A. Definisi

Lupus Eritematosus Sistemik (LES/SLE) merupakan penyakit rematik autoimun yang

ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau system

dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibody dan kompleks

imun, sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. (Sudoyo Aru,dkk 2009)

B. Etiologi

Penyebab SLE belum diketahui dengan pasti. Diduga melibatkan interaksi yang

kompleks dan multifaktorial antara bervariasi genetic dan factor lingkungan :

1. Factor genetic

Kejadian SLE yang lebih tinggi pada kembar monozigotik (25%) dibandingkan

dengan kembar dizigotic (3%), peningkatan frekuensi SLE pada keluarga penderita

SLE dibandingkan dengan control sehat dan peningkatan prevalensi SLE pada

kelompok etnic tertentu , menguatkan dugaan bahwa factor genetic berperan dalam

pathogenesis SLE.

2. Factor hormonal

SLE merupakan penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan. Serangan

pertama kali terjadi pada usia prepubertas dan setelah menopause.

3. Autoantibody

Antibody ini ditunjukkan kepada self molekul yang terdapat pada nucleus sitoplasma,

permukaan sel, dan juga terdapat molekul terlarut seperti IgG dan factor koagulasi.

4. Factor lingkungan

Factor fisik/ kimia :

- Amin aromatic

- Hydrazine

- Obat-obatan (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, isoniazid, fenitoin,

penisilamin)

Factor makanan

- Konsumsi lemak jenuh yang berlebihan

- L-canavine (kuncup dari elfalfa)

Agen infeksi

- Retrovirus

- DNA bakteri/endotoksin

Hormone dan estrogen lingkungan (environmental oestrogen)

- Terapi sulih (HRT), pil kontrasepsi oral

- Paparan estrogen prenatal

C. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis penyakit ini sangat beragam dan sering kali pada keadaan awal tidak

dikenali sebagai SLE.

Menurut American College of Rheumatology (ACR) ada 11 kriteria SLE dan jika

terdapat 4 kriteria maka diagnosis SLE dapat ditegakkan. :

1. Ruam malar

2. Ruam discoid

3. Fotosensitifitas

4. Ulserasi dimulut atau nasofaring

5. Arthtritis

6. Serositis : yaitu pleuritis atau perikarditis

7. Kelainan ginjal : yaitu proteinuria persisten > 0,5 gr/hari, atau adalah silinder sel

8. Kelainan neurologic, yaitu kejang-kejang atau psikosis

9. Kelainan hematologic, yaitu anrmia hemolitik atau leucopenia atau limpofenia atau

trombositopenia

10. Kelainan immunologic yaitu sel SLE positif atau anti DNA positif, atau anti Sm

positif atau tes serologic untuk sifilis yang positif palsu.

11. Antibody antinuclear positif.

Kecurigaan akan penyakit SLE bila dijumpai 2 atau lebih keterlibatan organ seperti :

1. Jender wanita pada rentang usia reproduksi

2. Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat

badan

3. Musculoskeletal : nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (atralgia), miositis

4. Kulit: ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rsh), fotosensitivitas, SLEi membrane

mukosa, alopsia, fenomena raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis

5. Paru-paru : pleurisy, hipertensi pulmonal, SLEi parenkhim paru.

6. Jantung : pericarditis, miokarditis, endokarditis

7. Ginjal : hematuria proteinuria, cetakan, sindrom nefrotik

8. Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri abdomen

9. Retikulo-endo organomegali . (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali)

10. Hematologi : anemia, leucopenia, dan trombositopenia

11. Neuropsikiatri : psikosis, kejang, sindroma otak organic, mielitis transfersa, neuropati

cranial dan perifer.