setiap kali pencucian dengan menggunakan pipa rektum ukuran $*!10. Pada penderita
kemudian diberikan antibiotik intavena.
1. P'os!(-' S!so
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan
metode Gpull!through. 7ehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh 8-enson dan ill pada tahun
$94*. 8egmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 1!4 cm dari garis
mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur
ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan.
5ntuk mengatasi hal ini 8-enson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini
disebut prosedur 8-enson 2 ":ee 100& #artono 1004& 7eitelbaum 100 ).
Pada $9+4 8-enson memperkenalkan prosedur 8-enson 22 dimana setelah dilakukan
pemotongan segmen kolon yang aganglionik puntung rektum ditinggalkan 1 cm di bagian
anterior dan 03 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial
langsung. 7ernyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak
mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur 8-enson 22
kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur 8-enson 2 ":ee 100& #artono
1004& 7eitelbaum 100 ).
2. P'os!(-' D-/a%!l.
Prosedur ini diperkenalkan pada tahun $93+ sebagai modifikasi prosedur 8-enson oleh
karena pada metode 8-enson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan
pada viscera daerah pelvis. 6uhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan
tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian
posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi dipasang kateter sehingga vesika
urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. 2risan kulit
abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 20/30
diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. #olon proksimal dimobilisir sehingga panjang
kolon akan mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon
proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. 8etelah segmen kolon yang
aganglionik direseksi puntung rektum dipotong sekitar 1! cm diatas dasar refleksi peritonium
dan ditutup dengan jahitan dua lapis. ,ongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan
dinding belakang rektum dibebaskan. "Holschneider 1003& :anger 1003).
Pada dinding belakang rektum 03 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah
lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal
keluar mele-ati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan
anastomosis Gend to side setinggi sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan
pemasangan 1 buah klem #ocher dimana dalam jangka -aktu +!* hari anastomosis telah terjadi.
8tenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna "Holschneider 1003&
:anger 1003).
". P'os!(-' ENDORECTAL PULL THROUGH 0 SOAVE .
Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang
mula!mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Persiapan preoperasi yang harus
dilakukan adalah irigasi rektum dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik. " #artono
1004 )
7ahun $9+0 8oave melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan
mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 0 derajat irisan kulit
abdomen pararektal kiri mele-ati lubang kolostomi dan dipasang kateter " #artono 1004 )
6inding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan
preparasi kolon kiri. #olon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum.
6ibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari
muskularis kearah distal. :apisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga $!1 cm diatas
linea dentata. :e-at anus dibuat insisi melingkar $ cm diatas linea dentata. #olon yang
berganglion kemudian ditarik kedistal mele-ati cerobong endorektal. 8isa kolon yang
diprolapskan le-at anus dipotong setelah 1$ hari. " #artono 1004 ).
+. P'os!(-' ol!.
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 21/30
Prosedur oley sangat mirip dengan prosedur 8oave akan tetapi anastomosis dilakukan
secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu " #artono 1004 ).
3 . P'os!(-' R!/&!i.
8etelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis
Gend to end antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum yang dikerjakan intraabdominal
ekstraperitoneal. 7ehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik
masih panjang ",ehbein $9++& Holschneider dan 5re 1003).
4. P'os!(-' %io%!$to%i ao'!$tal.
Pada pasien!pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek pengangkatan
satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini
disebut miomektomi anorektal dimana dengan lebar $ cm satu strip dinding rektum
ekstramukosa diangkat mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion
" 7eitelbaum at al 100 ).
5. P'os!(-' T'asaal E(o'!6tal P-ll7T/'o-)/.
7ehnik ini dilakukan dengan pendekatan le-at anus. 8etelah dilakukan dilatasi anus dan
pembersihan rongga anorektal dengan povidon!iodine mukosa rektum diinsisi melingkar $
sampai $3 cm diatas linea dentata. 6engan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi
diperluas hingga + sampai ( cm kearah proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis
ditarik ke distal sampai mele-ati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa
"7ore 1000 ).
#euntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat -aktu
operasi lebih singkat perdarahan minimal feeding dapat diberikan lebih a-al biaya lebih
rendah skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis
konsipasi dan striktur anastomosis.
