BAB IPENDAHULUAN

Cluster headache merupakan suatu jenis nyeri kepala primer akibat gangguan neurovaskuler. Sesuai namanya, cluster berarti pengelompokan, nyeri kepala tipe cluster melibatkan nyeri kepala yang berkelompok-kelompok, biasanya berlangsung selama beberapa minggu. Jenis nyeri kepala ini dikenal dengan berbagai nama, termasuk paroxysmal nocturnal cephalalgia (Adams), migrainous neuralgia (Harris), histamine cephalalgia (Horton), red migraine, dan erythromelalgia kepala. Kunkle dan rekan, yang terkesan dengan karakteristik "pola cluster" dari serangan nyeri kepala ini, kemudian mengajukan istilah yang digunakan saat ini " Cluster Headache".1Pola nyeri kepala ini terutama menyerang pada pria dewasa muda (kisaran 20-50 tahun, rasio laki-laki berbanding wanita sekitar 5: 1) dan memiliki karakteristik lokasi nyeri yang konsisten pada daerah orbital unilateral. Rasa sakit dirasakan di dalam dan sekitar orbita, sangat intens dan tidak berdenyut, serta seringkali menjalar ke dahi, pelipis, dan pipi kadang-kadang juga menjalar ke telinga, oksipital, dan leher. Karakteristik lain adalah kekambuhan nyeri pada malam hari, antara 1 dan 2 jam setelah pasien tertidur, atau menyerang beberapa kali pada malam hari; lebih jarang serangan terjadi pada siang hari, tanpa disertai oleh aura atau muntah.1Nyeri kepala ini berulang secara regular tiap hari selama periode waktu 6-12 minggu, yang diikuti dengan periode bebas nyeri selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Namun demikian, pada sekitar 10% pasien, nyeri kepala dapat berlangsung kronis, bertahan selama bertahun-tahun. Terdapat beberapa fenomena vasomotor yang dapat digunakan untuk mengidentifikasi nyeri kepala tipe cluster: hidung tersumbat, rhinorrhea, injeksi konjungtiva, lakrimasi, miosis, dan flush dan edema pipi, semua berlangsung rata-rata selama 45 menit (kisaran 15-180 menit) 1

Nyeri kepala merupakan keluhan utama yang paling sering dijumpai dalam praktek sehari hari dan salah satunya dapat disebabkan oleh karena gangguan pada cabang saraf ke lima yaitu Nervus Trigeminus. Gangguan tersebut dikenal dengan penyakit Neuralgia Trigeminal atau dikenal dengan istilah lain Tic Douloureux yang berupa adanya keluhan serangan nyeri hebat diwajah salah satu sisi yang berulang dan dapat berlangsung dalam beberapa detik sampai menit. Narasi pertama yang dicatat adalah oleh seorang doker dari Jerman Johanes Laurentius Bausch pada tahun 1671 yang mengalami nyeri disisi kanan wajahnya sehingga dia tidak bisa berbicara dan makan dan akhirnya mengalami malnutrisi. Kemudian istilah Tic Douloureux digunakan oleh seorang dokter dari Perancis Nicolaus Andre pada tahun 1756. 2Nervus trigeminal adalah nervus terbesar di nervus cranial ,terletak pada lateral pertengahan pons dan memiliki 2 percabangan . Motor root (kecil) dan sensory root (besar). Motor root mempersarafi temporalis, pterygoideus, tensor tympani, palati tensor, mylohyoid dan perut anterior area gaster. Motor root juga mengandung serabut saraf sensorik yang memediasi sensasi nyeri.2Ganglion gasserian terletak di fossa trigeminal (gua Meckel) dari os petrosa di fossa kranial tengah. Terdiri serabut sensorik somatik yang membawa rasa nyeri, suhu dan sentuhan. Proses neuron perifer unipolar terletak dan terpusat di nukleus mesensefalik dari saraf trigeminal2

BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. Cluster Headache1. DEFINISINyeri kepala cluster adalah nyeri kepala hebat, nyeri selalu unilateral di orbita, supraorbita, temporal atau kombinas dari tempat-tempat tersebut, berlangsung 15- 180 menit dan terjadi dengan frekuensi satu kali tiap 2 hari hingga 8 kali sehari.3Berdasarkan kriteria diagnosis yang disusun oleh International Headache Society (HIS), nyeri kepala tipe cluster memiliki karakteristik sebagai berikut: Pasien mengeluhkan serangan nyeri kepala yang sangat hebat, bersifat unilateral (orbital, supraorbital, atau temporal) yang berlangsung selama 15-180 menit, dan menyerang mulai dari sekali hingga delapan kali per hari. Serangan nyeri kepala disertai dengan satu atau lebih gejala berikut (semuanya ipsilateral): injeksi konjungtiva, lakrimasi, kongesti nasal, rinore, produksi keringat pada dahi dan wajah, miosis, ptosis, atau edema palpebral.Nyeri kepala tipe cluster dapat diklasifikasikan menjadi dua tipe utama:1. Tipe episodik, dimana terdapat setidaknya dua fase cluster yang berlangsung selama 7 hari hingga 1 tahun, yang diantarai oleh periode bebas nyeri selama 1 bulan atau lebih lama2. Tipe kronis, dimana fase cluster terjadi lebih dari sekali dalam setahun, tanpa disertai remisi, atau dengan priode bebas nyeri yang kurang dari 1 bulan1 2. EPIDEMIOLOGIKejadian nyeri kepala cluster menempati proporsi < 1 % dari semua keluhan nyeri kepala. Nyeri kepala jenis ini biasanya terjadi pada usia 20-40 tahun dan lebih sering dialami laki-laki daripada perempuan dengan 2:1 .3

3. ETIOLOGIBeberapa pemicu cluster headache meliputi:1. Injeksi subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.2. Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi, perubahan musiman, atau nitrogliserin.3. Perokok berat.4. Gangguan dalam pola tidur normal.5. Keabnormalan kadar hormon tertentu.6. Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama remisi. Pasien dengan cluster headache, 80% adalah perokok berat dan 50% memiliki riwayat penggunaan etanol berat.7. Faktor resiko Laki-laki. Usia lebih dari 30 tahun Vasodilator dengan jumlah kecil (misalnya, alcohol).4

4. PATOFISIOLOGIMeskipun sindrom ini didefinisikan dengan baik dari sudut pandang klinis dan telah diakui selama lebih dari dua abad tetapi patofisiologinya masih kurang dipahami. Namun, dekade terakhir telah ada kemajuan luar biasa memecahkan teka-teki patofisiologi dari cluster headache. Setiap model patofisiologi perlu menjelaskan tiga ciri utama dari sakit kepala cluster: distribusi trigeminal rasa sakit, gambaran otonom nervus cranial ipsilateral dan (sirkadian) pola episodik serangan. Teori vaskular, yang didasarkan pada inflamasi dari dinding sinus kavernosa (satu-satunya lokasi anatomi perifer dimana patologi tunggal dapat melibatkan trigeminal c-fibers dan serabut simpatis), telah digantikan oleh pemahaman bahwa peristiwa neurovaskular dan beberapa sumber impuls sentral atau oscilator tampaknya lebih penting. Nyeri unilateral berat kemungkinan dimediasi oleh aktivasi cabang nervus trigeminal yang pertama (opthalamic), gejala otonom seperti lakrimasi disebabkan oleh aktivasi perjalanan saraf parasimpatis dari nervus kranial tujuh. Gambaran OtonomParalisis saraf simpatik ( miosis dan ptosis ) akibat cedera neuropraxic serabut postganglionic pada sebagian besar pasien . Saat ini, setidaknya tiga sumber dari terjadinya gejala otonom yang dibahas : 1. Disregulasi otonom yang mungkin berhubungan dengan gangguan hipotalamus .2. Vasodilatasi atau edema perivaskular ( karena aktivitas yang berlebihan parasimpatis trigeminal selama serangan ) .3. Gejala otonom terjadi sebagai akibat sekunder dari discharge trigeminal .Kemungkinan bahwa hiperaktifitas parasimpatis yang bertanggung jawab untuk defisit simpatik ocular telah dibahas . Sekitar 3 % dari pasien tidak memiliki gejala otonom Serangan cluster umumnya satu sisi dan memiliki gejala otonom ipsilateral yang menonjol .Perjalanan relaps-remisi, variasi musiman dan keteraturan searah jarum jam dari episode tunggal merupakan karakteristik dan diduga bahwa jam biologis yaitu hipotalamus terlibat. Penurunan konsentrasi testosteron dalam plasma manusia dengan cluster headache berhubungan erat . Bukti ini kemudian didukung oleh respon pengurangan thyrotropin - releasing hormone dan berbagai penyimpangan circardian lain yang telah dilaporkan pada pasien dengan cluster headache . Melatonin, adalah penanda dari sistem sirkadian; puncaknya pada malam hari dan terjadi penurunan ritme sirkadian telah dilaporkan dalam cluster headache. Irama sirkadian dikendalikan oleh osilator dalam nukleus superchiasmatic dalam nukleus hipotalamus ventral di hipotalamus ventral dan menuju ke area temporal a oleh kondisi cahaya melalui jalur retino-hipotalamus. Pengamatan klinis menganggap hipotalamus atau struktur tersebut terkait erat sebagai pemicu calon serangan akut untuk cluster headache.5Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET) dan morfometri berhasil mengidentifikasi area abu-abu pada bagian posterior hipotalamus sebagai area inti dari defek pada nyeri kepala tipe cluster.

