Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

20
BUKU AJAR Kepada Yth: Dipresentasikan pada : Hari/Tanggal : Jam : DERMATITIS NUMULARIS, LIKEN SIMPLEKS KRONIK, DAN PRURIGO NODULARIS Diterjemahkan dari: Nummularis Eczema, Lichen Simplex Chronicus, and Prurigo Nodularis. Oleh: Susan Brugin Dalam Buku: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Edisi-8, th 2012, Bab 15 Oleh: dr. Azhar Ramadan Nonci Pembimbing: dr. Nyoman Suryawati, Sp.KK, M.Kes.

description

dermatology textbook

Transcript of Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

Page 1: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

BUKU AJAR Kepada Yth:

Dipresentasikan pada :

Hari/Tanggal :

Jam :

DERMATITIS NUMULARIS, LIKEN SIMPLEKS KRONIK, DAN PRURIGO NODULARIS

Diterjemahkan dari: Nummularis Eczema, Lichen Simplex Chronicus, and Prurigo Nodularis. Oleh: Susan Brugin

Dalam Buku: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Edisi-8, th 2012, Bab 15

Oleh:

dr. Azhar Ramadan Nonci

Pembimbing:

dr. Nyoman Suryawati, Sp.KK, M.Kes.

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNUD/RS SANGLAH DENPASAR

Page 2: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

DERMATITIS NUMULARIS

EPIDEMIOLOGI

Dermatitis numularis merupakan suatu penyakit yang pada umumnya terjadi pada

orang dewasa. Pria lebih sering terkena daripada wanita. Insiden tertinggi pada

pria maupun wanita berkisar antara umur 50 tahun sampai 60 tahun. Insiden

tertinggi kedua terjadi pada wanita yang berkisar antara umur 15 tahun sampai 25

tahun. Dermatitis numularis jarang terjadi pada bayi dan anak-anak. Insiden

tertinggi pada anak-anak adalah terjadi pada umur 5 tahun.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Patogenesis dari dermatitis numularis masih belum diketahui. Sebagian besar

pasien dengan dermatitis numularis tidak memiliki riwayat atopi secara pribadi

maupun pada keluarganya, walaupun gambaran plak numular dapat terjadi pada

kondisi dermatitis atopi. Beberapa faktor telah diketahui menjadi penyebab

penyakit ini. Pada pasien usia lanjut kelembaban kulit telah menurun. Adanya

infeksi yang dialami sebelumnya, banyak dibahas dalam literatur. Dalam sebuah

penelitian pada 68% dari jumlah pasien ditemukan adanya suatu infeksi fokal,

antara lain pada gigi, saluran nafas atas, dan saluran nafas bawah. Sebelas dari

tiga belas pasien yang tidak memiliki riwayat dermatitis atopik membaik setelah

SEKILAS DERMATITIS NUMULARIS

Disebut juga discoid eczema.

Suatu kelainan kronik yang tidak diketahui pasti penyebabnya.

Gambaran lesi berupa gabungan papul-papul dan papulovesikel yang membentuk plak numular dengan oozing, krusta, dan skuama.

Bagian tubuh yang paling sering terkena adalah ekstremitas atas, termasuk bagian dorsal dari tangan pada wanita, dan ekstremitas bawah pada pria.

Secara patologis dapat memperlihatkan suatu keadaan dermatitis yang akut, subakut, atau kronik.

Page 3: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

infeksi odontogenik disembuhkan. Faktor alergen dari lingkungan, seperti tungau

debu di rumah dan Candida albican juga telah diakui sebagai penyebab.

Dermatitis numularis telah dilaporkan terjadi pada pasien yang sedang

mendapatkan pengobatan dengan isotretinoin dan emas. Dermatitis numularis

generalisata terjadi pada pasien hepatitis C yang sedang menjalani terapi

kombinasi dengan interferon α-2b dan ribavirin. Pada 2 pasien disebabkan oleh

merkuri amalgam.

GAMBARAN KLINIS

Gambaran lesi merupakan plak berbentuk seperti koin yang berbatas tegas

gabungan dari beberapa papul dan papulovesikel. Sangat khas dari lesi

mengeluarkan cairan darah dan menjadi krusta (Gambar. 15-1 dan 15-2). Krusta

bisa menutupi seluruh permukaan lesi (Gambar 15-3). Ukuran plak berkisar antara

1 cm sampai 3 cm. Kulit sekitar lesi biasanya normal tapi mungkin bisa kering.

