Hemangioma Kureng

of 24 /24
RESPONSI HEMANGIOMA Oleh : Mohammad Idzham Reeza, S.Ked G99132009 Pembimbing Dr. dr. Moerbono Mochtar, Sp.KK, FINS, DV, FAA, DV KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU PENYAKIT KULIT KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI

Embed Size (px)

description

cases

Transcript of Hemangioma Kureng

RESPONSI HEMANGIOMA

Oleh :

Mohammad Idzham Reeza, S.Ked

G99132009

PembimbingDr. dr. Moerbono Mochtar, Sp.KK, FINS, DV, FAA, DVKEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU PENYAKIT KULIT KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2015BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya komplikasi.Hemangioma infantil merupakan tumor jinak yang paling sering muncul pada bayi dan anak-anak. Hemangioma infantil dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Seringkali para orangtua datang dengan kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi yang baik agar orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.BAB II

TINJAUAN PUSTAKAI. ANGIOGENESISDalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas, menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell (EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implan vaskulat dan pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.4VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2 dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/VEGFR-2:4 Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1 serta 2, PDGF dan TGF- turut berpartisipasi dalam proses ini.4

Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut sel-sel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi angiopoietin 2-Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih responsif terhadap VEGF.

PDGF merekrut sel-sel otot polos

TGF- menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan meningkatkan produksi matriks ekstrasel.

II. HEMANGIOMA

2.1 DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah.1

2.2 EPIDEMIOLOGI

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram 2,3 . Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.1 Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.2.3 ETIOLOGISampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas, beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan vaskulogenesis berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal hemangioma.5,6Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.7

2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi hemangioma.9 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam proses terjadinya hemangioma2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak menjadi dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.8

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow (malformasi vena, kapiler, dan limfatik).PerbedaanHemangiomaMalformasi Vaskuler

Saat timbulSaat lahir lesi samar atau belum tampak sama sekaliSaat lahir lesi sudah tampak

Perjalanan penyakitFase proliferasi, fase involusiTumbuh selaras dengan pertumbuhan anak dan menetap

Insidensi3:11:1

Radiologis Tak terdapat jaringan parenkim

Gambaran dominan pembuluh darah Kaya akan jaringan parenkim lobuler dengan batas tegas

Histologis Sel endotel matur dengan turnover lambat

Sedikit mast cell

Membran basalis tipis Sel epitel immatur dengan turnover cepat

Banyak mast cell

Membran basalis multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan. Lalu hemangioma akan mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan, berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.

b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang cenderung buruk.

c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:a. Hemangioma intradermal

Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika.

b. Hemangioma kapilerHemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.

Tindakan operatif pada usia