NAMA : DAVID SARAGIHNPM: 210 210 017

ANEMIA HEMOLITIK

Definisi

Anemia hemolitik (atau anemia hemolitik) adalah suatu bentuk anemia akibat hemolisis , kerusakan abnormal sel-sel darah merah (sel darah merah), baik dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di tempat lain dalam tubuh manusia (ekstravaskular). Ini memiliki banyak kemungkinan penyebab, mulai dari yang relatif tidak berbahaya untuk hidup-mengancam. Klasifikasi umum dari anemia hemolitik adalah baik mewarisi atau diperoleh. Pengobatan tergantung pada penyebab dan sifat dari keambrukan tersebut.

Gejala anemia hemolitik mirip dengan bentuk lain anemia ( kelelahan dan sesak napas ), tetapi di samping itu, kerusakan sel darah merah menyebabkan penyakit kuning dan meningkatkan risiko tertentu komplikasi jangka panjang, seperti batu empedu dan hipertensi pulmonal .

Fitur dasar

Anemia hemolitik melibatkan berikut:

1. Abnormal dan dipercepat penghancuran sel darah merah dan, dalam beberapa anemi, prekursor mereka

2. Peningkatan pemecahan hemoglobin, yang dapat mengakibatkan: 1. peningkatan bilirubin tingkat (terutama tidak langsung-bereaksi) dengan

ikterus 2. meningkat kotoran dan kencing urobilinogen 3. Hemoglobinanemia, methemalbuminemia, hemoglobinuria dan

hemosiderinuria (mana ada hemolisis intravaskular yang signifikan). 3. Sumsum tulang kompensasi reaksi:

1. Erythroid hiperplasia dengan produksi sel darah merah dipercepat, tercermin oleh macrocytosis retikulositosis, dan sedikit dalam darah perifer

2. Ekspansi sumsum tulang pada bayi dan anak-anak dengan hemolisis kronis parah - perubahan dalam konfigurasi tulang terlihat pada X-ray

4. Keseimbangan antara penghancuran sel darah merah dan kompensasi sumsum menentukan keparahan anemia.

Etiologi

Secara umum, tanda-tanda anemia ( pucat , kelelahan, sesak napas, dan potensi untuk gagal jantung ) yang hadir. Pada anak-anak kecil, gagal tumbuh dapat terjadi dalam bentuk anemia. Aspek tertentu dari sejarah medis dapat menyarankan penyebab hemolisis, seperti obat , konsumsi kacang fava , kehadiran katup jantung prostetik , atau penyakit medis lainnya.

Hemolisis kronis mengarah ke peningkatan ekskresi bilirubin ke dalam saluran empedu , yang pada gilirannya dapat menyebabkan batu empedu. Pelepasan kontinu gratis hemoglobin telah dikaitkan dengan pengembangan pulmonary hypertension (tekanan meningkat selama arteri paru ), ini, pada gilirannya, menyebabkan episode sinkop (pingsan), nyeri dada , dan sesak napas progresif. Hipertensi paru pada akhirnya menyebabkan gagal ventrikel jantung kanan, gejala yang edema perifer (cairan akumulasi dalam kulit kaki) dan asites (penimbunan cairan dalam rongga perut).

penyebab intrinsik

Keturunan (diwariskan) Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh cacat membran:

Cacat produksi sel darah merah membran (seperti dalam sferositosis herediter dan elliptocytosis keturunan )

Keturunan (diwariskan) Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh cacat dalam hemoglobin:

Cacat dalam produksi hemoglobin (seperti dalam talasemia , penyakit sel sabit dan anemia dyserythropoietic kongenital )

Keturunan (diwariskan) Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh cacat enzim:

Cacat metabolisme sel merah (seperti dalam glukosa-6-fosfat dehidrogenase defisiensi dan defisiensi piruvat kinase )

Mengakuisisi hemoglobinuria nokturnal karena Paroxysmal:

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH), kadang-kadang disebut sebagai sindrom Marchiafava-Micheli, adalah, langka diperoleh, berpotensi mengancam nyawa penyakit darah yang ditandai oleh komplemen-diinduksi anemia hemolitik intravaskular

penyebab ekstrinsik

Acquired anemia hemolitik dapat disebabkan oleh kekebalan-mediated penyebab, obat dan penyebab lain-lain.

Imun dapat mencakup faktor-faktor penyebab transien seperti dalam Mycoplasma pneumoniae infeksi ( dingin agglutinin penyakit ) atau faktor permanen seperti dalam penyakit autoimun seperti anemia hemolitik autoimun (sendiri lebih sering terjadi pada penyakit seperti lupus eritematosus sistemik dan leukemia limfositik kronis )

Salah satu penyebab hipersplenisme (meningkatnya aktivitas limpa) seperti hipertensi portal

Acquired anemia hemolitik juga ditemui dalam luka bakar dan sebagai akibat dari infeksi tertentu.

Keracunan timbal yang dihasilkan dari lingkungan penyebab tidak kebal anemia hemolitik.

Pelari dapat menderita anemia hemolitik karena " hemolisis footstrike ", karena penghancuran sel darah merah di kaki pada dampak kaki.

Tingkat rendah anemia hemolitik terjadi pada 70% dari penerima katup jantung prostetik, dan anemia hemolitik yang parah terjadi pada 3%

Maret hemoglobinuria

Patofisiologi

Pada orang sehat, sel darah merah bertahan hidup 90 sampai 120 hari dalam sirkulasi, jadi sekitar 1% dari manusia sel darah merah memecah setiap hari. Para limpa (bagian dari sistem retikulo-endotel ) adalah organ utama yang menghilangkan sel darah merah tua dan rusak dari peredaran. Pada individu sehat, kerusakan dan penghapusan sel darah merah dari sirkulasi cocok dengan produksi sel darah merah baru dalam sumsum tulang .