Tingkat keluhan pruritus dari ringan sampai berat. Dapat terjadi perbaikan di

bagian tengah lesi, sehingga terjadi bentuk anular. Plak yang kronik tampak

kering, berskuama, dan terjadi likenifikasi. Distribusi lesi umumnya adalah

ekstremitas bagian ekstensor. Pada wanita, ekstremitas atas termasuk bagian

dorsal tangan, lebih sering terjadi dibandingkan ekstremitas bawah. Dermatitis

diskoid dan likenoid yang eksudatif dari Sulzberger-Garbe mungkin merupakan

suatu varian dermatitis numularis.

Gambar 15-1 Dermatitis numularis. Plak berbentuk koin dengan pinpoint erosi dan ekskoriasis

Gambar 15-2 Dermatitis numularis. Plak tunggal menunjukan erosi dan menjadi krusta.

Gambar 15-3 Dermatitis numularis pada anak-anak. Plak berkrusta.

Page 4: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Uji tempel mungkin berguna pada kasus kronik yang sulit sembuh untuk

menyingkirkan suatu dermatitis kontak yang terjadi secara bersamaan. Dalam

suatu seri penelitian dari india, hanya kurang dari separuh diantara 50 pasien yang

hasil uji tempelnya positif terhadap kolofoni, nitrofurason, neomisin sulfat, dan

nikel sulfat. Kadar serum IgE dalam batas normal.

PEMERIKSAAN KHUSUS

Perubahan histopatologis mencerminkan keadaan pada daerah yang dilakukan

biopsi. Pada kondisi yang akut, terdapat spongiosis, dengan atau tanpa

mikrovesikel spongiosis. Pada plak subakut, terdapat gambaran parakeratosis,

skuama-krusta, hiperplasi epidermal, dan spongiosis pada epidermis (Gambar 15-

4). Terdapat suatu infiltrasi sel gabungan pada dermis. Lesi yang kronik dapat

menyerupai gambaran mikroskopis dari liken simpleks kronik.

Gambar 15-4 Histopatologi dermatitis numularis.

Adanya suatu Parakeratosis yang mengandung plasma dan neutrofil (krusta-skuama) dan hiperplasia epidermal psoriasiform beserta gambaran spongiosis, dengan suatu infiltrat perivaskular pada daerah superfisial dari dermis yang terdiri dari limfosit, makrofag, dan eosinofil.

Page 5: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

DIAGNOSIS BANDING

KOMPLIKASI

Dermatitis numularis dapat mengalami komplikasi oleh infeksi bakteri sekunder.

PROGNOSIS/PERJALANAN KLINIS

Perjalanan klinis penyakit biasanya menjadi kronik. Kekambuhan pada lokasi

yang sebelumnya pernah terkena merupakan ciri khas penyakit ini.

PENGOBATAN

Pilihan utama pengobatan adalah dengan pemberian steroid topikal potensi sedang

hingga kuat. Pemberian calcineurin inhibitors, takrolimus dan pimekrolimus,

serta preparat tar juga cukup efektif. Jika disertai adanya xerosis dapat juga

ditambahkan emolien seperlunya. Pemberian antihistamin secara oral sangat

DIAGNOSIS BANDING DERMATITIS NUMULARIS

Paling mendekati Dermatitis kontak alergi Dermatitis statis

Dermatitis atopik

Tinea korporis

Dipertimbangkan Impetigo Psoriasis (plak yang lama)

Mikosis fungoides (plak yang lama)

Penyakit Paget, ketika ada keterlibatan unilateral puting/areola payudara

Dermatitis numular lainnya

o Fixed drug eruption

o Pitiriasis rotunda

Disingkirkan Tinea korporis

Page 6: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

membantu jika pruritus cukup parah. Indikasi pemberian antibiotik secara oral

hanya dilakukan jika terdapat infeksi sekunder. Untuk keterlibatan lesi yang luas,

fototerapi menggunakan ultraviolet B dengan broad band atau narrow band

mungkin bermanfaat.

LIKEN SIMPLEKS KRONIK/PRURIGO NODULARIS

EPIDEMIOLOGI

Liken simpleks kronik menyerang orang dewasa, terutama pada rentang usia 30

tahun sampai 50 tahun. Biasanya lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.

Prurigo nodularis dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering terjadi pada

SEKILAS LIKEN SIMPLEKS KRONIK

Suatu gangguan rasa gatal yang berat dan kronik ditandai dengan adanya satu atau banyak lesi plak berlikenifikasi.

Daerah yang paling sering terkena adalah kulit kepala, pangkal leher, area ekstensor pada ekstremitas, pergelangan kaki, dan daerah anogenital.