Aktivasi area spesifik pada otak selama periode nyeri tipe cluster3

Pencitraan Voxel-based morphometry (VBM) menunjukkan area spesifik pada otak (hipotalamus) yang mengalami perbedaan dengan otak pada pasien tanpa nyeri kepala tipe cluster.Terdapat perubahan pola sirkuit neuron tregimenus-fasial sekunder terhadap sensitisasi sentral, yang disertai dengan disfungsi jalur serotonergic nuclei-hipotalamus. Disfungsi fungsional hipotalamus telah berhasil dikonfirmasi dengan adanya metabolisme yang abnormal berdasarkan marker neuron N-asetilaspartat pada pemeriksaan magnetic resonance spectroscopy.4Dilatasi vaskuler mungkin memiliki peranan penting dalam pathogenesis nyeri kepala tipe cluster, meskipun hasil penelitian terhadap aliran darah masih menunjukkan hasil yang tidak konsisten. Aliran darah ekstra kranial mengalami peningkatan (hipertermi dan peningkatan aliran darah arteri temporalis), namun hanya setelah onset nyeri. Sekalipun bukti-bukti terkait peranan histamine masih inkosisten, namun nyeri kepala tipe cluster dapat dipresipitasi dengan sejumlah kecil histamine. Terdapat peningkatan jumlah sel mast pada kulit area yang terasa nyeri pada beberapa pasien, namun temuan ini tidaklah konsisten.4

