Defek Septum Ventrikel pd bayi

39
PENDAHULUAN Kelainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau malformasi yang muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital merupakan kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir. Kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung. 1 Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar 8-10 dari 1.000 kelahiran hidup. Kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun. Kelainan ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Umumnya terbanyak dari PJB non sianotik, yaitu ; Defek Septum Ventrikel (VSD), Defek Septum Atrium (ASD), Duktus Arterious Persisten (PDA) , seperti yang kita akan bahas . 2 Skenario Sebelum saya membahas mengenai skenario ini, saya akan terlebih dahulu menulis ulang kasus yang saya dapatkan. “Seorang bayi laki – laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak 6 jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk pilek

description

makalah blok 19

Transcript of Defek Septum Ventrikel pd bayi

Page 1: Defek Septum Ventrikel pd bayi

PENDAHULUAN

Kelainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau malformasi yang

muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital merupakan kelainan anatomi

jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir. Kebanyakan kelainan jantung

kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik

yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung.1

Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar 8-10 dari 1.000

kelahiran hidup. Kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi

lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau

bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun. Kelainan  ini bisa saja ringan

sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Umumnya terbanyak dari PJB non sianotik, yaitu ; Defek

Septum Ventrikel (VSD), Defek Septum Atrium (ASD), Duktus Arterious Persisten (PDA) ,

seperti yang kita akan bahas .2

Skenario

Sebelum saya membahas mengenai skenario ini, saya akan terlebih dahulu

menulis ulang kasus yang saya dapatkan. “Seorang bayi laki – laki berusia 4 bulan dibawa

ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak 6 jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan

demam sejak 3 hari yang lalu. Selama ini pasien sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh.

Riwayat menetek sebentar – sebentar, BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan,

langsung menangis, tidak biru saat lahir.”

Istilah yang tidak dimengerti

Dalam skenario tidak terdapat kata yang tidak dimengerti.

PEMBAHASAN

Anatomi

Page 2: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Jantung adalah sebuah organ berotot dengan empat ruang yang terletak di rongga dada dibawah

perlindungan tulang iga, sedikit ke sebelah kiri sternum. Ukuran jantung lebih kurang sebesar

genggaman tangan kanan dan beratnya kira-kira 250-300 gram.3

Gambar 1. Anatomi Jantung Manusia

Jantung mempunyai empat ruang yaitu atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan

ventrikel kiri. Atrium adalah ruangan sebelah atas jantung dan berdinding tipis, sedangkan

ventrikel adalah ruangan sebelah bawah jantung. dan mempunyai dinding lebih tebal karena

harus memompa darah ke seluruh tubuh.3

Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh.

Atrium kiri berfungsi menerima darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan mengalirkan darah

tersebut ke paru-paru. Ventrikel kanan berfungsi menerima darah dari atrium kanan dan

memompakannya ke paru-paru.ventrikel kiri berfungsi untuk memompakan darah yang kaya

oksigen keseluruh tubuh.3

Jantung juga terdiri dari tiga lapisan yaitu lapisan terluar yang merupakan selaput

pembungkus disebut epikardium, lapisan tengah merupakan lapisan inti dari jantung terdiri dari

otot-otot jantung disebut miokardium dan lapisan terluar yang terdiri jaringan endotel disebut

endokardium.3

Fisiologi jantung

Jantung

Page 3: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Jantung berfungsi sebagai pompa yang memberi tekanan pada darah untuk menghasilkan

gradien tekanan yang di butuhkan untuk mengalirkan darah ke jaringan. Seperti semua cairan,

darah mengalir menuruni gradien tekanan dari daerah dengan tekanan tinggi ke daerah dnegan

tekanan rendah.3

Gambar 2. Anatomi Jantung Manusia

Pembuluh darah

Pembuluh darah berfungsi sebagai saluran untuk mengarahkan dan menyebarkan darah dari

jantung kesemua bagian tubuh dan kemudian di kembalikan ke jantung.3

Darah

Darah adalah medium pengankut tempat larutan atau tersuspensinya bahan-bahan misalnya

oksigen, karbondioksida, nutrien, zat sisa metabolisme dan hormon yang akan di angkut ke

berbagai bagian tubuh.3

Sirkuit aliran darah

Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui dua vena besar

yaitu vena kava superior dan inferior lalu menuju ventrikel kanan melalui katup trikuspid menuju

arteri pulmonalis lalu ke paru-paru. Di dalam paru darah menyerap oksigen dan mengeluarkan

karbondioksida, sebelum menuju atrium kiri melalui vena pulmonalis terlebih dahulu menuju

atrium kiri, katup mitral terbuka menuju ventrikel kiri. Satu arteri besar yang menjauhi ventrikel

kiri adalah aorta. Aorta bercabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang mendarahi berbagai

organ tubuh.3

Page 4: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Anamnesis

Pada skenario yang didapatkan, pasien akan dilakukan anamnesis terlebih dahulu.

Anamnesis akan dilakukan alloanamnesis dan autoanamnesis. Anamnesis akan dimulai dari

sapaan kepada pasien dan keluarganya untuk memulai komunikasi. Dikarenakan pasien adalah

seorang bayi berumur 4 bulan, maka anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan bertanya

kepada Ibu pasien. Alloanamnesis adalah tindakan anamnesis yang dilakukan pada keluarga atau

orang yang mengantar pasien datang kepada seorang dokter.4 Alloanamnesis dimulai dari

identitas pasien, keluhan utama, riwayat penyakit sekarang (RPS), riwayat penyakit dahulu

(RPD), dan riwayat penyakit keluarga (RPK). Identitas pasien akan ditanya dari, nama lengkap

pasien, tempat dan tanggal lahir, umur pasien, alamat, pendidikan terakhir, pekerjaan, status

perkawinan, suku bangsa, dan agama. Pada keluhan utama, ditanyakan kepada pasien dibantu

dengan keluarganya, masalah atau keluhan yang dialaminya sehingga mendorongnya datang

kepada dokter untuk berobat. RPS pada pasien ditanyakan berupa pertanyaan – pertanyaan

seperti ini:

- Apakah keluhan anak Ibu?

