Chapter 586 Kejang pada anakKejang adalah keadaan sementara pada gejala dan atau tanda dari hasil aktivitas neuron otak yang tidak sinkron berlebihan. Menurut klasifikasi kejang epilepsi internasional, kejang epilepsi dibagi menjadi 2 kategori besar yaitu kejang fokal (parsial), temuan klinis pertama dan elektroensefalografi menunjukan perubahan aktivitas dari sistem saraf pada satu bagian hemisfer otak. Kejang umum, temuan klinis pertama dan EEG menunjukan adanya indikasi perubahan sinkron dari semua kedua hemisfer otak (tabel 586-1). Sekitar 30% pasien yang pernah mengalami kejang tanpa demam akan menglami epilepsi, dan 20% mempunyai faktor risiko jika pemeriksaan neurologi, EEG, dan neuroimaging hasil nya normal. Kejang demam merupakan kategori khusus. Gejala akut kejang akan menjadi masalah sekunder pada otak seperti gangguan keseimbangan elektrolit atau meningitis. Seringkali anak dengan tipe kejang ini akan baik, namun terkadang kejang menandakan kerusakan struktur mayor, imflamsi, atau kelainan metabolik pada otak seperti meningitis, ensefalitis, stroke akut, atau tumor otak. Prognosis tergantung dari kelainan utama, termasuk reversibel atau treabel dan kemungkinan berkembang dari epilepsi. Kejang yang tidak diketahui penyebabnya bukan merupakan gejala akut kejang. Kejang sekunder pikirkan cedera kepala seperti gejala stroke pada orang tua. Epilepsi adalah gangguan otak yang ditandai dengan kejang yang akan mengakibatkan masalah kepribadian, neurobiologi, kognitif, psikologis dan sosial. Untuk menegakan diagnosis klinis epilepsi minimal 1 atau 2 terjadi kejang epilepsi atau EEG untuk meyakinkan diagnosis klinis, predisposisi mengalami kekambuhan. Dari data epidemiologi dianggap epilepsi jika kejang terjadi > 2 kali kejang yang tidak diketahui penyebabnya dalam waktu > 24 jam. Sekitar 4-10% anak lebih dari 1 mengalami kejang pada usia 16 tahun. Sekitar 3 % epilepsi seumur hidup, dan lebih dari setengah kasus dimulai pada usia anak kecil. Setiap tahunnya prevalensi epilepsi sekitar 0,5 1 %. Dengan demikian kejang dengan atau tanpa demam tidak selalu diagnosis epilepsi. Kejang merupakan manisfestasi dari beberapa gangguan termasuk epilepsi, kejang demam, dan kejang primer ataupun sekunder seperti gangguan metabolik, infeksi atau penyebab lainnya (misalnya hipokalsemi, meningitis)Sindrom epilepsi adalah gangguan yang mempunyai manisfestasi satu atau lebih jenis kejang spesifik dan memiliki onset usia tertentu dan prognosis yang spesifik. Beberapa sindrom epilepsi (tabel 586-2 sampai 586-4). Klasifikasi ini harus dibedakan dari klasifikasi kejang epilepsi yang mengacu pada kejadian primer daripada sindrom klinis. Secara umum, jenis kejang akan menentukan pemberian obat kepada pasien, sindrom epilepsi menentukan prognosis. Epilepsi ensefalofati merupakan sindrom epilepsi dimana kelainan EEG yang berat diduga akan mengakibatkan gangguan kognitif atau gangguan lainnya. Epilepsi idiopatik ialah epilepsi yang tidak diketahui penyebabnya dan biasanya diduga dari genetik atau turunan (misalnya petit mal epilepsi). Gejala epilepsi ialah sindrom epilepsi yang disebabkan oleh gangguan otak yang mendasarinya (misalnya tuberos sklerosis). Epilepsi kriptogenik (gejala epilepsi) adalah sindrom epilepsi yang merupakan gangguan otak yang mendasarinya yang menyebabkan epilepsi dan mempengaruhi fungsi neurologis, tetapi penyebab yang mendasarinya tidak diketahui. Tabel 586-1 tipe kejang epilepsiJenis bangkitan sendiriKejang fokal Bangkitan sensoris fokal Dengan gejala sensoris pertama ( contoh kejang lobus oksipital dan parietal) Dengan gejala sensoris berulang ( contoh kejang penghubung temporo-parieto-occipital)Bangkitan motorik fokal Dengan tanda motorik-klonik Dengan kejang motorik-klonik asimtris (contoh kejang motorik tambahan) Dengan khas (lobus temporal) automatis (contoh kejang lobus mesial temporal) Dengan automatis hiperkinetik Dengan mioklonik fokal negatif Dengan kejang motorik inhibitorKejang gelastikKejang