Dalam kondisi di mana tingkat kerusakan RBC meningkat, tubuh mengkompensasikannya dengan memproduksi awalnya sel darah merah yang lebih, namun, kerusakan sel darah merah dapat melebihi tingkat yang tubuh dapat membuat sel darah merah, dan sehingga anemia dapat mengembangkan. Bilirubin , sebuah produk pemecahan hemoglobin, dapat terakumulasi dalam darah, menyebabkan penyakit kuning , dan diekskresikan dalam urin menyebabkan urin menjadi warna cokelat gelap.

Secara umum, anemia hemolitik terjadi sebagai modifikasi dari siklus hidup RBC. Artinya, bukannya dikumpulkan pada akhir masa manfaatnya dan dibuang normal, RBC hancur secara bebas yang memungkinkan molekul yang mengandung besi untuk mencapai darah. Hal ini mungkin kemudian membantu untuk memahami fisiologi RBC dan hal-hal yang bisa salah menyebabkan ke "mati" sebelum waktunya. Dengan kurangnya lengkap mereka mitokondria, sel darah merah bergantung pada glikolisis untuk bahan yang diperlukan untuk mengurangi kerusakan oksidatif. Setiap keterbatasan glikolisis dapat mengakibatkan kerentanan lebih terhadap kerusakan oksidatif dan siklus hidup pendek atau abnormal. Jika sel tidak dapat sinyal untuk fagosit retikuloendotelial oleh eksternalisasi phosphatidylserine, kemungkinan untuk melisiskan melalui cara yang tidak terkendali. Anjing dan kucing sedikit berbeda dari manusia dalam beberapa rincian komposisi RBC mereka dan telah diubah kerentanan terhadap kerusakan, terutama, peningkatan kerentanan terhadap kerusakan oksidatif dari bawang merah atau bawang putih.

Fitur yang membedakan hemolisis intravaskular rilis isi RBC ke dalam aliran darah. Metabolisme dan eliminasi dari produk ini, sebagian besar besi-mengandung senyawa yang mampu melakukan kerusakan melalui reaksi Fenton , adalah bagian penting dari kondisi tersebut. Beberapa referensi teks ada pada jalur eliminasi, misalnya. hemoglobin bebas dapat mengikat haptoglobin , atau mungkin mengoksidasi dan melepaskan kelompok heme yang mampu mengikat albumin atau hemopexin baik. Heme pada akhirnya diubah menjadi bilirubin dan dihapus dalam tinja dan urin. Hemoglobin akan terhapus secara langsung oleh ginjal mengakibatkan pembersihan cepat hemoglobin bebas tetapi menyebabkan hilangnya terus hemosiderin sel ginjal dimuat tubular selama beberapa hari.

Efek tambahan dari hemoglobin bebas tampaknya disebabkan oleh reaksi spesifik dengan NO.

Diagnosis

Darah perifer BTA mikroskop: o fragmen sel darah merah (" schistocytes ") dapat hadir o beberapa sel darah merah mungkin tampak lebih kecil dan bulat dari

biasanya ( spherocytes ) o Retikulosit yang hadir dalam jumlah tinggi. Hal ini mungkin diabaikan jika

khusus noda tidak digunakan. Tingkat bilirubin tak terkonjugasi dalam darah meningkat. Hal ini dapat

menyebabkan penyakit kuning. Tingkat laktat dehidrogenase (LDH) dalam darah adalah tinggi Tingkat haptoglobin mengalami penurunan Jika langsung tes Coombs positif, hemolisis disebabkan oleh proses kekebalan tubuh. Hemosiderin dalam urin mengindikasikan hemolisis intravaskular kronis. Ada juga

urobilinogen dalam urin.

Pengobatan

Terapi definitif tergantung pada penyebabnya:

Pengobatan simtomatik dapat diberikan oleh transfusi darah , jika ada ditandai anemia.

Dalam parah kekebalan terkait anemia hemolitik, steroid terapi kadang-kadang diperlukan.

Kadang-kadang splenektomi dapat membantu hemolisis ekstravaskuler mana dominan (yaitu sebagian besar sel darah merah sedang dihapus oleh limpa).

HITUNG DARAH LENGKAP

Pemeriksaan Darah Lengkap terdiri dari beberapa jenis parameter pemeriksaan, yaitu

1. Hemoglobin2. Hematokrit3. Leukosit (White Blood Cell / WBC)4. Trombosit (platelet)5. Eritrosit (Red Blood Cell / RBC)6. Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC)7. Laju Endap Darah atau Erithrocyte Sedimentation Rate (ESR)8. Hitung Jenis Leukosit (Diff Count)9. Platelet Disribution Width (PDW)10. Red Cell Distribution Width (RDW)

Pemeriksaan Darah Lengkap biasanya disarankan kepada setiap pasien yang datang ke suatu Rumah Sakit yang disertai dengan suatu gejala klinis, dan jika didapatkan hasil yang diluar nilai normal biasanya dilakukan pemeriksaan lanjutan yang lebih spesifik terhadap gangguan

tersebut, sehingga diagnosa dan terapi yang tepat bisa segera dilakukan. Lamanya waktu yang dibutuhkan suatu laboratorium untuk melakukan pemeriksaan ini berkisar maksimal 2 jam.

HemoglobinHemoglobin adalah molekul protein pada sel darah merah yang berfungsi sebagai media transport oksigen dari paru paru ke seluruh jaringan tubuh dan membawa karbondioksida dari jaringan tubuh ke paru paru. Kandungan zat besi yang terdapat dalam hemoglobin membuat darah berwarna merah.