- Apakah anak Ibu lahir cukup bulan atau prematur? Apa proses persalinan yang

dijalankan? Apa ada keadaan khusus saat proses mengandung sampai kelahiran?

- Apakah Ibu ada merokok, mengkonsumsi alkohol, atau dalam keadaan diabetes saat

proses kehamilan?

- Apakah anak Ibu ada berwarna kebiruan kulitnya baik dari saat lahir sampai sekarang,

terutama di daerah sekitar bibir dan jari tangan?

- Apakah anak Ibu kesulitan menyusu? Jadi hanya bisa menyusu beberapa saat, lalu tidak

menyusu lagi, ditunggu beberapa saat, baru menyusu lagi (ada masa jeda yang cukup

lama)

- Apakah berat badan anak Ibu sulit meningkat?

- Apakah anak Ibu bernafas secara cepat atau bahkan kesulitan bernafas? Mungkin pada

saat makan atau menangis

- Apakah anak Ibu mudah lelah, diindikasikan dengan menyusu yang tidak adekuat dan

banyak ingin beristirahat/tidur baik saat makan ataupun bermain?

- Apakah anak Ibu ada pembengkakan di tungkainya?

- Apakah Ibu pernah merasakan detak jantung/denyut nadi anak Ibu, mungkin cepat?

Page 5: Defek Septum Ventrikel pd bayi

- Apakah anak Ibu sering berkeringat?

- Apakah anak Ibu sering menderita batuk, pilek, atau penyakit sistem pernafasan lainnya?

- Apakah anak Ibu ada pernah terdiagnosa Down Syndrome atau ada gejala – gejala seperti

berikut, ukuran tangan yang kecil dengan jari tangannya pendek – pendek dan ukuran

kepala yang kecil serta leher yang pendek?

- Apakah di keluarga, ada yang pernah mengalami kelainan jantung?2

- Apakah imunisasi pada bayi sudah sesuai dan lengkap dengan ketentuan departemen

kesehatan?

Setelah menanyakan mengenai masalah yang dihadapi bayi tersebut, dilanjutkan

dengan perkembangan atau perburukkan yang dialaminya dalam beberapa hari terakhir,

ditanyakan pula obat yang mungkin sudah dikonsumsi oleh bayi tersebut dan hasilnya seperti apa

setelah meminum obat tersebut. Ditanyakan pula apa ada keluhan – keluhan lainnya dan keluhan

berat lainnya yang mungkin diderita pula oleh bayi tersebut. Selanjutnya, setelah RPS selesai

maka akan menuju kepada RPD, ditanyakan mengenai penyakit – penyakit berat yang dahulu

mungkin pernah terjadi kepada bayi tersebut, atau penyakit yang membuat bayi tersebut dirawat

di rumah sakit. Langkah terakhir pada anamnesis adalah menanyakan RPK, apakah di

keluarganya ada yang menderita penyakit berat atau penyakit yang membuatnya pernah dirawat

di rumah sakit dan juga ditanyakan mengenai penyakit – penyakit lainnya yang mungkin ada di

keluarga bayi ini dan masalah yang bayi ini derita.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan fisik umum yang meliputi

penilaian secara keseluruhan pada tubuh dan menilai adanya sianosis, kelainan pertumbuhan, dan

bukti distress pernapasan. Tidak jarang bagi pemeriksa pemula menempatkan penekanan yang

tidak semestinya pada bisisng jantung untuk mengesampingkan sisa pemeriksaan. Evaluasi

bising harus selalu dilakukan dalam kaitannya dengan penemuan fisik lain. Seringkali penemuan

yang menyertai ini, seperti kualitas nadi atau adanya pukulan ventrikel, memberikan kunci

penting pada diagnosis jantung spesifik.1,5,6

Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku

penting karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan.

Kegagalan pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang jelek;

Page 6: Defek Septum Ventrikel pd bayi

jika panjang dan lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital tambahan atau

gangguan metabolik.1,5

Sianosis ringan mungkin terlalu sukar untuk deteksi awal, dan jari tabuh kaki dan tangan

biasanya tidak tampak sampai umur 1 tahun, walaupun ada desaturasi oksigen arteril.Sianosis

paling baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa. Sianosis yang

berbeda, ditampakkan oleh ekstremitas bawah biru dan ektremitas atas merah (pink)(biasanya

tangan kanan), terlihat pada pirau dari kanan-ke-kiri setinggi duktus arteriosus pada adanya

koarktasio aorta atau arkus aorta terganggu. Sianosis sekeliling mulut atau biru sekitar dahi

mungkin akibat pleksus venosus yang jelas di daerah ini bukannya penurunan saturasi oksigen

arteril. Ekstremitas bayi akan sering berubah biru bila bayi tidak diselimuti dan dingin