hemiklonikKejang refleks pada sindrom fokal epilepsiBangkitan UmumBangkitan tonik-klonik (dimulai dengan fase klonik atau mioklonik)Bangkitan klonik Tanpa tonik Dengan tonikKejang tipikal absenceKejang atipikal absensKejang mioklonik absensKejang tonikSpasmeKejang mioklonikMioklonik kelopak mata Tanpa absens Dengan absensKejang atonik mioklonikNegatif mioklonikKejang atonikKejang refleks pada sindrom epilepsi umumKejang tipe berkelanjutanStatus epileptikus umumStatus epilekptikus umum tonik-klonikStatus epileptikus klonikStatus epileptikus absensStatus epileptikus tonikStatus epileptikus mioklonikStatus epileptikus fokal Epilepsi parsial (kejownikows)Aura berkelanjutanStatus epileptikus limbik (status psikomotor)Status hemikonvulsif dengan hemiparesisRefleks kejang oleh stimulus Stimulus visual BerpikirMusikMakanPraksisSomatosensorisSuhuMembacaAir hangatMengejutkan

Tabel 586-8 skema diagnostik pada bangkitan epilepsi dan epilepsiBangkitan epilepsi dan sindrom epilepsi menguraikan dan kategori menurut dasar sistem teminologi dan cukup fleksibel kedalam catatan praktis dan aspek dinamik pada diagnosis epilepsi :1. Sementara pasien tidak dapat dikatakan sindrom diagnosis2. Jenis bangkitan dan perubahan sindrom akan memperoleh data baru3. Penjelasan lengkap dan rinci pada phenomenologi iktal tidak selalu penting.4. Skema klasifikasi dapat multipel dengan tujuan spesifik (misalnya komunikasi dan pengajaran, percobaan pengobatan, mencari epidemiologi, seleksi untuk tindakan pembedahan, dasar penelitian, karakteristik genetik)Skema diagnostik dibagi menjadi 5 bagian atau axis, untuk memudahkan mengatur pendekatan klinis secara logis untuk membangun hipotesis yang penting untuk menentukan diagnosis dan strategi terapi pada pasien :Axis 1 : iktal fenomenologiAxis 2 : jenis bangkitanAxis 3 : sindromAxis 4 : penyebab (etiologi)Axis 5 : kerusakan

586,3 Kejang parsial dan Epilepsi Syndromes Mohamad A. Mikati Kejang parsial jumlah sekitar 40% dari kejang yang terjadi pada anak-anak dan dapat dibagi menjadi kejang parsial sederhana, di mana kesadaran tidak terganggu dan kejang parsial kompleks, di mana kesadaran terganggu. Kejang parsial sederhana dan kompleks dapat terjadi dalam setiap isolasi, satu temporal dapat menyebabkan yang lain (biasanya sederhana sampai yang kompleks), atau masing-masing dapat berkembang menjadi kejang umum sekunder (tonik, klonik, lemah, atau paling sering tonik-klonik). Kejang parsial sederhana Ini dapat berupa kejang sensorik (aura) atau kejang motorik singkat, sifat spesifik yang memberikan petunjuk ke lokasi fokus kejang, seperti yang dijelaskan sebelumnya. Kejang motorik singkat yang paling umum termasuk (tonik fokal, kejang klonik atau atonis). Seringkali ada motor (Jacksonian) march dari wajah ke lengan ke kaki, kepala menegak dan gerakan mata ke sisi kontralateral, atau postictal, kelumpuhan Todd yang bisa bertahan beberapa menit atau beberapa jam, dan kadang-kadang lebih lama seperti tics, kejang motorik tidak berada di bawah kontrol parsial; kejang lebih sering stereotip dan kurang mungkin dibandingkan tics untuk mewujudkan berbagai jenis pada pasien tertentu. Kejang parsial kompleks Kejang parsial kompleks biasanya berlangsung 1-2 menit dan sering didahului oleh aura, seperti meningkatnya perasaan perut, rasa takut, halusinasi kompleks visual, micropsia atau makropsia (lobus temporal), secara umum sulit untuk mencirikan sensasi (lobus frontal), fokal sensasi (lobus parietal), atau pengalaman visual yang sederhana (lobus oksipital). Anak-anak 85% dari rekaman tidur gelombang lambat didominasi oleh discharge). Sindrom ensefalitis Rasmussen adalah bentuk ensefalitis kronis yang memanifestasikan dengan kejang unilateral keras parsial, epilepsia partialis continua, dan hemiparesis progresif dari sisi yang terkena, dengan atrofi progresif belahan kontralateral. Etiologi biasanya tidak diketahui. Beberapa kasus telah dikaitkan dengan cytomegalovirus dan lain-lain untuk autoantibodi reseptor NMDA anti-.