Dalam menentukan normal atau tidaknya kadar hemoglobin seseorang kita harus memperhatikan faktor umur, walaupun hal ini berbeda-beda di tiap laboratorium klinik, yaitu :

Bayi baru lahir : 17-22 gram/dl Umur 1 minggu : 15-20 gram/dl Umur 1 bulan : 11-15 gram/dl Anak anak : 11-13 gram/dl Lelaki dewasa : 14-18 gram/dl Perempuan dewasa : 12-16 gram/dl Lelaki tua : 12.4-14.9 gram/dl Perempuan tua : 11.7-13.8 gram/dl

Kadar hemoglobin dalam darah yang rendah dikenal dengan istilah anemia. Ada banyak penyebab anemia diantaranya yang paling sering adalah perdarahan, kurang gizi, gangguan sumsum tulang, pengobatan kemoterapi dan penyakit sistemik (kanker, lupus,dll). Sedangkan kadar hemoglobin yang tinggi dapat dijumpai pada orang yang tinggal di daerah dataran tinggi dan perokok. Beberapa penyakit seperti radang paru paru, tumor, preeklampsi, hemokonsentrasi, dll.

HematokritHematokrit merupakan ukuran yang menentukan banyaknya jumlah sel darah merah dalam 100 ml darah yang dinyatakan dalam persent (%). Nilai normal hematokrit untuk pria berkisar 40,7% - 50,3% sedangkan untuk wanita berkisar 36,1% - 44,3%. Seperti telah ditulis di atas, bahwa kadar hemoglobin berbanding lurus dengan kadar hematokrit, sehingga peningkatan dan penurunan hematokrit terjadi pada penyakit-penyakit yang sama.

Leukosit (White Blood Cell / WBC) Leukosit merupakan komponen darah yang berperanan dalam memerangi infeksi yang disebabkan oleh virus, bakteri, ataupun proses metabolik toksin, dll.Nilai normal leukosit berkisar 4.000 - 10.000 sel/ul darah.Penurunan kadar leukosit bisa ditemukan pada kasus penyakit akibat infeksi virus, penyakit sumsum tulang, dll, sedangkan peningkatannya bisa ditemukan pada penyakit infeksi bakteri, penyakit inflamasi kronis, perdarahan akut, leukemia, gagal ginjal, dll

Trombosit (platelet)

Trombosit merupakan bagian dari sel darah yang berfungsi membantu dalam proses pembekuan darah dan menjaga integritas vaskuler. Beberapa kelainan dalam morfologi trombosit antara lain giant platelet (trombosit besar) dan platelet clumping (trombosit bergerombol). Nilai normal trombosit berkisar antara 150.000 - 400.000 sel/ul darah. Trombosit yang tinggi disebut trombositosis dan sebagian orang biasanya tidak ada keluhan. Trombosit yang rendah disebut trombositopenia, ini bisa ditemukan pada kasus demam berdarah (DBD), Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP), supresi sumsum tulang, dll.

Eritrosit (Red Blood Cell / RBC)Eritrosit atau sel darah merah merupakan komponen darah yang paling banyak, dan berfungsi sebagai pengangkut / pembawa oksigen dari paru-paru untuk diedarkan ke seluruh tubuh dan membawa kardondioksida dari seluruh tubuh ke paru-paru.Nilai normal eritrosit pada pria berkisar 4,7 juta - 6,1 juta sel/ul darah, sedangkan pada wanita berkisar 4,2 juta - 5,4 juta sel/ul darah.Eritrosit yang tinggi bisa ditemukan pada kasus hemokonsentrasi, PPOK (penyakit paru obstruksif kronik), gagal jantung kongestif, perokok, preeklamsi, dll, sedangkan eritrosit yang rendah bisa ditemukan pada anemia, leukemia, hipertiroid, penyakit sistemik seperti kanker dan lupus, dll

Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC) Biasanya digunakan untuk membantu mendiagnosis penyebab anemia (Suatu kondisi di mana ada terlalu sedikit sel darah merah). Indeks/nilai yang biasanya dipakai antara lain :

MCV (Mean Corpuscular Volume) atau Volume Eritrosit Rata-rata (VER), yaitu volume rata-rata sebuah eritrosit yang dinyatakan dengan femtoliter (fl)

MCV = Hematokrit x 10 Eritrosit Nilai normal = 82-92 fl

MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) atau Hemoglobin Eritrosit Rata-Rata (HER), yaitu banyaknya hemoglobin per eritrosit disebut dengan pikogram (pg)

MCH = Hemoglobin x 10 Eritrosit Nilai normal = 27-31 pg

MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) atau Konsentrasi Hemoglobin Eritrosit Rata-rata (KHER), yaitu kadar hemoglobin yang didapt per eritrosit, dinyatakan dengan persen (%) (satuan yang lebih tepat adalah “gr/dl”)

MCHC = Hemoglobin x 100

Hematokrit

Nilai normal = 32-37 %

Laju Endap Darah Laju Endap Darah atau Erithrocyte Sedimentation Rate (ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku, dengan satuan mm/jam. LED merupakan uji yang tidak spesifik. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut, infeksi akut dan kronis, kerusakan jaringan (nekrosis), penyakit kolagen, rheumatoid, malignansi, dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan).International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen dalam pemeriksaan LED, hal ini dikarenakan panjang pipet Westergreen bisa dua kali panjang pipet Wintrobe sehingga hasil LED yang sangat tinggi masih terdeteksi.Nilai normal LED pada metode Westergreen : Laki-laki : 0 – 15 mm/jam Perempuan : 0 – 20 mm/jam