5. GEJALA KLINISThe International Headache Society (IHS) mengkalsifikasikan nyeri kepala tipe cluster menjadi tipe episodik dan kronis berdasarkan sebagai berikut: Tipe episodik berlangsung selama 7 hari hingga 1 tahun; serangan cluster diantarai oleh periode bebas nyeri yang berlangsung hingga satu bulan Tipe kronis berlangsung selama lebih dari satu tahun, tanpa adanya priode remisi, atau dengan periode remisi kurang dari satu bulan. Tipe kronis diklasifikasikan menjadi 2 sub-kategori, yakni tipe kronis sejak awal dan tipe kronis yang berkembang dari tipe episodic.4Manifestasi Klinis yang dapat terlihat : Serangan sakit kepala selalu terjadi pada sisi kepala yang sama . Rasa sakit ini terutama dirasakan di mata dan dahi . Rasa sakit mencapai maksimum pada 10-20 menit . Setiap serangan berlangsung dari setengah jam sampai dua jam ; Serangan dapat terjadi " on schedule " pada waktu yang sama hari ( selama cluster ) , khususnya pada malam hari . Sejumlah serangan dapat terjadi " dalam seri " dalam periode 24 - jam . Rasa sakit ini sangat intens , sering berdenyut-denyut. Pasien gelisah . Serangan biasanya disertai dengan temuan objektif seperti berikut : sindrom Horner mata ipsilateral , merah , mata berkaca-kaca dan eritema periorbital . Peningkatan sekresi hidung . Serangan muncul selama periode yang disebut ' cluster ' minggu abadi atau bulan : cluster interval yang berlangsung berbulan-bulan atau bertahun-tahun6Nyeri dapat disertai dengan berbagai gejala parasimpatis karnial, antara lain:A. Lakrimasi ipsilateral (84-91%) atau injeksi konjungtivaB. Hidung tersumbat (48-75%) atau rinoreC. Edema palpebral ipsilateralD. Miosis atau ptosis ipsilateral E. Perspirasi pada dahi dan wajah sisi ipsilateral (26%)4Produk alkohol dan tembakau dapat mempresipitasi serangan. Pemicu lain dapat berupa cuaca panas, menonton televisi, nitrogliserin, stress, relaksasi, rhinitis alergi, dan aktifitas seksual.4Selama periode serangan nyeri kepala tipe cluster, sebanyak 90% dari pasien menjadi gelisah dan tidak dapat beristirahat. Mereka tidak dapat berbaring untuk istirahat; sebaliknya, pasien memilih untuk berjalan dan bergerak kesana kemari. Pasien dapat merasa putus asa dan membenturkan kepalanya pada permukaan yang keras, menjerit kesakitan, serta berguling-guling.4 6. DIAGNOSISPenegakan diagnosis nyeri kepala tipe cluster berdasarkan anamnesis dan temuan klinis. Riwayat serangan yang berlangsung dengan adanya periodisitas dan ritmik merupakan kunci diagnosis. 1Pemeriksaan laboratorium tidak memiliki makna penting dalam diagnosis kasus ini. Pemeriksaan radiologis, sekalipun tidak memiliki makna diagnostik, namun dapat menyingkirkan beberapa kemungkinan penyebab lain pada beberapa pasien. Pencitraan neurologis dengan penilaian vaskuler intracranial dan servikal serta area selar dan paranasal, direkomendasikan pada semua pasien dengan gejala klinis yang tidak khas pada nyeri kepala otonom trigeminus.1Kriteria Diagnosis Nyeri Kepala tipe Cluster berdasarkan International Headache SocietyA. Nyeri hebat atau sangat hebat unilateral pada area orbital, dan atau temporal yang berlangsung 15 180 menit apabila tidak ditanganiB. Nyeri kepala disertai dengan setidaknya satu dari tandaberikut: Ipsilateral injeksi konjungtiva dan atau lakrimasi Ipsilateral kongesti nasaldan/atau rhinorrhea. Ipsilateral edema palpebra Ipsilateral perspirasi pada dahi dan wajah Ipsilateral miosis dan/atau ptosis. Perasaan gelisah dan tidak dapat beristirahatC. Serangan dapat berlangsung sekali hingga delapan kali dalam sehariD. Tidak memiliki hubungan dengan penyakit lainKriteria diagnosis untuk nyeri kepala tipe cluster tipe Episodic dan Kronis berdasarkan International Headache SocietyA. Tipe Episodic Deskripsi: Serangan berlangsung selama 7 hari 1 tahun yang diantarai dengan periode bebas nyeri selama 1 bulan atau lebih lama.Kriteria diagnosis: Setidaknya terdapat dua periode cluster yang berlangsung selama 7 - 365 hari dan diantarai dengan periode remisi selama lebih dari 1 bulan.B. Tipe KronikDeskripsi: Serangan berlangsung selama lebih dari 1 tahun tanpa adanya periode remisi, atau dengan periode remisi kurang dari 1 bulan.Kriteria diagnosis: Serangan berlangsung selama lebih dari 1 tahun tanpa adanya periode remisi, atau dengan periode remisi kurang dari 1 bulan.77. PENATALAKSANAAN4Agen-agen abortif diberikan untuk menghentikan atau mengurangi nyeri serangan akut, sementara agen-agen profilaksis digunakan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi nyeri kepala. Mengingat tipe serangan dari nyeri kepala tipe cluster, maka terapi profilaksis yang efektif harus dipertimbangkan sebagai penatalaksanaan utama. Regimen profilaksis harus dimulai saat onset siklus nyeri kepala tipe cluster dan dapat diturunkan perlahan untuk mengurangi rekurensi.

