11

BAB IPENDAHULUAN

Lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis, perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Penyakit ini terutama menyerang wanita usia reproduksi dengan angka kematian yang cukup tinggi. Faktor genetik, imunologik dan hormonal serta lingkungan diduga berperan dalam pato isiologi SLE.1Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun merupakan penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistem imunnya sendiri. Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per 100.000 penduduk, sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52 kasus per 100.000 penduduk,10dengan rasio jender wanita dan laki-laki antara 9-14:1. Belum terdapat data epidemiologi SLE yang mencakup semua wilayah Indonesia. Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta, didapatkan 1.4% kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam12, sementara di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari total pasien yang berobat ke poliklinik reumatologi selama tahun 201013.2Lupus serebral terjadi pada 24%-50% dari semua pasien di Amerika Serikat penyakit ini merupakan salah satu manifestasi yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih spesipik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.2Lupus eritematous sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat. Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan komplek imun. Meskipun SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras pada kedua jenis kelamin, ada insiden yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun. Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus memiliki minimal 4 dari organ yang terlibat berikut : ginjal (proteinuria atau gips seluler dalam urin), jantung (pleuritis/perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid), sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), otak dan sumsum tulang belakang (kejang,psikosis,mielitis)3Prevalensi SLE di Indonesia sampai saat ini belum pernah dilaporkan. Pada dekade terakhir terlihat adanya kenaikan kasus yang berobat di jakarta. Salah satu faktor adalah kewaspadaan dokter yang meningkat, untuk itu perlu upaya penyebarluasan gambaran klinis kasus SLE yang perlu diketahui sehingga diagnosis lebih dini dan pengobatan lebih akurat.4

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 Definisi LupusPenyakit lupus adalah penyakit sistem daya tahan, atau penyakit auto imun, artinya tubuh pasien lupus membentuk antibodi yang salah arah, merusak organ tubuh sendiri, seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. Antibodi seharusnya ditujukan untuk melawan bakteri ataupun virus yang masuk ke dalam tubuh.4Lupus adalah penyakit yang disebabkan sistem imun menyerang sel-sel jaringan organ tubuh yang sehat. sistem imun yang terbentuk berlebihan. kelainan ini dikenal dengan autoimunitas. pada kasus satu penyakit ini bisa membuat kulit seperti ruam merah yang rasanya terbakar (lupus DLE). pada kasus lain ketika sistem imun yang berlebihan itu menyerang persendian dapat menyebabkan kelumpuhan (lupus SLE). SLE (Sistemics lupus erythematosus) adalah penyakti radang multisistem yang sebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoimun dalam.4,5Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistem imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh melawan infeksi adaah dengan memproduksi antibodi abnormal di dalam darah mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk mempengaruhi berbagai bidang.4,6Lupus Serebral Termasuk dalam penyakit Sistemik Lupus Eritematsus yang manifestasi kliniknya tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh, namun secara khusus targetnya adalah otak.62.2 EtiologiHingga kini faktor yang merangsangkan sistem pertahanan diri untuk menjadi tidak normal belum diketahui. Ada kemungkinan faktor genetik, kuman virus, sinaran ultraviolet, dan obat-obatan tertentu memainkan peranan. Penyakit Sistemik Lupus Erythematosus (SLE) ini lebih kerap ditemui di kalangan kaum wanita. Ini menunjukkan bahwa hormon yang terdapat pada wanita mempunyai peranan besar, walau bagaimanapun perkaitan antara Sistemik Lupus Erythematosus (SLE) dan hormon wanita saat ini masih dalam kajian. 3Penyakit Sistemik Lupus Erythematosus (SLE) bukanlah suatu penyakit keturunan. Walau bagaimanapun, mewarisi gabungan gen tertentu meningkatkan lagi risiko seseorang itu mengidap penyakit Sistemik Lupus Erythematosus (SLE).2.3 KlasifikasiAda 3 jenis penyakit Lupus yang dikenal yaitu: 31. Discoid Lupus, yang juga dikenal sebagai Cutaneus Lupus, yaitu penyakit Lupus yang menyerang kulit. 2. Systemics Lupus, penyakit Lupus yang menyerang kebanyakan system di dalam tubuh, seperti kulit, sendi, darah, paru-paru, ginjal, hati, otak, dan system saraf. Selanjutnya kita singkat dengan SLE (Systemics Lupus Erythematosus). 3. Drug-Induced, penyakit Lupus yang timbul setelah penggunaan obat tertentu. Gejala-gejalanya biasanya menghilang setelah pemakaian obat dihentikan.2.4 PatofisiologiPenyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoimun yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa kimia atau obat-obatan. Pada SLE, peningkatan produksi autoimun diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali.4,6,72.5 Manifestasi Klinik

Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah:1. Secara klinis tenang2. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa3. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit. Contoh SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit.Kriteria untuk dikatakan SLE sedang adalah:1. Nefritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas I dan II)2. Trombositopenia (trombosit 20-50x103/mm3)3. Serositis mayorKriteria untuk dikatakan SLE Berat adalah:a. Jantung : endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.b. Paru-paru : hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, ibrosis interstisial, shrinking lung.c. Gastrointestinal : pankreatitis, vaskulitis mesenterika.d. Ginjal : nefritis proliferatif dan atau membranous.e. Kulit : vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).f.Neurologi : kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi.g.Hematologi : anemia hemolitik, neutropenia (leukosit