Hitung Jenis Leukosit (Diff Count)Hitung jenis leukosit digunakan untuk mengetahui jumlah berbagai jenis leukosit. Terdapat lima jenis leukosit, yang masing-masingnya memiliki fungsi yang khusus dalam melawan patogen. Sel-sel itu adalah neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, dan basofil. Hasil hitung jenis leukosit memberikan informasi yang lebih spesifik mengenai infeksi dan proses penyakit. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-masing jenis sel. Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%) dikalikan jumlah leukosit total dan hasilnya dinyatakan dalam sel/μl.Nilai normal : Eosinofil 1-3%, Netrofil 55-70%, Limfosit 20-40%, Monosit 2-8%

Platelet Disribution Width (PDW)PDW merupakan koefisien variasi ukuran trombosit. Kadar PDW tinggi dapat ditemukan pada sickle cell disease dan trombositosis, sedangkan kadar PDW yang rendah dapat menunjukan trombosit yang mempunyai ukuran yang kecil.Red Cell Distribution Width (RDW)RDW merupakan koefisien variasi dari volume eritrosit. RDW yang tinggi dapat mengindikasikan ukuran eritrosit yang heterogen, dan biasanya ditemukan pada anemia defisiensi besi, defisiensi asam folat dan defisiensi vitamin B12, sedangkan jika didapat hasil RDW yang rendah dapat menunjukan eritrosit yang mempunyai ukuran variasi yang kecil.

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Gejala Klinis

Diagnosis anemia defisiensi besi memerlukan investigasi lebih lanjut untuk penyebabnya. Kekurangan zat besi dapat disebabkan oleh permintaan besi meningkat atau menurun asupan zat besi, dan dapat terjadi pada anak maupun orang dewasa.

Penyebab paling penting dari kekurangan zat besi di seluruh dunia adalah kutu dengan cacing parasit (cacing tambang, whipworms, cacing gelang). Perkiraan infeksi pada populasi dunia bervariasi dari minimal satu miliar manusia untuk sebanyak 5 dari 6 milyar. Selain parasitosis, insufisiensi diet, malabsorpsi, kehilangan darah kronis, pengalihan besi untuk janin eritropoiesis selama kehamilan, intravaskular hemolisis dan hemoglobinuria atau bentuk lain dari kehilangan darah kronis, semuanya harus dipertimbangkan, menurut jenis kelamin pasien, usia, dan sejarah. Penyebab umum lainnya termasuk kehilangan darah pencernaan akibat terapi obat (sering dalam kasus NSAID atau aspirin ), dan hypochlorhydria / achlorhydria (sering disebabkan jangka panjang inhibitor pompa proton terapi). Pada bayi dan remaja, pertumbuhan yang cepat mungkin melebihi asupan zat besi, dan mengakibatkan defisiensi tanpa penyakit atau diet terlalu normal. Pada wanita usia subur, periode menstruasi berat atau lama juga dapat menyebabkan ringan anemia kekurangan zat besi.

Terutama pada orang dewasa di atas usia 50, kekurangan zat besi sering merupakan tanda penyakit lain pada saluran pencernaan, seperti perdarahan kronis dari setiap penyebab (misalnya, kanker usus besar ) yang menyebabkan hilangnya darah dalam tinja . Kerugian tersebut sering tidak terdeteksi, kecuali dengan pengujian khusus. Pada orang dewasa, 60% dari pasien dengan anemia kekurangan zat besi telah mendasari gangguan pencernaan yang menyebabkan kehilangan darah kronis, dan persentase ini meningkat dengan usia pasien. Kekurangan zat besi pada pria dewasa dari penyebab murni makanan sangat langka, dan dalam kasus seperti penyebab lain dari hilangnya zat besi harus dengan penuh semangat dicari hingga ditemukan.

Gejala lain dan tanda-tanda anemia defisiensi besi meliputi:

Kecemasan sering mengakibatkan OCD jenis dan obsesi kompulsi Lekas marah atau perasaan rendah Angina Sembelit Kantuk Tinnitus Mulut borok Palpitasi Rambut rontok Pingsan atau perasaan pingsan Depresi Sesak napas saat beraktivitas. Berkedut otot Kesemutan, mati rasa , atau sensasi terbakar Siklus haid tidak terjawab

Berat periode menstruasi Lambat pembangunan sosial Glositis (peradangan atau infeksi lidah) Cheilitis angularis (lesi inflamasi pada sudut mulut itu) Koilonikia (kuku berbentuk sendok) atau kuku yang lemah atau rapuh Miskin nafsu makan Pruritus (gatal) Disfagia karena pembentukan jaring esofagus ( sindrom Plummer-Vinson ). Sindrom Kaki gelisah

Diagnosis

Anemia dapat didiagnosis dari gejala dan tanda-tanda, tetapi ketika anemia ringan tidak dapat didiagnosis dari ringan gejala non-spesifik. Pica , sebuah keinginan yang abnormal untuk kotoran, es, atau lainnya "aneh" makanan terjadi bervariasi di besi dan defisiensi seng, tetapi tidak sensitif atau spesifik untuk masalah sehingga sangat membantu diagnostik sedikit Anemia sering pertama kali ditunjukkan oleh tes darah rutin, yang umumnya termasuk hitung darah lengkap (CBC) yang dilakukan oleh instrumen yang memberikan output sebagai serangkaian nomor indeks. Sebuah cukup rendah hemoglobin (Hb) dengan definisi membuat diagnosis anemia, dan rendah hematokrit nilai (HCT) juga karakteristik dari anemia. Penelitian lebih lanjut akan dilakukan untuk menentukan penyebab anemia itu. Jika anemia disebabkan kekurangan zat besi, salah satu nilai normal pertama dicatat pada CBC, seperti toko besi tubuh mulai habis, akan menjadi tinggi sel darah merah distribusi lebar (Hasil tes), mencerminkan variabilitas meningkat di ukuran sel darah merah (sel darah merah). Dalam perjalanan status zat besi perlahan habis, sebuah peningkatan Hasil tes biasanya muncul bahkan sebelum anemia muncul.