Agen-agen abortifOksigen (8 liter/ menit selama 10 menit) dapat mengurangi nyeri apabila segera diberikan. Mekanisme kerjanya tidak diketahui.Agonis reseptor 5-Hydroxytryptamine-1 (5-HT1), seperti triptan atau alkaloid ergot dengan metoclopramide, sering kali digunakan sebagai terapi lini pertama. Stimulasi reseptor 5-Hydroxytryptamine-1 (5-HT1) menyebabkan efek vasokonstriksi langsung dan dapat menghilangkan serangan. Jenis agen triptan yang paling banyak diteliti sebagai terapi nyeri kepala tipe cluster adalah sumatriptan. Injeksi per subkutaneus dapat efektif menghilangkan nyeri oleh karena onset kerja yang cepat. Sejumlah penelitian menunjukkan bahwa pemberian intranasal lebih efektif dibandingkan placebo, namun tidak seefektif injeksi. Tidak terdapat bukti bahwa pemberian per oral efektif. Dosis umumnya sebesar 6 mg per subkutaneus, yang dapat diulangi pemberiaannya dalam 24 jam. Semprot nasal (20mg) juga dapat digunakan.Jenis triptan lain yang dapat digunakan untuk terapi nyeri kepala tipe cluster antara lain: zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan, almotriptan, frovatriptan, dan eletriptan. Beberapa peneliti telah mulai mempelajari kemungkinan digunakannya triptan sebagai agen profilaksis nyeri kepala tipe cluster.Dihydroergotamine dapat menjadi agen abortif yang efektif. Obat ini biasanya diberikan secara intravena atau intramuskuler; juga dapat diberikan secara intranasal (0.5mg bilateral). Dihydroergotamine lebih jarang menimbulkan vasokonstriksi arterial dibandingkan dengan ergotamine tartrate, dan lebih efektif jika diberikan sedini mungkin.Opiat parenteral dapat digunakan jika nyeri belum mereda. Karakteristik nyeri kepala tipe cluster yang tidak dapat diprediksi menyebabkan tidak efektifnya penggunaan agen narkosis atau analgetik oral. Terdapat resiko penyalahgunaan obat.Cyanide dan capsaicin intranasal menunjukkan hasil yang baik pada pengujian klinis. Penggunaan capsaicin pada mukosa nasal menimbulkan penurunan angka kejadian dan keparahan nyeri kepala tipe cluster yang signifikan.Pemberian tetes lidokain secara intranasal (1mL larutan 10% yang di oleskan pada masing-masing nostril selama 5 menit) dapat membantu meredakan nyeri; namun demikian merupakan teknik yang sulit.Agen ProfilaksisPenyekat saluran kalsium merupakan agen yang paling efektif untuk profilaksis nyeri kepala tipe cluster. Pemberiannya dapat dikombinasikan dengan ergotamine atau litium. Verapamil merupakan penyekat saluran kalsium yang paling baik, sekalipun jenis lainnya seperti nimodipine dan diltiazem juga telah dilaporkan efektif.Litium juga dipertimbangkan sebagai salah satu pilihan oleh karena sifat siklik dari nyeri kepala tipe cluster yang serupa pada gangguan bipolar. Litium secara efektif mencegah terjadinya nyeri kepala tipe cluster. Litium masih direkomendasikan sebagai agen lini pertama untuk terapi nyeri kepala tipe cluster. Terdapat kecenderungan terjadinya efek samping didalam minggu pertama penggunaan.Methysergide, sangat efektif untuk profilaksis nyeri kepala tipe cluster tipe episodic dan kronis. Agen ini dapat mengurangi frekuensi nyeri, khususnya pada pasien-pasien berusia muda dengan tipe episodic. Agen ini tidak boleh diberikan secara kontinu lebih dari 6 bulan.Beberapa penelitian kecil menunjukkan bahwa antikonvulsan (misalnya topiramate dan divalproex) dapat efektif sebagai agen profilaksis nyeri kepala tipe cluster, sekalipun mekanisme kerjanya belum jelas.Kortikosteroid sangat efektif dalam menghentikan siklus nyeri kepala tipe cluster dan mencegah rekurensi nyeri. Prednison dosis tinggi diberikan untuk beberapa hari pertama, diikuti dengan penurunan dosis secara gradual. Mekanisme kerjanya masih belum jelas.4