(akrosianosis), dan ini dapat dibedakan dari sianosis sentral dengan pemeriksaan lidah dan

membran mukosa.1,5,6

Gagal jantung kongestif pada bayi dan anak biasanya menimbulkan hepatomegaly

beberapa derajat dan kadang-kadang splenomegaly.Tempat-tempat adanya edema perifer adalah

tergantung umur.Pada bayi, edema biasanya tampak sekeliling mata dan pada panggul terutama

sesudah baru bangun pagi pertama kali. Anak yang lebih tua dan umur belasan akan

menampakkan edema preorbital dan edema kaki.1,6

Frekuensi jantung bayi neonatus cepat dan cenderung sangat berubah (fluktuasi).Rata-

rata frekuensi berkisar dari 120-140 denyut/menit dan dapat bertambah sampai 170+

denyut/menit selama menangis dan aktivitas.Atau turun 70-90 denyut/menit selama

tidur.Semakin tua anak, rata-rata frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai 40

denyut/menit pada remaja atlet. Takikardia (diatas 200/menit pada neonatus, 150/menit pada

bayi, atau 120/menit pada anak yang lebih tua), bradikardia atau denyut jantung tidak teratur

terus-menerus selain aritmmia sinus perlu pengamatan untuk mengesampingkan aritemia

patologis.1,6

Evaluasi yang teliti dari sifat-sifat nadi merupakan langkah awal yang penting pada

diagnosis fisik penyakit jantung kongenital.Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat

dapat memberi kesan kebocoran aorta, seperti duktus arteriosus paten, insufisiensi aorta,

komunikasi arterio-venosus, atau kenaikan curah jantung akibat anemia, kecemasan atau keadaan

Page 7: Defek Septum Ventrikel pd bayi

akibat naiknya sekresi katekolamin.Nadi yang lemah dihubungkan dengan gagal jantung,

tamponade pericardium, obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, atau kardiomiopati.Nadi radialis

dan femoralis harus juga diraba secara simultan. Normalnya nadi femoralis akan diharapkan

segera sebelum nadi radialis. Namun pada koarktasio aorta, aliran darah ke aorta desendens

mungkin mengalir melalui pembuluh darah kolateral, sehingga nadi femoralis tertunda sampai

sesudah nadi radialis (penundaan radial-femoral).1,6

Tekanan darah bervariasi sesuai dengan umur anak dan erat terkait dengan tinggi serta

berat badan.Terjadi kenaikan bermakna selama masa remaja, dan banyak variasi sementara

sebelum tingkat kehidupan dewasa yang lebih stabil tercapai.Latihan fisik, kegembiraan, batuk

dan ketegangan dapat menaikkan tekanan sistolik anak sebanyak 40-50 mmhg diatas tingkat

biasanya. Diharap akan terjadi variabilitas tekanan darah pada anak umur dan bentuk tubuh yang

hampir sama, dan pengukuran secara seri harus selalu dilakukan dalam mengevaluasi penderita

dengan hipertensi.1,6

Pada anak yang lebih tua yang kooperatif, inspeksi gelombang nadi vena jugularis

memberikan informasi tentang tekanan vena sentral dan tekanan atrium kanan.Vena leher harus

diinspeksi dengan penderita duduk tegak lurus.Pada keadaan ini vena jugularis eksterna tidak

boleh tampak di atas klavikula jika tekanan vena tidak naik.Kenaikan tekanan vena dijalarkan ke

venajugularis interna yang dapat tampak sebagai pulsasi vena tanpa distensi yang dapat dilihat;

pulsasi demikian tidak tampak pada anak normal yang sedang duduk miring pada sudut

45°.Karena vena-vena besar berhubungan langsung dengan atrium kanan, perubahan tekanan dan

volume pada ruang atrium ini juga dapat diajalrkan ke vena. Terjadi suatu pengecualian pada

obstruksi vena kava superior, dimana pulsasi vena hilang.1,6

Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi, perkusi dan auskultasi.Pada inspeksi

perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada.Pembesaran jantung kanan dapat menyebabkan

bulging dada kiri.Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapat menyebabkan dada tampak

membulat.Penonjolan dada yang difus dapat terjadi akibat hipertrofi biventrikuler yang berat dan

berlangsung lama. Perhatikan iktus kordis serta terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin

disebabkan oleh hiperaktvitas ventrikel kanan.6

Page 8: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Pada palpasi, pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi.Dengan meraba

secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada punctum maksimum

bising yang keras (derajat 4/6 atau lebih).Pada bunyi jantung IIyang mengeras, misalnya pada

hipertensi pulmonal, dapat teraba detak pulmonal; seringkali detakan serupa teraba pada anak

yang amat kurus. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri; pada hiperaktivitas ventrikel kiri teraba

heaving di sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan hiperaktivitas ventrikel kanan

teraba di daerah parasternal kiri bawah dan daerah subxifoid.6

Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang akurat

mengenai besar dan bentuk jantung.Inspkesi dan palpasi yangcermat dapat memberikan

informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan perkusi yang

cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto thoraks yang

mudah dilakukan di mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk

jantung.6

Auskultasi jantung merupakan seni yang hanya dapat dikuasai dengan latihan yang

cermat dan terus-menerus.Bunyi jantung I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan

katup mitral dan tricuspid, sedangkan bunyi jantung II disebabkan oleh penutupan katup aorta

dan pulmonal. Bunyi jantung I paling jelas terdengar di apeks sedangkan bunyi jantung II paling

jelas terdengar pada basis jantung. Pada bayi dan anak normal bunyi jantung II terdengar

terpecah (split) pada saat inspirasi tetapi biasanya terdengar sebagai bunyi tunggal pada saat

ekspirasi. Hal ini terutama disebabkan oleh bertambah panjangnya waktu ejeksi ventrikel kanan

pada saat inspirasi akibat bertambahnya alir balik (venous return).Bila terdapat bunyi jantung

terpecah yang bervariasi dengan respirasi, biasanya tidak terdapat kelainan defek septum atrium,

hipertensi pulmonal, stenosis pulmonal berat, atau malposisi arteri besar.Bunyi jantung III

terdengar bernada rendah sehingga harus didengarkan dengan sisi sungkup stetoskop.Bunyi ini

mungkin normal pada anak sampai dewasa muda. Bila terdapat pada gagal jantung dengan

takikardia, maka bunyi jantung III terdengar keras sehingga terdengar irama derap (gallop

rhythm) protodiastolik. Bunyi jantung IV terjadi bersamaan dengan kontraksi atrium, terdengar

sesaat sebelum bunyi jantung I. bunyi ini selalu berarti patologis, dan bila ia mengeras pada

takikardia maka akan terdengar sebagai irama derap presistolik. Irama derap juga dapat terjadi

akibat bunyi jantung III dan IV yang mengeras pada takikardia.6

Page 9: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Klik ejeksi terdengar pada awal sistol dan berhubungan dengan dilatasi aortaatau a.