Sebuah rendah volume korpuskular berarti (disingkat MCV) sering muncul di samping selama deplesi besi tubuh. Hal ini sesuai dengan tingginya jumlah abnormal kecil sel darah merah. Sebuah MCV rendah, rendah hemoglobin corpuscular rata-rata (KIA) dan / atau konsentrasi hemoglobin corpuscular rata (MCHC), dan munculnya sel darah merah pada pemeriksaan visual hapusan darah perifer menyempit ke masalah anemia mikrositik (harfiah, "kecil sel darah merah "anemia). Nilai numerik untuk menghitung darah merah, hemoglobin darah, MCV, MCH, MCHC semua dihitung oleh peralatan laboratorium modern.

Pap darah pasien dengan defisiensi zat besi banyak menunjukkan hipokromik (pucat dan relatif tidak berwarna) dan sel darah merah agak kecil, dan juga dapat menunjukkan poikilocytosis (variasi dalam bentuk) dan anisocytosis (variasi dalam ukuran). Dengan lebih anemia berat kekurangan zat besi Pap darah tepi dapat menunjukkan sel target, pensil berbentuk hipokromik sel, dan jumlah kadang-kadang kecil berinti sel darah merah. Sangat umum, jumlah trombosit sedikit di atas batas tinggi normal dalam anemia defisiensi zat besi (ini adalah ringan trombositosis ). Efek ini dipostulatkan klasik terjadi karena tinggi eritropoietin tingkat dalam tubuh sebagai akibat dari anemia, cross-bereaksi untuk mengaktifkan thrombopoietin reseptor di sel-sel prekursor yang membuat trombosit, namun, efek mekanistik telah mencari dan tidak dikuatkan. Seperti jumlah trombosit sedikit meningkat saat ini tidak berbahaya, namun tetap berharga sebagai indikator bahkan jika asal mekanistik mereka belum diketahui.

Tubuh kekurangan zat besi toko didiagnosis dengan tes diagnostik sebagai serum rendah feritin , rendah zat besi serum tingkat, sebuah serum transferin dan tinggi kapasitas pengikatan besi total (TIBC). Sebuah rendah serum feritin adalah yang paling sensitif tes laboratorium untuk anemia defisiensi zat besi. Namun, serum ferritin dapat ditinggikan oleh semua jenis peradangan kronis dan dengan demikian tidak selalu tes yang dapat diandalkan status zat besi jika dalam batas normal (yaitu, tes ini bermakna jika abnormal rendah, namun kurang bermakna jika normal).

Kadar zat besi serum (yaitu, besi bukan bagian dari hemoglobin dalam sel darah merah) dapat diukur secara langsung dalam darah, tetapi meningkatkan tingkat segera dengan suplementasi zat besi (pasien harus berhenti suplemen untuk 24 jam), dan murni konsentrasi serum darah besi dalam setiap kasus tidak sensitif sebagai kombinasi besi serum total, bersama dengan ukuran-mengikat zat besi serum protein (t otal i ron b c inding apacity atau TIBC). Rasio besi serum TIBC (disebut besi kejenuhan atau saturasi transferin index atau persen) adalah yang paling spesifik indikator kekurangan zat besi, ketika cukup rendah. Saturasi besi (atau saturasi transferin) <5% hampir selalu menunjukkan kekurangan zat besi, sementara tingkat dari 5% sampai 10% membuat diagnosis defisiensi besi mungkin tetapi tidak definitif. Saturasi lebih dari 12% (diambil sendiri) membuat diagnosis tidak mungkin. Saturasi normal biasanya sedikit lebih tinggi untuk wanita (> 12%) daripada laki-laki (> 15%), tapi ini mungkin menunjukkan hanya sebuah status zat besi keseluruhan sedikit lebih miskin bagi perempuan dalam populasi "normal".

Kekurangan zat besi anemia dan talasemia minor hadir dengan banyak hasil lab yang sama. Hal ini sangat penting untuk tidak merawat pasien dengan talasemia dengan suplemen zat besi karena hal ini dapat menyebabkan hemochromatosis (akumulasi besi dalam berbagai organ, terutama hati). Sebuah elektroforesis hemoglobin memberikan bukti yang berguna untuk membedakan dua kondisi, bersama dengan studi besi.

Pengobatan

Jika penyebabnya adalah kekurangan zat besi makanan, makan makanan yang lebih kaya zat besi seperti kacang-kacangan dan lentil atau mengambil suplemen zat besi , biasanya dengan besi (II) sulfat , besi glukonat atau asam amino chelate besi ferrous bisglycinate , sintetik khelat NaFerredetate EDTA biasanya akan benar anemia.

Penelitian terbaru menunjukkan dosis penggantian besi, setidaknya pada orang tua dengan defisiensi zat besi, mungkin sebagai sedikit sebagai 15 mg per hari besi elemental. Sebuah eksperimen dilakukan dalam kelompok 130 pasien anemia menunjukkan peningkatan 98% pada jumlah zat besi ketika menggunakan suplemen zat besi dengan rata-rata 100 mg zat besi. Wanita yang mengembangkan anemia defisiensi zat besi pada pertengahan kehamilan dapat diobati secara efektif dengan dosis rendah dari besi (20-40 mg per hari). Dosis rendah efektif dan menghasilkan lebih sedikit keluhan gastrointestinal. Ada bukti bahwa tubuh beradaptasi dengan suplementasi besi oral, sehingga besi yang sering efektif dimulai pada dosis relatif rendah, kemudian perlahan-lahan meningkat.

