GCT

12
 GIANT CELL TUMOUR I. PENDAHULUAN Giant cell tumour (GCT) didefinisikan sebagai neoplasma jinak namun agresif secara lokal. Asal giant cell tumour tidak diketahui secara pasti.Giant cell tumour menyerang tulang matur dengan lempeng epifisis yang sudah tertutup. Diagnosis GCT pada pasien dengan tulang imatur sulit ditegakkan. 1,2 II. INSIDENS Giant cell tumour menduduki peringkat keenam neoplasma tulang primer yang paling umum, merupakan 20% dari tumor jinak tulang dan 5% dari tumor tulang primer. Tidak seperti tumor tulang pada umumnya, GCT lebih banyak diderita oleh perempuan dengan rasio perempuan : laki-laki = 1,3-1,5 : 1. Sekitar 70% pasien GCT berusia 20 sampai 40 tahun dengan insidens puncak dekade ketiga kehidupan. Sebagian besar GCT terjadi di daerah epifisis tulang panjang tetapi dapat meluas ke metafisis. Predileksi paling sering yaitu distal femur,  proximal tibia, proximal humerus, dan distal radius. Tulang lain yang dapat menjadi predileksi adalah sacrum, pelvis, dan anterior corpus vertebra. 2,3  gambar 1 : distribusi giant cell tumour berdasarkan usia dan jenis kelamin (dikutip dari kepustakaan 2 )

Transcript of GCT

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 1/12

 

GIANT CELL TUMOUR 

I.  PENDAHULUAN

Giant cell tumour (GCT) didefinisikan sebagai neoplasma jinak namun

agresif secara lokal. Asal giant cell tumour tidak diketahui secara pasti.Giant cell

tumour menyerang tulang matur dengan lempeng epifisis yang sudah tertutup.

Diagnosis GCT pada pasien dengan tulang imatur sulit ditegakkan.1,2

II.  INSIDENS

Giant cell tumour menduduki peringkat keenam neoplasma tulang primer 

yang paling umum, merupakan 20% dari tumor jinak tulang dan 5% dari tumor 

tulang primer. Tidak seperti tumor tulang pada umumnya, GCT lebih banyak 

diderita oleh perempuan dengan rasio perempuan : laki-laki = 1,3-1,5 : 1. Sekitar 

70% pasien GCT berusia 20 sampai 40 tahun dengan insidens puncak dekade

ketiga kehidupan. Sebagian besar GCT terjadi di daerah epifisis tulang panjang

tetapi dapat meluas ke metafisis. Predileksi paling sering yaitu distal femur,

  proximal tibia, proximal humerus, dan distal radius. Tulang lain yang dapat

menjadi predileksi adalah sacrum, pelvis, dan anterior corpus vertebra.2,3

 gambar 1 : distribusi giant cell tumour berdasarkan usia dan jenis kelamin

(dikutip dari kepustakaan2

)

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 2/12

 

 

 gambar 2 : predileks giant cell tumur 

(dikutip dari kepustakaan3 )

III.  GEJALA KLINIS3,4

 

a.   Nyeri

Pasien biasanya merupakan dewasa muda yang datang dengan keluhan

nyeri dalam dan persisten di ujung tulang panjang, paling sering di daerah

lutut.

 b.  Pembengkakan

Bengkak sering menyertai keluhan nyeri. Selain disebabkan tumor itu

sendiri, pembengakakan dapat disebabkan oleh efusi yang reaktif. Pada

 pemeriksaan fisis dapat ditemukan benjolan yang hangat.

Fraktur patologis

Fraktur patologis terjadi pada sekitar 10 sampai 15 persen kasus.