Gambaran patologis terdiri dari suatu hiperkeratosis, hipergranulosis, hiperplasi epidermal psoriasiform, dan kolagen papila dermis yang menebal.

SEKILAS PRURIGO NODULARIS

Suatu gangguan rasa gatal yang perjalanannya menjadi kronik.

Nodul hiperkeratotik yang bervariasi ukurannya mulai dari 0,5 cm sampai 3 cm dan bisa terjadi ekskoriasi.

Berhubungan antara lain dengan dermatitis atopi, atau penyakit sistemik yang menyebabkan pruritus.

Gambaran patologis terdiri dari suatu hiperkeratosis, hipergranulosis, hiperplasi epidermal psoriasiform, dan kolagen papila dermis yang menebal, serta hipertrofi neural.

Page 7: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

rentang usia antara 20 tahun dan 60 tahun. Angka kejadian pada pria dan wanita

hampir sama. Pasien dengan dermatitis atopik yang sering kambuh diketahui

memiliki onset usia yang lebih dini (rata-rata 19 tahun) dibandingkan dengan

yang non atopik (rata-rata 48 tahun).

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Liken simpleks kronik timbul karena dipicu oleh garukan dan gosokan karena

adanya rasa gatal pada area tersebut. Walaupun tidak selalu, prurigo nodularis

pada umumnya terjadi akibat rasa gatal yang direspon dengan mengkorek dan

menggaruk area tersebut. Banyak faktor yang menyebabkan rasa gatal pada kedua

penyakit ini namun belum dapat dipahami dengan jelas. Telah dilaporkan adanya

hubungan antara liken simpleks kronik dengan penyakit atopik, yaitu berkisar

antara 26% sampai 75%. Begitu pula, beberapa pasien dengan prurigo nodularis

juga memiliki kelainan dermatitis atopik. Nodul prurigo ini terjadi dalam bentuk

prurigo subakut, likenifikasi, dan xerosis. “Besnier prurigo” adalah suatu nodul

yang gatal yang terdapat pada dermatitis atopik. Pada golongan prurigo nodularis

yang non-atopik, keluhan rasa gatal akibat kelainan sistemik seperti insufisiensi

ginjal, hipertiroid atau hipotiroid, kegagalan fungsi hati, penyakit akibat HIV,

infeksi parasit, atau suatu keadaan yang didasari oleh adanya suatu keganasan

harus disingkirkan. Hepatitis B dan C dikatakan memiliki keterkaitan tanpa

disertai adanya kegagalan fungsi hati. Prurigo nodularis juga dilaporkan dapat

terjadi pada penyakit celiac, dengan atau tanpa adanya dermatitis herpetiformis.

Beberapa faktor lingkungan seperti suhu yang panas, keadaan berkeringat

dan iritasi, merupakan penyebab yang dapat memicu rasa gatal pada liken

simpleks kronik di daerah anogenital. Adanya pengaruh dari faktor emosional

atau psikologis pada pasien prurigo nodularis dan liken simpleks kronik telah

disinggung dalam literatur. Pada suatu penelitian terhadap beberapa pasien dengan

prurigo nodularis, didapatkan kurang lebih separuh dari 46 pasien memiliki

riwayat depresi, cemas, atau beberapa gangguan psikologi lainnya yang dapat

diobati. Pasien dengan liken simpleks kronik juga dikatakan memiliki tingkat

depresi yang lebih tinggi pada satu penelitian. Masih belum jelas apakah faktor

emosional merupakan suatu keadaan yang bersifat sekunder oleh karena suatu

penyakit kulit atau merupakan hal primer yang menjadi penyebab penyakit kulit

Page 8: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

tersebut. Telah disimpulkan bahwa neurotransmiter yang mempengaruhi suasana

hati, seperti dopamin, serotonin, atau peptida opioid, memodulasi persepsi rasa

gatal melalui descending spinal pathway. Gangguan obsesif-kompulsif juga

berhubungan dengan kebiasaan menggaruk pada penyakit ini.

