BAB I

Pendahuluan

A. Latar belakang

Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik yang

paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung bawaan berupa

lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang

terjadi akibat kegagalan fusi septuminterventrikuler semasa janin dalam kandungan.

Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya. Selain itu defek septum

ventrikel dapat pula merupakan bagian dari penyakit jantung yang lebih kompleks, misal

tetralogi of fallot, transposisi arteri besar, double outlet right ventricle, dan sebagainya.

Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal,

membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek,

VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar. VSD merupakan penyakit

jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 30 - 60% pada bayibaru lahir

dengan penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui.

Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus,

karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna

karena resistensi vascularparu masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan

pemeriksaanradiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.

B. Tujuan

Tujuan pembuatan makalah Ventricular Septal Defect ini yaitu untuk mengetahui

definisi Ventricular Septal Defect, Epidiomilogi, Fisiologi, patofisiologi dari defek septum

ventrikel, Gejala klinis, dan penanganannya.

BAB II

Pembahasan

Ventricel Septal Defect (VSD)

1. Definisi dan Morfologi

Merupakan kelainan jantung berupa tidak sempurnanya penutupan dinding pemisah

antara kedua ventrikel sehingga darah dari ventrikel kiri ke kanan, dan sebaliknya. Defek

septum ventrikel ini juga merupakan kelainan kongenital yang paling tersering sesudah

kelainan aorta bikuspidalis, dan tidak ada perbedaan kejadian antara laki-laki dan

perempuan.

Dengan kata lain Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD)

adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat

kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.. Ventricel Septal Defeck (VSD)

terjadi pada 1,5 – 3,5 dari 1000 kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka

kejadian kelainan jantung kongenital. Umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa

(70%) dan muscular (20%) dari septum.

Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek relatif pada

komponen lokasi septum.

Perimembranous, merupakan tipe yang paling sering (80%), menggambarkan

defisiensi dari membran septum langsung di bawah katup aorta.

Muskular, di mana defek dibatasi oleh daerah otot (5-20%).

Double commited subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek

dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal (6%).

2. Fisiologi

Pada DSV, terjadi percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Aliran yang

melintasi defek ditentukan oleh hubungan antara resistensi pulmonal dan sirkulasi

sistemik. Sebagian besar darah keluar dari ventrikel kiri melalui aorta pada saat PVR

(pulmonary vascular resistance) > SVR (systemic vascular resistance). Namum demikian,

setelah lahir PVR<SVR, dan aliran darah dipintas dari ventrikel kiri menuju ventrikel

kanan, kemudian masuk ke dalam arteri pulmonalis.

Ukuran dan besarnya aliran melalui defek merupakan faktor yang penting dalam

menentukan akibat fisiologis.

Ukuran dan besarnya aliran melalui defek merupakan faktor yang penting dalam

menentukan akibat fisiologis serta tambahan klasifikasi VSD.

Ekokardiografi dapat digunakan untuk mengukur besarnya defek dan menghitung

perbandingan besar defek terhadap annulus aorta.

Pada VSD kecil (maladie de Roger), ukuran defek lebih kecil dari 1/3 annulus

aorta, terjadi gradien yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (>64 mmHg).

Disebut juga restriktif dengan tekanan sistol ventrikel kanan dan resistensi

pulmonal normal.

VSD moderat dengan restriksi, gradien berkisar 36 mmHg, besar defek sekitar ½

annulus aorta. Resistensi vaskular paru dapat meningkat, tekanan sistolik kanan

dapat meningkat walaupun tidak melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium dan

ventrikel kiri dapat membesar akibat bertambahnya bebAan volume.

Pada VSD besar non restriktif, tekanan sistol ventrikel kiri dan kanan sama.

Sebagian besar pasien akan mengalami perubahan vaskular paru yang menetap

dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu terjadi penurunan aliran

dari kiri ke kanan, yang di kenal sebagai fisiologi Eisenmenger.