pulmonalis.Klik ini terdengar dekat sekali dengan bunyi jantung I sehingga seringkali dianggap

sebagai pecahnya bunyi jantung I. Klik akibat dilatasi aorta terdengar di tepi sternum kiri dan

tidak berubah dengan respirasi. Klik akibat dilatasi a. pulmonalis terdengar paling jelas di tepi

kiri sternum danberubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan melemah atau

menghilang pada inspirasi. Klik mid-sistolik yang terdengar di apeks yang mendahului bising

sistolik akhir menunjukkan kemungkinan prolapse katup mitral.6

Bagian auskultasi yang sangat penting adalah mendeteksi dan menilai karakteristik bising

jantung. Pada setiap bising harus dirinci hal-hal berikut: (1) saat bising: sistolik, diastolic atau

keduanya; (2) bentuk bising: platu, kresendo, dekresendo, atau kombinasi; (3) intensitas yang

terbagi menjadi 6 skala: derajat 1 bising terlemah yang hanya dapat didengar oleh pemeriksa

yang berpengalaman di tempat yang tenang dan tidak menjalar, derajat 2 bising yang elmah tapi

mudah didengar dan penjalaran minimal, derajat 3 bising yang cukup keras, tidak disertai getaran

bising dan menjalar sedang, derajat 4 bising yang keras disertai getaran bising dan penjalaran

luas, derajat 5 bising yang keras yang dapat didengar dengan stetoskop hanya menempel

sebagian pada dinding dada, derajat 6 bising yang sangat keras yang terdengar meskipun

stetoskop diangkat 1 cm dari dinding dada; (4) punctum maksimum: hampir semua bising dapat

ditentukan tempatnya yang terkeras; (5) penjalaran: penilaian penjalaran bising seringkali

memberi informasi asal bising; (6) tinggi nada: sebagian besar bising pada bayi dan anak

mempunyai nada medium; (7) kualitas bising: dapat bersifat meniup, kasar, seperti Guntur,

vibrasi, seperti suara burung camar; (8) perubahan intensitas bising dengan respirasi atau

perubahan posisi. Bising mitral lebih jelas bila anak miring ke kiri sedangkan bising aorta dan

pulmonal lebih jelas bila pasien duduk atau menunduk.Bising yang melemah saat inspirasi

biasanya tidak mempunyai arti khusus, karena normal setiap bunyi dan bising jantung melemah

pada inspirasi, akibat pengembangan paru. Bising yang mengeras pada inspirasi biasanya

menunjukkan bahwa bising tersebut berasal dari jantung kanan.1,5,6

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan rutin pada kasus pediatric kardiologi adalah rontgen foto

thoraks,elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, angiografi dan kateterisasi.1,6

Page 10: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Pemeriksaan Radiologi

Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan pertambahan vaskularisasi

di paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks akan normal. Apabila ada VSD besar dengan shunt

dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1,6

1. Hipertrofi biventricular.

2. Hipertrofi atrium kiri.

3. Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).

4. Corakan pulmonal bertambah (plethora).

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi corakan

pulmonal bagian tepi kurang menonjol.1,6

Elektrokardiografi (EKG)

EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi

jantung.VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk mengevaluasi

volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD

menunjukkan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan

V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang runcing dan simetris.

Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan

hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG

menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.1,6

Ekokardiogram

Ekokardiogram baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah satu pilihan dalam

mendiagnosis VSD.Dengan pemeriksaan ini dapat terdeteksi lokasi defek, taksiran besar ukuran

shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya.Gelombang kontinu

Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan saat sistole. VSD

dengan defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeteksi dengan Doppler. Demikian juga

dengan defek yang multiple.1,6

Angiografi

Page 11: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang jantung

serta mengukur besar shunt.Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran

radiografis (Angoigrafi). Resiko tindakan antara lain:1,6

1. Sakit sehingga perlu anestesi.

2. Perlu waktu dan persiapan.

3. Resiko stroke (terbentuk thrombus).

4. Perforasi jantung atau arteri besar.

5. Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).

Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung

kanan.Kateterisasi jantung juga digunakan sebagia metode perbaikan lesi pada jantung.sebagai

contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan

dengan menempatkan small umbrella, misalnya pada VSD. Metodenya sebagai berikut:1,6

1. Melalui jantung kanan:

a. Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v.

saphena magna) → v. iliaka → v. kava inferior → atrium kanan → ventrikel

kanan → a. pulmonalis (ka/ki).

b. Melalui v. kubiti → v. brakialis → v. subklavia → v. kava superior → atrium

kanan → ventrikel kanan → a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat

melalui defek.

2. Melalui jantung kiri:

a. Kateter masuk ke a. subklavia kanan → aorta → ventrikel kiri → atrium kiri atau

melalui a. femoralis.

