HIPERTENSI PORTAL

Definisi

Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan vena porta yang menetap

di atas nilai normal, yaitu 6 sampai 12 cm H2O. Tanpa memandang penyakit dasarnya,

mekanisme primer penyebab hipertensi portal adalah peningkatan resistensi terhadap aliran

darah melalui hati. Selain itu, biasanya terjadi peningkatan aliran arteria splangnikus.

Kombinasi kedua faktor, yaitu menurunnya aliran keluar melalui vena hepatika dan

meningkatnya aliran masuk, bersama-sama mengasilkan beban berlebihan pada sistem portal.

Pembebanan berlebihan sistem portal ini merangsang timbulnya aliran kolateral guna

menghindari obstruksi hepatik (varises). Tekanan balik pada sistem portal menyebabkan

splenomegali dan sebagian bertanggung jawab atas tertimbunnya asites.

Etiologi

Peningkatan resistensi terhadap aliran darah porta dapat timbul pada berbagai keadaan

yang dapat dibagi menjadi penyebab prahati, intrahati, dan pascahati. Penyakit prahati yang

utama adalah thrombosis oklusif dan penyempitan vena porta sebelum pembuluh ini

bercabang-cabang di dalam hati. Splenomegali masif juga dapat mengalihkan darah dalam

jumlah besar ke dalam vena lienalis. Penyebab pascahati yang utama adalah gagal jantung

kanan yang parah, perikarditis konstriktiva, dan obstruksi aliran keluar vena hepatika.

Penyebab intrahati yang dominan adalah sirosis yang merupakan penyebab sebagian besar

kasus hipertensi porta. Penyebab yang jauh lebih jarang adalah skistosomiasis, perlemakan

masif, penyakit granulomatosa difus seperti sarkoidosis dan tuberkulosis miliaris, dan

penyakit yang mengenai mikrosirkulasi porta, misalnya hiperplasia regeneratif nodular.

Prahepatik : thrombosis vena porta

Pascahepatik : gagal jantung kanan, perikarditis konstriktif, dll.

Intrahepatik :

- Prasinusoid : hepatitis kronis, sirosis bilier primer, granuloma pada sistosomiasis,

tuberkulosis, leukemia, dll.

- Sinusoid : hepatitis akut, kerusakan akibat alkohol (perlemakan hati, sirosis), toksin,

amiloidosis, dll.

- Pascasinusoid : penyakit oklusi vena pada vena kecil dan venula, sindrom Budd-Chiari

(obstruksi vena hepatika besar)

Fisiologi Sistem Porta

Darah vena dari lambung, usus, limpa, pankreas, dan kandung empedu berjalan

melalui vena porta menuju hati. Di dalam sinusoid, darah tersebut akan bercampur dengan

darah kaya oksigen dari arteri hepatika untuk selanjutnya berhubungan erat dengan hepatosit.

Sekitar 15% curah jantung akan mengalir ke hati, tetapi resistensi alirannya sangat rendah

sehingga tekanan vena porta normalnya hanya sekitar 4-8 mmHg.

Manifestasi Klinis

Di mana pun tempat obstruksinya, peningkatan tekanan vena portal akan

menyebabkan gangguan di organ sebelumnya (malabsorpsi, splenomegali dengan anemia dan

trombositopenia) serta aliran darah dari organ abdomen melalui saluran pembuluh darah yang

melewati hati. Sirkuit yang melewati portal ini menggunakan pembuluh darah kolateral yang

normalnya berdinding tipis, namun kemudian menjadi sangat membesar (pembentukan

varises : hemoroid pleksus vena rektum, caput medusa di vena paraumbilikalis). Pembesaran

vena esofagus terutama menimbulkan bahaya ruptur. Kenyataan ini, khususnya bersama

dengan trombositopenia dan defisiensi faktor pembekuan (penurunan sintesis pada hati yang

rusak) dapat menyebabkan pendarahan masif yang secara akut mengancam nyawa.