IV.  STAGING1,3

 

Enneking dan Campanacci membuat sistem staging untuk operasi giant

cell tumour, yang menitikberatkan pada temuan radiologis dan berhubungan

dengan prognosis. Staging giant cell tumour menurut Campanacci adalah sebagai

 berikut :

Stage 1 : lesi terbatas pada tulang

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 3/12

 

Stage 2 : lesi meluas hingga ke korteks

Stage 3 : 1- melibatkan sendi

2- metastasis jauh

Staging giant cell tumour menurut Enneking :

a.  Stage 1: Benign, latent giant cell tumour 

Lesi ini ditandai oleh pola pertumbuhan yang statis , tanpa gambaran

agresifitas lokal.

 b.  Stage 2 : Benign, active giant cell tumour 

Lesi sering bergejala. Pemeriksaan radiologi, bone scan, CT scan, dan

MRI menggambarkan lesi radiolusen ekspansif yang sering mengubah

kontur korteks tulang.

c.  Stage 3 : Aggressive giant cell tumour 

Lesi simptomatik, tumbuh cepat dan sering berhubungan dengan fraktur 

  patologis. CT scan dan MRI menunjukkan gambaran lesi litik yang

merusak medula dan korteks tulang. Pemeriksaan histologi menunjukkan

infiltrasi sel tumor melewati korteks dan meluas ke jaringan lunak sekitar.

V.  PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Radiologi

a.  X-RAY

Gambaran radiologi GCT pada tulang panjang melibatkan

metafisis dan epifisis yang meluas ke permukaan sendi. Lesi tampak 

radiolusen, sering disertai trabekulasi dan berbatas jelas. Korteks tulang

menipis dan kadang-kadang menggembung (ballooning). Gambaran

khas GCT pada X-ray adalah soap bubble appearnce dan kadng-kadang

membentuk gambaran egg shell. Sebagian besar lesi bersifat eksentrik 

dan dekat dengan permukaan persendian.1,3,4

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 4/12

 

a) b)

 gambar 3 : a) gambaran lesi litik di condilus lateralis femur sinistra dengan

 perluasan ke area subchondral; b) gambaran lesi litik di trochanter mayor femur 

dekstra (dikutip dari kepustakaan1 )

 b.  CT-scan

Pemeriksaan CT-scan membantu menentukan luas dekstruksi

korteks secara tepat dan lokasi optimal untuk cortical window.3,5

c.  MRI

Pemeriksaan MRI diindikasikan ketka tumor telah mengikis

korteks dan dicurigai adanya keterlibatan neurovaskular. Pemeriksaan

MRI dapat membantu mengevaluasi penetrasi subkondral.3,5

d.  Bone Scan

Bone scan akan menunjukkan penurunan ambilan radioisotop di

tengah lesi (doughnut sign).3,5

2.  Biopsi 

Pemeriksaan biopsi dapat dilakukan dengan metode frozen section

  bersamaan dengan tindakan operasi maupun secara terpisah. Sediaan

diambil dari area yang nekrosis dan hemoragis. Pada pemeriksaan

histologi didapatkan gambaran giant cell berinti banyak dengan sel stroma

yang homogen, berinti satu yang bulat atau oval. Nukleus sel stroma yang

identik dengan nukleus giant cell merupakan gambaran histologi yang

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 5/12

 

khas pada GCT yang membedakan dengan kondisi lain yang mengandung

giant cell.1,3,5

Gambar 4 : gambaran

mikoroskopis giant cell tumour 

(dikutip dari kepustakaan 3 )

VI.  TERAPI

Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase

intralesi, maupun eksisi luas.

1.  Stage 1 atau 2 

Untuk lesi stage 1 atau 2, tujuan terapi adalah mengangkat lesi

dengan tetap menyelamatkan sendi yang terlibat. Terapi yang dipilih

adalah kuretase. Namun karena tingginya angka rekurensi post kuretase,

yaitu sekitar 22 hingga 52 %, maka dilakukan ajuvan terapi dengan

menggunakan nitrogen cair, phenol, atau methylmethacrylate. Dengan

  penambahan ajuvan terapi, kesuksesan kontrol lokal meningkat menjadi

85 sampai 90 %. Eksisi dilakukan dengan membuat cortical window yang

cukup luas untuk mengakses setiap sudut dari lesi intraoseus.1,3

Kryoterapi dengan nitrogen cair dapat menyebabkan kematian sel

tumor 2 cm dari batas kavitas dan formasi krristal es intralsel

dipertimbangkan menjadi mekanisme utama nekrosis sel. Komplikasi

  penggunaan nitrogen cair dapat berupa ekstensif nekrosis dri tulang dan

  jaringan lunak sekitar dan dapat mempresipitasi fraktur patologis atau

nekrosis kulit. Penggunaan phenol secara lokal membantu mengeliminasi

sel tumor melalui mekanisme nekrosis koagulasi non spesifik dan lebih

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 6/12

 

aman dibanding nitrogen cair karena phenol hanya menyebabkan nekrosis

1,5 mm pada tulang. Kavitas yang terbentuk dari kuretase ditutup dengan

menggunakan methacrylate atau bone grafts setelah pemberian terapiadjuvan.