Kateterisasi ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Ini biasa dilakukan bila evaluasi

klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar shunt atau bila data

laboratorium tidak cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna untuk

mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai. Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan

menunjukkan kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari ventrikel kanan

dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan; karena beberapa defek memancarkan darah

Page 12: Defek Septum Ventrikel pd bayi

hampir secara langsung ke dalam arteri pulmonalis, kenaikan ini kadang-kadang jelas hanya bila

darah arteri pulmonalis diambil (aliran). Shunt kecil tidak dapat menghasilkan kenaikan saturasi

oksigen yang dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat dideteksi dalam

ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji pengenceran. Defek restriktif kecil

disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan vaskuler pulmonal normal. Defek besar,

nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik pulmonal dan sistemik sama atau hampir sama.

Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali aliran sarah sistemik. Pada penderita ini, tahanan

vaskuler pulmonal akan hanya naik secraa minimal, karena tahanan adalah sama dengan tekanan

dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri

pulmonalis akan naik,derajat shunt dari kiri ke kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam

ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran, lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan

ventrikulografi kiri. Bahan kontras akan lewat melalui defek untuk mengkeruhkan ventrikel

kanan dan arteri pulmonalis.1,6

Epidemiologi

Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden yang lebih

tinggi pada yang lahir mati 2%. Abortus 10-25%, dan bayi prematur sekitar 2% termasuk VSD,

tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara (PDA). Insiden menyeluruh ini tidak

termasuk prolaps katup mitral, PDA pada bayi preterm, dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 0,9

% seri dewasa). Pada bayi-bayi dengan defek jantung kongenital, ada spektrum keparahan yang

lebar ; sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1

minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung konginetal dan pada umur 1 bulan pada

50-60% penderita. Sejak pembedahan korektif perkembangan, jumlah anak yang hidup dengan

penyakit jantung kongenital bertambah secara drastis. 1,2

Etiologi

Penyebab dari PJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem

kardiolvaskuler pada masa embrio. Terdapat peran faktor endogen dan eksogen. Masih

disangsikan apakah tidak ada faktor lain yang mempengaruhi. Faktor tersebut :1,2

Page 13: Defek Septum Ventrikel pd bayi

a. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan.

Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah

Rubella pada ibu saat hamil dan penyakit virus lain, talidomid, dan mungkin obat-obatan

lain, radiasi.

b. Herediter . Faktor genetik mungkin memegang peran kecil saja, sedangkan kelainan

kromososm biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga memiliki

insiden PJB tinggi.3

Penyakit jantung bawaan asianosis:

Defek Septum Ventrikel (ventricle septal defect, VSD)

Defek septum ventrikel terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna. Akibatnya

darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat sistole. Besarnya defek bervariasi dari

hanya beberapa mm sampai beberapa cm. Pada defek besar dengan resistensi vaskular paru

meninggi tekanan bilik kanan akan sama dengan bilik kiri sehingga pirau kiri ke kanan hanya

sedikit. Bila makin besar defek dan makin tinggi tekanan bilik kanan akan terjadi pirau kanan

kekiri berkurangnya darah yang beredar kedalam tubuh menyebabkan pertumbuhan anak

terhambat. Aliran darah ke paru juga bertambah yang menyebabkan anak sering menderita

infeksi saluran pernafasan.1,5

Patofisiologi

Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi tidak satu-satunya yang menentukan besar shunt

dari kiri kekanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal di banding

dengan tahanan vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil , defek membatasi dan tekanan

ventrikel kanan normal. Tekanan yang lebih tinggi disebelah kiri mendorong shunt dari kiri ke

kanan; namun, ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek tidak membatasi , tekanan

ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek ini arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio

tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik. Sesudah lahir bila ada VSD besar, tahanan

vaskuler pulmonal dapat lebih tinggi daripada normal dan dengan demikian besar shunt dari kiri

Page 14: Defek Septum Ventrikel pd bayi

kekanan mungkin terbata. Karena tahan vaskuler pulmonal turun pada beberapa minggu pertama

sesudah lahir akibat penurunan normmal media arteri dan a. pulmonalis kecil, besar shun dari

kiri kekanan bertambah. Akhirnya bertambah shunt besar dari kiri ke kanan, dan gejala-gejala

klinis menjadi tampak. Pada kebanyakan kasus selama masa bayi awal, tahan vaskuler pulmonal

hanya sedikit naik, dan sumbangan utama terhadap hipertensi pulmonal adalah aliran adarah

pulmonal yang sangat besar. Pada beberapa penderita VSD besar, ketebalan arteriola pulmonal

tetap bertambah. Dengan pemajanan terus-menerus bantalan vaskuler pulmonal pada tekanan

sistolik yang tinggi dan aliran yang tinggi, penyakit obstruksi vaskuler pulmonalmulai terjadi.

Bila rasio tahanan pulmonal terhadap sistemikmendekati 1:1, shun menjadi dua arah, tanda-tanda

gagal jantung mereda, dan penderita menjadi sianosis. Penambahan progresif tahanan pulmonal

yang berlangsung lama dicegah dengan intervensi bedah awal pada penderita dengan VSD besar.

Besar shunt intra kardial biasanya di gambarkan dengan ratio aliran darah pulmonal terhadap

sistemik. Jiaka shunt dari kiri kekanan kecil , ruangan-ruangan jantung tidak akan menjadi cukup

besar dan bantalan vaskuler pulmonal agaknya akan normal. Jika shun besar , terjadi kelebihan

beban volume atrium dan ventrikel kiri, juga hipertensi ventrikel kanan dan arteria pulmonalis.

Batang arteri pulmonalis , atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena volume aliran darah

pulmonal besar. 1,5

Manifestasi klinis

DSV kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada

gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat di temukan bising

sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Di temukan pula bising

pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di

sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke

seluruh prekordium.1,2

DSV sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau

memerlukan waktu lebih lama/ tidak mampu menyelesaikan makan dan minuman,

kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama

sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin

terjadi pada usia 3 bulan. Bayi tampak pucat dengan dispnu, takipnu,serta retraksi.bentuk

Page 15: Defek Septum Ventrikel pd bayi

dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar , dan mungkin sudah menonjol.

Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga II-

IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium.1,2

DSV besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I dan III dapat terjadi

pirau kiri ke kanan yang bermakna dan menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya

timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak

napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan

pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih

normal,dapat terdengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising, melemah

pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel.

Bising mid-diastolik didaerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase

pengisian cepat. 1,2

Berdasarkan letak anatomis

Berdasarkan letak anatomisnya VSD dibagi atas :

o defek di daerah pars membranosa septum

disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya, defek

perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan perluasan ke

daerah trabekular.

o defek muscular

dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular

o defek subarterial

terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga

Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena

letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan pulmonal

terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada dibawah katup

tersebut.

Page 16: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Gambar 3. Klasifikasi vsd berdasarkan anatomisnya

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan foto pada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan

ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit

meningkat.1,2,6

Pada efek sedang terdapat kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,

peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah disekitar hilus. Pada

defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi

pulmonal atau sindrom Eisenmenger (hipertensi pulmonal) gambaran vaskularisasi paru

meningkat didaerah hilus namun berkurang di perifer.1,2

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-

hati karena nilai normal sangat bergantung pada usia pasien. Pada bayi dan anak dengan

Page 17: Defek Septum Ventrikel pd bayi

defek kecil gambaran EKG sama sekali Normal. Atau sedikit terdapat gambaran

peningkatan aktivitas ventrikel kiri.1,2

Pemeriksaan ekografi, yang pada saat ini ditemukan di tempat-tempat tertentu dengan

tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek

septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.1,2

Katerisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya

pirau (flow ratio), yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik.

Operasi harus di lakukan bila rasio tersebut sama dengan atau besar. 1,2,7

Penatalaksanaan

Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian

profilaksis terhadap terjadinya endokarditisinfektif terutama bila akan di lakukan tindakan

operatif di daerah rongga mulut untuk atau tindakan pada traktus gastrointestinal / urogenital.

Tidak di perlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu di

pertimbangkan pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul.

Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi

dengan digoksin dosis rumat 0,001 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis, kaptopril dan diuretik

flurosemid atau spironolakton.2

Tidak semua pasien dengan DSV harus di operasi tindakan operasi terindikasi untuk

kasus dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak

mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu di perlukan pemantauan

klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke ahli

bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar dan

hati-hati kepada orang tua pasien mengenai paerjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin

terjadi.2

Prognosis dan Komplikasi

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama

kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat kurang setelah pasien berusia 2 tahun dan

Page 18: Defek Septum Ventrikel pd bayi

umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. secara keseluruhan penutupan

spontan berkisar 40-50% kasus. 2

Untuk defek sedang atau besar kurang sering menutup secara sepontan, bahkan walaupun

defek cukup besar untuk mengakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi lebih kecil dan

jarang akan menutup secara sempurna.

Paling sering adalah bayi dengan defek besar menderita kejadian infeksi pernapasan

berulang dan gagal jantung kogestif walaupun manajemen medika optimal. Gagal jantung dapat

ditampakkan pada banyak dari bayi ini, terutama kegagalan pertumbuhan. Pada beberapa bayi,

kegagalan pertumbuhan mungkin merupakan satu-satunya gejala. Hipertensi pulmonal terjadi

akibat aliran darah menuju pulmonal tinggi. Penderita ini beresiko terjadi penyakit vaskuler

pulmonal dengan bertambahnya waktu jika defek tidak di perbaiki.1,2

Defek Septum Atrium (atrial septal defect, ASD)

Defek septum atrium adalah kelainan anatomi jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada

jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium

menjadi atrium kanan dan atrium kiri. Defek septum atrium merupakan lebih-kurang 10% dari

seluruh PJB. Kelainan ini lebih sering di temukan pada anak perempuan dibandingkan pada anak

lelaki 1,5-2 :1.1,2 Akibat adanya celah patologis antara atrium kanan dan kiri, pasien dengan defek

septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium

kanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume oveload).1,2

Dibedakan 3 bentuk anatomis ASD, yaitu :1,2

1. Defek sinus venosus atau defek vena kava superior

2. Defek fosa ovalis atau ASD II (ASD sekundum)

3. Defek atrioventrikularis (ASD pirinum)

Secara klinik ketiga jenis defek tersebut serupa. Biasanya anak dengan DSA tidak terlihat

menderita kelainan jantung karena pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak lain

yang tidak ada kelainan. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar pada stres anak cepat

lelah dan mengeluh dispnea, dan sering memdapat infeksi saluran napas. Pada pemeriksaaan

Page 19: Defek Septum Ventrikel pd bayi

palpasi terdapat kelainan ventrikel kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada pemeriksaan

auskltasi, foto toraks EKG dapat lebih jelas adanya kelainan DSA ini. Diagnosis dipastikan

dengan pemeriksaaan ekokardiografi.2

Patofisiologi

Derajat shunt dari kiri kekanan tergantung pada ukuran defek dan juga pada kelenturan relatif

ventrikel kanan dan kiri, serta tahan vaskuler relatif pada sirkulasi pulmonal dan sistemik. Pada

defek besar, shunt besar mengalirkan darah teroksigenisasi dari atrium kiri ke atrium kanan .