Vasodilator yang dilepaskan pada hipertensi portal (glukagon, VIP, substansi P,

prostasiklin, NO, dll.) juga mengakibatkan turunnya tekanan darah sistemik. Hal ini akan

meningkatkan curah jantung kompensasi sehingga menyebabkan hiperperfusi di organ

abdomen dan sirkuit kolateral (bypass).

Fungsi hati biasanya tidak terganggu pada obstruksi prahepatik dan prasinusoid

karena suplai darah terjamin dengan kompensasi melalui peningkatan aliran dari arteri

hepatika. Biasanya obstruksi dapat menyebabkan kerusakan hati, tetapi kerusakan hati jyga

dapat menyebabkan obstruksi sinusoid, pascasinusoid, dan pascahepatik. Akibatnya, drainase

limfe hepatik yang kaya protein menjadi terganggu dan tekanan portal meningkat, kadang-

kadang bersama dengan penurunan tekanan osmotik plasma karena kerusakan hati

(hipoalbuminemia) sehingga menekan cairan yang kaya protein ke dalam rongga abdomen,

yakni terjadi asites. Hal ini menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder yang mengakibatkan

peningkatan volume ekstrasel.

Karena darah dari usus akan melewati hati, zat toksik (NH3, amin biologik, asam

lemak rantai pendek, dll.) yang normalnya dibuang dari darah portal melalui sel hati di

antaranya akan mencapai sistem saraf pusat sehingga terjadi ensefalopati portal sistemik.

Asites

Asites adalah kumpulan kelebihan (penimbunan) cairan di rongga peritoneum yang

mengandung sedikit protein. Faktor utama patogenesis asites adalah peningkatan tekanan

hidrostatik pada kapiler usus (hipertensi porta) dan penurunan tekanan osmotik koloid akibat

hipoalbuminemia. Faktor lain yang berperan adalah retensi natrium dan air serta peningkatan

sintesis dan aliran limfe hati. Kelainan ini biasanya mulai tampak secara klinis bila telah

terjadi penimbunan paling sedikit 500 ml, tetapi cairan yang tertimbun dapat mencapai

berliter-liter dan menyebabkan distensi masif abdomen. Cairan biasanya berupa cairan serosa

dengan protein 3 gr/dl (terutama albumin) serta zat terlarut dengan konsentrasi serupa,

misalnya glukosa, natrium, dan kalium seperti dalam darah. Cairan ini mungkin mengandung

sedikit sel mesotel dan leukosit mononukleus. Influks neutrofil mengisyaratkan infeksi

sekunder, sedangkan sel darah merah menunjukkan kemungkinan kanker intraabdomen yang

mungkin telah luas. Pada asites kronis, merembesnya cairan peritoneum melalui pembuluh

limfe transdiafragma dapat menyebabkan hidrotoraks, terutama di sisi kanan.

Patogenesis asites tidak sederhana, melibatkan satu atau lebih mekanisme berikut :

Hipertensi sinusoid, yang mengubah daya Starling dan mendorong cairan ke dalam

ruang Disse, yang kemudian dikeluarkan oleh pembuluh limfe hati, perpindahan

cairan ini juga ditingkatkan oleh hipoalbuminemia.

Perembesar limfe hati ke dalam rongga peritoneum, limfe duktus torasikus secara

normal mengalir dalam jumlah sekitar 800-1000 ml/hari. Pada sirosis, aliran limfe

hati dapat mendekati 20 L/hari, melebihi kapasitas duktus torasikus. Limfe hati kaya

akan protein dan rendah trigliserida, yang tercermin dalam cairan asites kaya protein.

Retensi natrium dan air oleh ginjal karena hiperaldosteronisme sekunder, walaupun

kadar natrium tubuh total lebih besar daripada normal.

Pirau portosistemik

Dengan meningkatnya tekanan sitem porta, terbentuk pembuluh pintas di tempat yang

sirkulasi sistemik dan sirkulasi porta memiliki jaringan kapiler yang sama. Tempat utama

adalah vena di sekitar dan di dalam rektum (bermanifestasi sebagai hemoroid), taut

kardioesofagus (menimbulkan varises esofagogastrik), retroperitoneum, dan ligamentum

falsiparum hati (mengenai kolateral dinding abdomen dan periumbilikus). Walaupun dapat

terjadi, perdarahan heoroid jarang masif atau mengancam nyawa. Yang lebih penting adalah

varises esofagogastrik yang terjadi pada sekitar 65% pasien dengan sirosis hati tahap lanjut

dan mengakibatkan hematenesis masif dan kematian pada sekitar separuh dari mereka.