8. PROGNOSISSecara umum nyeri kepala tipe cluster akan berlangsung seumur hidup. Beberapa prognosis meliputi serangan rekuren, remisi yang memanjang, dan kemungkinan transformasi tipe episodic menjadi tipe kronis dan begitupula sebaliknya.1Sebanyak 80% pasien-pasien dengan nyeri kepala tipe cluster tipe episodic tetap berada dalam periode episodiknya. Pada 4-13% kasus, tipe episodic berubah menjadi tipe kronis. Remisi spontan terjadi pada 12% dari pasien, khususnya mereka dengan tipe episodic. Tipe kronis menetap pada 55% dari kasus. Meskipun jarang, nyeri kepala tipe cluster tipe kronis dapat berubah menjadi tipe episodic.1Tidak terdapat laporan mortalitas yang berhubungan langung dengan nyeri kepala tipe cluster. Namun demikian, pasien-pasien dengan nyeri kepala tipe cluster memiliki resiko menciderai diri sendiri, melakukan upaya bunuh diri, konsumsi alcohol, merokok, dan ulkus peptic. Upaya bunuh diri telah dilaporkan pada kasus-kasus dengan serangan yang hebat dan frekuen. Intensitas serangan pada nyeri kepala tipe cluster sering kali menyebabkan pasien terganggu dalam menjalankan aktifitasnya.1

B. Neuralgia Trigeminal

1. DEFINISINeuralgia Trigeminal (NT) digambarkan oleh IASP (International Association for the study of Pain) sebagai nyeri di wajah yang timbulnya mendadak, biasanya unilateral. Nyerinya singkat dan berat seperti ditusuk disalah satu cabang nervus trigeminus. Dalam Konsensus Nasional II kelompok studi nyeri kepala Perdossi, neuralgia trigeminal dideskripsikan sebagai suatu serangan nyeri paroksismal dengan gejala khas berupa nyeri unilateral, tiba tiba, nyeri tajam, seperti tersengat aliran listrik berlangsung singkat, jelas terbatas pada satu atau lebih distribusi cabang N. trigeminus (N. V). Nyeri umumnya dicetuskan oleh stimulus ringan dan timbul spontan. Terdapat trigger area di plika nasolabialis dan atau pipi. Pada umumnya terjadi remisi dalam jangka waktu yang bervariasi.8

2. EPIDEMIOLOGIPrevalensi neuralgia trigeminal ialah 15 kasus tiap 100.000 orang, dengan predisposisi perempuan: laki-laki = 1,5-2:1. Pada 90% pasien, awitan terjadi diatas 40 tahun,umumnya pada usia 60-70 tahun.33. ETIOLOGISebagian besar kasus neuralgia trigeminal adalah idiopatik tetapi kompresi akar trigeminal oleh tumor atau kelainan pembuluh darah dapat menyebabkan nyeri yang mirip, seperti yang dibahas dalam patofisiologi neuralgia trigeminal. Dalam sebuah penelitian, 64% dari kompresi pembuluh darah diidentifikasi sebagai arteri , yang paling sering adalah kompresi cerebellar superior (81%) .Vena diidentifikasi pada 36% kasus.Neuralgia trigeminal dibagi menjadi 2 kategori, klasik dan bergejala. Bentuk klasik, dianggap idiopatik, termasuk kasus-kasus yang disebabkan oleh arteri normal yang berhubungan dengan saraf, seperti arteri cerebellar superior atau bahkan arteri trigeminal primitif.Bentuk bergejala memiliki beberapa sumber misalnya : Aneurisma, tumor, inflamasi meningeal kronis atau lesi lain yang mungkin mengiritasi akar saraf trigeminal sepanjang pons sehingga menyebabkan gejala neuralgia trigeminal. Vaskularisasi abnormal dari arteri cerebellar superior sering disebut sebagai penyebab timbulnya neuralgia trigeminal .Daerah demielinisasi dari multiple sclerosis mungkin pencetus terjadinya neuralgia trigeminal ; lesi di pons zona tempat masuknya akar serabut trigeminal telah dibuktikan. Lesi ini dapat menyebabkan sindrom nyeri yang sama seperti di neuralgia trigeminal8

4. PATOFISIOLOGIAda beberapa hipotesis terhadap bagaimana etiologi neuralgia trigeminal ini. Diduga bahwa neuralgia trigeminal disebabkan oleh kerusakan trigeminal axon pada ganglion. Kerusakan ini berhubungan dengan kompresi akar saraf trigeminal oleh struktur vaskuler yang abnormal dari arteri serebelum superior. Neuralgia trigeminal juga disebabkan oleh demielinisasi saraf yang mengakibatkan hantaran saraf cenderung meloncat ke serabut-serabut saraf di dekatnya. Hal ini mengakibatkan sentuhan yang ringan saja dapat dirasakan sebagai nyeri, akibat hantaran yang berlebihan itu.

