BAB I

PENDAHULUAN

Thorax (atau dada) adalah daerah tubuh yang terletak di antara leher dan

abdomen. Thorax rata di bagian depan dan belakang, tetapi melengkung di bagian

samping. Rangka dinding thorax yang dinamakan cavea thoracis dibentuk oleh

columna vertebralis di belakang, costae, dan spatium intercostale di samping, serta

sternum dan cartilage costalis di depan. Di bagian atas, thorax berhubungan

dengan leher dan di bagian bawah dipisahkan dari abdomen oleh diaphragma.

Cavea thoracis melindungi paru dan jantung dan merupakan tempat perlekatan

otot-otot thorax, ekstremitas superior, abdomen, dan punggung.

Cavitas thoracis (rongga thorax) dapat dibagi menjadi bagian tengah yang

disebut mediastinum dan bagian lateral yang ditempati pleura dan paru. Paru

diliputi oleh selapis membran tipis yang disebut pleura visceralis, yang beralih di

hilus pulmonalis (tempat saluran udara utama dan pembuluh darah masuk ke

paru-paru) menjadi pleura parietalis dan menuju ke permukaan dalam dinding

thorax. Dengan cara ini terbentuk dua kantong membranosa yang dinamakan

cavitas pleuralis pada setiap sisi thorax, di antara paru-paru dan dinding thorax.

Pengertian apa yang dimaksud dengan mediastinum penting karena merupakan

dasar pengetahuan fungsi dan penyakit pada paru.

Mediastinum merupakan bagian dari dada yang terikat dengan sternum

pada bagian depan, dengan tulang belakang torakal pada bagian belakang, dan

dengan permukaan medial pleura viseral pada bagian lateral. Mediastinum dapat

dibagi menjadi mediastinum anterior (di bagian anterior pericardium),

mediastinum tengah (jantung, akar aorta, dan pembuluh darah pulmonal),

mediastinum posterior (di bagian belakang posterior permukaan perikardium),

mediastinum superior, dan mediastinum inferior. Keadaan patologis yang dapat

terjadi pada mediastinum yaitu ditemukan adanya massa. Walaupun mediastinum

dibagi menjadi beberapa kompartemen, massa dapat dengan bebas berpindah dari

satu kompartemen ke kompartemen lain. Biasanya, adanya massa mediastinum

diketahui dari film polos dada; film lateral mungkin dapat bermanfaat; evaluasi

lebih lanjut dilakukan dengan CT/MRI untuk mengetahui lokasi anatomis.

Adanya struktur berupa lesi kistik, kalsifikasi, lemak, dan vaskular dapat dinilai

dengan lebih akurat dibandingkan film polos.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Mediastinum

Mediastinum terletak pada rongga thorax. Mediastinum, walaupun tebal,

merupakan pemisah yang mudah bergerak dan meluas ke atas sampai aperture

thoracis inferior dan pangkal leher, dan ke bawah sampai diaphragma.

Mediastinum meluas ke depan sampai sternum dan posterior sampai pars

thoracica (12 vertebrae thoracicae) columna vertebralis. Mediastinum berisi sisa

thymus, jantung, dan pembuluh-pembuluh darah besar, trachea, dan oesophagus,

ductus thoracicus dan kelenjar limfe, nervus vagus dan nervus phrenicus, dan

truncus symphaticus.

Untuk tujuan penguraian, mediastinum dibagi dalam mediastinum superius

dan mediastinum inferius oleh bidang imajiner yang berjalan dari angulus sterni di

anterior ke pinggir bawah corpus vertebra thoracica IV di posterior. Mediastinum

inferius lebih lanjut lagi dibagi menjadi mediastinum medium yang berisi

pericardium dan jantung; mediastinum anterius yang merupakan ruang di antara

pericardium dan sternum; dan mediastinum posterius yang terletak di antara

pericardium dan columna vertebralis.

Mediastinum superius terdiri atas thymus, vena-vena besar, arteria-arteria

besar, trachea, oesophagus dan ductus thoracicus, dan truncus symphaticus.