Kolateral dinding abdomen tampak sebagai vena subkutis yang melebar dan berjalan dari

umbilikus ke arah tepi iga (kaput medusa) dan merupakan tanda klinis utama hipertensi porta.

Saluran kolateral penting yang timbul akibat sirosis dan hipertensi portal terdapat

pada esofagus bagian bawah. Pirau darah melalui saluran ini ke vena kava menyebabkan

dilatasi vena-vena tersebut (varises esofagus). Varises ini terjadi pada sekitar 70% penderita

sirosis lanjut. Pendarahan dari varises ini sering menyebabkan kematian.

Sirkulasi kolateral juga melibatkan vena superfisial dinding abdomen dan timbulnya

sirkulasi ini mengakibatkan dilatasi vena-vena sekitar umbilikus (kaput medusa). Sistem vena

rektal membantu dekompensasi tekanan portal sehingga vena-vena berdilatasi dan dapat

menyebabkan berkembangnya hemoroid interna. Pendarahan dari hemoroid yang pecah

biasanya tidak hebat, karena tekanan di daerah ini tidak setinggi tekanan pada esofagus

karena jarak yang lebih jauh dari vena porta.

Splenomegali

Kongesti kronis dapat menyebabkan splenomegali kongestif. Derajat pembesaran

sangat bervariasi (sampai 1000 gr) dan tidak selalu berkaitan dengan gambaran lain

hipertensi porta. Splenomegali masif dapat secara sekunder memicu beragam kelainan

hematologi yang berkaitan dengan hipersplenisme.

Splenomegali pada sirosis dapat dijelaskan berdasarkan kongesti pasif kronis akibat

aliran balik dan tekanan darah yang lebih tinggi pada vena lienalis.

Ny. Yoyoh / 51 tahun/ Perempuan

Kiara payung – sukajadi soreang

Masuk RS: 24 Mei 2011

Anamnesa: sejak kurang lebih 1 bulan SMRS os mengeluh nyeri ulu hati (+), mual

(+), nyeri perut kiri (+)

PE: KU : CM TD: 110/70 N: 84 R: 20 S: afebris

Konjugtiva anemia (+), ikterik (-)

Thorax:

Abd: BU (+)

Diagnosis :

Dr. Ummie: abdominal adenopati

Nonspecific splenomgali

Dr. Krisna: splenomegali dan hipertensi portal pansitopenia

Dr. Tatang Eko: - susp. Portal hypertension + splenomegali dengan tanda-tanda

hipersplenisme?

KU: mengeluh nyeri di daerah abdomen kuadran kiri atas, nyeri seperti ditusuk-tusuk.

Nyeri bertambah bila ditekan, berkurang setelah minum obat. Nyeri hilang timbul.

TD 110/70 S: 37,1o

R: 20 N: 80

USG :

27/5/11

- spleen membesar dengan dilatasi portal system. Tidak tampak SOL, tidak tampak

asites.

- Di porta hepatis dan peri pancreas ada beberapa nodule hypoechoic

- Gallbladder dindingnya tebal

- Hepar dan pancreas tidak ada kelainan

- Conclusion: abdominal adenopathy, nonspesifik splenomegalia dengan tanda-tanda

hipertensi portal

25/5/11 (thorax foto)

Cor: membesar, H/L > ½, ada elongation aorta

Pulmo: kedua hili dan paratraceal tidak melebar, tidak ada chepalisasi

corakan garis kabur tidak ada kelainan tidak tampak bercak.

Diafragma dan sinus normal

Conclusion:

Cardiomegalia/HHD

Tidak tampak bendungan paru

Tidak tampak tanda-tanda KP aktif atau kelainan pulmo lainnya.