BIBIR SUMBING (LABIOSCHIZIS)

DEFINISI :

Labioschizis merupakan kelainan kongenital atau cacat bawaan sejak lahir. Kelainan ini terjadi akibat gangguan dalam proses penyatuan bibir atas pada masa embrio awal.

Labioschizis dapat menyebabkan terjadinya infeksi di rongga hidung, tenggorokan dan tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke ronnga hidung dari celah bibir yang sumbing.

ETIOLOGI

1. Hereditera. Mutasi Genb. Kelainan Kromosom

2. Faktor Lingkungana. Faktor usia ibub. Obat-obatanc. Nutrisid. Daya pembentukan embrio menurune. Penyakit Infeksif. Radiasig. Stress emosionalh. Trauma

PATOFISIOLOGI

Labioschizis terjadi pada minggu pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut.

Secara medis, hal ini diakibatkan adanya inkompetensi dari velofaringeal closure, dimana seharusnya aliran rongga hidung ke saluran nafas itu terpisah dengan saluran pencernaan dari rongga mulut.

Sehingga saat sedang makan atau minum anak akan bingung, kadang terlihat seperti berhenti nafas, malas makan, padahal anak itu takut menelan karena dapat tersedak.

GEJALA & TANDA

a. Terjadi pemisahan langit-langit b. Terjadi pemisahan bibir c. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit d. Infeksi telinga berulang e. Berat badan tidak bertambah f. Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika

menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung

KLASIFIKASI

Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah terbentuk, tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

PERAN DOKTER LAYANAN PRIMER1.Penegakan Diagnosis

a. Anamnesis : cacat bawaan/kongenital berupa sumbing bibir/langit-langit/keduanya (apakah terjadi sejak lahir, apakah keluarga atau orang tua punya keturanan yang menderita bibir sumbing), kesulitan menyusui/feeding, Bila minum atau makan keluar dari hidung, bicara sengau.

b. Pemeriksaan Fisik : terdapat celah dibibir/ gnatum alveolar/palatum, celah komplit/inkomplit, celah unilateral atau bilateral, asimetri lubang hidung/nostril

2. Edukasi

3. Pentalaksanaan sebelum operasi, saat operasi, setelah operasi

Penatalaksanaan awal

- Dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga

- Jelaskan pada ibu penderita dan keluarga bahwa hal yang penting dilakukan adalah pemberian nutrisi yang optimal pada penderita, untuk memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan dilakukan

- Jika bayi sumbing tetapi palatumnya utuh, biarkan bayi berusahan untuk menyusu

-Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjut dalam observasi untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan

- Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir)

- Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir)

- Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan, rujuk bayi kerumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut

Rule of Ten

1. Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)2. Umur sekurang-kurangnya 10 minggu3. Kadar Hb > 10 gr %4.Jumlah leukosit < 10.000/mm³

Operasi/Pembedahan

Operasi labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta fungsi bibir yang mendekati normal.

Tujuan umum :1. Penampilan yang normal2. Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi3. Pertumbuhan gigi yang baik4. Pembicaraan yang normal5. Pendengaran yang normal

PENATALAKSANAAN PASCA BEDAH

-Monitor nutrisi ( BB normal, penurunan BB)- Monitor interaksi anak selama makan- Monitor lingkungan saat makan- Monitor turgor kulit- Monitor kulit kering dan perubahan pigmentasi-Kontrol terjadinya infeksi (edukasi orangtua atau keluarga untuk bersikap bersih, berikan terapi antibiotik, pertahankan lingkungan yang aseptik)- Manajemen nyeri

PROSES PENYEMBUHAN LUKA

PENYEMBUHAN LUKA

Penyembuhan luka adalah suatu bentuk proses usaha untuk memperbaiki kerusakan yang terjadi. Komponen utama dalam proses penyembuhan luka adalah kolagen disamping sel epitel. Fibroblas adalah sel yang bertanggung jawab untuk sintesis kolagen.

Fisiologi penyembuhan luka secara alami akan mengalami fase-fases eperti dibawah ini :a. Fase inflamasi

Fase ini dimulai sejak terjadinya luka sampai hari kelima. Segera setelah terjadinya luka, pembuluh darah yang putus mengalami konstriksi dan retraksi disertai reaksi hemostasis karena agregasi trombosit yang bersama jala fibrin membekukan darah.

Komponen hemostasis ini akan melepaskan dan mengaktifkan sitokin yang meliputi Epidermal Growth Factor (EGF), Insulin-like Growth Factor (IGF), Plateled-derived Growth Factor (PDGF) dan Transforming Growth Factor beta (TGF-β) yang berperan untuk terjadinya kemotaksis netrofil, makrofag, mast sel, sel endotelial dan fibroblas.

Pada fase ini kemudian terjadi vasodilatasi dan akumulasi lekosit Polymorphonuclear (PMN). Agregat trombosit akan mengeluarkan mediator inflamasi Transforming Growth Factor beta 1 (TGF β1) yang juga dikeluarkan oleh makrofag. Adanya TGF β1 akan mengaktivasi fibroblas untuk mensintesis kolagen.

b. Fase proliferasi atau fibroplasiFase ini disebut fibroplasi karena pada masa ini fibroblas sangat menonjol perannya. Fibroblas mengalami proliferasi dan mensintesis kolagen. Serat kolagen yang terbentuk menyebabkan adanya kekuatan untuk bertautnya tepi luka. Pada fase ini mulai terjadi granulasi, kontraksi luka dan epitelialisasi

c. Fase remodeling atau maturasiFase ini merupakan fase yang terakhir dan terpanjang pada proses penyembuhan luka. Terjadi proses yang dinamis berupa remodelling kolagen, kontraksi luka dan pematangan parut. Aktivitas sintesis dan degradasi kolagen berada dalam keseimbangan. Fase ini berlangsung mulai 3 minggu sampai 2 tahun . Akhir dari penyembuhan ini didapatkan parut luka yang matang yang mempunyai kekuatan 80% dari kulit normal