Secara mikroskopis, pada prurigo nodularis terdapat peningkatan jumlah sel

Merkel dan juga tampak berdekatan dengan serat-serat saraf dermis dan sel-sel

mast. Diperkirakan bahwa komplek ini menyebabkan peningkatan abnormalitas

persepsi terhadap sentuhan dan rasa gatal pada pasien tersebut. Nerve growth factor

diekspresikan berlebihan dalam lesi prurigo nodularis dan terlibat dalam patogenesis dari

gambaran karakteristik hiperplasia saraf kulit. Nerve growth factor diproduksi dan

dilepaskan oleh sel mast, yang pada sediaan histologi terjadi peningkatan jumlah

dan ukuran. Hal ini meningkatkan pengaturan ekspresi dari beberapa neuropeptida

seperti calcitonin gene-related peptide dan substansi P. Keadaan ini diduga yang

menyebabkan terjadinya suatu inflamasi dan rasa gatal.

TEMUAN KLINIS

RIWAYAT KELUHAN. Rasa gatal yang berat merupakan keluhan khas dari

liken simpleks kronik. Gatal dapat hilang-timbul, terus-menerus, atau sporadik.

Menggosok dan menggaruk mungkin dilakukan sampai rasa gatal menjadi nyeri,

dapat dilakukan secara sadar, atau tidak disadari pada saat tidur. Rasa gatal

bertambah berat saat berkeringat, pada cuaca panas, atau adanya iritasi yang

disebabkan pakaian. Gatal juga bertambah parah pada saat keadaan stres

psikologis.

GAMBARAN LESI KULIT. Pada liken simpleks kronik, garukan dan gosokan

yang berulang menyebabkan timbulnya suatu likenifikasi, plak berskuama dengan

ekskoriasi. Pada kondisi yang kronik dapat terlihat lesi hiperpigmentasi dan

hipopigmentasi. Biasanya, hanya terdapat satu lesi plak, namun bisa juga terjadi di

beberapa lokasi. Tempat yang sering terkena adalah kulit kepala, pangkal leher

(khususnya pada wanita), pergelangan kaki, area ekstensor dari ekstremitas, dan

daerah anogenital. Labia mayor pada wanita dan skrotum pada pria (Gambar. 15-

Page 9: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

5) merupakan tempat yang paling sering terjadi pada lesi di daerah genital. Daerah

paha bagian dalam juga dapat terkena.

Nodul prurigo memilki ukuran yang bervariasi mulai 0,5 cm sampai 3 cm

dan teraba padat sampai keras. Permukaannya dapat berupa lesi hiperkeratotik

atau berbentuk kawah. Sering terjadi ekskoriasi di lapisan atasnya. Rasa gatal

biasanya berat. Tungkai merupakan tempat yang paling sering tekena, terutama

area ekstensor. (Gambar. 15-6). Pada satu penelitian, tempat tersering kedua yang

terkena adalah daerah perut dan bokong. Wajah dan telapak tangan jarang terkena,

namun nodul dapat terjadi di tempat lain yang bisa terjangkau tangan pasien.

Jumlah lesi bervariasi dari hanya beberapa lesi saja sampai dapat lebih dari seratus

lesi. Pada nodul yang telah membaik terdapat gambaran hiperpigmentasi atau

hipopigmentasi pasca inflamasi dengan atau tanpa pembentukan jaringan parut.

TEMUAN FISIK TERKAIT. Pada pasien dengan dermatitis atopik, kulit yang

terkena sering terjadi likenifikasi dan xerosis. Pada pasien non-atopik, mungkin

ditemukan tanda kelainan kulit yang didasari penyakit sistemik, limfadenopati,

tanda limfoma.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM.

Gambar 15-5 Liken simpleks kronik pada skrotum: likenifikasi, hiperpigmentasi dan hipopigmentasi dengan ekskoriasi.

Gambar 15-6 Prurigo nodularis

Page 10: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

Pada pasien dengan prurigo nodularis dimana rasa gatal disebabkan oleh penyakit

dasar sistemik, perlu dilakukan pemeriksaan darah lengkap, fungsi ginjal, fungsi

hati, dan fungsi kelenjar tiroid. Foto rontgen dada mungkin diperlukan untuk

menemukan adanya limfoma. Tes untuk HIV mungkin juga diperlukan.

Pemeriksaan yang lebih mendalam mungkin diperlukan berdasarkan riwayat

keluhan dan hasil pemeriksaan sebelumnya pada masing-masing pasien.

PEMERIKSAAN KHUSUS

Pada gambaran histopatologi, menunjukan gambaran tingkat hiperkeratosis yang

bervariasi dengan adanya parakeratosis dan ortokeratosis, hipergranulasi, dan

hiprplasia epidermal yang psoriasiform. Papila dermis menunjukan penebalan

kolagen dengan serat-serat kolagen yang kasar dan gurat-gurat vertikal. Terdapat

suatu variabel infiltrat inflamatori di sekitar pleksus vaskular superfisial dengan

limfosit, histiosit, dan eosinofil. Suatu tindakan biopsi dapat juga mengungkapkan

adanya suatu gangguan pruritus primer yang telah menyebabkan likenifikasi

sekunder, seperti psoriasis.