Bisa ada perbedaan besar antara asupan zat besi dan penyerapan zat besi, juga dikenal sebagai bioavailabilitas . Studi ilmiah menunjukkan masalah penyerapan zat besi ketika besi

diambil dalam hubungannya dengan zat susu, teh, kopi dan lainnya. Sudah ada sejumlah solusi terbukti untuk masalah ini, termasuk:

Fortifikasi dengan asam askorbat , yang meningkatkan bioavailabilitas di kedua keberadaan dan ketiadaan zat penghambat, namun yang tunduk pada kerusakan dari kelembaban atau panas. Fortifikasi asam askorbat biasanya terbatas pada makanan kering disegel, tetapi individu dengan mudah dapat mengambil asam askorbat dengan dasar suplemen zat besi untuk manfaat yang sama.

Mikroenkapsulasi dengan lesitin , yang mengikat dan melindungi partikel besi dari tindakan zat menghambat. Manfaat utama dari asam askorbat adalah daya tahan dan rak, khususnya untuk produk seperti susu yang mengalami perlakuan panas.

Menggunakan khelat asam amino besi, seperti NaFeEDTA , yang sama-sama mengikat dan melindungi partikel besi. Sebuah studi yang dilakukan oleh Unit Hematologi dari University of Chile menunjukkan bahwa besi chelated (ferro bis-glisin chelate) dapat bekerja dengan asam askorbat untuk mencapai tingkat penyerapan lebih tinggi

Memisahkan asupan zat besi dan menghambat oleh beberapa jam. Menggunakan non-susu susu (seperti kedelai, beras, atau susu almond) atau 'susu

bukan sapi susu kambing. Diet bebas gluten menyelesaikan beberapa kasus anemia kekurangan zat besi,

terutama jika anemia adalah hasil dari penyakit celiac . Hal ini diyakini bahwa "heme besi", hanya ditemukan di makanan hewani seperti

daging, ikan dan unggas, lebih mudah diserap dari besi "non-heme", ditemukan dalam makanan nabati dan suplemen.

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Gambaran Laboratorik Menurut (hoffbrand, pettit & moss 2005), anemia bersifat makrostik (MCV >95 fl dan sering mencapai 120-140 fl pada kasus berat) dan makrosit tersebut biasanya berbentuk oval. Perhitungan retikulosit memperlihatkan hasil yang rendah, dan jumlah leukosit serta trombosit total mungkin turun sedikit, khususnya pada pasien anemia berat. Suatu proporsi netrofil memperlihatkan adanya hipersegmentasi inti (dengan enam atau lebih lobus). Sumsum tulang biasanya hiperselular, dan eritroblas berukuran besar serta menujukan kegagalan pematangan inti dengan inti yang mempertahankan pola kromatin berlubang-lubang, halus dan berbercak, tetapi hemoglobinisasinya normal. Adanya metamielosit raksasa dan berbentuk abnormal adalah khas pada penyakit ini.

Gambar Anemia megaloblastik

Bilirubin indirek, hidroksibutirat, dan laktat dehidrogenase (LDH) serum smeuanya meningkat akibat pemecahan sum-sum tulang. Folat serum dan folat eritrosit rendah pada anemia megaloblastik yang disebakan oleh defisiensi folat. Pada defisiensi B12, folat serum cenderung meningkat, tetapi folat eritrosit menurun. Walaupun demikian, tanpa adanya defisiensi B12, folat eritrosit adalah petunjuk folat dalam jaringan yang lebih akurat dibandingkan dengan folat serum (hoffbrand, pettit & moss 2005). Menurut (Soenarto 2001), kadar serum normal dari asam folat berkisar antara 6-20 ng/ml; nilai sama atau dibawah 4 ng/ml secara umum dipertimbangkan untuk diagnostik dari deefisiensi folat.

ANEMIA APLASTIK

GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :▪ Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.▪ Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.▪ Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS Kriteria anemia aplastik yang beratDarah tepi : Granulosit < 500/mm3

Trombosit < 20.000/mm3

Retikulosit < 1,0%Sumsum tulang : Hiposeluler < 25% DIAGNOSIS BANDING

▪ Leukemia akut▪ Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.

▪ Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital▪ Anemia aplastik konstitusional tipe II▪ Diskeratosis kongenital PENATALAKSANAAN

▪ Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :Pemeriksaan rektalPengukuran suhu rektalTindakan dokter gigiPada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat ▪ Simtomatik▪ Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)▪ Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit 50.000/mm3)Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.▪ Transfusi leukosit (PMN)Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)▪ KortikosteroidPrednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6 minggu.▪ Steroid anabolik▪ Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu)▪ Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral▪ Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM▪ Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingual Efek samping :▪ Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan).▪ Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.▪ Hepatotoksik pada pemberian sublingual ▪ Transplantasi sumsum tulang :Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.

KOMPLIKASI

▪ Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)▪ Infeksi▪ Perdarahan

PROGNOSIS

▪ Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.▪ Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.

Anemia pernisiosa

Gejala Klinis

Anemia pernisiosa hadiah diam-diam, dan banyak tanda-tanda dan gejala karena anemia itu sendiri, di mana anemia hadir. Walaupun mungkin terdiri dari tiga serangkai paraesthesias, lidah sakit dan kelemahan, ini bukan kompleks gejala utama. Pasien mungkin mengeluh kelelahan, depresi, pelupa, sulit berkonsentrasi, demam ringan, mual dan gejala gastrointestinal (mulas), penurunan berat badan. Karena PA dapat mempengaruhi sumsum tulang belakang, pasien mungkin juga mengeluhkan gangguan buang air kecil, hilangnya sensasi di kaki, jalan yang tidak mantap, kelemahan, dan kecanggungan. Anemia dapat menyebabkan takikardia (denyut jantung cepat) dan murmur jantung, bersama dengan pucat lilin. Pada kasus berat, anemia dapat menyebabkan bukti dari gagal jantung kongestif.