8. Post!'io' Sa)ital N!-'!$to%i R!*ai' #o' Hi's6/s*'-) Dis!as!
7eknik ini diperkenalkan oleh ,ochadi 1003. ,incian teknik operasi adalah sebagai
berikut=
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 22/30
P!sia*a *'!o*!'asi 9
Pemeriksaan fisik yang teliti penilaian keadaan umum penderita adanya kelainan
ba-aan yang lain pemeriksaan laboratorium rutin albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi
secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. ila
ada dehidrasi sepsis gangguan eletrolit enterokolitis anemia atau gangguan asam basa tubuh
semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan
pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat $0 ml@kg berat badan. 2nformed consent
dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi perkiraan lama operasi lama pera-atan
komplikasi!komplikasicara!cara penanganan apabila terjadi komplikasi dan kemungkinan!
kemungkinan terburuk yang mungkin terjadi ",ochadi 100().
:alaa o*!'asi 9
8etelah dilakukan pembiusan kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. 6ipasang infus pada
tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. 7ehnik ini dilakukan
dengan posisi pasien tertelungkup ,ochadi 100().
8etelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup
doek steril. 2risan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisan!
lapisan otot yang menyusun &muscle comple' secara tumpul dan tajam sehingga terlihat
dinding rektum. :apisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa
menyembul dari irisan operasi. 2dentifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara
memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah $ cm proksimal linea
dentata sampai one transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding rektum.
Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul muskularis
dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar!
benar telah terpisah dari mukosa. 8trip muskularis dinding rektum dengan lebar 03 cm
dilepaskan dari mukosa sepanjang one spastik sampai one transisi. Material ini dikirim ke
bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pe-arnaan hematoksilin!eosin guna identifikasi sel
ganglion Auerbach dan Meissner ",ochadi 100().
:apisan!lapisan otot muscle compleC ditutup kembali seperti semula dengan benang
Eicryl @0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat!gut 1@0 dan lapisan kulit dijahit intra
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 23/30
kutan dengan benang Eicryl @0. 6ipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada
irisan operasi ",ochadi 100().
7ehnik Posterior 8agittal ,epair for HirschsprungIs 6isease ini dilakukan satu tahap
tanpa kolostomi dan tanpa pull Dthrough ",ochadi 100().
P!'aata *as6a o*!'asi 9
Penderita dira-at langsung dibangsal pera-atan kecuali apabila ada indikasi dira-at
terlebih dahulu di 2ntensive >are 5nit "2>5) untuk pengamatan pasca operasi yang ketat. Pipa
lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter dilepas pada
hari kedua pera-atan. Antibiotik diberikan sampai 1 hari pasca operasi. Penga-asan yang teliti
pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema
atau selulitis. 5ntuk mencegah ekskoriasis diberikan salf inc dan tiap hari kasa betadin diganti
untuk menutup irisan operasi. Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan pada
hari ke empat pasca operasi. 6ilatasi anorektal dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan
menggunakan busi hegar nomer enam mula!mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian
dilanjutkan dirumah. 7indakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur. Apabila terjadi
enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum pemberian antibiotik dan suspensi
kaolin!pektin ",ochadi 100().
Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi tertelungkup dengan
pertimbangan bah-a secara topografi rektum berada pada rongga pelvis sehingga tindakan
bedah secara P8<,H6 akan dapat langsung menuju target operasi sedangkan pada tehnik /,P7
target operasi hanya dapat dicapai dengan membuat sayatan pada dinding depan perut membuka
peritonium posterior memotong arteri dan vena hemorrhoidalis superior memotong arteri dan
vena sigmoidea dan bahkan kadang!kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra.
#ecuali hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi P8,H6 akan memberikan lapangan
pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya persarafan menuju dinding rektum
adalah le-at bagian posterior sehingga tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan
",ochadi 100().
KOMPLIKASI
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 24/30
Permasalahan pembedahan yang sering dijumpai adalah masalah komplikasi pasca bedah.
#ebocoran anastomosis stenosis gangguan fungsi sfingter ani enterokolitis serta mortalitas
masih merupakan permasalahan yang serius. #omplikasi yang timbul dalam 4 minggu pertama
merupakan komplikasi dini pasca bedah. Prosedur bedah manapun yang dipilih mempunyai
kecenderungan untuk menimbulkan komplikasi. 5sia pada saat pembedahan keadaan umum
prabedah prosedur bedah yang digunakan ketrampilan dan pengalaman ahli bedah antibiotika
yang dipakai serta pera-atan pasca bedah sangat berpengaruh untuk terjadinya komplikasi.