Mediastinum superius di depan dibatasi manubrium sterni dan di belakang oleh

empat vertebrae thoracicae yang pertama. Mediastinum inferius terdiri atas

thymus, jantung di dalam pericardium dengan nervus phrenicus di kanan dan

kirinya, oesophagus dan ductus thoracicus, aorta descendens, dan truncus

symphaticus. Mediastinum inferius di depan dibatasi oleh corpus sterni dan di

belakang oleh delapan vertebrae thoracicae bagian bawah.

Gambar. Anatomi Mediastinum

Gambar. Gambaran Radiologis Mediastinum

B. Massa Mediastinum

1. Definisi

Massa mediastinum adalah massa yang terdapat di dalam mediastinum,

yang disebabkan oleh berbagai kista dan tumor; penyebabnya biasanya dibedakan

berdasarkan usia pasien dan lokasi massa (mediastinum anterior, tengah, atau

posterior). Massa dapat bersifat asimptomatik (pada dewasa) atau menyebabkan

gejala obstruksi pernapasan (pada anak). Pemeriksaan meliputi CT dengan biopsy

dan pemeriksaan tambahan diperlukan. Tatalaksana dibedakan berdasarkan

penyebabnya.

2. Etiologi dan Klasifikasi

Massa mediastinum terbagi menurut lokasinya, yaitu anterior, tengah, dan

posterior. Pada dewasa, penyebab umum massa mediastinum menurut lokasinya:

Mediastinum anterior: Thymomas dan lymphomas (Hodgkin dan non-

Hodgkin)

Mediastinum tengah: Pembesaran kelenjar limfe dan massa vaskular

Mediastinum posterior: Tumor neurogenik dan abnormalitas esofagal

Gambar. Beberapa Penyebab Massa Mediastinum pada Dewasa

Gambar. Klasifikasi Massa Mediastinum, (A) Anterior, (B) Tengah, (C) Posterior

Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat

keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma

termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi lokal ke jaringan

sekitar, tetapi jarang bermetastasis ke luar toraks. Kebanyakan terjadi setelah usia

lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda. Jika pasien

datang dengan keluhan, maka keluhan yang sering ditemukan adalah nyeri dada,

batuk, sesak, atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan

tumor ke jaringan sekitarnya. Satu atau lebih tanda dari sindrom paratimik sering

ditemukan pada pasien timoma, misalnya miastenia gravis, hipogamaglobulinemi,

dan aplasia sel darah merah.

Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminoma, teratoma, dan

nonseminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan

daripada timoma, lebih sering pada laki-laki dan usia dewasa muda. Kasus

terbanyak merupakan tumor primer di testis sehingga bila diagnosis adalah tumor

sel germinal mediastinum, harus dipastikan bahwa primer di testis telah

disingkirkan. Lokasi terbanyak di anterior (superoanterior) mediastinum. Secara

histology, tumor mediastinum sama dengan tumor sel germinal di testis dan

ovarium.

Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering ditemukan diikuti

seminoma. Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya

yang terdiri dari lapisan sel germinal, yaitu ectoderm, mesoderm atau endoderm.

Teratoma matur merupakan tumor  sel germinal mediastinum tersering dan

biasanya dapat dioperasi reseksi. Oleh karena lokasi anatomisnya, maka

komplikasi intraoperatif dan pascaoperatif dapat mempengaruhi morbidity karena

struktur intratoraks biasanya sudah terlibat.

Teratoma intratoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan

sangat jarang di paru.Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak, walaupun ada

juga yang bersifat ganas. Biasanya tumor tersebut ditemukan pada garis

pertengahan tubuh. Seminoma tampak sebagai massa besar yang homogen,

sedangkan nonseminoma adalah massa heterogen dengan pinggir ireguler yang

disebabkan invasi ke jaringan sekitarnya. Tumor saraf dapat tumbuh dari sel saraf

di sembarang tempat, lebih sering di mediastinum posterior. Tumor itu dapat

bersifat jinak atau ganas dan biasanya diklasifikasikan berdasarkan jaringan yang

membentuknya. Tumor yang bersifat jinak sangat jarang menjadi ganas.

Pada anak, massa mediastinum yang paling umum ditemukan adalah

tumor neurogenik dan kista. Penyebab lain massa mediastinum pada anak dapat

dilihat pada tabel di bawah ini.