Komplikasi jangka panjang mungkin termasuk kanker lambung dan carcinoids .

Banyak tanda dan gejala yang dikaitkan dengan anemia:

Kelelahan , tekanan darah rendah , detak jantung cepat , tekanan darah tinggi , pucat , depresi , kelemahan otot , dan sesak napas (yang dikenal sebagai 'desah')

Kesulitan dalam proprioception Gangguan ringan kognitif, termasuk kesulitan berkonsentrasi dan tanggapan lambat,

bahasa sehari-hari disebut sebagai kabut otak Nyeri neuropati Sering diare Parestesia , seperti pin dan jarum sensasi atau mati rasa di jari tangan atau kaki,

karena B 12 defisiensi fungsi saraf yang mempengaruhi Ikterus karena gangguan pembentukan sel darah Glositis (lidah merah bengkak) karena defisiensi B 12 Mungkin hadir dengan hipertiroidisme atau hipotiroidisme Kepribadian atau memori perubahan

Sebuah komplikasi PA kronis parah adalah degenerasi kombinasi subakut saraf tulang belakang , yang menyebabkan hilangnya sensori distal (kolom posterior), refleks pergelangan kaki tidak ada, peningkatan respon refleks lutut, dan respon plantar ekstensor.

Diagnosis

Sifat berbahaya dari penyakit, dan fakta bahwa tidak ada tes definitif tunggal untuk anemia pernisiosa, mungkin berarti bahwa diagnosis tertunda. Anemia pernisiosa

dicurigai bila hapusan darah pasien menunjukkan besar, rapuh, eritrosit dewasa (megaloblasts). Para Tes Schilling tidak lagi tersedia secara luas, dan plang diagnostik lainnya utama dari rendahnya tingkat B serum 12 tidak bisa diandalkan, karena penderita bisa memiliki tingkat yang tinggi serum B 12 dan masih memiliki anemia pernisiosa. darah dan urin untuk asam methylmalonic dapat menunjukkan kekurangan 12 B, meskipun serum B 12 berada dalam kisaran normal-dapat diterima. Serum B 12 belum tentu merupakan indikator penggunaan yang efisien oleh tubuh, di otot, misalnya. Diagnosis anemia pernisiosa pertama memerlukan demonstrasi anemia megaloblastik (melalui hitung darah lengkap ), yang mengevaluasi volume korpuskular rata (MCV), serta dengan konsentrasi hemoglobin corpuscular rata-rata (MCHC). Anemia pernisiosa diidentifikasi dengan MCV tinggi dan MCHC normal (yaitu, itu adalah makrositik , normokromik anemia). Ovalocytes juga biasanya terlihat pada hapusan darah, dan patognomonik Anemia megaloblastik fitur (yang termasuk anemia pernisiosa dan lain-lain) adalah neutrofil hypersegmented. Anemia pernisiosa juga dapat didiagnosis dengan mengevaluasi penyebab langsung, defisiensi vitamin B 12, dengan mengukur B 12 tingkat dalam serum. Sebuah tes Schilling kemudian dapat digunakan untuk membedakan anemia dari penyebab lain dari vitamin B 12 defisiensi (terutama malabsorpsi ).

Diagnosis gastritis atrofik Tipe A harus dikonfirmasi dengan gastroskopi dan biopsi bertahap. Sekitar 90% dari individu dengan PA memiliki antibodi untuk sel-sel parietal, namun hanya 50% dari semua individu dalam populasi umum dengan antibodi ini telah anemia pernisiosa .

Pengobatan

Pengobatan kekurangan vitamin B 12 atau anemia pernisiosa adalah pemberian vitamin B12. Sebagian besar penderita tidak dapat menyerap vitamin B12 per-oral (ditelan), karena itu diberikan melalui suntikan.

Pada awalnya suntikan diberikan setiap hari atau setiap minggu, selama beberapa minggu sampai kadar vitamin B12 dalam darah kembali normal. Selanjutnya suntikan diberikan 1 kali/bulan.

Anemia penyakit kronis

Anemia penyakit kronis sering ringan anemia normal , tapi kadang-kadang bisa lebih berat, dan kadang-kadang bisa menjadi anemia mikrositik, oleh karena itu sering erat menyerupai anemia defisiensi besi. Memang, banyak orang dengan penyakit kronis juga dapat benar-benar kekurangan zat besi , dan kombinasi dari dua penyebab anemia dapat menghasilkan anemia yang lebih berat. Seperti dengan defisiensi besi, anemia penyakit kronis adalah masalah produksi sel darah merah. Oleh karena itu, kedua kondisi menunjukkan rendah indeks produksi retikulosit , menunjukkan bahwa retikulosit produksi terganggu dan tidak cukup untuk mengimbangi jumlah sel darah merah darah menurun.

Meskipun tidak ada tes tunggal yang selalu dapat diandalkan untuk membedakan dua penyebab penyakit, kadang-kadang ada beberapa data sugestif:

Pada anemia penyakit kronis tanpa kekurangan zat besi, ferritin tingkat harus normal atau tinggi, mencerminkan fakta bahwa besi disimpan dalam sel, dan feritin yang diproduksi sebagai reaktan fase akut tetapi sel-sel yang tidak melepaskan zat besi mereka. Pada anemia kekurangan besi feritin harus rendah.

