Chronic Myeloid Leukemia

5
CHRONIC MYELOID LEUKEMIA Definisi adalah salah satu bentuk dari leukemia yang ditandai dengan meningkatnya dan pertumbuhan yang tidak teratur dari sel myeloid di dalam sum-sum tulang dan terakumulasi juga di dalam darah. Etilogi 1. Radiasi ion dosis tinggi 2. Agen kimia Jenis-Jenis Leukemia Myeloid Kronik 1. CML, Ph + (chronic granulocytic leukemia, CGL) 2. CML, Ph – 3. Juvenile chronic myeloid leukemia 4. Chronic neutrophilic leukemia 5. Eosinophilic leukemia 6. Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) Epidemiologi 1. CML merupakan 15-20% dari leukemia dan merupakan leukemia kronik yang paling sering dijumpai di Indonesia. 2. Insiden CML di negara Barat: 1-1,4/100.000/tahun. 3. Umumnya CML mengenai usia pertengahan dengan puncak pada umur 40-50 tahun. Pada anak-anak dapat dijumpai bentuk juvenile CML. Manifestasi Klinis - Fase kronik 1. Gejala hiperkatabolik: ↓ BB, lemah, anoreksia, keringat malam

description

Chronic Myeloid Leukemia

Transcript of Chronic Myeloid Leukemia

CHRONIC MYELOID LEUKEMIA Definisiadalah salah satu bentuk dari leukemia yang ditandai dengan meningkatnya dan pertumbuhan yang tidak teratur dari sel myeloid di dalam sum-sum tulang dan terakumulasi juga di dalam darah.Etilogi 1. Radiasi ion dosis tinggi2. Agen kimiaJenis-Jenis Leukemia Myeloid Kronik1. CML, Ph + (chronic granulocytic leukemia, CGL) 2. CML, Ph 3. Juvenile chronic myeloid leukemia 4. Chronic neutrophilic leukemia 5. Eosinophilic leukemia 6. Chronic myelomonocytic leukemia (CMML)Epidemiologi1. CML merupakan 15-20% dari leukemia dan merupakan leukemia kronik yang paling sering dijumpai di Indonesia. 2. Insiden CML di negara Barat: 1-1,4/100.000/tahun. 3. Umumnya CML mengenai usia pertengahan dengan puncak pada umur 40-50 tahun. Pada anak-anak dapat dijumpai bentuk juvenile CML.Manifestasi Klinis Fase kronik1. Gejala hiperkatabolik: BB, lemah, anoreksia, keringat malam 2. Splenomegali hampir selalu ada, sering masif 3. Hepatomegali lebih jarang dan lebih ringan 4. Gejala gout, gangguan penglihatan, dan priapismus (ereksi penis yang persisten dan abnormal, biasanya tanpa gairah seksual, dan disertai dengan rasa nyeri dan nyeri tekan) 5. Anemia pada fase awal sering hanya ringan 6. Kadang-kadang asimptomatik (30%)

Fase transformasi akut1. Perubahan terjadi pelan-pelan dengan prodromal (onset) selama 6 bulan, disebut fase akselerasi. Timbul keluhan baru: demam, lelah, nyeri tulang (sternum) yang makin progresif. Respon kemoterapi menurun, leukositosis, dan akhirnya menjadi gambaran leukemia akut 2. 1/3 penderita, perubahan terjadi secara mendadak, tanpa didahului masa prodromal keadaan ini disebut krisis blastik (blasr crisis). Tanpa pengobatan adekuat pasien sering meninggal dalam 1-2 bulan.Diagnosis 1. Hitung darah lengkap termasuk apusan darah tepi 2. Neutrophil alkaline posphatase 3. Urea, elektrolit 4. Serum lactate dehydrogenase 5. Bone marrow aspirate (derajat selularitas, analisis kromosom) Optional1. Bone marrow trephine biopsy 2. BCR-ABL chimeric gene dengan fluorescent in situ atau PCR 3. Vitamin B12 dan B12 binding capacity. 4. HLA typing untuk pasin atau anggota keluarga pasien Pemeriksaan lab 1. Darah tepi Leukositosis berat : > 25.000/mm3 (sering di atas 100.000/mm3) Apusan darah tepi: spectrum lengkap seri granulosit mulai dari mieloblast sampai netrofil, komponen paling menonjol adalah segmen netrofil (hipersegmen) dan mielosit. Metamielosit, promielosit, dan mieloblast juga dijumpai. Sel blast