Faktor Prognosis dan Kelangsungan Hidup pada Anak Sindrom Nefrotik yang Resisten SteroidPartini Pudjiastuti Trihono, Nina Dwi Putri, Aman B Pulungan

AbstrakLatar BelakangAnak dengan steroid resistant nephrotic syndrome biasanya bertahan, walaupun fungsi ginjal dapat menurun pada perjalanan penyakit dan menyebabkan End-Stage Renal Disaese (ESRD). Ada beberapa penelitian yang melaporkan angka ketahanan hidup pada anak SRNS.TujuanUntuk menentukan angka harapan hidup dan ketahanan ginjal pada anak dengan SRNS pada tahun pertama, kedua, ketiga, keempat dan kelima, serta mengevaluasi efek terkait usia saat terjadi onset, fungsi ginjal awal, hipertensi, dan tipe resistensinya, terhadap angka harapan hidup anak SRNS.MetodePenelitian ini bersifat kohort retrospektif yang dilakukan dengan mengugnakan data sekunder dari rekam medis pasien SRNS di Bagian Kesehatan Anak, Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo antara 2004-2011. Hasil dari tingkat ketahanan ginjal dijelaskan dengan dua cara: angka kreatinin dasar dan kurangnya kejadian ESRD pada pasien.HasilAda 45 pasien SRNS pada penelitian ini. Durasi penyakit rata-rata adalah 24 (berkisar dari 12-95) bulan. 20% dari pasien meninggal, 31.1% mengalami peningatan kreatinin, dan 13.4% mengalami ESRD. Tingkat harapan hidup pada pasien selama tahun 1,2,3,4,5 adalah 93%, 84%, 80%, 72%, dan 61%. Tingkat ketahanan ginjal ditentukan dengan pengurangan kadar kreatnin pada tahun 1,2,3,4,5 yaitu 92%, 72%, 56%, 42%, dan 34 sementara angka ketahanan ginjal yang diukur berdasarkan kejadian ESRD adalah 97%, 88%, 81%, 70%, dan 58%. Usia pada saat onset penyakit, fungsi ginjal awal, adanya hipertensi pada saat onset, dan tipe dari resisten tidak menujukkan efek yang bermakna terkait angka harapan hidup pada pasien anak dengan SRNS.KesimpulanAnak dengan SNRS rentan untuk mengalami peningkatan kadar kreatnin hingga 2x lipat dan ESRD. Faktor seperti usia, fungsi ginjal awal, adanya hipertensi saat onset, dan tipe resisten tidak mempengaruhi angka ketahanan hidup dan fungsi ginjal pada pasien SRNS.

Sindrom nefrotik (NS) merupakan manifestasi yang paling sering dari glomerulopati pada anak.1,2 Berdasarkan respon pasien terhadap pengobatan steroid, SN dibagi menjadi dua tipe yaitu steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS) dan Steroid Resistant Nephrotic Syndome (SRNS). Steroid resistance nephrotic syndrome dilaporkan pada beberapa anak, dan mencakupi 10-20% kasus NS, dimana angka SRNS mencapai 15.4% dari kasus NS di RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta.3-6 Anak dengan SRNS biasanya mempunyai tingkat ketahanan hidup yang baik, walaupun penurunan fungsi ginjal dapat terjadi dalam perjalanan penyakit, dan menyebabkan kondisi dimana fungsi ginjal dapat mengancam nyawa, yaitu End-Stage Renal Disease (ESRD). Pada anak dengan SRNS, resiko terjadinya progresifitas penyakit tergolong tinggi dan mencapai 50%.7,8 Penelitian sebelumnya menunjukkan angka ketahanan hidup hingga 15 tahun mencapai 97%, dimana ketahanan fungsi ginjal mencapai 53%.7 Ada sedikit data terkait angka ketahanan hidup pada anak SRNS yang dipublikasikan di Indonesia.Peneliti bertujuan untuk menentukan angka harapan hidup dan fungsi ginjal pada anak SRNS pada tahun 1, 2, 3,4, dan 5 setelah onset penyakit. Peneliti juga menilai efek dari beberapa faktor prognosis potensial terkait angka ketahanan hidup pasien, seperti usia pada saat onset penyakit, fungsi ginjal awal, adanya hipertensi saat onset, dan tipe resistensi pada anak dengan SRNS. Data untuk angka harapan hidup ini dapat membantu kita untuk penanganan yang lebih baik pada pasien SRNS, memberikan edukasi pasien berdasarkan prognosis, dan juga sebagai dasar penelitian lebih lanjut lainnya.

MetodePenelitian kohort retrospektif dilakukan dengan menggunakan data sekunder yang diambil dari mereka medis pasien SNRS yang tercata di Bagian Kesehatan Anak, Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, pada Januari 2004 Januari 2011. Peneliti memasukkan semua anak yang didagnosis dengan SNRS, berusia 1-18 tahun pada saat didiagnosis, dan sudah didiagnosis setidaknya dalam 12 bulan. Pasien dengan rekam medis yang tidak lengkap diekslusikan dari penelitian. Variabel dependen adalah adanya kejadian kematian pada pasien, serta pemeriksaan kadar kreatinin dasar dan kejadian ESRD (dijelaskan sebagai tingkat filtrasi glomerulus 15 mL/min/1.73m2). Variabel independen adalah usia saat onset penyakit dan tipe resisten. Usia saat onset penyakit dibagi menjadi kelompok yang mengalami onset penyakit saat usia < 10 tahun dan 10 tahun. Fungsi ginjal awal dibagi menjadi kelompok stadium berdasarkan CKD (Chronic Kidney Disease, Penyakit Ginjal Kronik) stadium I-V yang ditegakkan berdasarkan glomerular filtration rate (dihitung dengan formula Schwartz) yaitu 90, 60-89, 30-59, 15-29, dan 15 mL/min/1.73m2 (yang membutuhkan dialisis rutin). Kelompok Hipertensi dikategorikan sebagai pasien yang mengalami hipertensi atau tidak pada saat onset penyakit. Tipe resisten dibagi menjadi kelompok resisten primer dan sekunder. Sampel total diukur berdasarkan jumlah variabel dependen yaitu 5-50, sehingga penelitian ini membutuhkan sampel 20-200. Pasien yang tidak mengunjungi bagian Nefrologi Anak secara rutin harus mendapatkan home visit (kunjungan rumah) untuk menentukan status ketahanan hidup. Pasien dengan data fungsi ginjal yang tidak lengkap harus melakukan pemantauan fungsi ginjal lagi. Pada akhir penelitian, pasien dibagi berdasarkan fungsi ginjal normal atau menurun, pasien yang meninggal, atau tidak terpantau (dijelaskan sebagai pasien dengan status yang tidak bisa ditentukan pada akhir periode penelitian)Kurva Kaplan-Meier digunakan untuk setiap hasil, diikuti dengan analisis bivariat untuk mengidentifikasi adanya hubungan antara setiap variabel. Kurva ketahanan yang memenuhi proporsi hazard dianalisa dengan menggunakan analisis time-dependent Cox regression. Analisis multivariat harus dilakukan untuk variabel dengan nilai