TIBC harus tinggi dalam kekurangan zat besi asli, mencerminkan upaya tubuh untuk menghasilkan lebih transferin dan mengikat zat besi sebanyak mungkin; TIBC harus rendah atau normal pada anemia penyakit kronis.

Jika pentingnya petidin dalam kondisi ini adalah ditanggung keluar, tes untuk mengukur ekspresi heparin atau seluler proporsional mungkin suatu hari akan berguna, tetapi tidak tersedia sebagai divalidasi klinis tes .

Pemeriksaan sumsum tulang untuk mencari ketiadaan atau kehadiran besi, atau percobaan suplementasi zat besi (anemia defisiensi besi murni harus meningkatkan nyata dalam menanggapi besi, sedangkan anemia penyakit kronis tidak akan) dapat memberikan diagnosa yang lebih pasti.

Pengobatan

Perawatan yang ideal untuk anemia penyakit kronis adalah untuk mengobati penyakit kronis berhasil. Kecuali itu, banyak pasien dengan anemia penyakit kronis hanya hidup dengan efek dari anemia sebagai bagian dari bertahan batas ditempatkan pada mereka dengan aspek lain dari kondisi yang mendasarinya medis. Dalam kasus yang lebih parah, transfusi atau beberapa versi komersial diproduksi eritropoietin dapat membantu dalam beberapa keadaan, kedua pendekatan ini mahal, dan mungkin berbahaya.

TRANSFUSI DARAH

Duapertiga dari semua transfusi sel darah merah dilakukan pada masa perioperatif dan kebanyakan diberikan di kamar operasi. Bahkan untuk keperluan menjaga proses homeostasis pada saat operasi kadang diperlukan transfusi trombosit dan komponen plasma. Transfusi komponen-komponen darah ini telah terbukti dapat memperbaiki keadaan pasien, misalnya meningkatkan oksigenasi jaringan, dan mengurangi perdarahan yang terjadi. Itulah sebabnya sehingga pengetahuan tentang transfusi darah sangat penting bagi seorang ahli anestesi.

Transfusi darah harus dilakukan dengan indikasi yang jelas. Karena pada saat ini komplikasi yang paling ditakutkan akibat transfusi darah adalah penularan penyakit. Diantaranya hepatitis non-A, non-B (HCV) sebagai komplikasi terbanyak akibat transfusi, HTLV-I (human T-cell leukemia/virus limfoma tipe I dan CMV (sitomegalovirus) sampai infeksi yang paling ditakuti yang disebabkan oleh human imunodefisiensi virus (HIV).

Berdasarkan sistem antigen telah dikenal lebih dari 20 golongan darah. Untuk kepentingan klinik hanya dikenal dua sistem penggolongan darah yaitu sistem ABO dan sistem Rh. Sebagian besar pasien mempunyai sistem Rh+ (85%) dan sisanya (15%) sistem Rh-. Jenis

golongan darah dan kekerapannya (jenis Golongan Darah ABO) dapat diliat sebagai berikut:

Untuk mengetahui jumlah volume darah seseorang, biasanya digunakan patokan berat badan. Makin aktif secara fisik seseorang, makin besar pula volume darahnya untuk setiap kilogram berat badannya. Seperti terlihat pada tabel di bawah ini:

Indikasi Transfusi Darah

Indikasi transfusi darah dan komponen-konponennya adalah:

Anemia pada perdarahan akut setelah didahului penggantian volume dengan cairan. Anemia kronis jika Hb tidak dapat ditingkatkan dengan cara lain. Gangguan pembekuan darah karena defisiensi komponen. Plasma loss atau hipoalbuminemia jika tidak dapat lagi diberikan plasma subtitute

atau larutan albumin.

Dalam pedoman WHO (Sibinga, 1995) disebutkan :1. Transfusi tidak boleh diberikan tanpa indikasi kuat.2. Transfusi hanya diberikan berupa komponen darah pengganti yang hilang/kurang.

Syarat donor darah

Untuk dapat menyumbangkan darah, seorang donor darah harus memenuhi syarat sebagai berikut:

calon donor harus berusia 17-60 tahun, berat badan minimal 50 kg kadar hemoglobin >12,5 gr% tekanan darah 100-150 (sistole) dan 70-100 (diastole). menandatangani formulir pendaftaranan tidak mengalami gangguan pada pembeku darah

lulus pengujian kondisi berat badan, hemoglobin, golongan darah, dan pemeriksaan oleh dokter

untuk menjaga kesehatan dan keamanan darah, calon donor tidak boleh dalam kondisi atau menderita sakit seperti alkoholik, penyakit hepatitis, diabetes militus, epilepsi, atau kelompok masyarakat risiko tinggi mendapatkan AIDS serta mengalami sakit seperti demam atau influensa; baru saja dicabut giginya kurang dari tiga hari; pernah menerima transfusi kurang dari setahun; begitu juga untuk yang belum setahun menato, menindik, atau akupunktur; hamil; atau sedang menyusui.

Referensi http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en%7Cid&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Hemolytic_anemia

http://medicastore.com/penyakit/155/Anemia_Karena_Kekurangan_Vitamin_B12.html

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en%7Cid&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Pernicious_anemia

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en%7Cid&u=http://emedicine.medscape.com/article/202333-overview

http://desiyudianti.blogspot.com/search?q=anemia

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en%7Cid&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Iron_deficiency_anemia

http://medicastore.com/penyakit/155/Anemia_Karena_Kekurangan_Vitamin_B12.html

http://analislabkes.blogspot.com/2011/03/pemeriksaan-darah-lengkap.html