3. Patofisiologi

Defek septum ventrikel dapat menutup dengan bertambahnya usia, kecuali defek

sub aortik,sub pulmonik,defek tipe kanal. Defek septum ini dapat menutup secara spontan

pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun.

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada

septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan

deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan sehingga menimbulkan suara bising.

Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Makin besar

defek, makin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus

meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula

naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika

muskularis arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi, lama-lama pembuluh darah paru menjadi

sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada arteri

pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan

permanen.

Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe VSD:

VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.

VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.

VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis hipertensi

pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tetapi

belum ada kenaikan tahanan arteri pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis arteri

pulmonalis.

VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini

sudah disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis.

Pada waktu lahir, tahanan pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah

sistemik sama. Sesudah 4-6 minggu, tahanan pembuluh darah paru menurun perlahan-

lahan. Dengan demikian, tekanan pada arteri pulmonalis dan tekanan pada ventrikel kanan

menurun. Akibatnya, darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke ventrikel kanan karena

defek.

4. Gejala-gejala

· Pada VSD kecil: biasanya tidak ada gejala-gajala. Bising pada VSD tipe ini bukan

pansistolik,tapi biasanya berupa bising akhir sistolik tepat sebelum S2.

· Pada VSD sedang: biasanta juga tidak begitu ada gejala-gejala, hanya kadang-kadang

penderita mengeluh lekas lelah., sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering

menderita batuk.

· Pada VSD besar: sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan,

penderita menderita infeksi paru dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat.

Kadang-kadang anak kelihatan sedikit sianosis.

5. Gambaran Klinis

Gambaran klinis pada DSV ini tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukan

pada :

DSV kecil terdengar bising pansistolik pada tepi sternum kiri. Defek kecil bersifat

benigna dan dapat menutup spontan tergantung tipenya, dan biasanya tidak

mengganggu pertumbuhan.

Pada DSV besar dapat disertai sesak napas dan gangguan pertumbuhan oleh karena

meningkatnya aliran pulmonal.

Pada anak-anak, DSV sedang dapat menyebabkan keterbatasan aktivitas atau

kelelahan (fatigu), pembesaran jantung, dan hipertrofi biventrikel.

6. Pemeriksaan

a. Pemeriksaan fisik

Oksimetri

Saturasi oksigen normal, kecuali bila ada kompleks Eisenmenger.

Murmur pansistolik kasar : sela iga III – IV.

I. VSD kecil

Palpasi:

Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising

pada SIC III dan IV kiri.

Auskultasi:

Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II

agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.

II. VSD besar

Inspeksi:

Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran.

Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan

retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium.

Palpasi:

Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada.

Auskultasi:

Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti

‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada

pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras

terutama pada sela iga II kiri.

b. Pemeriksaan penunjang

Elektrokardiografi (EKG)

Biasanya dapat ditemukan gelombang P melebar pada atrium kiri yang

membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral.

Adanya gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan

menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.

o Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.

o Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi

ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi

biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri.

Foto rontgen dada

Bisa normal pada VSD kecil, bisa juga terjadi pembesaran segmen

pulmonal dengan kardiomegali.

o Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar

jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.

o Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan:

1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai

sedang.

2. pembesaran atrium kiri.

3. pembesaran batang arteri pulmonalis sehingga tonjolan

pulmonal prominen.

4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih.

Ekokardiografi

Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran,

perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume

pada jantung kiri, keterlibatan katup aorta atau trikuspid serta kelainan lain.

Magnetic Resonance Imaging

Memberikan gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apikal

yang sulit di lihat dengan ekokardiografi. Juga dapat menentukan besarnya

curah jantung, besaran pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti

pada aorta asendens dan arkus aorta.

Kateterisasi

Menentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis, reversibilitas

resistensi dengan menggunakan oksigen, nitrik oksid, prostaglandin atau

adenosin.

Evaluasi aliran intrakardiak, kelainan yang menyertai seperti regurgitasi

aorta, menyingkirkan VSD multipel, serta evaluasi koroner pada usia yang

lebih lanjut.