:ebih muda usia pasien serta keadaan umum praoperasi yang kurang optimal umumnya lebih
sering mengalami komplikasi ",ehbein $9++& :anger 1003).
Prosedur Dprosedur operasi tersebut dapat menyebabkan trauma pada persarafan traktus
genitourinarius dan otot!otot dasar panggul yang akan mengakibatkan masalah pada traktus
urinarius bagian ba-ah. 2nkontinensia urin yang terjadi setelah operasi dengan prosedur ,ehbein
34% prosedur 8-enson $04% prosedur 8oave $3% dan prosedur 6uhamel $4%.
P!'aata Pas6a O*!'asi
Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal sedangkan
kateter dilepas pada hari kedua pasca operasi. Antibiotik dapat diberikan sampai 1 hari pasca
operasi. Perhatian khusus ditujukan pada daerah perineum untuk terjadinya eritema dan selulitis
yang dapat merupakan tanda a-al dari kebocoran anastomosis "7eitelbaum et al 100).
6ilatasi anorektal dapat dilakukan tiga minggu setelah operasi. Pada penderita neonatus dilatasi
anorektal dapat dilakukan dengan insersi Hegar dilator nomer +!( yang dilakukan dengan hati!
hati untuk mencegah terjadinya striktur anastomosis. 2rigasi anorektal dapat dilakukan tiga bulan
setelah operasi untuk mencegah enterokolitis "7eitelbaum et al 100).
eberapa pasien mendapatkan fungsi usus yang normal setelah dilakukan operasi akan
tetapi pada reseksi usus yang panjang dapat tejadi buang air besar yang frek-en dan berair
sehingga menyebabkan ekskoriasis pada perineum. Pada kasus yang demikian loperamid dapat
diberikan untuk menurunkan frek-ensi buang air besar. 5ntuk agar feses menjadi padat dapat
diberikan kaolin!pectin "Holschneider dan 5re 1003).
Hartman et al "100+) meneliti masalah fisik dan psikososial penderita penyakit
Hirschsprung yang telah dilakukan operasi dan menyarankan pengamatan pada inkontinensi
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 25/30
feses inkontinensi urin konstipasi dan disfungsi seC. Pera-atan pasca operasi yang disarankan
adalah dilatasi anus pemberian laCatif enema diet dan toilet. Pera-atan medis harus dilakukan
bersama pera-atan paramedis yaitu fisioterapi pengobatan psikososial dan konsultasi diet.
Ko%*li$asi !(a/ Pas6a O*!'asi
#omplikasi bedah pasca operasi yang dapat terjadi antara lain perdarahan infeksi
perlukaan pada organ sekitar serta risiko anaestesi. Pada penderita yang dilakukan kolostomi
dapat terjadi komplikasi retraksi stoma striktur prolaps dan ekskoriasis kulit. #omplikasi
kebocoran usus striktur dan retraksi setelah tindakan anastomosis dapat dicegah dengan cara
pengamatan yang teliti pada keadaan vaskularisasi kolon yang akan dilakukan pull!through serta
menjaga agar anastomosis usus tidak dalam keadaan teregang. #omplikasi!komplikasi lain dapat
muncul terlambat antara lain obstruksi inkontinensi serta enterokolitis yang dapat terjadi pada
30% kasus ":anger 1003).
#omplikasi yang terjadi pasca operasi definitif dapat dibagi menjadi komplikasi a-al dan
komplikasi terlambat. 6isebut komplikasi a-al apabila terjadi dalam 4 minggu pertama pasca
operasi dan apabila terjadi setelah -aktu tersebut disebut sebagai komplikasi terlambat.
#omplikasi a-al dapat terjadi akibat kesalahan prosedur operasi atau disebabkan oleh karena
infeksi. Penelitian internasional dari $+ pusat bedah anak menunjukkan kejadian kebocoran
anastomosis "(%) striktur anastomosis "$3%) infeksi jaringan "$$%) retraksi kolon pada
metode 8-enson"%) dan retraksi kolon dengan tehnik 8oave "(%). #ompikasi terlambat yang
terjadi setelah operasi definitif meliputi konstipasi kronis enterokolitis dan enkopresis.