darah ini di tambahkan pada aliran balik venosa biasa ke atrium kanan dan dipompakan oleh

ventrikel kanan ke paru-paru. Pada defek besar, aliran darah pulmonal biasanya 2-4 kali aliran

darah sistemik. Sedikitnya gejala-gejala pada bayi dengan ASD adalah akibat struktur ventrikel

kanan pada awal pada awal kehidupan ketika dinding ototnya tebal dan kurang lentur, sehingga

membatasi shunt dari kiri ke kanan. Ketika bayi menjadi lebih tua, dinding ventrikel kanan

menjadi lebih tipis, sebagai akibat lebih rendahnya kebutuhan penyebab tekanan, dan shunt dari

kiri ke kanan yang melewati ASD bertambah.aliran darah yang besar melalui sisi kanan jantung

menyebabkan pembesaran atrium dan ventrikel kanan serta dilatasi arteri pulmonalis. Walaupun

aliran darah pulmonal besar, tekanan arteri pulmonalis tetap normal karena tidak adanya

komunikasi tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dan sistemik. Tahan vaskuler tetap rendah

selama masa anak, walaupun ia mungkin mulai bertambah pada masa dewasa. Ventrikel kiri dan

aorta ukurannya normal. Sianosis hanya kadang-kadang terlihat pada orang dewasa yang

mempunyai tanda-tanda penyulit penyakit vaskuler pulmonal.7(lihat gambar 4)

Gambar 4. Patofisiologi atrial septal defect

Page 20: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Manifestasi klinis

ASD dengan pirau kiri ke kanan lebih lebih tahan diderita daripada VSD atau PDA yang

sama besarnya atau lebih kecil. Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung,

pertumbuhan dan perkembangannya tidak kalah dari teman sebaya. Hanya pada pirau kiri ke

kanan yang sangat besar pada stres cepat mengeluh dispne.2,7

jarang menderita infeksi saluran napas, kecuali pada ASD + anomalia drainase vena pulmonalis .

Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Penambahan isi

arteria pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga oenutupan katup pulmonalis.

Getaran bising di sela iga II atau III kiri (berarti hemodinamika PS) atau fosa

suprasternalis.Auskultasi :split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukan gejala pertama

dan satu-satunya petunjuk akan ASD. Dengan bertambahnya umur, maka jarak split bertambah

pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi atau ekspirasi tetap

sama sehingga disebut ‘fixed splitting”. Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I

mengeras dan terdapat bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat bising diastolik didaerah

trikuspid akibat aliran darah nyang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat

ventrikel kanan.2,7

Pemeriksaan Penunjang

Pada defek dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukan atrium kanan yang

menojol dan konus pulmonalis yang menonjol. Jantung biasanya hanya sedikit membesar dengan

vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.

Pada elektrogram tampak gambaran right bundle branch blok (RBBB). Pada jenis defek

septum atrium sekundum terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan, yang membedakan dari jenis

defek prinum yang memperlihatkan deviasi sumbu kiri. Dapat pula terlihat blok AV derajat I

(pemanjangan interval PR) dan hipertrofi ventrikel kanan.Seperti pada kelainan jantung bawaan

lainnya, pemeriksaan ekokardiografis berguna untuk menentukan letak dan besar septum serta

kemungkinan kelainan anatomis yang dapat menyertai. Katerisasi tidak perlu di lakukan kecuali

ada tanda-tanda hipertensi pulmonalis.2,7

Page 21: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Penatalaksanaan

Pengobatan definitif adalah operasi penutupan defek pada usia 4-5 tahun. pasien pasca

bedah tidak memerlukan tindakan profilaksis terhadap endokarditis infektif. Pada defek tertentu

dapat dilakukan penutupan dengan katerisasi jantung, dilanjutkan dengan antibiotik profilaksis

selama 6-9 bulan.2,7

Prognosis dan Komplikasi

Prognosis tergantung pada besarnya shunt dari kiri ke kanan tingkat kenaikan tahanan

vaskuler pulmonal, dan keparahan insufisiensi katup atrioventrikularis. Kematian karena gagal

jantung kongestif selama masa bayi dahulu sering sebelum penemuan pembedahan korektif awal.

Penderita yang hidup tanpa pembedahan biasanya pada mereka berkembang penyakit obstruksi

vaskuler pulmonal, atau lebih jarang pada mereka terjadi stenosis pulmonal. Sebaliknya,

kebanyakan penderita dengan defek ostium prinum dan keterlibatan katu AV minimal tidak

bergejala atau hanya mempunyai gejala ringan nonprogresif sampai mereka mencapai umur

dekade ke 3 sampai ke 4, serupa dengan perjalanan penderita defek sekat atrium sekundum.1,2

Duktus Arterious Persisten (PDA)

Pada masa janin duktus arteriosus diperlukan untuk mengalirkan darah dari a. piulmonalis ke

aorta (paru janin belum berfungsi, sesehingga hanya memerlukan sedikit darah; karenanya,

sebagian besar  darah dari a. pulmonalis dialirkan ke aorta melalui duktus asteriosus). Setelah

bayi lahir, duktus ini menutup. PDA terjadi bila duktus tidak menutup setelah bayi lahir,

penyebab PDA bermacam-macam, antara lain infeksi rubela pada ibu, dan prematuritas.1,2,7

Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan pangkal a.

pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari

arteri pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun

dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka dalam beberapa jam secara fungsional

tidak terdapat arus darah dari aorta ke a. pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka terjadi

keseimbangan antara aorta dan a. pulminalis. Dengan semakin berkurangnya resistensi vaskular

paru maka pirau dari aorta ke arah a pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat. 1,2,7 (lihat

gambar 3 dan 4)

Page 22: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Gambar 5. Patent Ductus Arteriosus

Gambar 6. Patent ductus arteriosus anatomis

Manifestasi klinis

Bising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluhan. Pada anak lain

infeksi saluran naas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung pada

masa bayi hanya terjadi pada pirau kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan umumnya

normal, hanya pada pirau besar, sebagian akibat vasodilatasi pembulu darah tepi. Kerja jantung

hiperdinamik terlihat pada apeks. 1,2,7

PDA kecil ; biasanya asimtomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas

normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum.