7. Komplikasi

Eisenmenger (pulmonari vascular disease)

Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika

tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian

atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit

vaskuler pulmonal.

Stenosis infundibular

Stenosis konus arteriosus (infundibulum) dengan atau tanpa keterlibatan dari katup

paru. Hal ini biasanya berhubungan dengan cacat septum interventriculare

Endokarditis bakterialis

Endokarditis bakterialis adalah infeksi yang mengenai lapisan dalam jantung

(ondokardium) atau katup jantung. Infeksi ini dapat merusak atau menghancurkan

katup jantung.

8. Penatalaksanaan

Tujuannya adalah

untuk mencegah timbulnya kelainan vaskular paru yang permanen

mempertahankan fungsi natrium dan ventrikel kiri

mencegah kejadian endokarditis infektif

9. Terapi

Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan.

Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif.

Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu

sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila

terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi

dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg.

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada

keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan

digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan

terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila

ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi

koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis.

Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan

akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan

tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

10. Prognosis

Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan

DSV, demikian pula DSV kecil yang asimtomatik. Dengan angka kekerapan hidup 25

tahun sebesar 95,9%. Sedangkan pada DSV non-restriktifapalagi disertai komplek

Eisenmenger prognosis jelek dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%.

Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup

normal.

1. Prognosis defek kecil :

a) Sebagian hidup normal

b) 1/3 kasus mengalami endokarditis bakterialis

c) 25% menutup spontan

2. Prognosis defek besar :

a) Tanpa pengobatan umur rata-rata adalah 35 tahun

b) Bayi (+) kegagalan jantung biasanya meninggal

c) Bila disertai PVR yang meningkat dan PS akan terjadi kegagalan jantung.

BAB II

Penutup

Kesimpulan

Defek septum ventrikel (VSD) merupakan kelainan jantung yang paling sering

terjadi, gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat

kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.

Dengan menggunakan echocardiography dua dimensi dapat ditentukan posisi dan

besarnya VSD. Pada defek yang sangat kecil terlebih pada pars muskular, defek sangat

sulit untuk dicitrakan sehingga membutuhkan visualisasi dengan pemeriksaan Doppler

berwarna. Aneurisma septum ventrikel (yang terdiri dari jaringan katup trikuspid) dapat

menutupi defek dan menurunkan jumlah aliran pirau kiri-ke-kanan. Echo juga bermanfaat

untuk memperkirakan ukuran pirau dengan menilai derajat overload cairan di atrium dan

ventrikel kiri; besarnya peningkatan yang terlihat dapat merefleksikan besarnya pirau kiri-

ke-kanan. Pemeriksaan Doppler juga dapat membantu menilai tekanan ventrikel kanan dan

menentukan apakah pasien berisiko menderita penyakit vaskular paru.

Pengobatan Terhadap lubang yang kecil tidak perlu dilakukan penutupan, karena

lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja.

Tetapi jika lubangnya besar, meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang

untuk mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan

sebuah tambalan, pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus

menambal lubang. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pra-sekolah (2-5 tahun)

Jika terjadi gagal jantung kongestif, diberikan obat digitalis dan diuretik.

DAFTAR PUSTAKA

Anonymous. Ventrikel septa defect. http://emedicine.medscape.com/article. akses

februari 2010

Aaronson I. Philip, Ward P.T. Jeremy.2010. At a Glance Sistem Kardiovaskular,

edisi 3, hal 116-117. Jakarta : Erlangga.

Afandi, Maemunah. 1983. Penyakit Jantung Bawaan : Apa yang harus dilakukan.

www.kalbe.co.id

Junadi,Purnawan,dkk.1982. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 2, hal 612-614.

Jakarta : Media Aesculapius FKUI.

Rilantono LI. 2003. “Defek Septum Ventrikel” in Rilantono LI (ed) et al. 2003.

Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Sudoyo.w aru,dkk. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi V Jilid

II,hal.1783-1785. Jakarta : FK UI.