Multiple sclerosis, aneurisma, tumor, peradangan meningeal kronis, atau lesi lainnya dapat mengiritasi akar saraf trigeminal sepanjang pons bisa juga menyebabkan gejala neuralgia trigeminal. Lesi dari zona masuknya akar trigeminal dalam pons dapat menyebabkan sindrom nyeri yang sama 8,10

5. GEJALA KLINISMenurut klasifikasi IHS ( International Headache Society ) membedakan Neuralgia Trigeminal klasik dan Neuralgia Trigeminal simptomatik. Termasuk Neuralgia Trigeminal klasik adalah semua kasus yang etiologinya belum diketahui ( idiopatik ) Sedangkan Neuralgia Trigeminal simptomatik dapat diakibatkan tumor, multipel sklerosis atau malformasi arteriovenous. Sebagai indikator Neuralgia Trigeminal simptomatik adalah defisit sensorik n. Trigeminus, terlibatnya nervus trigeminus bilateral atau kelainan refleks trigeminus. Tidak dijumpai hubungan antara Neuralgia Trigeminal simptomatik dengan terlibatnya nervus trigeminus cabang pertama, usia muda atau kegagalan terapi farmakologik. Perbedaan neuralgia trigeminus idiopatik dan simptomatik.Neuralgia Trigeminal Idiopatik.1. Nyeri bersifat paroxysmal dan terasa diwilayah sensorik cabang maksilaris, sensorik cabang maksilaris dan atau mandibularis.1. Timbulnya serangan bisa berlangsung 30 menit yang berikutnya menyusul antara beberapa detik sampai menit.1. Nyeri merupakan gejala tunggal dan utama.1. Penderita berusia lebih dari 45 tahun , wanita lebih sering mengidap dibanding laki-laki.Neuralgia Trigeminal simptomatik.1. Nyeri berlangsung terus menerus dan terasa dikawasan cabang optalmikus atau nervus infra orbitalis.1. Nyeri timbul terus menerus dengan puncak nyeri lalu hilang timbul kembali.1. Disamping nyeri terdapat juga anethesia/hipestesia atau kelumpuhan saraf kranial, berupa gangguan autonom ( Horner syndrom ).1. Tidak memperlihatkan kecendrungan pada wanita atau pria dan tidak terbatas pada golongan usia.11Kriteria diagnostik1. Serangan serangan paroxysmal pada wajah atau nyeri di frontal yang berlangsung beberapa detik tidak sampai 2 menit.1. Nyeri setidaknya bercirikan 4 sifat berikut:1. Menyebar sepanjang satu atau lebih cabang N trigeminus, tersering pada cabang mandibularis atau maksilaris.1. Onset dan terminasinya terjadi tiba-tiba, kuat, tajam, superficial, serasa menikam atau membakar.1. Intensitas nyeri hebat , biasanya unilateral, lebih sering disisi kanan.1. Nyeri dapat timbul spontan atau dipicu oleh aktifitas sehari seperti makan, mencukur, bercakap cakap, mambasuh wajah atau menggosok gigi, area picu dapat ipsilateral atau kontralateral.1. Diantara serangan , tidak ada gejala sama sekali.1. Tidak ada kelainan neurologis.12

1. DIAGNOSISPada saat ini belum ada tes yang dapat diandalkan dalam mendiagnosa neuralgia trigeminal. Diagnosa neuralgia trigeminal dibuat berdasarkan anamnesa pasien secara teliti dan pemeriksaan fisik yang cermat. Pada anamnesa yang perlu diperhatikan adalah lokalisasi nyeri , kapan dimulainya nyeri , menentukan interval bebas nyeri, menentukan lamanya , efek samping, dosis, dan respons terhadap pengobatan, menanyakan riwayat penyakit lain seperti ada penyakit herpes atau tidak, dsb. Pada pemeriksaan fisik neurologi dapat ditemukan sewaktu terjadi serangan, penderita tampak menderita sedangkan diluar serangan tampak normal. Reflek kornea dan test sensibilitas untuk menilai sensasi pada ketiga cabang nervus trigeminus bilateral. Membuka mulut dan deviasi dagu untuk menilai fungsi otot masseter (otot pengunyah) dan fungsi otot pterygoideus. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan seperti CT scan kepala atau MRI kepala. CT scan kepala dan MRI dari fossa posterior bermanfaat untuk mendeteksi tumor yang tidak terlalu kecil, aneurisma atau multiple sclerosis yang menjadi kausa nyeri wajah pasien. MRI sangat bermanfaat karena dengan alat ini dapat dilihat hubungan antara saraf dan pembuluh darah.13