1

2.  Stage 3 atau lesi rekuran

Kategori ini termasuk fraktur patologis atau destruksi sendi. Eksisi

luas diindikasikan pada :1

a.  Tumor stage 3 ekstensif tanpa support mekanik dari tulang yang

tersisa

 b.  Lesi rekuren

c.  GCT yang disertai fraktur patologis dengan intraartikular dispacement

d.  GCT yang terletak di proximal fibula atau distal ulna

e.  Tumor di distal radius dengan ekstensi extraoseous

Untuk keadaan rekureni lokal yang masif, transformasi maligna,

atau infeksi, amputasi merupakan pilihan terapi. Adapun penggunaan

radioterapi pada tumor yang tidak dapat direseksi masih dipertimbangkan

karena dapat menyebabkan transformasi maligna.

VII.  DIFFERNTIAL DIAGNOSIS

a.  Brown Tumour 

Gambaran histologis Brown tumour pada hipertiroidisme sulit dibedakan

dengan GCT. Walau bagaimanapun, dsitribusi giant cell pada GCT lebih

seragam dengan jumlah inti sel yang lebih banyak. Selain itu, brown

tumour lebih sering mengenai diapisis dan serum Ca pada GCT normal.1,3

 b.  Aneurysmal Bone Cyst (ABC)

Giant cell tumour sering berhubungan dengan aneurysmal bone cyst

sekunder. Pemeriksaan radiologi kedua lesi sering tumpang tindih

sehingga tidak dapat dibedakan. Namun demikian, keterlibatan epifisis

 pada ABC sangat jarang.1

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 7/12

 

c.   Non-ossifying Fibroma

  Non-ossifying fibroma terjadi pada pasien yang lebih muda.Lesi lebih

sering terjadi pada metafisis dan dikelilingi oleh zona sklerotik yangmencolok.

1

d.  Giant Cell Rich Osteosarcoma

Diagnosis GCT sering terjebak oleh lesi osteosarkoma dengan prominen

giant cell. Gambaran histologis lesi ini terdiri dari giant cell dengan jumlah

osteoid minimal dan dikelilingi oleh stroma sel mononuklear yang terdiri

dari sel hiperkromatik dengan sejumlah gambaran mitosis atipik.1

VIII.  PROGNOSIS 

1.  Rekurensi

Faktor yang mempengaruhi terjadinya rekurensi adalah :1

a.  staging tumor 

 b.   batas reseksi

c.  agresifitas kuretase yang dilakukan

d.   bahan terapi ajuvan yang digunakan

e.  sifat biologis tumor 

2.  Metastasis Paru

Sekitar 5% pasien akan mengalami metastasis ke paru. Sebagian

  besar lesi dideteksi setelah satu tahun post operasi. Hipotesis yang

digunakan untuk menjelaskan alasan tumor jinak ini dapat bermetastasis

adalah invasi pembuluh darah dan iatrogenic induced emboli seeding  

 pada saat operasi. Penanganan yang dapat dilakukan adalah reseksi.1 

3.  Transformasi maligna

Pada 5 -10 % kasus mengalami transformasi maligna.3,5

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 8/12

 

DAFTAR PUSTAKA

1.  Muscolo, et al. Giant Cell Tumours of Bone. Current Orthopaedics (2001) 15,41d50

2.  Valerae. Giant Cell Tumour. [online] 2009 Apr [cited 2012 Jan 10] Available

from : http://emedicine.medscape.com/article/1255364-overview

3.  Rhatomy, Sholahuddin. Giant Cell Tumour in Orthopaedic Oncology. p. 22-6

4.  Solomon. L. et al. Tumour in Apley¶s System of Orthopaedics and Fractures 9th 

Edition. New York : 2010. p. 203-4

5.  Wheeless. Giant Cell Tumour of Bone in Wheeless¶ Textbook of 

Orthopaedics. Data Trace Internet Pulishing. 1996

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 9/12

 