Gambaran epidermal pada prurigo nodularis serupa dengan liken simpleks

kronik. Lesi lebih papular dengan hiperplasi pada bulbus epidermal. Perubahan

papila dermis juga menyerupai liken simpleks kronik. Dapat terjadi hipertrofi

saraf kutan dengan penebalan gabungan saraf dan suatu peningkatan jumlah serat-

serat saraf dengan pengecatan S-100. Pada suatu penelitian terbaru, gambaran ini

ditemukan pada sebagian kecil kasus.

DIAGNOSIS BANDING

DIAGNOSIS BANDING LIKEN SIMPLEKS KRONIK

Paling mendekati Dermatitis atopik dengan likenifikasi Psoriasis dengan likenifikasi Liken planus hipertrofik

Dipertimbangkan Genital: Penyakit Paget yang terjadi diluar daerah payudara

Disingkirkan Vulva, perianal: Lesi yang disebabkan liken sklerosus, HPV, atau

tinea kruris Skrotum: Lesi yang disebabkan kelainan HPV atau tinea kruris

Page 11: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

KOMPLIKASI

Pada suatu penelitian tentang tidur, menunjukan adanya gangguan siklus tidur

pada penderita liken simpleks kronik. Terdapat gangguan tidur Non-REM dan

pasien mengalami peningkatan indeks arousal (cepat terbangun dari tidur) yang

disebabkan oleh garukan saat gatal malam hari.

PROGNOSIS/PERJALANAN KLINIS

Kedua penyakit ini berjalan menjadi kronis dengan kekambuhan atau menjadi lesi

yang menetap. Eksaserbasi terjadi sebagai respon terhadap stres emosional.

PENGOBATAN

Pengobatan bertujuan untuk menghentikan adanya siklus gatal dan menggaruk.

Kedua komponen tersebut harus ditangani. Rasa gatal yang disebabkan penyakit

sistemik harus diidentifikasi dan ditangani. Pada kedua kondisi tesebut,

penanganan pertama adalah untuk mengontrol rasa gatal dengan obat steroid

topikal potensi kuat, serta preparat antipruritus nonsteroid seperti mentol, fenol,

atau pramoksin. Emolien merupakan terapi tambahan yang penting. Pemberian

DIAGNOSIS BANDING PRURIGO NODULARIS

Paling mendekati Penyakit dengan perforasi Liken planus hipertrofik Pemfigoid nodularis Prurigo aktinik Keratoakantoma multipel

Dipertimbangkan Skabies dengan nodul Dermatitis herpetiformis

Page 12: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1

steroid secara intralesi seperti triamsinolon asetonid akan berguna bila diberikan

dalam konsentrasi yang bervariasi sesuai dengan ketebalan dari plak atau nodul.

Pemberian takrolimus topikal telah digunakan sebagai steroid-sparing agent.

Antihistamin yang bersifat sedatif seperti hidroksizin atau antidepresan trisiklik,

seperti doksepin, dapat digunakan untuk menghilangkan rasa gatal saat malam

hari pada kedua penyakit ini. Selective serotonin reuptake inhibitors telah

direkomendasikan untuk menghilangkan rasa gatal yang terjadi sepanjang hari

atau pada pasien dengan gangguan obsesif kompulsif.

Kapsaisin, kalsipotrin, dan terapi beku, dengan atau tanpa injeksi steroid

intralesi, semuanya berhasil digunakan sebagai terapi untuk prurigo nodularis.

Ultraviolet B baik broad band dan narrow band, serta PUVA oral atau topikal

menunjukan keefektifan dalam penggunaan dan diindikasikan pada kasus-kasus

yang penyebarannya luas. Sinar monokromatik excimer 308 nm, fototerapi

UVA1, dan naltrekson semuanya efektif dalam suatu seri penelitian kecil.

Talidomid dan siklosporin juga telah menunjukan hasil yang memuaskan.

Pentingnya menghindari garukkan harus dijelaskan kepada pasien. Kuku

perlu dipotong pendek dan tindakan oklusif seperti penggunaan plastic film,

topical steroid tape, atau Unna boots pada kasus yang penyebarannya luas

mungkin diperlukan.

Page 13: Dermatitis Numularis, liken simpleks kronik & prurigo nodularis

1