1. PENATALAKSANAANTerapi untuk trigeminal neuralgia ini terbagi kepada terapi farmakologik, terapi non farmakologik dan terapi pembedahan. Terapi farmakologik berupa pemberian obat-obatan anti konvulsan dengan cara menurunkan hiperaktivitas nukleus nervus trigeminus di dalam brain stem. Pemberian obat dimulai dengan dosis yang paling minimal. Jika perawatan dengan obat-obatan sampai dosis maksimal dan dengan kombinasi beberapa obat sudah tidak mengurangi rasa sakit lagi maka terapi dengan pembedahan menjadi pilihan. 14

Terapi Farmakologik Peneliti-peneliti dalam bidang nyeri neuropatik telah mengembangkan beberapa pedoman terapi farmakologik. Dalam guidline EFNS (European Federation of Neurological Society) disarankan terapai neuralgia trigeminal dengan carbamazepin ( 200-1200mg sehari ) dan oxcarbazepin (600-1800mg sehari) sebagai terapi lini pertama. Sedangkan terapi lini kedua adalah baclofen dan lamotrigin. Neuralgia trigeminal sering mengalami remisi sehingga pasien dinasehatkan untuk mengatur dosis obat sesuai dengan frekwensi serangannya. Dalam pedoman AAN-EFNS (American Academy of Neurology- European Federation of Neurological Society) telah disimpulkan bahwa: carbamazepin efektif dalam pengendalian nyeri , oxcarbazepin juga efektif, baclofen dan lamotrigin mungkin juga efektif. Studi open label telah melaporkan manfaat terapi obat-obatan anti epilepsi yang lain seperti clonazepam, gabapentin, phenytoin dan valproat. Dalam publikasi mutakhir dari The Neurologist dinyatakan carbamazepine merupakan terapi lini pertama , sedangkan terapi lini kedua adalah Oxcarbazepine, gabapentin, phenytoin. Terapi lini ketiga adalah lamotrigin dan baclofen. Pregabalin yang telah terbukti efektif dalam terapi nyeri neuropatik mungkin juga bermanfaat pada terapi neuralgia trigeminal 14

DrugsSide effectTarget daily dose

First lineCarbamazepin(Level A)MengantukPusingKebingunganVertigoMualMuntah200-1200 mg/hari

Second lineOxcarbazepin(Level B)VertigoPusingAtaxiaKelelahan600-1800 mg/hari

Gabapentin(Level C)HiperlipidemiaPusingMasalah KoordinasiInfeksiMualMuntah100-300 mg/hari

Lamotrigine(Level C)MengantukPusingNyeri KepalaVertigoRash40-80 mg/hari

Baclofen(Level C)MengantukPusingKelelahanMual40-80 mg/hari

Terapi farmakologik umumnya efektif akan tetapi ada juga pasien yang tidak bereaksi atau timbul efek samping yang tidak diinginkan maka diperlukan terapi non-farmakologik (radiasi) atau terapi pembedahan.10

Terapi Non-FarmakologikTerapi gamma knife merupakan terapi non invasif. Terapi radiasi ini dilakukan dengan memfokuskan sinar radiasi pada radiks nervus trigeminus di fossa posterior. Terapi radiasi ini merupakan pilihan pengobatan terbaik untuk pasien dengan ko-morbiditas, penyakit beresiko tinggi dan nyeri refraktor pada prosedur bedah sebelumnya.14

1. PROGNOSISsetelah serangan awal, neuralgia trigeminal dapat kembali dalam bulan atau bahkan bertahun-tahun .Setelah serangan bisa kemudian menjadi lebih sering, lebih mudah terpicu, dan mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang. Dengan demikian, perjalanan penyakit biasanya menjadi terjadi disalah satu bagian dan dapat pulang berkurang frekuensinya .8

13