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PASIEN

    Nama : Ny. C

  Usia : 25 tahun

  Jenis Kelamin : Perempuan

  RM : 483238

  Tanggal MRS : 15 Desember 2011

B. ANAMNESIS

Keluhan Utama: benjolan di kaki kanan

Benjolan dialami sejak 7 bulan sebelum masuk rumah sakit. Benjolan

awalnya sebesar kelereng lalu membesar secara perlahan hingga sebesar sekarang

(bola tenis). Pasien juga mengeluhkan nyeri. Nyeri berlangsung terus-menerus,

tajam, dan bertambah berat dengan berdiri atau berjalan. Nyeri malam hari (-).

Riwayat trauma (+) di proximal kaki 7 bulan lalu. Pasien ketika itu sedang

  berjalan dan kakinya membentur tembok. Demam (-), riwayt penuruan berat

 badan (+), riwayat batuk lama (-), riwayat tumor dalam keluarga (-), riwayat haid

tidak lancar (+) sejak pasien mengguanakan kontrasepsi suntik sejak 2 tahun lalu.

C.  PEMERIKSAAN FISIS

Status Generalisata : Gizi sedang / komposmentis

Tanda Vital 

  Tekanan darah : 120/80 mmHg

    Nadi : 80 bpm

  Pernapasan : 20 tpm

  Suhu : 36,6 ÛC

Status Lokalis (Right Leg Region)

  Inspeksi : benjolan (+) sebesar bola tenis di proximal of the right leg,

diameter 5 cm, mengkilat (+), warna kulit sama dengan sekitar,

venektasi (-), skar (-), luka (-)

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 10/12

 

    palpasi : suhu permukaan sama dengan kulit sekitar, konsistensi keras,

immobile, permukaan halus, berbatas tegas, nyeri tekan (+),

 pembesaran kelenjar limfe inguinal (-)  auskultasi : bruit (-)

  ROM : gerakan aktif dan pasif ankle dan knee joint normal

    NVD : sensibilitas normal, pulsasi arteri dorsalis pedis & tibialis

 posterior teraba, CRT <2´

Gambar : Foto klinis

D. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

  WBC : 9.930 /µL

  RBC : 4. 260.000 /µL

  HGB : 12,3 g/dL

  PLT : 267.000 /µL

  Ur/Cr : 17 / 0,6 mg/dL

  GOT : 21 mg/dL

  GPT : 16 mg/dL

  FT4 : 16 mg/dL

  TSHs : 3,69 mg/dL

  ALP : 91 U/L

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 11/12

 

  CEA : 1,58

  HBsAg : negatif 

E.  PEMERIKSAAN RADIOLOGI

a.  Foto Thorax AP/ Lateral

Kesan : tidak tampak tanda metastasis pada foto thorax ini

b.  Foto Right Knee dan Cruris AP/ Lateral

Kesan : suspek Giant cell tumour tibia dekstra

5/12/2018 GCT - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/gct5571fe8549795991699b901b 12/12

 

F.  PEMERIKSAAN FNA

Mikroskopik : sediaan hapusan terdiri dari banyak sel dengan stroma

diantaranya, dimana inti sel stroma sama dengan inti giantsel.

Kesimpulan : sesuai dengan Giant Cell Tumour 

G. RESUME

Perempuan, 25 tahun, masuk rumah sakit dengan keluhan benjolan

dialami sejak 7 bulan yang lalu. Benjolan awalnya sebesar kelereng lalu

membesar secara perlahan hingga sebesar bola tenis. Nyeri (+) terus-menerus,

tajam, dan bertambah berat dengan berdiri atau berjalan. Riwayat trauma (+),

riwayat penurunan berat badan (+).

Pada pemeriksaan fisis didapatkan benjolan (+) sebesar bola tenis di

 proximal of the right leg, diameter 5 cm, mengkilat (+), warna kulit sama dengan

sekitar, nyeri tekan (+).

Pemeriksaan radiologi menunjukkan suspek giant cell tumour. Biopsi

FNA menunjukkan giant cell tumour 

H.  DIAGNOSIS

Giant Cell Tumour of the Right Proximal Tibia

I.  PENANGANAN

  Analgesik 

  Operatif