#onstipasi kronis dapat terjadi akibat akhalasia sfingter ani reseksi inkomplit striktur dan
fekaloma. #onstipasi menetap dilaporkan terjadi pada prosedur 8-enson "+%) prosedur
6uhamel "$0%) dan setelah prosedur ,ehbein "(%) "/lhalaby et al $993).
2nkontinensi feses "soiling enkopresis) adalah ketidak mampuan untuk menahan isi
rektum dapat terjadi pada prosedur 8-enson "$1%) 6uhamel "(%) dan 8oave "%)
"Holschneider 1003).
8urana et al "$994) melakukan evaluasi faktor!faktor risiko terjadinya enterokolitis pada
$3 penderita penyakit Hirschsprung dan mendapatkan 4$ "0%) mengalami enterokolitis.
2nsidens enterokolitis terjadi pada 1(+% pasien dengan tipe segmen pendek dan (*% pada
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 26/30
segmen panjang. 'aktor!faktor risiko tersebut adalah umur jenis kelamin panjang segmen yang
aganglionik kelainan penyerta dan prosedur operasi.
Ko%*li$asi Et!'o$olitis
/nterokolitis telah dilaporkan sampai 3*% kasus pada penderita penyakit Hirschsprung
yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi. Perubahan!
perubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin kenaikan aktivitas prostaglandin /$
infeksi >lostridium difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis
"Holschneider dan 5re 1003).
Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan terjadinya megakolon
toksik yang ditandai dengan demam muntah hijau diare hebat distensi abdomen dehidrasi dan
syok. 7erjadinya ulserasi da nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen aganglionik akan
menyebakan terjadinya sepsis pnematosis dan perforasi usus "Holschneider dan 5re 1003).
/nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit
Hirschsprung ini yang dapat menyerang pada usia kapan saja namun paling tinggi saat usia 1!4
minggu meskipun sudah dapat dijumpai pada usia $ minggu. ejalanya berupa diarrhea distensi
abdomen feces berbau busuk dan disertai demam. 8-enson mencatat hampir $@ kasus
Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis bahkan dapat pula terjadi meski
telah dilakukan kolostomi "#artono$99& 'onkalsrud dkk$99(& 8-enson dkk$990)
#ejadian enteokolitis berdasar prosedur operasi yang dipergunakan 8-enson $+9%
oley!8oave $4*% 6uhamel $34% dan :ester Martin 10%. ambaran klinis distensi abdomen
19 diare * darah pada feses 1 muntah $ panas 11 dan takikardi $1. 8torey " $994 ) meneliti
penyebab terjadinya enterokolitis pada penderita penyakit Hirschsprung dan menyimpulkan
bah-a penyebab enterokolitis adalah multi faktoral yaitu hipersensitif pada antigen bakteri
dilatasi kolon proksimal yang mengakibatkan iskemia kelainan mukosubstan kolon kenaikan
aktifitas prostaglandin /$ kelainan immunologis dan infeksi bakteri patogen clostridium
difficile rotavirus psudomonas "8torey $994).
Mattar et al "100) menyatakan bah-a ekspresi protein M5>!1 mengalami penurunan
pada penderita penyakit Hirschsprung dan tidak terdeteksi pada penderita yang mengalami
enterokolitis. 6isarankan untuk memeriksa ekspresi protein M5>!1 dari material feses penderita
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 27/30
untuk memprediksi enterokolitis yang dapat terjadi sebelum selama dan sesudah dilakukan
tindakan operasi.
ambar Penunjang Anatomi
Potongan Melintang kolon
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 28/30
Potongan Memanjang #olon
Persyarafan
AppendiC Eeriformis
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 29/30
,ektum dan Anus
Potongan Melintang ,ektum
>analis Analis
7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)
http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 30/30
6aftar Pustaka
8obotta ?ilid 1 />
Atlas Histologi 6i'iore />
uku Ajar edah Anak 8AP Publish
uku Ajar astroenerologi 2nterna Publishing
'isiologi Manusia 8her-ood />
Luick ,evie- Histologi dan iologi inarupa Aksara
:angman /mbriologi #edokteran />