Terdapat bising kontinu murmur yang khas untuk duktus arteriosus persisten didaerah

subklavikula.

Page 23: Defek Septum Ventrikel pd bayi

PDA sedang ; gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien

mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran napas, namun biasanya

berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi napas sedikit lebih cepat dibanding

dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40mmHG.

Terdapat getaran bising didaerah sela iga I-II para sternalis kiri dan bising kontinu di sela

iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan

bising middiastolik dini.

PDA besar ; gejala tampak lebih berat pada minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien

sulit makan dan minumhinga berat badannya tidak bertambah yang memuaskan. Tampak

dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila banyak minum. Pada pemeriksaan tidak

teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya

bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex jantung karena aliran darah berlebih

melalui katup mitral. Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi

dan biasaya didahului infeksi saluran napas bagian bawah.

PDA besar dengan hipertensi pulmonal ; pasien duktus arteriosus besar apabila tidak

diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru,

yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari

1 tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini

berkembang secara progresif, sehingga akhirnya ireversibel, dan pada tahap tersebut

operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

Palpasi : aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba getaran bising di sela iga II

kiri, fosa suprasternalis. Tanda khas dari denyut nadi berupa pulsus seler dan disebut “water

hammer pulse”. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistole maupun

diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar. Auskultasi : bunyi jantung pertama sering

normal, diikuti systilic click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri.

Machinery murmur (khas pada PDA) terkeras di sela iga II kiri; bising pada fase sistole bersifat

kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastole bersifat

dekresedo, terbaik didengar pada posisi berbaring ; sifat, tempat dan intensitas bising tidak di

pengaruhi respirasi. Besarnya curah sekuncup jantung kiri di tandai oleh adanya bising

Page 24: Defek Septum Ventrikel pd bayi

fungsional. Pada permulaan terdapat stenosis mitral relatif sebagian akibat bertambahnya aliran

darah yang melalui katup normal, kemudian diikuti oleh katup aorta. 1,2,7

Pemeriksaan penunjang

PDA kecil. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan

ekokardiografi tidak menunjukan adanya pembesaran ruang jantung atau a. pulmonalis. PDA

sedang. Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri) , vaskularisasi paru yang

meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukan hipertrofi ventrikel kiri

dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. PDA besar. Pada foto toraks di jumpai pembesaran

ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada

EKG tampak hipertrofi biventrikel dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium

kiri. 1,2,7

Penatalaksanaan

Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus persisten dapat diupayakan terapi

farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan

selang waktu 12 jam, di berikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan

usia kurang dari 1 minggu, yang dapat menutup duktus pada lebih kurang 70% kasus, meski

sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu

indometasin memberikan respon yang jauh lebih rendah. Pada bayi yang cukup bulan terapi ini

tidak efektif. 2,6,7

Pada kasus duktus arteriosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar

dengan gagal jantung di berikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid), yang bila berhasil

akan dapat menunda operasi sampai 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup.

Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringaks ;

1. Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respons terhadap

pengobatan medikamentosa.

2. Duktus arteriosus persisten dengan keluhan

3. Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap

terapi medikamentosa.

Page 25: Defek Septum Ventrikel pd bayi

Prognosis dan Komplikasi

Penderita dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan tidak atau sedikit bergejala

jantung; namun manifestasi lambat dapat terjadi. Penutupan spontan duktus sesudah masa bayi

sangat jarang. Gagal jantung kongesti paling sering terjadi pada kehidupan akhir walaupun

dengan kominikasi ukuran sedang. Beban volume ventrikel kiri yang lama semakin tua kurang

ditoleransi dengan baik.2,7

Endokarditis infeksius dapat ditemukan pada setiap usia. Emboli pulmonal atau sistemik

dapat terjadi. Komplikasi yang jarang meliputi dilatasi aneurisma arteria pulmonalis atau duktus

atau kalsivikasi duktus, trombosis noninfeksius duktus dengan embolisasi, dan emboli paradoks.

Hipertensi pulmonal biasanya terjadi pada penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami

penanganan pembedahan.1,2,7

Penutup

Penyakit jantung bawaan merupakan gangguan perkembangan sistem kardiolvaskuler

pada masa embrio, terutama pada segi anatomis, sehingga menyebabkan gejala klinik yang

memiliki penanganan khusus dari masing-masing jenis kelainan pada bagian jantung. Seperti

Defek septum ventrikel terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna, Defek

septum atrium yang merupakan kelainan anatomi jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada

jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium

menjadi atrium kanan dan atrium kiri dan juga bila duktus arteriosus tidak menutup setelah bayi

lahir bisa di karenakan oleh infeksi rubela pada ibu, dan prematuritas.

Daftar Pustaka

1. Wahab AS. Editor. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Vol II, ed. 15. Jakarta: EGC. 2003.

2. Mansjoer,A., dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. ed 3. Jakarta: FKUI. 2000.

3. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem. Jakarta: EGC; 2011

4. 4.Hardjodisastro D. Menuju seni ilmu kedokteran bagaimana dokter berpikir, bekerja, dan menampilkan diri. Edisi ke-1 Jakarta: PT Gramedia Pustaka Utama; 2006.H.258

5. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta:

EGC. 2009.

Page 26: Defek Septum Ventrikel pd bayi

6. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment in

pediatrics. 18th ed./The McGraw-Hill Companies, Inc. 2007.

7. Rudoplh AM, Hoffman JI, Rudolph CD. Buku ajar pediatri Rudolp. Jakarta: Kedokteran

EGC; 2007.