Tabel. Penyebab Massa Mediastinum pada Anak

Gambar. Gambaran Radiologis Massa Mediastinum dengan Thorax X-Ray

Gambar. Gambaran Radiologis Massa Mediastinum dengan Thorax X-Ray dan

CT Scan

3. Diagnosis

Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat

apakah pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran

cerna). Pasien yang datang dengan kegawatan napas sering membutuhkan

tindakan emergensi atau semiemergensi untuk mengatasi kegawatannya.

Akibatnya, prosedur diagnostik harus ditunda dahulu sampai masalah kegawatan

teratasi. Hal penting yang harus diingat adalah jangan sampai tindakan emergensi

tersebut menghilangkan kesempatan untuk mendapatkan jenis sel tumor yang

dibutuhkan untuk memutuskan terapi yang tepat. Lihat alur prosedur diagnosis

dengan kegawatan dan tanpa kegawatan atau kegawatan telah dapat diatasi.

Secara umum diagnosis tumor mediastinum ditegakkan sebagai berikut:

a. Gambaran Klinis

1). Anamnesis

Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat

dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila

terjadi peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan

struktur mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat

penekatan atau invasi ke struktur mediastinum. Gejala dan tanda yang timbul

tergantung pada organ yang terlibat,

batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada

trakea dan/atau bronkus utama,

disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus

sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor

mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak

suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis

diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus

nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan

sistem saraf

2). Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi,

ukuran dan keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ

sekitarnya. Kemungkinan tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan

dengan beberapa keadaan klinis lain, misalnya:

miastenia gravis mungkin menandakan timoma

limfadenopati mungkin menandakan limfoma

b. Prosedur Radiologi

1). Foto toraks

Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior,

medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit

ditentukan lokasi yang pasti.

2). Tomografi

Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi

pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadang

kadang timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan.

3). CT-Scan toraks dengan kontras

Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor

secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis

tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga dapat menentukan stage

pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi invasi atau belum.

Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan pengambilan bahan

untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor

mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CT-Scan abdomen.

4). Flouroskopi

Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.

5). Ekokardiografi

Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang

diduga aneurisma.

6). Angiografi

Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan

flouroskopi dan ekokardiogram.

7). Esofagografi

Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke

esofagus.

8). USG, MRI dan Kedokteran Nuklir

Meski jarang dilakukan, pemeriksaan-pemeriksaan terkadang harus

dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.

c. Prosedur Endoskopi

1). Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi.

Tindakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang pendorongan

atau penekanan tumor terhadap saluran napas dan lokasinya. Di samping itu

melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah telah terjadi invasi tumor ke

saluran napas. Bronkoskopi sering dapat membedakan tumor mediastinum dari

kanker paru primer.

2). Mediastinokopi.

Tindakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di mediastinum

anterior.

3). Esofagoskopi

4). Torakoskopi diagnostik

d. Prosedur Patologi Anatomik

Beberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu

dilakukan untuk mendapatkan jenis tumor.

1). Pemeriksaan sitologi

Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk

pemeriksaan sitologi ialah:

biopsi, jarum halus (BJH atau fine needle aspiration biopsy, FNAB),

dilakukan bilan ditemukan pembesaran KGB atau tumor supervisial.

punksi pleura bila ada efusi pleura

bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi

biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang

dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi

yang amat mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya

biopsi transtorakal atau transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa

dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada dan lokasi

tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada kecurigaan aneurisma.

Untuk tumor yang kecil (<3cm>, memiliki banyak pembuluh darah dan

dekat organ yang berisiko dapat dilakukan TTB dengan tuntunan

flouroskopi atau USG atau CT Scan.

2). Pemeriksaan histologi

Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu dilakukan

prosedur di bawah ini:

biopsi KGB yang teraba di leher atau supraklavikula. Bila tidak ada KGB

yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan KGB yang mungkin

ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels

biopsi mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil belum

didapat

biopsi eksisional pada massa tumor yang besar

torakoskopi diagnostik

Video-assisted thoracic surgery (VATS), dilakukan untuk tumor di semua

lokasi, terutama tumor di bagian posterior

e. Pemeriksaan Laboratorium

Hasil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan informasi

yang berkaitan dengan tumor. LED kadang meningkatkan pada limfoma

dan TB mediastinum

Uji tuberkulin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis TB

Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroid

Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor

mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika ada

keraguan antara seminoma atau nonseminoma

Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada golongan nonseminoma

f. Tindakan Bedah

Torakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya diagnostik tidak

berhasil memberikan diagnosis histologis.

g. Pemeriksaan Lain

EMG adalah pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum jenis

timoma atau tumor-tumor lainnya. Kegunaan pemeriksaan ini adalah mencari

kemungkinan miestenia gravis atau myesthenic reaction.

4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor,

jinak atau ganas. Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah

bedah, sedangkan untuk tumor ganas berdasarkan jenisnya. Jenis tumor

mediastinum ganas yang paling sering ditemukan adalah timoma (bagian dari

tumor kelenjar timus), sel germinal dan tumor saraf. Secara umum terapi untuk

tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan

radiasi. Beberapa jenis tumor resisten terhadap radiasi dan/atau kemoterapi

sehingga bedah menjadi pengobatan pilihan, tetapi banyak jenis lainnya harus

mendapatkan tindakan multimodaliti. Kemoradioterapi dapat diberikan sebelum

bedah (neoadjuvan) atau sesudah bedah (adjuvan). Pilihan terapi untuk timoma

ditentukan oleh staging penyakit saat diagnosis. Untuk tumor sel germinal sangat

bergantung pada subtipe tumor, tumor saraf dibedakan berdasarkan jaringan yang

dominan pada tumor.

Tabel. Tatalaksana Timoma Berdasarkan Stadium

Tabel. Tatalaksana Tumor Sel Germinal

Untuk seminoma yang resectable terapi multimodaliti yaitu bedah, radiasi

dan kemoterapi memberikan umur tahan hidup 5 tahun lebih dari 90%. Kriteria

resectable adalah tanpa gejala (asymptomatic), massa masih terbatas di

mediastinum anterior dan tidak ada metastasis lokal (intratoraks) dan/atau

metastasis jauh. Sedangkan untuk kasus yang bermetastasis diberikan kemoterapi.

Terapi radiasi atau kemoterapi sebagai pilihan terbaik untuk seminoma masih

diperdebatkan. Seminoma sangat radiosensitif, dosis radiasi maka reseksi komplet

adalah 4500-5000 cGy. Kemoterapi yang diberikan adalah cisplatin based,

rejimen yang sering digunakan mengandung vinblastin, bleomisin dan sisplatin.

Untuk nonseminoma, Cisplatin based kemoterapi adalah terapinya dan

kadang dilakukan operasi pascakemoterapi (postchemoterapy adjuctive surgery).

Rejimen yang digunakan sisplatin, bleomisin dan etoposid. Tetapi ada rejimen

yang terdiri dari sisplatin dan bleomisin yang diberikan 4 siklus. Setelah

pemberian kemoterapi 3-4 siklus dilakukan evaluasi untuk menentukan tindakan

selanjutnya. Pada tumor saraf, Total reseksi adalah terapi pilihan, jika sel bersifat

ganas atau reseksi tidak komplet maka radiasi pascabedah sangat dianjurkan. Pada

jenis ganas, misalnya neuroblastoma yang sulit dibedah, kemoterapi dilakukan

sebelum pembedahan.

BAB III

PENUTUP

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum

terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan

struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema,

infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Banyak jenis

jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum menimbulkan

sejumlah neoplasma yang berbeda secara histologi. Di samping itu, banyak

kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam sejumlah

penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa, infeksi

dan kelainan jaringan ikat.

Kemajuan dalam teknik diagnostik dan peningkatan penggunaan

rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.

Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,

serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang

berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum

tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.

Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax

lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam

mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian

tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini,

apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi. Ultrasonografi

bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam

mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam

menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum

lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar. Kemajuan terbesar dalam

diagnosis dan penggambaran massa dalam mediatinum pada tahun belakangan ini

adalah penggunaan sidik CT untuk diagnosis klinis. Dengan memberikan

gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan bagi mediastinum, CT

mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum lainnya.

Terutama dengan penggunaan materi kontras intravena untuk membantu

menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu membedakan lesi asal

vascular dari neoplasma mediastinum.